Хипогонадизъм. Хипогонадизмът (хипофункция на половите жлези) се проявява или чрез инхибиране на функцията на семенните тубули, без да се нарушава производството на андрогени, или чрез недостатъчно образуване на тези хормони, или комбинация от двата процеса.
Кастрация. Най-пълните прояви на хипогонадизъм се развиват след отстраняване на половите жлези. Кастрацията в предпубертетния период предотвратява развитието на допълнителни гениталии и вторични полови белези. Същата операция, след завършване на развитието, е придружена от атрофия на допълнителните генитални органи (семенни везикули, простатна жлеза, препуциални жлези и др.) и вторични полови белези, намаляване на телесното тегло, при което има голямо количество мазнини депозиран. Костите стават по-тънки и по-дълги. Инволюцията на тимусната жлеза е забавена. Хипофизната жлеза хипертрофира и в нея се появяват така наречените кастрационни клетки. Поради загубата на инхибиторния ефект на андрогените се увеличава освобождаването на гонадотропни хормони от хипофизната жлеза.
Кастрираните улици преди пубертета развиват евнухоидизъм. В този случай прекомерният растеж на костите по дължина възниква със забавяне на сливането на епифизните пояси. Това води до относително увеличаване на дължината на крайниците. Външните полови органи са недоразвити. Има оскъдно окосмяване по тялото и лицето с женски тип пубисно окосмяване. Мускулатурата е слабо развита и слаба, тембърът на гласа е висок. Разпределението на мазнините и структурата на таза имат характеристики, характерни за женското тяло. Сексуалното желание (либидо) и способността за полов акт (потентност) липсват. При кастриране на зрели мъже промените са по-малко драматични, тъй като растежът, формирането на скелета и гениталните органи вече са приключили.
Хипергонадизмът (повишена функция на семенните жлези) в предпубертета води до преждевременно съзряване. Повишената функция на тестисите може да бъде причинена от повишена секреция на гонадотропини, обикновено поради патологични процеси в хипоталамуса (те включват възпалителни процеси, тумори на сивата тубероза) и тумори, произтичащи от клетки на Лайдиг.
По-ранната секреция на андрогени води до преждевременно развитие на половите органи, пубисното окосмяване и сексуалното желание. Отначало момчето расте бързо, а след това настъпва забавяне на растежа в резултат на преждевременна осификация на епифизните хрущяли. В случаите на преждевременно съзряване, причинено от ранна секреция на гонадотропини, се стимулира образуването както на андрогени, така и на сперма в семенните тубули. Туморите, произхождащи от клетките на Leydig, произвеждат само андрогени. В този случай сперматогенезата се инхибира, тъй като няма секреция на гонадотропини, предимно фоликулостимулиращ хормон.
Забавен пубертет. Обикновено пубертетът при жените настъпва на възраст между 9 и 14 години. Забавеното начало на пубертета е придружено от недоразвитие на вторичните полови органи. Матката, вагината, фалопиевите тръби и млечните жлези остават недоразвити. В много случаи недостатъчността на яйчниковата функция е придружена от изоставане в общото физическо развитие и в такива случаи се означава като инфантилизъм. Инфантилизмът обикновено е следствие от недостатъчност на хипофизната жлеза, която не произвежда не само гонадотропини, но и други тропни хормони, което води до забавяне на растежа и хипофункция на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Ако дефицитът е ограничен само до яйчниците, недоразвитието засяга главно репродуктивната система и е придружено главно от евнухоидизъм. И в двата случая се наблюдава аменорея. Овариална недостатъчност може да бъде следствие от дефицит на гонадотропин, рефрактерност на яйчниците към тези хормони или разрушаване на яйчникова тъкан (поради автоимунен оофорит или радиация). В първия случай се открива намаление, а във втория и третия случай се открива повишаване на съдържанието на гонадотропини в урината.
Липсата на естроген води до следните промени:
намалява се способността за предизвикване на хипертрофия и хиперплазия на епителни, мускулни и съединителни тъкани;
предотвратява се развитието на хиперемия и оток на родовия канал, както и секрецията на лигавичните жлези;
чувствителността на мускулната обвивка на матката към окситоцин намалява, което намалява нейната контрактилност;
хиперплазията на тубулите и интерстициалната съединителна тъкан в млечните жлези намалява.
Недостатъчността на хормоните на жълтото тяло предотвратява появата на промени, които осигуряват имплантирането на оплодената яйцеклетка в ендометриума на матката.
Овариална хиперфункция. Етиологичните фактори на хиперфункцията на яйчниците са:
патологични процеси в мозъка (тумор на задната част на хипоталамуса, мозъчно хидроцеле, менингит, енцефалит, мозъчни дефекти), които водят до дразнене на ядрата на хипоталамуса, стимулиране на гонадотропната функция на хипофизната жлеза и неврогенно усилване на яйчниците отговор на действието на гонадотропините. Предполага се, че несекретиращите тумори на епифизната жлеза могат да бъдат причина за преждевременен пубертет, тъй като мелатонинът в епифизната жлеза инхибира секрецията на гонадотропини;
хормонално активни тумори на яйчниците. Те включват гранулозноклетъчен тумор (фоликулома) от гранулозните клетки на фоликула и текома от клетките около фоликула. Обикновено този тумор произвежда естрогени, по-рядко - андрогени. Следователно те се наричат феминизиращи в първия случай и вирилизиращи във втория;
Надбъбречен тумор, който отделя естрогени. В този случай функцията на яйчниците се инхибира чрез механизъм за обратна връзка. Промените в тялото обаче съответстват на тези с хиперфункция. Резултатът от хормоналните нарушения зависи от подлежащия механизъм и възрастта на пациента. Повишената функция на яйчниците в предпубертетния период води до преждевременен пубертет, който се състои в развитието на вторични репродуктивни органи и характеристики преди 9-годишна възраст. Менструацията се появява рано. Засилва се растежът, който впоследствие се забавя в резултат на преждевременна осификация на епифизните хрущяли. Натрупването на мазнини става по женски тип. Развиват се млечните жлези и половите органи. По време на репродуктивния период се откриват нарушения на менструалния цикъл.
Нарушение на менструалния цикъл. Липсата на менструация при полово зряла жена през генеративния период на живота се нарича вторична аменорея. Други видове нарушения включват периоди, които могат да се появят по-често от обикновено или рядко, да бъдат твърде обилни или твърде леки или необичайно болезнени.
Съществуват 4 основни патогенетични пътя за нарушения на хормоналната функция на яйчниците, които водят до менструални нарушения:
повишена секреция на естроген (хиперестрогенизъм);
недостатъчна секреция на естроген (хипоестрогенизъм);
повишена секреция на прогестерон (хиперлутеинизъм);
недостатъчно освобождаване на прогестерон (хиполутеинизъм).
Всяка от тези промени води до нарушаване на последователността на включване на различни гонадотропни и овариални хормони, които регулират последователността на етапите на менструалния цикъл.
Причини:хормонално активни тумори (доброкачествени или злокачествени) или първична или вторична хиперплазия на жлезистата тъкан на половите жлези.
Прояви: преждевременен пубертет(до 9-10 години), проявяваща се с преждевременна хипертрофия на външните и вътрешните полови органи, ранно и по-силно развитие на вторичните полови белези.
При момчетатапод влияние на излишните андрогени, следните симптоми се развиват по-рано:
Мъжко окосмяване по тялото
Растеж на тестисите, скротума, пениса (дължина и ширина);
Пигментация на кожата на скротума;
Както развитието на скелетните мускули и кости, така и спирането на растежа им (външно приличат на "малкия Херкулес")
За момичетапод влияние на излишния естроген, следните симптоми се развиват по-рано:
Уголемяване и втвърдяване на зърната на млечните жлези;
Модел окосмяване по женско тяло
Растеж на големите и малките срамни устни, клитора и цялото тяло;
Появата на менструация;
Укрепване на развитието на скелетната мускулатура, подкожната мастна тъкан в областта на таза и бедрата, както и по-ранно спиране на растежа на тялото.
За момичета и жениПрекомерното образуване на естроген е придружено от развитието на персистиращи фоликули (недостигащи пълна зрялост), което води до нарушение на овулацията. В този случай, като правило, се отбелязват нарушения на менструалния цикъл и се появяват различни видове маточно кървене. Прекомерният синтез на прогестерон се характеризира с развитие на псевдобременност с хипертрофия на матката, млечните жлези и липса на менструация.
Инфантилизъм- патологично състояние, характеризиращо се със забавяне на физиологичното и (или) психическото развитие със запазване на черти, характерни за по-ранна възраст.
Причини:инфекциозни заболявания, претърпени в ранна детска възраст; хронична интоксикация на плода поради алкохолизъм, наркомания на родителите; мозъчни травми по време на раждане и мозъчни заболявания в ранна детска възраст (менингит, менингоенцефалит); вродени аномалии и малформации на сърдечно-съдовата система при плода и новороденото; заболявания на ендокринните жлези.
Обща инфантилност: забавяне на растежа, липса на признаци на физическа зрялост. Гениталните органи рязко изостават в развитието си. Вторичните полови белези обикновено липсват. Умствените способности са под нивото, съответстващо на дадена възраст. Късен инфантилизъм (след 25 и до 40 години) от полов произход - симптоми на хипофункция на половите жлези: атрофия на половите органи и млечните жлези, обратно развитие на вторични полови белези и преждевременно спиране на менструацията.
Сексуален инфантилизъмпри жените - недоразвитие на репродуктивната система, понякога съчетано с признаци на общ инфантилизъм. Обикновено се наблюдава при жени с нормално телосложение и ръст. В този случай се отбелязват хипогонадизъм и недоразвитие на гениталните органи. Недостатъчното развитие на гениталните органи е придружено от дисфункция на репродуктивната система: безплодие, аменорея. Когато настъпи бременност, жените с инфантилизъм често изпитват спонтанни аборти или извънматочна бременност; раждането се усложнява от слабост на труда, наранявания на майката и детето.
127. Типични патологични процеси в нервната система, патология на невроните. Видове и кратко описаниеТипичните патологични процеси, протичащи в централната нервна система, се характеризират с липсата на една конкретна причина (полиоетиология), известно развитие независимо от вида на заболяването, както и факта, че те имат способността да формират патогенетичната основа на различни невропатологични синдроми. . Недостатъчността на инхибиторните механизми и дезинхибирането на нервните структури имат такова универсално патогенетично значение. Невроните и техните сателитни клетки имат свойството да се дезинхибират, когато системните интегриращи (инхибиторни) влияния в централната нервна система са загубени или недостатъчни. В този случай загубата на инхибиторни влияния автоматично води до преобладаване на възбуждащи влияния, което причинява хиперактивиране на съответните неврони, техните агрегати и части от централната нервна система.
Синдромът на денервация се състои от промени в постсинаптичните неврони, органи и тъкани след прекратяване на нервните въздействия върху тези структури. В денервираните периферни тъкани се появяват признаци на недостатъчна (непълна) диференциация на специализирани тъканни клетки (дедиференциация). Ако даден орган има локална система за нервна регулация, тогава дедиференциация не настъпва, а денервацията води до дисрегулация.
Синдромът на деаферентация характеризира повишаване на чувствителността на постсинаптичните структури. В патогенетично отношение състояние, близко до синдрома на деаферентация, е спинален шок след прекъсване на гръбначния мозък, при което активността на гръбначния мозък под прекъсването е придружена от дезинхибиране поради загуба на низходящи инхибиторни влияния.
Разпадането на централната нервна система също е типичен патологичен процес, който отразява и причинява ентропията на биологичната система на тялото по време на патологичния процес, заболяване и умиране.
Образуването на нови патологични интеграции на неврони, т.е. патологична доминанта, детерминанта, генератор на патологично повишено възбуждане, патологична система за нервна регулация също е типичен патологичен процес в централната нервна система.
Невронна патологиявключва следните метаболитни, структурни и функционални нарушения на различни неврони на соматичните и/или автономните части на нервната система, различни по характер и степен.
Възникват под въздействието на различни екзогенени ендогенни патогенни фактори при наранявания, исхемия, енергиен дефицит, демиелинизация на нервните влакна и др. Основните механизми са промени в мембранния потенциал, генериране и провеждане на потенциали на действие през мембраните на невроните. Те се проявяват чрез промени в активността на селективните мембранни канали, тяхната пропускливост за различни йони (предимно Na+, K+, Ca2, Cl- и др.), мембранната възбудимост и др.
Дендрити, техните разклонения и бодли- най-уязвимите невронни структури. Най-големите нарушения възникват при увреждане на спиналния апарат на дендритите, което е от голямо значение при взаимодействието им с дендритите, аксоните и телата на други неврони, формирането на невронна памет и др. Това устройство страда от различни видове патология (хипоксия, исхемия, интоксикация, травма, дистрес).
се появи частичноили тотални нарушения на различни невронни структури (мембрани, ядра, органели, цитоплазма).
Особено място в тяхното развитие заемат щетаклетъчни и вътреклетъчни мембрани. В генезата на последното увреждане важна роля играят излишъкът от продукти на липидна пероксидация, свободни мастни киселини, недостатъчно окислени метаболити, цитокини и много други фактори. В резултат на това в невроните се развиват и протичат различни дегенеративни и дистрофични процеси, които се засилват при нарушаване на вътреклетъчните регенеративни процеси (протеинов синтез, образуване на мембрани, органели, нервни процеси, рецептори и др.).
Процесни нарушения вътреклетъчно сигнализиране(както в невроните, така и в регулираните от тях ефекторни клетки) възникват в резултат на нарушаване на активността на усилващите (задействащи) ензими (аденилатциклаза, гуанилатциклаза, фосфолипаза С и др.) и образуваните под тяхно влияние вторични посланици (c- AMP, c-GMP, инозитол трифосфат, диацилглицерол), както и промени в съдържанието на универсалния вътреклетъчен посредник Ca2. Всичко това води до повишена или инхибирана активност на протеин кинази, които променят фосфорилирането и активността на различни функционални протеини.
За нарушения на синаптичната активности синаптично предаване на възбуждане от неврон на неврон и към различни ефектори, възможни са нарушения на пресинаптичния и постсинаптичния апарат. Пресинаптичните нарушения възникват в резултат на промени в такива процеси:
- пристигане на потенциали за действие към пресинаптичните терминали;
- синтез, отлагане и разпадане на инхибиторни или възбуждащи медиатори в тях;
- освобождаване на медиатори в синаптичната цепнатина;
- образуване на азотен оксид (N0);
- прием и действие на различни невромодулатори, трофогени, патотрофогени и други ПАС;
- енергиен и пластичен метаболизъм и др.
Постсинаптични нарушенияпричинени от промени в субсинаптичните мембрани:
- количество и/или активност на рецептори, медиатори, комедиатори, трофогени, патотрофогени, хормони, азотен оксид и други PAS;
- ензими и субстрати, водещи до смущения в енергийния и пластичен метаболизъм и др.
Андрогенен дефицит
уебсайт - 2009г
Хипогонадизъм- патологично състояние, причинено от недостатъчна секреция на андрогени. Синдромите на андрогенен дефицит се развиват постепенно. За да се изясни диагнозата свързан с възрастта хипогонадизъм, е необходимо да се определи нивото на половите хормони.
В този случай основният полов хормон е тестостеронът.
Нивото на тестостерон в кръвта надвишава концентрацията на всички други андрогенни съединения. По-голямата част от андрогените се произвеждат в тестисите от клетките на Leydig и само малка част от андрогените са с надбъбречен произход.
Значението на тестостерона в тялото на мъжа е много важно и разнообразно. Има биологичен ефект върху почти всички органи и тъкани, като се започне от пренаталния период. Основните ефекти на тестостерона върху мъжкото тяло са следните:
стимулиращ ефект върху гениталните органи (простата, семенни везикули, епидидимис, пенис); маскулинизиращ ефект върху развитието и изразяването на вторични полови белези (структура на скелета, състояние на мускулната и скелетната система, модел на растеж на косата, гласов апарат, кожа) . активиране на метаболитните процеси (въздействие върху метаболизма на мазнини, протеини, въглехидрати, холестерол, микроелементи, както и еритропоеза) активиране на сперматогенезата стимулиране на сексуалното поведение, поява на сексуално желание, способност за ерекция и еякулация, образуване на сперма
Дефицитът на тестостерон (мъжки хормон) може да доведе до редица нарушения, засягащи всички аспекти на мъжкото здраве. Всички симптоми могат да бъдат разделени на няколко групи:
- Нарушения на пикочно-половата система:
- намалено либидо
- еректилна дисфункция
- нарушения на оргазма
- намалена оплождаща способност на еякулата
- често уриниране
- Вегето-съдови нарушения:
- внезапно зачервяване на лицето, шията, горната част на торса
- усещане за топлина ("горещи вълни")
- колебания в нивата на кръвното налягане
- сърдечна болка
- главоболие
- световъртеж
- усещане за липса на въздух
- Психо-емоционални разстройства:
- повишена раздразнителност
- бърза уморяемост
- отслабване на паметта и вниманието
- безсъние
- депресивни състояния
- намалено общо благосъстояние и производителност
- Соматични разстройства:
- намаляване на мускулната маса и сила
- намалена костна плътност
- уголемяване на гърдите
- увеличаване на масата на мастната тъкан
- намалена овулация на главата, тялото, пубиса
- изтъняване и атрофия на кожата
По време на появата на андрогенен дефицит едно от най-честите оплаквания на пациентите е намаленото либидо. Терминът либидо означава сексуално влечение и желание. И при мъжете, и при жените това зависи пряко от нивата на тестостерон. Ето защо не е изненадващо, че когато нивото на последното намалява, се наблюдава намаляване на либидото. Това често се случва в продължение на няколко месеца или дори години, тъй като нивата на тестостерон падат постепенно. Намаленото либидо води до влошаване на всички аспекти на сексуалния живот на мъжа, намалявайки честотата на мислите за секс, сексуалните фантазии и дори сънищата. Всичко това създава проблеми в отношенията с партньора ви.
Един от най-неприятните симптоми на свързания с възрастта хипогонадизъм е намалената потентност или намалената способност за постигане и поддържане на ерекция. Думата "мощен" идва от латински "имащ сила, власт, способност и влияние" или "способен да постигне ерекцията, необходима за проникване и раждане на деца".
Тъй като потентността е неразделен показател за мъжественост, нейното намаляване или загуба води до факта, че мъжът се чувства дълбоко нещастен във всички области на живота си. Страхувайки се от провали в леглото, мъжът започва да се въздържа от секс. А това от своя страна допълнително потиска производството на хормони. Получава се омагьосан кръг - мъж, който все още е способен на пълноценен полов живот, се лишава от него.
Много мъже подсъзнателно се страхуват от възможно намаляване на сексуалните си способности и започват да доказват на себе си и на другите своята стойност, като започват нови романи. Точно така казват: „бела коса в главата, дявол в реброто“.
Ерекцията постепенно отслабва. Започва с все по-малко сутрешни ерекции. Такива спонтанни ерекции, които се появяват сутрин поради повишаване на нивата на тестостерон при събуждане, са много важни, защото показват, че еректилният механизъм е в ред. Загубата на такива ерекции по време на периода на андрогенен дефицит се дължи на спад в общото ниво на свободния активен тестостерон. Това се потвърждава от факта, че сутрешните ерекции често се появяват отново по време на заместителна терапия с тестостерон.
Но през този период възникват други проблеми: ерекцията се появява много по-бавно, много по-трудно се поддържа и трае по-малко. Мъжът започва да действа твърде прибързано и не доставя удоволствие на жена, която е много по-бавна от него, особено след менопаузата. Прекаленото бързане от своя страна води до преждевременна еякулация.
Поради понижените нива на тестостерон, тонусът на мускулите pubococcygeus около уретрата и в основата на пикочния мехур намалява. Тези мускули, подобно на съответните перивагинални мускули при жените, се свиват по време на оргазъм. Поради недостатъчни нива на тестостерон, те се свиват по-слабо и по-бавно, намалявайки „яркостта“ и „дълбочината“ на оргазма.
Неприятен проблем и за двамата партньори в случай на дефицит на тестостерон при мъж може да бъде намаляването на размера на пениса в еректирало състояние и партньорите, които са имали хармонични сексуални отношения, престават да се задоволяват един друг. Раздразнителността е един от най-тревожните симптоми на дефицит на тестостерон както за мъжете, така и за техните близки. Мъжът се дразни от дреболии и има чести промени в настроението. Но когато нивата на тестостерон се повишат до нормални чрез лечение, мъжът става по-уверен, спокоен, щастлив и доволен от живота.
Както казват самите пациенти, животът „губи цветовете си“, интересът към живота и любовта постепенно изчезват. Човек на действието става човек на бездействието. Започва да се завладява от умствена и физическа умора.
Тестостеронът е точно това, което мотивира мъжете, определяйки техния обществен и личен живот. За него можем да кажем, че е „мъжкият хормон на успеха“.
Характерна особеност на свързания с възрастта спад в нивата на андрогените е депресията. Депресията често е недиагностицирана и нелекувана, което води до намалена работоспособност и повишена заболеваемост и смъртност. Такова депресивно състояние, нервност, безпокойство по някаква причина лишава човек от самочувствие. Това може да бъде придружено от нарушения на съня поради различни неприятни, вълнуващи мисли. Хапчетата за сън, които се предписват в такива случаи, само влошават ситуацията, причинявайки прекомерна умора и сънливост през деня и влошаване на еректилната функция през нощта. Повечето мъже приписват това на обикновен пристъп на депресия, опитвайки се да се лекуват с антидепресанти, но като правило безрезултатно, а понякога и с влошаване, тъй като повечето антидепресанти повишават чувството на умора и влияят негативно на еректилната функция. Заместителната терапия с тестостерон постепенно премахва депресията, като същевременно намалява другите признаци на андрогенен дефицит.
Свързаният с възрастта андрогенен дефицит води до остеопороза, намаляване на костната плътност, намален растеж и изсушаване на костите, което е рисков фактор за фрактури. Намаляването на нивото на половите хормони увеличава вероятността от фрактури дори при леки наранявания. Възрастта значително влияе върху развитието на остеопорозата както при мъжете, така и при жените. Понастоящем в страни, където жените широко използват постменопаузална заместителна терапия, е възможно да се забави развитието на остеопорозата и по този начин да се намали честотата на фрактурите.
Сърдечно-съдовите нарушения се проявяват с горещи „приливи” на кръв към лицето и главата, внезапно зачервяване на лицето, шията и горната част на тялото, изпотяване, усещане за топлина, усещане за липса на въздух, световъртеж, причерняване пред очите. Възможна болка в областта на сърцето и сърцебиене. Кръвното налягане е нестабилно, лесно се повишава и могат да се развият кризи. Рискът от развитие на инфаркт на миокарда се увеличава.
Свързаното с възрастта намаляване на нивата на тестостерон е придружено от намаляване на мускулната маса и сила и прекомерно натрупване на мазнини, главно в горната и средната част на тялото. При мъже с андрогенен дефицит е отбелязан положителен ефект от тестостероновата заместителна терапия върху увеличаването на мускулната маса, мускулната сила в ръцете и краката и намаляването на обема на мастната тъкан.
Тестостеронът влияе върху състоянието на косата и скалпа. В периода на настъпване на андрогенен дефицит косата на мъжа става матова, чуплива и безжизнена, склонна към пърхот. По време на терапията с тестостерон косата започва да възвръща първоначалния си цвят. Много мъже отбелязват подобрение в състоянието на косата и скалпа. Също така се появяват повече косми по гърдите, гърба и пубиса, което допълнително укрепва мъжа в собствената му сила и смелост.
Точно като косата, кожата е много чувствителна към активността на тестостерона. При свързан с възрастта хипогонадизъм производството на колаген намалява, кожата губи своята гладкост и еластичност и става по-суха. Може също да настъпи изтъняване на кожата, което води до по-набръчкана кожа.
11324 0
Хипогонадизмът или тестикуларна недостатъчност е патологично състояние, чиято клинична картина се дължи на намаляване на нивото на андрогените в организма, характеризиращо се с недоразвитие на гениталните органи, вторични полови белези и, като правило, безплодие.
Установяването на диагнозата хипогонадизъм не е достатъчно за предписване на патогенетична терапия. Във всеки конкретен случай е необходимо да се установи естеството и степента на увреждане на половите жлези: дали тестикуларната недостатъчност е свързана с прякото им увреждане или се дължи на намаляване на гонадотропната активност на хипоталамо-хипофизната система. Хипогонадизмът, причинен от патологията на самите гонади, се нарича първичен, а този, който е резултат от намалена секреция на гонадотропини, се нарича вторичен.
Първичен хипогонадизъм
I. Вродени:
1 - анорхизъм;
2 - синдром на Клайнфелтер;
3 - XX синдром при мъжете;
4 - синдром на Shereshevsky-Turner при мъжете;
5 — синдром на дел Кастило (синдром на клетките на Сертоли);
6 - синдром на непълна маскулинизация.
II. Придобити:
1 - инфекциозно-възпалителна лезия на тестисите;
2 - хипогонадизъм, причинен от излагане на неблагоприятни външни фактори;
тори;
3 - тумори на тестисите;
4 - нараняване.
Вторичен хипогонадизъм
I. Вродени:
1 - синдром на Калман;
2 - изолиран дефицит на LH;
3 - хипофизен нанизъм;
4 - краниофарингиома;
5 - Синдром на Maddock.
II. Придобити:
1 - инфекциозно-възпалителна лезия на хипоталамо-хипофизната област;
2 - адипозогенитална дистрофия;
3 - тумори на хипоталамо-хипофизната област;
4 - загуба на тропични функции в резултат на травматично или хирургично увреждане на хипоталамо-хипофизната област;
5 - хиперпролактинемичен синдром.
Вторичният хипогонадизъм възниква поради намалена секреция на гонадотропни хормони и недостатъчна стимулация на половите жлези от тях. Вторичният хипогонадизъм може да се развие и при болест на Иценко-Кушинг, микседем, тумори на надбъбречната кора и други ендокринни заболявания. Признаци на хипогонадизъм могат да се появят и при някои неендокринни заболявания, като цироза на черния дроб. Хипогонадизмът може да възникне при малформация на репродуктивната система при мъжете - крипторхизъм.
Първичният хипогонадизъм е придружен от хиперсекреция на гонадотропни хормони и се нарича хипергонадотропен хипогонадизъм. При вторичен хипогонадизъм се наблюдава намаляване на секрецията на гонадотропни хормони - това е хипогонадотропен хипогонадизъм. Установяването на формата на хипогонадизъм е важно за лекаря, тъй като от това зависи предписването на адекватно лечение. По-рядък е нормогонадотропният хипогонадизъм, който се характеризира с ниско производство на Т с нормални нива на гонадотропини. Смята се, че в основата му лежат смесени нарушения в репродуктивната система, изразяващи се не само в първично увреждане на тестисите, но и в скрита недостатъчност на хипоталамо-хипофизната регулация.
Развитието на клиничните симптоми на хипогонадизъм зависи не само от степента на дефицит на полови хормони в организма, но и от възрастта (включително вътрематочния период на живот), на която е възникнало заболяването. Има ембрионална, предпубертетна и постпубертетна форма на хипогонадизъм.
Ембрионалните форми на андрогенен дефицит се проявяват чрез анорхизъм. Андрогенният дефицит, който възниква в ранния ембрионален период (преди 20-та седмица), води до тежка патология - хермафродитизъм.
Предпубертетните, както и ембрионалните форми на хипогонадизъм са придружени от липсата (или слабата експресия) на вторични сексуални характеристики и образуването на евнухоиден синдром. Терминът "евнухоидизъм" е предложен от Грифит и Дъкуърт; той е въведен в клиничната терминология през 1913 г. от Тандлер и Грос. Пациентите с този синдром, като правило, са високи и имат непропорционална физика (дълги крайници, сравнително къс торс).
Скелетните мускули са слабо развити, често се наблюдава отлагане на подкожна мазнина по женски тип, истинска гинекомастия. Кожата е бледа, вторичното окосмяване не се появява през пубертета или е много оскъдно. Няма мутация на гласа - той остава висок. Половите органи са недоразвити: пенисът е малък, тестисите са редуцирани или липсват, скротумът е недостатъчно пигментиран, атоничен, без гънките, характерни за възрастните мъже.
Постпубертетните форми на хипогонадизъм се характеризират с изчезване на вторични полови белези при първоначално здрави полово зрели мъже: намаляване на космите по лицето и тялото, изтъняване на косата на главата, хипоплазия на тестисите и сексуална дисфункция (намалено сексуално желание; намаляване и отслабване на ерекцията; промяна в продължителността на половия акт, отслабване и понякога изчезване на оргазъм). Някои пациенти изпитват вегетативно-съдови нарушения и повишена умора.
За идентифициране на отклонения в мъжкия фенотип е необходимо внимание при изясняване на анамнезата. Неправилното представяне на плода, недоносеността, трудното раждане трябва да предупреждават лекаря за възможността за развитие на андрогенен дефицит в бъдеще. Необходимо е да се обърне внимание на конституционните характеристики на субекта. Крипторхизмът, открит при момчетата, показва възможността за развитие на тестикуларна недостатъчност.
Неправилното формиране на външните полови органи най-често показва генетична патология и изисква не само клинично, но и генетично изследване на пациента. Въпреки това, някои дефекти в развитието на външните гениталии могат да бъдат открити при мъже без симптоми на тестикуларна недостатъчност. Например хипоспадия е възможна при липса на симптоми на тестикуларна недостатъчност.
Хипогонадизмът може да бъде придружен от гинекомастия, която се среща и при други патологични състояния, които не са свързани с патологията на мъжките полови жлези, като цироза на черния дроб. Увреждането на тестисите може да се комбинира с дисфункция на обонятелните органи.
Хипофункцията на мъжките полови жлези се диагностицира, в допълнение към данните от анамнезата, биотопологично изследване, основано на рентгеново изследване на черепа и ръцете с ставите на китката, определяне на полов хроматин и кариотип, морфологичен и химичен анализ на еякулата и , ако е необходимо, тестикуларна биопсия. Най-информативно е директното определяне на плазмените нива на гонадотропини (LH и FSH), тестостерон (T) и, ако е показано, пролактин (PRL).
По-малко информативни са показателите за екскреция в урината на 17-кетостероиди (17-KS). Определянето на плазмените хормонални нива позволява да се постави диагнозата първичен или вторичен хипогонадизъм. Високото съдържание на гонадотропини в него показва първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм, ниско съдържание показва вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм. Възможни са форми на хипогонадизъм с изолиран дефицит на LH и FSH. Важно е да се определи плазменото ниво на PRL, което прави възможно класифицирането на някои форми на хипогонадизъм като хиперпролактинемичен хипогонадизъм.
Изследването на еякулата характеризира състоянието на репродуктивната функция на тестисите. Нормалният еякулат показва достатъчно ниво на полови хормони в тялото на пациента. Това е най-простият и достъпен метод, който позволява индиректно да се прецени хормоналния статус на репродуктивната система при мъжете. Тестикуларната биопсия разкрива състоянието на сперматогенезата и има голяма диагностична стойност при обструкция на семепровода.
Методът за ултразвуково сканиране на тазовите органи се използва все по-често, което позволява да се прецени местоположението на тестисите при крипторхизъм, както и техния размер.
Най-простият и най-достъпен индиректен начин за диагностициране на хипогонадизъм е определянето на така наречената костна възраст с помощта на рентгенов метод. Андрогените влияят върху структурата на костната тъкан и определят половата диференциация на скелета. По време на пубертета, под прякото влияние на андрогените, процесът на осификация на метаепифизарните зони завършва. Андрогенният дефицит, присъстващ при хипогонадизма, води до инхибиране на процесите на осификация на хрущяла и остеопороза. Следователно почти всички такива пациенти изпитват промени в костно-ставната система.
Тъй като съзряването на скелета зависи от насищането на тялото с полови хормони, костната възраст пряко отразява степента на полова зрялост на тялото. Има няколко рентгенологични метода за определяне на костната възраст, които отчитат степента на зрялост на скелета, степента на неговата диференциация и синостоза. Тези процеси са най-показателни в костите на китката и ръката. Костната възраст позволява точно да се определи началото на пубертета. По този начин увеличаването на обема на тестисите (първият признак на пубертета) съответства на костна възраст от 13,5-14 години, а пубертетен скок на растеж настъпва на костна възраст от 14 години.
След пубертетно активиране на функцията на половите жлези, в първата метакарпална кост възниква синостоза на епифизата с метафизата. Пълният пубертет се характеризира рентгенологично с изчезването на напречните ивици в дългите тръбести кости на предмишницата на мястото на затворените епифизарни линии. Това прави възможно незабавното разграничаване на предпубертетната биологична възраст от пубертетната възраст, тъй като появата на сесамоидни кости в първата метакарпофалангеална става (костната възраст съответства на 13,5 години) при липса на синостоза в първата метакарпофалангеална става показва персистирането на инфантилно състояние . Наличието на синостози в първата метакарпофалангеална става показва активното активиране на функцията на половите жлези. В този случай трябва да се вземе предвид състоянието на други ендокринни жлези, които също влияят върху диференциацията на скелета (надбъбречни жлези, щитовидна жлеза и др.).
Костната възраст на пациента се определя чрез сравняване на резултатите от изследването на рентгенови снимки на ръцете (откриване на фази и етапи на остеогенезата) със съответните стандарти, представени в таблица. 30, който отразява резултатите от изследването на костната възраст при мъжете в Москва. При определяне на костната възраст трябва да се вземат предвид други признаци на нарушения на остеогенезата (асиметрия на осификацията, нарушаване на реда на остеогенезата и др.) И да се обърне внимание на нейните крайни варианти (най-ранните и най-късните дати за появата на точки на осификация и развитието на синостози), което може да се дължи на различни и по-специално на наследствени фактори.
Трябва да се помни, че има разлики в костната възраст сред жителите на различни географски ширини. Добре известно е, че пубертетът настъпва по-рано при жителите на южните ширини, отколкото при техните връстници на север.
В същото време в редица етнографски региони на света могат да бъдат намерени почти идентични данни за узряването на костния скелет. Това се дължи на редица особености и на първо място на климатичните фактори. Използвайки представената таблица на костната възраст, трябва да обърнете внимание на екстремните варианти на най-ранните и най-късните периоди на осификация, като вземете предвид мястото на пребиваване на пациента. Когато изучаваме пациенти от южните райони на нашата страна, можем да се съсредоточим върху най-ранните етапи, а жителите на северните райони - върху най-новите етапи на осификация.
22.8.1. Патология на яйчниците.Патологичните процеси в яйчниците са придружени от хипофункция (хипогонадизъм) или хиперфункция (хипергонадизъм).
Най-често срещаната форма хипогонадизъм при жените е хипофункция на яйчниците в пубертета(хипоестрогенизъм, генито-овариална дистрофия, евнухоидизъм).
ЕтиологияЕвнухоидизмът най-често се свързва с инфекциозно-токсично увреждане на яйчниците, последвано от тяхната склероза и атрофия.
ПатогенезаЗаболяването се причинява от намалено производство на хормони от яйчниците. В резултат на това има липса на развитие на първични и вторични полови белези. Пациентите имат значително намалено ниво на сексуална функция. Женските евнухоиди проявяват слабо сексуално желание, обикновено са фригидни и винаги страдат безплодие . Много характерни са диспропорциите в растежа: нарушения в съотношението между дължината на тялото и главата, долните крайници и торса, между ширината на тялото и таза и др. (евнухоиден соматичен тип). Метаболитните нарушения се характеризират с намаляване на окислителните процеси, което се проявява в развитието на общ затлъстяване .
Основният критерий при избора лечениеХипоовариумът е състояние на матката: нейното нормално развитие или недохранване. В първия случай (нормална матка) се използва комплексна терапия с естрогени и гестагени. При наличие на хипотрофична матка естрогените се предписват изключително за три месеца. След като матката достигне нормални обеми, лечението се допълва от въвеждането на гестагени (прогестерон). На последния етап от терапията във всички случаи се прибягва до стимулиране на яйчниците с гонадотропен хормон.
Овариална хиперфункцияможе да се прояви в няколко клинични варианта, свързани с хиперпродукция или на естрогени, или на гестагени, или на андрогени.
Хиперестрогенна вариопатияхарактеризиращ се с повишено производство на естрогени, произведени от хормонално активен доброкачествен тумор на яйчника (киста или фоликулома). При възрастните жени се наблюдава дълбоко нарушение в ритъма на маточно-овариалния цикъл, докато последният изчезне. Жените в менопауза изпитват възобновяване на менструацията. Подрастващите момичета в пубертета развиват преждевременни еротични прояви. Една от най-характерните прояви на заболяването е маточно кървене с различна интензивност, което продължава седмици и дори месеци - хеморагична метропатия . От патологична гледна точка хеморагичната метропатия се причинява от прекомерен растеж на маточната лигавица. В същото време в млечните жлези се появяват фиброзно-аденоматозни възли, жлезите се увеличават по размер и са болезнени. Разнообразни и многобройни са и нарушенията от различни устройства и системи. Сублуксациите и дислокациите се развиват поради слабост на връзките, стомашно-чревни спазми, повишена киселинност на стомашния сок, пристъпи на холецистит, кашлица и хемоптиза, болка в сърцето.
Лечениехиперестрогенната вариопатия се състои в предписване на гестагени, андрогени, последвано от отстраняване на кистата или тумора.
Хиперпрогестеронова вариопатиявъзниква в резултат на свръхпроизводство прогестерон кистичен тумор на жълтото тяло или упорит жълто тяло. Най-характерната клинична проява на тази патология е изчезването на менструацията - аменорея . Аменореичната форма на заболяването обикновено се развива, когато жълтото тяло персистира. В този случай клиничните признаци от матката съответстват на началния период на бременност, като всъщност са фалшива бременност. Аменореята може да бъде заменена от продължително и масивно (профузно) кървене, което е по-типично за кистозния тумор.
Лечениехиперпрогестероновата овариопатия включва хирургично отстраняване на персистиращия корпус лутеум, лутеалната киста, като същевременно се запазва остатъчната овариална тъкан. Хеморагичната форма изисква предварителна употреба на хемостатични лекарства и андрогени.
Хиперандрогенна овариопатия(синдром на Stein-Leventhal) се развива със склерокистични яйчници, което е придружено от хипопродукция на естроген и хиперпродукция на андрогени . Синдромът се среща по-често при жени на възраст 20-30 години и представлява около 3% от всички гинекологични заболявания. Поликистозни промени в яйчниците могат да възникнат и при свръхпроизводство на ACTH (болест на Кушинг), миома на матката и редица други състояния. В кората и медулата на яйчниците има изразена пролиферация на съединителната тъкан и съдовата склероза; жълтото тяло липсва.
Склерокистозата на Stein-Leventhal се характеризира с двустранно уголемяване на яйчниците, менструални нередности, безплодие и хирзутизъм.
Основен метод лечениее хормонална терапия със синтетични прогестини в периодични курсове. Ако хормоналната терапия е неефективна, се използва хирургично лечение - клиновидна резекция на яйчниците.
22.8.2. Патология на тестисите. Ендокринните нарушения на тестисите могат да се проявят като намалена или повишена функция на мъжките полови жлези.
За хипофункция на тестиситехарактеризиращ се с отслабена сперматогенеза – олигоспермия или липса на такава - азоспермия . Етиологията на заболяването се дължи или на хипопродукция на гонадотропин, или на директно увреждане на жлезите поради сифилис, гонорея, заушка, алкохолизъм и радиация. Олиго- и азооспермията може да бъде усложнение на хронични ендокринни и висцерални заболявания: захарен диабет, акромегалия, микседем, белодробна туберкулоза, чернодробна цироза и др. Патогенезата на сперматогенната недостатъчност зависи от етиологията на заболяването. Например, в случай на хипопродукция на гонадотропин, узряването на сперматозоидите на ниво сперматогония и сперматоцити се инхибира. В крайна сметка, независимо от патогенезата на заболяването, мъж безплодие . Диагнозата се поставя въз основа на сперматограма и тестикуларна биопсия. Сперматограма при наличие на по-малко от 50 милиона сперматозоиди в 1 мл. показва възможност за безплодие, докато съдържанието им е под 20 милиона. в 1 мл. служи като негов надежден знак.
IN лечениесимптоматична сперматогенна недостатъчност, основното място се дава на лечението на основното заболяване. Докато не бъде елиминиран, трябва да се избягват лекарства, които стимулират сперматогенезата. Тази препоръка остава валидна в случаите, когато хипоплазията на зародишния епител е причинена от хронично отравяне или излагане на радиация. Показано е само лечение с витамини А, Е, С и група В, които повишават устойчивостта на клетките, образуващи семена, към увреждащи фактори. При идиопатичен форма на заболяването (недостатъчно производство на хормони), се използват препарати от гонадотропин и тестостерон.
Синдром на хиперфункция на тестисите(хиперорхизъм) се характеризира с хиперпродукция тестостерон . В пубертета обикновено има функционален характер и е свързан с повишена активност на хипоталамо-хипофизната система и щитовидната жлеза в растящия организъм. При възрастни може да действа и в началния стадий на андропауза или по време на маниакални състояния. Органичният произход на хиперорхидизма се свързва с едностранен хормонално активен тумор на тестисите, който обикновено се развива на възраст между 2 и 6 години.
Хиперорхидизмът е придружен от преждевременен пубертет и нарушение на хармонията на соматичното развитие: къси и силни долни крайници, широко тяло във всички диаметри, силно развита мускулатура, преждевременна осификация на епифизните хрущяли. Нервно-психическото развитие на пациентите не съответства на соматичните промени и съзряването на половите органи.
Лечениехиперфункция на тестисите зависи от клиничната форма на заболяването. При туморен хиперорхизъм туморът се отстранява. При нетуморна етиология на заболяването основните принципи на терапията се свеждат до потискане на повишеното производство на андрогени. За тази цел се използват естрогенни лекарства. В същото време се предписват успокоителни. В някои случаи добър ефект се постига чрез използване на антитироидни лекарства.
