Рис. 11. Фибриноидное набухание.
а
- фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков (системная красная
волчанка); б - электронограмма: в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную исчерченность
коллагеновых волокон (КлВ),
массы фибрина (Ф). х 35000 (по Гизекингу).
ные (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болез-
нях; капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите), ангионевроти-
ческие (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных ги-
пергензиях). В таких случаях фибриноидное набухание имеет распростра-
ненный (системный) характер. В качестве проявления воспаления, особенно
хронического, фибриноидное набухание возникает местно (фибриноид
в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка,
трофических язв кожи и т. д.).
В исходе фибриноидных изменений развивается некроз, замещение очага
деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалиноз.
Значение
фибриноидного набухания огромно. Оно ведет к нарушению,
а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недо-
статочность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибри-
ноидным некрозом артериол клубочков).
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или
гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются одно-
родные полупрозрачные плотные массы (гиалин) 2 напоминающие гиалиновый
хрящ. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная ди-
строфия) к гиалинозу отношения не имеет.
Гиалин - это фибриллярный белок, в образовании которого большая роль
принадлежит белкам плазмы, в частности фибрину. При иммуногистохимиче-
ском исследовании в гиалине обнаруживают не только фибрин, но и компо-
ненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента),
а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам,
щелочам, ферментам, хорошо окрашиваются кислыми красителями (эозин,
кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет,
ШИК-положительны.
Механизм
гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструк-
ция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости
(плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метабо-
лическими и иммунопатолотическими процессами. С плазморрагией связаны
пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волок-
нистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка -
гиалина. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазмати-
ческого пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления,
некроза, склероза.
Классификация гиалиноза.
Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз соб-
ственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распростра-
ненным(системным) и местным.
Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мел-
кие артерии и артериолы. Ему предшествует повреждение эндотелия, аргиро-
фильных мембран и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плаз-
мой крови.
Микроскопическая картина:
гиалин выпадает в субэндотелиальном про-
странстве, гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую
пластинку, ведут к истончению средней оболочки, в результате чего арте-
риолы превращаются в утолщенные плотные стекловидные трубочки с резко
суженным или полностью закрытым просветом (рис. 12).
Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо-
лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, полжелудочной желе-
зе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони-
ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической ми-
кроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с наруше-
ниями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий
наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функцио-
нально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования
крови.
Сосудистый гиалин - вещество гематогенной природы. В его образовании
играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные
механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, вы-
деляют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, возникающий
вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы
крови; встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного те-
чения, атеросклерозе и у здоровых людей; 2) л и п о г и а л и н, содержащий
липиды и В-липопротеиды; обнаруживается чаще всего при сахарном диабете;
3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина
и разрушающихся структур сосудистой стенки (см. рис. 12), характерен для
болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматиче-
ских заболеваний.
Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается
обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена
и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.
Микроскопическая картина:
соединительнотканные пучки разбухают, те-
ряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную
массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Подобный механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани
особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (рев-
матические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения
Рис. 12. Гиалиноз сосудов селезенки.
а -
стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными гиалиноподобными
массами; 6 -
фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в
- фиксация в гиалине
иммуноглобулина класса G (антитело) иммунных комплексов; люминесцентный микроскоп; г -
электро-
нограмма: массы гиалина (Г)
в стенке аргериолы; Эn -
эндотелий; Пр -
просвет артериолы. х 15000.
в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди-
ците; подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического вос-
паления.
В качестве своеобразного исхода склероза гиалиноз имеет в основном так-
же местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных
полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе ар-
терий, при организации тромба,в капсулах(рис. 13), строме опухоли и т. д.
В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена в соединительной
ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фи-
бринозных наложений.
Внешний вид
органов при гиалинозе обычно сохранен. Однако в тех слу-
чаях, когда процесс выражен резко, ткань становится бледной, плотной и по-
лупрозрачной. Гиалиноз может вести к деформации и сморщиванию органа
(например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза, клапанного по-
рока сердца).
 |
Рис.
13. Гиалиноз капсулы печени -
глазурная печень (вид сверху).
Исход
в большинстве слу-
чаев гиалиноза неблагоприят-
ный, но возможно и рассасы-
вание гиалиновых масс. Так,
гиалин в рубцах, так называе-
мых келоидах, может подвер-
гаться разрыхлению и рассасы-
ванию. Обратим гиалиноз мо-
лочной железы,причем расса-
сывание гиалиновых масс про-
исходит в условиях гиперфунк-
ции желез. Иногда гиалинизи-
рованная ткань ослизняется..
Функциональное значение
гиалиноза различно в зависимости от его локали-
зации, степени и распространенности. Например, в рубцах он может не причи-
нять особых расстройств. Распространенный гиалиноз, напротив, ведет к зна-
чительным функциональным нарушениям и может иметь тяжелые послед-
ствия, как это наблюдается, например, при ревматизме, склеродермии,
гипертонической болезни, диабете и других болезнях.
Под гиалинозом понимают один из видов нарушений белкового обмена, при котором структурные нарушения затрагивают строму органов и стенки кровеносных сосудов. В ходе этой дистрофии происходит накопление плотных белковых депозитов, которые свои видом похожи на гиалиновый хрящ, с чем и связано ее название.
Гиалиноз характерен для соединительной ткани, составляющей поддерживающий каркас паренхиматозных органов и сосудистых стенок, поэтому его относят к разновидности так называемых стромально-сосудистых дистрофий. Появление гиалиноза знаменует собой серьезную, необратимую стадию морфологических изменений, так или иначе сказывающихся на функционировании органов.
Ежеминутно в нашем организме протекают миллиарды биохимических процессов, направленных на правильное функционирование клеток, тканей и органов, а важнейший механизм жизнеобеспечения - питание - выполняют кровь, лимфа, межклеточная жидкость, обеспечивающие взаимодействие структурных элементов ткани друг с другом и с внешней средой.
Действие неблагоприятных факторов способно нарушить четкую регуляцию процессов жизнедеятельности на субклеточном, клеточном, тканевом уровнях, что приведет к специфическим структурным нарушениям, которые можно зафиксировать при помощи микроскопа и глаз специалиста. Если таковые имеют место быть - речь идет о дистрофии.
Дистрофическим изменениям подвержены как клетки паренхиматозных органов, выполняющие строго определенную сложную функцию, так и внеклеточные структуры, то есть соединительнотканные элементы. В ряде случаев дистрофия проявляется и там, и там, при этом страдает обмен как белков, так и жиров с углеводами и минералами.
Иными словами, говоря о каком-то конкретном виде дистрофии, мы должны понимать, что это не изолированный процесс, развивающийся сам по себе. Параллельно могут происходить другие изменения в клетках и во внеклеточном веществе, особенно, если речь идет о системных заболеваниях соединительной ткани, гипертонии, диабете, которые накладывают отпечаток на весь организм в целом.
рис.: гилианоз почечных сосудов
Как уже было сказано, гиалиноз – это разновидность стромально-сосудистых дистрофий, происходящих в пределах волокнистой ткани. Чтобы лучше представлять себе сущность этого нарушения, нужно немного вспомнить, из чего соединительная ткань состоит и какие ее элементы способны стать источником патологических изменений.
Упрощенно соединительную ткань можно представить как комплекс, состоящий из клеток, волокон и внеклеточного аморфного субстрата. Главными клетками считаются фибробласты, вырабатывающие коллаген, образующий волокнистую основу стенок сосудов и основного вещества. Кроме коллагеновых и эластических волокон, имеющих важное значение в морфогенезе дистрофии, значимую роль играют гликозаминогликаны, тоже синтезирующиеся фибробластами и образующие основное вещество, в которое погружены клетки и волокна.
На пути к гиалинозу волокнистая ткань претерпевает сначала обратимые изменения - раскручивание и частичное разволокнение коллагена, увеличение концентрации в межклеточном пространстве гиалуроновой кислоты, притягивающей воду и усиливающей отек межклеточной массы (мукоидное набухание), а затем необратимую перестройку с разрушением волокон, расстройством микроциркуляции, выходом элементов плазмы крови в ткань. На этапе выраженной деструкции тканевых компонентов и происходит отложение гиалиноподобных масс - гиалиноз, заканчивающееся в конечном итоге склерозированием.
Таким образом, основу гиалиноза составляют увеличение проницаемости сосудистых стенок с выходом из сосудов элементов плазмы и разрушение соединительнотканных компонентов с появлением сложных белково-углеводных соединений, откладывающихся в стенках сосудов и основном веществе соединительной ткани.
Гиалиноз не рассматривается в качестве отдельного заболевания. Это универсальный процесс, отражающий самые разные воздействия и, соответственно, сопровождающий самую разную патологию. В редких случаях, он может расцениваться даже как вариант нормы, но чаще - это структурное выражение болезни, которое предопределяет нарушение функции органов.
Гиалиноз не фигурирует в диагнозе, поэтому обывателю даже сам термин может быть незнаком, однако его обнаружение в биопсийном материале или посмертно в органах дает возможность постановки правильного диагноза, определения стадии заболевания, его длительности, объяснения симптоматики.
Как и почему развивается гиалиноз?
Белок, образующийся при гиалинозе, представляет собой многокомпонентное соединение плазменных протеинов, фибрина, иммуноглобулинов, жиров, фрагментов разрушенных соединительнотканных волокон, гликозаминогликанов. Дистрофический процесс развивается на фоне сложного нарушения метаболических процессов, деструктивных изменений, расстройств кровоснабжения и питания:
- Разволокнение и распад волокон коллагена и эластина;
- Увеличение проницаемости стенок сосудов с выходом кровяных протеинов в межклеточное пространство и инфильтрация ими распавшихся волокон;
- Расстройства микроциркуляции, метаболизма, местные иммуннопатологические реакции.
Плотность гиалиновых отложений обусловлена наличием в их составе хондроитинсульфата, в норме обеспечивающего консистенцию хрящей, костей, содержащегося в склере, плотной фиброзной ткани, а при патологии обнаруживаемого в очагах дистрофии. Хонроитинсульфат представляет собой сложный полисахарид. Ввиду значительного нарастания его концентрации при гиалинозе некоторые источники рекомендуют относить эту дистрофию к расстройствам углеводного метаболизма, тогда как классическое представление о гиалинозе как о процессе разрушения протеинов, сопровождающемся плазматическим пропитыванием, определяет его в группу диспротеинозов.
Гиалиноз сопровождает воспалительные и некротические изменения, расстройства и сосудистой проницаемости, склероз и т. д., а причинами его считаются:
- Увеличение артериального давления при любой форме гипертензии;
- Сахарный диабет;
- Иммунные нарушения; аллергические реакции;
- Воспалительные процессы (как локальные, так и общего характера) - каллезная язва желудка, воспаление аппендикса, системные и др.;
- Рубцевание;
- Коллагенозы - ревматическая лихорадка, ревматоидный артрит, и др.
- Некротические процессы.
В качестве физиологической нормы рассматривается гиалиноз селезеночной капсулы и артерий, нередко встречающийся у людей зрелого и пожилого возраста как отражение депонирующей кровь функции органа.
рис.: гилианоз сосудов (слева) и капсулы (права) селезенки
Структурные изменения при гиалинозе
По локализации характерных изменений выделяют две формы диспротеиноза:
- Гиалиноз сосудов;
- Гиалиноз собственно соединительной ткани.
Каждая разновидность бывает очаговой и распространенной, но чаще имеет место комбинация и васкулярных, и стромальных изменений, то есть дистрофический процесс затрагивает все элементы ткани.
Сосудистый гиалиноз характерен для сосудов артериального типа и небольшого диаметра - артерий и артериол. Начальным его этапом является повреждение эндотелиальной выстилки сосуда и инфильтрация его стенки плазмой крови, при этом заметные глазом изменения могут отсутствовать, а единственным «намеком» на гиалиноз будет уплотнение ткани или органа.
Гиалиноз артерий и артериол хорошо прослеживается при микроскопической оценке состояния ткани, причем в запущенной стадии сосуды так характерно изменены, что наличие гиалиноза не вызывает никаких сомнений даже без использования специальных методов окраски.
этапы гилианоза артерии
Микроскопически депозиты белка на ранних стадиях выявляют под внутренним слоем сосудистой стенки (под эндотелием), откуда они начинают сдавливать средний слой, вызывая его атрофию. Со временем вся толща стенки артерии замещается патологическим белком, а сосуды становятся похожими на стеклянные микротрубочки с толстыми уплотненными стенками и резко уменьшенным просветом вплоть до полного его исчезновения.
Гиалиноз артериол и мелких артерий обычно носит распространенный характер и может выявляться во многих органах. Очень показателен он в почечной паренхиме, головном мозге, дерме, сетчатке глаза, поджелудочной железе, надпочечниках, где описанные изменения разворачиваются на фоне гипертонии, диабета, иммунопатологических состояний.
гилианоз мелких сосудов мозга
В почках происходит поражение не только собственно артериальных сосудов (1 – на рис. ниже), но и клубочков (2), которые гомогенизируются, уплотняются и, соответственно, теряют способность к фильтрации жидкости. Гиалиноз идет “в ногу” со склерозом, итогом которых становится нефросклероз и цирроз органа с уремией.
гилианоз артерий (1) и артериол (2) почки
Протеин, откладывающийся в артериальном русле при гиалинозе, имеет сложное и многообразное строение, поэтому различают:
- Простой гиалин - состоит из близких к нормальным или нормальных составляющих плазмы и патогномоничен для гипертонии, атеросклероза;
- Сложный - имеет в составе фибрин, иммуноглобулины, продукты деградации белков сосудистой стенки и встречается при системной дезорганизации фиброзной ткани;
- Липогиалин - из названия видно, что он содержит липиды и жиро-белковые комплексы, а встречается в сосудах пациентов-диабетиков.
Видео: о процессе артериосклероза
Гиалиноз в волокнистой ткани происходит как следствие предшествующих стадий ее дезорганизации
- разрушение коллагена до простых составляющих, инфильтрация образовавшихся масс компонентами крови и полимерами углеводов. В исходе обнаруживаются отложения гиалина в виде уплотненных стекловидных розовых депозитов в основном веществе.
При микроскопическом анализе в ткани видны отек, гомогенизация основного вещества, отложения хрящеподобных белковых скоплений. Клетки подвергаются сдавлению и атрофируются, сосуды расширяются, стенки их пропитываются плазменными белками.
Описанные процессы ярко прослеживаются при ревматических заболеваниях, в длительно существующих желудочных язвах, при аппендиците на фоне хронической воспалительной реакции, в фокусах рубцевания. Склероз и гиалиноз сопутствуют друг другу при рубцевании, в пораженных при гипертонии клубочках почек, при формировании сращений в серозных оболочках, атеросклеротическом поражении артерий, фиброзировании тромботических масс, разрешении очагов некроза, в стромальном компоненте неоплазий и капсулах внутренних органов.
Внешние проявления гиалиноза становятся заметными при выраженной степени диспротеиноза: меняется плотность, цвет, объем органа или ткани. При поражении артериального русла кровотока нарастает гипоксия, усиливается продукция соединительнотканных волокон, паренхиматозные элементы атрофируются и гибнут, орган деформируется и уменьшается в объеме, становясь плотным, бугристым и приобретая белесоватый оттенок.
Эти изменения хорошо прослеживаются при артериальной гипертензии, когда гиалиноз артерий и артериол носит генерализованный характер и выражен в почках, сетчатке, мозге, надпочечниках и поджелудочной железе. Склероз и гиалиноз почки на фоне гипертонии и диабета представляет основу для дальнейшего нефросклероза с хронической почечной недостаточностью.
Локальный гиалиноз при ревматизме вызывает уплотнение, деформацию, утолщение и укорочение клапанных створок, сращение их между собой, формируя приобретенный порок по типу стеноза или недостаточности, влекущий хроническую сердечную недостаточность. В рубцах этот вид дистрофии может обернуться образованием келоида - плотного, болезненного рубца, в котором микроскопически обнаруживаются не только поля плотной соединительной ткани, но и очаги гиалиноза, что требует хирургической помощи ввиду болезненности и косметического дефекта.
В некоторых случаях гиалиноз может не нести вредоносного воздействия, отражая лишь процесс инволюции. Например, после лактации в молочной железе иногда обнаруживаются депозиты гиалина, никак не сказывающиеся на дальнейшей функции и анатомии органа.
Гиалиноз желтого тела яичника развивается после регрессии желтого тела беременности, в белых телах, оставшихся после некогда активных желтых. Эти изменения заметны в период менопаузы, когда происходит возрастная дегенерация и сморщивание яичника. Диспротеиноз означает инволюцию яичника и выявляется в виде микроскопически видимых отложений уплотненных масс белка в строме и артериях, которые суживаются и склерозируются.
гилианоз артерий и стромы яичника
При гиалинозе селезенки могут быть поражены и пульпа, и сосуды, однако это явление тоже вряд ли отразится на здоровье и самочувствии носителя диспротеиноза. Пропитывание гиалиноподобным белком капсулы сопровождается ее уплотнением и изменением цвета до белесовато-розового, поэтому такую селезенку патоморфологи именуют глазурной.
Видео: пример гилианоза капсулы селезенки
Значение гиалиноза и его последствия
Исход и функциональное значение гиалиноза определяются его распространенностью, локализацией и первопричиной развития. При гипертензии, ревматической патологии, у диабетиков прогноз дистрофии неблагоприятный из-за необратимого повреждения жизненно важных органов, прежде всего - почек, клапанов сердца, головного мозга.
Симптоматика, связанная с гиалинозом, определяется пораженным органом:
- Падение зрения вследствие гиалиноза артерий сетчатки при гипертензии, у диабетиков;
- Прогрессирование гипертонии, которую все труднее корректировать медикаментами, из-за вовлечения почек;
- Отечный синдром, который бывает вызван поражением почечной паренхимы, повышенным давлением, пороком сердца;
- Признаки застойной сердечной недостаточности при гиалинозе клапанного аппарата сердца;
- Гиалиноз мелких артерий мозга ведет к хронической ишемии, которая проявляется дисциркуляторной энцефалопатией, а разрыв их чреват кровоизлиянием и симптомами инсульта.
В случае келоидных рубцов, гиалиноза молочной железы или яичников не исключается возможность рассасывания белка без последствий для здоровья, но и сама по себе дистрофия может не приносить никаких негативных ощущений. В молочной железе и яичниках она не рассматривается как патология. В участках длительно существующего воспаления, дне язвы гиалиноз не доставляет вообще никаких беспокойств, а жалобы пациентов связаны не с дистрофией, а с воспалением, местным отеком, метаболическими нарушениями.
На ваш вопрос ответит один из ведущих .
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.
ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:
белки плазмы крови
фибрин
липиды
компоненты иммунных комплексов
Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.
Причины:
Фибриноидное набухание
Воспаление
Ангионевротические реакции
Патогенез :
Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.
Гиалиноз – двух видов :
Гиалиноз сосудов
Гиалиноз соединительной ткани
По распространённости процесса :
ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ
Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.
В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.
Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.
Гиалиноз сосудов 3 видов , в зависимости от химического состава гиалина:
простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов) плазморрагия гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)
липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)
сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)
ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).
Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)
Значение:
Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.
Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца недостаток сердца; почка почечная недостаточность)
Амилоидоз
Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.
Рокитанский, 1844г.
АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент .
F-компонент: различают 4 вида:
АА-билок – не ассоциированный с IG
AL-белок – ассоциированный с IG
AF-белок – синтезируется из преальбумина
ASC 1- белок – синтезируется из предшественника – преальбумина
Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.
АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент + ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ
Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.
Патогенез:
4 теории возникновения амилоида.
Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)
Иммунологическая теория
Теория клеточной локальной секреции
Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.
Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:
Доамилоидная – возникает клеточная трансформация клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.
Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента
Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.
Синтез амилоида.
Классификация Амилоидоза .
Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).
Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).
Возрастной (старческий) – ASC 1- белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).
Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).
Макр.: на ранних этапах орган без перемен (со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)
Микр.: МЕТАХРОМАЗИЯ
Определение. Гиалиноз - это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях несуществующего в норме белкового вещества - гиалина1.
Гиалиноз - не химическое понятие, а лишь удобное условное обозначение любых белковых отложений определенного внешнего вида.
Встречаемость. Гиалиноз сосудов - явление чрезвычайно распространенное из-за высокой заболеваемости населения гипертонической болезнью и вторичными гипертензиями, при которых он чаще всего и наблюдается. Другие формы гиалиноза встречаются реже.
Классификация. Выделяют три формы гиалиноза, отличающихся по механизму возникновения, морфологическим проявлениям и клиническому значению:
1) гиалиноз сосудов ;
2) гиалиноз соединительной ткани ;
3) гиалиноз серозных оболочек.
Гиалиноз сосудов и соединительной ткани может быть распространенным или местным, гиалиноз серозных оболочек - только местным.
Условия возникновения. Гиалиноз в сосудах развивается при условиях повышения в них давления крови и/или повышения их проницаемости. Дополнительным условием может быть длительный спазм сосуда.
Гиалинозу соединительной ткани должно предшествовать ее предварительное повреждение и дезорганизация под действием иммунных комплексов или иных факторов.
Гиалиноз серозных оболочек развивается как один из вариантов исхода экссудативного фибринозного воспаления - перитонита, перикардита, плеврита, при которых фибрин откладывается местно на оболочке.
Механизмы возникновения. Для гиалиноза сосудов основным механизмом является инфильтрация . Гиалиноз развивается в мелких артериях и артериолах. При артериальной гипертензии белки плазмы крови под давлением просачиваются в стенку сосуда, что называется плазматическим пропитыванием . Стенка сосуда при этом утолщается и окрашивается базофильно. В дальнейшем проникшие в стенку сосуда компоненты плазмы соединяются с компонентами межуточного вещества в сосуде, образуя гиалин. В состав гиалина могут входить и продукты разрушения гладкомышечных клеток медии сосуда, хотя это не обязательно. Процесс этот носит многоэтапный характер, при этом выраженность гиалиноза постепенно нарастает.
Помимо артерий и артериол гилинозу могут подвергаться почечные клубочки. При повышенном давлении крови в приносящей артериоле компоненты плазмы проникают в мезангий почечного клубочка (рис.14.1) и, соединяясь с компонентами мезангиального матрикса почечного клубочка, превращаются в гиалин. Вероятно, в реализации этого механизма определенную роль играет местное повышение проницаемости капилляров клубочка, так как гиалиноз обычно первоначально развивается только в каком-то сегменте клубочка (рис.14.2.) и лишь потом пораженным оказывается весь клубочек. По мере накопления в мезангии гиалина капиллярные петли клубочка сдавливаются и запустевают, и клубочек из сосудистого образования превращается в комок гомогенного белка. Этому способствует развивающийся параллельно гиалиноз приносящей и выносящей артериол и их сужение, способствующее местному повышению давления крови в капиллярах клубочка и более интенсивной инфильтрации.
При васкулитах и гломерулонефритах инфильтрации стенок сосудов и мезангия почечных клубочков способствует, в первую очередь, повышенная проницаемость стенок артериол и/или капилляров под действием иммунных комплексов и биологически активных веществ, выделяемых клетками воспалительного инфильтрата и макрофагами мезангия. За счет повторяющихся эпизодов алкогольной интоксикации, сопровождающихся повышением проницаемости артериол и плазматическим пропитыванием их стенок, развивается гиалиноз сосудов при хроническом алкоголизме.
Причины и механизмы часто наблюдающегося в секционном материале гиалиноза артериол селезенки не ясны (рис.14.3а).
В основе гиалиноза соединительной ткани лежат инфильтрация и декомпозиция . Наиболее изученными являются механизмы развития гиалиноза при ревматизме, при котором иммуноглобулины, представляющие собой антитела против антигенов гемолитического стрептококка, начинают перекрестно реагировать с антигенами соединительной ткани, приводя к ее дезорганизации в виде мукоидного и фибриноидного набухания1. К измененным компонентам соединительнотканного матрикса присоединяются белки плазмы крови, в том числе фибриноген, что связывают с повышенной проницаемостью микрососудов или, как частный случай, створок, питающихся омывающей их кровью клапанов сердца. Соединение этих веществ приводит к образованию гиалина.
Механизм гиалиноза рубцов в целом остается неясным (рис.14.4а). Можно предположить инфильтрацию из незрелых вновь формирующихся сосудов, но неясно, почему это наблюдается не во всех случаях. Нельзя также исключить роль избыточного или извращенного синтеза: известно, например, что высокое содержание в организме витамина С способствует формированию гиалиноза в рубце, а подавление функции тучных клеток - препятствует.
Практические не изучен механизм формирования гиалиноза в опухолях, встречающегося в ряде как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.
Гиалиноз серозных оболочек связан с трансформацией фибрина, не рассосавшегося после выхода фибриногена из сосудов при воспалении. В развитии такой трансформации играют роль какие-то невыясненные местные факторы, поскольку в большинстве случаев (в том числе и на серозных оболочках) нерассосавшийся фибрин подвергается прорастанию соединительной тканью или обызвествлению.
Макроскопическая картина. Гиалиноз сосудов виден только при офтальмоскопии, да и то с использованием лупы. Артериолы глазного дна при гипертонической болезни или сахарном диабете выглядят утолщенными, извитыми - такая картина офтальмологами обозначается как гипертоническая или, соответственно, диабетическая ретинопатия.
Гиалиноз соединительной ткани наиболее демонстративен при ревматическом поражении створок (заслонок) клапанов сердца: вместо того, чтобы быть тонкими и полупрозрачными, они выглядят молочно-белыми, непрозрачными, утолщенными, плотными, почти не смещаемыми (рис.14.5).
Гиалиноз серозных оболочек невозможно с чем-либо спутать. Чаще всего он наблюдается на поверхности печени или селезенки в виде локального молочно-белого утолщения капсулы. При обширном гиалинозе оболочек этих органов их описывают как «глазурную селезенку» или «глазурную печень» за их сходство с булочкой, покрытой застывшей на ее поверхности сахарной глазурью (рис.14.6, 14.7а). Очаговый гиалиноз нередко наблюдается на передней поверхности болезненно увеличенного сердца в области его верхушки, что связывают с ударами сердца о внутреннюю поверхность грудины (рис.14.8а). Округлые или округло-звездчатой формы молочно-белые бляшки диаметром до 1–10 см встречаются как случайная находка на вскрытии на поверхности плевры, реже, брюшины. Толщина очагов гиалиноза серозных оболочек обычно не более 0,5 см, но иногда может достигать 1 см и более (рис.14.9а).
Микроскопическая картина. При гиалинозе мелких артерий и артериол стенки их выглядят утолщенными за счет накопления в них гомогенных эозинофильных масс, интенсивно окрашивающихся кислыми красителями, в частности, эозином (рис.14.10а). Ядра гладкомышечных клеток среди этих масс редки. В почечных клубочках отложение масс гиалина наблюдается в каком-то секторе клубочка, затем весь клубочек оказывается замещенным гиалином и, утратив капсулу, приобретает вид округлого, меньшего по размерам, чем диаметр нормального клубочка, эозинофильного гомогенного включения в интерстиции почки с единичными ядрами сохранившихся в нем клеток (рис.14.11а). Гиалиноз развивается не во всех клубочках одновременно: постепенно дистрофически измененными становится все большее число клубочков. Откладывающийся в сосудах при гипертонической болезни гиалин является простым, при сахарном диабете - липогиалином.
При гиалинозе соединительной ткани расстояние между образующими ее клетками увеличено за счет накопления между ними гомогенного вещества, не всегда окрашивающегося эозином так интенсивно, как гиалин в стенках сосудов. Аналогичная картина наблюдается и при гиалинозе серозных оболочек (рис.14.12а).
Клиническое значение. Поскольку гиалинозу подвергаются резистивные сосуды, их поражение играет неблагоприятную роль в прогрессировании артериальной гипертензии. Гиалиноз почечных клубочков на определенном этапе компенсируется увеличением в объеме и усилением функции еще неизмененных клубочков, однако при субтотальном поражении клубочков развивается хроническая почечная недостаточность, которая при сахарном диабете может быть одной из непосредственных причин смерти больных. Гиалиноз артериол глазного дна у гипертоников и диабетиков ведет к нарушениям зрения вплоть до полной слепоты. Гиалиноз мелких артерий конечностей при некоторых системных васкулитах сопровождается выраженными, иногда нестерпимыми болями в недостаточно кровоснабжающихся конечностях и в итоге - омертвением пальцев. Сходные изменения в конечностях наблюдаются и при сахарном диабете, при этом за счет гиалиноза артериол кожи может развиваться ее локальное патологическое истончение, при котором сквозь образовавшееся «окошко» становятся видны сосуды и подкожная жировая клетчатка. Чаще же исходом такого поражения оказывается формирование плохо заживающих кожных язв.
Гиалиноз створок (заслонок) клапанов сердца приводит к их сморщиванию, неполному смыканию и развитию порока сердца в форме недостаточности соответствующего клапана, что в итоге заканчивается смертью от хронической сердечной недостаточности. Гиалиноз суставных тканей и околосуставных рубцов сопровождается нарушением движений в этих суставах.
Небольшой по объему гиалиноз серозных оболочек никакого клинического значения не имеет и лишь свидетельствует о предшествовавшем когда-то фибринозном воспалении. Если селезенка или печень оказываются в своеобразном панцире, препятствующем их расширению при увеличении кровенаполнения, это может сопровождаться болями при физической нагрузке.
Гиалиноз необратим за исключением гиалиноза рубцов, которые со временем или в результате некоторых лечебных воздействий, например, электрофоретического введения в них лидазы, могут становиться более эластичными, хотя и в этом случае гиалин из них полностью не исчезает.
Гиалиноз – это белковая внеклеточная дистрофия, для которой характерно образование однородных, полупрозрачных, плотных масс, напоминающих гиалиновые хрящи. Этот патологический процесс может проявляться как самостоятельное заболевание, а может протекать с основным недугом и быть одним из симптомов его тяжелого течения.
Дистрофия может распространяться и захватывать большинство тканей и органов человеческого организма. Заболевание встречается довольно часто у взрослых, вне зависимости от пола. Причины появления имеют разную природу происхождения.
Диагностируется заболевание после комплексного исследования, а при тяжелом течении недуга прогноз неблагоприятный.
Этиология
Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.
Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:
- системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
- нарушения белкового обмена.
Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.
Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:
- в метаболизме;
- в иммунной системе;
- нарушается непроницаемость тканей;
- вызывает скопление белков;
- приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.
В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:
- к воздействию щелочей;
- не поддается окислению;
- на него не влияют ферменты.
Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.
Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.
Классификация
Патология имеет две формы существования в соединительной ткани и сосудах, может иметь как местный (очаговый), так и системный характер. К местному характеру относят гиалиноз клапанов сердца, что способствует увеличению органа, расширяет желудочки, митральный клапан становится плотным, с беловатым оттенком, деформируется.
Гиалиноз сосудов бывает трех видов:
- простой – образуется из-за выхода плазмы из своего русла по причине расширения и снижения плотности сосудистых стенок, часто такая картина наблюдается при и ;
- липогиалин – в его структуре содержатся липиды и бета-липопротеины, встречается при ;
- сложный – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся компонентов, встречается при ревматических иммунологических заболеваниях.
Патологический процесс в сосудах развивается из-за повышения артериального давления и снижения проницаемости сосудов или при длительном спазмировании сосудов.
Патология соединительной ткани возникает после ее повреждения и дезорганизации под действием иммунных комплексов. Проявляется при ревматических поражениях заслонок клапанов сердца, снижается их проходимость, подвижность, они уплотняются. Накопление гомогенного вещества вызывает увеличение расстояния между клетками.
Гиалиноз стромы встречается довольно часто. Строма состоит из соединительной ткани, которая выполняет поддерживающую функцию опорных структур органа, а при ее повреждении нарушаются функциональные способности и работа органа.
Патологический процесс серозных оболочек является одним из вариантов исхода фиброзного воспаления, которое характерно для , . В этом случае фибрин откладывается на оболочке. Чаще всего наблюдается гиалиноз капсулы селезенки, что проявляется локально, вызывает молочно-белое утолщение капсулы: она будто покрывается глазурью. Такая же картина наблюдается на печени, сердце, легких. Увеличивается расстояние между оболочкой из-за скопления вещества.
Симптоматика
Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:
- гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
- гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
- белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
- патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
- гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.
Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.
Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.
В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.
Диагностика
Диагноз ставится только после комплексного обследования.
Пациента направляют на следующие исследования:
- сдается анализ крови общий и биохимический;
- исследуется моча;
- назначают ультразвуковое исследование сосудов, внутренних органов или тканей;
- может назначаться магнитно-резонансная томография;
- берутся мазки и проводится УЗИ женских половых органов;
- рентгенологические исследования легких.
Макропрепарат может иметь спайки, уплотнения, наблюдается белесое обволакивание органа. После исследований устанавливается причина и разновидность заболевания, а в зависимости от поставленного диагноза будет назначаться лечение.
Лечение
После установления основного диагноза врач определяет тактику терапевтических мероприятий. В первую очередь устраняется основной патологический процесс.
Могут назначаться средства для улучшения работы:
- селезенки;
- сердца;
- сосудов;
- печени;
- легких.
При воспалительных процессах прописывают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства. В очень тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство, которое направлено на устранение патологического процесса.
Возможные осложнения
Такое заболевание может быть спровоцировано уже имеющимся недугом, являясь одним из симптоматических его проявлений и усугубляя клиническую картину.
Последствия патологии следующие:
- нарушается функционирование органов, системы, тканей;
- происходит деформация в местах локализации гиалинов;
- способствует появлению порока сердца, усугублению диабета, нарушению сосудистой проходимости;
- вызывает воспалительные процессы.
При первых же отклонениях от нормы и появлении вышеуказанных симптомов, следует обратиться в клинику за помощью, так как гиалиноз капсулы селезенки, как и любой другой формы, приводит к тяжелым последствиям.
Профилактика
Лучшей профилактикой будет ведение здорового образа жизни, своевременное лечение всех заболеваний, правильное питание и профилактический медицинский осмотр.
