Аортальный стеноз (устья аорты): причины и развитие, симптоматика, как лечить, прогноз. Что такое стеноз аортального клапана и как его лечить Критический стеноз аорты

Умеренный аортальный стеноз представляет собой состояние, при котором сужается отверстие в одноименном клапане, что вызывает нарушение оттока крови из левого желудочка. Эта патология считается пороком сердца и встречается как у взрослых, так и у детей. Согласно статистике, она чаще всего развивается у лиц пожилого возраста, преимущественно мужского пола. У аортального стеноза классификация обширная: по природе возникновения, по тяжести течения, по степени и месту сужения.

Виды заболевания и симптомы

В зависимости от того, в каком месте образовалось сужение, выделяют 3 формы недуга: подклапанный, надклапанный и клапанный.

Подклапанный стеноз аорты, как и клапанный, может быть врожденным и приобретенным. Надклапанный вид сужения имеет только врожденное происхождение.

По тому, насколько сужено отверстие в клапане, выделяют 3 степени патологии: незначительную, умеренную и тяжелую . Стеноз считается незначительным, если площадь отверстия достигает размеров от 1,2 до 1,6 см. При умеренной степени — 0,75 -1,2 см. Тяжелый (выраженный) аортальный стеноз характеризуется сужением клапана до такого состояния, что площадь отверстия не превышает 0,7 см.

Нормальное состояние и 3 степени аортального стеноза: незначительная, умеренная и тяжелая

Как отдельные формы этого заболевания выделяют еще 2 его вида — это стеноз устья аорты и субаортальный.

Характеристика последнего следующая:

1. Имеет наследственное происхождение. Выявляется исключительно у новорожденных.
2. Симптомы появляются по мере роста ребенка.
3. Операция по замене клапана производится в подростковом возрасте.
4. Возможно медикаментозное поддержание здоровья в удовлетворительном состоянии до оперативного лечения.

Стеноз устья аорты характеризуется более сложной диагностикой, поскольку выявляется в случае, когда отверстие в клапане будет сужено на 30%. Такой порок развивается на фоне других заболеваний сердца и наблюдается чаще у мужчин.

Течение заболевания и его симптомы

Стеноз аорты является одним из тех заболеваний, которые длительное время могут протекать, не появляясь никаким образом. Недуг в своем течении проходит 5 стадий:

При своевременном начале лечения после появления начальных признаков патологии прогноз будет относительно хорошим. Усугубить течение недуга способны такие сопутствующие болезни, как выраженная гипотония или , а также эндокардит.

У лиц, страдающих аортальным стенозом, симптомы заболевания следующие:

• боль в груди и ощущение сдавленности;
• нарушенная гемодинамика;
• быстрая утомляемость;
• обмороки;
• головные боли и одышка;
• артериальная гипертензия;
• нарушение ритма сердца.

При стенозе аорты меняются и свойства пульса.

Причины развития патологии

Прежде чем выяснять причины развития стеноза аорты, необходимо отметить, что патология может быть врожденной или приобретенной.

Врожденный вид составляет около 10% всех случаев заболевания и является результатом аномалии развития клапана аорты и различных его дефектов. Нормой считается, когда клапан имеет 3 створки. Они регулируют поступление крови из левого желудочка в аорту. При врожденной патологии этот элемент будет состоять из двух или одной створки.

Двух- или одностворчатый клапан отличается от нормального более узким просветом, что препятствует опитмальному оттоку крови. Это и вызывает перегрузку левого желудочка.

Нормальный трехстворчатый и аномальный двустворчатый аортальный клапаны

В подавляющем большинстве случаев стеноз аорты является приобретенным пороком сердца. Такая патология у взрослых начинает возникать после достижения ими 60 лет. Специалисты выделяют ряд факторов, под воздействием которых повышается риск развития стеноза аорты. К ним относится курение, повышенное содержание холестерина в крови, гипертония.

Приобретенный стеноз аортального клапана развивается в результате следующих причин:

• заболевание ревматизмом;
• наследственность;
• дегенеративные процессы в строении клапана;
• системная красная волчанка;
• почечная недостаточность тяжелой степени;
• эндокардит инфекционный.

У больных ревматизмом поражаются клапанные створки, что вызывает их сокращение. В результате этого процесса они становятся плотными и утрачивают гибкость, что и вызывает сужение отверстия в клапане. Отложение солей на аортальном клапане или часто приводят к тому, что подвижность створок уменьшается. В результате этого также происходит сужение.

Такого рода патологические преобразования происходят и при инфекционном эндокардите. В отдельных случаях к аортальному стенозу приводят дегенеративные процессы, наблюдающиеся в самом клапане. Они начинают проявляться у людей после 60 лет. Поскольку эта причина связана с возрастными изменениями и изношенностью клапана, недуг называют идиопатический стеноз аорты.

Дегенеративные процессы, вызывающие стеноз, протекают и при атеросклерозе самой аорты. В этом случае происходит склерозирование и нарушение подвижности створок. При аортальном стенозе наблюдается обструктивный процесс в сердце — затруднение движения кровотока в аорту из левого желудочка.

Как развивается патология у детей?

У новорожденных и детей дошкольного возраста эта патология может протекать без симптомов, но по мере их роста стеноз начнет проявляться. Происходит увеличение размеров сердца и соответственно объема циркулирующей крови, а узкий просвет в аортальном клапане остается в неизменном состоянии.

Сужение клапана аорты у новорожденных происходит по причине аномального развития створок в период внутриутробного развития. Они срастаются между собой либо не происходит их разделения на 3 отдельные створки. Увидеть такую патологию у плода можно уже на 6 месяце беременности с помощью эхокардиографии.

Такая диагностика обязательна и очень важна, поскольку сразу после рождения у ребенка развивается критический стеноз. Опасность состояния в том, что левый желудочек при стенозе аорты работает с чрезмерно повышенной нагрузкой. Но он не сможет функционировать в таком режиме длительное время. Поэтому, если вовремя выявить такую патологию, можно провести операцию после рождения ребенка и предотвратить неблагоприятный исход.

Критический стеноз имеет место, когда просвет в клапане аорты меньше 0,5 см. Некритический стеноз вызывает ухудшение состояния ребенка в течение первого года его жизни, но в продолжение нескольких месяцев после появления на свет малыш может чувствовать себя вполне удовлетворительно. При этом будет отмечаться плохая прибавка в весе и тахикардия с одышкой. В любом случае, если родители заподозрили признаки недомогания у ребенка, необходимо обратиться к детскому врачу.

Догадаться о стенозе устья аорты новорожденного можно по следующим признакам:

• резкое ухудшение состояния ребенка в первые 3 суток после рождения;
• малыш становится вялым;
• отсутствует аппетит, плохо берет грудь;
• кожные покровы становятся синеватого оттенка.

У детей старшего возраста ситуация складывается не так страшно, как у новорожденных. Признаки порока долгое время могут не проявляться, и существует возможность проследить развитие патологии в динамике, подобрав подходящий метод коррекции. Игнорировать явные признаки заболевания нельзя, его нужно лечить, поскольку оно может иметь летальный исход. Встречаются 3 варианта развития патологии, вследствие чего методы ее устранения различны:

• створки клапана слиплись и необходимо их разделение;
• створки клапана изменены настолько, что требуется полная ее замена;
• диаметр отверстия клапана настолько мал, что не способен пропустить через себя устройство для замены части органа.

Диагностика и консервативное лечение

Основным методом, посредством которого выявляется стеноз аортального клапана, считается ультразвуковое исследование сердца. Если УЗИ проводится в сочетании с допплером, то возможно оценить и скорость кровотока. Традиционное ЭКГ позволяет выявить лишь некоторые сопутствующие признаки этой патологии, характерные для поздних ее стадий. Применяется также аускультация, она позволит определить в сердце грубый шум при аортальном стенозе. Однако одно выслушивание не может быть основанием для постановки окончательного диагноза. Оно указывает лишь на возможную патологию.

ЭКГ больного аортальным стенозом. Гипертрофия левого предсердия. Гипертрофия и систолическая перегрузка левого желудочка

Незначительный недуг при отсутствии жалоб со стороны пациента не требует терапевтических мер. Лечение аортального стеноза становится необходимым при нарастании угрожающих симптомов, которые свидетельствуют о прогрессировании заболевания, что является опасным для жизни человека. Чтобы замедлить этот процесс при отсутствии возможности оперативного вмешательства, пациенту назначается медикаментозное лечение.

Врач порекомендует прием диуретиков для снижения риска развития сердечной недостаточности. Кроме того, в рамках лекарственной терапии назначаются противоаритмические препараты и медикаменты для нормализации артериального давления. Одним из направлений консервативной терапии является устранение или предупреждение атеросклероза.

Лекарственная терапия назначается тем пациентам, которые в силу объективных причин не подлежат хирургическому лечению либо оно им еще не показано из-за медленного течения заболевания без выраженных симптомов. Медикаментозные средства для устранения аортального стеноза подбираются индивидуально с учетом причин, вызвавших этот недуг.

Консервативное лечение стеноза показано и тем больным, которые уже перенесли вмешательство по замене клапана. Это касается не всех оперированных пациентов, а только тех, у кого данная манипуляция была вызвана ревматизмом. В отношении них главной терапевтической целью является профилактика эндокардита.

Это воспалительное заболевание оболочки сердца и клапанов. Поскольку оно имеет инфекционную природу развития, для его лечения применяются антибактериальные медикаментозные препараты. Подходящие средства и длительность их применения определяет лечащий врач. Нужно быть готовыми к тому, что терапия может быть как многолетней, так и пожизненной.

Хирургическое лечение

Основные методы лечения тяжелой степени аортального стеноза состоят в замене поврежденного клапана оперативным путем. Для этого применяются следующие хирургические техники:

• открытая операция;
• баллонная вальвулопластика;
• перкутанная замена клапана.

Протезирование аортального клапана

Открытая операция предполагает вскрытие грудной клетки и искусственную . Несмотря на сложность и травматичность, такое вмешательство является высокоэффективным способом протезирования аортального клапана. В качестве замены используют искусственные, изготовленные из металла, и донорские, заимствованные у животных, клапаны. В случае установки металлического протеза пациент должен на протяжении оставшейся жизни принимать антикоагулянты — препараты, разжижающие кровь. Это обусловлено тем фактом, что в результате операции повышается риск тромбообразования. Донорский протез вшивается временно, срок его службы не более 5 лет. После истечения этого срока он нуждается в замене.

Баллонная вальвулопластика применяется для лечения детей. Взрослым пациентам такая методика не подходит, поскольку створки клапана с возрастом становятся более хрупкими и могут разрушиться в результате вмешательства. По этой причине в отношении мужчин и женщин оно проводится в исключительных случаях. Одним из них является невозможность использования общего наркоза.

Аортальная баллонная вальвулопластика

Операция выполняется так: через бедренную артерию вводится специальный баллончик, который расширяет суженный просвет аорты. Все манипуляции проводятся под контролем рентгенографии. Наблюдение за пациентами, перенесшими подобную процедуру, показывает, что случается повторное сужение клапана. Кроме того, в редких исключениях такое лечение может вызвать осложнения — это:

• недостаточность клапана;
• эмболия сосудов головного мозга;
• инсульт.

Перкутанная замена клапана проводится по одному принципу с баллонной вальвулопластикой. Разница лишь в том, что в этом случае устанавливается искусственный клапан, раскрывающийся после введения его через артерию. Он плотно прижимается к стенкам сосуда и начинает выполнять свои функции. Хотя такой способ замены аортального клапана и отличается минимальной травматичностью, но имеет множество противопоказаний. Поэтому подходит далеко не всем больным с такой патологией, как стеноз устья аорты.

Стеноз аортального клапана – одно из самых распространенных сердечных заболеваний, которое чаще встречается среди мужчин, чем среди женской половины населения. Этот недуг имеет, как правило, приобретенный характер. Врожденной эта патология является значительно реже.

Это кардиологическое заболевание представляет собой патологические изменения клапана сердца, при которых его отверстие уменьшается, что замедляет поступление крови. Кровь, не достаточно активно поступая из левого желудочка, со временем начинает плохо выполнять все свои основные функции, что отрицательно влияет на состояние организма в целом. В пожилом возрасте это происходит вследствие износа сердца. У людей моложе 60 это может быть связано с недостаточностью митрального клапана.

Клапан сердца состоит из трех частей – створок. Гораздо реже — из двух. Двустворчатый клапан изнашивается преждевременно, что влечет за собой неприятные последствия, такие как накопление солей кальция, рубцевание и сокращение подвижности створок клапана. У каждого десятого человека, обладающего двустворчатым клапаном, проявляются нарушения сердечной деятельности.

Степени аортального стеноза

Различают несколько степеней аортального стеноза . Каждой из них соответствует уровень развития аномальных изменений клапана. Чем больше сужено отверстие – тем сложнее лечение недуга, и тем более ярко выражаются симптомы. Можно выделить следующие стадии:

• незначительная;
• умеренная;
• тяжелая.

На первой стадии больной не ощущает недомогания. Болезнь протекает без каких-либо симптомов, и обнаружить ее можно только с помощью прослушивания сердца: могут быть зафиксированные специфические шумы. Эта стадия не требует определенной терапии.

Врач может предписывать медикаментозное лечение, но обычно с профилактической целью или для лечения заболевания, которое повлекло за собой развитие стеноза. Но в силу того, что эта патология не имеет почти никаких проявлений, о ее наличии нередко узнают случайно.

Вторая степень характеризуется появлением определенных симптомов. Человек начинает вдруг ощущать усталость, иногда легкие головокружения, появляется отдышка. На этой стадии зарегистрировать патологические изменения удается благодаря электрокардиографии или рентгеноскопии. Данные, полученные путем этих исследований, часто являются основанием для хирургического вмешательства. Эту степень принято также называть скрытой сердечной недостаточностью.

На третьей стадии у пациентов нередко возникает стенокардия. Симптомы – ярко выраженные. Учащается отдышка, которая может привести к обморокам или предобморочному состоянию. Этот этап в протекании заболевания очень ответственный. Его также называют тяжелым стенозом. Упустив его и подвергнув пациента хирургическому лечению, можно создать условия, при которых возникновения тяжелых осложнений может привести к летальному исходу.

Выраженный аортальный стеноз

Различают и другие стадии стеноза. Если на третьей не предприняты необходимые меры, основная из которых – хирургическая коррекция аортального клапана, болезнь прогрессирует и начинает развиваться выраженная сердечная недостаточность. На этой стадии заболевание проявляется так же, как и на предыдущей. Однако к сильной отдышке добавляются еще и регулярные приступы удушья, которые наступают преимущественно в ночное время суток.

Поражения в сердечном аппарате приводят нарушения в работе других органов. Больной испытывает болезненные ощущения в области груди, гипотонию, сонливость. Отдышка наступает даже при незначительных физических нагрузках.

Может появляться боль в правом предреберье. Такая боль вызвана нарушением циркуляции крови в печени. Препараты, которые назначает врач на этой стадии заболевания, способны облегчить общее состояние. Питание должно исключать соль. Алкоголь и курение недопустимы в этом состоянии. В большинстве случаев хирургическое вмешательство пациентам в этой стадии стеноза противопоказано, хотя в некоторых случаях его все же проводят.

Выделяют также терминальную стадию, при которой медикаментозное лечение не приносит эффекта. Оно способно лишь на некоторое время вызвать некоторые улучшения в состоянии пациента. Появляется отечный синдром. И поскольку вероятность смертности при хирургическом вмешательстве на этой стадии очень высока, операция абсолютно противопоказана. Все меры, которые предпринимаются на предыдущих этапах, призваны не допустить наступление терминальной стадии стеноза.

Аортальный стеноз у детей

Это заболевание в большинстве случаев, является приобретенным. Но бывают и врожденные формы стеноза, при которых формирование патологии начинается еще во внутриутробный период. У новорожденных с аномальным изменением клапана сердца некоторое время наблюдается нормальное состояние: дистальный системный кровоток обеспечивается благодаря открытому артериальному протоку. Однако впоследствии может развиться цианоз, вызванный большой примесью венозной крови.

На незначительной стадии единственным проявлением может стать систолический шум. Это заболевание можно заподозрить у детей с синдромом Вильямса, следствием которого является наследственная перестройка хромосом.

При аускультативном методе определяются такие признаки, как шумы в сердце, отличающиеся друг от друга по тону. В детстве эта патология иногда не дает о себе знать и не причиняет никаких болей, но впоследствии она может проявиться.

Степень этого недуга у детей может варьироваться от незначительной до выраженной. В последнем случае медицинское вмешательство обязательно. Единственный способ – хирургический. Симптомы аортального стеноза могут быть различны.

Внешний вид человека больного аортальным стенозом характеризуется общей бледностью. Бледность кожных покровов вызывает склонность периферическим вазоконстрикторным реакциям. На поздних стадиях, напротив, наблюдается акроцианоз, то есть синюшная окраска кожи, что объясняется недостаточным кровоснабжением мелких капилляров. На тяжелой стадии также проявляются периферические отеки. При перкусии сердца врач определяет расширение границ вверх и вниз. Метод пальпации позволяет ощутить смещение верхушечного толчка и систолическое дрожание в яремной ямке.

Какие диагностические методы определяют стеноз аорты?

В зависимости от степени выраженности, заболевание диагностируют с помощью таких методов, как фонокардиография, эхокардиография, зондирование полостей сердца и другие.

• Фонокардиограия. Аускультивные признаки аортального стеноза – это специфические грубые шумы, наблюдающиеся над аортой и митральным клапаном. Эти изменения также можно зарегистрировать при фонокардиографии.
• Эхокардиография.Этот метод УЗИ позволяет определить утолщение заслонок аортального клапана, гипертрофию стенок левого желудка.
• Зондирование полостей сердца выполняют с целью определения градиента давления междумежду левым желудочком и аортой.
• Вентриколография – это исследование, которое проводится с целью выявления митральной недостаточности.
• Аортография осуществляет дифференцированную диагностику аортального стеноза.

Симптомы аортального стеноза могут быть различны.Они зависят от степени выраженности заболевания, которое определяется градиентом систолического давления.

В зависимости от стадии нарушения и методов диагностики различают следующие стадии аортального стеноза:

1. Начальную степень аортного стеноза называют полной компенсацией. Это степень, на которой заболевание может быть выявлено только аускультативно, то есть путем измерения артериального давления.Степень сужения аорты еще незначительная, поэтому во многих случаях ее на этой стадии не обнаруживают.
2. На второй стадии или при скрытой сердечной недостаточности проявляются быстрая утомляемость и отдышка. ЭКГ может определить градиент аортального стеноза давления в диапазоне от тридцати пяти сантиметров. Этот показатель указывает на степень выраженности заболевания.
3. Следующая стадия определяется повышением градиента до шестидесяти пяти сантиметров. Эти данные являются показанием к операции. Симптомы на третьей стадии заболевания также диагностируют как относительную коронарную недостаточность. Определить форму патологии позволяет ЭКГ.
4. Четвертая стадия относится к выраженной сердечной недостаточностью. Симптомы: отдышка и приступы астмы, которые наступают преимущественно в ночное время. На этой стадии хирургического вмешательство исключено. Для диагностики заболевания на этой стадии применяют электрокардиограмму, рентгенографию грудной клетки.
5. Последняя стадия – терминальная. При терминальной форме аортного стеноза у человека появляется отечный синдром. ЭКГ, рентген и эхогардиография — методы, которые позволяют выявить особенности патологии на этой стадии. Хирургическая операция в этом случае противопоказана.

Первые признаки заболевания доктор обнаруживает при измерении артериального давления. И выражаются они в специфических шумах в области грудной клетки.

При умеренном аортальном стенозе , которому соответствует вторая стадия, площадь отверстия составляет от 1,2 до 0,75 см². Появляются первые признаки гипертрофии левого желудочка, в следствиечего повышается систолическое давление. Это может привести к стенокардии и ишемической болезни сердца. Именно поэтому на этой стадии большое внимание уделяется медикаментозной профилактике, которая способна предотвратить развитие этих заболеваний.

Тяжелый аортальный стеноз (третья степень) выражается в сужении отверстия клапана до 0,74 см². Если в недостаточной стадии не наблюдается существенных нарушений гемодинамики, то характерной особенностью тяжелой формы является возврат значительной части крови из клапана в аорту.

Этот объем может составлять половину всего сердечного выброса. В следствии этого на желудочек оказывается давление, он подвергается деформации и гипертрофируется. В результате его перегрузки может развиться гипертрофия миокарда. Повреждения левого желудочка может привести и к недостаточности митрального клапана.

Лечение аортального стеноза

Даже при бессимптомном протекании заболевания, пациент должен находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Эхокардиографию проводят не реже одного раза в год. Такому контингенту пациентов врачи обычно назначают перед такими стоматологическими процедурами, как лечение кариеса и удаление зубов, превентивный прием антибиотиков. Такое медикаментозное лечение имеет профилактический характер и предотвращает развитие инфекционного эндокардита.

При беременности, женщины с этим диагнозом подвергаются тщательному контролю показателей гемодинамики. Тяжелая форма аортального стеноза может служить показателем к прерыванию беременности.

• Медикаментозная терапия выполняет следующие задачи:
• Устраняет аритмию;
• Осуществляет профилактику ИБС;
• Нормализует АД;
• Замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.

Операция при аортальном стенозе

Операция при аортальном стенозе показана при первых клинических пороках. Среди них – появление одышки, ангинозные боли, синкопальное состояние. В этом случае может применение эндоваскулярнойбалонной дилатации аортального стеноза. Однако в большинстве случаев эта процедура не достаточно эффективна и может сопровождаться последующим рецидивом стеноза.

При незначительных изменениях створок аортального клапана используется открытая хирургическая пластика аортального клапана. Этот вид хирургической коррекции обычно применяют для лечения аортального стеноза у детей.

Детская кардиохирургия также применяет операцию Росса. Это хирургическое вмешательство проводится с целью восстановления клапана. В сердце, через периферическую вену, вводится баллонный катетер. Достигая цели, баллон начинает подавать воздух, тем самым расширяя отверстие в клапане. Однако в некоторых случаях этой процедуры недостаточно. Если наблюдается недостаточность клапана, возникает необходимость и в хирургическом лечении. Хирургическая терапия в лечении этого недуга представляет собой замену поврежденного клапана либо легочным, либо искусственным протезом.

Операция Росса позволяет ликвидировать все проявления стеноза и последствия, которые он за собой влечет. Достоинством метода замены сердечного клапана легочным является то, что со временем он не будет деформироваться и сохранит свои функции. Легочный клапан, который послужил тпротезом, также нужно заменить чем-то. Его заменяют искусственным, либо клапаном мертвого донора. В силу сложности этой процедуры, в мире не так много специалистов, способных совершить ее. Пересадок сердца в мировой хирургии произведено больше чем операций Росса.

Медикаментозная терапия

Этот вид лечения осуществляется с помощью следующих препаратов:

• дофаминергических лекарственных средств: Дофамина и Добутамина;
• мочегонных средств: Торасемида (Трифаса, Торсида);
• вазодилататоров: Нитроглицерина;
• антибиотиков: Цефалексина, Цефадроксила.

Дофамин способствует улучшению работы сердца: повышается давление в аорте и кровь циркулирует лучше.

Мочегонные препараты выводят лишнюю жидкость из организма, которая оказывает нагрузку на сердце.

Нитроглицирин снимает боль

Такое лечение назначают в том случае, если хирургического вмешательства можно избежать. Оно направлено на устранение симптомов и для лечения болезней, которые вызвали развитие стеноза. Также медикаментозную терапию применяют в предоперационный и послеоперационный период.

Независимо от того, каким образомклапан был имплантирован в процессе хирургического вмешательства, профилактиках инфекционного заболевания эндокардита строго необходима. Раньше в этих целях в российской медицине использовали антибиотик биоциоциллин, которые вводили внутримышечно. Сегодня предпочтение отдается ретарпену.

Профилактика может продолжаться несколько лет, но может быть прописана и пожизненно. Но необходима она только в том случае, если хирургическое вмешательство устранило повреждения клапана, вызванные острой ревматической лихорадкой.

После имплантации искусственного клапана пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь. Такая профилактика предотвращает образование тромбов. Уже более года стандартом является варфавин, как лучший антикоагулянт.

• Исключение физических нагрузок;
• Ограничение потребления жидкости и соли;
• Отказ от алкоголя и курения;
• Исключение из рациона жирной и жареной пищи.

Необходимо регулярно принимать препараты, назначенные врачом и проходить необходимые диагностические мероприятия.

Показания врача относительно действий во время беременности могут быть разными и зависят от степени заболевания. Выраженный стеноз аорты может служить поводом для прерывания беременности. Объясняется это тем, что в период вынашивания плода все органы начинают работать в усиленном режиме и сердечно-сосудистая система – не исключение. При более безопасных формах беременность протекает обычно, но предпринимаются профилактические меры для предотвращения развития патологии клапана.

Заключение

Прогноз относительно последствий стеноза аортального клапана без необходимого лечения довольно неблагоприятный. Хирургическое вмешательство способствует значительному улучшению клинической и гемодинамической картины. Выживаемость пациентов, к которым применялось хирургическое лечение, возрастает до семидесяти процентов из ста. Это довольно неплохой критерий уровня кардиохирургического лечения.

С уважением,

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – сужение аорты в районе аортального клапана, который отделяет ее от сердца. В результате нарушается нормальный отток крови из левого желудочка. Болезнь развивается достаточно медленно. Часто эта патология часто сочетается с поражением митрального клапана, который находится между левым предсердием и левым желудочком.

Аортальный стеноз составляет 25% среди всех пороков сердца . По невыясненным причинам болезнь поражает мужчин в 3 раза чаще, чем женщин. 2% людей старше 65 лет страдают этим пороком. И с возрастом процент людей с аортальным стенозом увеличивается.

Причины болезни

Аортальный стеноз может быть и врожденным и приобретенным.

Врожденные патологии , которые сформировались еще до рождения малыша, точнее в первом триместре беременности .

1. Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
2. Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
3. Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
4. Одностворчатый клапан.
5. Узкое аортальное кольцо.

Эти изменения могут проявиться у новорожденного с первых дней жизни. Но в большинстве случаев такие анатoмические особенности постепенно ухудшают кровообращение, и симптомы болезни проявляются к 30 годам.

Причины развития приобретенного аортального стеноза

Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета Эти болезни приводят к тому, что в месте прикрепления аорты к левому желудочку разрастается соединительная ткань, которая сужает просвет аорты и мешает выведению крови из сердца. В дальнейшем на пораженных участках быстрее откладывается кальций, что еще больше сужает проток и делает створки клапана неэластичными.

Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами

1. Деформирующий остеит – поражение костей.
2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.

Инфекция распространяется с кровью по телу, и микроорганизмы оседают внутри камер сердца. Они размножаются и образуют колонии, которые потом покрываются соединительной тканью. В результате на разных участках сердца, в основном на створках клапанов, появляются наросты, похожие на полипы. Они делают створки клапанов толстыми и массивными и могут вызвать их сращение.

Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ

1. Хроническая болезнь почек.

В большинстве случаев эти состояния приводят к тому, что в устье аорты происходят изменения мышц и откладывается кальций. Стенка аорты теряют эластичность, и утолщаются. В этом случае створки клапана поражаются незначительно, а аорта становится похожа на песочные часы.

Независимо от того, какие причины привели к аортальному стенозу, результат всегда один – нарушается движение крови и все органы испытывают недостаток питательных веществ. Этим объясняется появление симптомов болезни.

Симптомы и внешние признаки

В норме отверстие составляет 2,5-3,5 см 2 . На начальных этапах, когда сужение незначительное, стеноз аорты протекает бессимптомно (I степень, отверстие 1,6 – 1,2 см 2). Первые признаки болезни появляются, когда кольцо клапана сужается до 1,2 – 0,75 см 2 (II степень). В этот период может беспокоить одышка во время физической нагрузки. Когда величина просвета достигает 0,5 – 0,74 см 2 (III степень) происходят серьезные нарушения кровообращения.

Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте. Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.

I степень: 10 – 35 мм рт. ст.
II степень: 36 – 65 мм рт. ст
III степень: свыше 65 мм рт. ст.

Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:

• бледность кожи;
• быстрая утомляемость;
• одышка при физической нагрузке;
• боли за грудиной при физической и психической нагрузке;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• приступы сердцебиения;
• кашель не связанный с респираторными заболеваниями и приступы удушья;
• обмороки не связанные с нагрузкой и стрессом;
• увеличение печени;
• отеки конечностей.

Объективные симптомы, которые обнаруживает врач

• бледность кожи связанная со спазмом мелких сосудов кожи. Это результат того, что сердце выбрасывает в артерии недостаточное количество крови и они рефлекторно сжимаются;
• пульс медленный (меньше 60 ударов в минуту), редкий и плохо наполненный;
• на грудной клетке врач прощупывает дрожание, которое возникает из-за того, что кровь проходит через узкое отверстие в аорту. При этом поток крови создает завихрения, которые врач чувствует под рукой, как вибрацию;
• прослушивание фонендоскопом (трубкой) выявляет шум в сердце и ослабленный звук закрытия створок аортального клапана, который у здоровых людей слышен отчетливо;
• слышны влажные хрипы в легких;
• при простукивании не удается определить увеличение сердца, хотя стенка левого желудочка утолщается.

Данные инструментального обследования при стенозе устья аорты

Электрокардиограмма (ЭКГ) , может быть без изменений или показывать:

• увеличение левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения ритма сердца;
• нарушения проводимости биотоков по сердцу.

Рентген грудной клетки:

• расширение аорты выше участка стеноза;
• отложение кальция в устье аорты;
• признаки застоя в легких – участки затемнения.

Эхокардиография (УЗИ сердца):

• утолщение створок аортального клапана;
• уменьшение входного отверстия аорты;
• увеличение левого желудочка.

Эхокардиография в допплеровском режиме:

• признаки нарушения соотношения давлений между левым желудочком и аортой – увеличивается градиент давления;
• часть крови во время сокращения не может выйти в аорту и остается в левом желудочке.

Катетеризация полостей сердца:

• изменения в соотношении давления;
• уменьшенный размер отверстия аортального клапана.

Коронарная ангиография (делают людям старше 35 лет одновременно с катетеризацией)

• атеросклероз (закупорка) венечных артерий;
• ишемическая болезнь сердца – коронарные сосуды недостаточно питают сердечную мышцу кровью;
• снижение количества крови, выбрасываемое левым желудочком.

Помните, что после появления симптомов болезни средняя продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу, и выполняйте все его рекомендации.

Диагностика

Электрокардиограмма ЭКГ
Распространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:

• увеличение и перегрузка левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения проводимости биотоков в стенке левого желудочка;
• в тяжелых случаях нарушения сердечного ритма.

Рентгенологическое исследование грудной клетки
Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:

• расширение аорты над суженным участком;
• затемнения в легких – признаки отека;

Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца)
Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:

• сужение аортального отверстия;
• увеличение стенок левого желудочка;
• отложения кальция на створках аортального клапана;
• нарушения работы клапана.

Эхокардиография в допплеровском режиме
Одна из разновидностей УЗИ, которая позволяет изучить движение крови в сердце. Датчик, как радар улавливает движение больших клеток крови. Это дает возможность определить разницу давлений в левом желудочке и аорте. При аортальном стенозе он превышает 30 мм рт. ст.

Катетеризация полостей сердца
Метод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:

• давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
• сужение отверстия аорты;
• нарушение оттока крови из левого желудочка.

Коронарная ангиография
Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:

• уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение его стенок;
• деформацию и нарушение подвижности створок клапана;
• закупорку артерий сердца;
• увеличение диаметра аорты.

Лечение стеноза устья аорты

Если вам поставили диагноз стеноз аорты, то стоит избегать активных видов спорта и физической активности даже, если нет симптомов болезни. Также рекомендуется ограничить употребление соли. Если врач считает, что нет необходимости делать операцию, то вам придется регулярно посещать кардиолога (не реже раза в год). Это поможет не пропустить прогрессирование заболевания и развитие инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение

Если появились признаки болезни, то врач порекомендует принимать сердечные гликозиды и мочегонные препараты. Они не могут расширить просвет аорты, но улучшают кровообращение и состояние сердца. В отличие от других заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности , при стенозе устья аорты не рекомендуется принимать бета-адреноблокаторы и с осторожностью сердечные гликозиды.

Дофаминергические лекарственные средства: Дофамин, Добутамин
Улучшают работу сердца, заставляя его сокращаться активнее. В результате повышается давление в аорте и других артериях и кровь лучше циркулирует по организму. Эти препараты вводят внутривенно: 25 мг дофамина разводят в 125 мл раствора глюкозы.

Мочегонные средства:Торасемид (Трифас, Торсид)
Ускоряет выведение воды из организма, это помогает снизить нагрузку на сердце, ему приходится перекачивать меньшее количество крови. Уходят отеки, становится легче дышать. Эти средства действуют мягко и их можно принимать ежедневно, на протяжении длительного времени. Назначают по 5 мг один раз в день в утренние часы.

Вазодилататоры: Нитроглицерин
Принимают для снятия боли в сердце. Его рассасывают под языком, чтобы ускорить эффект. Но при аортальном стенозе нитроглицерин и другие нитраты могут стать причиной осложнения. Поэтому их принимают только по назначению врача.

Антибиотики : Цефалексин, Цефадроксил
Применяются для профилактики инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед посещением стоматолога, бронхоскопией и другими манипуляциями. Применяют один раз по 1 г за час до процедуры.

Хирургическое лечение

Операция самый эффективный метод лечения стеноза устья аорты. Ее необходимо провести до того, как разовьется недостаточность левого желудочка, иначе сильно возрастает риск осложнений в процессе операции.

В каком возрасте лучше проводить операцию при врожденном аортальном стенозе

Устранить причину сужения устья аорты необходимо до того, как возникнут необратимые изменения в сердце, и оно износится от переутомления. Поэтому если ребенок родился со стенозом III степени, то операцию проводят в первые месяцы. Если же стеноз незначительный, то ее проводят после окончания периода роста, после 18 лет.

Виды операции

Для протезирования используют:

1. Собственный трансплантат из клапана легочной артерии – операция Росса. Вместо него в легочную артерию ставят искусственный клапан. Аутотрансплантат ставят детям и подросткам. Он продолжает расти, не изнашивается и не приводит к появлению тромбов. Однако такая операция считается довольно сложной и длится около 7 часов.
2. Человеческий клапан, взятый у трупа. Приживается относительно хорошо, не вызывает появления тромбов и не требует приема препаратов для разжижения крови – антикоагулянтов. Однако со временем он изнашивается. Через 10-15 лет понадобится операция по его замене. Поэтому такие протезы ставятся пожилым людям.
3. Клапаны из бычьего или свиного перикарда. Такие клапаны также изнашиваются, поэтому их имплантируют людям старше 60 лет. Биологические трансплантаты не повышают риск образования тромбов, и люди не нуждаются в постоянном приеме антикоагулянтов. Это особенно важно, если есть язва желудка или другие болезни желудочно-кишечного тракта.
4. Клапаны из искусственных материалов – механические протезы. Современные материалы практически не изнашиваются и могут прослужить десятки лет. Но они способствуют появлению сгустков крови в сердце и требуют приема антикоагулянтов (Варфарин, Синкумар) для профилактики образования тромбов.

Вид операции врач выбирает индивидуально, исходя из возраста и состояния здоровья. Удачно проведенная операция увеличивает продолжительность жизни на десятки лет и дает возможность трудиться и жить нормальной жизнью.

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных (аортальный стеноз) – это сужение самой крупной артерии организма, которая отводит кровь из левого желудочка сердца и распределяет ее по телу. Этот порок сердца встречается у 4 младенцев из 1000, причем у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Стеноз может проявить себя в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.

Причины врожденного стеноза аорты

Врожденный стеноз аорты возникает у ребенка в первые 3 месяца после зачатия. Привести к этому может:

• наследственная склонность;
• вредные привычки матери, плохая экология;
• некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.

Стеноз аорты у новорожденных может быть надклапанным, клапанным (80% случаев) и подклапанным. При этом встречаются такие отклонения в строении сердца:

• мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
• аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
• трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
• суженное аортальное кольцо;
• валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.

Если клапан состоит из одной створки, то состояние новорожденных очень тяжелое и требуется срочное лечение. В остальных случаях болезнь развивается постепенно. На створках клапана откладывается кальций, разрастается соединительная ткань, и отверстие аорты сужается.

Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных

Самочувствие

70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Хуже всего самочувствие у тех детей, у которых отверстие аорты меньше 0,5 см – III степень стеноза. Преграда для крови на выходе из левого желудочка приводит к серьезным нарушениям кровообращения. К органам поступает в 2-3 раза меньше крови, чем требуется и они испытывают кислородное голодание.

После закрытия аортального протока между аортой и легочной артерией (в течение 30 часов после рождения) состояние новорожденных резко ухудшается. Симптомы выраженного стеноза аорты у новорожденных:

• бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
• частое срыгивание;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
• ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.

Объективные симптомы

Во время осмотра педиатр обнаруживает такие признаки врожденного аортального стеноза:

• бледность кожи;
• тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
• пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
• с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
• если у новорожденного развился сепсис , то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
• особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
• под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
• чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
• характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.

Если у новорожденного размер отверстия больше 0,5 см, то порок может протекать бессимптомно. Единственным признаком болезни в этом случае является характерный шум в сердце.

Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных

Электрокардиография при тяжелом стенозе

• перегрузка левого желудочка;
• сбой в передаче биотоков в сердце;
• нарушения ритма сокращения желудочков.

• признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
• сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.

Эхокардиография

• образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
• суженое отверстие аортального клапана;
• нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
• утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
• уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.

Допплерография

• позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
• помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Эти исследования проводят достаточно редко, если есть подозрение, что в сердце развились сразу несколько пороков. Одновременно могут провести баллонную вальвулопластику – расширение просвета аортального клапана.
В результате инструментального исследования врач может выявить все перечисленные признаки аортального стеноза или только некоторые из них.

Диагностика

Выслушивание сердца – аускультация
Выслушивание сердца стетофонендоскопом позволяет изучить звуки, которые возникают во время сокращений желудочков и закрытия клапанов артерий, а также шумы тока крови через неплотно закрытые створки клапанов и суженный участок аорты. При аортальном стенозе у новорожденных врач слышит:

• грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
• быстрые и неритмичные удары сердца.

Электрокардиография
Метод исследования электрических токов в сердце. Он безболезненный и абсолютно безвредный для ребенка. Электрические потенциалы, записанные на бумажную ленту в виде ломаной линии, дают врачу информацию о работе сердца. Это исследование позволяет узнать ритм сердца, нагрузку, которую испытывают предсердия и желудочки, проводимость биотоков и общее состояние сердечной мышцы. При стенозе устья аорты у новорожденных появляются:

• признаки перегрузки левого желудочка;
• тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.

Рентгенография грудной клетки
Метод диагностики с использованием рентгеновского излучения. Оно проходит сквозь ткани и органы человека и оставляет на пленке изображение. По снимкам можно судить о том, как расположены органы и об изменениях, которые в них происходят. Безболезненный и широко распространенный метод, позволяющий быстро получить результаты. Его недостаток: ребенок получает небольшую дозу облучения и для того, чтобы снимок вышел четким, малыш должен несколько секунд лежать неподвижно, что не всегда возможно. Признаки аортального стеноза у новорожденных:

• увеличенная левая сторона сердца;
• иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.

Эхокардиография ЭХОКГ или ультразвуковое исследование сердца
Метод основан на свойстве ультразвука отражаться от органов и частично поглощаться ими. Разнообразные режимы: М-, В-, допплерография и расположение датчика в разных позициях позволяют подробно изучить все участки сердца и его работу. Исследование не наносит вреда здоровью ребенка и не вызывает неприятных ощущений. У новорожденных об аортальном стенозе свидетельствуют:

• деформированные створки аортального клапана;
• уменьшенное отверстие устья аорты;
• появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
• уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
• изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.

Катетеризация сердца
Исследование сердца с помощью тонкой трубки – катетера. Его вводят через сосуды в полость сердца. С помощью зонда можно определить давление в камерах сердца и ввести контрастное вещество, после этого делают рентгеновские снимки. Они позволяют определить состояние сосудов сердца и его структур. Новорожденным детям исследование проводят под общим наркозом. В связи с этим катетеризацию новорожденным делают нечасто. Признаки стеноза аорты:

• сужение отверстия аорты;
• увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.

Лечение

Без лечения смертность от стеноза аорты на первом году жизни достигает 8,5%. И по 0,4% каждый следующий год. Поэтому очень важно соблюдать рекомендации врача и вовремя проходить обследование.

Если нет необходимости в срочной операции, то ее могут отложить до 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае можно будет установить искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.

Медикаментозное лечение
Прием медикаментов не устраняет проблему, но может облегчить проявления болезни, улучшить работу сердца и устранить застой крови в легких.

Простагландины (ПГЕ)
Эти вещества мешают закрыться открытому артериальному протоку. Их вводят в первые сутки тем детям, у которых отверстие аорты всего несколько миллиметров. В этом случае соединение между аортой и легочной артерией (открытый артериальный проток) улучшает кровообращение в легких и питание органов. Для того чтобы поддерживать артериальный проток в открытом состоянии до операции с помощью капельницы внутривенно вводят ПГЕ 1 из расчета 0,002- 0,2 мкг/кг в минуту.

Диуретики или мочегонные средства: Фуросемид (Лазикс)
Назначают новорожденным, если появились признаки отека легких и нарушения дыхания. Препараты ускоряют выведение лишней воды с мочой. Но одновременно организм ребенка теряет и электролиты – необходимые для жизни минералы калий и натрий. Поэтому во время лечения периодически берут анализ крови и мочи, чтобы контролировать их химический состав. Мочегонные средства назначают в такой дозировке: 0,5-3,0 мг на килограмм веса. Их вводят внутривенно, внутримышечно или в рот.

Сердечные гликозиды, адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и дигоксин при аортальном стенозе у новорожденных назначают крайне редко. Эти средства снижают давление в сосудах, а при этом пороке давление крови в аорте и других артериях снижено.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

Хирургическое лечение единственный эффективный метод восстановить здоровье сердца.
Ответ на вопрос: «в каком возрасте нужно делать операцию?» решается индивидуально и зависит от степени сужения устья аорты. Если оотверстие меньше 0,5 см и состояние ребенка тяжелое, то операцию делают в первые дни жизни. В некоторых случаях бригада кардиологов выезжает прямо в роддом. Но если самочувствие ребенка позволяет, то операцию стараются провести в более зрелом возрасте, но при этом необходимо 1-2 раза в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются:

1. Сепсис – заражение крови.
2. Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
3. Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.

У новорожденных при стенозе аорты чаще используют баллонную вальвулопластику, чем протезирование аортального клапана.

1. Баллонная вальвулопластика при аортальном стенозе у новорожденных
   На крупной артерии на бедре или предплечье делают небольшое отверстие, через которое водят тонкий зонд (катетер) с баллоном на конце. Его продвигают по сосуду к суженому участку аорты. Весь процесс проходит под контролем рентгенологического оборудования. Когда баллон достигает нужного места, его резко раздувают до нужного размера. Таким образом удается расширить просвет аорты в 2 раза.

   Показания к проведению

   • нарушения оттока крови из левого желудочка;
   • ишемическая болезнь , связанная с нарушением кровообращения в стенках сердца и ухудшения его работы;
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой 50 мм рт. ст.;
   • сердечная недостаточность – сердце недостаточно эффективно перекачивает кровь по сосудам, и органы ребенка испытывают нехватку питательных веществ и кислорода.
   Достоинства
   • малотравматичная операция, при которой нет необходимости вскрывать грудную клетку;
   • хорошо переносится детьми;
   • минимальный процент осложнений;
   • сразу улучшается кровообращение;
   • период восстановления занимает несколько дней.
   Недостатки
   • невозможно выполнить если есть суждения на других участках аорты;
   • через несколько лет устье аорты может снова сузиться и понадобится повторная операция;
   • недостаточно эффективно при подклапанном стенозе аорты;
   • в результате операции может возникнуть недостаточность аортального клапана и потребуется протезирование;
   • не эффективно если есть пороки других клапанов сердца.
2. Пластика аортального клапана у новорожденных
   Кардиохирург делает разрез посередине грудной клетки и на время останавливает сердце. Через разрез в левом желудочке врач рассекает сросшиеся участки створок клапана, которые мешают ему полностью раскрываться.

   Достоинства

   • позволяет сохранить собственный клапан. Он не изнашивается и не требует замены, когда ребенок подрастет;
   • нет необходимости принимать антикоагулянты для профилактики появления тромбов;
   • позволяет ребенку в будущем вести активный образ жизни.
   Недостатки
   • в некоторых случаях створки клапана могут срастись повторно;
   • требует подключения аппарата для искусственного кровообращения;
   • на груди ребенка останется шрам;
   • несколько месяцев понадобится на восстановление после операции.
3. Протезирование аортального клапана у новорожденных
   На грудной клетке делают надрез и подключают крупные сосуды к аппарату искусственного кровообращения. Температуру тела ребенка с помощью теплообменника снижают примерно на 10 градусов, чтобы предотвратить повреждения мозга в результате кислородного голодания. После этого производят замену клапана.

   Виды протезов:
   

   1. Биологический протез их свиного или бычьего сердца. Достоинство – доступность, не потребуется постоянно принимать антикоагулянты. Недостаток – изнашивается в течение 10-15 лет и требует замены.
   2. Протез из искусственных материалов. Достоинство – надежность и длительный срок службы. Недостаток – вызывает образование тромбов и требует постоянного приема лекарств для разжижения крови. В связи с ростом организма клапан становится мал, и нужна повторная операция, чтобы поменять его на больший имплантат.
   3. Пересадка собственного клапана из легочной артерии (операция Росса). В легочный ствол ставят биологический протез. Достоинство – такой клапан в аорте не изнашивается и растет вместе с ребенком. Недостатки: операция сложная и длительная, может возникнуть необходимость заменить клапан в легочной артерии.
   Показания к операции
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой выше 50 мм рт. ст;
   • отверстие устья аорты меньше 0,7 см;
   • аневризма аорты или сужения на разных ее участках;
   • поражение нескольких клапанов сердца;
   • сужение ниже аортального клапана.
   Достоинства метода
   
   • во время операции врач может устранить все пороки, которые развились в сердце;
   • операция эффективна при любых поражениях аортального клапана;
   • позволяет избежать недостаточности аортального клапана.
   Недостатки
   • операция длится 5-7 часов и требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • после операции остается рубец на груди;
   • полное восстановление занимает 3-5 месяцев.

Хотя хирургическое лечение стеноза аорты у новорожденных связано с некоторым риском и вызывает страх у родителей, все же это единственный эффективный метод вернуть ребенку здоровье. Современные технологии и мастерство врачей позволяют 97% детей в будущем жить полноценной активной жизнью.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0), Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другие множественные болезни клапанов (I08.8), Другие поражения аортального клапана (I35.8), Другие ревматические болезни сердца (I09), Другие уточненные ревматические болезни сердца (I09.8), Ишемическая кардиомиопатия (I25.5), Поражение аортального клапана неуточненное (I35.9), Ревматический аортальный стеноз (I06.0), Сердечная недостаточность (I50), Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (I08.0), Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапанов (I08.2), Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов (I08.3)

Кардиохирургия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз (АС) - это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение №1 к КП

Дата разработки протокола: 2016 г.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Данная классификация АС основе особенностей гемодинамики и данных осмотра (табл.№1), при этом используя определение максимальной скорости потока крови в аорте, средний градиент давления и площадь отверстия:

Таблица №1. Классификация тяжести АС:

Когда стеноз тяжелый и сердечный выброс нормальный, средний трансклапанный градиент давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Таблица 2 - Классификация по стадиям АС

Стадия	Морфрологичесие изменения клапана	ЭХОКГ-картина	Изменения гемодинамики	Симптомы
А В зоне риска (atrisk)	БАК / др. врождённые аномалии АК Склеротические изменения АК	V max < 2 м/с	Нет	Бессимптомно.
В Формирую- щегося порока (progressive)	Лёгкий-умеренный кальциноз створок с некоторым ограничением их подвижности	Лёгкий АС: Vmax 2,0- 2,9м/с Сред.град. < 20 мм.рт.ст.	Признаки ранней диаст. дисфункции ЛЖ.	Бессимптомно
	Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур	Умеренный АС: Vmax 3,0-3,9м/с Сред.град. 20-39 мм.рт.ст.	Нормальная ФВ ЛЖ	Бессимптомно
С 1 Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)		Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст.	Признаки диаст. дисфункции ЛЖ. Лёгкая ГЛЖ Нормальная ФВ ЛЖ	Бессимптомно Тест с ФН
		Критический АС: Vmax ≥ 5м/с Сред.град. >60мм.рт.ст.
С 2 Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур	Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст. S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)	ФВ < 50%	Бессимптомно
D 1 Симптомный АС с высоким градиентом (symptomatic severehigh gradient)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	Vmax> 4м/с или Сред.град. > 40 мм.рт.ст. S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)	Диаст. дисфункция ЛЖ. ГЛЖ Возможна ЛГ	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе
D 2 СимптомныйАСсо ↓ФВ (Low flow/low gradient)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	S АК ≤ 1 см² и: Vmax< 4м/с Сред.град. < 40 мм.рт.ст. Стресс ЭХО: S АК ≤ 1 см² V max ≥ 4м/с	Диаст. дисфункция ЛЖ. ГЛЖ ФВ < 50%	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе
D 3 Симптомный АС с норм ФВ, низкΔР (paradoxical low flow severe AS)	Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности	S АК ≤ 1 см² и: Vmax< 4м/с Сред.град. < 40 мм.рт.ст. AVAi ≤ 0,6 см²/m² SVi< 35 мл/m²	Диаст. дисфункция ЛЖ. Выраж.ГЛЖ ФВ ≥ 50%	ХСН СтН Синкопе/пресинкопе

Классификация СН на фоне стеноза аортального клапана по функциональным классам NYHA (табл. 3).

Таблица №3. Классификация СН по функциональным классам NYHA , основанная на степени тяжести симптомов и физической активности:

Класс I	Нет ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки или учащенного сердцебиения.
Класс II	Незначительное ограничение физической активности. В состоянии покоя пациенты чувствуют себя комфортно (какие-либо патологические симптомы отсутствуют). Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку или учащенное сердцебиение.
Класс III	Выраженное ограничение физической активности. Пациенты чувствуют себя комфортно только в состоянии покоя. Малейшие физические нагрузки приводят к появлению усталости, учащенного сердцебиения, одышки.
Класс IV	Невозможность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: течение болезни часто постепенное, характеризуется:
· нарастающей одышкой;
· утомляемость;
· ограничивают работоспособности;
· возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина аортального стеноза (АС), складывается из триады синдромов:
· хронической сердечной недостаточности (ХСН);
· стенокардии напряжения (СтН);
· синкопе/пресинкопе.
Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Триада синдромов характеризуется:
· Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных артериях;
· Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса. Синкопе и пресинкопе - предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;
· Фибрилляции предсердий (ФП) в клинической картине, предиктор неблагоприятного прогноза, с ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.

Анамнез: при аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления.
Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Определение происхождения АС, в критической стадии, трудный процесс, наиболее важными диагностическими критериями являюся следующие:
· дебют заболевания в возрасте 60-70 лет, с длительным бессимптомным периодом - сенильный АС;
· дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
· суставной анамнез, вовлечение митрального клапана (в большей или равной мере, за исключением аннулоэктазии митрального клапана), вероятно, ревматический АС;
· АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

Физикальное обследование:
При развитии ХСН, проявление клиники право- и левожелудочковой недостаточности:
· ортопное;
· отеки нижних конечностей;
· гепатомегалия;
· слышные влажные хрипы и крепитация в легких.
Аускультация:
· уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона;
· парадоксальное расщепление II тона;
· систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
· шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
· афоничный АС, который сопровождается ослаблениемII тона - признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
· митрализация АС - присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);
· микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);
· Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);
· Определение группы крови и резус принадлежности.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
Ранние стадии:
· развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать;
· по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;
· в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
Поздние стадии:
· признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS-Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенография грудной клетки могут выявлятся следующие признаки:
· на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки;
· при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;
· при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

Трансторакальная эхокардиография:
ЭХОКГ является основным методом диагностики АС, у пациентов с бикуспидальным АК, для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени вмешательства (класс доказательности I , уровень доказательности В).

Таблица 4 - Показания на эхокардиографию

Показания	Класс доказательности	Уровень доказательности
Эхокардиография рекомендуется для диагностики и оценки тяжелогоАС	I	B
Эхокардиография рекомендуется у пациентов сАС для оценки толщины стенки, объема и функции ЛЖ	I	B
Эхокардиография рекомендуется для переоценки у пациентов с диагностированнымАС и непостоянными симптомами	I	B
Эхокардиография рекомендуется для оценки изменений гемодинамики и функции ЛЖ у пациентов с диагностированнымАС в период беременности	I	B
Трансторакальная эхокардиография рекомендуется для переоценки бессимптомных пациентов: каждый год для тяжелого АС; каждые 1 - 2 года для умеренного АС; каждые 3 - 5 лет для легкого АС	I	B

Эхо КГ позволяет выявить следующее:
· неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
· фиброз и кальциноз створок;
· наличие систолического градиента на аортальном клапане;
· увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
· увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).
Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Таблица 5-Динамическое ЭХОКГ-исследование пациентов с АС.

Стресс-ЭХОКГ с добутамином.
Стресс-ЭХОКГ показано пациентом с АС:
· стадия С, с целью выявления симтомов и оценки толерантности к физической нагрузке (класс доказательности IIa , уровень доказательности С ).
· стадия D2: калицинированный АК с ограниченным открытием, ФВ ЛЖ <50%, S АК ≤ 1 см² , если: V max< 4м/с, Сред. град. < 40 мм.рт.ст.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ретгенография ОГК в прямой проекции;
· спирография;
· УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Трансторакальная ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ ангиокардиография или панаортография;
· Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;
· КТ брахицефальных артерий;
· УЗДГ брюшной аорты;
· Транспищеводная ЭХОКГ;
· Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;
· Каротидография.

* NB! Коронароангиография и катет еризация полстей сердца.

Таблица 10 - Показания для провдения коронароангиографии и катетеризации сердца:

Рекомендации	КД	УД
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС с риском ИБС	I	B
Зондирование сердца для гемодинамических измерений рекомендуется для оценки тяжести АС у симптомных пациентов, когда неинвазивные тесты являются неубедительными или когда есть несоответствие между неинвазивными тестами и клинически полученными данными относительно тяжести АС	I	С
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС, которым легочной аутотрансплантант (процедура Росса) показан, и, если состояние коронарных артерий не было изучено неинвазивной техникой	I	С
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки тяжести АС перед ПАК, когда неинвазивные тесты адекватны и согласуются с клинически полученными данными	III	C
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки функции ЛЖ и тяжести АС у бессимптомных пациентов	III	C

Компьютерно-томографическая ангиокардиография и аортография - проводится всем пациентам перед транскатетерной имплантацией АК и пациентам с дилятацией/аневризмой восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Таблица 6- Дифференциальная диагностика ГКМП и АС.

Диагносические признаки	ГКМП	АС
Обмороки или приступы резкой слабости	Характерно	Менее характерно
Наличие семейных случаев заболевания	Характерно	Не характерно
Случаи внезапной смерти в семье	Часто	Редко
Указания на перенеченный ревматизм	Не характерно	Характерно
Границы относительной сердечной тупости	Расширена влево и вниз	Расширено влево
Локализация максимума систолического шума	Верхушка сердца или левый край грудины	Второе межреберье справа
Проволимость систолических шумов	Не характерно	Характерно
Характер систолического шума	Типа изгнания или голосистолический	Типа изгнания
Громкость систолического шума при резком вставании	Усиление	Ослабление
Громкость систолического шума при резком приседании	Ослабление	Усиление
Громкость систолического шума при пробе Вальсальвы	Усиление	Ослабление
ЭхоКГ	Ассиметрическая гипертрофия МЖП с ее гипокинезией. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, ее соприкосновение с МЖП в диастолу, увеличение размера ЛП, уменьшение полости ЛЖ	Гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение систолического расхождения створок АК, утолщение с уплотнение, кальцинозом створок АК

Таблица 7 - Критерии дифференцировки с АН:

Диагносические признаки	АН	АС
Шум	Дующий, диастолический	Средне или позднесистолический, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать
I тон	Ослаблен	Не изменен
II тон	Не изменен	Парадоксальное расщепление
Другие признаки	Высокое пульсовое АД, систолическая АГ	Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тоны
Диагностические пробы	Шум усиливается при приседаниях	После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин человека (Albumin human)

Апиксабан (Apixaban)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Бетаксолол (Betaxolol)

Бисопролол (Bisoprolol)

Варфарин (Warfarin)

Верапамил (Verapamil)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Дабигатрана этексилат (Dabigatran etexilate)

Далтепарин (Dalteparin)

Декстроза (Dextrose)

Дигоксин (Digoxin)

Дилтиазем (Diltiazem)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Левосимендан (Levosimendan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Монооксид азота

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Плазма свежезамороженная

Протамина сульфат (Protamine sulfate)

Ривароксабан (Rivaroxaban)

Спиронолактон (Spironolactone)

Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin)

Торасемид (Torasemide)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фамотидин (Famotidine)

Фуросемид (Furosemide)

Эзомепразол (Esomeprazole)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Эпинефрин (Epinephrine)

Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)

Эритроцитарная масса

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения : цели лечения при АС, стадии А, B и C: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, лечение артериальной гипретензии согласно принятым стандартам терапии (класс доказательности I уровень доказательности В) .
Всем пациентам рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, согласно принятым стандартам. При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана.

Немедикаментозное лечение:
Уровень физической активности и общие рекомендации: пациентам с АС противопоказаны интенсивные или длительные динамические и статистические нагрузки, нахождение в неблагоприятных климатических условиях (повышенная влажность, температура, и пр).
Диета: №10-10а

Медикаментозное лечение:
В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением воздействуют на диастолическую дисфункцию ЛЖ, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение:
β-адреноблокаторов или антагонистов кальция недигидропиридиновго ряда;
Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при ФП.
Вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты рецептово АГ2, альфа-адреноблокаторы, дигидропиридиновые антагонисты кальция, нитраты)
противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к синкопе.
Исключение: острая декомпенсация ХСН, у пациентов сАС, стадия D, с инвазивным контролем гемодинамики (класс доказательности IIb , уровень доказательности C ) .

Перечень основных лекарственных средств приведен в таблице № 8.
Таблица 8:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)
Основные лекарственные средства
Бисопролол Таб. 5 мг 1,25-5 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно. Метопролол, пролонгированная форма Таб. 50, 100 мг. 25-100 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно, Метопролол Таб. 25, 50 мг. 6,25-50 мг. 2 раза. Длительно, пожизненно, Бетаксолол Таб. 20 мг. 5-20 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно, Верапамил Таб. 40, 80 мг. 40-80 мг. 2-3 раза Длительно, пожизненно, Верапамил, пролонгированная форма Таб. 240 мг. 120-240 мг. 1 раз Длительно, пожизненно, Дилтиазем Таб. 90 мг. 90 мг. 2 раза Длительно, пожизненно, Антикоагулянты
Варфарин	Таблетки 2,5мг;	1,25-7,5мг	1 раз.	Пожизненно, под контролем МНО 2,0-3,0
Дабигатрана этексилат	Капсулы 75, 110, 150 мг	75-150 мг	2 раза	Длительно, пожизненно
Ривароксабан	Таблетки 2,5, 10, 15, 20 мг	15-20мг	1 раз.	Длительно, пожизненно
Апиксабан	Таблетки 2,5 и 5 мг.	2,5 мг.	2 раза	Длительно, пожизненно
Ацетилсалициловая кислота	Таблетки 75, 150 мг.	75-150 мг.	1 раз.	Длительно, пожизненно

Перечень дополнительных лекарственных средств приведен в таблице № 9.
Таблица 9:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)	Разовая доза лекарственных препаратов	Кратность применения (кол-во раз в день)	Длительность применения (кол-во дней)
Фуросемид	Раствор для инъекций 20 мг/мл, таб. 40 мг	20-100 мг.	1-3 раза	Длительно
Торасемид	Таб. 5-10 мг.	2,5-20 мг	1-2 раза	Длительно
Спиролактон	Таб. 25, 50, 100 мг	12,5-200 мг	1-2 раза	Длительно
Дигоксин	Таб. 2,5 мг	1,25- 2,5 мг	1 раз	Длительно

· консультация кардиолога - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии;
При наличии сопутствующей патологии, необходима консультация соответствующего специалиста, с целью исключения противопоказаний к операции на сердце.

Профилактические мероприятия:
· Санация очагов хронической инфекции;
· Сезонная вакцинация от эпидемического гриппа;
· Вакцинация от пневмококковой инфекции;
· Профилактика инфекционного эндокардита.

Мониторинг состояния пациента:
· АД и ЧСС;
· ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· клиническая компенсация ХСН (отсутствие отеков нижних конечностей, влажных хрипов в легких);
· ЭХОКГ трансклапанный градиент, функция левого желудочка (КДО, ФВ ЛЖ).

Индикаторы эффективности лечения:
· снижение ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· снижение частоты обращений за медицинской помощью (госпитализаций, вызовов СП, посещений поликлиники);
· клиническая компенсация ХСН.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ: осуществляется согласно стандартам оказания неотложной и экстренной медицинской помощи при остановке сердца, кардиогенном шоке, отеке легких.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Медикаментозное лечение на стационраном этапе направлено на компенсацию СН, лечение сопутствующей патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, застойной гепатопатии, ХОБЛ, пневмонии и пр.) с целью снижения периоперационных рисков хирургического лечения пациента.

Принципы консервативного лечения:
· компенсация СН осуществляется, как правило, нерерывной внутривенной инфузией петлевых диуретиков, с послеющим переходом на таблетированные формы, при этом, развиватеся гипокалиемия, которая коррегируется калийсберегающим препаратами и заместительной терапией препаратами калия и магний внутривенно. Необходимо избегать избыточного диуреза, сособенно у больных с критическим АС, диурез в первые сутки не должен превышать 100% от количества введенной жидкости, в последующнм не более 50%;
· кардиотоническая поддержка осуществляется в обязательном порядке, препаратами, повышающей потребность в кислороде в меньшей мере, в сравнении с катехоламинами. При тяжелом состоянии возможна комбинация 2-х и более кардиотонических средств;
· у пациентов с критическим АС, невозможно достичь полной компенсации ХСН (ликвидации отеков и застойных явлений в легких), поэтому следует избегать избыточного диуреза и достижения идеальной «сухой» массы тела; для мониторинга компенсации оптимально использовать динамику массы тела и центрального венозного давления (в диапазоне 12-14 мм.водного.ст.);
· лечение застойной гепатопатии заключается в назначении внутривенных форм геппатопртекторов, при сочетании с выраженной гипербиллирубинемией применяются адсорбенты и лактулоза;
· всех больных с сахарным диабетом 2 типа, предоперационно переводятся на инсулин;
· пациенты с критическим АС, которые находятся в тяжелом состоянии, оценить состояние слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки не возможно, и поэтому, рекомендуется терапия ингибиторами протонной помпы в адекватной суточной дозе;
· профилактика тромбоза глубоких вен достигается обязательным применением эластического бинтования нижних конечностей. Дооперационная антикоагулянтная терапия заключается в переводе всех пациентов на нефракционированный гепарин, при возможности, осущестсвяетсянерерывная инфузия гепарина внутривенно, под контролем АЧТВ;
· Бета-блокеры, препараты выбора, для контроля ЧСС у пациентов с ФП, назначаются только титрованием, с минимальных разовых доз, до максимально переносимых.

Таблица 8 - Перечень основных лекарственных средств:

Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула)	Разовая доза лекарственных препаратов	Кратность применения (кол-во раз в день)	Длительность применения (кол-во дней)
Средства, влияющие на свертывающую и противосвертывающую систему
Гепарин	Раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, ампулы	Введение в контур ИК 300-400 ЕД/кг; непрерывная внутривенная инфузия, под контролем АЧТВ 60-80 сек
Эноксапарин натрия	Раствор для инъекций 2000 МЕ/0,2 мл; 4000 МЕ/0,4 мл; 6000 МЕ/0,6 мл; 8000 МЕ/0,8 мл; 10000 МЕ/1,0 мл; шприц	150 МЕ/-1 раз 100 МЕ/кг -2 раза подкожно	1-2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Надропарин	Раствор для инъекций 2850 МЕ/0,3 мл; 3800 МЕ/0,4 мл; 5700 МЕ/0,6 мл; 7600 МЕ/0,8 мл; 9500 МЕ/1,0 мл; шприц	По массе тела: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 кг - 4750 МЕ 60-69 кг 5700 МЕ 70-79 кг - 6650 МЕ 80-89 кг - 7600 МЕ >90 кг - 8550 МЕ	2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Дальтепарин	Раствор для инъекций 2500 МЕ/0,3мл; 7500 МЕ/0,3 мл; 10000 МЕ/0,4 мл; 12500 МЕ/0,5 мл; 15000 МЕ/0,6 мл; 18000 МЕ/0,8 мл; шприц	200 МЕ/кг -1 раз, 100 МЕ/кг - 2 раза подкожно.	1-2 раза	В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Протамин сульфат	Ампула 10 мг.	При выходе изИК: 1,5 мг на 100 МЕ гепарина		При выходе из ИК
Концентрат протромбинового комплекса.	Флакон 500 МЕ	0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 3.000 МЕ (120 мл Октаплекса		По показаниям.
Эптаког альфа	Порошок для приготовления инъекционного раствора } Вконтакте Facebook Twitter Google+ Мой мир Материалы из раздела ЛОР (Болезни уха, горла, носа) Происхождение, характеристика и значение имени Лилия (Лиля) К чему снятся родители — толкование сна по сонникам Искать во сне своих родителей сонник миллера