Особенности и причины синдрома рассела-сильвера. Гормон роста в современной клинической практике Болезнь рассела

Синдром Рассела-Сильвера является довольно редким врожденным заболеванием (1-30 случаев на 100 000 чел.). Патология диагностируется в раннем детском возрасте и характеризуется задержкой роста (в т.ч. внутриутробной), нарушением формирования костной системы, а также полового созревания. Рассмотрим причины, симптомы и особенности лечения данного недуга.

Синдром Рассела-Сильвера: особенности проявления

Заболевание было впервые описано педиатрами Сильвером и Расселом в середине ХХ века. Они в своих исследования выявили взаимосвязь между повышением гонадотропного гормона в организме человека и симптомом низкорослости.

Позднее было доказано влияние этого гормона на половое развитие.

Синдром Рассела-Сильвера диагностируется у лиц как женского, так и мужского пола. В большинстве случаев это генетическое расстройство встречается спорадически, хотя крайне редко встречаются родословные с данным недугом.

Причины

Точных данных о причинах развития синдрома Рассела-Сильвера на сегодняшний день нет.

Многочисленные исследования дают возможность сделать вывод, что здесь имеет место генетический провокатор процесса, который передается от матери.

Симптомы

Синдром Рассела-Сильвера (мкб10) имеет характерные признаки проявления в младенческом возрасте:

Небольшой вес при рождении.
Увеличенная черепная коробка, выраженный лоб и узкий подбородок (создается впечатление «псевдогидроцефалии»).
Недоразвитость половых органов.
Узкий подбородок, маленький рот, уголки губ опущены.
Позднее закрытие большого родничка.
Недостаточный набор массы тела и роста.

Врожденный порок развития в первый год жизни ребенка часто дает о себе знать частой рвотой, запорами, гастроэзофагеальной болезнью.

Иногда первые симптомы болезни выражены нечетко, а позднее присоединяются такие нарушения:

Ассиметрия строения тела, что ведет к нарушению походки.
Сколиоз.
Искривление V пальца.
Низкий рост.
Заболевания ЖКТ.
Позднее прорезывание зубов.
Кариес.
Патологии почек.
Наличие на кожных покровах округлых пятен кофейного оттенка разных размеров.
Раннее половое созревание.

У детей с синдромом Рассела-Сильвера, как правило, рано появляются вторичные половые признаки (оволосение на лице у мальчиков, в паховой области и подмышками у обоих полов, менструации у девочек и т.п.). Интеллект таких больных, как правило, сохранен.

Диагностика

Современная медицина позволяет выявить данную патологию еще во время внутриутробного периода развития ребенка.

С 22-й недели беременности возможно проведение генетического исследования. Если анализ показывает возможность этого порока, имеется необходимость дифференцировать его с другими нарушениями:

Синдром Фаркони.
Синдром Блума.
Синдром Неймеген.

Данные патологии имеют симптомы, схожие с синдромом Рассела-Сильвера, и являются не менее серьезными заболеваниями.

Будущих родителей предупреждают о возможных рисках, отклонениях в развитии ребенка, физических нарушениях, психологической травме как ребенка, так и его родственников, а также об отсутствии оптимального варианта коррекции состояния такого пациента.

Мать и отец должны принять решение о целесообразности дальнейшего вынашивания ребенка с диагнозом синдром Рассела-Сильвера.

Лечение

Данная болезнь до сих пор изучена недостаточно, поэтому едино правильной методики ее лечения не существует.

Исходя из этого, основной задачей в терапии синдрома является максимальное снижение влияния болезни на качество жизни человека, а также предупреждение возможных осложнений.

Раннее выявление патологии позволяет раньше начать корректировку ее развития.

Как правило, лечение синдрома Рассела-Сильвера включает прием таких гормональных средств:

Хуматроп.
Растан.
Сайзен.
Генотропин.

Целесообразность, дозировку и график приема данных препаратов определяет лечащий врач в индивидуальном порядке, отслеживая их влияние на состояние пациента.

Статистика показывает, что применение заместительной гормональной терапии приносит такие результаты:

За первый год лечения пациент прибавляет в росте 8-13 см.
За второй год больной вырастает еще на 5-6 см.

Кроме положительной динамики в росте человека, отмечается уменьшение ассиметрии строения тела, а также сколиоза.

Синдром Рассела-Сильвера – это врожденная патология развития, которая сказывается не только на параметрах тела, но и влияет на работоспособность системы эндокринных органов.

Заболевание берет собственное начало еще на этапе внутриутробного развития и характеризуется нарушением формирования костных тканей.

Впоследствии изменения приводят к асимметрии тела, нарушению роста и преждевременному развитию половой системы.

Патологическое нарушение развития, которое носит название «синдром Рассела-Сильвера», было выявлено в середине 20 века двумя педиатрами – Х. К. Сильвером и А. Расселом.

Рассел в собственной практике, выявил взаимосвязь симптома низкорослости с повышенными показателями гонадотропного гормона в анализах у пациентов.

Для справки!

Гонадотропин вырабатывается передней долей гипофиза и является одним из контроллеров работы эндокринных органов.

Позднее результат исследования подтвердился за счет взаимосвязи полового развития с этим веществом.

Тип наследования этой патологии доподлинно неизвестен, хотя существуют случаи длительной родственной передачи из поколения в поколение.

Причины развития

Точных данных по причинам развития такой патологии как синдром Рассела-Сильвера, на сегодняшний день нет.

При этом все проведенные исследования указывают на то, что присутствует генетический провокатор процесса, передающийся по материнской линии.

При этом заболевание на практике совершенно не изучено и достоверной методики устранения всех его проявлений не существует.

Как итог, основная направленность терапии синдрома – снижение влияния патологии на качество жизни пациента и рисков .

Симптоматические признаки

Первичные проявления синдрома возникают еще в младенческом возрасте, что подтверждает задержку внутриутробного развития плода.

Эти проявления выглядят следующим образом:

увеличение черепной коробки;
лицо сужается к подбородку;
выраженные лобные доли;
нарушения по массе тела и размерам.

Нередким является и то, что беременность протекает с рисками по прерыванию в ранний период.

В период грудного вскармливания у таких детей, часто наблюдаются нарушения в работе пищеварительной системы:

запоры (порядка 20% случаев);
гастроэзофагеальная болезнь (55%);
рвота (до 1 года около 50%, по достижении 1 года 29%).

При этом отсутствие выраженных проявлений синдрома Рассела-Сильвера не говорит об его отсутствии, в данном варианте возможно позднее проявление следующего ряда симптомов:

позднее прорезывание зубов;
зубной кариес;
асимметрия физического развития;
сколиоз;
низкий рост;
заболевания ЖКТ;

Также явным признаком является раннее половое созревание – проявление вторичных половых признаков ( , подмышках, паховой области) у мужского пола и начало менструаций у женского.

Диагностирование синдрома

Заболевание относится к наследственным и поэтому его диагностирование проводят еще в перинатальный период (начиная с 22 полной недели беременности) – путем генетического исследования.

Если анализ подтверждает потенциальное существование такого порока развития как синдром Рассела-Сильвера, существует необходимость проведения дифференциации диагноза с такими патологиями:

синдром Блума;
синдром Фаркони;
синдром Неймеген.

Родителям требуется знать о потенциальных рисках, и в случае значительных отклонений, которые сделают жизнь будущего ребенка невыносимой, возможно подписания разрешения на прерывание беременности.

Некоторые специалисты склоняются в верности такого решения по причине отсутствия оптимального варианта коррекции состояния.

Терапевтическое воздействие

Единственным вариантом лечения синдрома Рассела-Сильвера является корректировка развития при раннем выявлении патологии и улучшение качества жизни.

Для тог, чтобы провести корректирование роста назначаются гормональные препараты. Наиболее эффективными при данном нарушении считаются следующие средства:

Генотропин;
Растан;
Хуматроп;
Сайзен.

График приема и дозирование указанных препаратов рассчитываются строго в индивидуальном порядке.

Также следует учитывать необходимость отслеживания состояния пациента и регулярной коррекции медикаментозного воздействия.

Согласно статистическим данным, можно выразить такие изменения от :

В течение первого года использования корректирующих гормональных препаратов большинство прибавляет в росте от 8 до 13 см.
В течение второго года применения гормональной терапии отмечается некоторое замедления изменений – прибавка в росте составит 5-6 см.
Кроме изменений роста специалисты отмечают некоторые улучшения в строении организма – частичное снижение асимметрии и снижение выраженности сколиоза.

Для справки!

Перевод на домашнее обучение носит строго рекомендательный характер.

Это связанно с возможностью получения – в вопросе умственного развития отклонений у таких детей не наблюдается.

В некоторых случаях возможно вмешательство специалистов по пластической хирургии. Главным показанием для назначения такого лечения является выраженные нарушения в области наружных органов половой системы.

В течение жизни пациентам с диагнозом «синдром Рассела-Сильвера» предписывается находиться на постоянном учете у специалистов по эндокринологии и регулярно посещать назначенные обследования.

Это позволит своевременно проконтролировать этапы полового созревания и отрегулировать изменения в сторону нормы.

Профилактические меры

Синдром Рассела-Сильвера, как и многие иные врожденные патологии не имеет выверенной методики профилактического воздействия.

Единственным вариантом контроля рисков является следование такому ряду правил в вопросе планирования и контролирования беременности:

Прохождение предварительного медицинского обследования обоих будущих родителей – до зачатия.
Отказ от табакокурения и употребления алкоголесодержащей продукции за 6-12 месяцев.
Соблюдение назначений специалиста на протяжении всей беременности.
Отслеживание и контроль здоровья и общего психологического состояния будущей матери.
Проверка сведений и сообщение специалисту о наличии генетических отклонений у старших поколений родителей.

Многие эндокринологи и специалисты акушерской гинекологии убеждены в том, что присутствие каких-либо инфекционных или вирусных заболеваний в период беременности, в особенности на начальных ее стадиях, могут приводить к значительным отклонениям развития плода.

Прогноз

Точных статистических данных по вопросу прогнозирования профилактических мер и терапевтического лечения синдрома Рассела-Сильвера не существует.

Однако большинство врачей занимавшихся исследованиями в данном направлении и сталкивавшихся со случаями этой патологии на собственной практике утверждают, что хорошими показателями лечения являются заметные изменения внешнего вида пациента и корректируемость полового созревания.

Однако обеспечить такие результаты возможно исключительно при полном содействии родителей в вопросе лечения и обязательного контроля со стороны эндокринолога.

Определение . Наследственное заболевание, основными признаками которого являются: маленький рост, треугольное лицо с небольшой нижней челюстью и нарушение симметрии всего тела.

Историческая справка . Впервые заболевание описали американский педиатр Н. К. Silver с соавторами в 1953 г. и английский педиатр A. Russell в 1954 г..

Этиология и патогенез . Встречается в большинстве случаев спорадически, однако описаны и единичные родословные с данной патологией. Предполагаются аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования.

Частота . В популяции 1:30000.

Возраст и пол . Болезнь проявляется уже в пренатальном (внутриутробном) периоде. Половых различий нет.

Клиника . Характерна пренатальная задержка роста. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин менее 150 см, у мужчин немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная.

Часты изменения мочеполовой системы: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки, аномалии почек. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши.

Клиндактилия V пальцев за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Описаны случаи сочетания карциномы печени и данного синдрома. Интеллект обычно нормальный.

Поражения кожи . Имеются кофейные пятна округлой формы, размерами от 1 до 30 см.

Диагноз . Основными клиническими проявлениями считаются: пренатальная задержка роста, асимметрия тела, значительное отставание массы тела от нормы, клиндактилия V пальца, псевдогидроцефалия, треугольное лицо, крипторхизм.

Заболевания, ассоциированные с пятнами по типу «кофе с молоком»

Заболевание	Другие поражения кожи	Системные поражения
Нейрофиброматоз	Веснушки в подмышечной области, узелки Лиша (радужка), нейрофибромы	Аномалии скелета, неврологические поражения
Синдром Олбрайта	Нет, только небольшое количество распространенных пятен по типу «кофе с молоком»	Преждевременное половое созревание у девочек, полиостозная фиброзная дисплазия
Синдром Уотсона	Веснушки в подмышечной области	Стеноз легких, задержка психического развития
Карликовость Сильвера-Рассела	Гипогидроз в грудном возрасте	Карликовость, асимметричность скелета, клинодактилия V пальца руки
Атаксия-телеангиэктазия	Телеангиэктазия на бульварных конъюнктивах и на лице, изменения по типу склеродермии	Задержка роста, атаксия, задержка психического развития, лимфопения, IgA, IgE, инфекции верхних дыхательных путей
Туберозный склероз	Гипопигментированные пятна, шагреневая бляшка, аденома сальных желез, подногтевые фибромы	Центральная нервная система, почки, сердце, легкие
Синдром Тернера	Дряблая кожа, особенно вокруг шеи; лимфедема в грудном возрасте, гемангиомы	Карликовость, дисгенезия гонад, аномалии скелета, аномалии почек, дефекты сердечно-сосудистой системы
	Телеангиэктатическая эритема на щеках, фоточувствительность, ихтиоз	Низкорослость, малярная гипоплазия скуловых костей, риск развития злокачественных опухолей
Множественные лентиго (LEOPARD-синдром)	Лентиго, веснушки в подмышечной области	Отклонения в показателях электрокардиограммы, глазной гипертелоризм, стеноз легких, аномалии развития гениталий, задержка роста, нейросенсорная глухота
Синдром Вестерхофа	Гипопигментированные пятна	Задержка роста и психического развития

До сих пор не поставлена точка в изучении тяжелого заболевания - синдром Рассела-Сильвера. Но неоспорим тот факт, что болезнь начинается с внутриутробной задержки роста плода, нарушения процесса формирования скелета, а закрытие большого родничка происходит лишь на поздней стадии.

Синдром Рассела-Сильвера в своем названии соединил имена двух педиатров, успешно практикующих в середине прошлого века. Англичанин Рассел и американец и Сильвер в своей практике встречали сотни случаев врожденных аномалий. Это было искажение симметрии тела с характерной гипотрофией роста. И сопровождалось преждевременной, ускоренной половой зрелостью. В 1953 году Сильвер описал эти аномалии. Год спустя Рассел дополнил сведениями из своей практики. Он провел параллель между низкорослостью и повышенным гонадотропином в моче. Оказывается, что гормон передней доли гипофиза или гонадотропин выполняет функцию стимула развития половых желез и у женщин, и у мужчин.

Причины развития синдрома Рассела-Сильвера не известны, но современые исследования указывают в сторону наличия генетического компонента, возможно, наследование по материнских генам.

Основные проявления: пренатальная (внутриутробная) задержка роста, асимметрия тела, значительное отставание массы тела от нормы, клинодактилия V пальца, псевдогидроцефалия, треугольное лицо, крипторхизм, гипогликемия, повышенный уровень ЛГ и ФСГ.

Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5—2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин менее 150 см, у мужчин немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лицо, туловище, длина ног).

Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальцев за счёт девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз.

Часто аномалии мочевыделительной системы. В литературе описаны случаи сочетания карциномы печени и данного синдрома. Интеллект обычно нормальный.

Как и большинство наследственных заболеваний, данный синдром не имеет специфического лечения.Все меры, применяемые для лечения при данном диагнозе, направлены на улучшение качества жизни и нормализацию внешнего вида ребенка.

В случае выраженного замедления роста детям назначается гормон роста. Что касается преждевременного полового созревания, его корректируют с помощью гормональных средств. Иногда при описываемом синдроме вынуждены прибегать к помощи пластической хирургии. Также известны случаи, когда ребенка приходится переводить на домашнее обучение. Последнее обстоятельство вызвано не с тем, что у ребенка умственная отсталость (интеллект при описываемом синдроме сохранен). Прибегнуть к указанной мере приходится иногда из-за психологических неудобств для ребенка при его обучении в обычной школе.

При установлении диагноза синдрома Сильвера-Рассела дети должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога, проходить регулярно медицинские осмотры.

Страдающие данной болезнью девушки остаются способными как к зачатию, так и к вынашиванию ребенка. Что касается риска передачи описываемого синдрома детям, то этот момент выясняется индивидуально в каждом конкретном случае. Если женщина не заинтересована в беременности и круг ее жалоб сводится к дискомфорту по поводу избыточного оволосения, гнойничковых высыпаний на коже, нерегулярности менструации, то рекомендуют терапию препаратами, содержащими антиандрогены и эстрогены.

При этом отметим, что применение нормализующих функцию яичников глюкокортикоидов практически не влияет на уменьшение гирсутизма. В случае грубой вирилизации наружных половых органов проводят пластическую корригирующую операцию, заключающуюся в удаление пенисообразного клитора, рассечении передней стенки синуса урогенитального, формировании входа во влагалище.

Если установлено, что вирилизация вызвана опухолевым процессом в надпочечнике или яичнике, показан хирургический метод лечения.

Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

J. Blissett, PhD, Lecturer in Psychology, G. Harris, PhD, Senior Lecturer in Psychology, University of Birmingham; J. Kirk, MD MRCP, Consultant Paediatric Endocrinologist, Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, UK

Для определения распространенности и выраженности нарушения функции приема пищи у детей, страдающих синдромом Сильвера - Рассела (ССР), было проведено исследование с использованием Вопросника оценки функции приема пищи (Harris и Boot, 1992).

В исследовании принимали участие 32 ребенка с ССР и 32 контрольной группы в возрасте от 2 до 11 лет. В каждой группе было по 19 мальчиков и 13 девочек. Во время приема пищи проводили видеонаблюдение за взаимоотношениями между родителями и детьми во время приема пищи. Кроме того, в течение 3 дней проводили оценку количества потребляемой пищи, используя дневник массы продуктов. У детей с ССР было выявлено больше проблем с приемом пищи, чем у детей контрольной группы. Основными нарушениями, связанными с приемом пищи, у детей, страдающих ССР, были сниженный аппетит, беспокойство, медленный темп еды и симптомы, ассоциированные с орально-моторными нарушениями. Несмотря на имеющиеся расстройства, выраженного дефицита потребляемых килокалорий, белков, жиров и углеводов не отмечалось. Взаимоотношения между родителями и детьми в группе ССР во время приема пищи были значительно хуже по сравнению с контрольной группой. Проводимое наблюдение было направлено на то, чтобы устранить, по возможности, негативные моменты во взаимоотношениях между родителями и детьми в процессе еды и успокоить родителей по поводу способности их детей принимать пищу, а также по поводу массы тела и процесса роста детей.

Известно, что синдром Сильвера - Рассела является причиной замедленного внутриутробного развития (ЗВР) независимо от расовой принадлежности (Patton, 1988). Дети, страдающие ССР, имеют низкую массу тела и худые конечности при рождении, а также отстают в развитии от своих сверстников. У них часто отмечаются эпизоды гипогликемии, сопровождающиеся чрезмерной потливостью (Patton, 1988). Однако из-за вариабельности фенотипов у пациентов с ССР симптомы могут отличаться. Lai и соавт. (1994) диагноз ССР выставляли при наличии трех из нижеперечисленных симптомов: низкая масса тела при рождении, гипостатура, характерные фациальные стигмы, клинодактилия, асимметрия. Price и соавт. (1999), обсуждая симптомы ССР, пришли к выводу, что типичными для этой патологии являются ЗВР, малая окружность головы, худоба, гипостатура, фациальная дисморфия, клинодактилия, светло-кофейные пятна на коже, асимметрия. Дополнительно могут быть камптодактилия, симптомы гипогликемии, изменения строения половых органов, требующие операции, затруднения функции приема пищи, нарушения развития, при которых есть необходимость обучения в школе по специальной программе. Price и соавт. (1999) указали, что для более удобного изучения этой патологии в группах пациентов следует определить подгруппы. Критерии диагностики, которые применялись большинством исследователей, дали возможность расширить понятие ССР и выявить различия ССР по фенотипам - от слабо выраженных до значительных, однако диагностическая группа непременно должна быть однородной. Несоответствие признаку однородности не явилось помехой для исследования таких детей, тем более что полученные данные определяют ряд конкретных проблем среди множества сложно поддающихся определенному описанию трудностей.

В исследовании, проводимом Lai и соавт. (1994), изучались когнитивные расстройства при ССР. Имеющиеся трудности с приемом пищи (у 20 детей из 25) и нарушения речи рассматривали именно как проявления когнитивных расстройств. Однако исследователи не исключали, что у некоторых детей первопричиной нарушений речи и функции приема пищи были орально-моторные нарушения (ОМН).

ОМН - это нарушения пережевывания пищи, перемещения ее в полости рта, движений языка, смыкания челюстей и губ, в результате чего нарушаются формирование пищевого комка, способность удерживать пищу и жидкость в полости рта (Reilly и соавт., 2000). У детей с нарушениями приема пищи, ассоциированными с ОМН, возникают трудности с пережевыванием или им сложно справиться с непривычной для них структурой. Дети с ОМН обычно едят медленно, что вызывает беспокойство у родителей (Reilly и Skuse, 1992). Кроме того, что существуют сложности, вызванные такими органическими проблемами, как ОМН, трудности с приемом пищи вызывают беспокойство родителей относительно питания. При этом они начинают уговаривать или заставлять детей поесть. При наличии плохого аппетита (Skuse, 1993) эти уговоры или насильственное кормление приводят к тому, что процесс приема пищи становится неприятен для ребенка (Harris и Booth, 1992). Эти ситуации усугубляют уже имеющиеся нарушения функции приема пищи, что может перерасти, без постороннего вмешательства, в действительно серьезную проблему. Однако дети, у которых уже были в прошлом подобные негативные ситуации, связанные с приемом пищи непривычной структуры (например, удушье), учатся их избегать, отказываясь от употребления грубой или неоднородной по консистенции пищи (Skuse, 1993). Это приводит к сужению круга потребляемых продуктов.

Показано, что ОМН являются крупным толчком развития нарушений приема пищи у детей с проблемами роста, в частности с синдромом Тернера (Mathisen и др., 1992).

Kotilainen и др. (1995) выявили у детей с ССР, принимавших участие в исследовании, черепно-лицевые аномалии и аномалии зубов, а также нарушения артикуляции по сравнению с группой контроля. Это подтверждает гипотезу о том, что ОМН являются составляющей нарушений функции приема пищи у детей с ССР. Однако, несмотря на случаи из практики клиницистов (Harris, 1997) и свидетельства родителей о проблемах, связанных со сложностями приема пищи и ассоциированных с ССР, нет документальных подтверждений относительно природы и степени выраженности нарушений приема пищи у детей данной группы.

У детей, страдающих ССР, по словам родителей, часто отмечался плохой аппетит по сравнению со сверстниками или родственниками. Исследователи объясняли это тем, что существует взаимосвязь между степенью развития организма ребенка и аппетитом (Harris и Booth, 1992). Количество калорий, которые требуются организму, зависит от его энергозатрат. Если ребенок развивается медленно, то его энергозатраты невелики. Кроме того, есть все основания предполагать, что плохой аппетит, наблюдаемый родителями у детей, скорее связан с собственно процессом приема пищи, чем с количеством потребляемой еды (MacDonald и др., 1997). Thommessen и соавт. (1991) утверждают, что видимые проблемы с приемом пищи у детей с разнообразными нарушениями, вероятно, не влияют на общее количество принимаемой пищи. Однако, как показывает опыт, мнение родителей о плохом аппетите их ребенка может усилить их беспокойство о том, что ребенок мало ест и плохо растет (Harris и MacDonald, 1992), и привести к применению родителями тактики уговоров или насильственного кормления.

Нарушения поведения во время приема пищи у детей возникают вследствие того, что родители не умеют контролировать момент насыщения организма ребенка и заставляют ребенка переедать (Harris и Booth, 1992). В отношении контролирования момента насыщения родители не доверяют детям, именно поэтому родителям свойственно игнорировать признаки насыщения, особенно если они обеспокоены весом, ростом или состоянием здоровья (Birch и Deysher, 1986; Shea и др., 1992; Birch и др., 1993). В итоге сочетание ОМН, недостаточного аппетита, беспокойства родителей по поводу питания их детей обусловливает возможность развития нарушения приема пищи.

Целью данного исследования было определение выраженности нарушений функции приема пищи у детей с ССР в сравнении с нормально развивающимися детьми. Исследовали наличие и выраженность ОМН у детей с ССР, выраженность способности кушать в зависимости от имеющихся нарушений и взаимоотношения между ребенком и родителями во время еды.

Методы

Участники исследования

В исследовании принимали участие дети в возрасте от 2 до 11 лет с ЗВР в анамнезе и симптомами, характерными для ССР, которые обследовались в Клинике развития ребенка Бирмингема и Фонде развития ребенка Лондона. Исключались дети с неуточненным диагнозом и дети с сопутствующими заболеваниями эндокринной системы, эпилепсией, повреждениями головного мозга, хромосомными заболеваниями, расщелиной неба и длительным сроком госпитализации. Изначально для участия в исследовании отобрали 38 детей с ССР, но у 6 детей не было пар по возрасту и полу в контрольной группе, поэтому оставили только 32 человека. По данным, предоставленным педиатром и эндокринологом, у всех участников исследования была ЗВР в анамнезе и симптомы, характерные для ССР, в частности невысокий рост, асимметрия конечностей, клинодактилия и специфические черты лица.

Контрольную группу сформировали из детей, учащихся в окрестных школах. Социально-экономический статус семей, где проживали дети, был разным. Свое согласие на участие дали 82 родителя, у чьих детей не было отмечено нарушений роста; из 82 было отобрано 32 ребенка, соответствующих по параметрам детям с ССР. Дети обеих групп были соотнесены по полу и возрасту (± 4 месяца).

Показатели

Вопросник оценки функции приема пищи

Вопросник оценки функции приема пищи (ВОФПП; Harris и Booth, 1992) успешно применяется при изучении нарушений приема пищи у больных муковисцидозом (Harris и MacDonald, 1992) и в исследованиях Whitehouse и Harris (1998). В нем поведение ребенка во время еды оценивается в зависимости от возраста. Так, например, если 2-летний ребенок нуждается в посторонней помощи во время еды, то это не является патологией. Но если в посторонней помощи во время еды нуждается ребенок 10 лет, это уже расценивается как отклонение от возрастной нормы.

В ВОФПП выделяют четыре основных положения:

Количество отклонений от нормы, выявляемых при приеме пищи. Это положение отражает число проблем, возникающих у ребенка во время еды, согласно сообщениям родителей.

Отрицательные моменты процесса еды. В целом это положение отражает, насколько проблематичным является сам процесс приема пищи как для самого ребенка, так и для его родителей. В нем отражена тактика, которую применяют родители, когда ребенок ест: уговоры, отвлекания, насильственное кормление, а также понимание родителями, насколько ребенку трудно принимать пищу и насколько у него плохой аппетит.

Отказ от пищи. Это положение отражает, насколько часто ребенок плохо ведет себя во время приема пищи, что выражается во рвоте, отказе кушать или выплевывании пищи, удерживании ее во рту.

Беспокойство во время еды. Этот раздел включает вопросы относительно неофобии и предпочтений в еде в зависимости от возраста, а также о том, каких продуктов ребенок избегает в рационе согласно мнению родителей.

По этому вопроснику оценивают различные физиологические проблемы, которые способствуют развитию нарушений функции приема пищи: наличие орально-моторных нарушений, стойких или рестриктивных, нарушений пищевого поведения (плохой аппетит, еда только определенных видов продуктов, нерегулярные пищевые привычки), гиперфагии. Все данные о подобных индивидуальных проблемах подробно записываются.

О наличии ОМН говорят, если родители указывают, что ребенок не может пережевывать пищу или ему трудно есть неоднородную пищу: ребенок при этом задыхается или же выплевывает ее.

Антропометрия

При определении массы тела и роста дети должны были снять обувь, одежду снимать не требовалось. Количество подкожного жира измерялось двумя стандартными методами: по толщине кожной складки и с применением биоэлектрического импедантного анализа (БИА). Индекс массы тела (ИМТ) рассчитывали по формуле, исходя из показателей массы тела и роста, у всех детей, участвующих в исследовании. Количество подкожного жира по толщине кожной складки определяли у 48 детей, а с применением БИА - у 36.

Пищевой дневник

Пищевой дневник для всех детей - участников исследования вели в одно и то же время года, чтобы исключить сезонные различия в рационе. Пищевой дневник вели на протяжении 3 дней. Дневник был создан на основе дневника, используемого в отделении диетологии детской больницы Бирмингема. На протяжении 3 дней подряд родители должны были взвешивать все продукты, которые ребенок ел и пил, и эти данные записывать в дневнике. Было акцентировано внимание на том, что регистрироваться должны данные о количестве потребленной ребенком еды, а не предложенной. Инструкции по его правильному заполнению разместили на титульной странице дневника. Нутрициологический анализ продуктов, которые употребляли дети (по данным пищевого дневника), проводили с помощью компьютерной программы Microdiet (Университет Salford, Великобритания) по окончании заполнения дневника.

Проанализировали данные пищевых дневников 12 детей с ССР и 12 детей из контрольной группы (n = 24), среди них 20 мальчиков и 4 девочки.

Видеонаблюдение

Видеонаблюдение проводилось в обеих группах с целью дальнейшего анализа взаимоотношений ребенка и родителей во время еды, а не собственно ОМН. Видеозапись велась ежедневно во время основных приемов пищи (как правило, вечером). Камеру устанавливали в неприметном месте, родители оставались с ребенком для приема пищи в отсутствие исследователя. В тех случаях когда исследователю все же необходимо было остаться, он не вмешивался в процесс общения ребенка с родителями. Однако нередко проведение видеонаблюдения все-таки влияло на поведение детей и их родителей. Родители отмечали, что поведение детей в те дни, когда велась видеозапись, изменялось в лучшую сторону. Результаты видеонаблюдения за поведением родителей и детей анализировали, используя компьютерную систему Observer (версия 3,0; информационные технологии Noldus, Нидерланды). Выявили и проанализировали следующие показатели: общая продолжительность времени приема пищи; частота случаев, когда родители расстраивались, если ребенок отказывался кушать предлагаемую пищу, выплевывал непонравившиеся продукты, вставал из-за стола или капризничал, если ему не нравилась пища; количество случаев положительных и отрицательных отзывов ребенка во время приема пищи; количество случаев, когда родители хвалили, уговаривали ребенка или критиковали его; общее число положительных и отрицательных реплик родителей.

Эти показатели проанализировали у 11 детей с ССР и 11 - контрольной группы (n = 22), среди них 14 мальчиков и 8 девочек.

Статистический анализ

Для статистического анализа вышеописанных данных использовали независимые t-тесты. Для анализа данных по категориям применяли x²-тесты.

Результаты

Как и ожидалось, у детей в контрольной группе рост (t = 3,249; df = 61; p < 0,002) и масса тела (t = 4,653; df = 61; p < 0,0001) были значительно больше, чем у детей с ССР. Дети из контрольной группы рождались с большей массой тела (t = 7,780; df = 61; p < 0,0001).

Методом БИА и при использовании Шкалы ожирения выявлено, что у детей с ССР содержание жировой клетчатки меньше, чем у детей контрольной группы. То же самое характерно и для ИМТ. Предполагается, что уменьшению количества жировой клетчатки мог способствовать препарат гормона роста, который принимали 50 % детей с ССР.

Результаты, полученные при анализе ВОФПП

У детей с ССР выявлено значительно больше отрицательных аспектов нарушения функции приема пищи, не считая физиологических нарушений, которые тоже могли повлиять на питание. У детей с ССР было больше случаев орально-моторных нарушений и больше случаев насильственного и нерегулярного кормления. Более 90 % родителей, дети которых болеют ССР, указали на наличие тех или иных проблем с приемом пищи у их детей, в то время как в контрольной группе на это указали только 25 % родителей.

Вообще, у детей с ССР было выявлено больше нарушений приема пищи, чем у детей в контрольной группе (p < 0,0001). Кроме того, у детей с ССР чаще отмечались негативные проявления во время еды (p < 0,0001), поведенческие расстройства (p < 0,038).

Для определения различий состояния детей младшего и старшего возраста всех испытуемых распределили на 2 группы: дети до 6 лет и старше. Отличия между этими группами были незначительными, в пределах физиологических норм, за исключением того, что среди детей с ССР младше 6 лет достоверно чаще наблюдались запоры по сравнению с ровесниками группы контроля (p < 0,038). Согласно данным ВОФПП, полученным от родителей, у детей младше 6 лет в группе ССР чаще встречались орально-моторные нарушения, чем у детей того же возраста контрольной группы. Дети младше 6 лет, страдающие ССР, ели более медленно (p < 0,0001) и предпочитали принимать пищу жидкой консистенции (p < 0,002). У детей с ССР старше 6 лет было меньше отличий с контрольной группой. У них отмечались только медленный темп еды (p < 0,002), затруднения употребления сухой (p < 0,01) и неоднородной пищи (p < 0,0001). Однако у всех детей с ССР было больше случаев, когда их приходилось уговаривать или заставлять принимать пищу, по сравнению с детьми из контрольной группы. Родители чаще указывали на плохой аппетит у детей с ССР (в группе детей младше 6 лет p < 0,0001; в группе старше 6 лет p < 0,044).

У детей младше 6 лет, болеющих ССР, выявили больше затруднений, связанных с приемом пищи (p < 0,0001), больше случаев беспокойного поведения во время еды (p < 0,0001), отказа от приема пищи (p < 0,012) и нервного возбуждения во время еды (p < 0,001), чем в контрольной группе. При анализе результатов, полученных в группе детей старше 6 лет, у детей, болеющих ССР, случаев отказа от приема пищи и нервного возбуждения во время еды было не больше, чем в контрольной группе. Случаев затруднений, связанных с приемом пищи (p < 0,0005), и случаев беспокойного поведения во время еды (p < 0,046) было больше.

Результаты анализа данных пищевого дневника

Несмотря на имеющиеся трудности, связанные с процессом приема пищи, у детей с ССР количество потребляемых килокалорий, белков, жиров и углеводов не слишком отличалось от таковых показателей в контрольной группе. При этом дети, болеющие ССР, были меньше по комплекции, чем их сверстники из контрольной группы. Дети с ССР потребляли в среднем 4781 ккал (SD 1166,7), 146,7 г белков (SD 1166,7), 198,7 г жиров (SD 1166,7) и 638,4 г углеводов (SD 1166,7) в течение 3 дней. За этот же период дети из контрольной группы потребляли 5358 ккал (SD 1077,5), 162,2 г белков (SD 33,59), 237,2 г жиров (SD 71,9) и 670,8 г углеводов (SD 124,7). Группы не были разделены на подгруппы по возрасту младше и старше 6 лет из-за недостаточно больших групп.

Результаты анализа видеонаблюдения

Несмотря на довольно разные по содержанию сообщения родителей о поведении их детей во время приема пищи, в частности о взаимоотношениях между ними и их детьми, по данным видеонаблюдения поведение детей с ССР и детей из контрольной группы отличалось незначительно (табл. 4). Например, не выявлено отличий в количествах случаев отказа от приема пищи (отворачивание от еды, вставание из-за стола, выплевывание пищи). Однако дети с ССР значительно чаще отказывались от добавки по сравнению с детьми из контрольной группы. Родители в исследуемой группе кричали на своих детей, пытаясь заставить их кушать, не чаще, чем в контрольной. Однако при большем количестве участников эти показатели были бы статистически более достоверными.

Обсуждение

Представленное здесь исследование является первым документально подтвержденным о природе и распространенности нарушений функции приема пищи у детей в возрасте от 2 до 11 лет, страдающих ССР.

У детей с ССР достоверно чаще встречаются проблемы с приемом пищи разного характера, в частности ассоциированные с орально-моторными нарушениями, нередки случаи нерегулярного и насильственного приема пищи (90 % случаев в группе детей с ССР и только 25 % - в контрольной группе). Наиболее часто среди детей контрольной группы встречается проблема чрезмерной переборчивости, т.е. они употребляют только определенные виды пищи (15,6 %). На это жаловались приблизительно 60 % родителей детей с ССР. Результаты, полученные в контрольной группе, не отличались от полученных в предыдущих исследованиях: распространенность проблем с питанием у детей дошкольного возраста составила 12–34 %; в основном они сводились к отказу от еды или пищевым «причудам» (Skuse, 1993). Частота случаев отказа от приема пищи и переборчивости в еде в группе детей с ССР старше 6 лет существенно не отличалась от этого показателя в контрольной группе. С возрастом количество случаев ОМН, как правило, снижается. Возрастной диапазон детей в этом исследовании достаточно широк. Это связано с необходимостью четко определить размеры группы с целью обеспечения проведения статистически достоверного анализа. Группы были соотнесены по возрасту; для проведения некоторых видов анализа были выделены подгруппы: дети младше и старше 6 лет. Конечно, создана не идеальная методологическая ситуация, но исходя из того, что у большинства детей с ССР, независимо от возраста, сохраняются определенные трудности с приемом пищи, мы считаем, что в данном исследовании может быть предпринята попытка описать эти проблемы, характерные для определенного возраста.

У большинства детей орально-моторные нарушения сочетаются со значительными нарушениями приема пищи, дыхательными, неврологическими нарушениями и анатомическими особенностями (Alper и Manno, 1996). До данного исследования было известно, что только у детей с синдромом Тернера, имеющих нарушения роста и развития, также отмечаются нарушения функции приема пищи вследствие ОМН (Mathisen и др., 1992). На основании сообщений родителей детей с ССР о том, что их дети едят медленно и испытывают затруднения при приеме пищи неоднородной консистенции, был сделан вывод, что у многих детей с ССР, особенно младше 6 лет, ОМН достаточно выражены. Skuse (1992) утверждал, что у детей с нарушением роста и развития также имеются речевые расстройства, связанные с ОМН. У многих детей с ССР отмечаются задержка развития и нарушения речи, что непременно требует лечения у логопеда (Saal и др., 1985; Lai и др., 1994; Kotilainen и др., 1995). Невыраженные психомоторные нарушения или симптоматика со стороны черепно-лицевых нервов могут быть причиной значительных нарушений функции приема пищи у детей с ССР.

По сообщениям родителей, у некоторых детей отмечается нарушение глотания, подвижности языка и мягкого неба и, возможно, нарушение структуры мягких тканей полости рта. Однако эти утверждения являются лишь предположениями, для доказательства которых необходимо проводить дальнейшие исследования. При проведении объективной оценки ОМН с использованием стандартных методов понадобилось участие логопеда. Возможно, ОМН играют определенную роль в возникновении нарушений функции приема пищи у детей с ССР, но для объективной оценки этих нарушений необходимо провести дальнейшие исследования. Reilly и Poblete (1996) рассказали, насколько важны наблюдения за процессом приема пищи детьми для подтверждения сообщений родителей об имеющихся трудностях при приеме пищи и для оценки степени ОМН. Эти методы обязательно нужно взять на вооружение при проведении исследований ОМН в будущем.

Более 90 % родителей сообщили хотя бы об одном виде нарушения приема пищи у их детей, болеющих ССР; эта цифра совпадает с результатами предыдущих исследований. Lai и соавт. (1994) показали, что у 80 % обследованных ими детей с ССР отмечались выраженные нарушения функции приема пищи в младенчестве и в раннем детстве. С учетом того, что в 36 % случаев у детей с ССР присутствует гликемия, подобные трудности могут стать очень серьезной проблемой (Lai и др., 1994). Если у ребенка есть предрасположенность к гипогликемии, то при недостаточном поступлении питательных веществ, которое может привести к резкому снижению уровня сахара в крови, у него могут развиться определенные неврологические нарушения.

Однако отсутствие выраженных различий между исследуемой и контрольной группами, несмотря на разницу в весе, степень выраженности проблем с приемом пищи, негативные стороны во время еды, подтверждает данные предыдущих исследований, что дети с ССР способны к четкой саморегуляции энергозатрат, а также то, что такой способностью обладают и дети дошкольного возраста (Shea et al., 1992). То есть ребенок с ССР, несмотря на плохой аппетит, не потребляет значительно меньшее количество пищи, чем его ровесники, не имеющие каких-либо отклонений в развитии. Таким образом, количество принятой пищи не оказывает значительного влияния на степень выраженности проблем с приемом пищи. Эти данные подтверждают результаты предыдущих исследований, в частности Thommessen и соавт. (1991), о том, что нет существенных различий в энергозатратах и количестве потребленных питательных веществ между детьми с проблемами при приеме пищи и без них. Harris и MacDonald (1992) сообщили о результатах оценки поведенческих расстройств у детей с муковисцидозом. Они выявили, что несмотря на сообщения родителей о плохом аппетите у их детей, энергетическая ценность потребляемых за сутки продуктов этими детьми соответствует рекомендованным нормам (MacDonald и соавт., 1997).

Эти выводы помогут убедить родителей не беспокоиться о полноценности и адекватности питания их детей. Однако следует помнить, что для детей с ССР чрезвычайно важно учитывать энергетическую ценность потребляемых ими продуктов из-за потенциального риска развития гипогликемии. С учетом того, что дети с ССР потребляют такое же количество продуктов, что и их ровесники без ССР, немаловажно знать, как протекает у них процесс пищеварения и распределения энергии. Также необходимо иметь ввиду, что хотя энергетическая ценность суточного рациона у детей с ССР не отличается от таковой у детей контрольной группы, усвояемость пищи у них может быть нарушена, что может стать причиной развития гипогликемии и дефицита массы тела. Предполагается проведение дальнейших исследований относительно наличия у детей с ССР проблем с пищеварением или распределением энергии. Возможно, полученные данные смогут объяснить их худощавость.

При оценке видеозаписей взаимоотношений родителей и детей во время еды выявлено, что дети с ССР чаще, чем их сверстники из контрольной группы, отказываются от добавки пищи. Это, а также частые окрики родителей детей с ССР с целью уговорить или заставить их поесть (как правило, безрезультатно) дает основание предположить, что, несмотря на искусственно созданные благоприятные условия путем установки видеокамер, взаимоотношения между родителями и детьми во время приема пищи более негативны в семьях детей с ССР по сравнению с семьями, в которых дети без ССР. Родители часто чрезмерно контролируют своих детей, особенно если есть повод для беспокойства о развитии и росте ребенка (Birch et al., 1991; Harris and Booth, 1992). По этой же причине родителей иногда трудно убедить, что организм ребенка способен к саморегуляции, особенно у детей старше 3-месячного возраста (Harris, 1988). Данные, представленные в этом докладе, свидетельствуют о том, что нарушения функции приема пищи у детей с ССР отчасти обусловлены попытками родителей усиленно контролировать этот процесс (MacDonald и др., 1991; Harris и Booth, 1992; Harris и MacDonald, 1992; MacDonald и др., 1997). К 7-летнему возрасту (это средний возраст детей - участников исследования) большинство нарушений функции приема пищи исчезает или становится менее выраженным. У многих таких детей проблемы с приемом пищи могут сохраняться на протяжении многих лет, что непременно приводит к серьезной обеспокоенности родителей питанием и к их вмешательству в этот процесс. Если такой ребенок отказывается принимать пищу в раннем детстве, то и в последующие годы у него будут отмечаться нарушения функции приема пищи (Dahl и др., 1994). Затруднения приема пищи могут влиять на общее благополучие ребенка и обусловливать усиление стрессового состояния у родителей (Hagekull и Dahl, 1987).

Заключение

Данным исследованием подтверждено предположение, что у детей с ССР имеются более выраженные нарушения функции приема пищи, чем у нормально развивающихся детей. У детей с ССР достоверно больше проблем практически в каждой области. Особенно часто встречаются орально-моторные нарушения, а именно трудности пережевывания пищи, имеющей неоднородную консистенцию, и медленный темп еды. Количество потребляемых килокалорий, белков, жиров и углеводов у детей с ССР незначительно отличается от показателей у детей, не страдающих этой патологией. Эти результаты подтверждают данные предыдущих исследований (Thommessen и др., 1991; Harris и MacDonald, 1992; MacDonald и др., 1997). По данным видеонаблюдения, родители детей с ССР ведут себя более требовательно, чем родители из контрольной группы, а дети с ССР прибегают к различным уловкам с целью избежать приема пищи достоверно чаще, чем дети контрольной группы. До данного исследования проблемы с приемом пищи не рассматривались как характерные для детей с ССР. Таким образом, полученные данные полезны для описания распространенности и степени выраженности проблем с приемом пищи у детей с ССР. Для устранения этой проблемы необходимо наладить отношения между родителями и детьми во время еды, предоставить возможность контролировать прием пищи самому ребенку и прекратить родителям беспокоится по поводу приема пищи их детьми, а также их роста и массы тела.

Литература
1. Alper B.S., Manno C.J. Dysphagia in infants and chilbren with oral-motor deficits: assessment and management // Seminars in Speech and Language. - 1996. - 17. - 283-310.
2. Birch L.L., Deysher M. Calorie compensation and sensory specific satiety: evidence for self-regulation of food intake by young chilbren // Appetite. - 1986. - 23. - 353-60.
3. Johnson S.L., Anderson G., Peters J.C., Schulte M.C. The variability of young chilbren"s energy intake // New England Journal of Medicine. - 1991. - 324. - 232-5.
4. Jones M.B., Peters J.C. Effects of a non-energy fat substitute on chilbren"s energy and macronutrient intake // American Journal of Clinical Nutrition. - 1993. - 58. - 326-33.
5. Dahl M., Rydell A.-M., Sundelin C. Chilbren with early refusal to eat: follow up during primary school // Acta Paediatrica. - 1994. - 83. - 54-8.
6. Hagekull B., Dahl M. Infants with and without feeding difficulties: maternal experiences // International Journal of Eating Disorders. - 1987. - 6. - 83-98.
7. Harris G. Determinants of the introduction of solid food // Journal of Reproductive and Infant Psychology. - 1988. - 6. - 241-9.
8. Development of taste perception and appetite regulation // Infant Development-Recent Advances / Ed. by G. Bremner, A. Slater, G. Butterworth. - Hove, UK: Psychology Press, 1997.
9. Booth I.W. The nature and management of eating problems in preschool chilbren // Feeding Problems and Eating Disorders in Chilbren and Adolescents. Monographs in Clinical Pediatrics No. 5 / Ed. by P.J. Cooper, A. Stein. - Chur, Switzerland: Harwood Academic Publishers, 1992.
10. Macdonald A. Behavioural feeding problems in cystic fibrosis // 6th Annual North American Cystic Fibrosis Conference Proceedings Pediatric Pulmonology. - 1992. - 8 (Suppl.). - 324.
11. Kotilainen J., Holtta P., Mikkonen T., Arte S., Siplia I., Pirinen S. Craniofacial and dental characteristics of Silver-Russell synbrome // American Journal of Medical Genetics. - 1995. - 56. - 229-36.
12. Lai K.Y.C., Skuse D., Stanhope R., Hindmarsh P. Cognitive abilities associated with the Silver-Russell synbrome // Archives of Disease in Childhood. - 1994. - 71. - 490-6.
13. MacDonald A., Harris G., Rylance G., Booth I.W. Abnormal feeding behaviours in phenylketonuria // Human Nutrition and Dietetics. - 1997. - 10. - 163-70.
14. MacDonald A., Holden C., Harris G. Nutritional strategies in cystic fibrosis: current issues // Journal of the Royal Society of Medicine SI. - 1991. - Suppl. 18. - 28-35.
15. Mathisen B., Reilly S., Skuse D. Oral motor dysfunction and feeding disorders of infants with Turner synbrome // Developmental Medicine & Child Neurology. - 1992. - 34. - 141-9.
16. Patton M.A. Russell-Silver Synbrome // Journal of Medical Genetics. - 1988. - 25. - 557-60.
17. Price S.M., Stanhope R., Garrett C., Preece M.A., Trembath R.C. The spectrum of Silver Russell Synbrome: a clinical and molecular genetic study and new diagnostic criteria // Journal of Medical Genetics. - 1999. - 36. - 837-42.
18. Reilly S., Skuse D. Characteristics and management of feeding problems in young chilbren with Cerebral Palsy // Developmental Medicine & Child Neurology. - 1992. - 34. - 379-88.
19. Poblete X. Prevalence of feeding problems and oral motor dysfunction in chilbren with cerebral palsy: a community survey // Journal of Pediatrics. - 1996. - 129. - 877-82.
20. Wisbeach A., Carr L. Assessing feeding in chilbren with neurological problems // Feeding Problems in Chilbren: a Practical Guide / Ed. by A. Southall, A. Schwartz. - Abingdon, UK: Radcliffe Medical Press, 2000.