Гипертрофия мжп сердца что это. Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрасте 30-50 лет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

1. необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
2. обструктивная форма:
   • латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
   • базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
   • лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщина 15-20 мм.), средней (толщина 21-25 мм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

1. первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
2. вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
3. третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
4. четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возраста 20-25 лет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

• одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
• головокружения;
• обмороки после физических нагрузок;
• аритмии, усиление сердцебиения;
• частые стенокардические приступы;
• преходящая артериальная гипотензия;

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита , тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

1. Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
2. Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
3. ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
4. УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
5. МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
6. Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

• антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
• антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
• ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
• диуретики — при венозном застое ;
• антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии .

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
2. Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
3. Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
4. Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
5. Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
6. Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первые 12-15 лет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.

О гипертрофической кардиомиопатии, заболевании сердца, передающемся по наследству, было известно еще в девятнадцатом веке. Но болезнь была детально описана только в 1958 году. Сегодня патология является наиболее частой причиной внезапных смертей спортсменов, не достигших тридцати пяти лет.

Суть болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным наследственным заболеванием сердца. Тип наследования – аутосомно-доминантный. У больных наблюдается гипертрофия желудочков сердца в комплексе с уменьшенным объемом их полостей (хотя в некоторых случаях данный показатель является нормальным).

Заболевание не зависит от других сердечно-сосудистых болезней. При нем наблюдается утолщение миокарда правого или левого желудочка. Как уже было сказано ранее, болезнь чаще поражает левый желудочек.

Расположение кардиомиоцитов у больных гипертрофической кардиомиопатией беспорядочное. Наблюдается также фиброз миокарда. В большинстве случаев гипертрофия поражает межжелудочковую перегородку. Реже – верхушку и средние сегменты желудочка сердца (в тридцати процентах случаев нарушения наблюдаются только в одном сегменте).

Болезнь считается семейным заболеванием и напрямую передается от одного члена семьи другому. Но иногда наблюдаются спорадические случаи возникновения гипертрофической кардиомиопатии. В обоих случаях основной причиной развития болезни сердца является дефект на генном уровне.

Установлено, что генные мутации, провоцирующие развитие болезни, касаются белков миофибрилл. Однако механизм данного воздействия до сих пор неясен. Кроме того, современный уровень развития научных знаний не дает возможности объяснить, почему у людей с одинаковыми мутациями возникают заболевания сердца разной степени тяжести.

Гипертрофической кардиомиопатией болеет приблизительно у 0,2 – 1,1 процента населения. Представители мужского пола чаще сталкиваются с данным заболеванием (примерно в два раза). Большинство диагностированных случаев относятся к больным в возрасте от тридцати до пятидесяти лет.

В пятнадцати – двадцати пяти процентах случаев болезнь сопровождается коронарным атеросклерозом. От пяти до девяти процентов больных страдают от , возникающего в качестве осложнения гипертрофической кардиомиопатии. При этом заболевание поражает митральный и/или аортальный клапан.

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

• Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
• Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
• Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется , отдышка.
• Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется сочетанием диффузной гипертрофии стенки ЛЖ сердца с диспропорциональной гипертрофией двух третей (верхних) межжелудочковой перегородки. Из-за этого и возникает сужение пути, по которому происходит отток крови из ЛЖ. Данное заболевание обозначается термином обструкция (стеноз).

При ГКМП обструкция, в случае ее наличия, динамическая. Изменения могут происходить даже между визитами к врачу. Выраженность обструкции может меняться между сокращениями сердца. Хотя подобный процесс проявляется и при других заболеваниях, чаще он встречается именно в случае развития данной болезни.

Сегодня врачи выделяют три механизма возникновения гипертрофической кардиомиопатии:

• Увеличенная сократимость ЛЖ является причиной уменьшения систолического объема. Попутно наблюдается увеличение скорости выпуска крови. Из-за этого митральный клапан начинает двигаться в направлении, противоположном перегородке.
• Сниженный объем ЛЖ сердца приводит к уменьшению в размерах выносящего тракта.
• Сниженное сопротивление кровотока в аорте приводит к увеличению его скорости в субаортальной области и уменьшению систолического объема желудочка.

Увеличение обструкции при заболевании наблюдается вследствие физической нагрузки, введения изопротеренола, пробы Вальсальвы, приема нитроглицерина, тахикардии. То есть, усугубление является причиной воздействия факторов, увеличивающих сокращение желудочка сердца и уменьшающих его объем.

Обструкция уменьшается при повышенном артериальном давлении, приседаниях, длительных напряжениях рук, во время подъема нижних конечностей. Благодаря повышенному объему циркулирующей крови объем желудочка увеличивается, что и приводит к уменьшению степени выраженности гипертрофической кардиомиопатии.

Внезапная смерть вследствие развития болезни

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Приблизительно в сорока процентах случаев смерть наступает после физической нагрузки. В двадцати двух процентах случаев больные не ощущали до смерти никаких симптомов и не подозревали о наличии гипертрофической кардиомиопатии.

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

• Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
• Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
• Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития .

Симптоматика

При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода времени. Обычно первые признаки заболевания появляются в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Сегодня врачи выделяют девять форм клинического протекания данной болезни сердца:

• Молниеносная.
• Смешанная.
• Псевдоклапанная.
• Декомпенсационная.
• Аритмическая.
• Инфарктоподобная.
• Кардиалгическая.
• Вегетодистоническая.
• Малосимптомная.

Все клинические варианты течения гипертрофической кардиомиопатии, предоставленные выше, имеют свои характерные симптомы. Однако существуют признаки, являющиеся одинаковыми для всех форм протекания болезни.

Так, при необструктивной форме заболевания наблюдаются лишь незначительные симптомы. Нарушений со стороны оттока крови нет. Возможно проявление одышки, перебоев в работе сердечной мышцы. Во время физических упражнений и нагрузок можно наблюдать неритмичность пульса.

Более выражена симптоматика обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. У семидесяти процентов больных наблюдается развитие ангинозных болей. У подавляющего числа лиц, страдающих от данной болезни сердца, возникает одышка (приблизительно девяносто процентов случаев). Половина больных жалуется на головокружения, обмороки. Также возможно проявление:

• преходящей артериальной гипертензии;
• нарушения ритмики сердца;
• фибрилляции предсердий;
• экстрасистолии;

Гипертоническая кардиомиопатия у пожилых больных также может сопровождаться артериальной гипертонией. Точное количество больных точно неизвестно, однако некоторые данные позволяют предполагать, что явление довольно распространено среди пожилых лиц с данной болезнью сердца.

В некоторых случаях данное заболевание у больных сопровождается и отеком легких. Но, несмотря на все вышеописанные симптомы, довольно часто единственным проявления ГКМП у больных является внезапная смерть. В таком случае, по очевидным причинам, помочь больному не удается.

Диагностика

Первый этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – исключение других заболеваний, влияющих на миокард и имеющих подобную симптоматику. К данным заболеваниям, к примеру, относится .

В первую очередь врач выслушает жалобы больного и проведет поверхностный осмотр. При гипертрофической кардиомиопатии обращается внимание на шейные вены. Выраженность волны А указывает на наличие гипертрофии и неподатливости ПЖ сердца. Перегрузку ПЖ у больного можно обнаружить также по сердечному толчку. Он заметен в случае если у больного попутно развилась такая болезнь, как .

Следующий этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – пальпация.Гипертрофия ЛЖ также может сказываться на пресистолическом верхушечном толчке (соответствует четвертому тоны). В некоторых случаях у больных возникает тройной толчок (обуславливается позднесистолическим выбуханием ЛЖ). Врач может также заподозрить наличие заболевания, прощупав пульс больного. При гипертрофической кардиомиопатии за быстрым подъемом пульсовой волны следует второй пик.

При помощи стетоскопа прослушивается сердце больного. Аномалии в случае развития болезни сердца наблюдаются на втором тоне. Он может быть парадоксально расщепленным. В области левого края грудины больного врач может прослушать систолический шум.

При гипертрофической кардиомиопатии он прослушивается в области грудины, но не распространяется на сосуды, размещенные в данной области сердца и под мышками больного.

Продолжительность и выраженность шума зависит от нагрузок. Увеличение венозного возврата приводит к укорачиванию, понижению систолического шума. Снижение наполнения ЛЖ сердца провоцирует более грубый, продолжительный шум.

Гипертрофическая кардиомиопатия – не единственное заболевание сердца, при котором наблюдается систолический шум. Во избежание диагностической ошибки, его необходимо дифференцировать. Врач может сделать это при помощи следующих фармакологических и функциональных проб:

• проба Вальсальвы;
• Амилнитрит;
• Приседание, ручной жим;
• Фенилэфрин.

Чаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться. При наличии бронхоспазма, выраженной АВ-блокади или декомпенсированной левожелудочковой недостаточности использовать бета-адреноблокаторы категорически запрещено.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Если у больного развилась , врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл»). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна. Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Хирургическое вмешательство

В терапии заболевания, кроме приема препаратов, применяются также операционные методики. Так, единственный способ терапии тяжелых пациентов, у которых не развилась обструкция – трансплантация сердца. При наличии обструкции возможно проведение двухкамерной ЭКС, миоэктомии, протезирования митрального клапана, деструкции межжелудочковой перегородки.

Предыдущие исследования, посвященные двухкамерной ЭКС, показали, что применение метода благотворительно влияет на обструкцию ЛЖ и самочувствие больного. Однако последние наработки в данной сфере ставят под сомнение результаты этих исследований. Пересмотр связан с негативным влиянием ЭКС (ухудшение наполнения желудочков, снижение сердечного выброса).

Кроме того, последние исследования доказывают, что улучшение состояние больных после применения метода в значительной мере провоцируется эффектом плацебо, а не реальными изменениями в течение заболевания.

Относительно новым методом терапии является деструкция межжелудочковой перегородки при помощи этанола. Применение метода предусматривает введение в септальную ветвь от одного до четырех миллиграммов абсолютного этанола. Это действие вызывает у больного инфаркт. Вследствие проведения процедуры наблюдается истончение перегородки и акинезия, что уменьшает, либо же полностью устраняет обструкцию.

Уже более сорока лет гипертрофическая кардиомиопатия лечится при помощи хирургического вмешательства. При наличии необходимой квалификации у врача, шанс благоприятного исхода операции составляет девяносто восемь процентов. Лишь в двух процентов случаев наблюдается смерть больного. После вмешательства у девяти пациентов из десяти устраняется внутрижелудочковый градиент. У большинства лиц, переживших операцию, наступает продолжительное улучшение состояния.

При помощи протезирования митрального клапана можно добиться устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Однако проведение данной операции допустимо только в случае небольшой гипертрофии перегородки.

Кроме того, операция показана в случае неэффективной миоэктомии и при наличии структурных изменений в митральном клапане.

Прогноз

Существует большое количество вариантов протекания болезни. При необструктивной форме наблюдается стабильное течение заболевания. Но даже такая форма может спровоцировать развитие сердечной недостаточности после длительного развития болезни.

В некоторых случаях (у пяти - десяти процентов больных) при заболевании наблюдается регресс гипертрофии без применения терапевтических мер. С такой же частотой заболевание из гипертрофической формы переходит в . В некоторых случаях наблюдаются осложнения, связанные с развитием инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев больные, у которых болезнь протекает без клинических симптомов, умирают внезапно. Подобная картина наблюдается и у пациентов с выраженной симптоматикой. Наиболее высока вероятность внезапного летального исхода у молодых лиц. Обычно явление наблюдается после физических упражнений и нагрузок. Желудочковая аритмия является наиболее частой причиной такого исхода.

Профилактические меры

Поскольку заболевания провоцируется генными мутациями, не существует способов остановить его развитие. Профилактика заключается в предупреждении внезапной смерти. В первую очередь необходимо обследовать всех родственников, у которых наблюдается развитие проблемы. Подобные действия дадут возможность выявить болезнь сердца до ее перехода в клиническую фазу.

В случае обнаружения генных мутаций, лицо должно постоянно находиться под динамическим наблюдением кардиолога.

Если больной входит в группу риска внезапной смерти, назначаются бета-адреноблокаторы или препарат «Кордарон». Хотя точных свидетельств влияния данных препаратов на вероятность развития летального исхода при заболевании нет.

Вне зависимости от формы болезни, каждому из больных рекомендовано значительное ограничение физических нагрузок. Подобная рекомендация касается и тех, у кого заболевание протекает бессимптомно. Если существует вероятность развития эндокардита инфекционного характера, принимаются соответственные профилактические меры против этой болезни.

Таким образом, гипертрофическую кардиомиопатию относят к наследственным заболеваниям. Патология может протекать бессимптомно. В некоторых случая наблюдается выраженная клиническая картина. Но часто первым симптомом патологии является внезапная смерть (наиболее частая форма летального исхода среди больных). После постановки диагноза начинается терапия.

Медикаментозное лечение заболевания заключается в приеме специальных препаратов. Бета-адреноблокаторы составляют основу терапии гипертрофической кардиомиопатии. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. Вероятность внезапной смерти в случае отсутствия лечения заболевания возрастает. Но даже при успешной терапии болезни существует высокий риск развития осложнений, в том числе – сердечной недостаточности и других заболеваний сердца.

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
• Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
• Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
• Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
• Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

• ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
• отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
• головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
• обмороки;
• артериальная гипотензия переходящего типа;
• верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией. Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка. Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме в 200-300 грамм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы. Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Кардиомиопатии – группа заболеваний миокарда, характеризующиеся гипертрофией желудочков сердца и выражающиеся механической или электрической дисфункцией. Чаще всего эти заболевания передаются наследственным путем и представляют собой мутацию генов, отвечающих за кодирование сократительных белков.

Подобные заболевания могут протекать без симптомов, и приводить к внезапной смерти. В чем и заключается их главная опасность. Само понятие кардиомиопатий, а также понимание процессов влияющих на развитие болезни и ее лечение, было сформировано лишь в начале 2000-х годов. До этого, таким термином обозначали заболевания миокарда, возникшие по не известным медицине причинам.

Симптомы болезни

• Развитие сердечной недостаточности.
• Возможны приступы стенокардии
• Боли в груди
• Сердечная астма
• Одышка в состоянии покоя
• Обмороки
• Эндокардит
• Головокружения
• Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
• Внезапная смерть
• Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

• Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
• Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Учитывая, что эта болезнь, проходит практически без симптомов, и спрогнозировать ее развитие, можно основываясь на наследственности человека, имеет смысл пройти профилактическое обследование. Особенно, если у человека есть или были родственники с сердечными заболеваниями. Таким образом, можно успеть начать лечение своевременно.

Формы заболевания

В зависимости от того, возникает ли препятствие для протока крови из левого желудочка в аорту либо нет, гипертрофические кардиомиопатии, делят на:

• Обструктивная форма . когда существуют препятствия для выталкивания крови к левому желудочку.
• Не обструктивная.

Обструкция, в большинстве случаев, носит динамический характер. На степень ее выражения может влиять множество факторов. Но, динамика ее развития, обычно носит прогрессируюший вид.

При развитии не обструктивной формы заболевания, у большинства пациентов отсутствуют какие либо выраженные симптомы. К сожалению, эта форма, чаще всего проявляется через внезапную смерть.

В зависимости от места и симметричности развития гипертрофии сердечной мышцы, болезнь разделяется на:

• Ассиметричная форма. Встречается более чем у 60 % пациентов. Характеризуется неравномерным утолщением стенок левого желудочка.
• Симметричная форма. Характеризуется равномерным утолщением стенок левого желудочка и перегородки. В некоторых случаях, происходит утолщение стенок и правого желудочка, впрочем, это бывает крайне редко.

В зависимости от причины развития болезни, выделяют 2 формы:

• Первичная. Иногда, это форму называют идиопатической. Фактически, это означает развитие болезни из-за наследственной предрасположенности, вызвавшей мутацию генов, либо, из-за других не известных причин.
• Вторичная форма. Развивается вследствие длительных сердечных болезней и патологий, которые могли бы повлиять на изменение структуры сердечной мышцы.

Многие специалисты в области кардиохирургии настаивают только на одной форме болезни – первичной. Поскольку, еще точно не доказано влияние других болезней на развитие гипертрофической кардиомиопатии.

Осложнения болезни

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, возможны следующие осложнения:

• Аритмия. Практически всегда вызывает аритмию. Как следствие, у пациентов развивается сердечная недостаточность, а в случае с мерцательной аритмией – тромбоэмболия.
• Внезапная смерть. Смерть от неожиданной остановки сердца. Примерно в 80% случаев, остановка сердца вызвана фибрилляцией желудочков.
• Тромбоэмболия.
• Развитие сердечной недостаточности. Появляется при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии, развивается в основном из-за деформаций мышечной ткани сердца, а именно – возникновения рубцов.

Отсутствие ярко выраженных симптомов, очень затрудняет правильную диагностику и лечение болезни.

Течение болезни

У многих пациентов, со временем состояние стабилизируется, у некоторых (до 10%), наблюдается улучшение. Однако, даже при стабильном состоянии, прогрессирование болезни в течение длительного периода, провоцирует развитие аритмии и сердечной недостаточности.

К сожалению, в большинстве случаев, даже стабильное или бессимптомное течение болезни, заканчивается внезапной смертью. Наиболее часто, такие случаи происходят во время и сразу же после физических нагрузок. В группе риска, по большей части, находятся люди в возрасте 25-35 лет.

Из практики лечения, можно выделить следующие прогнозы на течение болезни:

• Стабильное течение болезни с возможными улучшениями.
• Ухудшение состояния, выражающееся в развитии аритмии и сердечной недостаточности, общее ослабевание организма.
• Последняя стадия болезни. Необратимые разрушения сердечно-сосудистой системы приводят к скорой смерти.
• Внезапная смерть.

В группу риска смерти от остановки сердца, входят пациенты, у которых выявлены:

• Частые обмороки.
• Частые приступы желудочковой тахикардии.
• Глубокая гипертрофия левого желудочка.
• Снижение артериального давления при физической нагрузке.
• Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в раннем возрасте.

Также, в группу риска входят люди, в семье которых были случаи внезапной смерти.

Способы диагностики

Электрокардиограмма. Самый первый способ, позволяющий получить общую оценку работы человеческого сердца. При возникновении любых нарушений сердечно-сосудистой системы, это будет видно на диаграмме ЭКГ. Однако, в случае с кардиомиопатиями, пока еще не выявлено признаков, точно указывающих на развитие этой болезни.

Возможные отклонения от нормальной кардиограммы:

• Отклонение в левую сторону электрической оси сердца.
• Появление признаков увеличения предсердий.
• Зубцы Q в боковых отведениях
• Деформация начальной части комплекса QRS.

Эхокардиограмма. Высокочувствительный и безопасный для человека метод диагностики. При использовании ЭхоКГ есть возможность определить степень обструкции и гипертрофии, а также выявить нарушения диастолической функции.

Холтеровское мониторирование. Позволяет провести длительные наблюдения за кардиограммой. Обычно, в течении суток, с человека считываются его жизненные показатели. Принцип работы тот же, что и у ЭКГ, однако более обширные данные, позволяют правильнее назначать лечение.

Катетеризация сердца. С помощью катетеризации определяется давление в желудочках и предсердии и определяется скорость тока крови из левого желудочка в аорту. При гипертрофической кардиомиопатии, движение крови замедляется, а давление в левом желудочке существенно превышает давление в аорте.

Исследования генов. Применяется довольно редко, поскольку возможность проведения есть у специализированных центров, которых довольно малое количество. Для получения более полной картины заболевания, исследуются гены ближайших родственников пациента.

Биохимический анализ крови. Проводится ряд обширных анализов, для выявления возможных сопутствующих заболеваний. Также проводится коагулограмма, – анализ крови на повышенную свертываемость и наличие продуктов распада тромбов. (Например, появление тромбов, может вызвать мерцательная аритмия).

Общий анализ организма. Проводится исследовании истории всех болезней пациента, а также его ближайших родственников. Особое внимание уделяется различным сердечным заболеваниям.

Если у человека обнаружилась гипертрофическая кардиомиопатия – ему крайне не рекомендуются физические нагрузки. Поскольку большинство случаев остановки сердца происходит либо во время них, либо после. Нельзя поднимать тяжести и делать интенсивные упражнения.

Лечение

Лечение кардиомиопатии, особенно при отсутствии обструкции, а следовательно, при бессимптомном течении, проходит сугубо индивидуально. Все комплексы лечебных мер, направлены на минимизацию рисков развития ряда осложнений. Например, аритмии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.

Тип лечения, выбирается в зависимости от различных факторов

В большинстве случаев, лечение носит медикаментозный характер, и требует изменения образа жизни. В некоторых случаях может применяться хирургическое вмешательство.

Гипертрофическая кардиомиопатия, не поддается полному излечению, поэтому все меры направлены на:

• Увеличение срока жизни пациента.
• Уменьшение прогрессирования симптомов.
• Лечение и предупреждение осложнений.
• Уменьшение динамики болезни.

Медикаментозное лечение основано на применении b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Их действие заключается в уменьшении частоты сердечных сокращений, а также стабилизации давления и наполнения левого желудочка.

Также проводится профилактика возникновения и развития эндокардита. В этом случае необходимо следить за здоровьем зубов и десен, а также вовремя проводить их лечение. А при посещении стоматологов, заблаговременно предупреждать их о диагнозе. Поскольку, в этом случае, необходимо назначение дополнительных антибиотиков, при процедурах с зубами.

Появление эндокардита могут вызвать более 120 известных микроорганизмов.

При развитии обструктивной формы болезни, иногда требуется хирургическое вмешательство. В этом случае, проводится удаление части утолщенной перегородки сердца. Тем самым, улучшается ток крови и выравнивается давление в левом желудочке.

При возникновении частых приступов желудочковой тахикардии, производится установка кардиовертера. Он считывает пульс, и при сильном его увеличении, посылает в сердце электрический разряд, возвращая тем самым ритм сердцебиения в норму.

К сожалению, современной медициной, пока что не разработано способов лечения и профилактических мер, которые смогли бы побороть болезнь. Поэтому самым главным условием продления жизни при гипертрофической кардиомиопатии и улучшения ее качества, — станет изменение образа своей жизни. Например, можно начать с того, чтобы бросить курить и заняться физкультурой. Тем более, врачи разрешают занятия некоторыми видами спорта.

Описание:

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии:

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

• первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
• вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

• симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
• асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

• гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
• необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

• появившаяся вдруг одышка;
• боли в груди;
• частые головокружения;
• беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• гипертрофия средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

• боль за грудиной;
• аритмия;
• потеря сознания.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение болезни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

• «Буциндолол»;
• «Целипрес».

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

• гипотония;
• брадикардия;
• бронхиальная астма;
• атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

• избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
• слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
• откажитесь от курения и алкоголя;
• уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
• поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
• контролируйте уровень холестерина;
• проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.