Тремор минора или эссенциальный тремор. Эссенциальный тремор (Болезнь Минора)

Причины возникновения

Наиболее характерным проявлением патологии является дрожание рук — мелко- либо среднеамплитудное. При этом тонус мышц остаётся неизменным. Дрожание охватывает лучезапястные суставы и суставы пальцев. Физиологически тремор представляет собой ритмичные мышечные сокращения. В начале заболевания тремор проявляется лишь в напряжении и при выполнении какой-нибудь работы. Затем дрожание может возникать самопроизвольно в состоянии покоя. Амплитуда тремора со временем увеличивается, а частота, наоборот, уменьшается. Усиление тремора наблюдается при эмоциональных переживаниях, чувстве голода, физической усталости, употреблении стимулирующих нервную систему веществ (кофе, алкоголя) и воздействии холода. Также выраженность симптомов может быть спровоцирована волнением от пребывания в общественных местах. Тяжёлые проявления ведут к утрате пациентом работоспособности и способности обслуживать себя (держать в руках ложку, совершать простые бытовые действия).

Симптомы эссенциального тремора

спастическая кривошея (патологическое положение головы)
блефароспазмы (непроизвольные сокращения круговой мышцы глаза)
оромандибулярная дистония (сокращения жевательных мышц)

Больным с тремором рук особенно трудно даётся письмо — этот вид деятельности приводит к быстрой утомляемости мышц кисти и предплечья и возникновению так называемого «писчего спазма».

Диагностика

Медицина выявляет данный недуг с помощью дифференциального диагноза. Методом исключения из списка возможных заболеваний, для которых тоже характерна дрожь конечностей и других частей тела, устраняются:

алкоголизм
болезнь Паркинсона
дистония
невротическое дрожание
рассеянный склероз
токсические поражения
энцефалопатия при печеночной недостаточности и др.

Виды заболевания

Эссенциальный тремор рук: наиболее часто наблюдаемая разновидность эссенциального тремора. Важно не путать данный вид тремора с дрожанием рук вследствие паркинсонизма или возрастных нарушений опорно-двигательной системы.

Эссенциальный тремор мимических мышц: для мимического тремора характерно дрожание губ, спонтанно случающееся при разговоре, или когда больной улыбается. Могут дрожать щёки больного и височные мышцы.

Эссенциальный тремор языка и век: встречается реже, чем иные виды тремора. Дрожание век и языка могут быть практически незаметны для окружающих, но хорошо ощущаются самим больным.

Дрожащий тембр языка и голоса: тремор может присутствовать и в голосовых связках, отвечающих за речевые функции, что ведёт к изменению тембра голоса. При этом голос человека становится дрожащим и блеющим, вибрирующим, может возникнуть заикание и трудности с чётким произношением слов. Голосовой тремор развивается преимущественно у пожилых больных, особенно тех, чей стаж болезни — 10 лет и больше.

Дрожание диафрагмы: редкий вид патологии, подтверждающийся рентгенографическим методом. Сочетание дрожания диафрагмы, голоса, губ и языка вызывает специфические изменения дыхания и речи. Дыхание становиться прерывистым, а речь — неразборчивой, отрывистой и трудной для восприятия.

Эссенциальный тремор ног: тремор ног отмечается редко и выявляется лишь у 20% больных. Зачастую его проявления незаметны или слабо выражены и диагностируются только с помощью аппаратного исследования.

Эссенциальный тремор головы: часто встречающийся вид тремора. Вызван непроизвольными синхронными сокращениями шейных и лицевых мышц. Может проявляться в виде:

единичных киваний головной
множественных киваний — как вверх и вниз, так и из стороны в сторону
постоянной мелкой дрожи головы

Симптомы обычно нарастают с возрастом.

Действия пациента

Обратитесь к врачу, если непреднамеренная дрожь рук, головы или других мышц мешают вашей повседневной деятельности.

Лечение эссенциального тремора

Как и большинство неврологических болезней, эссенциальный тремор лечится комплексно. Применяется медикаментозное, немедикаментозное и (по необходимости) хирургическое лечение.

Медикаментозное

Лекарства, применяемые при лечении, делятся на несколько групп: бета-блокаторы адренорецепторов, снижающие степень выраженности симптомов (пропранолол, примидон); противосудорожные средства, также устраняющие дрожание (клоназепам, габапентин); транквилизаторы бензодиазепиновой группы (диазепам, оксазепам, лоразепам) препараты с витамином В6 внутримышечно (снижает прогрессирование заболевания, воздействуя на серотониновый обмен); внутримышечное введение небольших доз ботокса;

Немедикаментозное

Положительное действие имеет физиотерапия — лечебная физкультура, нацеленная на восстановление контроля над мышцами и постановку правильного дыхания при дрожании диафрагмы. Тремор рук возможно частично нейтрализовать посредством гимнастики для пальцев и работы с мелкими предметами. Главное условие эффекта от таких занятий — их регулярность. Помогают от эссенциального тремора контрастные души, другие водные процедуры, бальнеотерапия в санаторно-курортных условиях. Больному могут назначаться специальная диета, расслабляющий и акупунктурный массаж, иглоукалывание.

Хирургическое

В тяжёлых случаях, когда лечение медикаментами не даёт оздоровительного эффекта или не может быть применено по иным причинам (при наличии аллергии, серьёзных болезней печени, желудка или почек) назначается хирургическое вмешательство.

Осложнения

Эссенциальный тремор не представляет серьезной угрозы.

Профилактика эссенциального тремора

Нет никакого известного способа предотвратить эссенциальный тремор.

Неприятное дрожание конечностей может появиться у человека при эссенциальном треморе, который также называется идиопатическим, семейным или болезнью Минора. ЭТ представляет собой заболевание нервной системы, которое в большинстве случаев оказывается врожденным. Побороть проблему не так трудно, т.к. современная медицина делает максимально эффективным и простым.

Описание, классификация

Идиопатический тремор вызван нарушением связей между стволом головного мозга, таламусом и мозжечком. Чаще всего он проявляется дрожанием рук, но иногда может затрагивать другие части тела. Тряска возникает при легких движениях конечностями, что вызывает значительные неудобства в повседневной жизни. Нарушения не представляют собой серьезной опасности, но при отсутствии полноценного лечения есть высокая вероятность развития тяжелых осложнений.

ЭТ встречается примерно у 4% населения, что делает его довольно распространенным заболеванием. По МКБ он имеет код G25.0. При этом болезнь разделяется на несколько видов и форм.

Классификация по присутствию симптомов у родственников:

Семейный ЭТ. Симптомы проявляются не только у больного, но и у его родителей.
Спорадический ЭТ. Проявлений тремора у близких нет.

Степени выраженности симптоматики:

Незначительная. Симптомы практически незаметны, проявляются периодически.
Умеренная. Проявления оказывают минимальное влияние на самочувствие.
Выраженная. Больной испытывает трудности в жизни, связанные с дрожью.
Тяжелая. Симптоматика приводит к инвалидности, лечение неэффективно.

Также выделяют формы ЭТ по возрасту возникновения болезни:

Детская.
Юношеская.
Зрелого возраста.
Пресенильная.
Сенильная.

На этапе диагностики врач определяет принадлежность болезни к определенным видам и формам, что может становиться причиной лечения на особых условиях.

ЭТ до сих пор не был изучен полностью, что связано со сложностью механизма его возникновения.

Причины

Дрожание может проявиться в любом возрасте, но больше всего случаев его возникновения зарегистрировано у пожилых людей. Главная причина его появления заключается в наследственности, т.к. вероятность передачи болезни ребенку от родителя составляет более 50%. За развитие ЭТ отвечает именно генетика, а способствующие проявлению болезни гены находятся в двух хромосомах. Также в группе риска находятся пожилые люди, что связано с изменениями в организме, которые способны вызывать такие нарушения нервной системы.

Если ЭТ передается от родителей, то проявиться он может не сразу, из-за чего новорожденный покажется вполне здоровым. Но спустя несколько лет у него начнут появляться неприятные симптомы. С каждым годом они будут усиливаться, и вопрос о том, как лечить его тремор, встанет слишком поздно. Чем дольше тянуть с лечением, тем сложнее будет добиться выздоровления.

Причины развития ЭТ следующие:

Нарушения функционирования мозговых структур;
Инсульт, опухоли мозга;
Атеросклероз;
Учащенное сердцебиение;
Черепно-мозговые травмы;
Сбои в работе щитовидной железы или почек;
Прием некоторых медицинских препаратов.

Иногда с болезнью может столкнуться даже грудничок. Это вызвано неспособностью нервной системы справиться с некоторыми проблемами. Зачастую возникновение ЭТ у малышей связано с родовыми травмами или проблемами со здоровьем у матери в последние месяцы беременности.

Симптомы

Главным клиническим признаком ЭТ является дрожание частей тела. В большинстве случаев явление затрагивает именно кисти рук, причем иногда только правую или левую. Сильнее всего тряска заметна при выпрямлении дрожащей конечности. Она может проявляться как при активности, так и в состоянии полного покоя. Особенностью болезни является то, что во время сна вся симптоматика пропадает.

Изначально болезнь проявлялась только дрожанием определенных частей тела. Несколько позже врачи обнаружили наличие других симптомов, которые присутствуют у части пациентов. Зачастую ощущение дрожи с течением болезни начинает распространяться на все тело. В каких частях и как проявляется эссенциальный тремор:

Руки. Дрожание кистей, которое часто возникает при легких физических действиях руками.
Ноги. Характеризуется слабой степенью выраженности, дрожь абсолютно незаметна для окружающих, не мешает ходьбе.
Голова. Незначительная головная дрожь, повторяющиеся наклоны головы в стороны или кивки. Иногда происходит разово.
Лицо. Дрожь мимической мускулатуры, сокращение мышц в щеках, губах, висках, лбу или веках.
Язык. Легкая тряска языка, ощущается только самим больным, снижает четкость речи и делает ее нечленораздельной.
Гортань, голосовые связки. Изменяется тембр голоса, речь становится размытой и дрожащей.
Диафрагма. Сопровождается проблемами с дыханием, изменением речи, но не проявляется внешне.

Дополнительная симптоматика затрагивает нервную систему и психическое здоровье больного. Она проявляется в следующем:

Атаксия;
Ухудшение слуха;
Снижение качества памяти и концентрации;
Формирование фобий;
Депрессивные расстройства;
Хроническая усталость.

Оказать усиливающий эффект на симптомы могут: эмоциональное напряжение, волнение, стрессы, употребление кофе, сильный холод, учащение пульса. Прием алкоголя способствует снижению выраженности симптоматики, но при похмелье обезвоживаются и погибают клетки мозга, из-за чего на следующий день появляется утренний ЭТ с очень сильными симптомами. Некоторые больные по этой причине сталкиваются с алкогольной зависимостью.

При отсутствии лечения могут развиваться различные осложнения в виде тяжелых синдромов, вызывающих утрату работоспособности и невозможность социальной адаптации. Сильнее всего пострадать от этого может маленький ребенок.

Диагностика

Первоочередной задачей при диагностике является исключение других заболеваний. Зачастую симптомы могут быть даже не связаны с тремором, а их причиной выступает эндокринное или неврологическое нарушение. Кардинальная разница в терапии требует точной постановки диагноза. Для этого нужно посетить невролога. После опроса пациенту назначат обследования:

Генеалогическое исследование;
Физикальный осмотр;
Анализы крови;
или КТ;
УЗИ, УЗДГ;
ЭНМГ.

После прохождения обследования врач проведет повторную беседу и поставит окончательный диагноз, а также выпишет лекарства от тремора.

Лечение

В большинстве случаев прогноз лечения положительный. Даже при прогрессировавшей болезни медикаментозная терапия оказывает значительный эффект и помогает избавляться от всех симптомов. Если от ЭТ страдает ребенок, то лечение может вообще не понадобиться, т.к. иногда болезнь у детей проходит без применения лекарственных средств.

Вылечиться быстро не получится. Терапия предусматривает очень длительный прием различных препаратов. Они направлены на замедление и остановку прогрессирования болезни. Для этого нужно принимать:

Бета-блокаторы («Пропанол») – контролируют пульс, снижают проявление симптомов;
Противосудорожные («Леветирацетам») – снижают частоту появления дрожи;
Витаминосодержащие («Пиридоксин») – замедляют болезнь с помощью витамина B6;
Успокоительные («Диазепам») – успокаивают нервную систему.

Большинство препаратов вводятся внутривенно, но существуют также таблетки и капли. Если избавление от эссенциального тремора с помощью медицинских препаратов не дает результата, то врачи могут назначить проведение хирургической операции, которые бывают разрушающими (уничтожение ядер таламуса и субталамуса) и стимуляционными (вживление электродов в мозг для подавления дрожи). Как правило, необходимости в них нет.

Популярное средство «Проноран» не помогает бороться с эссенциальным тремором, но иногда может оказать дополнительный положительный эффект.

Народные методы

Применение народных методов не позволит полностью избавиться от ЭТ, но поможет самостоятельно устранять неприятные симптомы и успокаивать нервную систему. Для этого нужно воспользоваться любым рецептом лекарства от тремора рук или других частей тела:

Взять сушеный пустырник (2 ч. л.), залить кипятком (150 мл), дать настояться 15 минут. Принимать в течение дня одинаковыми порциями. Ограничения по длительности приема отсутствуют.
Измельчить листья копытня (1 стакан), налить подсолнечное масло (500 мл), взболтать и убрать на 14 дней. Натирать мазью позвоночник и трясущиеся конечности три раза в день по 5 минут.
Смешать плоды боярышника (2 ст. л.), настой корня валерианы (2 ст. л.) и пустырника (3 ст. л.). Принимать каждый день, разбавляя водой (150 мл).
Собрать мяту, траву сушеницы, цветки ромашек (по 1 ст. л.), добавить к ним корни валерианы и ягоды боярышника (по 2 ст. л.), а также пустырник (3 ст. л.), залить кипятком (400 мл), прокипятить в течение 5 минут, дать настояться полтора часа. Принимать три раза в день перед едой по 100 мл. Курс приема – один месяц.
Собрать горошины пижмы, разжевывать их в течение нескольких минут, глотая только слюни, а сами плоды постепенно выплевывать.

С помощью традиционных методов можно добиться заметного результата в домашних условиях за один месяц. Но нельзя при этом исключать основные медикаментозные средства, т.к. без них вылечивать ЭТ невозможно.

Физиотерапия и гимнастика

Также избавлять от симптомов эссенциального тремора могут физиотерапевтические процедуры. Они снижают риск развития осложнений и помогают унимать дрожь, при этом они оказывают положительное воздействие на весь организм.

Самые эффективные типы физиотерапии:

ЛФК (специальный комплекс);
Иглоукалывание;
Легкий массаж всего тела;
Гимнастика на свежем воздухе.

Лучший способ, как избавиться от эссенциального тремора рук, заключается в специальных упражнениях для пальцев. Справляться с симптомами с их помощью удастся каждому человеку. Рекомендуется обратиться к своему лечащему врачу, чтобы он составил наиболее действенный комплекс для тренировки мелкой моторики. Самостоятельно убирать тремор рук можно следующими простыми упражнениями:

Сжимать кисть в кулак, разжимать.
Соединить кисти в замок, упереться большими пальцами, рисовать ими круги.
Выпрямить ладонь, сводить и разводить пальцы.
Уцепиться указательными пальцами друг за друга и перетягивать в разные стороны.
Растирать ладошки по кругу.

Если применяемые методы перестают помогать, то об этом следует сообщить врачу.

Эссенциальный тремор (наследственное идиопатическое дрожание, болезнь Минора) - наиболее распространенное из наследственных заболеваний центральной нервной системы.

Распространенность эссенциального тремора (ЭТ) колеблется в разных регионах от 0,3% до 12,6%. Наибольшая распространенность ЭТ - в Скандинавских странах, на территории бывшего СССР и Индии (6-12,6%), самая низкая - в США и Италии (0,3-0,4%). Во всех этнических группах частота ЭТ увеличивается с возрастом и достигает максимальных значений в группе людей старше 65 лет.

Генетика.
Анализ родословных свидетельствует о том, что для ЭТ характерен аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной экспрессивностью (степень выраженности) и неполной пенетрантностью (проявляемость) мутантного гена. Большинство исследователей считают, что широко распространенные спорадические случаи, по-видимому, имеют единую генетическую основу с семейными и, скорее всего, объясняются вариабельной экспрессивностью гена у разных родственников в семье, неполной пенетрантностью до 70-летнего возраста, генетической гетерогенностью и наличием фенокопий (тремор, сходный с ЭТ, но вызванный внешними факторами). Обращает на себя внимание тот факт, что число больных в одном поколении нередко превышает 50%. Описаны родословные, где дрожанием страдали оба родителя пробанда. В таком случае число больных в следующей генерации часто превышало 50%, стремясь к 75%.

Клиническая картина и течение.
Большинство авторов рассматривает ЭТ как моносимптомное заболевание , единственным клиническим проявлением которого является дрожание . C другой стороны, рядом авторов была показана клиническая вариабельность, присущая этому заболеванию. Дрожание при ЭТ широко варьирует по степени выраженности, характеристике, локализации, распространенности, возрасту начала.

Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (статический, постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже, в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Этот вид тремора чаще наблюдается у больных ЭТ старше 60 лет.

Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Некоторое усиление дрожания рук в конце движения, то есть легкий интенционный компонент - симптом, типичный для ЭТ, хотя он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах.

Попытка подавить усиливающееся при письме дрожание приводит обычно к напряжению мышц кисти и предплечья. При этом письмо замедляется, рука быстро устает, движения становятся неловкими, особенно при волнении. Нередко больные жалуются, что они не могут расписаться в присутствии посторонних. Таким образом у некоторых больных ЭТ создаются условия, способствующие развитию фокальных дискинезий, чаще в виде писчего спазма. При ЭТ описаны также фокальные дискинезии в виде легкой спастической кривошеи, блефароспазма, оромандибулярной дистонии. Во всех этих случаях следует проводить дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией, также очень часто сопровождающейся тремором.

Если при непрерывных сложно координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения (даже когда они требуют точности), хотя и затруднены из-за дрожания (работа с радиодеталями, часовыми механизмами и пр.), чаще всего долгое время остаются доступными больным благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому многие больные в течение ряда лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни они частично или полностью утрачивают эту способность, у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании: при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удерживании стакана, застегивании пуговиц и т.п.

Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные для этого заболевания особенности . В большинстве случаев это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до ряда лет.

Согласно анамнезу , практически у всех больных дрожание развивалось исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый эмотивный тремор). Чаще дрожание появляется одновременно в обеих руках, реже начинает дрожать одна рука, обычно правая (у левшей - левая). Дрожание другой руки возникает с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается "нет"-тремор головы, реже можно наблюдать "да"-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора.

Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков.

Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо.

У 25-30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса . Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1-5 лет).

Редко наблюдается дрожание диафрагмы , подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок.

Тремор ног выявляется клинически у 20-25% больных, при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще.

(!!!) Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке.

Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма . У разных больных наблюдаются различные комбинации локализации дрожания.
Итак, какую бы из описанных локализаций ни имел ЭТ, его характеризуют как общие черты, так и определенное своеобразие для каждой определенной локализации.

(!!!) Рассматривая факторы, модифицирующие клинику ЭТ, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день.
ЭТ характеризуется вариабельным возрастом начала заболевания.

Выделяются детская, юношеская формы, форма зрелого возраста, пресенильный и сенильный варианты.

Дебют заболевания в детском и юношеском возрасте не является редкостью. Следует подчеркнуть, что детскому и сенильному вариантам присущи особые клинические характеристики.

Классификация.
Предложено несколько клинических классификаций ЭТ.
Выделяют три основные клинические формы:
1.классическую (моносимптомная)
характеризующуюся только дрожанием и составляющую в русской популяции 59,7%, а также две атипичные формы
2.экстрапирамидную
3.кинетическую (гиперкинетическую) составляющие, соответственно, 25,9% и 14,4%.

При классической моносимптомной форме дрожание, несмотря на различия в локализации, степени выраженности и распространенности, остается единственным проявлением болезни.

Атипичная экстрапирамидная форма характеризуется тем, что у больных наряду с дрожанием нерезко выражены другие экстрапирамидные симптомы: спастическая кривошея (24,5%), писчий спазм (14,2%), небольшое повышение мышечного тонуса по пластическому типу. У больных ЭТ также может наблюдаться блефароспазм или оромандибулярная дистония. Эти гиперкинезы получили общее название фокальных дискинезий.

При атипичной кинетической форме тремор, как правило, имеет большую амплитуду, чем при классической форме, сопровождается более выраженным интенционным компонентом, иногда сопровождается легким адиодохокинезом и дисметрией.

Доказательством принадлежности атипичных форм к ЭТ является то, что все эти три формы могут существовать в рамках одной семьи. Кроме того, прогрессирование при атипичных формах всегда идет в первую очередь по пути нарастания тремора, тогда как дискинезии и другие симптомы по-прежнему остаются на втором плане, не приводя к развитию торсионной дистонии или резко выраженному нарушению координации, как это имеет место при наследственных мозжечковых атаксиях.

Другая классификация базируется на чувствительности больных к различным фармакологическим препаратам и особенностям электрофизиологического паттерна. Наконец, еще одна классификация основана на анализе частоты, продолжительности тремора, семейной отягощенности, чувствительности к алкоголю и фармакологическим препаратам.

Очень интересное и вызвавшее широкую дискуссию в литературе положение выдвинул в 20-е годы прошлого века Л.С.Минор (1925, 1936), который считал, что в семьях больных ЭТ с повышенной частотой наблюдаются многодетность и долгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) расширил эту концепцию и отметил, что многие из больных ЭТ характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями. Однако некоторые авторы считают положение о status multiparus macrobioticus недоказательным.

Дифференциальный диагноз.

При ЭТ нередко затруднен дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, характеризующимися поражением экстрапирамидной и мозжечковой систем, тем более что последние, как правило, сопровождаются дрожанием.

1. При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора. Различия в состоянии моторных систем сказываются на характере изменения почерка: если у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать микрографию, то при ЭТ - крупный, дрожащий, угловатый почерк с отсутствием соединений между буквами. С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается как по амплитудным, так и по частотным параметрам от паркинсонизма. В результате такого соотношения можно, базируясь на различии амплитудных и частотных показателей при ЭТ и паркинсонизме, представить их в виде компьютерной программы, которая выполняет роль дополнительного диагностического критерия и помогает при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях.

дополнительная информация : статья "Новая концепция патогенеза тремора при болезни Паркинсона" А.С. Стариков Рязанский медицинский университет имени акад. И.П. Павлова, Рязань, Россия, 2010 [ читать ]

2. ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии , если она дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда. Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз ЭТ. Напротив, если в семье обнаруживаются больные с "чистыми" дистоническими гиперкинезами, эти случаи следует отнести к легкой форме или начальной стадии торсионной дистонии. Правильной диагностике обычно способствует динамическое наблюдение за пробандом: при атипичной форме ЭТ тремор неуклонно прогрессирует, усиливаясь по амплитуде и постепенно генерализуясь, в то время как дискинезии прогрессируют в меньшей степени, по-прежнему оставаясь на втором плане. Обратная картина наблюдается в случае торсионной дистонии: прогрессируют в первую очередь дистонические расстройства, приводя к выраженным торсионно-дистоническим гиперкинезам или формированию фиксированных патологических поз, тогда как тремор прогрессирует в значительно меньшей степени, либо не меняется в своей выраженности.
(!!!) Наиболее надежным дифференциально-диагностическим критерием ЭТ и торсионной дистонии является ДНК-диагностика, позволяющая идентифицировать мутации в соответствующих генах или генетическое сцепление в изучаемых семьях (хромосомы 3q и 2р для ЕТ, либо хромосомы 2q, 9q, 11p, 14q для различных форм торсионной дистонии).

3. Особенно важна дифференциальная диагностика между детскими и юношескими формами ЭТ и гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД), чаще всего дебютирующей дрожанием. Правильная диагностика в таких случаях особенно ответственна, так как своевременно начатое лечение при ГЛД предупреждает формирование развернутой картины болезни и наступление инвалидизации, способствуя регрессу имеющейся симптоматики и позволяя больным на многие годы сохранить жизнь и работоспособность. Как и при ЭТ, дрожание при ГЛД носит статокинетический характер, однако у больных ГЛД гораздо сильнее выражено интенционное дрожание, а также нарастание тремора при удерживании рук на весу в положении среднефизиологического сгибания. ГЛД, в отличие от ЭТ, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В сомнительных случаях особое внимание следует обратить на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать различные изменения психики в виде различных интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно даже для ранних стадий ГЛД и нетипично для больных ЭТ. Важнейшее значение имеют результаты исследования обмена меди, специфические нарушения которого (высокий уровень меди в моче, низкое содержание церулоплазмина сыворотки, роговичное кольцо Кайзера - Флейшера или его фрагменты, выявляемые с помощью щелевой лампы) патогномоничны для ГЛД и никогда не встречаются при ЭТ. Ген ГЛД, ответственный за синтез медной АТФазы, локализован на 13-й хромосоме, поэтому результат ДНК-тестирования может служить решающим диагностическим критерием болезни.

4. В случаях дрожания, сопровождающего наследственные спиноцеребеллярные атаксии , уже в дебюте болезни можно наблюдать отчетливый мозжечковый синдром, отсутствующий при ЭТ. Наследственные атаксии с генетической и клинической точки зрения представляют собой неоднородную группу заболеваний, детальное описание которых выходит за рамки этой статьи. В целом, в сомнительных и атипичных случаях анализ родословной и динамическое наблюдение обычно не вызывают серьезных затруднений в диагностике наследственных атаксий. При наследственных атаксиях обычно уже на ранней стадии заболевания выявляются характерные атрофические изменения при компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, чего не наблюдается при ЭТ. Большинство наследственных мозжечковых атаксий картировано на определенных хромосомах, отличных от локализации гена ЭТ.

5. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и ранними стадиями рассеянного склероза , нередко характеризующимися сходным дрожанием, следует учитывать, что для ЭТ нетипичны даже легкие проявления пирамидной недостаточности и расстройства зрения, как правило, выявляемые уже в дебюте рассеянного склероза. Кроме того, для ЭТ характерно медленно прогрессирующее течение, а для рассеянного склероза - ремиттирующее. Генеалогический анализ играет большую роль в дифференциальном диагнозе между этими болезнями, поскольку семейные формы рассеянного склероза представляют собой большую редкость. Важны также специфические изменения на МРТ, выявляемые при рассеянном склерозе. Таким образом, правильно оценивая симптомы, характер течения и наследования, можно уже на ранних стадиях различить эти заболевания.

6. Затруднительным бывает дифференциальный диагноз между ЭТ и невротическим дрожанием . Невротический тремор обычно имеет большую частоту и мeньшую амплитуду, чем эссенциальный. В отличие от ЭТ он неритмичен, непостоянен, нередко исчезает при применении седативных средств, психотерапии и аутогенной тренировки, что является недостаточным для лечения ЭТ. Изменения личности по невротическому типу и выраженные вегетативные нарушения, обычно сопутствующие неврозу, не являются надежным дифференциально-диагностическим критерием, так как в той или иной степени очень часто наблюдаются у больных с наследственным дрожанием, поскольку сам тремор является для больного психотравмирующим фактором. При дифференциальном диагнозе между ЭТ и невротическим дрожанием генеалогический анализ с выявлением аутосомно-доминантного характера наследования поможет диагностировать ЭТ в подобной неясной ситуации. Дополнительным фактором, способствующим распознаванию ЭТ и отличающим его от невротического и других видов тремора, является временное подавление ЭТ через 15-20 минут после употребления алкоголя, что весьма типично для больных наследственным дрожанием.

7. Тиреотоксический тремор бывает очень сходным с эссенциальным. По сравнению с ЭТ, он обычно характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой. Но главное в таких случаях - выявление симптомокомплекса, типичного для тиреотоксикоза или его отдельных проявлений (увеличение щитовидной железы с повышением ее функции, характерные глазные симптомы, похудание, тахикардия, бессонница, резко выраженные вегетативные нарушения симпато-адреналового типа). Хотя известны семейные формы тиреотоксикоза, им не свойственна аутосомно-доминантная передача, типичная для ЭТ.

8. Дрожание, развивающееся при циррозах печени различной этиологии как один из компонентов печеночной энцефалопатии, может быть различным по своему характеру и чаще сопровождается другими полиморфными неврологическими симптомами. Отсутствие наследственной передачи, отчетливая связь с поражением печени, колебания выраженности тремора в зависимости от состояния функции печени и соблюдения диеты - все это позволяет правильно провести дифференциальный диагноз.

9. По клиническим проявлениям алкогольный тремор может напоминать эссенциальный. Для правильного диагноза, естественно, важным является установление факта хронического злоупотребления алкоголем и отсутствие доминантного типа наследования при алкогольном треморе.

10. Дрожание может возникнуть в ответ на интоксикацию металлами . Одним из примеров эндогенной интоксикации такого рода является рассмотренная выше гепатолентикулярная дегенерация. Профессиональные или другие хронические отравления ртутью, свинцом, марганцем являются примерами экзогенных интоксикаций. Отравление марганцем чаще всего ведет к развитию паркинсонизма. При интоксикации ртутью и свинцом наряду с дрожанием развиваются другие полиморфные симптомы поражения центральной нервной системы, а также полинейропатии. Одновременно возникают и характерные для каждого вида отравления соматические симптомы. Указанные особенности, а также отсутствие наследственной отягощенности, позволяют отличать данные формы интоксикационного дрожания от ЭТ.

Как видно из приведенных данных, дрожание является весьма частым симптомом различных заболеваний. Правильное проведение дифференциальной диагностики между ЭТ и другими видами дрожания имеет большое практическое значение для своевременного назначения адекватного лечения как при ЭТ, так и при других, нередко очень тяжелых заболеваниях.

Лечение
Наиболее широко известными эффективными препаратами при лечении ЭТ является b-адреноблокатор общего действия - пропранолол . Этот препарат в 45% случаев оказывает хороший и отличный эффект при лечении ЭТ, в 30% - удовлетворительный, в 23,4% отмечено отсутствие эффекта и лишь в 1,6% - ухудшение. Таким образом, в целом положительный эффект лечения пропранололом отмечен у 75% больных. Препарат рекомендуется применять per os в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса. Согласно некоторым зарубежным авторам, дозу пропранолола можно увеличивать до 240 мг/сут и более. Однако это резко усиливает возможность побочных эффектов - артериальной гипотонии, брадикардии, гипогликемии и бронхоспазма. При возникновении бронхоспазма необходимо заменять пропранолол бета-блокаторами селективного действия (атенолол, метопрол и др.).

Противосудорожный препарат клоназепам для лечения ЭТ был впервые предложен в 1983 г. Хороший и отличный эффект получен у 65% больных, удовлетворительный - у 15%, ухудшения не отмечалось. В дальнейшем положительный эффект при лечении клоназепамом был подтвержден и зарубежными авторами. Препарат назначается внутрь по 1-2 мг 2-3 раза в день per os. В первые дни больные могут жаловаться на небольшую слабость и сонливость, которые в дальнейшем исчезают. Клоназепам предпочтителен в тех случаях, когда b-блокаторы вызывают побочные эффекты. Кроме того, он лучше купирует крупноамплитудный тремор, а также тремор головы, туловища, ног. Применение комплексной терапии пропранололом и клоназепамом дает возможность снизить в 2-2,5 раза дозы каждого из этих препаратов без ухудшения терапевтического эффекта и при уменьшении числа побочных эффектов. Высокоэффективным препаратом при лечении ЭТ считают примидон (гексамидин ) в дозе от 62,5 до 75,0 мг/сут внутрь с очень медленным и постепенным повышением дозы (но не более 125–500 мг/сут). Однако препарат довольно токсичен, и нередко из-за тошноты, рвоты, головокружения и диспептических явлений приходится прекращать лечение.

Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют -блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки - перед сном. Чтобы улучшить переносимость примидона, как уже было сказано, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко.

В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин .

Из препаратов метаболического действия применяют внутримышечные инъекции витамина В6 в больших дозах: 5% раствор по 4-8 мл в сутки (200-400 мг в сутки в 2 приема) в течение месяца. Повторные курсы - 2 раза в год. Помимо воздействия на окислительно-восстановительные процессы, витамин В6 активно влияет на обмен серотонина, воздействующего на тремор.

В последние годы при ЭТ все более широко используются местные внутримышечные инъекции ботокса (высокоочищенный ботулинический токсин), хорошо зарекомендовавшего себя в первую очередь при лечении фокальных дискинезий. Ботокс воздействует на периферические нервные окончания в мышце, блокируя высвобождение ацетилхолина.

В тяжелых случаях, когда все виды консервативной терапии остаются неэффективными, рекомендовано хирургическое лечение - стереотаксическая операция на вентролатеральном ядре зрительного бугра. У больных ЭТ в результате такой операции достигается уменьшение дрожания. Выше сказанное также относится и к лечению тремора головы и голосовых связок, когда единственный метод, дающий гарантированный эффект, - регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Медико-генетическое консультирование при ЭТ . Следует учитывать доброкачественный (в большинстве случаев) характер ЭТ, который редко приводит к инвалидности, не вызывает снижения интеллекта, а также снижение продолжительности жизни. Необходимо иметь в виду и выраженные компенсаторные механизмы у большинства больных, которые дают им возможность приспособиться к имеющемуся дефекту, длительно продолжать профессиональную деятельность. Поэтому врач медико-генетической консультации, сообщая супружеской паре о достаточно высокой степени риска появления симптомов этого заболевания в потомстве (в соответствии с аутосомно-доминантным типом наследования) должен достаточно подробно рассказать об особенностях и прогнозе этого заболевания, при котором в большинстве случаев нет основания воздерживаться от рождения детей. Для профилактики развития тяжелых форм ЭТ необходима организация специализированного диспансерного наблюдения за семьями, отягощенными этим заболеванием. Детям и подросткам, у которых манифестировали первые симптомы ЭТ или есть высокий риск развития болезни, следует помочь правильно определиться с профессиональной ориентацией, режимом труда и быта, стремясь исключить неблагоприятные факторы, усиливающие дрожание.

Эссенциальный тремор (G25.0) — это наследственное заболевание, характеризующееся непроизвольной ритмичной дрожью в руках, иногда дрожанием головы, реже ног и туловища.

Дебют заболевания у мужчин наблюдается обычно в возрасте 50 лет, у женщин несколько позже. Распространенность: 0,4-3,9% в популяции.

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого мелкоразмашистого тремора кистей рук (100%). В последующем дрожание конечностей может стать постоянным (70%). По мере течения заболевания может появляться тремор головы, языка, голоса (30-50%). Тремор чаще двусторонний, может отсутствовать в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, усталости, голоде, в условиях холода, прекращается во сне. После приема небольшой дозы алкоголя происходит кратковременное (около часа) уменьшение выраженности тремора с последующим его усилением на следующий день.

При объективном осмотре пациента выявляют постуральный кинетический тремор рук (до 100%), интенционный тремор в руках (до 60%), реже тремор покоя (25%). Характеристики тремора: частота от 4 до 12 Гц, мелко- или среднеамплитудный. Тремор головы (50%), мимических мышц, подбородка, голоса (25%), тремор ног (20%). Феномен «зубчатого колеса» отмечается в 50% случаев. Гипокинезия, дистония — в 20%. Характерно изменение почерка (буквы крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, не соединены между собой).

Шкала тремора

0	отсутствует
1	незначительный или присутствует периодически
2	умеренный, причиняет дискомфорт
3	выраженный тремор, нарушает выполнение повседневных обязанностей
4	значительный тремор, сильно нарушает деятельность

Диагностика эссенциального ремора

Проводится ЭМГ (спектральный анализ огибающей — амплитудные и частотные параметры тремора).

Дифференциальный диагноз:

Другие виды тремора: тремор, вызванный приемом лекарственных средств , усиленный физиологический тремор.
Тиреотоксикоз, алкоголизм .
Паркинсонизм.
Фокальные формы торсионной дистонии (спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония).
Фокальные дискинезии (писчий спазм).
Наследственные спиноцеребеллярные атаксии.

Лечение эссенциального ремора

Медикаментозное: b-адреноблокаторы («Пропранолол» («Анаприлин», «Обзидан»)), антиконвульсанты («Клоназепам», «Примидон» («Гексамидин»)), введение ботулотоксина в вовлеченные в дрожание мышцы.
Хирургическое: стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation).

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(неселективный β-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 40 мг 2-3 раза в сутки; при необходимости дозу постепенно увеличивают до 160 мг/сут.
(миорелаксирующее, анксиолитическое, противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 0,5-2 мг 3 раза в день.

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже). Считается, что 30-50% случаев диагностики ЭТ диагностируются ошибочно за счет болезни Паркинсона или других форм тремора. Заболевание встречается у 0.4-3.9% популяции. Исследования по распространенности ЭТ показывают, что в возрасте старше 65 лет распространенность заболевания достигает 616 на 100 000 населения в год.

Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.

Анализ морфологии эссенциального тремора показал, что количество волокон Пуркинье в мозжечке снижено, без присутствия телец Леви, которые находят при болезни Паркинсона. Также в мозжечке обнаруживаются ‘торпеды’ - патологические изменения, характеризующиеся набуханием или отеком аксонов клеток Пуркинье.

Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).

Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке ("торпеды") при ЭТ (указаны стрелками).
Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189-1193.

Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва.

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией - нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.

Тест на изображение Архимедовой спирали (А - пациент с эссенциальным тремором, В - здоровый испытуемый)

В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения

Двухсторонний постуральный тремор с/без кинетического тремора, включающий в себя кисти и предплечья, который видим невооруженным глазом и постоянен
Продолжительность тремора более 5 лет

Критерии исключения

Наличие других неврологических симптомов
Наличие причин, которые могут усилить физиологический тремор
Воздействие треморогенных препаратов (например, амиодарон, бронходилятаторы, циннаризин, циклопорин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамид, нейролептики, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, теофиллин, трициклические антидепрессанты, вальпроевая кислота)
Травма нервной системы в период 3 месяцев до появления тремора
Психогения

Медикаментозное лечение

Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе). Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина. Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний. Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.

Хирургическое лечение

На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором :

значительное нарушение жизненной активности, связанное с ЭТ:
нарушение ежедневной активности;
ограничение профессиональной деятельности;
социальная неполноценность.
медикаментозная терапия неэффективна или вызывает непереносимые побочные эффекты

Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:

Плохое общее состояние
Деменция
Выраженные сопутствующие психические заболевания:
тяжелая депрессия
психоз
алкогольная или наркотическая зависимость;
тяжелые личностные расстройства, приводящие к неадекватности пациента
Значительные нейрохирургические факторы риска: (атрофия мозга; иммуносупрессия; лечение антикоагулянтами)

С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.