Missbildningar av könsorganen uppstår under embryogenes under påverkan av skadliga faktorer på embryot. Skadliga faktorer inkluderar moderns sjukdomar (infektionssjukdomar, endokrina), berusning (alkohol, droger, skadliga kemikalier), strålning, komplikationer av graviditet och förlossning (toxicos hos gravida kvinnor, särskilt allvarliga former, fosterhypoxi, födelsetrauma i centrala nervsystemet). Missbildningar i könsorganen kan uppstå på grund av genetiska avvikelser.
Missbildningar av de yttre könsorganen
Missbildningar av de yttre könsorganen förekommer i form av hermafroditism och medfött adrenogenitalt syndrom.
Hermafroditism är närvaron av egenskaper hos båda könen hos en individ. Sann hermafroditism är mycket sällsynt. Med den innehåller könskörtlarna vävnad från både testiklarna och äggstockarna. Inre könsorgan och sekundära sexuella egenskaper kan övervägande vara kvinnliga eller manliga. Falsk hermafroditism, eller pseudohermafroditism, är en defekt där strukturen hos de yttre könsorganen inte överensstämmer med könskörtlarnas natur. Med falsk kvinnlig hermafroditism bildas de inre könsorganen korrekt: det finns äggstockar, en livmoder, rör och en vagina. De yttre könsorganen i struktur ligger nära den manliga typen: klitoris är förstorad, blygdläpparna bildar något som liknar en pung, slidan i den nedre tredjedelen är ansluten till urinröret (urogenital sinus).
Kvinnlig pseudohermafroditism utvecklas med medfött adrenogenitalt syndrom, orsakat av försämrad biosyntes av glukokortikoider.
Missbildningar av de yttre könsorganen kan kombineras med missbildningar i urinröret och ändtarmen.
Anomalier i äggstockarnas utveckling
Anomalier i äggstocksutvecklingen kan uppstå i form av frånvaro av en av äggstockarna, gonadal dysgenes och sklerocystiska äggstockar.
Gonadal dysgenes (Shereshevsky-Turners syndrom) är en genetiskt betingad sjukdom associerad med kromosomavvikelser. Detta är en primär brist på äggstocksvävnad, där äggstockarna representeras av icke-fungerande bindvävssträngar. Orsakerna till gonadal dysgenes kan vara infektionssjukdomar och berusning av modern under graviditeten under perioden med sexuell differentiering av embryots gonader.
Flickor är försenade i tillväxt och ibland i mental utveckling är flera missbildningar av andra organ och system möjliga.
Gonadal dysgenes kännetecknas av primär amenorré, frånvaro av sexuella egenskaper, underutveckling av bröstkörtlarna, livmodern, yttre könsorgan och brist på sexuellt hår. Behandling. Korrigering av svåra endokrina störningar, oftast med hjälp av ersättningsterapi med könshormoner.
Sklerocystiskt ovariesyndrom (Stein-Leventhal syndrom) är ett brott mot syntesen av könshormoner i äggstockarna på grund av underlägsenhet hos enzymsystem. Denna sjukdom anses vara ärftlig. Den producerar mycket manliga könshormoner (androgener). Kliniskt manifesteras sklerocystiskt ovariesyndrom av hypomenstruellt syndrom eller amenorré, överskott av hårväxt, bilateral ovarieförstoring, närvaron av välutvecklade sekundära sexuella egenskaper och infertilitet.
Behandling. Terapi kan vara antingen konservativ (hormonella läkemedel) eller kirurgisk (kilresektion av äggstockarna eller termokauterisering av gonaderna under laparoskopi).
Utvecklingsavvikelser i livmodern och slidan
Anomalier i utvecklingen av livmodern och slidan uppstår när fusionen av mesodermala kanaler störs och observeras ofta i klinisk praxis.
Vaginal aplasi - dess fullständiga frånvaro - kombineras ofta med underutveckling av livmodern och äggstockarna. Isolerad vaginal aplasi kan dock förekomma med normal livmoder och äggstockar. Vaginal aplasi uppstår i livmodern när utvecklingen av de nedre delarna av de mesodermala kanalerna är försämrad. Vaginal obstruktion kan orsakas av dess överväxt (atresi), som är en följd av trauma eller inflammatoriska processer i slidan (till exempel difteri). Vaginal inflammation kan också uppstå i livmodern till följd av inflammation i könsorganen.
Aplasi och atresi i slidan skiljer sig åt i sitt ursprung, men deras kliniska manifestationer är liknande. Vanligtvis manifesterar vaginal obstruktion sig under puberteten, när blodet inte hittar ett utflöde i början av menstruationen och ackumuleras ovanför obstruktionen. Förutom frånvaron av menstruation klagar patienter på omöjligheten av sexuell aktivitet.
Den vanligaste formen av missbildning av mödomshinnan är frånvaron av en öppning i den, dess sammansmältning (atresi), d.v.s. mödomshinnan täcker helt ingången till slidan. Hymenal atresi uppträder vanligtvis med början av menstruationen. Menstruationsblod, som inte har någon väg ut, ackumuleras i slidan och sträcker ut dess väggar (hematocolpos). Flickan klagar över bristande smärta i nedre delen av buken och tryck på ändtarmen. Om hymenatresi inte elimineras i tid uppstår hematometra (ansamling av blod i livmodern), hematosalpinx (ansamling av blod i äggledarna).
Ruptur av hematosalpinx orsakar vanligtvis peritoneala fenomen.
Diagnostik. Baserat på den kliniska bilden av sjukdomen. Vid undersökning av de yttre könsorganen observeras en kontinuerlig mödomshinn, blåaktig och utskjutande. Vid rektoabdominal undersökning palperas en elastisk tumörliknande formation (sträckt slida) i bäckenet och ovanför den finns en liten livmoderkropp. Med en hematometer är livmodern förstorad, mjuk och smärtsam.
Behandling. En korsformad dissektion av mödomshinnan utförs. Blodet rinner ut, smärtan försvinner. För att förhindra att snittets kanter smälter samman, är det nödvändigt att sy dem med catgut-suturer. För vaginal atresi dissekeras ärr och septa. För vaginal aplasi används kirurgiska behandlingsmetoder (skapande
konstgjord vagina med hjälp av sigmoid tjocktarmen, bäckenbukhinnan). En konstgjord slida bildas i en kanal som skapas mellan urinröret och ändtarmen. Sexuell aktivitet blir möjlig, och om en livmoder finns kan graviditet inträffa.
Duplicering av livmodern och slidan. Denna patologi uppstår på grund av felaktig fusion av mesodermala kanaler. Dupliceringen av dessa organ kan kombineras med frånvaron av livmoderhålan eller slidan. Den mest uttalade formen av denna defekt är fullständig duplicering av livmodern och slidan (fig. 19): det finns två livmoder (vardera med en slang och en äggstock), två livmoderhalsar och två slidor. Duplicering av livmodern och slidan är dock vanligare, där båda halvorna är närmare i kontakt. Med denna missbildning kan en av halvorna vara mindre utvecklad än den andra, och det kan finnas en partiell eller fullständig frånvaro av ett hålrum på en av halvorna. Om lumen i en slida är delvis stängd kan menstruationsblod ansamlas i den. Eventuell sammansmältning av slida och livmoderhals med separation av livmoderkroppen (bicornuate uterus). Med en bicornuate livmoder kan det finnas två livmoderhalsar tätt intill varandra, och en ofullständig septum i slidan eller en livmoderhals (bild 20). Ett livmoderhorn kan vara rudimentärt (rudimentär graviditet kan förekomma i det, vilket inträffar som en utomkvedshavandeskap och kräver kirurgiskt ingrepp (borttagning av horn).
En bicornuate livmoder kan ha en ofullständig septum i sin hålighet och en sadelformad fundus. Om ett horn av livmodern är väl uttryckt, och det andra är i ett tillstånd av allvarlig underutveckling, kan livmodern kallas enhornad.
Orsaken till dessa defekter är verkan av skadliga faktorer under de första 3 månaderna av intrauterin utveckling eller påverkan av genetiska faktorer.
Klinisk bild. Duplicering av livmodern och slidan kan vara asymptomatisk. Sexuellt liv är möjligt, graviditet kan inträffa i den ena eller andra livmoderhålan, och spontan förlossning är möjlig. Förloppet kännetecknas av förlossningsanomalier och hypotonisk blödning. När graviditeten utvecklas i en livmoder bildas en decidua i den andra, som frigörs under postpartumperioden. Under en abort krävs curettage av båda livmoderhålorna. Med partiell eller fullständig ocklusion av slidan uppträder den kliniska bilden med början av menstruationsfunktionen som ett resultat av ansamling av blod i en stängd hålighet.
Ibland åtföljs missbildningar av livmodern och slidan av ovariehypofunktion (klagomål om amenorré, dysmenorré, infertilitet).
Diagnostik. Det utförs på grundval av forskning och med hjälp av (sondering, hysterosalpingo-, laparoskopi, röntgenpelvigrafi).
Behandling. Asymtomatiska fall kräver ingen behandling. Om blod ackumuleras är det nödvändigt att öppna hålrummen. Vid primärt missfall eller infertilitet orsakad av närvaron av en bicornuate livmoder, används kirurgiska metoder - skapandet av en livmoderkropp från två. Under graviditeten avlägsnas det rudimentära livmoderhornet och lämnar äggstockarna och äggledarna.
Ovariella utvecklingsavvikelser
Agenesis (aplasi) av äggstocken (syn.: agonadism) - frånvaro av äggstockar. Anovaria är frånvaron av två äggstockar.
Ovarial hyperplasi - tidig mognad av körtelvävnad och dess funktion.
Ovarial hypoplasi är underutveckling av en eller båda äggstockarna.
Ovariella cystor kan vara enkla eller multipla, ensidiga eller bilaterala. Förekommer i cirka 1 fall av 2500 nyfödda. De är vanligtvis funktionella cystor orsakade av stimulering av fostrets äggstock av moderns hormoner.
Äggstocksretention är den ofullständiga nedstigningen av äggstocken tillsammans med livmodern till bäckenet.
Ektopisk äggstock - förskjutning av äggstocken från dess vanliga plats i bäckenhålan. Det kan vara beläget i blygdläpparnas tjocklek. vid ingången till inguinalkanalen, i själva kanalen.
Tillbehörsäggstock - förekommer i 4% av fallen nära huvudäggstockarna i bukhinnans veck. Skiljer sig i liten storlek. Uppstår när ytterligare en vinkel av könskörteln bildas i könsvecken.
En bifurcerad äggstock är en ovanlig form av äggstocken som ett resultat av icke-förening av Wolffian-kroppen.
Avvikelser i livmodern
fullständig frånvaro av livmodern på grund av att den inte lägger sig, är sällsynt
Ris. 301. Medfödd frånvaro av livmodern (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)
Agenesia livmoderhals - frånvaro av livmoderhalsen, en sällsynt anomali. Det kan vara en isolerad defekt eller kombinerad med vaginal agenesis och en dubbel livmoder.
Uterin aplasi är den medfödda frånvaron av livmodern. Livmodern ser vanligtvis ut som en eller två rudimentära muskelryggar (bild 302). Frekvensen sträcker sig från 1:4000-5000 till 1:5000-20000 nyfödda flickor. Ofta kombinerat med vaginal aplasi. Möjlig kombination med utvecklingsavvikelser hos andra organ: ryggraden (18,3 %), hjärta (4,6 %), tänder (9,0 %), mag-tarmkanalen (4,6 %), urinvägar (33,4 %). Det finns tre möjliga alternativ för aplasi: 
Ris. 302. Strukturen av inre organ med aplasi av livmodern och slidan (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
a) den rudimentära livmodern definieras som en cylindrisk formation lokaliserad
placerad i mitten av det lilla bäckenet, till höger eller vänster, som mäter 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) den rudimentära livmodern ser ut som två muskelryggar placerade parietalt
i bäckenhålan, som mäter 2,5x1,5x2,5 cm vardera;
c) muskelryggar (rudiment av livmodern saknas).
Uterin atresi är en överväxt av livmoderhålan, vanligtvis observerad i livmoderhalsregionen, medan livmoderns kropp är ansluten till slidan endast genom en vävnadssträng utan lumen. Kombinerat med atresi i slida och rör.
Hypoplasi av livmodern (syn.: livmoderinfantilism) - livmodern är reducerad i storlek, har en överdriven främre böjning och en konisk hals. Det är 3 grader:
a) embryonal livmoder (syn.: rudimentär livmoder) - en underutvecklad livmoder (upp till 3 cm lång), inte uppdelad i en livmoderhals och kropp, ibland utan hålighet;
b) infantil livmoder - en livmoder av reducerad storlek (3-5,5 cm lång) med en konisk långsträckt hals och överdriven anteflexion;
c) tonårslivmoder - längd 5,5-7 cm.
Hemiatresi av livmodern är sammansmältningen av ena halvan av den dubbla livmodern.
Duplicering av livmodern - sker under embryogenes som ett resultat av den isolerade utvecklingen av de paramesonefriska kanalerna, medan livmodern och slidan utvecklas som ett parat organ (Fig. 303, 304). Det finns flera dubbleringsalternativ: 
a) dubbel livmoder (uterus didelphys) - förekomsten av två separata enhornade livmoder, som var och en är ansluten till motsvarande del av den bifurkerade slidan, beror på att korrekt utvecklade paramesonefriska (Müllerian) kanaler inte smälter samman längs deras hel längd. Båda reproduktionsorganen är åtskilda av ett tvärgående veck av bukhinnan. Det finns en äggstock och en äggledare på varje sida.
b) fördubbling av livmodern (uterus duplex, synonym: bifurkation av livmoderns kropp) - i ett visst område av livmodern och slidan är i kontakt med eller förenas av ett fibromuskulärt lager, vanligtvis livmoderhalsen och båda slidorna är sammansmälta . 
Det kan finnas alternativ: en av slidorna kan vara stängd, en av livmodern kan inte ha kommunikation med slidan. En av livmodern är vanligtvis mindre till storleken och dess funktionella aktivitet är nedsatt. På den del av den reducerade livmodern kan aplasi av den vaginala delen observeras. 304. Dubbel livmoder
ELLER livmoderhalsen" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - livmodern är externt tvåhörnig med två livmoderhalsar, men slidan är delad av en längsgående septum.
Bicornuate uterus (uterus bicornus) - uppdelning av livmoderns kropp i 2 delar vid skärningspunkten mellan en livmoderhals, utan uppdelning av slidan (fig. 305, 306). Indelningen i delar börjar mer eller mindre högt, men i de nedre delarna av livmodern smälter de alltid samman. Uppdelningen i 2 horn börjar i området av livmoderkroppen på ett sådant sätt att båda hornen divergerar i motsatta riktningar i en större eller mindre vinkel. Med uttalad splittring i två delar bestäms två enhornade livmoder. Ofta består den av två rudimentära och osammansatta horn som inte har några håligheter. Bildas vid 10-14 veckors intrauterin utveckling som ett resultat av ofullständig eller mycket låg fusion av de paramesonefriska (Müllerian) kanalerna. Beroende på svårighetsgraden finns det tre former:
a) full form - det sällsynta alternativet, uppdelningen av livmodern i 2 horn börjar nästan på nivån av de livmodersakrala ligamenten. Hysteroskopi visar att två separata hemikaviteter börjar från den inre svalget, som var och en har endast en öppning i äggledaren;
b) ofullständig form - uppdelning i 2 horn observeras endast i den övre tredjedelen av livmoderkroppen; Som regel är livmoderhornens storlek och form inte densamma. Hysteroskopi avslöjar en livmoderhalskanal, men närmare livmoderns fundus finns två hemikaviteter. I varje halva av livmoderkroppen noteras endast en öppning i äggledaren;
c) sadelformad (syn.: sadelformad livmoder, uterus arcucitus) - uppdelning av livmoderns kropp i 2 horn endast i ögonbotten med bildandet av en liten fördjupning på den yttre ytan i form av en sadel ( livmoderns fundus har inte den vanliga avrundningen, är pressad eller konkav inåt). Vid hysteroskopi är äggledarnas båda mynningar synliga, botten tycks sticka ut i livmoderhålan i form av en ås.
Enhornad livmoder (uterus unicomus) är en form av livmodern med delvis halvreduktion. Resultatet av atrofi av en av de Mülleriska kanalerna. En utmärkande egenskap hos den enhornade livmodern är frånvaron av dess botten i anatomisk mening. I 31,7% av fallen kombineras det med utvecklingsavvikelser i urinorganen. Förekommer i 1-2 % av fallen bland missbildningar i livmodern och slidan (Fig. 307, 308).
Delad livmoder (syn.: bifid uterus, intrauterin septum) - observeras när det finns en septum i livmoderhålan, vilket gör den tvåkammar. Frekvens - 46% av fallen av det totala antalet livmodermissbildningar. Den intrauterina skiljeväggen kan vara tunn, tjock, på en bred bas (i form av en biflod). Det finns 2 former:
a) uterus septus - full form, fullständigt delad livmoder;
b) uterus subseptus - ofullständig form, delvis delad livmoder, septumlängd ¦ 1-4 cm.
Ris. 305. Anomalier i livmodern (Patten V. M., 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - uterus septus duplex; c - uterus septus duplex i kombination med en dubbel vagina; d - cervikal atresi; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - livmoder didelphys i kombination med en dubbel vagina; g - uterus bicornus unicollis med en isolerad rudimentär vagina
Ris. 306. Spiralröntgendatortomogram.
Bicornuate livmoder (axiellt plan) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - blåsa; 2 - höger horn av livmodern; 3 - vänster livmoderns horn
Ris. 307. Enhornad livmoder (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - rudimentärt horn som kommunicerar med huvudhornets hålighet; b - rudimentärt stängt horn; c - rudimentärt horn utan hålighet; d - frånvaro av ett rudimentalt horn
Ris. 308. Unicornuate livmoder med ett fungerande rudimentärt horn (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - hematometra av det rudimentära hornet; b - rudimentärt horn borttaget
Retrodeviation av livmodern är en position av livmodern där dess kropp avviker bakåt, livmoderhalsen avviker anteriort (retroversion), och vinkeln mellan dem är öppen bakåt (retroflexion). 
Ris. 309. Varianter av livmoderns position (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - tre grader av retroversio; b - anteversio; c - retroflexio; g - anteflexio. Den streckade linjen indikerar livmoderns normala position
Transposition av livmodern är en förändring av dess normala position (bild 309). Flera former är möjliga:
a) retroversio - posterior lutning,
b) retroflexio - bakre böj,
c) retroposition - bakre position,
d) lateropositio - sidoläge,
e) anteropositio - främre position.
Anomalier i äggledaren
Äggledaratresi är en blockering av äggledarens lumen kan vara ensidig eller bilateral, lokal eller total. Resultatet av medfödd tubal obliteration.
Äggledarnas öppningar är accessoriska - finns nära buköppningen på röret.
Taylors syndrom (Taylor syndrom, synonym: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperemi ovariomm, congestio-flbrosis-syndrom) - medfödd underutveckling av äggledarna: röret är kort, når inte uterosakrala ligamenten, korta fimbrier; i bäckenorganen, särskilt i livmodern och äggledarna, observeras venös stagnation, som senare övergår i fibros.
Duplicering av äggledaren - kan vara på ena eller båda sidor.
Förlängning av äggledaren - kan åtföljas av veck och vridning av rören.
Förkortning av äggledaren är resultatet av dess hypoplasi. Om buköppningen inte når äggstocken är det osannolikt att ägget kommer in i röret.
Äggledarnas tillbehörskanaler är smala blinda utsprång av väggen eller mikrodivertiklarna.
- de som uppstår på grund av otillräcklig utveckling av paramesonefriska kanaler;
- orsakad av försämrad rekanalisering av paramesonefriska kanaler (atresi i livmodern, slidan och rören);
- orsakad av ofullständig sammansmältning av paramesonefriska kanalerna.
Alla tre typerna kan kombineras med agenesis av urinorganen.
Fusion av labia minora
I praktiken av gynekologer finns det fall av sammansmältning av labia minora hos flickor 1-5 år gamla. Man tror att orsakerna till detta tillstånd kan vara tidigare inflammatoriska processer eller metabola störningar i kroppen.
Fusion av blygdläpparna upptäcks vanligtvis av en slump: antingen märker föräldrarna barnets ångest orsakad av klåda i området av de yttre könsorganen, eller så klagar flickorna själva över svårigheter att urinera på grund av att urinen bara rinner genom ett litet hål kvar mellan blygdläpparna. Vid avskiljning av blygdläpparna avslöjas en plan yta, över vilken klitoris stiger vid dess nedre kant finns det bokstavligen ett nålhål genom vilket urin släpps; slidöppningen upptäcks inte.
I det här fallet är allt enkelt, eftersom både erkännande av sjukdomen och dess behandling inte är särskilt svårt. När en diagnos ställs, ordinerar en läkare (eventuellt på en klinik) mediciner för utvärtes bruk, och vid svåra sammanväxningar, kirurgisk korrigering. Det bör noteras att en sådan operation är blodlös, och dessutom innebär den inga speciella problem för vare sig patienten eller läkaren. Efter separation av vidhäftningarna får alla yttre könsorgan sitt tidigare utseende. Men för att förhindra återfusion av blygdläpparna rekommenderas det att ta dagliga bad med tillsats av kaliumpermanganat i 5-7 dagar efter operationen och sedan behandla könsorgansslitsen med steril vaselinolja. Om läkaren tror att det är möjligt att klara sig utan kirurgiskt ingrepp, ordineras salvor med östrogen, med vilka de yttre könsorganen smörjs 2-4 gånger om dagen. Och i det här fallet botas sjukdomen utan större svårighet. Det finns fall av självläkning med början av puberteten, med förbehåll för noggrann vård av de yttre könsorganen.
mödomshinnangrepp
Inom medicin finns begreppet "gynatresi", som definieras som en infektion i könsorganen i området av inte bara mödomshinnan, utan också slidan eller livmodern. Dessutom definieras gynatresi som den medfödda frånvaron av en av sektionerna av könsorganen. Det utvecklas som ett resultat av en kränkning av utvecklingen av könsorganen eller en intrauterin infektionsprocess i dem.
I grund och botten förvärvas orsakerna till patologin: dessa är skador på könsorganen, inklusive födelseskador; kirurgiska ingrepp; inflammatoriska processer, såväl som effekterna av kauteriserande och radioaktiva läkemedel som används i behandlingsprocessen.
Gynatresia kännetecknas av en kränkning av utflödet av menstruationsvätska, som ackumuleras över nivån av obstruktionen i könsorganen. Samtidigt leder deras ständigt ökande volym till sträckning av slidan, livmodern och ibland äggledarna.
Behandlingen är endast kirurgisk och består antingen av att skära av mödomshinnan eller att expandera livmoderhalskanalen, etc.
Vid snabb kirurgisk ingrepp vid sammansmältning av mödomshinnan eller de nedre och mellersta delarna av slidan, såväl som livmoderhalskanalen, är en kvinna ganska kapabel att föda.
Åtgärder för att förhindra gynatresi inkluderar snabb behandling av inflammatoriska sjukdomar i könsorganen, överensstämmelse med medicinska rekommendationer under den postoperativa perioden (för ingrepp på könsorganen), såväl som korrekt hantering av förlossningen.
Medfödda missbildningar av de yttre könsorganen
Anomalier i vulva och perineum är indelade i fem grupper:
- rektovestibulära, rektovaginala och rektokloakala fistlar;
- partiellt maskuliniserat perineum med sammansmältning av anus;
- analöppning placerad framför;
- räfflade perineum;
- perinealkanalen.
De vanligaste är fistlar.
Klitoral hypertrofi (klitoromegali) med eller utan sammansmältning av vulva och blygdläppar indikerar vanligtvis någon hormonell störning (adrenogenitalt syndrom, viriliserande syndrom eller ovarietumörer) hos barnets mor eller gonadala avvikelser (manlig pseudohermafroditism, sann hermafroditism). Kombinerat med andra utvecklingsfel.
Enstaka fall av agenesi och hypoplasi av klitoris har beskrivits.
Vaginal agenesis observeras hos flickor med en normal karnotyp. I det här fallet kan det finnas olika abnormiteter i livmodern. Det är vanligare vid Mayer-Rokitansky-Küster-Gaussers syndrom.
Atresi (tvärgående septum) i slidan observeras i fyra former: hymenal, retrohymenal, vaginal och cervikal. Det kombineras med anal atresi, olika typer av genitourinära fistlar och anomalier i urinsystemet. Orsakar hydrocolpos (vätska i slidan) eller hydrometrocolpos (vätska i slidan och livmodern) hos nyfödda och spädbarn.
Duplicering (representerad av alla lager av väggen) och delning (underutvecklade epiteliala och muskulära lager) av slidan, vaginal hypoplasi (blind vaginal kanal) förekommer med manlig pseudohermafroditism.
Mayer-Rokitansky-Küster-Gaussers syndrom inkluderar ett spektrum av Müllerska anomalier med eller utan njuravvikelser hos genotypiska och fenotypiska flickor med normal endokrin status.
Anomalier i reproduktionssystemet representeras av följande alternativ:
- vaginal agenesis;
- agenesi av slidan och livmodern;
- uppkomst av slidan, livmodern och rören;
- agenes av äggstockarna och mülleriska derivat.
Bland anomalierna i urinsystemet finns arena och ektopi. I 12 % av fallen upptäcks skelettavvikelser. Detta syndrom är ofta sporadiskt. Ett familjärt mönster som involverar kvinnliga syskon har beskrivits hos 4 % av individerna med närvaro av äggstockar och äggledare, men med åldersutveckling av livmoderkroppen och övre slidan.
Medfödda missbildningar av de inre könsorganen
Uterina anomalier förekommer med en frekvens på 2-4%. Det finns bevis för effekten av att ta dietyl-stilbestrol under graviditeten på uppkomsten av uterina anomalier. Familjer beskrivs där 2,7 % av första gradens släktingar till kvinnor med medfödda missbildningar i livmodern också hade liknande medfödda missbildningar. Sällsynta uterina anomalier inkluderar agenesis och atresi.
Uterin agenesis - den fullständiga frånvaron av livmodern med en normal kvinnlig karyotyp är extremt sällsynt.
Hypoplasi av livmodern (rudimentär livmoder, infantilism) - hos en nyfödd flicka har livmodern en längd på upp till 3,5-4 cm, vikt -2 g. Denna defekt diagnostiseras som regel under puberteten. Hypoplasi/agenes av livmodern kombineras ofta med medfödd missbildning av MS. Kan vara en manifestation av Mayer-Rokitansky-Küster-Gaussers syndrom, blandad gonadal dysgenes, ren gonadal dysgenes. Uterusagenes har beskrivits i VATER-föreningen.
Duplicering av livmodern (bifurkation av livmoderkroppen, livmoderduplex) - livmoderhalsen och båda slidorna är sammansmälta. Det kan finnas alternativ: en av slidorna är stängd och hydrocele eller slem ackumuleras i den (hos menstruerande kvinnor - blod - hemato-colpos), en av livmodern kommunicerar inte med slidan. Det finns en asymmetrisk utveckling av en sådan livmoder, en fullständig eller partiell frånvaro av ett hålrum i en av båda livmoderna och atresi i livmoderhalskanalen. En sådan livmoder kan vara två rudimentära eller sammansmälta horn som inte har några hålrum (bicornuate uterus, uterus bicomis). En bicornuate livmoder är den vanligaste missbildningen av livmodern (45 % av alla missbildningar av detta organ). Dubbel livmoder (uterus didelphus) - närvaron av två separata livmoder, som var och en är ansluten till motsvarande del av den bifurkerade slidan. Sadelformad livmoder - botten utan den vanliga avrundningen. Finns ofta i MVPR.
Hypoplasi av äggledarna, livmodern och äggstockarna, partiell eller fullständig vaginal atresi, transversell vaginal septum, dubbel livmoder, hydrometrocolpos beskrivs i Biedl-Bardetgs syndrom - ett autosomalt recessivt syndrom orsakat av mutationer i BBS1, BBS2, BBS4, MKKS gener och kännetecknas av pigmentär retinopati, polydaktyli, hypogonadism, mental retardation, fetma och njursvikt i dödliga fall.
Knomalia i äggstockarna representeras av deras frånvaro (agenesis). underutveckling (hypoplasi), onormal utveckling av dysgenes) och cystor. Med gonadal dysgenes reduceras storleken på äggstocken kraftigt, ibland har den makroskopiskt utseende av smala täta ränder (strimmiga gonader). Mikroskopiskt: bland den övervuxna bindväven kan underutvecklade rudimentära folliklar eller bara könsceller, könsceller och urfolliklar saknas. Karakteristiskt för Turners syndrom (45, X0) och andra könskromosomavvikelser. Maligna tumörer kan uppstå i dem. Medfödda cystor (vanligtvis follikulära) och ovarieendometrios, som inte i huvudsak är en utvecklingsdefekt, har beskrivits. Ovariella cystor hos nyfödda flickor förekommer i 50 % av obduktionsfallen och är inte kliniskt manifesterade.
Ovariella utvecklingsavvikelser
1. Agenesis (aplasi) av äggstocken- frånvaro av äggstockar. Anovaria är frånvaron av två äggstockar.
2. Ovarial hypoplasi- underutveckling av en eller båda äggstockarna.
3. Ovarial hyperplasi- tidig mognad av körtelvävnad och dess funktion.
4. Tillbehör äggstock- ibland finns nära de viktigaste äggstockarna i bukhinnans veck. Skiljer sig i liten storlek.
5. Ektopisk äggstock- förskjutning av äggstocken från sin vanliga plats i bäckenhålan. Den kan vara belägen i blygdläpparnas tjocklek, vid ingången till inguinalkanalen, i själva kanalen.
Avvikelser i livmodern
1. Uterin agenesis– fullständig frånvaro av livmodern på grund av att den inte lägger sig, är sällsynt.
2. Uterin aplasi– medfödd frånvaro av livmodern. Livmodern ser vanligtvis ut som en eller två rudimentära muskelryggar. Frekvensen sträcker sig från 1:4000-5000 till 1:5000-20000 nyfödda flickor. Ofta kombinerat med vaginal aplasi. Möjlig kombination med utvecklingsavvikelser hos andra organ: ryggrad (18,3%), hjärta (4,6%), tänder (9,0%), mag-tarmkanalen (4,6%), urinvägar (33,4%). Det finns tre möjliga alternativ för aplasi:
A) en rudimentär livmoder definieras som en cylindrisk formation belägen i mitten av det lilla bäckenet, till höger eller vänster, som mäter 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;
B) den rudimentära livmodern har formen av två muskulösa åsar belägna nära väggen i bäckenhålan, var och en som mäter 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) muskelryggar (rudiment av livmodern saknas.
3. Hypoplasi i livmodern (syn.: livmoderinfantilism)– livmodern är reducerad i storlek, har en överdriven främre böjning och en konisk hals. Det är 3 grader:
A) embryonal livmoder (syn.: rudimentär livmoder)– en underutvecklad livmoder (upp till 3 cm lång), inte uppdelad i livmoderhals och kropp, ibland utan hålighet;
B) infantil livmoder– livmodern av reducerad storlek (3-5,5 cm lång) med en konisk långsträckt hals och överdriven anteflexion;
I) tonårs livmodern– längd 5,5-7 cm.
4. Duplicering av livmodern– uppstår under embryogenesen som ett resultat av den isolerade utvecklingen av paramesonefriska kanalerna, medan livmodern och slidan utvecklas som ett parat organ. Det finns flera dubbleringsalternativ:
A) Dubbel livmoder (livmoder didelphys)– Närvaron av två separata enhörningslivmoder, som var och en är ansluten till motsvarande del av den bifurkerade slidan, beror på att korrekt utvecklade paramesonefriska (Müllerian) kanaler inte smälter samman längs hela deras längd. Båda reproduktionsorganen är åtskilda av ett tvärgående veck av bukhinnan. Det finns en äggstock och en äggledare på varje sida.
B) Duplicering av livmodern (livmoderduplex, synonym: bifurkation av livmoderkroppen)– i ett visst område av livmodern och slidan berör de eller förenas av ett fibromuskulärt lager, vanligtvis är livmoderhalsen och båda slidorna sammansmälta. Det kan finnas alternativ: en av slidorna kan vara stängd, en av livmodern kan inte ha kommunikation med slidan. En av livmodern är vanligtvis mindre till storleken och dess funktionella aktivitet är nedsatt. På den del av den reducerade livmodern kan aplasi av en del av slidan eller livmoderhalsen observeras.
I) Uterus bicornis bicollis– livmodern är utvändigt bicornuate med två livmoderhalsar, men slidan är delad av en längsgående skiljevägg.
5. Livmodern bicornuate (livmoder bicornus)– uppdelning av livmoderkroppen i 2 delar i närvaro av en livmoderhals, utan uppdelning av slidan. Indelningen i delar börjar mer eller mindre högt, men i de nedre delarna av livmodern smälter de alltid samman. Uppdelningen i 2 horn börjar i området av livmoderkroppen på ett sådant sätt att båda hornen divergerar i motsatta riktningar i en större eller mindre vinkel. Med uttalad splittring i två delar bestäms två enhornade livmoder. Ofta består den av två rudimentära och osammansatta horn som inte har några håligheter. Bildas vid den 10-14:e veckan av intrauterin utveckling som ett resultat av ofullständig eller mycket låg sammansmältning av de paramesonefriska (Müllerian) kanalerna. Beroende på svårighetsgraden finns det tre former:
A) Fulla formen - det sällsynta alternativet, uppdelningen av livmodern i 2 horn börjar nästan på nivån av livmoderns ligament. Hysteroskopi visar att två separata hemikaviteter börjar från det inre os, som var och en har endast en öppning i äggledaren.
B) Ofullständig blankett – uppdelning i 2 horn observeras endast i den övre tredjedelen av livmoderkroppen; Som regel är livmoderhornens storlek och form inte densamma. Hysteroskopi avslöjar en livmoderhalskanal, men närmare livmoderns fundus finns två hemikaviteter. I varje halva av livmoderkroppen noteras endast en öppning i äggledaren.
I) Sadelform (syn.: sadel uterus, uterus arcuatus)- uppdelning av livmoderns kropp i 2 horn endast i ögonbotten med bildandet av en liten fördjupning på den yttre ytan i form av en sadel (livmoderfonden har inte den vanliga avrundningen, är pressad eller konkav inåt ). Vid hysteroskopi är äggledarnas båda mynningar synliga, botten tycks sticka ut i livmoderhålan i form av en ås.
6. Livmodern enhörning (uterus unicornus)– livmoderns form med en halvreduktion. Resultatet av atrofi av en av de Mülleriska kanalerna. En utmärkande egenskap hos den enhornade livmodern är frånvaron av dess botten i anatomisk mening. I 31,7% av fallen kombineras det med utvecklingsavvikelser i urinorganen. Förekommer i 1-2% av fallen bland missbildningar i livmodern och slidan.
7. Delad livmoder (syn.: bifid livmoder, intrauterin septum)– observeras i närvaro av en septum i livmoderhålan, vilket gör den tvåkammar. Frekvens – 46% av fallen av det totala antalet livmodermissbildningar. Den intrauterina skiljeväggen kan vara tunn, tjock, på en bred bas (i form av en triangel). Det finns 2 former:
A) Uterus septus– full form, helt delad livmoder.
B) Uterus subseptus– ofullständig form, delvis delad livmoder, septumlängd - 1-4 cm.
Underutveckling av könsorganen observeras i fall där deras bildning stannar vid intrauterin eller barndomsutvecklingsnivå och i vuxen ålder kvarstår de anatomiska och funktionella egenskaperna hos den genitalapparat som är karakteristisk för ett barns kropp.
Underutveckling av livmodern är den vanligaste.
Det finns två former av underutveckling av livmodern: hypoplastisk livmoder (uterus hypoplasticus) och barns livmoder (uterus infantilis).
Hypoplastisk livmoder skiljer sig genom att dess kropp är dubbelt så lång som halsen.
baby livmoder har en mycket lång livmoderhals (dubbelt så lång som livmoderns kropp), den vaginala delen av livmoderhalsen är smal, konisk till formen, med en spetsig öppning av livmodern. En underutvecklad livmoder, särskilt ett barns livmoder, kännetecknas ofta av en onormal position i form av akut vinkel anteflexion. Längden på kaviteten i den underutvecklade livmodern är alltid mindre än normalt (mindre än 7 cm).
Skilja på tre grader av underutveckling av livmodern: första graden - längden på livmoderhålan är 5-7 cm; andra graden - 3,5 - 5 cm; den tredje är mindre än 3,5 cm.
Hos kvinnor som lider underutveckling av livmodern, finns det vanligtvis tecken på underutveckling av andra könsorgan. Äggstockarna är reducerade, underutvecklade och ligger högt. Äggledarna är långsträckta, slingrande, deras lumen är mycket smal, vilket predisponerar för utomkvedshavandeskap eller infertilitet. Labia majora är dåligt utvecklade och täcker inte blygdläpparna och klitoris. Slidan är smal, med uttalad veckning av slemhinnan, fornix är inte uttalad. Bröstkörtlarna är dåligt utvecklade.
Menstruationen hos kvinnor med underutvecklad livmoder är nästan alltid sen och knapphändig.
Hos kvinnor med barnets livmoder menstruationåtföljd av svår smärta (dysmenorré). Den fertila funktionen är nedsatt. Kvinnor med en babylivmoder lider av ihållande infertilitet, minskad libido och minskad orgasm.
Hos kvinnor med hypoplastisk livmoder Graviditet inträffar vanligtvis efter många års äktenskap. Störningar i libido är sällsynta. Sexuell funktion med underutveckling av könsorganen är alltid försämrad och bestäms av graden av underutveckling av könsorganen.
Den funktionella prognosen för ett barns livmoder är betydligt sämre än för en hypoplastisk.
Behandling av underutveckling av inre organ består av en komplex effekt på kroppen av hormoner i kombination med reparativ terapi, sport, korrekt växling av arbete och vila, fysioterapeutiska behandlingsmetoder och gynekologisk massage. Sanatorium-resort behandling är att rekommendera. Tidigare använda kirurgiska behandlingsmetoder (discision - blodig utvidgning av livmoderhalsen och curettage av livmoderslemhinnan) är inte alltid motiverade. Graviditet är en gynnsam faktor som bidrar till den fortsatta utvecklingen av livmodern, men graviditeten slutar ofta med spontanabort eller för tidig födsel.
Missbildningar i slidan och livmodern hos flickor
Missbildningar av de inre könsorganen är medfödda störningar i formen och strukturen av livmodern och slidan.
Synonymer
Anomalier eller missbildningar i utvecklingen av slidan och livmodern.
ICD-10 programvarukod
Q51 Medfödda anomalier (missbildningar) i kroppen och livmoderhalsen.
Q52 Andra medfödda anomalier (missbildningar) i de kvinnliga könsorganen.
Epidemiologi
Missbildningar av de kvinnliga könsorganen utgör 4 % av alla medfödda missbildningar. De upptäcks hos 3,2 % av kvinnorna i fertil ålder. Enligt E.A. Bogdanova (2000), bland flickor med gynekologisk patologi, diagnostiseras 6,5 % med utvecklingsavvikelser i slidan och livmodern. Missbildningar i det genitourinära systemet upptar 4:e plats (9,7%) i strukturen av alla utvecklingsavvikelser hos moderna människor. Under de senaste 5 åren har en 10-faldig ökning av förekomsten av genitalmissbildningar hos flickor noterats. Av dessa defekter är de vanligast upptäckta hos flickor under tonåren hymenal atresi, aplasi av de nedre delarna av slidan och duplicering av slidan och livmodern med partiell eller fullständig aplasi av en av slidorna. Hos flickor är de vanligaste missbildningarna i könsorganen aplasi i livmodern och slidan (Rokitansky-Küster-Mayers syndrom) och defekter som leder till störningar i utflödet av menstruationsblod när livmodern fungerar. Frekvensen av aplasi i slidan och livmodern är 1 fall per 4000-5000 nyfödda flickor.
Förebyggande
Förebyggande åtgärder har för närvarande inte utvecklats.
Undersökning
Riskgruppen för att föda flickor med utvecklingsstörningar inkluderar kvinnor med yrkesmässiga risker och dåliga vanor (alkoholism, rökning), som drabbades av virusinfektioner under graviditeten från 8 till 16 veckor.
Klassificering
För närvarande finns det många klassificeringar av missbildningar i slidan och livmodern, baserade på skillnader i embryogenesen av de inre könsorganen, på resultaten av röntgenundersökningar och på identifieringen av individuella kliniska och anatomiska former.
I sin praktik använder gynekologer i barndomen och tonåren oftast klassificering av E.A. Bogdanova och G.N. Alimbayeva (1991), som undersöker defekter som kliniskt visar sig vid puberteten (se figur):
klass I - atresi av mödomshinnan (varianter av mödomshinnans struktur);
klass II - fullständig eller ofullständig aplasi av slidan och livmodern:
Fullständig aplasi av livmodern och slidan (Rokitansky-Küster-Mayer-Hausers syndrom);
Fullständig aplasi av slidan och livmoderhalsen med en fungerande livmoder;
Komplett vaginal aplasi med en fungerande livmoder;
Partiell aplasi av slidan till mitten eller övre tredjedelen med en fungerande livmoder;
klass III - defekter associerade med frånvaro av fusion eller ofullständig fusion av parade embryonala genitala kanaler:
Fullständig duplicering av livmodern och slidan;
Duplicering av kroppen och livmoderhalsen i närvaro av en vagina;
Duplicering av livmoderkroppen i närvaro av en livmoderhals och en vagina (sadellivmoder, bicornuate livmoder, livmoder med en fullständig eller ofullständig intern septum, livmoder med ett rudimentärt fungerande stängt horn);
klass IV - defekter associerade med en kombination av duplicering och aplasi av parade embryonala genitala kanaler:
Duplicering av livmodern och slidan med partiell aplasi av en vagina;
Duplicering av livmodern och slidan med fullständig aplasi av båda slidorna;
Duplicering av livmodern och slidan med partiell aplasi av båda slidorna;
Duplicering av livmodern och slidan med fullständig aplasi av hela kanalen på ena sidan (unicornuate uterus).
Ris. Missbildningar i slidan och livmodern, oftast manifesterad under puberteten.
1 - atresi; 2 - aplasi i slidan och livmodern; 3 - partiell eller fullständig vaginal atresi; 4 - fördubbling av slidan och livmodern med partiell eller fullständig aplasi av en av slidorna.
Etiologi och patogenes
Hittills har det inte fastställts exakt vad som ligger till grund för förekomsten av missbildningar i livmodern och slidan. Men ärftliga faktorers roll, biologisk underlägsenhet hos cellerna som bildar könsorganen och exponering för skadliga fysiska, kemiska och biologiska ämnen är dock otvivelaktigt.
Förekomsten av olika former av missbildningar i livmodern och slidan beror på den patologiska påverkan av teratogena faktorer eller genomförandet av ärftlig predisposition under embryogenes.
Det finns flera teorier om frånvaron eller endast partiell sammansmältning av de parade embryonala reproduktionskanalerna (Mülleriska kanalerna). Enligt en av dem uppstår störningar av sammansmältningen av Müller-kanaler på grund av translokation av genen som aktiverar syntesen av Müller-hämmande substans på X-kromosomen, såväl som på grund av sporadiska genmutationer och exponering för teratogena faktorer. Det antas också att den långsamma proliferationen av epitelet som täcker genitalryggarna på coelomsidan kan leda till störningar av bildandet av Müller-strängar. Som bekant är utvecklingen av de inre och yttre könsorganen enligt den kvinnliga typen associerad med en genetiskt bestämd förlust av vävnadssvar på androgener. I detta avseende kan frånvaron eller bristen på östrogenreceptorer i cellerna i de Mülleriska kanalerna hämma deras bildning, vilket leder till förändringar som livmoderaplasi.
Teorin om rollen av tidig perforering av väggen i den urogenitala sinus är av intresse. Trycket i lumen i slidan och Müller-kanalerna sjunker och en av orsakerna som leder till att celler dör i skiljeväggen mellan de paramesonefriska kanalerna försvinner. Det senare närmandet av de Mülleriska kanalerna till varandra och inväxten av mesenkymala blodkärl mellan dem leder till bevarandet av cellerna i kanalernas mediala väggar och bildandet av en septum, bicornuate eller dubbel livmoder.
Dessutom kan närmandet och resorptionen av kontaktväggarna i de Mülleriska kanalerna hindras av utvecklingsavvikelser hos angränsande organ: missbildningar i urinvägarna (hos 60 % av patienterna) eller störningar i rörelseapparaten (hos 35 % av patienterna med missbildningar i livmodern och slidan).
Missbildningar i slidan och livmodern åtföljs ofta av missbildningar i urinsystemet, vilket förklaras av den gemensamma embryogenesen av reproduktions- och urinsystemet. Beroende på typen av genital defekt varierar frekvensen av samtidiga defekter i urinsystemet från 10 till 100%. Dessutom åtföljs utvecklingen av vissa typer av genitala anomalier av motsvarande anomalier i urinsystemet. Således, när livmodern och slidan fördubblas med partiell aplasi av en av slidorna, observeras i 100% av fallen aplasi av njuren på sidan av missbildningen av könsorganen.
I avsaknad av förhållanden för tillväxten av de Mülleriska kanalerna uppstår fullständig aplasi av livmodern och slidan. Med framfall eller långsam progression av urogenitala kanalen till sinus urogenitala bildas vaginal aplasi med en fungerande livmoder. I detta fall bestäms omfattningen av aplasi av svårighetsgraden av retardationen av kanaltillväxt. Enligt litteraturen kombineras i nästan alla fall fullständig aplasi av slidan i närvaro av en livmoder med aplasi i livmoderhalsen och livmoderhalskanalen. Ibland har patienter 2 rudimentära livmoder.
Inverkan av faktorer som förhindrar resorptionen av väggarna i Müllerian-kanalerna leder till bildandet av olika varianter av duplicering av livmodern och slidan.
Klinisk bild
Vid puberteten upplever patienter med aplasi i slidan, livmoder, atresi i mödomshinnan, aplasi i hela eller delar av slidan med en fungerande livmoder primär amenorré och (eller) smärtsyndrom.
Hos flickor med aplasi i slidan och livmodern är ett karakteristiskt klagomål frånvaron av menstruation och därefter omöjligheten av sexuell aktivitet. I vissa fall, i närvaro av en fungerande rudimentär livmoder på ena eller båda sidor, kan cyklisk smärta i nedre delen av buken uppstå i bäckenet.
Patienter med hymenal atresi i puberteten upplever besvär av cykliskt återkommande smärta, en känsla av tyngd i nedre delen av buken och ibland svårigheter att urinera. Litteraturen ger många exempel på dysfunktion av närliggande organ hos flickor med hymenal atresi och bildandet av stora hematocolpos.
Ett karakteristiskt klagomål hos patienter med aplasi av den vaginala delen med en fungerande livmoder anses vara närvaron av cykliskt återkommande (var 3-4 vecka) smärta i nedre delen av buken (värk med hematocolpos, kramper med hematometer). Kräkningar, förhöjd kroppstemperatur, frekvent, smärtsam urinering och försämrad tarmrörelse kan också förekomma.
När slidan och livmodern fördubblas med partiell aplasi av en av slidorna och ytterligare ett fungerande livmoderhorn, är kraftigt smärtsam menstruation karakteristisk. Med denna typ av defekt upptäcks en kränkning av utflödet av menstruationsblod från en av slidorna, som är delvis aplastisk (blint stängd) i nivå med dess övre, mellersta eller nedre tredjedel. Patienterna besväras av månatlig återkommande svår smärta i nedre delen av buken, som inte lindras av vare sig smärtstillande eller kramplösande medel. Smärta kan leda patienter till självmordsförsök. När en fistelkanal bildas mellan slidorna, noterar patienter utseendet av konstant blodig eller purulent flytning från könsorganen.
Med sådana typer av defekter som fullständig duplicering av livmodern och slidan, bicornuate livmoder, intrauterin septum (komplett eller ofullständig), kan kliniska manifestationer av sjukdomen saknas, eller patienter klagar över smärtsam menstruation.
Patienter med ett rudimentärt stängt livmoderhorn klagar över svår smärta i nedre delen av buken, som uppstår strax efter menarche, ökar med varje menstruation, och smärtan lindras inte av kramplösande medel och smärtstillande medel. Intensiteten av smärtan och terapins ineffektivitet leder till att patienter kan ha självmordstankar, och ibland försöker de till och med begå självmord. En rudimentär livmoder (utan livmoderhals) kan ligga intill huvudlivmodern och kan också vara intimt kopplad till den utan kommunikation mellan dessa livmoders håligheter
själv. I denna situation, i närvaro av ett fungerande endometrium, uppstår en störning i utflödet av menstruationsblod från kaviteten i den rudimentära livmodern (hornet). Blod som ackumuleras i livmodern leder till bildandet av hematometra och hematosalpinx på sidan av hornet.
Diagnostik
Steg-för-steg-diagnostik innefattar en noggrann undersökning av sjukdomshistorien, gynekologisk undersökning (vaginoskopi och rektoabdominal undersökning), ultraljud och MRT av bäckenorganen och njurarna, hysteroskopi och laparoskopi.
Anamnes
Diagnos av missbildningar i livmodern och slidan ger betydande svårigheter. Läkares otillräckliga kunskap om denna patologi leder till det faktum att, baserat på data från den kliniska bilden och gynekologisk undersökning, när livmodern och slidan fördubblas med partiell aplasi av en av dem, ställs ofta felaktiga diagnoser, såsom: Gardners sjukdom cysta, paraurethral cysta, paravaginal cysta, retroperitoneal bildning, vaginal tumör, tumör i livmoderhalsen, äggstock (med torsion), ovariedysfunktion, akut blindtarmsinflammation, akut buk, återkommande ospecifik vulvovaginit, etc.
Bland omotiverade kirurgiska ingrepp är de mest frekvent utförda dissektion av den "atretiska" mödomshinnan, punktering och dränering av hematocolpos, bougienage av "strikturen" i slidan, diagnostisk laparotomi, i bästa fall laparoskopi, punktering av hematometra, försök till metroplastik, avlägsnande av livmoderbihangen eller tubektomi, blindtarmsoperation, försök att avlägsna " icke-fungerande njure, äggstocksresektion.
Fysisk undersökning
Med fullständig aplasi av slidan och livmodern har strukturen av de yttre könsorganen hos patienter också sina egna egenskaper. Urinrörets yttre öppning vidgas ofta och förskjuts nedåt (kan förväxlas med en öppning i mödomshinnan).
Vaginas vestibul kan representeras av flera strukturella alternativ. Det kan ha:
slät yta från urinröret till ändtarmen;
utseende av mödomshinnan utan en depression i perineum;
typ av mödomshinna med ett hål genom vilket en blint slutande vagina 1-3 cm lång bestäms;
uppkomsten av en rymlig, blindt slutande kanal hos patienter som är sexuellt aktiva (som ett resultat av naturlig kolpoelongation).
En rektoabdominal undersökning visar frånvaron av livmodern i bäckenhålan. Hos patienter med astenisk kroppsbyggnad är det möjligt att palpera en eller två muskelryggar.
Med atresi av mödomshinnan, i vissa fall, ställs diagnosen hos spädbarnsflickor i närvaro av utbuktning av perinealvävnaden i området av mödomshinnan som ett resultat av bildandet av mucocolpos.
Kliniska symtom upptäcks dock främst i puberteten. Vid en gynekologisk undersökning kan man upptäcka utbuktning av den operforerade mödomshinnan och genomskinlighet av det mörka innehållet. Vid en rektoabdominal undersökning bestäms i bäckenhålan en bildning av en tät eller mjuk-elastisk konsistens, överst på vilken en tätare formation, livmodern, palperas.
Hos patienter med fullständig eller ofullständig vaginal aplasi med en fungerande rudimentär livmoder, under en gynekologisk undersökning, noteras frånvaron av slidan eller närvaron av endast dess nedre del under en kort sträcka. Vid en rektoabdominal undersökning palperas en stillasittande sfärisk formation i bäckenet, känslig för palpation och försök att förskjuta (livmodern). Livmoderhalsen upptäcks inte. I området för bihangen finns ofta retortformade formationer (hematosalpinxes).
Hos flickor med vaginal aplasi och en fullt fungerande livmoder visar rektoabdominal undersökning på ett avstånd av 2 till 8 cm från anus (beroende på nivån av vaginal aplasi) bildandet av en tät elastisk konsistens (hematocolpos), som kan sträcka sig utanför bäcken. Denna bildning bestäms också av palpation av buken. Samtidigt, ju lägre nivån av den aplastiska delen av slidan är, desto större storlek kan hematocolpos nå. Samtidigt, som noterats ovan, inträffar hematometra senare, och följaktligen är smärtsyndromet mindre uttalat. I toppen av hematocolpos palperas en tätare formation (livmoder) som kan ökas i storlek (hematometra). I området för bihangen identifieras ibland retortformade formationer (hematosalpinxes).
I närvaro av ett rudimentärt stängt livmoderhorn identifieras en vagina och en livmoderhals visuellt, men under en rektoabdominal undersökning palperas en liten smärtsam formation nära livmodern, vilket ökar under menstruationen på sidan finns en hematosalpinx. Ett utmärkande drag för denna typ av defekt: upptäckt av njuraplasi på sidan av det rudimentära hornet i 100% av fallen.
Under vaginoskopi hos patienter med livmoderduplicering och aplasi av en av vagina visualiseras en vagina, en cervix och ett utsprång av den laterala eller superolaterala vaginalväggen. Om utsprånget är betydande kan livmoderhalsen inte vara tillgänglig för inspektion. Under en rektoabdominal undersökning bestäms en tumörliknande bildning av tight-elastisk konsistens i bäckenet, orörlig, lätt smärtsam, vars nedre pol är belägen 2-6 cm ovanför anus (beroende på nivån av vaginal aplasi), den övre polen når ibland navelregionen. Det noterades att ju lägre nivå av aplasi i en av slidorna (bestämd av den nedre polen av hematocolpos), desto mindre uttalat smärtsyndromet. Detta beror på den större kapaciteten hos slidan under aplasi av dess nedre tredjedel, dess senare översträckning och bildandet av hematometra och hematosalpinx.
Laboratorieforskning
Laboratoriestudier är inte särskilt informativa för att identifiera typen av missbildning i livmodern och slidan, men är nödvändiga för att klargöra bakgrundstillstånd och sjukdomar, särskilt tillståndet i urinvägarna.
Instrumentala studier
Under ultraljud, hos patienter med fullständig aplasi av slidan och livmodern, är livmodern helt frånvarande i det lilla bäckenet, eller det bestäms i form av en eller två muskelryggar. Storleken på äggstockarna motsvarar ofta åldersnormen och ligger högt nära det lilla bäckenets väggar. Hos patienter med vaginal aplasi med en rudimentärt fungerande livmoder, avslöjar ultraljud frånvaron av livmoderhalsen och slidan och närvaron av hematosalpinxer. Hos patienter med full livmoder observeras en ekografisk bild av hematocolpos och ganska ofta hematometrar. De ser ut som ekonegativa formationer som fyller bäckenhålan.
Ett rudimentärt horn visualiseras på ett ekogram som en rundad formation med en heterogen inre struktur, intill livmodern. Samtidigt, med denna typ av defekt, kan ultraljudsbilden inte alltid tolkas korrekt, eftersom det betraktas som närvaron av en intrauterin septum, bicornuate livmoder, torsion av en ovariecysta, en nodulär form av adenomyos, etc. MRT och hysteroskopi har högt diagnostiskt värde i denna situation.
Vid hysteroskopi detekteras endast en öppning av äggledaren i livmoderhålan. MRI låter dig bestämma typen av defekt med en noggrannhet som närmar sig 100%. Det bör noteras att trots
högt diagnostiskt värde av spiral-CT, är denna studie associerad med strålningsexponering mot kroppen, vilket är extremt oönskat i puberteten.
Differentialdiagnos
En differentialdiagnos av fullständig aplasi i slidan och livmodern måste utföras med olika varianter av försenad sexuell utveckling, främst av äggstocksursprung (gonadal dysgenes, GTF). Man måste komma ihåg att patienter med aplasi i slidan och livmodern kännetecknas av närvaron av en normal kvinnlig karyotyp (46, XX) och nivån av könskromatin, kvinnlig fenotyp (normal utveckling av bröstkörtlarna, hårväxt och utveckling av de yttre könsorganen enligt den kvinnliga typen).
Differentialdiagnos av defekter associerade med nedsatt utflöde av menstruationsblod bör utföras med adenomyos (livmoderendometrios), funktionell dysmenorré och akut PID.
Indikationer för samråd med andra specialister
Om patologi i njurarna och urinsystemet upptäcks, är samråd med en urolog eller nefrolog nödvändig.
Ett exempel på en diagnosformulering
Rokitansky-Küsters syndrom.
Duplicering av livmoderkroppen med fördubbling av livmoderhalsen och slidan med en sluten höger slida. Hematocolpos.
Hematometra. Hematosalpinx. Aplasi av höger njure.
Bicornuate livmoder.
Unicornuate livmoder.
Mödomshinnan täcker helt ingången till slidan.
Behandling
Behandlingsmål
Hos patienter med aplasi i slidan och livmodern eller med nedsatt utflöde av menstruationsblod är det nödvändigt att skapa en konstgjord vagina.
Indikationer för sjukhusvistelse
Smärtsyndrom eller kirurgisk korrigering av missbildningar i livmodern och slidan.
Icke-drogbehandling
Hos patienter med aplasi i slidan och livmodern kan så kallad blodlös kolpoesis användas med kolpoelongatorer. Vid utförande av kolpoelongation enligt Sherstnev bildas en konstgjord vagina genom att sträcka ut slemhinnan i den vaginala vestibulen och fördjupa den befintliga eller bildade under proceduren "grop" i vulvaområdet med hjälp av ett skydd (colpoelongator). Patienten reglerar graden av tryck på enheten på vävnaden med en speciell skruv, med hänsyn till hennes egna förnimmelser. Patienten utför proceduren självständigt under överinseende av medicinsk personal.
Denna teknik förbättrades av E.V. Uvarova vid avdelningen för gynekologi för barn och ungdomar vid den statliga institutionen NTsAGiP RAMS. För närvarande utförs proceduren med samtidig användning av Ovestin kräm och Contractubex gel för att förbättra töjbarheten av vävnaderna i den vaginala vestibulen. De obestridliga fördelarna med kolpoelongation är metodens konservativa karaktär, såväl som frånvaron av behovet av att börja sexuell aktivitet omedelbart efter dess upphörande.
Varaktigheten av den första proceduren är i genomsnitt 20 minuter. Därefter ökas tiden till 30-40 minuter. En kur av kolpoelongation omfattar cirka 15-20 procedurer, från en med övergången efter 1-2 dagar till två procedurer per dag. Vanligtvis utförs 1 till 3 kurer av kolpoelongation med ett intervall på cirka 2 månader.
I de allra flesta fall hos patienter med aplasi i slidan och livmodern kan kolpoelongation uppnå en positiv effekt (bildning av en töjbar neovagina som tillåter 2 tvärgående fingrar att penetrera till ett djup av minst 10 cm). Om konservativ behandling är ineffektiv, är kolopoieskirurgi från bäckenbukhinnan indicerad.
Drogbehandling
Använd inte för utvecklingsdefekter i livmodern och slidan.
Kirurgi
Hos patienter med aplasi i slidan och livmodern används kirurgisk kolpopoiesis.
De första rapporterna om försök att utföra denna operation går tillbaka till början av 1800-talet, då Dupuitren 1817 försökte skapa en kanal i den rektovesikala vävnaden med en skarp och trubbig metod. Innan endoskopisk teknologi introducerades i medicinen åtföljdes kolpopoiesiskirurgi av en extremt hög risk för intra- och postoperativa komplikationer.
För att förhindra överväxt av den skapade rekturetralöppningen försökte man utföra långvarig tamponad och dilatation, och sätta in proteser (Hegar-dilatatorer gjorda av silver och rostfritt stål) i den skapade tunneln mellan urinblåsan och ändtarmen. Dessa procedurer var dock extremt smärtsamma för patienterna och inte tillräckligt effektiva. Senare utfördes många varianter av kolpoiesis med transplantation av hudflikar in i den skapade tunneln. Efter sådana operationer uppträdde ofta cicatricial rynkor i neovagina, liksom nekros av de implanterade hudflikarna.
V.F. Snegirev utförde 1892 en operation av kolpoiesis från ändtarmen, som inte användes i stor utsträckning på grund av den stora tekniska komplexiteten, hög frekvens av intra- och postoperativa komplikationer (bildning av rektovaginala och pararektala fistlar, rektala strikturer). Senare föreslogs metoder för kolpoiesis från tunn- och tjocktarmen.
Hittills använder vissa kirurger operationen av sigmoid kolpopoiesis. Dess fördelar inkluderar möjligheten att utföra detta kirurgiska ingrepp långt innan sexuell aktivitet börjar när en defekt upptäcks i barndomen. Det bör noteras att de negativa aspekterna av denna typ av kolpopoiesis anses vara dess extrema traumatiska natur (behovet av att utföra transektion, isolering och minskning av en del av sigmoid kolon), förekomsten hos ett stort antal opererade patienter av framfall av neovaginas väggar, komplikationer av inflammatorisk karaktär, upp till bukhinneinflammation, abscesser och tarmobstruktion, cikatricial förträngning av slidöppningen.
Konsekvensen av detta kan bli avslag på sexuell aktivitet. En psykotraumatisk situation för patienter är flytningar från könsorganen med en karakteristisk tarmlukt och frekvent vaginalt framfall under samlag. Denna metod är endast av historiskt intresse.
Under moderna förhållanden anses "guldstandarden" för kirurgisk kolpoiesis hos patienter med aplasi i slidan och livmodern vara kolpoiesis från bäckenbukhinnan med laparoskopisk hjälp. 1984 N.D. Selezneva och hennes kollegor föreslog först kolpopoiesis från bäckenbukhinnan med laparoskopisk hjälp, med hjälp av principen "luminous window", vars teknik förbättrades 1992 av L.V. Adamyan.
Denna kirurgiska intervention utförs av två team av kirurger: en utför de endoskopiska stadierna, den andra - perinealstadiet. Under endotrakeal anestesi utförs diagnostisk laparoskopi, under vilken tillståndet hos bäckenorganen, rörligheten i bukhinnan i den vesiko-rektala fördjupningen bedöms och uppmärksamhet ägnas åt antalet och placeringen av muskelryggar.
Det andra teamet av kirurger börjar operationens perineala stadium: perineums hud dissekeras längs den nedre kanten av blygdläpparna på ett avstånd av 3-3,5 cm i tvärriktningen mellan ändtarmen och urinblåsan i nivå med den bakre kommissuren. Med en skarp och mestadels trubbig metod skapas en kanal i strikt horisontell riktning, utan att ändra vinkeln. Detta är det mest kritiska skedet av operationen på grund av risken för skador på urinblåsan och ändtarmen. Kanalen bildas till bäckenbukhinnan.
Nästa viktiga steg i operationen är identifieringen av bukhinnan. Den utförs med hjälp av ett laparoskop genom att belysa (diafanoskopi) bukhinnan från bukhålan och föra in den med en mjuk pincett eller en manipulator. Peritoneum greppas i tunneln med klämmor och skärs med sax. Kanterna på det peritoneala snittet förs ned och sys med separata vicryl-suturer till kanterna av hudsnittet, vilket bildar ingången till slidan.
Det sista steget av operationen - bildandet av neovaginakupolen utförs laparoskopiskt genom att applicera handväska suturer på bukhinnan i urinblåsan, muskelryggar (rudiment av livmodern) och bukhinnan i sidoväggarna i det lilla bäckenet och sigmoid kolon. Platsen för att skapa en neovaginakupol väljs vanligtvis på ett avstånd av 10-12 cm från hudsnittet i perineum.
Under 1-2 dagar förs en gasväv med vaselin eller levomekol in i neovagina. Uppkomsten av sexuell aktivitet är möjlig 3-4 veckor efter operationen, och regelbundet samlag eller konstgjord bougienage för att upprätthålla lumen i neovagina anses vara en förutsättning för att förhindra vidhäftning av dess väggar.
Långtidsresultat visade att nästan alla patienter var nöjda med sitt sexliv. Under en gynekologisk undersökning finns det ingen synlig gräns mellan slidans vestibul och den skapade neovaginan, längden (11-12 cm), töjbarheten och kapaciteten av slidan är ganska tillräcklig. Måttlig veckning av slidan och en liten mängd slemhinnor från den noteras.
Det bör noteras att i närvaro av defekta rudimentära men fungerande livmoder och smärtsyndrom, vanligtvis orsakad av endometrios (enligt MRI och efterföljande histologisk undersökning), samtidigt med att utföra kolpopoiesis från bäckenbukhinnan, avlägsnas endometriotiska foci. Avlägsnande av fungerande muskelband (snöror) är möjligt vid allvarligt smärtsyndrom hos unga patienter utan kolpoes. Kolpopoiesis utförs i det andra stadiet av behandlingen: kirurgisk (från bäckenbukhinnan före början av sexuell aktivitet) eller konservativ (kolpoelongation enligt Sherstnev).
En liknande behandlingstaktik anses vara den enda rimliga metoden för att korrigera vaginal aplasi hos patienter med en rudimentärt fungerande livmoder. För att välja en metod för kirurgisk korrigering är det nödvändigt att ha en klar förståelse för livmoderns anatomiska och funktionella användbarhet. En fungerande livmoder med aplasi i livmoderhalsen eller livmoderhalskanalen anses vara ett rudimentärt, underutvecklat organ, oförmöget att fullt ut utföra sin reproduktiva funktion. I det här fallet finns det inget behov av att bevara en sådan livmoder till varje pris. Alla försök att bevara organet och skapa en anastomos mellan livmodern och slidans vestibul med hjälp av sigmoid eller peritoneal kolpoiesis misslyckades på grund av utvecklingen av allvarliga postoperativa infektiösa komplikationer som krävde upprepade operationer. Under moderna förhållanden kan exstirpation av en fungerande rudimentär livmoder med vaginal aplasi utföras laparoskopiskt.
Stadier av exstirpation av en fungerande rudimentär livmoder med laparoskopisk åtkomst:
diagnostisk laparoskopi (revision av bäckenet, hysterotomi, öppning och tömning av hematom, retrograd hysteroskopi, bekräftar frånvaron av fortsättning av livmoderhålan in i livmoderhalskanalens lumen);
skapande av en kanal till en fungerande rudimentär livmoder och bäckenbukhinna med hjälp av perineal åtkomst;
exstirpation av en fungerande rudimentär livmoder med hjälp av laparoskopisk åtkomst (korsning av livmoderligament, äggledare, korrekta äggstocksligament, öppning av vesikouterinvecket, skärning av livmoderkärlen, avskärning av livmodern);
colpopoiesis från bäckenbukhinnan för patienter som är redo att börja sexuell aktivitet (för patienter som inte planerar samlag kan kolpoelongation utföras efter operation och läkning av suturerna).
Det bör noteras att hos ett visst antal opererade patienter med vaginal aplasi och en rudimentär livmoder visar en histologisk undersökning av det avlägsnade organet ett icke-fungerande endometrium och adenomyos och många endometrioida heterotopier detekteras i tjockleken av den rudimentära livmodern, vilket , tydligen är orsaken till svår smärta.
Tyvärr är flickor med vaginal aplasi (delvis eller fullständig) och en fungerande livmoder med symtom på en "akut buk" ofta feldiagnostiserade (akut blindtarmsinflammation) och genomgår otillräckliga kirurgiska ingrepp (appendektomi, diagnostisk laparotomi eller laparoskopi, borttagning eller resektion av livmoderbihangen , felaktig och skadlig dissektion av den till synes "atretiska" mödomshinnan, etc.). Kirurgiska ingrepp som involverar punktering och dränering av hematocolpos, inklusive efterföljande bougienage av den aplastiska delen av slidan, anses vara oacceptabla ingrepp. De eliminerar inte bara orsaken till sjukdomen, utan gör det också svårt att utföra sin adekvata korrigering i framtiden på grund av utvecklingen av en smittsam process i bukhålan (pyocolpos, pyometra, etc.) och cicatricial deformation av slidan.
För närvarande anses det optimala sättet att korrigera ofullständig vaginal aplasi med en fungerande livmoder vara vaginoplastik med hjälp av glidflikmetoden. För att minska risken för komplikationer i samband med operationen, objektiv bedömning av livmoderns och bihangens tillstånd och, om nödvändigt, korrigering av samtidig gynekologisk patologi, är det lämpligt att utföra vaginoplastik med laparoskopisk hjälp.
Dessutom hjälper skapandet av pneumoperitoneum till att flytta hematocolposens nedre kant nedåt, vilket, även om det är otillräckligt fyllt, underlättar operationen avsevärt.
Stadier av vaginoplastik med glidflikmetoden:
vulvan dissekeras korsvis och flikarna mobiliseras över en längd av 2-3 cm;
skapa en tunnel i den retrovaginala vävnaden till den nedre polen av hematocolpos. Detta skede av operationen är det svåraste och mest ansvarsfulla på grund av risken för skador på urinblåsan och ändtarmen. Graden av risk beror på nivån på placeringen av den aplastiska delen av slidan;
mobilisera den nedre polen av hematocolpos över 2-3 cm från de underliggande vävnaderna;
gör ett korsformat snitt av hematocolpos nedre pol (i en vinkel på 45° i förhållande till det raka korsformade snittet);
hematocolposen punkteras och töms, slidan tvättas med en antiseptisk lösning och livmoderhalsen visualiseras;
anslut kanterna på vulvan och den nedre kanten av den tömda hematocolposen med en "kil i spåret"-typ (enligt "kugghjulständer"-principen).
Efter operationen förs en lös tampong indränkt i vaselin in i slidan, följt av daglig sanering av slidan och återinsättning av tampongen i 2-3 dagar.
Om det finns ett fungerande slutet livmoderhorn avlägsnas den rudimentära livmodern och hematosalpinxen från laparoskopisk tillgång. För att minska trauman på huvudlivmodern i situationer där den rudimentära livmodern är intimt kopplad till huvudlivmodern har L.V. Adamyan och M.A. Strizhakova (2003) utvecklade en metod för kirurgisk korrigering av ett stängt fungerande horn beläget i huvudlivmoderns tjocklek. Metoden består av laparoskopi, retrograd hysteroresektoskopi och resektion av endometrium på ett slutet fungerande livmoderhorn.
Kirurgisk behandling för duplicering av livmodern och slidan med partiell aplasi av en av dem består av att dissekera väggen i en sluten slida och skapa en förbindelse mellan den och den fungerande slidan under laparoskopisk kontroll:
vaginalt stadium:
- öppning av hematocolpos;
— tömning av hematocolpos;
— sköljning av slidan med en antiseptisk lösning;
—excision av den stängda slidväggen (skapandet av ett "ovalt fönster" som mäter 2 cm x 2,5 cm);
laparoskopiskt stadium:
— klargörande av livmoderns relativa läge, äggstockarnas, äggledarnas tillstånd;
—kontroll av hematocolpos tömning;
— tömning av hematosalpinx;
— Identifiering och koagulering av foci av endometrios.
- Sanering av bukhålan.
Hos flickor med atresi av mödomshinnan, under lokalbedövning, dissekeras den och hematocolposen töms.
Ungefärliga perioder av arbetsoförmåga
Sjukdomen orsakar inte bestående funktionsnedsättning. Möjliga perioder av arbetsoförmåga från 10 till 30 dagar kan bestämmas av graden av konvalescens efter de nödvändiga kirurgiska ingreppen.
Vidare förvaltning
Hos patienter med aplasi i slidan och livmodern i frånvaro av en regelbunden sexpartner, är det lämpligt att regelbundet upprepa kolpoelongationskurser (2-3 gånger per år) för att förhindra neovaginal striktur efter kirurgisk kolpopoiesis. Efter kirurgisk korrigering av slidan och livmodern hos patienter med vaginal aplasi och en fungerande livmoder, är klinisk undersökning indicerad en gång var 6:e månad fram till 18 års ålder för att i tid diagnostisera cikatriella förändringar i slidan.
Information till patienten
Frånvaron av oberoende menstruation vid en ålder av 15 år och äldre, närvaron av cyklisk, ökande intensitetssmärta i nedre delen av buken med menarche anses vara en indikation för konsultation med en gynekolog i barndomen och tonåren för snabb upptäckt av missbildningar i livmodern. och slidan. Med svår smärta i början
samlag eller fullständig omöjlighet av sexuell aktivitet, bör försök till samlag stoppas för att undvika penetrerande stympande rupturer av perineum och urinrör med vaginal aplasi.
Prognos
Patienter som omedelbart konsulterar en gynekolog i en kvalificerad institution utrustad med modern diagnostisk och kirurgisk utrustning med hög precision har en gynnsam prognos för sjukdomsförloppet. Patienter med aplasi i slidan och livmodern i samband med utvecklingen av assisterade befruktningsmetoder anses inte vara helt infertila, eftersom de har möjlighet att använda tjänsterna från surrogatmödrar under IVF- och ET-programmet.
Bibliografi
Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativ gynekologi för barn och ungdomar / L.V. Adamyan, E.A. Bogdanova. - M.: ElixKom, 2004. — 206 sid.
Adamyan L.V. Missbildningar i livmodern och slidan / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoeva. - M.: Medicin, 1998. -320 sid.
Adamyan L.V. Anomalier i det genitourinära systemet - stadier av embryogenes / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopi och alternativa tillvägagångssätt vid kirurgisk behandling av kvinnliga sjukdomar. - M., 2001.
Bogdanova E.A. Gynekologi hos barn och ungdomar / E.A. Bogdanov. - M.: MIA, 2000. - 332 sid.
Kulakov V.I. Klinisk betydelse av användningen av magnetisk resonanstomografi hos flickor med genital missbildningar / V.I. Kulakov och andra; Ed. EN. Strizhakova // Problem med obstetrik, gynekologi och perinatologi: samling. vetenskaplig tr. - M., 2002. - S. 112-118.
