Ökat järn i blodet med hemokromatos. Hemokromatos är en genetisk leversjukdom med allvarliga komplikationer, behandling och prognos. Vad är hemokromatos

Hemokromatos är en sjukdom som påverkar järnmetabolismen, vilket orsakar överskott av järn i kroppen. Ta reda på vad som orsakar det, symtom och behandling.

Det råder ingen tvekan om att levern är ett av de viktigaste organen i vår kropp. Bland dess huvudfunktioner är lagring och frisättning av blodsocker, syntes av glykogen, bearbetning av alkoholhaltiga drycker och olika mediciner, avlägsnande av föroreningar från blodet...

Det finns dock ett antal leversjukdomar som tydligt kan påverka levern, särskilt direkt. Ett bra exempel är hemokromatos, en sjukdom som kan vara ärftlig eller förvärvad.

Vad är hemokromatos?

Hemokromatos är en förändring som kännetecknas av dålig metabolism av järn i vår kropp. Det behöver inte sägas att det är en viktig komponent i vår kropp om vi vill att alla våra organ ska fungera korrekt. Man uppskattar att den korrekta mängden järn i blodet bör vara minst runt 4 eller 5 gram, den mängd som frigörs tack vare hemoglobin.

Detta tillstånd kännetecknas dock av att kroppen inte kan bryta ner detta element och därför orsakar en överdriven ökning av järnnivåerna i hela matsmältningskanalen. Detta är något som kan ha en mycket negativ inverkan på vår hälsa och speciellt på leverns funktion.

Hemokromatos är en sjukdom som förekommer hos människor i alla åldrar. Det kan drabba runt en av 200-300 personer och är mycket vanligare hos män eftersom kvinnor har andra sätt att bli av med järn tack vare graviditeten.

Vad kan vara orsakerna till hemokromatos?

Nu när vi redan vet vad hemokromatos består av, kommer vi att förklara vad dess orsaker är:

• Överdriven konsumtion av vin. Denna alkoholhaltiga dryck kännetecknas av närvaron av stora doser järn. Därför, om det tas i för stor mängd, är det möjligt att personen lider av hemokromatos.
• Hepatit C. Detta levervirus kan också orsaka höga nivåer av järn i blodet.
• Blodtransfusioner. När en person får flera transfusioner av någon anledning, orsakar denna process också att järnavlagringar börjar ansamlas.
• Brist på transferrinproduktion. Transferrin är ett protein som ansvarar för att transportera allt järn genom kroppen. Men problem uppstår när en person inte kan utsöndra detta protein naturligt, vilket orsakar ett tydligt fall av hemokromatos.

Symtom på hemokromatos

Symtom på hemokromatos kan variera beroende på hur avancerad sjukdomen är. Därför är det mycket viktigt att fastställa det så snart som möjligt. Bland de vanligaste symtomen:

• Leverskada: Ett av de vanligaste symtomen på hemokromatos är det som kallas hepatomegali. Detta innebär att den vänstra sidan av levern är inflammerad, vilket i efterhand kan orsaka ascites, svullnad och till och med gulsot.
• Överskott av järn kan också ansamlas genom olika hjärtmuskler, vilket i efterhand kan orsaka mild hjärtsvikt. De tydliga symtomen på detta tillstånd är extrem trötthet och svullnad av benen.
• Hudhyperpigmentering: De flesta fall av hemokromatos utvecklas vanligtvis senare i fall av hudhyperpigmentering till mycket mörka toner. Det är också normalt att se bilder av skallighet eller håravfall.

Typer av hemokromatos

Som nämnts i början av denna anteckning finns det två olika typer av hemokromatos: en ärftlig (den vanligaste) och en förvärvad. Nedan kommer vi att ta reda på de viktigaste skillnaderna.

Ärftlig hemokromatos

Ärftlig hemokromatos är en autosomal recessiv (eller recessiv) genetisk störning, vilket betyder att den måste ärvas från både fadern och modern för att orsaka den; det vill säga att båda föräldrarna måste bära genen.

Man räknar med att en av 20-25 personer bär på genen, vilket innebär att vi har ärftlig leversjukdom, vilket är mycket vanligt.

När det gäller ärftlig hemokromatos har två mutationer identifierats i HFE-proteingenerna, kända som C282Y och H63D. I Europa uppskattar studier att 60 till 100 % av de drabbade patienterna ärver C282Y-genen från båda föräldrarna (homozygot C282Y) eller ärver H63D-genen från den ena och C282Y-genen från den andra (dubbla heterozygoter).

Förvärvad hemokromatos

Även känd som sekundär hemokromatos, orsakas den av en mängd olika störningar och tillstånd utan någon eller specifik orsak som leder till en ökning av mängden järnavlagringar i kroppen.

Bland de skäl som oftast orsakar uppkomsten av denna hemokromatos är:

• Leversjukdomar som alkoholisk leversjukdom eller hepatit C.
• Kronisk alkoholkonsumtion som påverkar levern.
• Utföra flera blodtransfusioner.
• Medfödd transferrinbrist.
• Porphyria cutanea tarda.
• Neonatal hemokromatos.
• Aceruloplasminemi.
• Överdrivet järnintag

Vilken behandling finns det för hemokromatos?

Eftersom hemokromatos kännetecknas av för hög dos av järn i vår kropp, är det uppenbart att det kommer att bli nödvändigt att minska nivåerna av denna komponent. För att göra detta måste följande tecken beaktas:

• Minska alkoholkonsumtionen. Att konsumera vissa drycker, såsom rött eller rosévin, kan orsaka hemokromatos. Därför rekommenderas det starkt att sluta ta dem från det ögonblick de första symtomen uppträder.
• Undvik vit fisk och skaldjur. Fisk är också en outtömlig källa till järn. Därför måste du sluta ta det ett tag för att minska dina järnnivåer. Detsamma gäller skaldjur eller vitamintillskott som innehåller järn eller C-vitamin.
• Håll dig borta från redskap gjorda av järn. Och faktum är att dess bearbetning eller manipulation kan leda till att vi senare lånar detta element av misstag.

Hemokromatos är en ärftlig (genetisk) sjukdom förknippad med felaktig absorption av järn. Detta mikroelement absorberas för intensivt från tarmarna, vilket resulterar i dess överskott. Metallen ackumuleras i hjärtmuskeln och bukspottkörteln. Levern är särskilt överbelastad. Som ett resultat av ackumuleringen av överskott av järn skadas organen och deras celler kan inte utföra sina funktioner.

Vad är hemokromatos

Hemokromatos, eller som det också kallas bronsdiabetes, är en mycket sällsynt genetisk sjukdom. Hemokromatos är en ärftlig multisystemsjukdom som uppstår på grund av okontrollerad ansamling av överskott av järn i människokroppen.

De första symtomen uppträder vanligtvis efter 40 år. Mestadels drabbas män. Sjukdomen orsakas av allvarliga förändringar i kroppen och, om den inte behandlas i tid, leder den till allvarliga konsekvenser.

Orsaker och typer av patologi

Det finns primär och sekundär hemokromatos. Den huvudsakliga typen av denna sjukdom är hemokromatos typ 1 (även kallad idiopatisk hemokromatos). Patologi utvecklas som ett resultat av en genetisk störning. Mänskliga organ börjar samla järn. Järnhalten i kroppen ökar till 20 g med en norm på 3-4 g Överskott av ämne deponeras i organen och förvandlas till hemosiredinpigmentet, som täpper till cellerna.

Sekundär hemokromatos finns i följande sorter:

• efter transfusion – inträffar efter en blodtransfusion;
• metabolisk - associerad med metaboliska störningar på grund av trombos i pankreaskanalen, talassemi, där det finns en störning i syntesen av en av kedjorna av proteinmolekyler i hemoglobin, cancer;
• näringsmässigt – åtföljer kroniska leversjukdomar;
• blandat - med symtom som förekommer vid olika typer av anemi och talassemi.

Symtom på hemokromatos

Primär hemokromatos orsakas av symtom associerade med förhöjda järnkoncentrationer och dess ackumulering i levern, bukspottkörteln och hjärtmuskeln. Sjukdomen har kliniska manifestationer:

• konstant svaghet och trötthet;
• plötslig viktminskning;
• överdriven pigmentering av huden, inklusive på platser som inte solar (armhålor, fötter), såväl som på platser med gamla ärr;
• diabetes;
• hjärtsvikt, arytmi;
• minskad sexlust.
• håravfall;
• nageldeformation.

Symtomen varierar också beroende på kön. Sålunda upplever män ofta impotens och testikelatrofi. Kvinnor upplever infertilitet och amenorré.

Diagnostiska metoder

Diagnos av hemokromatos börjar med en undersökning av ärftliga faktorer: om någon av släktingarna hade liknande symtom.

Därefter ordineras ett biokemiskt blodprov. Ett viktigt symptom som indikerar hemokromatos är en ökning av koncentrationen av järn i blodet. I samma biokemiska studie är det nödvändigt att uppmärksamma koncentrationen av transferrin, vilket också indikerar närvaro eller frånvaro av hemokromatos.

Transferrin är ett protein vars funktion är att transportera järn i blodet. Låga eller omvänt höga nivåer av det blir en anledning till oro, eftersom de indikerar en möjlig sjukdom.

Ger en verklig prognos för kroppens tillstånd. Järnhalten i biopsiprovet bestäms genom punktering. Ju högre koncentration, desto sämre överlevnadsprognose.

Hemokromatos ärftliga natur bestäms under en molekylärgenetisk undersökning.

Instrumentella tester läggs till laboratorietester:

• Ultraljud av bukorganen;
• EchoCG;
• MRI av levern;
• röntgen av leder.

Behandling av hemokromatos

Eftersom ärftlig hemokromatos är en genetisk sjukdom finns det ingen terapi som kan eliminera orsaken. Det finns dock andra tekniker som minskar eller till och med eliminerar symtom, förhindrar komplikationer och förbättrar patienters tillstånd. Behandlingen utförs i ett komplex som inkluderar blodfiltreringstekniker, mediciner och en speciell diet.

Läkemedel

Läkemedel som används för att bli av med överskott av järn innehåller deferoxamin. Det binder järnjoner och tar bort dem i urinen. Ett läkemedel som ofta används för att eliminera symtomen på sjukdomen är Desferal. Det administreras i omgångar genom dropp, intravenöst och intramuskulärt.

Symtomatisk behandling föreskrivs också, med hjälp av vilken symtomen på diabetes mellitus elimineras och hjärtat stöds.

Åderlåtning

Det mest effektiva sättet att förhindra symtomen på hemokromatos är blodutsläpp (flebotomi). Förfarandet minskar innehållet av överskott av järn i kroppen. Metoden tillämpas 2 gånger i veckan. Vid en blodutsläpp frigörs cirka 450 ml blod. Behandlingarna bör fortsätta tills symtom på mild anemi uppträder. Denna behandling av hemokromatos fortsätter i 2-3 år.

Kost och livsstil

En hälsosam kost för hemokromatos bör vara en del av behandlingen. Järnhaltiga livsmedel tas bort från kosten. Uteslut skaldjur helt och begränsa köttet. Dieten är begränsad till mjöl, inklusive svart bröd.

Att dricka även minimala mängder alkohol är förbjudet. Rökning komplicerar avsevärt sjukdomsförloppet.

Det är tillåtet att dricka svart te och kaffe. De innehåller ett ämne som kallas tannin, som bromsar upp järnupptaget i kroppen. Därför, om du var tvungen att äta rätter med hög halt av denna metall, kan du skölja ner dem med te eller kaffe, samt mjölk.

Extrakorporeala metoder för hemokorrigering

Symtom på överskott av järn elimineras med den senaste cytoferesproceduren. Blodet skickas genom en separat kanal. Samtidigt sker en förändring i dess enzymatiska och cellulära sammansättning och rening från skadliga ämnen, inklusive:

• toxiner;
• antikroppar;
• metaboliska nedbrytningsprodukter;
• överskott av kolesterol.

Leverhemokromatos ingår i listan över indikationer för extrakorporeal hemokorrigering. Alla metoder för hemokorrigering har sina egna egenskaper:

1. Lymfocytoferes. Lymfocyter extraheras från blodet och aktiveras av cytokinproteiner. Metoden hjälper till att lindra kronisk inflammation.
2. Plasmaferes. Efter att blod har samlats in delas det upp i element och plasma. Plasman rengörs från toxiner och metaboliska produkter och återförs till sin plats.
3. Fotofores. Blodkomponenter utsätts för ultravioletta strålar.
4. Immunosorption. Blodet passerar genom immunosorbenten. Detta tar bort antikroppar och antigener.
5. Kryoaferes. Proceduren liknar plasmaferes. Överskott av järn och giftiga produkter avlägsnas från den kylda plasman.

Kirurgisk behandling

Den komplexa leverskadan som ofta uppstår hos patienter med hemokromatos ger dem lite hopp om liv. Det enda sättet som en person kan leva en längre tid är en transplantation. Levertransplantation är en komplex och dyr operation. Efter operationen kan oönskade symtom uppstå. Därför försöker läkare bota patienten med mediciner och procedurer, utan att använda drastiska metoder.

Traditionella och alternativa metoder

Traditionella metoder för terapi kan inte minska andelen järn i kroppen, men de kan eliminera några smärtsamma symtom.

Örter och medicinska blandningar används endast för hjälpbehandling. Traditionella recept, som konventionella läkemedel, är inte utan kontraindikationer, så före behandling rekommenderas det starkt att konsultera en specialist.

Möjliga recept:

• För att förbereda en medicinsk samling måste du samla gräset av budra, dubrovnik, vit akacia och svarta fläderblommor. Blanda ihop 1 msk. l. varje ingrediens, häll 0,5 liter kokande rött vin. Låt blandningen stå i 2 timmar, sila sedan och drick 50 ml 3 gånger om dagen.
• Blanda lika delar av kardborrerötter, blåbärsblad, centaury, dubrovnik, salvia och knottörter och brygg 2 msk i 1 liter kokande vatten. samling Låt stå i ca 3 timmar, sila sedan. Tillsätt 3 msk. naturlig honung och drick 1 glas 3 gånger om dagen.
• Ett annat användbart botemedel mot symtomen på hemokromatos är en samling malört, valnötsblad, körsbärsfrukter, svarta mullbärsörter, rölleka och buxbom. Alla örter måste krossas, brygg 2 msk i 1 liter kokande vatten. Sila, kyl. Ta ett halvt glas 3 gånger om dagen.

Konsekvenser för kroppen

I de tidiga stadierna ger sjukdomen inga uttalade symtom. Patienter klagar vanligtvis över trötthet och sjukdomskänsla. När mängden järn i kroppen ökar uppstår fler och fler alarmerande symtom.

Hemokromatos kännetecknas av en triad av symtom:

• cirros;
• överdriven hudfärgning;
• hormonella störningar.

Levern påverkas främst av överskott av järn i kroppen. Hemokromatos kan provocera. Hepatocyter (leverceller) dör, vilket orsakar funktionsfel i organet. Den slutar uppfylla sina uppgifter att neutralisera giftiga ämnen. Detta leder till allmän berusning av kroppen, omfattande leverskador och framför allt cirros.

Komplikationer av hemokromatos inkluderar symtom som rytmrubbningar och andra avvikelser i hjärtats funktion.

Symtom observeras i form av atypisk hudfärg, som uppträder som ett resultat av avsättningen av hemosiderin, en mörkgul substans. Bronspigment täcker huden i ansikte, händer, armhålor och yttre könsorgan.

40 % av patienterna utvecklar symtom på artralgi – ledvärk. Kroppsrörligheten begränsas gradvis.

Prognos och förebyggande

Sjukdomens prognos korrelerar med nivån av ackumulerat järn och människokroppens förmågor. Hemokromatos kännetecknas av ett kontinuerligt progressivt förlopp. Utan behandling ökar symtomen och irreversibla förändringar uppstår. Prognosen utan behandling är ogynnsam.

Men modern medicin kan förlänga patienternas liv. Med ett okomplicerat sjukdomsförlopp lever de flesta mer än 10 år.

Förebyggande av ökade symtom på hemokromatos inkluderar:

• balanserad kost, begränsning i kosten av livsmedel som innehåller järn och stora mängder protein;
• ge upp alkohol och nikotin;
• ta mediciner som ordinerats av en läkare;
• behandling av sjukdomar i matsmältningsorganen och blodet när de första symtomen uppträder.

Eftersom symtomen på hemokromatos ofta är vaga, bör årliga förebyggande besök hos din läkare inte försummas.

Litteratur

• Cherenkov, V. G. Klinisk onkologi: lärobok. manual för forskarutbildningen. utbildning av läkare / V. G. Cherenkov. – Ed. 3:a, rev. och ytterligare – M.: MK, 2010. – 434 s.: ill., tabell.
• Ilchenko A.A. Sjukdomar i gallblåsan och gallvägarna: En guide för läkare. - 2:a uppl., reviderad. och ytterligare - M.: Förlaget "Medical Information Agency", 2011. - 880 s.: ill.
• Tukhtaeva N. S. Biokemi av gallslam: Avhandling för graden av kandidat för medicinska vetenskaper / Institutet för gastroenterologi vid vetenskapsakademin i Republiken Tadzjikistan. Dushanbe, 2005
• Litovsky, I. A. Gallstenssjukdom, kolecystit och vissa sjukdomar associerade med dem (problem med patogenes, diagnos, behandling) / I. A. Litovsky, A. V. Gordienko. - St. Petersburg: SpetsLit, 2019. - 358 s.
• Dietetics / Ed. A. Yu Baranovsky - Ed. 5:e – St Petersburg: Peter, 2017. - 1104 s.: ill. - (Serien "Doctor's Companion")
• Podymova, S.D. Leversjukdomar: En guide för läkare / S.D. Podymova. - Ed. 5:e, reviderad och ytterligare - Moskva: Medical Information Agency LLC, 2018. - 984 s.: ill.
• Schiff, Eugene R. Introduktion till hepatologi / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray; körfält från engelska redigerad av V.T. Ivashkina, A.O. Bueverova, M.V. Mayevskaya. – M.: GEOTAR-Media, 2011. – 704 sid. – (Serien "Leversjukdomar enligt Schiff").
• Radchenko, V.G. Grunderna i klinisk hepatologi. Sjukdomar i lever och gallvägar. – St. Petersburg: "Dialect Publishing House"; M.: ”Förlaget BINOM”, – 2005. – 864 s.: ill.
• Gastroenterologi: Handbok / Ed. A.Yu. Baranovskij. – St Petersburg: Peter, 2011. – 512 s.: ill. – (National Library of Medicine Series).
• Lutai, A.V. Diagnostik, differentialdiagnostik och behandling av sjukdomar i matsmältningssystemet: Lärobok / A.V. Lutai, I.E. Mishina, A.A. Gudukhin, L.Ya. Kornilov, S.L. Arkhipova, R.B. Orlov, O.N. Aleutian. – Ivanovo, 2008. – 156 sid.
• Akhmedov, V.A. Praktisk gastroenterologi: En guide för läkare. – Moskva: Medical Information Agency LLC, 2011. – 416 sid.
• Inre sjukdomar: gastroenterologi: En lärobok för klassrumsarbete för 6:e ​​årselever i specialitet 060101 - allmän medicin / komp.: Nikolaeva L.V., Khendogina V.T., Putintseva I.V. – Krasnoyarsk: typ. KrasSMU, 2010. – 175 sid.
• Radiologi (stråldiagnostik och strålterapi). Ed. M.N. Tkachenko. – K.: Book-plus, 2013. – 744 sid.
• Illarionov, V.E., Simonenko, V.B. Moderna metoder för sjukgymnastik: En guide för allmänläkare (husläkare). – M.: OJSC “Publishing House “Medicine”, 2007. – 176 s.: ill.
• Schiff, Eugene R. Alkohol, droger, genetiska och metabola sjukdomar / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray: trans. från engelska redigerad av N.A. Mukhina, D.T. Abdurakhmanova, E.Z. Burnevich, T.N. Lopatkina, E.L. Tanashchuk. – M.: GEOTAR-Media, 2011. – 480 sid. – (Serien "Leversjukdomar enligt Schiff").
• Schiff, Eugene R. Levercirros och dess komplikationer. Levertransplantation / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray: trans. från engelska redigerad av V.T. Ivashkina, S.V. Gauthier, J.G. Moysyuk, M.V. Mayevskaya. – M.: GEOTAR-Media, 201:a. – 592 sid. – (Serien "Leversjukdomar enligt Schiff").
• Patologisk fysiologi: Lärobok för läkarstudenter. universitet / N.N. Zaiko, Yu.V. Byts, A.V. Ataman et al.; Ed. N.N. Zaiko och Yu.V. Bytsya. – 3:e uppl., reviderad. och ytterligare – K.: ”Logos”, 1996. – 644 s.; ill. 128.
• Frolov V.A., Drozdova G.A., Kazanskaya T.A., Bilibin D.P. Demurov E.A. Patologisk fysiologi. – M.: OJSC Publishing House “Economy”, 1999. – 616 sid.
• Mikhailov, V.V. Grunderna i patologisk fysiologi: En guide för läkare. – M.: Medicin, 2001. – 704 sid.
• Internmedicin: Lärobok i 3 volymer - Vol. 1 / E.N. Amosova, O. Ya Babak, V.N. Zaitseva och andra; Ed. prof. E.N. Amosova. – K.: Medicin, 2008. – 1064 sid. + 10 s. Färg på
• Gaivoronsky, I.V., Nichiporuk, G.I. Funktionell anatomi av matsmältningssystemet (struktur, blodtillförsel, innervation, lymfdränage). Handledning. – St Petersburg: Elbi-SPb, 2008. – 76 sid.
• Kirurgiska sjukdomar: Lärobok. / Ed. M.I. Kuzina. – M.: GEOTAR-Media, 2018. – 992 sid.
• Kirurgiska sjukdomar. Guide för att undersöka en patient: Lärobok / Chernousov A.F. och andra - M.: Praktisk medicin, 2016. - 288 sid.
• Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Naturlig historia av alkoholisk hepatit. 2. Den långsiktiga prognosen // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – S. 515-525
• Deryabina N.V., Ailamazyan E.K., Voinov V.A. Kolestatisk hepatos hos gravida kvinnor: patogenes, klinisk bild, behandling // Zh. och fruar sjukdom 2003. Nr 1.
• Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och prevalens av gallstenssjukdom: en fallkontrollstudie // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – S. 1420–1424.
• Marakhovsky Yu.Kh. Gallstenssjukdom: på väg att diagnostisera tidiga stadier // Ros. tidskrift gastroenterol., hepatol., koloproctol. – 1994. – T. IV, nr 4. – S. 6–25.
• Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Dekonjugering av bilirubin påskyndar samtidig utfällning av kolesterol, fettsyror och mucin i human galla-in vitro-studie // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – S. 828–835
• Sherlock S., Dooley J. Sjukdomar i lever och gallvägar: Trans. från engelska / Ed. Z.G. Aprosina, N.A. Mukhina. – M.: GEOTAR Medicin, 1999. – 860 sid.
• Dadvani S.A., Vetshev P.S., Shulutko A.M., Prudkov M.I. Kolelithiasis. – M.: Förlag. hus ”Vidar-M”, 2000. – 150 sid.
• Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya. Kroniska leversjukdomar: diagnos och behandling // Rus. honung. zhur. – 2003. – T. 11. – Nr 5. – S. 291.
• Sadov, Alexey Rengöring av lever och njurar. Moderna och traditionella metoder. – St Petersburg: Peter, 2012. – 160 s.: ill.
• Nikitin I.G., Kuznetsov S.L., Storozhakov G.I., Petrenko N.V. Långtidsresultat av interferonbehandling för akut HCV-hepatit. // Ross. tidskrift gastroenterologi, hepatologi, koloproktologi. – 1999, volym IX, nr 1. – sid. 50-53.

Hemokromatos är en ärftlig sjukdom som drabbar nästan alla system och organ. Detta är en allvarlig patologi, som också kallas bronsdiabetes eller pigmentär cirros.

Bland genetiska störningar är denna sjukdom erkänd som en av de vanligaste. Det maximala antalet fall registrerades i de nordiska länderna.

Statistik och sjukdomshistoria

En muterad gen är ansvarig för utvecklingen av sjukdomen, som finns hos 5% av befolkningen, men sjukdomen utvecklas endast hos 0,3%. Prevalensen hos män är 10 gånger högre än hos kvinnor. Hos de flesta patienter uppträder de första symtomen vid 40-60 års ålder.

Sjukdomskoden enligt ICD-10 är U83.1.

Information om sjukdomen dök upp först 1871. M. Troisier-komplexet beskrevs med symtom på utveckling av diabetes mellitus, cirros och hudpigmentering.

1889 introducerades termen "hemokromatos" Det återspeglar en av sjukdomens egenskaper: dermis och inre organ får en ovanlig färg.

Skäl till utveckling

Primär ärftlig hemokromatos har en autosomal recessiv typ av överföring. Den är baserad på HFE-mutationer. Denna gen finns på den korta armen av kromosom 6.

Defekten leder till försämrat järnupptag av duodenalceller. Därför visas en falsk signal om förekomsten av järnbrist i kroppen.

Detta leder till en ökning av bildningen av järnbindande protein och en ökning av upptaget av järn i tarmen. Därefter deponeras pigment på många organ, följt av döden av aktiva element och utvecklingen av sklerotiska processer.

Sjukdomen kan visa sig i alla åldrar. Det finns vissa förutsättningar:

• Metabolisk störning. Ofta upptäcks sjukdomen mot bakgrund av levercirros eller under bypassoperation.
• Leversjukdomar. Speciellt om de är av viral natur, till exempel hepatit B och C, som inte har behandlats på mer än 6 månader.
• Överväxt av levervävnad med fett.
• Tillgänglighet eller .
• Införande av specifika intravenösa läkemedel som provocerar en ökning av järnkoncentrationen.
• Kontinuerlig hemodialys.

Former av sjukdomen

Det finns tre typer av sjukdomar:

• Ärftlig (primär). I det primära fallet talar vi om mutationer av gener som ansvarar för järnmetabolismen. Denna form är den vanligaste. Ett samband har konstaterats mellan ärftlig hemokromatos och medfödda enzymdefekter som leder till järnansamling.

Foto av diagnos av ärftlig hemokromatos

• Neonatal uppträder hos nyfödda barn. Orsakerna till utvecklingen av denna patologi har inte klarlagts till denna dag.
• Sekundär utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar som är förknippade med blodcirkulationen och hudproblem. Det utvecklas när man tar ett stort antal läkemedel som innehåller järn.

Den senare typen kan vara posttransfusion, näringsmässig, metabolisk eller blandad.

Etapper

Det finns tre huvudsteg:

• Först. Det finns störningar i järnmetabolismen, men mängden förblir under den tillåtna nivån.
• Andra.Överdriven ansamling av järn sker i kroppen. Det finns inga speciella kliniska tecken, men tack vare laboratorieforskningsmetoder blir det möjligt att snabbt fastställa en avvikelse från normen.
• Tredje. Alla symtom på sjukdomen börjar utvecklas. Sjukdomen drabbar de flesta organ och system.

Symtom på hemokromatos

Sjukdomen visar sig tydligast hos personer i mogen ålder, när innehållet av totalt järn når kritiska värden.

Beroende på de rådande symtomen särskiljs flera former av hemokromatos:

• lever,
• hjärtan,
• endokrina systemet.

För det första klagar patienten över ökad trötthet och minskad libido. Inte särskilt starka kan dyka upp. Gradvis blir huden torrare, och störningar uppstår i stora leder.

I det avancerade skedet bildas ett symtomkomplex, representerat av en förändring i hudfärg till en bronsfärg, utvecklingen av levercirros och diabetes mellitus. Pigmentering påverkar främst ansiktsdelen, det övre området av handen, området nära naveln och bröstvårtorna. Håret faller gradvis av.

Överdriven ansamling av järn i vävnader och organ leder till testikelatrofi hos män. Lemmarna blir svullna och en kraftig viktminskning uppträder.

Komplikationer

Levern slutar klara av sina funktioner. Därför börjar det ta mindre del i matsmältning, neutralisering och metabolism. Det finns störningar i hjärtfrekvensen och en minskning av hjärtmuskelns kontraktilitet.

Kroppen blir predisponerad för andra sjukdomar eftersom immunförsvaret inte klarar av stressen.

Frekventa komplikationer är:

• . En del av hjärtområdet dör på grund av cirkulationsproblem. Patologi kan uppstå mot bakgrund av hjärtsvikt.
• Diabetiker och. Hjärnskador uppstår på grund av gifter som ackumuleras vid diabetes.
• Utseendet av tumörer i levern.

När bakterier kommer in i blodomloppet kan sepsis utvecklas. Det leder till allvarlig förgiftning av hela kroppen och en betydande försämring av patientens tillstånd. Som ett resultat av sepsis finns det en stor sannolikhet för dödsfall.

Vissa patienter upplever hypogonadism som en komplikation. Detta är en sjukdom förknippad med en minskning av produktionen av könshormoner. Denna patologi leder till sexuell dysfunktion.

Diagnostik

Diagnostiska åtgärder ordineras för flera organskador och för sjukdomar hos flera medlemmar av samma familj. Uppmärksamhet ägnas åt åldern då sjukdomen debuterade.

I den ärftliga formen uppträder symtom vid 45-50 års ålder. Om symtom uppträder tidigare talar de om typ 2 hemokromatos.

Bland icke-invasiva metoder används det ofta. Det finns en minskning av signalintensiteten i levern, som är överbelastad med järn. Dessutom beror dess styrka på mängden mikroelement.

När det finns en riklig avlagring av Fe, vilket ger en positiv Perls-reaktion. En spektrofotometrisk studie kan fastställa att järnhalten är mer än 1,5 % av leverns torrvikt. Färgningsresultaten bedöms visuellt beroende på procentandelen färgade celler.

Dessutom kan de utföra:

• röntgen av leder,
• EchoCG.

Blodanalys

Ett allmänt blodprov är inte vägledande. Det behövs bara för att utesluta anemi. Den vanligaste uthyrningen, som visas:

1. En ökning av bilirubin över 25 µmol per liter.
2. Ökning av ALAT över 50.
3. Vid diabetes mellitus ökar mängden glukos i blodet till 5,8.

Om hemokromatos misstänks används ett speciellt schema:

• Först utförs ett transferrinkoncentrationstest. Testets specificitet är 85 %.
• Ferritindoseringstest. Om resultatet är positivt, fortsätt sedan till nästa steg.
• Flebotomi. Detta är en diagnostisk och behandlingsmetod som syftar till att extrahera en viss mängd blod. Den syftar till att ta bort 3 gr. körtel. Om patienten efter detta mår bättre, bekräftas diagnosen.

Behandling

Terapeutiska metoder beror på egenskaperna hos den kliniska bilden. Det är absolut nödvändigt att följa en diet som inte innehåller mat med järn och andra ämnen som främjar absorptionen av detta spårämne.

Därför är det strängt förbjudet:

• njur- och leverrätter,
• alkohol,
• mjölprodukter,
• skaldjur.

Du kan äta kött och mat berikad med C-vitamin i små mängder. Det är möjligt att använda kaffe och te i kosten, eftersom tanniner bromsar upptaget och ansamlingen av järn.

Flebotomi, som beskrivs precis ovan, har också en terapeutisk effekt. Varaktigheten av blodutsläpp för medicinska ändamål är minst 2 år, tills ferrin minskar till 50 enheter. Samtidigt övervakas hemoglobindynamiken.

Cytofores används ibland. Kärnan i metoden är att passera blod genom en sluten cykel. I det här fallet renas vasslen. Efter detta kommer blodet tillbaka. För att erhålla det önskade resultatet utförs 10 procedurer i en cykel.

För behandling används kelatorer för att hjälpa järn att komma ut ur kroppen snabbare. En sådan effekt utförs endast under vaksam ledning av en läkare, eftersom vid långvarig användning eller användning utan kontroll observeras grumling av ögonlinsen.

Om hemokromatos kompliceras av tillväxten av en malign tumör, föreskrivs kirurgisk behandling. Med progressiv cirros föreskrivs levertransplantation. Artrit behandlas med ledplastik.

Prognos och förebyggande

När sjukdomen uppträder, för att förhindra komplikationer måste du:

1. Följ en diet.
2. Ta järnbindande läkemedel.

Om det inte finns någon hemokromatos, men det finns ärftliga förutsättningar, är det nödvändigt att strikt följa läkarens rekommendationer när du tar järntillskott. Förebyggande handlar också om familjescreening och tidig upptäckt av uppkomsten av sjukdomen.

Sjukdomen är farlig och har ett progressivt förlopp. Med snabb behandling är det möjligt att förlänga livet med flera decennier.

I avsaknad av medicinsk vård är överlevnaden sällan mer än 5 år. I närvaro av komplikationer är prognosen ogynnsam.

Videoföreläsning om hemokromatos i levern:

Ärftlig hemokromatos är en grupp sjukdomar med en genetiskt betingad störning av järnmetabolismen i kroppen och dess ansamling i olika organ och vävnader. Denna patologi är baserad på en genetisk mutation som leder till ökad absorption av järn i mag-tarmkanalen. Prevalensen av hemokromatos är hög i norra Europa, Australien, Afrika och Amerika. Den genomsnittliga frekvensen av dess förekomst är 1,5-3:1000 invånare.

Det finns också förvärvade sjukdomar orsakade av järnöverskott, som har en liknande klinisk bild som hemokromatos, men de är baserade på olika utvecklingsmekanismer. I detta fall kan överskott av järn associeras med konstanta blodtransfusioner, kronisk, felaktig terapi med järntillskott. Till skillnad från ärftlig hemokromatos kallas dessa tillstånd vanligtvis hemosideros med en indikation på dess orsak (huvudpatologin).

Patologiska förändringar som uppstår i kroppen

Hemokromatos kännetecknas av ackumulering av överskott av järn i vävnader och inre organ.

Hos en frisk person överstiger inte järnupptaget 2-2,5 g per dag. Med hemokromatos ökar den 2-3 gånger. Dess konstant höga koncentration i blodet leder till ackumulering av överskott av järn i kroppen. Denna process sker långsamt. Under många år visar sig sjukdomen inte på något sätt. De första symtomen på sjukdomen uppträder om järnreserverna ökar så mycket att de överstiger normala nivåer med 20 g eller mer. Samtidigt ökar järnhalten:

• i blodserum;
• röda blodceller;
• parenkymala organ.

När den patologiska processen fortskrider ackumuleras den:

• i hjärtat;
• övre hudlagren;
• lymfkörtlar;
• synoviala membran av leder.

Det är järnöverbelastning som är det avgörande ögonblicket för förändringar i organ och vävnader, som bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen med frånvaro av remissioner och ett stadigt progressivt förlopp. Irreversibel diffus skleros utvecklas i de drabbade organen.

Hos män upptäcks hemokromatos mycket tidigare än hos kvinnor. Detta beror på kvinnokroppens fysiologi. Blodförlust under graviditet och förlossning bidrar till att avlägsna onödigt järn.

Klinisk bild

Svårighetsgraden av kliniska symtom på hemokromatos är nära relaterad till nivån av järn i kroppen. Vanligtvis upptäcks sjukdomen efter 40 års ålder, i sällsynta fall tidigare.

Karakteristiska symtom på hemokromatos är:

• ledskador efter typ (metacarpophalangeal, knä, höft, armbåge) - smärta, svullnad, stelhet;
• attacker av olika lokaliseringar;
• hyperpigmentering av huden (gulaktig-brun eller brons nyans; särskilt märkbar i armhålorna och ljumskarna);
• hjärtrytmstörningar (orsakade av skador på hjärtmuskeln);
• tecken på trängsel (svullnad, andnöd under fysisk aktivitet och sedan i vila);
• förstorad lever och;
• endokrina störningar (, nedsatt sexuell funktion,);
• svaghet, ökad trötthet.

I senare skeden kan sådana patienter utveckla tecken. I sällsynta fall utvecklas primär levercancer mot denna bakgrund.

Patienter med hemokromatos har en ökad känslighet för infektionssjukdomar på grund av en minskning av allmän resistens. Dessutom orsakas sjukdomen av mikroorganismer som mycket sällan är patogena för en frisk person.

Vid ung ålder, såväl som hos bärare av en patologisk gen, kan besvären vara mindre eller helt frånvarande.

Diagnostik

Ett biokemiskt blodprov hjälper läkaren att fastställa diagnosen.

Diagnosen hemokromatos görs på grundval av kliniska tecken och resultaten av laboratorie- och instrumentstudier.

• Det tidigaste laboratorietecknet på hemokromatos är en ökning av andelen transferrinmättnad med järn. Samtidigt ökar serumjärnhalten och ferritinnivån i blodet.
• Förändringar kanske inte upptäcks på länge. De finns i form av anemi, leukopeni, trombocytopeni tillsammans med ökade nivåer av leverenzymer endast i fall av allvarlig leverskada.
• Om bukspottkörteln är involverad i den patologiska processen kan en ökad nivå av glukos upptäckas i blodet.
• När man studerar hormonstatus upptäcks ofta en minskning av tropiska hypofyshormoner.
• Hjärtskada manifesteras av förändringar i blodtrycket (reducerad spänning, arytmier) och ekokardiografiska tecken på restriktiv kardiomyopati.
• Röntgen av lederna avslöjar en förträngning av ledutrymmet och järnavlagring i synovialmembranet.

Diagnosen bekräftas genom att studera DNA-strukturen och identifiera genmutationer.

Behandling

För närvarande används följande metoder för att behandla hemokromatos.

1. Blödning:

• huvudsaklig behandlingsmetod;
• innebär att ta bort 500 ml blod per vecka, om det tolereras dåligt - 250 ml;
• efter att ha uppnått målnivåerna för ferritin (20-50 g/nl) utförs blodtappning mer sällan - var 2-4 månad hos män och var 3-6 månad hos kvinnor.

1. Extrakorporeal hemokorrigering av överskott av järn med hjälp av plasmaferes (har en skonsam effekt på kroppen och är ett alternativ till terapeutisk blodutsläpp).
2. Förskrivning av mediciner som binder järn och tar bort det i urinen (metoden används mindre ofta, eftersom den har mindre effektivitet och biverkningar).

Sådana patienter kan ordineras en diet som begränsar konsumtionen av livsmedel som är rika på järn. Parenteral administrering av askorbinsyra (förbättrar järnabsorptionen) och konsumtion av alkoholhaltiga drycker rekommenderas inte.

Prognos

Prognosen för hemokromatos beror på diagnosens aktualitet och behandlingsstart. Tidig upptäckt av sjukdomen hjälper till att förhindra utvecklingen av:

• diabetes mellitus,
• levercirros,
• hjärtskador.

Vilken läkare ska jag kontakta?

Patienter med hemokromatos behandlas vanligtvis av en hematolog. Patienter med denna sällsynta ärftliga sjukdom får också konsultationer på större vårdcentraler. Dessutom ordineras behandling beroende på de drabbade organen av en kardiolog, reumatolog, hepatolog, endokrinolog och andra specialister.

Varje leversjukdom leder till dysfunktion av andra organ och system i kroppen. När allt kommer omkring är levern kroppens filter, som frigör den från gifter, tungmetaller, överskott av hormoner och fett. Hemokromatos är en ärftlig leversjukdom. Ett sådant genetiskt misslyckande provocerar en ökning av absorptionen av järn i matsmältningssystemet och blodet. Således finns det en överdriven ansamling av järn i vävnader och organ. Vad är hemokromatos, vilka är dess symtom? Och hur man behandlar en så allvarlig sjukdom?

Vad är hemokromatos?

Hemokromatos är en leversjukdom som kännetecknas av försämrad järnmetabolism. Detta provocerar ackumuleringen av järnhaltiga element och pigment i organen. I framtiden leder detta fenomen till förekomsten av multipel organsvikt. Sjukdomen fick sitt namn på grund av den karakteristiska färgen på både huden och de inre organen.

Ärftlig hemokromatos är mycket vanligt. Dess frekvens är cirka 3-4 fall per 1000 personer. Hemokromatos är dock vanligare hos män än hos kvinnor. Aktiv utveckling, och de första tecknen på sjukdomen börjar dyka upp vid 40-50 års ålder. Eftersom hemokromatos påverkar nästan alla system och organ, behandlar läkare från olika områden sjukdomen: kardiologi, gastroenterologi, reumatologi, endokrinologi.

Experter särskiljer två huvudtyper av sjukdomen: primär och sekundär. Primär hemokromatos är en defekt i enzymsystem. Denna defekt provocerar ackumulering av järn i de inre organen. I sin tur är primär hemokromatos uppdelad i 4 former, beroende på den defekta genen:

• Autosomal recessiv klassiker;
• Juvenil;
• Ärftlig oassocierad;
• Autosomal dominant.

Utvecklingen av sekundär hemokromatos sker mot bakgrund av förvärvad dysfunktion av enzymsystem som deltar i processen med järnmetabolism. Sekundär hemokromatos är också uppdelad i flera typer: matsmältning, posttransfusion, metabolisk, neonatal, blandad. Utvecklingen av någon form av hemokromatos sker i 3 steg - utan överskott av järn, med överskott av järn (utan symtom), med överskott av järn (med svåra symtom).

Huvudorsakerna till hemokromatos

Ärftlig hemokromatos (primär) är en sjukdom med autosomal recessiv överföring. Den främsta orsaken till denna form kan kallas en mutation av en gen som kallas HFE. Den är belägen på den korta armen av kromosom sex. Mutationer av denna gen framkallar störningar i tarmcellernas upptag av järn. Som ett resultat genereras en falsk signal om brist på järn i kroppen och blodet. Denna störning orsakas av ökad utsöndring av DCT-1-proteinet, som binder järn. Följaktligen förbättras absorptionen av elementet i tarmarna.

Vidare leder patologin till ett överskott av järnpigment i vävnaderna. Så snart ett överskott av pigment uppstår, observeras döden av många aktiva element, vilket blir orsaken till sklerotiska processer. Orsaken till sekundär hemokromatos är det överdrivna intaget av järn i kroppen från utsidan. Detta tillstånd uppstår ofta mot bakgrund av följande problem:

• Överdrivet intag av järntillskott;
• talassemi;
• Anemi;
• Kutan porfyri;
• Alkoholisk cirros i levern;
• Viral hepatit B, C;
• Maligna tumörer;
• Följer en lågproteindiet.

Symtom på sjukdomen

Hemokromatos i levern kännetecknas av livliga symtom. Men de första tecknen på sjukdomen börjar visa sig i vuxen ålder - efter 40 år. Det är under denna period av livet som upp till 40 gram järn ackumuleras i kroppen, vilket avsevärt överstiger alla tillåtna standarder. Beroende på utvecklingsstadiet för hemokromatos särskiljs symtomen på sjukdomen. Det är värt att överväga dem mer i detalj.

Symtom på det inledande utvecklingsskedet

Sjukdomen utvecklas gradvis. I det inledande skedet uttrycks symtom inte. Under många år kan patienten klaga på allmänna symtom: sjukdomskänsla, svaghet, ökad trötthet, viktminskning, minskad styrka hos män. Vidare börjar mer uttalade symtom att förena dessa symtom: smärta i levern, ledvärk, torr hud, atrofiska förändringar i testiklarna hos män. Efter detta inträffar den aktiva utvecklingen av hemokromatos.

Tecken på det avancerade stadiet av hemokromatos

De viktigaste tecknen på detta stadium är följande komplikationer:

• Hudpigmentering;
• Pigmentering av slemhinnor;
• Cirros i levern;
• Diabetes.

Ärftlig hemokromatos, som alla andra former, kännetecknas av pigmentering. Detta är det vanligaste och främsta tecknet på sjukdomens övergång till ett framskridet stadium. Svårighetsgraden av symtomen beror på sjukdomens varaktighet. Rökig och brons hudton uppträder oftast på utsatta områden av huden - ansikte, armar, nacke. Karakteristisk pigmentering observeras också på könsorganen och i armhålorna.

Överskott av järn deponeras främst i levern. Därför diagnostiseras nästan varje patient med en förstorad körtel. Leverns struktur förändras också - den blir tätare, smärtsam vid palpation. 80 % av patienterna utvecklar diabetes mellitus, och i de flesta fall är det insulinberoende. Endokrina förändringar visar sig också i följande tecken:

• Hypofys dysfunktion;
• Hypofunktion av tallkottkörteln;
• Adrenal körtel dysfunktion;
• Dysfunktion av gonaderna och sköldkörteln.

Överdriven ackumulering av järn i organen i det kardiovaskulära systemet vid primär ärftlig hemokromatos förekommer i 95% av fallen. Men hjärtsymptom uppträder endast i 30% av alla fall av sjukdomen. Således diagnostiseras hjärtförstoring, arytmi och refraktär hjärtsvikt. Det finns karakteristiska symtom beroende på kön. Således upplever män testikelatrofi, fullständig impotens och gynekomasti. Kvinnor upplever ofta infertilitet och amenorré.

Symtom på det termiska stadiet av hemokromatos

Under denna period observerar specialister processen med organdekompensation. Detta visar sig i form av utveckling av portal hypertoni, leversvikt, ventrikulär hjärtsvikt, utmattning, dystrofi och diabetisk koma. I sådana fall uppstår dödlighet, oftast från blödning av åderbråck i matstrupen, peritonit, diabetiker och leverkoma. Risken att utveckla tumörer ökar. En sällsynt form är juvenil hemokromatos, som aktivt utvecklas vid 20-30 års ålder. Främst levern och hjärtsystemet påverkas.

Diagnos av hemokromatos

Diagnos utförs av en specialist, beroende på huvudsymptomet. Så patienten kan söka hjälp från en kardiolog, gastroenterolog, gynekolog, endokrinolog, reumatolog, urolog eller hudläkare. Samtidigt är de diagnostiska alternativen desamma, oavsett de kliniska manifestationerna av hemokromatos. Efter en första undersökning, insamling av anamnes och patientklagomål, ordineras laboratorie- och instrumenttester som bekräftar eller motbevisar diagnosen.

Baserat på resultaten av laboratorietester kan en exakt diagnos ställas. Så närvaron av hemokromatos kommer att indikeras av följande indikatorer:

• Höga nivåer av järn i blodet;
• Ökade nivåer av transferrin och ferritin i blodserumet;
• Ökad utsöndring av järn i urinen;
• Låg järnbindningsförmåga hos blodserum.

Därefter kan specialisten ordinera en biopsi av levern eller huden med hjälp av en punktering. Avlagringar av hemosiderin kommer att finnas i proverna som tas, vilket också kommer att indikera hemokromatos. Ärftlig hemokromatos diagnostiseras med hjälp av molekylärgenetiska tester. För att fastställa graden av skada och tillståndet hos de drabbade inre organen krävs instrumentell diagnostik.

Den mest populära forskningsmetoden är ultraljud av de drabbade organen. Det är möjligt att bedöma tillståndet i levern, hjärtat och tarmarna. För en mer detaljerad diagnos, MRI eller CT, föreskrivs radiografi av lederna. Dessutom kan du genomföra en studie av levertester, urin, blodsockernivåer och glykosylerat hemoglobin.

Behandling av hemokromatos

Terapi för hemokromatos måste vara omfattande. Huvudsyftet med denna behandling är att avlägsna järn från kroppen. Men det är väldigt viktigt att diagnosen ställs korrekt. Först efter detta ordineras behandling. Självmedicinering är strängt förbjudet. Så det första steget av behandlingen är att ta järnbindande läkemedel.

När sådana läkemedel kommer in i kroppen börjar de aktivt binda till järnmolekyler, med deras ytterligare avlägsnande. För detta ändamål används ofta en 10% desferallösning. Det är avsett för intravenös administrering. Behandlingsförloppet ordineras uteslutande av läkaren, beroende på svårighetsgraden av hemokromatos. I genomsnitt varar kursen 2-3 veckor.

En förutsättning för den komplexa behandlingen av hemokromatos är flebotomi. Denna procedur är också känd som åderlåtning. Sedan urminnes tider har blodutsläpp använts för att behandla olika sjukdomar. Och hemokromatos svarar bra på denna typ av terapi. På grund av frisättningen minskar antalet röda blodkroppar i den totala mängden blod. Följaktligen minskar även järnnivåerna. Dessutom eliminerar flebotomi snabbt pigmentering och leverdysfunktion. Men det är viktigt att följa alla doser och regler för proceduren. Att tappa 300-400 ml blod åt gången anses därför vara acceptabelt. Men om en patient förlorar 500 ml blod kan deras hälsa förvärras. Det räcker att utföra proceduren 1-2 gånger i veckan.

Under behandlingsperioden bör följande tillstånd observeras:

• Fullständig uteslutning av alkohol;
• vägran att ta kosttillskott;
• vägran att ta vitamin C och multivitaminkomplex;
• Exklusive livsmedel med höga järnnivåer från kosten;
• Vägran att konsumera lättsmälta kolhydrater.

För att rena blodet kan specialister tillgripa plasmaferes, cytaferes eller hemosorption. Samtidigt med avlägsnande av järn är det värt att utföra symptomatisk behandling av levern, hjärtsvikt och diabetes mellitus. Omfattande behandling av sjukdomen inkluderar följsamhet till en viss diet.

Diet för hemokromatos

Diet för denna sjukdom spelar en viktig roll i behandlingsprocessen. Således är livsmedel som är en källa till stora mängder järn helt uteslutna från patientens kost. Dessa inkluderar följande:

• Fläsk, nötkött;
• Bovetekorn;
• Pistagenötter;
• Äpplen;
• Bönor;
• Majs;
• Spenat;
• Persilja.

Det är värt att komma ihåg att ju mörkare köttet är, desto mer av detta mikroelement innehåller det. Om du har hemokromatos är det strängt förbjudet att dricka alkoholhaltiga drycker. Konsumtionen av C-vitamin leder till ökad absorption av järn. Därför bör även askorbinsyra uteslutas. Experter säger att du inte helt behöver ge upp mat som innehåller järn. Du behöver bara minimera mängden av deras konsumtion.

När allt kommer omkring är hemokromatos en sjukdom med överskott av järn. Det är värt att normalisera dess nivå. Men järnbrist kommer att provocera fram allvarliga blodsjukdomar. Allt ska vara med måtta. När du utarbetar en dietmeny måste du byta ut mörkt kött med ljust kött, bovetegröt med vetegröt. Att följa en sådan diet kommer att påskynda läkningsprocessen och förbättra patientens allmänna tillstånd.

Vad är prognosen?

Om hemokromatos upptäcks tidigt förlängs patientens liv med decennier. I allmänhet bestäms prognosen med hänsyn till organöverbelastning. Dessutom uppstår hemokromatos i vuxen ålder, när samtidiga kroniska sjukdomar ofta utvecklas. Om hemokromatos inte behandlas blir den förväntade livslängden max 3-5 år. En ogynnsam prognos observeras också vid skador på levern, hjärtat och endokrina systemet med denna sjukdom.

För att undvika utvecklingen av sekundär hemokromatos bör du följa förebyggande regler. De viktigaste är en rationell, balanserad kost, tar järntillskott endast under överinseende av en läkare, periodiska blodtransfusioner, undvikande av alkohol och observation av en läkare i närvaro av hjärt- och leversjukdomar. Primär hemokromatos kräver familjescreening. Efter detta börjar den mest effektiva behandlingen.