Гигантский пигментный невус у ребенка: причины, диагностика, риски. Пигментный невус: виды, лечение. Удаление пигментного невуса

Существует много различной информации о значении родимых пятен, их форме, размерах и перспективах развития. Так, отмечается, чем больше родинка или невус, тем больше внимания к себе требует данное новообразование. Это обусловлено не только тем, что подобные новообразования чаще всего оказываются в поле зрения.

Считается, что в них таится больше опасности перерастания в злокачественную форму. Так или иначе, но обладателям крупных невусов приходится чаще обращаться к доктору, чтобы можно было вовремя предупредить опасность. Врач рекомендует в таких случаях удалить проблемное новообразование. Но иногда операции становятся практически невозможными из-за огромной площади поражения кожных покровов. Виновником таких проблем становится гигантский пигментный невус. Здесь важно оценить настоящую величину проблемы.

Большая проблема требует больше внимания

Необходимо отметить, что данный вид новообразований является только врождённым. Появляясь у новорожденного, гигантский пигментный невус растёт вместе с малышом. Причём, увеличение происходит пропорционально. Размер такого пятна составляет от 20 см. Появиться оно может практически на любой части тела ребенка, но чаще всего «поселяется» на поверхности кожи туловища, рук и ног.

Обычным явлением считается также наличие вокруг основного пятна мелких пигментных пятен-сателлитов. Несмотря на то, что они изначально являются доброкачественными новообразованиями, в данном случае речь идёт о потенциальных предшественниках меланомы.

Этот врожденный невус бывает настолько огромным, что занимает всю поверхность туловища, шеи или других участков тела ребенка. Такое пятно может занимать даже половину всей поверхности кожи. Такие гигантские пигментные новообразования сопровождаются, как правило, другими врождёнными нарушениями. Это может быть, например гидроцефалия, неврологические расстройства, первичная меланома мягкой мозговой оболочки.

Очертания такого новообразования могут быть достаточно причудливыми и напоминать трусы или купальный костюм, а своей поверхностью − шкуру животного. По мере того, как ребёнок растёт, эти участки кожных покровов темнеют, утолщаются, а сама пигментация теряет однородность.

Можно заметить, что поверхность такого новообразования представляет собой сосредоточение бугорков, узелков, бородавок и трещин. Её особенностью в 95% случаев является наличие волосяного покрова. С возрастом ребенка пятно перестаёт утолщаться и может немного побледнеть. Окрас такого новообразования обычно находится в диапазоне от серого до почти бурого или даже чёрного.

Вероятность перерастания в злокачественную форму составляет около 10%.

Но врачи отводят этому пигментному пятну первое место по частоте перерождения. С возрастом вероятность трансформации в злокачественное новообразование увеличивается до 40%.

Причинами появления такого новообразования становятся нарушения во время внутриутробного развития. Произойти это может на сроке беременности 2.5-6 месяцев. К появлению у ребенка гигантского невуса может привести кожная патология или инфекция мочеполовой сферы. Отражается также воздействие ядов и токсинов на организм будущей мамочки во время её беременности.

Большой риск появления гигантского невуса создает и курение, а также употребление будущей мамой спиртных напитков, продуктов даже с небольшим содержанием ГМО. Нарушение пигментации у малыша может возникнуть из-за употребления мамой в период беременности продуктов с высоким содержанием различных добавок в виде красителей и консервантов. Отрицательно сказываются и не вылеченные венерические заболевания беременной.

Одним из наиболее неблагоприятных факторов является воздействие на организм беременной женщины радиационного излучения и ультрафиолета.

Если по каким-либо причинам гигантское родимое пятно появилось на коже, лечение имеет свои особенности. Но необходимо сразу отметить, что для маленького пациента оно заключается больше в наблюдении. Оперативное вмешательство в данном случае крайне не желательно. В дальнейшем всё зависит от обстоятельств и тех изменений, которые будут происходить с пятном.

Многие врачи считают, что специальное лечение или удаление требуется только при угрозе развития злокачественной формы невуса.

Одним из главных признаков данного процесса является быстрое увеличение новообразования. Тревожным сигналом также служит изменение окраса и структуры пятна. Нельзя медлить с обращением к доктору и в случае ощущения зуда, появления боли и лимфатической жидкости или крови. Поскольку такие новообразования захватывают большие участки кожи, часть из которых может подвергаться механическому воздействию, они могут быть травмированы. Это обуславливает и подходы к лечению.

В данном случае рекомендуется отказаться от вариантов, которые несут в себе дополнительные травмы. Нельзя применять и химические методы лечения. Здесь противопоказаны криотерапия и электрокоагуляция, а также применение различных прижигающих средств. Допустимо только экономное хирургическое иссечение. Проводится оно в случае острой необходимости.

При этом область очага устраняется вместе с частью окружающей кожи. Ширина этой части вокруг пятна должна быть около 5 мм. Считается, что этого вполне достаточно для предотвращения злокачественной опухоли. Но в данном случае иссечение поражённой области затруднено из-за большой площади. Поэтому пятно иссекают поэтапно. Слишком бояться такой операции и шрамов после неё не следует. После удаления всего новообразования проводится кожная пластика.

Поскольку в настоящее время используются, как правило, атравматичные шовные материалы и применяются правила эстетической хирургии, послеоперационные рубцы становятся незаметными.

Следует также отметить, что частицы удалённого невуса отправляются на гистологическое исследование.

Это необходимо для прогнозирования дальнейшего поведения организма в месте удаления этого огромного пигментного пятна.

Действительно, немало проблем способен принести гигантский пигментный невус. Количество его возможных причин можно сократить. Так, следует ограничить потребление продуктов, которые могут отрицательно сказаться на состоянии обмена веществ и работы нервной системы. Женщине во время беременности следует отказаться от курения и алкогольных напитков. Важно также следить за состоянием здоровья кожи и организма в целом.

Родители довольно часто пугаются, увидев появление на коже ребенка (обычно в подростковом возрасте) появление вот такого образования:

или вот такого

Между тем, совершенно напрасно. Это так называемый невус Беккера, или меланоз Беккера. Он возникает в возрасте 12-15 лет и в массе своей ничего, кроме косметических неудобств, не доставляет. Чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Появляется коричневое пятно, которое увеличивается в размерах, вокруг него могут быть дочерние пятна, которые в течении времени сливаются с основным. На фоне полового созревания на невусе в той или иной степени развивается более выраженное оволосение, чем на окружающей коже. Невус может расти и после завершения полового созревания, а может и остановиться в своем росте. Для невуса Беккера характерно доброкачественное течение, он не превращается в меланому - он вообще не образован меланоцитами, клетками, из которых происходит меланома. Количество меланоцитов в нем такое же, как в окружающей коже, а пигментация обусловлена более интенсивным насыщением меланином других клеток кожи - кератиноцитов. Но ничего опасного в этом нет. При косметических проблемах эти невусы можно пытаться лечить у косметологов, но их лечение не всегда эффективно.

Но важно не путать этот, доброкачественный, невус с одним другим. С гигантским меланоцитарным невусом. В отличие от невуса Беккера, этот невус присутствует уже при рождении, встречается максимум у 1% новорожденных. С возрастом он тоже может покрываться волосами, и для неподготовленного взгляда может казаться примерно таким же, как и невус Беккера, если смотреть на подростка или взрослого с этим невусом.
Однако, в отличие от невуса Беккера, гигантский невус является очень серьезным фактором риска развития меланомы. По разным источником в 5 - 40% случаев этот невус малигнизируется в течение жизни - в нем появляются фокусы меланомы, причем отследить их довольно трудно - невус имеет полиморфное строение, и лишь постоянное наблюдение онколога и регулярное выполнение дерматоскопии позволяет поймать эти меланомы на ранних стадиях.

На фотографии девочка 6 лет, умершая примерно в этом возрасте от метастатической меланомы. Первичных опухолей было несколько, они появлялись в течение ее жизни в разных участках гигантского невуса, их замечали, удаляли, но все равно в какой-то момент одна из них успела стать причиной метастатического процесса. На фотографиях рубцы от иссечения меланом. Такие же рубцы есть на передней поверхности грудной клетки, но я не хочу ее показывать лицом.

Помните, если у вас в семье родился ребенок с таким невусом, ему с самого раннего возраста пожизненно показано наблюдение онколога. Наличие такого невуса - не приговор, в любом случае озлакачествляются отнюдь не все невусы. Но при таком, вполне возможном, событии, лишь адекватное наблюдение и своевременное лечение помогут спасти ему жизнь.

Еще пару фотографий гигантского невуса, чтоб запомнилось.

Определение . Врожденные доброкачественные меланоцитарные невусы, которые у новорожденных и детей раннего детского возраста составляют 5% и более площади поверхности тела, а с подросткового возраста имеют размеры от 20 см или занимают целую анатомическую область либо ее большую часть.
В настоящее время считается, что гигантские врожденные невусы являются гамар-томами, которые имеют нейроэктодермальное происхождение и сложное строение.

Элементы сыпи гигантского врожденного невуса . Бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Вокруг основного очага поражения располагаются нередко невусы-сателлиты. Кожный рисунок нарушен. На поверхности невуса часто обнаруживаются узлы и папулы и, как правило, грубые, темные волосы. Форма круглая, овальная или причудливая. Границы ровные и правильные или неровные.

Цвет . Обычно темнопигментированное образование.

Пальпация . Имеет обычно мягкую консистенцию.

Локализация гигантского врожденного невуса . Симметричная либо односторонняя на любом участке кожи, занимающая большие площади.

Клиническая дифференциальная диагностика . Диагностических трудностей нет из-за типичной клинической картины. При незначительном возвышении бляшки над уровнем кожи дифференцируют с невусом Беккера, который возникает в детском возрасте или позднее. Кроме того, на его поверхности чаще волос больше, чем у врожденного меланоцитарного невуса.

Течение и прогноз гигантского врожденного невуса . В одних публикациях утверждается, что меланомы (кожные или внутриорганные) развиваются примерно у 5% пациентов с гигантскими невусами. Кроме того, около половины случаев возникают в первые несколько лет жизни или в течение первых 10 лет жизни. По другим данным, на протяжении всей жизни злокачественная трансформация в меланому кожи происходит у 1/3 пациентов с гигантскими врожденными невусами.

В течение первых 20 лет жизни с риском в 6,3%. При локализации невусов в области головы и позвоночника необходимо выполнять магнитно-резонансную томографию для исключения у пациентов неврологических поражений. При выполнении данного исследования у 43 пациентов с указанной локализаций в 7 случаях были выявлены поражения ЦНС: поражения мозговых оболочек, астроцитома мозжечка, киста. Из них у 6 пациентов в течение первых 18 месяцев жизни отмечались патологические неврологические симптомы.

При расположении гигантских в области нижних конечностей возможно развитие под ними атрофии подкожной жировой клетчатки без изменений со стороны костной и мышечной ткани. Встречаются публикации о сочетании гигантского невуса у новорожденных с поражением плаценты у роженицы.

Лечение гигантского врожденного невуса . Гигантские врожденные невусы целесообразно удалять как можно раньше, так как высок риск развития меланомы даже в первые 3-5 лет жизни пациента. Лечение осуществляют у хирурга-онколога с помощью иссечения и пластической коррекции. Однако нередко операцию выполнить не представляется возможным из-за размера и/или местоположения пигментного образования.

Существует мнение о возможности применения дермабразии в удалении гигантских невусов. Однако чаще считается, что данная манипуляция и другие вмешательства могут в дальнейшем спровоцировать развитие меланомы кожи.

Синонимы: врожденный пигментный невус, врожденный меланоцитарный невус, врожденный невоклеточный невус, гигантский волосяной пигментный невус.

В целом врожденные невоклеточные невусы представляют собой исходно доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток. Их возникновение является результатом нарушения дифференцировки меланобластов, происходящее, вероятно, между 10-й и 25-й неделями внутриутробного развития. Эти новообразования либо обнаруживаются уже при рождении, либо проявляются в течение первых месяцев жизни (так называемые "поздние" врожденные невусы) и по своему размеру значительно варьируют от крошечных, едва заметных, до гигантских. Основной их чертой, независимо от размера, является тенденция к малигнизации: все они являются потенциальными предшественниками меланомы. Однако частота трансформации врожденных невусов в меланому, как уже неоднократно указывалось выше, находится в прямой зависимости от их размеров.

Распространенность врожденных невусов достаточно велика. Их имеют 2% всех новорожденных белой расы. Размеры подавляющего большинства этих новообразований не превышают 3 см. Более крупные невусы встречаются не чаще чем у 1 новорожденного из 2 тысяч, Невусы размером 10 см и более регистрируются у 1 из 20 тысяч младенцев, а собственно гигантские невусы - у 1 из 500 тысяч. Между тем в литературе можно найти сведения и о значительно большей встречаемости врожденных невоклеточных невусов. Например, некоторые исследователи считают, что частота распространения гигантских пигментных невусов среди населения составляет 1-2%.

Гигантский пигментированный невус является частным случаем врожденного невоклеточного невуса.

Врожденные невусы могут быть представлены пятнистыми, узловыми, папулезными или бородавчатыми элементами. Их цвет варьирует от различных оттенков коричневого до синего и черного. Форма может быть правильной или неправильной, границы - четкими или размытыми. Поверхность может сохранять кожный рисунок или быть измененной - бугристой, морщинистой, складчатой, дольчатой, папилломатозной, практически гладкой (утрата кожного рисунка наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дермы - так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус). На поверхности невуса могут расти волосы. Консистенция напоминает обычную кожу: мягкая, податливая, иногда - упруго-эластическая. Плотная консистенция наблюдается в виде исключения при десмопластическом типе врожденного невоклеточного невуса. Размеры - самые различные. По этому признаку врожденные невусы весьма условно подразделяют на маленькие (менее 1,5 см), средние (5-10 см), крупные (10-20 см) и гигантские (более 20 см). Число элементов врожденного невуса у одного человека также различно. Чаще это единичная опухоль, но 5% больных имеют сразу несколько очагов, причем, как правило, один из них - крупный. Множественные мелкие невусы - относительно редкое явление и обычно встречаются в сочетании с гигантским невусом, на некотором отдалении от него (невоматоз). Излюбленная локализация - нижняя часть туловища, верхняя часть спины, грудь, проксимальные отделы конечностей. Гигантский пигментный невус часто занимает значительную часть кожной поверхности - целые анатомические области - и располагается на туловище (в виде купальника, жилетки), конечностях, шее (в виде воротника), голове, иногда симметрично.

Мелкие и средние невусы при рождении могут быть очень бледными, почти незаметными, и проявляются постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев (поздний невус). Они растут медленнее, чем сам ребенок, поэтому со временем их относительные размеры уменьшаются, а интенсивность окраски, наоборот, увеличивается; появляется тенденция к оволосению, особенно в пубертатном периоде. По мере роста гигантского невуса его пигментация становится неоднородной, а поверхность - бородавчатой, иногда с наличием узлов. Рост волос отмечается в 95% случаев и особенно часто наблюдается в позднем детском возрасте, когда гигантский невус перестает утолщаться и становится бледнее. Эволюция врожденных невусов изучена не полностью. Известно лишь, что их находят даже у очень пожилых людей, в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают.

Микроскопия. По гистологическому строению врожденные невусы чаще относятся к эпидермальному, дермальному или смешанному, реже - к голубому, веретеноклеточному и другим типам. В отличие от приобретенных меланоцитарных врожденные пигментные невусы характеризуются повышенным содержанием меланоцитов в базальном слое эпидермиса и отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то время как в нижних слоях дермы встречаются агрегаты дермальных невусных клеток. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке однозначно свидетельствует о том, что исследуемый невус является врожденным.

Еще одной отличительной чертой врожденных невусов является то, что невоциты обнаруживаются в придатках кожи - протоках мерокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах. Их можно найти в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волос, в стенках сосудов. Гистологическое строение гигантских невусов дополнительно характеризуется тем, что невусные клетки проникают в мышцы, кости, твердую мозговую оболочку и т. п. Этим можно объяснить сочетание гигантского врожденного невоклеточного невуса с лептоменингеальным меланоцитозом, поражениями мягкой и паутинной мозговых оболочек, клинически проявляющимися очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией, эпилепсией, нейрофибромами и пр.

Дифференциальная диагностика. Клинически мелкие врожденные невоклеточные невусы неотличимы от приобретенных. Единственное их различие - размер: образование более 1,5 см трактуется как врожденный невус. Врожденные невусы следует дифференцировать от диспластического, голубого, бородавчатого, комедонового невусов, нейрофиброматоза.

Малигнизация. Риск развития меланомы из мелких врожденных невусов в течение жизни составляет 1-5%. Гигантские невусы имеют более высокий злокачественный потенциал, и вероятность их трансформации в меланому в течение жизни составляет 6-20, а по некоторым данным - и 40%.

Такую разновидность родинок трудно перепутать с обычными маленькими родинками. Невусы появляются в любом месте тела и растут до гигантских размеров. Так как имеют характерный внешний вид, то диагностировать это заболевание несложно. Даже то, что новообразование доброкачественное, его все равно нужно удалять, так как всегда есть опасность того, что оно может перерасти в злокачественную форму.

Есть разные причины, по которым не всегда получается избавиться от невуса. В таком случае пациенту нужно периодически посещать врача для осмотра, чтобы контролировать рост и развитие образования.

Есть ряд причин, по которым доброкачественный характер может стать злокачественным:

• если нарост травмируется или ему наносится ушиб;
• когда невус попадает под облучение, будь то солнце или радиация;
• если поврежден химическими средствами.

Так как он имеет огромные размеры, то способен занимать большие области на теле. Месторасположение может быть на шее, голове, конечностях, туловище. Кроме гигантского невуса, могут быть еще и мелкие невусы, которые располагаются на некотором расстоянии от него.

Его поверхность неровная, по цвету бывает от серо-коричневого до черного. Со временем кожа участка утолщается, и пигментация становится сильнее. К тому же окраска на разных участках может быть разная. Его поверхность становится бородавчатой, бугристой и неоднородной. Чаще всего появляются волосы в этих местах. У детей можно наблюдать, как пигментный нарост уменьшается в размерах, поскольку такое новообразование в росте замедлено. Во время подросткового периода пигментация способна ослабевать, и снижается утолщение.

Чем же так опасен врожденный гигантский невус

Главной опасностью является то, что он может перерастать в меланому. Злокачественный характер новообразование приобретает у 13% пациентов, в связи с этим угроза перерастания остается.

Чтобы понять, что доброкачественный нарост становится злокачественным, нужно обратить внимание на следующее:

• болевые ощущения во время надавливания на пятно;
• новообразование увеличивается в размере;
• в пораженной области чувствуется зуд;
• контур и цвет невуса меняются;
• могут появляться эрозивные участки и корки на поверхности;
• эрозии кровоточат.

Конечно, если невус будет травмирован, это не означает, что он точно перерастет в меланому, но к врачу следует обратиться в такой ситуации.

Гигантский комедоновидный невус встречается редко, характеризуется изменениями овальной или круглой формы в виде рубцов. Выглядят, как расширенные поры сальных желез.

Для диагностики заболевания проходят такие процедуры:

• осмотр у врача;
• соскоб с поверхности;
• лабораторное исследование;
• компьютерная диагностика;
• невус удаляют, после чего ткани посылают на исследование.

Лечение невуса

Именно удаление является единственно верным методом борьбы с ним. Чтобы избежать случая перерождения доброкачественного образования в злокачественное, удалять лучше
всего еще в детстве. К тому же оно может увеличиваться в размере, что затруднит его удаление.

Когда у ребенка обнаруживают невус, взвешивают все за и против. Сопоставляют друг с другом общее состояние здоровья, размер пятна, место его расположения и другие особенности. Исходя из этих показателей, бывает, что удалить невус не представляется возможным, поэтому в дальнейшем врачи за ним наблюдают.

Когда новообразование удаляют, человеку могут назначить инвалидность.

Прежде чем приступить к удалению, проводят диагностику. Пятно удаляют отсечением его, захватывая здоровый участок кожи, окружающий невус. Если он большой, то операцию проводят в несколько этапов. После операции срезанный участок обязательно направят на исследование.

Чтобы восполнить тот участок кожи, который был поражен новообразованием, его могут закрыть кожей пациента, взятой с другого участка или кожей донора.

Если уже у человека появился невус, то впору следовать ряду рекомендаций, чтобы снизить риск перерастания в злокачественное образование:

1. Сводить к минимуму воздействия прямого солнца на пораженный участок, тем более недопустимы ожоги на солнце. У кого есть родинки, их нужно закрывать одеждой или заклеивать.
2. Часто применяйте увлажняющие кремы, название и фирму крема лучше узнать у дерматолога.
3. Избегайте травмирования, если оно будет неоднократным, то появится воспаление и возможен рак кожи.
4. Недопустимо соприкосновение с химическими средствами.
5. Постоянное наблюдение у врача.
6. Так что при появлении невуса необходимо со вниманием наблюдать за его развитием, и в случае сомнений его характера незамедлительно обращаться к врачу.