Синдром Шегрена – все особенности успешного лечения. Признаки, диагностика и лечение синдрома шегрена Синдром Шегрена - что это такое

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение .

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

  • ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
  • сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
  • наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд , снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы , для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

  • Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
  • Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
  • Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Доцент кафедры глазных болезней. | Главный редактор сайта

Занимается экстренной, амбулаторной и плановой офтальмологией. Проводит диагностику и консервативное лечение дальнозоркости, аллергических заболеваний век, близорукости. Выполняет зондирование, удаление инородных тел, осмотр глазного дна с трехзеркальной линзой, промывание носослёзных каналов.


»! На дворе вступило в свои права лето. Зной, жара…

Что происходит в это время с растениями, которые не были политы вовремя? Они вскоре высохнут. То же самое может происходить с человеком, когда врач поставил диагноз: болезнь Шегрена.

Известно, что этот недуг является сложным аутоиммунным заболеванием, подлежащим длительному и кропотливому лечению.

Другое название болезни Шегрена – это болезнь сухости. Что происходит в организме? Поражаются железы внутренней секреции (прежде всего слюнные и слезные), в результате чего появившиеся антитела вызывают их воспаление.

Симптомы болезни

В конечном итоге железы выделяют значительно меньше секрета (жидкости), приводя к высыханию слизистых оболочек. При нехватке слезной жидкости больной болезнью Шегрена жалуется на ощущение светобоязни, царапанья и жжения в глазу.

При этом краснеют и воспаляются веки, в некоторых случаях при поражении роговицы снижается острота зрения.

Пораженные слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах, способствуя изменению овала лица. Другие симптомы заболевания: трещины на языке, сухость слизистой оболочки полости рта и губ, заеды в уголках рта.

Недостаток слюны приводит к разрушению зубов и развитию кариеса. К несчастью, болезнь Шегрена прогрессирует, не останавливаясь на повреждение одних желез. Впоследствии отмечается сухость , слизистых оболочек внутренних органов: пищевода, носа, бронхов, глотки и др.

На сегодняшний день в медицине отсутствуют полноценные сведения о причине возникновения болезни Шегрена, как, впрочем, и большинства других аутоиммунных заболеваний.

Имеются лишь предположения, что факторами развития недуга являются переохлаждение, перенесенные инфекционные заболевания.

Существует один важный, неоспоримый факт: болезнь Шегрена идет в паре с другими ревматическими заболеваниями как , ревматоидный артрит и др.

Диагностика

Установить диагноз этой болезни – вопрос достаточно сложный. Проблема в том, что пациенты обращаются к узким специалистам при наличии системных поражений суставов, нервной системы, легких, зубов и полости рта.

Хорошо, если стоматолог догадается отправить материал слюнных желез на микроскопическое исследование, провести рентгенограмму слюнных протоков, а также измерить количество выделяемой слюны.

Опытный офтальмолог, чтобы исключить (или подтвердить) болезнь Шегрена применит тест Ширмера, который за пять минут укажет уровень выработки слезной жидкости.

При тестовом показателе менее 15 мм доктор обеспечивает дальнейшее обследование больного, включая направление к врачу ревматологу.

Болезнь Шегрена характеризуется присутствием в крови белков аутоиммунного и воспалительного происхождения, резким увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ) при нормальных цифрах такого важного показателя, как С-реактивный белок.

Сопоставляя все полученные результаты исследования и учитывая возраст больного, комиссия врачей (ВКК) решает вопрос о постановке диагноза. Заболевание поражает в основном пожилых людей, причем женщин в девять раз чаще, чем лиц мужского пола.

Консервативное лечение болезни Шегрена

При отсутствии грозных осложнений лечащий врач назначает только местную терапию, поскольку увлажнение в данном случае играет ключевую роль. В аптечной сети можно найти значительное количество увлажняющих препаратов для глаз.

Но нужно учитывать, что одна группа восполняет дефицит собственной слезы, обеспечивая смазку конъюнктивы и роговицы, не допуская воспаление. Вторая группа препаратов предназначена для восстановления поврежденного эпителия роговицы глаза.

В первую группу лекарств входят глазные капли лакрисин, слеза натуральная, оквис . Их капают до 8 раз в сутки по 1-2 капли. Вторая группа – глазные гели солкосерил, актовегин .Их закладывают за нижнее веко 2 или 3 раза в сутки.

Есть еще так называемые препараты резерва. Это иммунодепрессивные глазные капли на основе циклоспорина. Например, рестасис , усиливающий работу слезной железы, снимающий воспаление и восстанавливающий местный иммунитет.

Врач с осторожностью назначает этот препарат – по 1 капле два раза в день с перерывами в 12 часов.

Для лечения полости рта применяют гель ксеростом . Это заменитель слюны. В состав препарата вошли витамины E, B₅, оливковое масло, экстракт петрушки. Он увлажняет полость рта, снимает болевые симптомы, обеспечивает заживление ран.

В аптеке можно также найти зубную пасту и ополаскиватель с таким же названием. Ранки и трещины во рту и в уголках губ лечатся смазыванием маслом облепихи или шиповника.

При сухости слизистой носоглотки подходят капли на основе изотонического раствора – аквалор , а также растительные масла: подсолнечное нерафинированное, оливковое, кукурузное и хлопковое.

Гормоны и цитостатики назначают только при агрессивном течении болезни Шегрена, когда в патологический процесс вовлечены другие жизненно важные органы и ткани. При кожном васкулите назначают преднизолон . При поражении легочной ткани – ритуксимаб .

Препарат, как и другие цитостатики, тормозит деление только лимфоцитов (не всех клеток организма!). При наличии незначительных побочных эффектов он обеспечивает достаточно длительный период ремиссии.

Другие лечебно-профилактические меры

Пациенту, чтобы не превратить организм в пустыню, рекомендуют чаще пить воду и другие полезные напитки, как-то: компоты, морс, зеленый чай и др.

Применяйте увлажнители воздуха в жилой комнате, не пользуясь кондиционером. Противопоказаны посещения бань, сауны и загары на солнце.

Старайтесь избегать стрессовых ситуаций, ограничить свои вредные привычки ( и ), которые провоцируют обострение болезни. Между прочим, никотин – самый сильный раздражитель слизистых оболочек горла, рта и носа.

Болезнь Шегрена – серьезное заболевание, но при своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Будьте здоровы!

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Причины и механизм развития синдрома Шегрена

Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате, возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

    стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;

    иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;

    иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;

    вирусный;

    генетический.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:

    системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем организма и не являются характерными для этой патологии;

    железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.

Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез. На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.

Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение, и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.

Хронический паренхиматозный паротит

Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.

Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез. Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.

Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»). Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время. Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.

Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.

В случае отсутствия лечения:

    перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;

    сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;

    на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;

    может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;

    на губах образуются корочки и трещины;

    полностью или частично выпадают зубы.

Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

    Сухость слизистой верхних дыхательных путей.

Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.

    Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.

Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.

    Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).

Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит. Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой. При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена). У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов. У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).

В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.

У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.

Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей. Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.

Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.

Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».

Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:

    наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;

    наличие ревматоидного фактора;

    повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;

    снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;

    высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.

Для исследования функциональности слюнных желез используют:

    микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;

    сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;

    методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.

Лечение синдрома Шенгрена

Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.

С целью стимуляции функций железы проводят:

    подкожное введение галантамина;

    капельное введение контрикала;

    в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);

    для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.

На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.

Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.

При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.

Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.

Болезнь Шегрена впервые была описана в XX веке офтальмологом из Швеции, в честь которого был назван данный синдром. История умалчивает о том, где и когда впервые возникло данное поражение организма.

Сегодня болезнь находится на втором месте по распространению среди аутоиммунных ревматических расстройств. В США насчитывается более 4 миллионов людей, страдающих таким нарушением здоровья. Своевременная диагностика позволяет вовремя начать лечение, в противном случае существует высокая вероятность скорого летального исхода, вызванного болезнью.

Что это такое?

Болезнь Шегрена – это системное аутоиммунное нарушение, которое поражает слюнные, потовые и слезные железы. В настоящее время не установлены точные причины развития столь неприятного заболевания. Данный синдром может иметь первичный и вторичный характер:

  1. Первичная болезнь развивается как патологическая реакция организма на ретровирусы.
  2. Вторичный синдром Шегрена – это осложнения ряда заболеваний, к которым относят цирроз печени, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию, болезни желчевыводящих путей, диффузные нарушения соединительной ткани.

Поражает синдром Шегрена в основном людей европеоидной расы в возрасте от 20 до 60 лет. Чаше всего болеют женщины – на 10 случаев заболевания всего 2 проявляется у мужчин. Дети не подвержены такому расстройству. Ранняя диагностика болезни затруднена отсутствием явных признаков.

Кроме ксеростомии (сухости рта) наблюдается недостаточное увлажнение глаз, которое в дальнейшем становится причиной неприятных ощущений, вплоть до жжения в глазах. Резко может ухудшиться острота зрения и возникнуть острые болевые симптомы. Сухость слизистых оболочек – это главная особенность, которая сопровождает болезнь Шегрена.

Своевременная диагностика и лечение состояния Шегрена с помощью медикаментов и народными средствами может облегчить состояние больного, снять некоторые неприятные симптомы болезни. Ни один врач не даст точный прогноз относительно продолжительности жизни пациента. В некоторых случаях пациент годами может пребывать в состоянии глубокой ремиссии и не испытывать сильных проявлений заболевания.

Иногда синдром имеет стремительный характер течения, на фоне которого развиваются повреждения жизненно важных органов и систем. У 5 % больных развивается лимфома, которая становится причиной летального исхода.

Каковы основные проявления синдрома Шегрена?

Все симптомы синдрома Шегрена можно отнести к железистым и нежелезистым.

Железистые

Они являются основными проявлениями заболевания и сопровождаются различными неприятными ощущениями. Так, нарушение в работе потовых желез приводит к чрезмерной сухости кожи.

Синдром Шегрена приводит к тому, что значительно снижается слюноотделение, при этом наблюдается увеличение слюнных желез. Часто развивается множественный кариес, стоматит, паротит. Могут быть увеличенными и шейные лимфоузлы. Иногда увеличение слюнных желез может визуально изменить форму лица, придав ему более округлый вид, который описан в медицинских справочниках как «мордочка хомяка»

На поздних стадиях заболевания наблюдается нарушение глотательного рефлекса. Больные не могут глотать пищу без воды. К визуальным проявлениям добавляется сухость и мелкие трещинки на губах, появление герпеса, грибковые инфекции.

Синдром Шегрена влияет на работу желудочно-кишечного тракта. Многие жалуются на болевые ощущения в подложечной области. Часто развивается тяжелая форма гастрита, вызванная недостатком работы желез внутренней секреции. Пациенты ощущают тошноту, тяжесть в животе, отсутствие аппетита. После принятия пищи диагностируется отрыжка воздухом.

Болезнь Шегрена становится распространенной причиной развития у пациентов хронического холецистита, гепатита, поскольку происходит поражение желчных путей. Нарушение работы поджелудочной железы приводит к развитию панкреатита, опасного для жизнедеятельности.

Нежелезистые

Нежелезистые симптомы, как и у прочих аутоиммунных заболеваний, могут быть самыми разнообразными. Чаше всего больные ощущают такие проявления, как:

  • общее недомогание;
  • слабость;
  • отдышка;
  • боль в суставах.

После пробуждения может ощущаться скованность мышц и невозможность быстро передвигаться в пространстве. У половины пациентов диагностируется нарушение функций правильного дыхания, кашель, спазм диафрагмы. К дерматологическим проявлениям можно отнести высыпания на коже в области нижних конечностей и живота. Сыпь сопровождается покраснением и зудом.

К прочим признакам относятся различные аллергические реакции на химические средства, пыльцу растений, шерсть животных и плохая переносимость медицинских препаратов – антибиотиков, обезболивающих средств, сульфаниламидов.

Лечение синдрома Шегрена

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.

Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

lediveka.ru

Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни?

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение.

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

  • ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
  • сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
  • наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд, снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы, для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

  • Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
  • Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
  • Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Помогла статья? Возможно, она поможет и вашим друзьям! Пожалуйста кликните по одной из кнопок:

moezrenie.com

Нет слез и сухо во рту - у вас болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся сухостью в глазах, ротовой полости, хроническим воспалением суставов и другими аутоиммунными заболеваниями.

Для постановки диагноза достаточно двух первых признаков.

Вконтакте

  • Причины
  • Симптомы
  • Методы диагностики
  • Лечение
  • Лечение народными средствами

Течение заболевания может быть хроническим и подострым, существует начальная, выраженная и поздняя стадии заболевания.

Патологические процессы протекают на этих этапах с разной степенью иммунологической и воспалительной активности.

Заболевание широко распространено среди пациентов разных возрастов, в 90 % случаев это женщины пожилого и среднего возрастов.

Причины

Причины и механизмы заболевания на сегодняшний день не установлены, чаще всего заболевание развивается вследствие аутоиммунных факторов. Играет роль и наследственная предрасположенность, заболевание часто встречается среди близких родственников (чаще всего по женской линии).

Под воздействием неустановленных факторов в организме происходит сбой, в результате чего слюнные и слезные железы инфильтрируются Т- и В-лимфоцитами.

Одновременно в крови обнаруживаются антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, диагностируется ревматоидный фактор и другие иммунологические аномалии.

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена делятся на железистые и нежелезистые.

Железистые. Основной признак заболевания - снижение синтеза слезной жидкости, явление сопровождается ощущением в глазах жжения как от песка или от небольших царапин.

Одновременно проявляются такие симптомы, как покраснения глаз, зуд век, образование вещества белого цвета и скопление его в уголках глаз. Через определенное время проявляется светобоязнь, приводящая к сужению глаз и снижению зрения.

Вторым постоянным симптомом патологии является нарушение функционирования слезных желез, сопровождающееся сухостью губ, появлением заед, увеличением лимфоузлов и слюнных желез, стоматитом, множественным кариесом.

На начальных стадиях сухость во рту появляется только при повышенных физических нагрузках и сильном эмоциональном возбуждении.

Постепенно симптом становится постоянным, для увлажнения ротовой полости появляется потребность пить воду во время еды или при разговоре. Количество слюны заметно снижается, губы покрываются коркой, язык становится сухой.

Сухость в носоглотке провоцирует образование корок в слуховом проходе и в носу, что без надлежащего лечения приводит к глухоте или отиту.

Заболевание оказывает влияние на функционирование ЖКТ, многие пациенты жалуются на боль в подложечной области, часто диагностируется тяжелая форма гастрита, возникшая в результате недостатка функционирования желез внутренней секреции. Недуг сопровождается тяжестью в животе, тошнотой, отсутствием аппетита, отрыжкой.

Патология может спровоцировать гепатит, хронический холецистит, так как в ходе заболевания поражаются желчные пути. В результате нарушения функционирования поджелудочной железы развивается опасный для жизнедеятельности панкреатит.

Нежелезистые. Симптомы болезни Шегрена могут быть самыми разными,чаще всего пациенты испытывают общее недомогание, одышку, слабость, боль в суставах. После пробуждения из-за скованности мышц может присутствовать невозможность быстро передвигаться, в 50 % случаев диагностируется спазм диафрагмы, кашель, проблемы с дыханием.

На животе и нижних конечностях могут появиться высыпания, сопровождающиеся зудом и покраснением.

К другим признакам можно отнести аллергии на шерсть животных, пыльцу, химические средства, еще один симптом - непереносимость лекарственных средств (сульфаниламидов, обезболивающих средств, антибиотиков).

Методы диагностики

Болезнь Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого изучены не до конца.

Патология требует тщательной диагностики, цель которой заключается в установлении симптомов и подборе самого подходящего варианта лечения, благоприятный прогноз гарантирован только при условии проведения своевременного, систематического и квалифицированного лечения.

Постановка диагноза производится следующими методами:

  • Инструментальное обследование;
  • Лабораторные данные;
  • Клиническая симптоматика.

В процессе обследования специалист уделяет в первую очередь внимание симптоматике и клинической картине.

Инструментальные методы обследования:

  • Тест Шиммера, в ходе которого проводится оценка функционирования слезных желез;
  • Окрашивание слезных оболочек специальным красителем - методика позволяет выявить нарушения целостности оболочек глаза;
  • Сиалография – методика рентгеноконтрастного исследования, в ходе которой в проток околоушной слюнной железы вводится контрастное вещество, рентгенография позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные этой болезни;
  • Сиалометрия – методика, в ходе которой производится оценка объема выделяемой слюны;
  • Биопсия слюнных желез, цель которой заключается в установлении характерного для данной патологии воспаления.

Подтверждением диагноза служат следующие лабораторные данные:

  • Наличие воспалительных признаков в разных анализах крови, характеризующиеся ускоренной СОЭ, снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов,повышением уровня гамма-глобулина;
  • Выявление иммунологических нарушений (наличие аутоантител в крови).

Лечение назначается только после тщательного изучения симптоматики, лабораторных данных и инструментального обследования.

Лечение

Болезнь Шегрена представляет собой достаточно опасное заболевание, которое может повлечь инвалидность и даже смертельный исход. Комплексная диагностика всех проявлений позволит нейтрализовать или снизить причины плохого самочувствия.

Характер схемы, по которой будет проводиться лечения, зависит от преобладания тех или иных симптомов. При болезни Шегрена рекомендуется отказаться от самолечения, которое может только осложнить общую картину. На начальном этапе назначается гормональная терапия и невысокие дозы антидепрессантов.

В качестве поддерживающей терапии используются Преднизолон и Хлорбутин, препараты позволяют облегчать состояние пациента в течение нескольких лет, не вызывая привыкания.

Такое лечение показано на начальных стадиях заболевания при выраженных нарушениях лабораторных данных активности процесса.

Пациентам с тяжелыми проявлениями заболевания назначаются большие дозы преднизолона (в течение 3 дней) и циклофосфана (однократно) с последующим переводом на прием в умеренных дозах цитостатиков/циклофосфамид/ и преднизолона.

В целях сохранения зрения и борьбы с сухостью глаз, которым сопровождается синдром Шегрена, используются капли, функция которых заключается в замене естественных слез. Это могут быть Офтагель, Видисик, Артелак, Систейн, Искусственные слезы.

Для профилактики инфекций глаза необходимо промывать растворами левомицетина и фурацилина. Для улучшения состояния слизистой рта назначаются новокаиновые инъекции и препараты, стимулирующие слюноотделение. Терапия включает также применение препарата Пилокарпин.

Лечение народными средствами

При лечении болезни Шегрена используются также народные рецепты, чаще всего для полоскания ротовой полости используются отвары трав (подорожник, ромашка, кора дуба, шалфей), В качестве средства ухода за кожей применяются также эфирные масла, среди которых масло апельсина, лаванды, розы, льна, аргана, кокоса.

Для устранения эффекта красных глаз рекомендуется применять сок картофеля и/или укропа, ватные тампоны необходимо смачивать в свежеприготовленном соке и накладывать на глаза. После проведения процедуры глаза нуждаются в отдыхе, их не рекомендуется напрягать в течение двух-трех часов.

Болезнь Шегрена практически во всех случаях сопровождается нарушениями функционирования желудочно-кишечного тракта, поэтому необходимо правильно питаться. Продукты должны проходить тщательную обработку, в рационе в необходимом объеме должны присутствовать витамины, углеводы, жиры и белки. Принимать пищу рекомендуется небольшими порциями 5-6 раз в день.

Вконтакте

Видите неточности, неполную или неверную информацию? Знаете, как сделать статью лучше?

Хотите предложить для публикации фотографии по теме?

Пожалуйста, помогите нам сделать сайт лучше! Оставьте сообщение и свои контакты в комментариях - мы свяжемся с Вами и вместе сделаем публикацию лучше!

medoptical.info

Симптомы и лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой системное нарушение. Это своеобразное поражение соединительных тканей. Заболевание хроническое, характеризуется сухостью слизистых оболочек. Примечательно, что проблема чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Люди, болеющие ревматоидным артритом, весьма часто сталкиваются с «Шегреновской проблемой».

Слюнные железы вырабатывают жидкий секрет, именно он вызывает проблему. У людей, которые имеют синдром Съегрена Шегрена, секрет сильно проникает к тканям организма, пропитывая их. Происходит это за счет лейкоцитной инфильтрации желез, которые затем повреждаются. У человека появляется сильная сухость во рту, глазах.

При крайне запущенных случаях наступает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, вульвы, влагалища, трахеи.

Причины и симптомы заболевания

Сухой синдром Шегрена – относительно молодое заболевание. Точные причины его возникновения не установлены. Известно лишь, что оно имеет аутоиммунную этиологию.

Предположительно проблема может возникнуть на фоне следующих недугов.

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Вирус Эпштейна-Барр.
  3. Герпес разной формы.
  4. Цитомегаловирус.

Следует учесть, что прямых доказательств влияния вышеперечисленных факторов не существует.

Симптомы при синдроме делятся на нежелезистые и железистые. Имеется в виду, что болезнь может проявляться со стороны слюнных и других желез либо других органов.

Для начала рассмотрим проявления, которые поражают слюнные и другие железы:

  • увеличение в размерах лимфатических узлов;
  • болезненные ощущения;
  • чувство жжения и песка на глазах;
  • сухость в области носа, образование корок внутри;
  • трахеит, бронхит, пневмония;
  • боли и жжение на области интимных мест;
  • сильная сухость кожи;
  • пониженное потоотделение;
  • проблемы с органами ЖКТ.

Лечение синдрома Шегрена будет завесить именно от симптомов. У многих пациентов отмечаются следующие проявления:

  • температура тела повышена;
  • болят сильно суставы и мышцы;
  • сыпь;
  • проблемы с органами ЖКТ, почками, выраженные в воспалительном процессе;
  • нарушение работы сосудов, кровотока;
  • лимфатические воспаления;
  • сильная сухость органов дыхания;
  • фиброз легких;
  • поражение нервов, выраженное болевыми ощущениями в области их прохождения;
  • аллергические реакции.

Как видно, болезнь имеет очень выраженные симптомы. Фото больных позволяет увидеть их наглядно. У многих отмечается сильная сыпь и аллергия на различные лекарственные препараты.

Особенности протекания и диагностика

На сегодняшний день диагностика синдрома Шегрена проходит успешно, люди быстро устанавливают данную болезнь. Проводятся:

  • исследования лабораторным методом;
  • анализ клинической картины;
  • различные инструментальные обследования.

При болезни у человека:

  • значительно нарушаются данные анализов крови;
  • уменьшается число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина;
  • количество гамма-глобулинов сильно увеличивается.

При сдаче общего анализа крови обнаруживаются различные аутоантитела.

Чтобы диагностика была полной, необходимо провести тест Ширмера. По результату дается оценка функции работы желез.

Сиалография проводится обязательно. Это рентген с помощью введения контрастной жидкости. Биопсия слюнных желез тоже проводится, с помощью неё можно определить наличие воспалительных процессов.

Заболевание Шегрена Ларссона имеет свои особенности протекания. Оно имеет 2 вида патологии:

  • из-за иных аутоиммунных проблем (в том числе и из-за ревматоидного артрита);
  • самостоятельный недуг.

Начало характеризуется по-разному. Следовательно, и дальнейшее течение проходит иначе. Различают 2 вида.

В 1-ом случае сильно поражаются различные железы. Начало заболевание слабовыраженное. Со временем человек испытывает сухость во рту. Функции желез нарушаются. Примечательно, что другие органы страдают редко.

Во 2-м случае у человека сильно выраженная первичная симптоматика. Отмечается воспалительный процесс с высокой температурой. Воспаление касается слюнных желез, суставов, а также других органов.

Лечение и лекарственные препараты

Лечение имеет основную цель – избавить пациента от аутоиммунного воспаления и обеспечить полное выздоровление. Для этого используются.

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Цитостатики.
  3. Мази, крема, капли, избавляющие от сухости.
  4. Антимикроботерапия.
  5. Препараты, направленные на лечение от грибковой инфекции.
  6. Аминохинолины.
  7. Противовоспалительные лекарства.

На фото при синдроме Шегрена можно заметить, что люди, страдающие данным недугом, имеют аллергические высыпания. Именно поэтому при лечении используются антигистаминные препараты.

Синдром на сегодня лечится успешно благодаря следующим медикаментам.

Лечение синдрома Шегрена народными средствами очень популярно. Для этого используются различные растворы, травы, настои. Самое популярное средство – сбор.

Для приготовления необходимы:

  • шиповник;
  • девясила;
  • боярышник;
  • бессмертник;
  • 2 литра горячей воды.

Способ применения.

  1. Каждой травы необходимо взять по 1 столовой ложки, смешать.
  2. Залить все кипятком.
  3. Принимать перед едой 1 раз за день не дольше 1 месяца.

Лечение синдрома Шегрена

Причины возникновения синдрома Шегрена

Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности (так называемый "сухой синдром"), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена - поражение слезных и слюнных желез с развитием и , которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет - около 3%. Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите - 15-30%, ССД - до 20%, СКВ - 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите - 30-80%. У больных с "сухим синдромом" чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях - сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.), так и органонеспецифичных аутоантител - РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее - вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта. Поражение экзокринных желез и системные проявления связаны с поли-, и олигоклональной активизацией В-клеток. При моноклональной В-клеточной активизации высок риск развития злокачественных лимфом.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков. В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже - как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков - очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника. В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах. У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани. Такую гистологическую картину обозначают термином "псевдолимфома". Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

  • по течению:
    • подострая,
    • хроническая;
  • по стадии развития:
    • начальная,
    • выраженная,
    • поздняя;
  • по степени активности:
    • минимальная,
    • умеренная,
    • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз - ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, "песка в глазах", жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми. Уменьшение слезоотделения вплоть до полного отсутствия слез особенно заметно в случае негативных эмоций (больные не могут плакать) и при воздействии раздражающих веществ.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения - сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны - это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают. Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны. В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически - при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи. Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже - бактериальный или вирусный стоматит.

На поздней стадии болезни слюна практически не выделяется, больной теряет способность разговаривать и питаться без увлажнения полости рта. Возникают кератоз слизистой оболочки, атрофия сосочков языка, выпадают зубы.

Важным признаком хронического сиаладенита является увеличение околоушных слюнных желез. Его обнаруживают у 60% больных. Это увеличение может быть двусторонним, односторонним или асимметричным. В случае медленного увеличения пальпация желез безболезненная или малоболезненная. У половины больных паротитом он имеет рецидивирующее течение, вне обострения увеличение желез может быть незаметным. Рецидивы паротита сопровождаются припухлостью и болезненностью желез, осложненным открыванием рта, тригеминальной сенсорной нейропатией.

Острая боль в железах, местная гиперемия и гипертермия, высокая лихорадка, выделение гноя из протоков желез свидетельствуют о присоединении вторичной инфекции. Обычно это является следствием нарушения оттока слюны из-за извилистости, неравномерного расширения, отека стенок слюнных протоков внутри железы. Не менее чем у 10% больных с сиаладенитом, диагностированным с применением инструментальных методов, увеличение желез не проявляют. Подчелюстные и подъязычные слюнные железы увеличиваются реже. Для синдрома Шегрена увеличение слюнных желез и явные клинические признаки рецидивов паротита не характерны.

Характерно развитие сухого (атрофического) трахеобронхита, при котором густая слизь вызывает сильный сухой кашель, иногда с бронхоспазмом. Часто признаками болезни Шегрена является сухость и шелушение кожи, гиперкератоз, снижение потоотделения. Поражение апокринных желез женских наружных половых органов у 30% больных сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. У женщин в период менопаузы на явления атрофического кольпита наслаиваются инволютивные изменения вследствие эстрогенной недостаточности. Возможно развитие хронического гастрита с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Однако у значительного числа больных гипофункция этих желез не сопровождается клиническими симптомами.

Системные проявления болезни Шегрена имеют второстепенное значение для диагностики, хотя встречаются довольно часто и иногда определяют прогноз. Суставной синдром наблюдается у двух третей больных. Он имеет доброкачественное течение. Чаще возникают эпизодические артралгии с незначительной утренней скованностью, которые исчезают самостоятельно или после приема НПВП.

Поражение сосудов может проявляться синдромом Рейно (до 40% больных) или пурпурой (5-10% больных). В возникновении синдрома Рейно важную роль играет повышенная вязкость крови, а вклад васкулита является незначительным. Поэтому приступы периферийного вазоспазма часто являются неклассическими (1-2-фазными), а тяжелое течение с образованием язв, некроза отмечают крайне редко. Рецидивная геморрагическая сыпь также связана с гипер-бета-глобулинемией и имеет черты ортостатической: возникают мелкие точечные геморрагии, петехии, поднимаются от стоп до колен, на бедра и живот. При длительной пурпуре остается гиперпигментация кожи гемосидеринового типа. Очень редко развивается криоглобулинемическая пурпура с язвенно-некротическим васкулитом кожи, сопровождающийся поражением мозговых сосудов, полимиелорадикулоневритом, гепатитом и может определять жизненный прогноз. Иногда первым проявлением болезни Шегрена может быть уртикарный васкулит.

Среди заболеваний пищеварительного тракта наиболее распространена (около 30% больных) дисфагия - дискомфорт при потреблении твердой пищи. Она связана как с затруднением глотания из-за ксеростомии и сухости слизистой оболочки пищевода, так и с гипотонией пищевода. Желудочная диспепсия и симптомы колита случаются довольно часто, однако редко бывают выраженными.

При криоглобулинемии закономерно развивается гепатит. Незначительное увеличение печени в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения ее функции чаще обусловлено гепатотоксическим действием лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Шегрена. У 20% больных обнаруживают лимфаденопатию - регионарную (увеличение подчелюстных, шейных, надключичных узлов) или генерализированную. При целенаправленном рентгенологическом и функциональном обследовании почти у половины больных могут быть найдены симптомы интерстициальной пневмонии, однако клинически эта патология протекает довольно легко, кашель и одышка обычно возникают эпизодически. Рецидивы сухих или выпотным плевритов с небольшим количеством экссудата, как правило, быстро проходят и не требуют лечения. Интерстициальный легочный фиброз (фиброзивний альвеолит) развивается очень редко.

Поражение почек наблюдается у 10-30% больных. Преимущественно это тубулярная патология - канальцевый ацидоз, аминацидурия, фосфатурия, развивающиеся за счет лимфоплазмоцитарной инфильтрации эпителия почечных канальцев. У некоторых больных развиваются нефрогенный несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность. Очень редко возникает диффузный мембранозный гломерулонефрит. Тяжелые формы гломерулонефрита наблюдают у больных с криоглобулинемией.

Специфической для болезни Шегрена патологии сердца нет. Очень редко диагностируют асимптоматический перикардит и диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Для больных с болезнью Шегрена типичное развитие аллергических реакций на многие лекарственные средства и пищевые продукты. При синдроме Шегрена характер поражения органов и систем определяется основным заболеванием.

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года - по 2-4 мг в сутки, на второй год - в такой же дозе через день, на третьей - через 2 дня, в дальнейшем - дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии - плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина - производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища - смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Органные поражения вследствие болезни Шегрена затрагивают множество органов и систем и проявляются такими заболеваниями:

  • слюнные железы - паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
  • зрительная система и слезные железы - сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
  • слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища - стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
  • ретикулоэндотелиальная система - регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
  • суставы и мышцы - артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
  • сердечнососудистая система - синдром Рейно, васкулит, пурпура;
  • легкие - интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
  • почки - канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
  • пищеварительный тракт - гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
  • нервная система - неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией. Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией. Развитие лимфомы следует подозревать в случае появления или сохранения лихорадки и лимфаденопатии на фоне снижения иммунологической активности болезни Шегрена (уменьшение содержания бета-глобулинов, титра ревматоидного фактора и т.д.).

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни. Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени.

Какими препаратами лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии назанчают аминохинолиновые средства:

  • - 0,4 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг ;
  • - 0,25 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг преднизолона.

При системных поражениях:

  • - 4-8 мг в сочетании с глюкокортикостероидами;
  • - 200 мг внутримышечно 1-3 раза в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена с развитием генерализированного васкулита или при массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей:

  • - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела внутривенно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы в течение 40-60 минут в течение 3 дней подряд;
  • - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела сочетается с метилпреднизолоном на 2-й день.

Лечение синдрома Шегрена народными методами

Лечение синдрома Шегрена не предполагает использование народных средств, поскольку таковые не обладают механизмом воздействия на изменения в экзогенных железах и соединительной ткани, которые имеют место при заболевании.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Шегрена

Типичными изменениями при болезни Шегрена является увеличение СОЭ, уровня СРП, гипер-и диспротеинемия, поликлональная гипер-бета-глобулинемия, у части больных - умеренная анемия и лейкопения. В более 80% случаев выявляют РФ и АНФ крапчатого типа свечения в высоких титрах. При этом антитела к ДНК находят очень редко.

Важнейшими иммунологическими маркерами болезни Шегрена (специфичность достигает 90%) являются антитела к растворимым ядерным антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), их обнаруживают у 70% больных. При синдроме Шегрена позитивний тест на эти антитела случается в 2-4 раза реже, причем на фоне РА и ССД значительно чаще находят антитела к Ro (SS-A), чем в La (SS-B). Важно, что высокие титры антител одновременно к обоим антигенам обнаруживают только при болезни Шегрена и СКВ с сопутствующим синдромом Шегрена, а положительный тест на антитела к La (SS-B) при отсутствии антител к Ro (SS-A) - только при болезни Шегрена.

Характерными для болезни Шегрена является повышение содержания нескольких или всех классов иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИК. У трети больных обнаруживают в крови криоглобулины, у некоторых - с сопутствующей гипокомплементемией.

Для объективизации ксерофтальмии используют пробу Ширмера: окраску роговицы и конъюнктивы бенгальским розовым. Тест Ширмера выполняется следующим образом: загнутый конец полоски лабораторного фильтровальной бумаги шириной 5-6 мм заводят за нижнее веко, просят пациента закрыть глаза и через 5 минут оценивают длину увлажненной полоски, начиная отсчет с места сгиба. Тест считают положительным, если длина увлажненного отрезка составляет менее 15 мм. Бенгальский розовый (1% раствор) наносят на конъюнктиву и роговицу и оценивают наличие красителя и локализацию его фиксации. Закрашиваются участки, на которых эпителия нет или он изменен. Это свидетельствует о выраженной сухости глаз, которая привела к повреждению ткани роговицы. При ксерофтальмии зона максимальной фиксации красителя располагается параллельно глазной щели, где контакт с воздухом и испарения влаги длительные.

Поражение малых слюнных желез может быть доказано путем исследования биоптата слизистой оболочки нижней губы. Потребности в биопсии больших желез нет, поскольку процессы инфильтрации в малых и больших слюнных железах протекают параллельно. Гистологические признаки поражения слюнных желез при болезни Шегрена и синдроме Шегрена одинаковы.

Для диагностики паренхиматозного паротита применяют также сиалографию (рентгенологическое исследование околоушных желез после введения рентгеноконтрастного вещества в околоушный пролив), сиалометрию (оценивание нестимулируемого и стимулированного тока слюны), сцинтиграфию (оценку скорости выделения слюны).

Клинико-лабораторные проявления зависят от варианта течения и степени активности болезни.

Хроническое течение отмечают у 40% больных, чаще пожилого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно для больного. Преобладают признаки поражения экзокринных желез, прежде слюнных и слезных, системные проявления почти отсутствуют. Первыми проявлениями является постепенное увеличение околоушных слюнных желез, сухость, зуд и жжение в глазах, сухость во рту, прогрессивный пришеечный кариес, артралгии. Лабораторные показатели изменены мало, при обострениях наблюдают умеренное увеличение СОЭ, незначительную гипер-бета-глобулинемию (до 26%), обнаруживают ревматоидный фактор в низких титрах.

Подострое течение характерно для большинства больных, когда болезнь дебютирует в молодом возрасте. Начало болезни достаточно яркое: развивается паротит с местными признаками воспаления, лихорадкой, полиартритом или интенсивными артралгиями, нередко в сочетании с конъюнктивитом, геморрагической сыпью. В анализах выявляют анемию, значительное увеличение СОЭ, содержания бета-глобулинов, ЦИК, высокие титры РФ и АНФ. Высокая лабораторная активность сохраняется в течение всего заболевания.