Внутричерепные опухоли затылочной доли головного мозга. Опухоль головного мозга - симптомы и лечение. Детальная симптоматика опухолей головного мозга

Многие симптомы, вызванные внутричерепными массами, отражают увеличение опухоли в объеме, ограниченном костями черепа, в норме занимаемым мозгом, кровью и спинномозговой жидкостью (СМЖ). Характер и тяжесть этих симптомов обусловливаются локализацией опухоли и скоростью ее роста. Хотя ткань мозга может приспосабливаться к медленно растущей опухоли, объемные образования с диаметром более 3смсдавливают мозг, его сосуды и ликворные пространства. Сдавление нарастает в результате отека, окружающего опухоль (вазогенный отек мозга). По мере усиления инфильтрации или смещения нормальных структур мозга нарастают неврологические симптомы, а по мере роста опухоли формируются очаги кровоизлияния, некрозы, образуются кисты. Если опухоль блокирует нормальный ток ликвора, может возникнуть гидроцефалия.

Отек или застой в области диска зрительного нерва возникают при нарушении венозного оттока и течения аксоплазмы по зрительному нерву. Повышенное внутричерепное давление, вызванное объемным процессом в одном полушарии, может привести к смещению срединного отдела височной доли (крючок) через вырез намета мозжечка. При выпячивании крючка из намета мозжечка (вклинение крючка) происходят смещение среднего мозга и сдавление III черепного нерва. Клинические признаки одностороннего паралича III нерва - неподвижный, широкий зрачок, после чего вскоре появляющиеся угнетение сознания, расширение другого зрачка и гемипарез на противоположной стороне - позволяют предположить вклинение крючка. Объемный процесс, имеющий более центральную супратенториальную локализацию, вызывает менее специфическую картину, называемую центральным вклинением. В подобной ситуации по мере сдавливания промежуточного мозга и верхних отделов среднего мозга у больного развивается угнетение сознания. Возникают нарушения ритма дыхания по типу Чейна -Стокса, но зрачковые реакции сохраняются длительно, несмотря на дальнейшее ухудшение состояния больного.

Если объемные процессы локализуются в мозжечке, происходит вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. При смещении миндалин вниз сдавливанию и инфаркту подвергаются продолговатый мозг и часть шейного отдела спинного мозга. Возникают расстройства сердечно-сосудистой регуляции. Вслед за брадикардией и гипертензией появляются нерегулярность дыхания, а затем его остановка. Поражения небольшого размера в задней черепной ямке могут приводить к ранней гидроцефалии в результате блокирования оттока СМЖ на уровне IV желудочка или сильвиева водопровода.

Симптомы внутричерепной опухоли могут проявиться у больного с ранее диагностированным системным раком или при отсутствии данных о злокачественной болезни. У пациентов с внутричерепной опухолью обычно обнаруживают один или несколько симптомов:1) головная боль с признаками повышенного внутричерепного давления или без них;2) генерализованное прогрессирующее ухудшение познавательных функций или нарушения специфических неврологических функций речи и языка, памяти, походки;3) эпилептические припадки, начинающиеся во взрослом возрасте, или увеличение по частоте и тяжести ранее наблюдаемой эпилептической активности;4) очаговые неврологические симптомы, отражающие определенную анатомическую локализацию опухоли, например, при шванноме (невроме) слухового нерва в мостомозжечковом углу или менингиоме ольфакторной ямки селлярной и параселлярных областей.

Головная боль бывает первым симптомом у 50% больных с опухолями мозга. Натяжение твердой мозговой оболочки, кровеносных сосудов, черепных нервов является результатом местного сдавления, повышения внутричерепного давления, отека и гидроцефалии. У большинства больных с супратенториальными опухолями боль отражается в сторону опухолевой массы, а больные с новообразованиями в задней черепной ямке ощущают боль в ретроорбитальной, ретроаурикулярной и затылочной областях. Рвота, часто без предшествующей тошноты, свидетельствует о повышении внутричерепного давления и особенно часто встречается у больных с объемными процессами субтенториальной локализации.

Опухоли лобных долей могут достигнуть уже значительных размеров ко времени проявления первых неврологических симптомов. Часто эти симптомы бывают неспецифическими. Появляются трудноуловимые прогрессирующие расстройства мышления, замедляется сообразительность, снижаются деловые, профессиональные качества, наблюдаются расстройства памяти или апатия, заторможенность и сонливость. Теряется спонтанность мышления и действий. Появляются недержание мочи и неустойчивость походки. Развитие истинной дисфазии и слабости в конечностях свидетельствует об увеличении опухоли и окружающего его отека и распространении их на двигательную кору и центр речи в лобно-теменной области.

Опухолевому процессу, локализованному в височной доле, сопутствуют личностные изменения, которые могут иметь сходство с психотическими расстройствами. Разнообразные слуховые галлюцинации, внезапные перемены настроения, нарушения сна, аппетита, половых функций начинают чередоваться со сложными парциальными эпилептическими припадками и могут сопровождаться дефектами верхних квадрантов полей зрения на стороне, противоположной локализации опухоли.

Для опухолевых процессов теменно-затылочной локализации характерны нарушения высших корковых функций и зрения. При опухолях левой теменной доли наблюдают сенсорную афазию с контралатеральной гемианопсией, а при опухолях правой теменной доли - дезориентацию в пространстве, конструктивную апраксию и левостороннюю гомонимную гемианопсию.

Опухоли промежуточного мозга часто проявляются отсутствием реакции зрачка на свет, невозможностью взглянуть вверх и нейроэндокринными расстройствами. Гидроцефалия, обусловленная блокадой ликвороносных путей на уровне III желудочка, служит причиной головных болей. Синдромы опухолей промежуточного мозга и задней черепной ямки рассматриваются более подробно в разделе данной главы, посвященном новообразованиям этих локализаций.

При поражениях мозжечка и ствола мозга возникают паралич черепных нервов, дискоординация конечностей и походки, иногда симптомы гидроцефалии (см. в гл. 352 описание симптомов поражения черепных нервов).

Эпилептические припадки как первоначальный симптом наблюдаются у 20% больных с опухолями мозга. Больных эпилепсией, впервые проявившейся после 35-летнего возраста, необходимо обследовать на наличие опухоли мозга.

Другие группы больных с вновь диагностированным эпилептическим синдромом, имеющие высокий риск по новообразованиям головного мозга, включают пациентов с ранее диагностированным системным раком, продолжительными неврологическими заболеваниями (включая такие нейроэктодермальные поражения, как болезнь Реклингхаузена и туберозный склероз), а также острыми и атипичными психическими расстройствами. Тщательно собранный анамнез может помочь обнаружить сложные парциальные (височные) эпилептические припадки и личностные изменения, которые на несколько лет опережают момент постановки диагноза. Иногда дебют заболевания напоминает транзиторную ишемическую атаку без резидуальных симптомов, не сопровождающуюся судорогами, но, как правило, клинические особенности судорожного припадка дают достаточно сведений для определения локализации патологического процесса. Так, джексоновский марш тонико-клонических судорог указывает на локализацию опухоли в коре лобной доли, сенсорный марш - в коре сенсорной зоны теменной доли. Для метастатических опухолей, занимающих область перехода серого вещества в белое, по сравнению с первичными опухолями, более свойственно возникновение острой симптоматики, проявляющейся в течение нескольких дней или недель. Еще более быстрое развитие неврологической симптоматики может быть обусловлено кровоизлиянием при метастазах из опухолей легких, почек, щитовидной железы, меланомы, хориокарциномы. Напротив, кровоизлияния при первичных опухолях мозга, за исключением злокачественной астроцитомы, наблюдаются редко.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга - внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования - опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау, туберозном склерозе, факоматозах, нейрофиброматозе.

Классификация опухолей головного мозга

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на опухоли астроцитарного генеза (астроцитома, астробластома), олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома), эпендимарного генеза (эпендимома, папиллома хориоидного сплетения), опухоли эпифиза (пинеоцитома, пинеобластома), нейрональные (ганглионейробластома, ганглиоцитома), эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома, спонгиобластома, глиобластома). Также выделяют новообразования гипофиза (аденома), опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома), образования церебральных оболочек (менингиома, ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли), церебральные лимфомы, сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома). Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Метастатические опухоли мозга диагностируются в 10-30% случаев ракового поражения различных органов. До 60% вторичных церебральных опухолей имеют множественный характер. Наиболее частыми источниками метастазов у мужчин выступают рак легких, колоректальный рак, рак почки, у женщин - рак молочной железы, рак легких, колоректальный рак и меланома. Около 85% метастазов приходится на внутримозговые опухоли полушарий мозга. В задней черепной ямке обычно локализуются метастазы рака тела матки, рака простаты и злокачественных опухолей ЖКТ.

Симптомы опухоли головного мозга

Более ранним проявлением церебрального опухолевого процесса является очаговая симптоматика. Она может иметь следующие механизмы развития: химическое и физическое воздействие на окружающие церебральные ткани, повреждение стенки мозгового сосуда с кровоизлиянием, сосудистая окклюзия метастатическим эмболом, кровоизлияние в метастаз, компрессия сосуда с развитием ишемии, компрессия корешков или стволов черепно-мозговых нервов. Причем вначале имеют место симптомы локального раздражения определенного церебрального участка, а затем возникает выпадение его функции (неврологический дефицит).

По мере роста опухоли компрессия, отек и ишемия распространяются вначале на соседние с пораженным участком ткани, а затем на более удаленные структуры, обуславливая появление соответственно симптомов «по соседству» и «на отдалении». Общемозговая симптоматика, вызванная внутричерепной гипертензией и отеком головного мозга, развивается позже. При значительном объеме церебральной опухоли возможен масс-эффект (смещение основных мозговых структур) с развитием дислокационного синдрома - вклинения мозжечка и продолговатого мозга в затылочное отверстие.

Головная боль локального характера может быть ранним симптомом опухоли. Она возникает вследствие раздражения рецепторов, локализующихся в черепных нервах, венозных синусах, стенках оболочечных сосудов. Диффузная цефалгия отмечается в 90% случаев субтенториальных новообразований и в 77% случаев супратенториальных опухолевых процессов. Имеет характер глубокой, достаточно интенсивной и распирающей боли, зачастую приступообразной.

Рвота обычно выступает общемозговым симптомом. Основная ее особенность - отсутствие связи с приемом пищи. При опухоли мозжечка или IV желудочка она связана с прямым воздействием на рвотный центр и может являться первичным очаговым проявлением.

Системное головокружение может протекать в виде ощущения проваливания, вращения собственного тела или окружающих предметов. В период манифестации клинических проявлений головокружение рассматривается как очаговый симптом, указывающий на поражение опухолью вестибулокохлеарного нерва, моста, мозжечка или IV желудочка.

Двигательные нарушения (пирамидные расстройства) бывают в роли первичной опухолевой симптоматики у 62% пациентов. В остальных случаях они возникают позже в связи с ростом и распространением опухоли. К наиболее ранним проявлениям пирамидной недостаточности относится нарастающая анизорефлексия сухожильных рефлексов с конечностей. Затем появляется мышечная слабость (парез), сопровождающаяся спастичностью за счет мышечного гипертонуса.

Сенсорные нарушения в основном сопровождают пирамидную недостаточность. Клинически проявлены примерно у четверти пациентов, в остальных случаях выявляются только при неврологическом осмотре. В качестве первичного очагового симптома может рассматриваться расстройство мышечно-суставного чувства.

Судорожный синдром больше характерен для супратенториальных новообразований. У 37% пациентов с церебральными опухолями эпиприступы выступают манифестным клиническим симптомом. Возникновение абсансов или генерализованных тонико-клонических эпиприступов более типично для опухолей срединной локализации; пароксизмов по типу джексоновской эпилепсии - для новообразований, расположенных вблизи мозговой коры. Характер ауры эпиприступа зачастую помогает установить топику поражения. По мере роста новообразования генерализованные эпиприступы трансформируются в парциальные. При прогрессировании интракраниальной гипертензии, как правило, наблюдается снижение эпиактивности.

Расстройства психической сферы в период манифестации встречается в 15-20% случаев церебральных опухолей, преимущественно при их расположении в лобной доле. Безынициативность, неряшливость и апатичность типичны для опухолей полюса лобной доли. Эйфоричность, самодовольство, беспричинная веселость указывают на поражение базиса лобной доли. В таких случаях прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием агрессивности, злобности, негативизма. Зрительные галлюцинации характерны для новообразований, расположенных на стыке височной и лобной долей. Психические расстройства в виде прогрессирующего ухудшения памяти, нарушений мышления и внимания выступают как общемозговые симптомы, поскольку обусловлены растущей интракраниальной гипертензией, опухолевой интоксикацией, повреждением ассоциативных трактов.

Застойные диски зрительных нервов диагностируются у половины пациентов чаще в более поздних стадиях, однако у детей могут служить дебютным симптомом опухоли. В связи с повышенным внутричерепным давлением может появляться преходящее затуманивание зрения или «мушки» перед глазами. При прогрессировании опухоли отмечается нарастающее ухудшение зрения, связанное с атрофией зрительных нервов.

Изменения полей зрения возникают при поражении хиазмы и зрительных трактов. В первом случае наблюдается гетеронимная гемианопсия (выпадение разноименных половин зрительных полей), во втором - гомонимная (выпадение в полях зрения обоих правых или обоих левых половин).

Прочие симптомы могут включать тугоухость, сенсомоторную афазию, мозжечковую атаксию, глазодвигательные расстройства, обонятельные, слуховые и вкусовые галлюцинации, вегетативную дисфункцию. При локализации опухоли головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза возникают гормональные расстройства.

Диагностика опухоли головного мозга

Первичное обследование пациента включает оценку неврологического статуса, осмотр офтальмолога, проведение эхо-энцефалографии, ЭЭГ. При исследовании неврологического статуса особое внимание невролог обращает на очаговую симптоматику, позволяющую установить топический диагноз. Офтальмологические исследования включают проверку остроты зрения, офтальмоскопию и определение полей зрения (возможно, при помощи компьютерной периметрии). Эхо-ЭГ может регистрировать расширение боковых желудочков, свидетельствующее о внутричерепной гипертензии, и смещение серединного М-эхо (при больших супратенториальных новообразованиях со смещением церебральных тканей). На ЭЭГ отображается наличие эпиактивности определенных участков головного мозга. По показаниям может быть назначена консультация отоневролога.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия. Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз и профилактика опухоли головного мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН, сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.

Опухоли головного мозга - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Внутричерепные опухоли

Рис. 63. На рентгенограмме черепа в боковой проекции стрелкой указана тень обызвествленной шишковидной железы.

Шуллер указывает, что обычно шишковидная железа проецируется на боковом снимке на 4,5 см выше немецкой горизонтали и на 1 см кзади от плоскости, проходящей перпендикулярно к ней через оба наружных слуховых прохода. На переднем сагиттальном снимке тень обызвествленной шишковидной железы проецируется по средней линии на область лобной пазухи или над ней.

Рис. 64. На рентгенограмме черепа в боковой проекции стрелками указаны тени обызвествленных сосудистых сплетений боковых желудочков.

В 1909 г. Шуллер впервые указал, что при наличии внутричерепных опухолей нередко имеет место смещение обызвествленных участков мозга, что может явиться важным симптомом, указывающим на местоположение опухоли. Например, при смещении шишковидной железы на сагиттальном снимке влево от средней линии опухоль находится в правой половине мозга, при смещении вперед (на снимке в боковой проекции) - кзади.

Рис. 65. На рентгенограмме в передней проекции стрелкой указана тень обызвествленного серповидного отростка.

Для офтальмологов наибольшее значение приобретает обызвествление внутренней сонной артерии, тень которой проецируется на область турецкого седла в виде изогнутой полоски или трубки (рис. 66). Тиль и другие авторы связывают обызвествление внутренней сонной артерии с так называемой «псевдоглаукомой», при которой образуется экскавация соска зрительного нерва без повышения офтальмотонуса.

Рис. 66. На прицельной рентгенограмме турецкого седла стрелкой указана тень обызвествленной внутренней сонной артерии.

Как показала работа одного из авторов, Л. Я. Ициксон, обызвествленная внутренняя сонная артерия рентгенологически обнаруживается также очень часто у пожилых людей, офтальмоскопически же экскавация соска зрительного нерва у них не отмечается.

Рис. 67. На прицельной рентгенограмме турецкого седла стрелкой указано окостенение петроселлярной связки (остеофит).

Рис. 68. На прицельной рентгенограмме турецкого седла видна тень обызвествленных межклиновидных связок. Одинарной стрелкой указано переднее, двойной - заднее, тройной - верхнее отверстие.

Для диагностики внутричерепных опухолей исключительное значение имеют изменения турецкого седла. Корнблюм обнаружил их в 64,6% из 446 случаев клинически проверенных опухолей мозга. Изменения (первичные или вторичные) в области турецкого седла приобретают немаловажное значение для офтальмолога, так как при этом вначале во многих случаях на первый план выступают жалобы на нарушения со стороны зрительного анализатора.

Рис. 69. На прицельной рентгенограмме турецкого седла стрелкой указана тень обызвествленной диафрагмы.

Иногда на рентгенограммах видна обызвествленная диафрагма турецкого седла, которая, как мостик, соединяет передние и задние клиновидные отростки (рис. 69). Хиазма зрительных нервов лежит под некоторым углом непосредственно на диафрагме турецкого седла. Некоторые авторы указывают, что в большинстве случаев хиазма не лежит непосредственно на диафрагме, а находится на некотором расстоянии над ней. Различают три основных типа положения хиазмы зрительных нервов (рис. 70).

Рис 70. Схема расположения хиазмы по отношению к хиазматической борозде (по Шефферу).

а - расположение передней части хиазмы в области хиазматической борозды; б и в - хиазма находится над диафрагмой; г - хиазма расположена над спинкой турецкого седла.

1) переднее, когда опа располагается в области хиазматической борозды (по данным Шеффера, встречается в 5% случаев);

2) среднее, когда хиазма находится над диафрагмой (91% случаев);

3) заднее, когда хиазма. расположена над спинкой турецкого седла (4% случаев).

2) артерии проходят над серединой хиазмы;

3) артерии расположены асимметрично (одна над зрительным нервом, другая - над хиазмой).

Рис. 71. Прицельная рентгенограмма турецкого седла. Средний клиновидный отросток указан стрелкой.

Контуры турецкого седла в норме бывают всегда ровными и четкими (рис. 72). При хорошей укладке седло представляется одноконтурным. Иногда при недостаточно правильной укладке или асимметрии черепа получается двуконтурное изображение турецкого седла,что пе является патологией при наличии ровных, гладких контуров и отсутствии каких-либо изменений, указывающих на деструкцию кости. Трехконтурность же говорит о патологическом процессе, который подверг седло разрушению.

Рис. 72. Турецкое седло малых размеров.

Д. Г. Рохлин отмечает, что зигзагообразная или волнообразная линия дна седла указывает на патологию, причем при наличии злокачественного новообразования контуры будут четкими. Нечеткие контуры указывают на доброкачественность опухоли. Очень часто при наличии интраселлярной опухоли имеет место нечеткость контуров в заднем отделе дна седла на границе с его спинкой. Следует отметить, что при башенном черепе отмечается углубление в передней части дна турецкого седла, что является нормой для этой формы черепа. Дефекты и узуры, наблюдаемые в области дна, спинки седла и клиновидных отростков, всегда характерны для патологического процесса.

Опухоли головного мозга: причины, проявления, диагностика, как лечить

Проблема злокачественных опухолей головного мозга продолжает оставаться достаточно актуальной и сложной, несмотря на успехи в области диагностики и лечения новообразований в целом.

По данным статистики, частота встречаемости опухолей мозга (неоплазий) составляет приблизительно 1,5%, чаще они регистрируются у детей. У взрослых преимущественный возраст заболевших –лет, несколько чаще болеют мужчины. У детей новообразования ЦНС по частоте занимают второе место, уступая лишь лейкозам (опухолям кроветворной ткани), а наиболее частые разновидности – глиомы и врожденные варианты неоплазий, в то время как у взрослых, помимо глиом, образуются сосудистые опухоли – менингиомы, а также часто обнаруживаются вторичные, метастатические, узлы.

Как и другие злокачественные новообразования, опухоли головного мозга характеризуются быстрым ростом, отсутствием четких границ с окружающей тканью, способностью врастать в вещество мозга, повреждая его, а также метастазированием.

Отдельные разновидности рака достигают значительных размеров за считанные месяцы, а процесс роста усугубляется тем, что они находятся в ограниченном пространстве черепной коробки, поэтому осложнения и симптоматика всегда тяжелы. Как правило, за пределы полости черепа они не выходят и метастазируют по ликворным путям в пределах головы.

В мозге встречаются также доброкачественные опухоли, растущие медленно и не дающие метастазов. Однако, понятие злокачественности в отношении опухолей центральной нервной системы весьма относительно, что связано с ростом их в небольшом объеме полости черепа. Кроме того, многие доброкачественные опухоли не имеют четкой границы с окружающей здоровой тканью, а это затрудняет их удаление без последующих неврологических нарушений. Любая опухоль мозга, даже доброкачественная, так или иначе вызывает сдавление нервной ткани, повреждение жизненно важных нервных центров и значительное повышение внутричерепного давления, поэтому сопровождается выраженной симптоматикой и чревата неблагоприятными последствиями. В связи с этим, даже доброкачественные опухоли зачастую имеют злокачественное течение.

Стоит отметить, что термин «рак мозга» не применим для новообразований из нервной ткани, поскольку рак с точки зрения гистогенеза (происхождения) представляет собой опухоль из эпителиальных клеток. В головном мозге источником развития новообразований являются нейроглия – основной поддерживающий «каркас» для нейронов, выполняющий также трофическую функцию (глиомы, глиобластомы), производные мезенхимы, стенки сосудов, оболочки нервов и др.

Причины опухолей мозга

Точных причин возникновения злокачественных новообразований мозга на сегодняшний день не установлено. Не исключается возможность влияния окружающей среды, генетических аномалий, изменений гормонального фона и обмена веществ, ионизирующего излучения, возможна роль вирусных инфекций и травм.

У детей, помимо перечисленных факторов, имеют значение нарушения в ходе эмбриогенеза, то есть в период внутриутробного развития в процессе формирования нервной ткани. Когда изменяется нормальное передвижение тканевых зачатков, сохраняются поля эмбриональных, незрелых клеток, возникают предпосылки развития врожденных, дизонтогенетических опухолей. Как правило, проявляются они в самом раннем возрасте ребенка.

Генетические аномалии лежат в основе семейных (наследственных) форм опухолей нервной системы, таких как болезнь Реклингхаузена, диффузный глиобластоматоз и др.

Причиной вторичных, или метастатических, опухолей мозга являются новообразования других локализаций. Чаще всего так метастазирует рак легких, молочной железы, кишечника. Эти опухоли не являются самостоятельными, поэтому рассматриваются в контексте тех неоплазий, которые и явились их источником.

Многих интересует вопрос: не влияет ли использование мобильного телефона на возможность развития рака или опухолей мозга? На сегодняшний день, убедительных данных, доказывающих такое предположение, нет, однако исследования в этом направлении продолжаются.

Виды и особенности классификации опухолей мозга

Опухоли мозга – довольно обширная группа новообразований, включающая как доброкачественные, так и злокачественные варианты, различающиеся источником возникновения, местоположением, клиническим течением и прогнозом.

Единой классификации до сих пор нет, это обусловлено разнообразием опухолей, трудностями их диагностики и различными мнениями исследователей в отношении конкретных видов неоплазий.

Гистогенетическая классификация, основанная на выделении вариантов с определенным гистологическим строением и степенью дифференцировки, стала более полной и точной благодаря возможностям современных диагностических методов, таких как иммуногистохимический, цитогенетический и молекулярно-генетический. С помощью этих методик удается более достоверно определить источник происхождения конкретного новообразования путем поиска специфических генетических особенностей и маркеров (белков), свойственных тем или иным клеткам нервной ткани.

Исходя из степени зрелости выделяют:

Доброкачественные опухоли;
Злокачественные (высоко или низкодифференцированные).

По локализации опухоли бывают:

Внутримозговые;
Внутрижелудочковые;
Внемозговые;
Промежуточная группа (тератомы, эмбриональные опухоли);
Самостоятельная группа (метастатические узлы, кисты, опухоли неясного происхождения и т. д.).

В зависимости от гистогенеза принято выделять следующие наиболее часто встречающиеся виды опухолей мозга:

Нейроэпителиальные (нейроэктодермальные) – происходящие непосредственно из вещества мозга и наиболее часто встречающиеся;
Менингососудистые – опухоли сосудистого происхождения, из оболочек мозга;
Опухоли гипофиза (аденомы);
Опухоли из производных мезенхимы;
Опухоли черепных нервов;
Тератомы (возникающие в результате нарушений эмбриогенеза);
Вторичные (метастатические) опухолевые узлы.

распространенные опухоли и их локализации

Среди доброкачественных опухолей головного мозга чаще других диагностируется менингиома, образующаяся из сосудов мягкой мозговой оболочки и составляющая около 20% всех новообразований, растущих в пределах черепа. Как правило, встречается менингиома у взрослых людей и представляет собой изолированный узел, располагающийся на базальной (прилегающей к основанию черепа) или конвекситальной (наружной) поверхности мозга, реже – в мозговых желудочках. При своевременном обнаружении и лечении прогноз благоприятный, однако при локализации в области ствола мозга последствия могут быть неблагоприятными, поскольку даже при небольших размерах менингиома способна сдавливать нервную ткань и вызывать серьезные нарушения.

Другой частой разновидностью доброкачественных опухолей мозга (глиом) является так называемая астроцитома – медленно растущая опухоль, обнаруживаемая во всех отделах головного мозга и наиболее часто поражающая молодых людей. Астроцитома, несмотря на ее доброкачественность, часто не имеет четкой границы с окружающей нервной тканью, а также может расти диффузно (не изолированным узлом), что создает значительные трудности в ее хирургическом лечении. Другие виды доброкачественных опухолей встречаются значительно реже.

внешний вид различных опухолей мозга

Среди злокачественных новообразований самыми частыми являются глиобластомы и медуллобластомы.

Медуллобластома – одна из наиболее злокачественных опухолей мозга, поскольку происходит из наименее зрелых клеток - медуллобластов. Как правило, причиной ее являются дисгенетические изменения, то есть нарушение смещения эмбриональных зачатков во внутриутробном периоде с сохранением в мозговой ткани полей незрелых, эмбриональных клеток. В связи с этим, наиболее часто медуллобластома обнаруживается у детей, составляя пятую часть всех внутричерепных новообразований в детском возрасте. Преимущественная локализация опухоли – червь мозжечка.

Глиобластома является второй по частоте встречаемости после астроцитомы и поражает лиц в возрастелет, преимущественно мужчин. Эта опухоль способна быстро расти, часто не имеет четких границ с окружающими тканями, склонна к развитию вторичных изменений – некрозов (омертвение фрагментов ткани), кровоизлияний, кист, поэтому имеет пестрый вид на разрезе. Вне головного мозга ее метастазы никогда не обнаруживаются, однако быстрый рост и поражение самых разных отделов мозга способны привести к смерти больного за 2-3 месяца.

Помимо перечисленных, в головном мозге возможно возникновение и других, значительно более редких новообразований (саркома головного мозга, пигментные опухоли и т. д.).

Высокозлокачественные неоплазии часто отличаются низкой чувствительностью к лечению (химио- и лучевая терапия, хирургическое удаление), поэтому прогноз в таких случаях всегда плохой.

Отдельное место занимают вторичные, метастатические опухоли. Наиболее часто так метастазируют рак молочной железы, легкого, почек. При этом отдельные клетки или их скопления с током крови заносятся в головной мозг и, оседая в микроциркуляторном русле, дают начало росту нового узла. Как правило, гистологическое строение таких метастазов аналогично строению первичной опухоли, то есть представляет собой именно рак, образованный эпителиальными клетками, но происходящими из другого органа. Определить их взаимосвязь не представляет значительных трудностей. Метастазы могут довольно легко удаляться хирургическим путем, поскольку вокруг них образуется зона размягчения нервной ткани, однако это не предупреждает возможности их роста в дальнейшем.

Особенности клинического течения

Симптомы опухоли головного мозга многообразны. Не существует специфических клинических признаков, указывающих на наличие «рака» или другого новообразования, а проявления обусловлены не только поражением конкретного отдела мозга, но и повышением внутричерепного давления (ВЧД) и смещением его структур.

Все симптомы, связанные с развитием опухоли, можно разделить на несколько групп:

Общемозговые;
Очаговая неврологическая симптоматика;
Дислокационный синдром.

Общемозговые признаки

Общемозговая симптоматика связана с повышением внутричерепного давления вследствие появления дополнительного объема ткани в полости черепа, а также с раздражением нервных окончаний мозга, его оболочек, вовлечением в патологический процесс сосудов. В большинстве случаев происходит нарушение циркуляции спинномозговой жидкости, что влечет за собой растяжение желудочков мозга, его отек и, как следствие, повышение внутричерепного давления.

Основным и наиболее частым общемозговым симптомом является головная боль. Она носит постоянный, распирающий характер, может усиливаться ночью или утром, а также при кашле, физических усилиях. С течением времени, по мере роста опухоли и увеличения давления внутри черепа, интенсивность ее нарастает. Помимо такой диффузной интенсивной боли, возможно возникновение и очаговой, сверлящей или пульсирующей.

типичные симптомы опухоли мозга

Другими частыми признаками новообразования мозга являются рвота, появляющаяся при максимально выраженной головной боли, головокружение и нарушение зрения. Рвота может быть следствием не только внутричерепной гипертензии, но и непосредственного раздражения рвотного центра при росте неоплазий в продолговатом мозге, мозжечке и области четвертого желудочка. В таких случаях она будет одним из ранних симптомов заболевания. Частая рвота не приносит облегчения и доставляет больному значительные мучения.

Головокружение очень характерно для поражения ствола мозга, лобных и височных долей.

При повышении ВЧД происходит сдавление центральных вен сетчатки, уносящих венозную кровь от глаз, что проявляется затуманиванием, снижением остроты зрения. Со временем возможно развитие атрофии дисков зрительных нервов.

В числе общемозговых симптомов выделяют также судорожные припадки, обусловленные раздражением нервной ткани, и психические расстройства. Нарушения психики могут выражаться в склонности к депрессии или, наоборот, эйфоричности, отсутствии критики к своему состоянию, потере памяти, снижении интеллекта, неряшливости. Больные способны совершать немотивированные и неадекватные поступки, замыкаться в себе с отказом от общения, пищи и т. д. Очень ярко психические нарушения проявляются при поражении лобных долей больших полушарий (так называемая «лобная психика»).

Локальные неврологические нарушения

Очаговая неврологическая симптоматика связана с повреждением опухолью конкретного отдела мозга. Характерные признаки обусловлены теми функциями, которые выполняет эта область. При росте опухоли в лобных долях возможно нарушение психики, двигательные расстройства, нарушение речи вплоть до полного отсутствия.

Поражение теменной доли часто сопровождается потерей чувствительности и двигательной функции. Такие больные теряют способность к письму, чтению, счету.
Опухоли, локализующиеся в височной доле, провоцируют нарушение зрения, слуха, обоняния, вкуса, возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а также судорожный синдром.
При росте новообразования в области затылочной доли часто первыми признаками будут различные нарушения зрительной функции в виде выпадения полей зрения, появления зрительных галлюцинаций, нарушений ощущения цвета.
Опухоли мозжечка сопровождаются достаточно характерной симптоматикой. Ранними признаками почти всегда будут рвота и головная боль вследствие раздражения рвотного центра и внутричерепной гипертензии. Поскольку мозжечок ответственен за координацию движений, сохранение позы тела в пространстве, мелкую моторику и т.д., то при его поражении наиболее часто и возникают изменения в двигательной сфере (нарушение статики, координации, самопроизвольные движения, мышечная гипотония и др.).
Опухоль ствола мозга встречается довольно редко, а симптомы в основном обусловлены повреждением черепных нервов (расстройства дыхания, глотания, функции внутренних органов, зрения, обоняния и др.). Часто новообразования этой локализации даже при небольших размерах и доброкачественности несут угрозу жизни пациента.

Дислокационный синдром связан с увеличением объема опухоли, сдавливающей соседние образования, что может привести к смещению структур мозга относительно его осей. При значительном увеличении ВЧД происходит образование так называемых внутричерепных грыж, когда участки мозга вклиниваются под отроги твердой мозговой оболочки или в большое затылочное отверстие. Такие состояния в ряде случаев фатальны, потому требуют срочной нейрохирургической помощи.

Течение заболевания зависит не только от локализации конкретного новообразования, но и от степени дифференцировки (зрелости) образующих его клеток. Так, низкодифференцированные (высокозлокачественные) опухоли характеризуются бурным ростом, быстрым развитием яркой клинической картины и плохим прогнозом. Лечение их затруднено в связи с плохой чувствительностью к разным методам воздействия. С другой стороны, доброкачественные опухоли даже маленьких размеров, локализуясь в стволе мозга, способны привести к смерти в короткий срок.

Некоторые из описанных симптомов, в частности, головная боль, головокружение, снижение зрения встречаются довольно часто у многих из нас, однако их наличие не должно быть поводом для того, чтобы сразу заподозрить у себя опухоль мозга. Не стоит забывать, что новообразования такой локализации достаточно редки, в то время как мигрень, остеохондроз, сосудистые нарушения, артериальная гипертензия и многие другие заболевания весьма и весьма распространены и дают похожую симптоматику. При появлении каких-либо жалоб, нужно обратиться к специалисту, который назначит весь спектр необходимых обследований для исключения новообразования мозга.

Для опухолей головного мозга не принято выделять стадии. Гораздо большее значение с позиций клинического течения, ответа на лечение и прогноза имеет выделение степеней злокачественности. Упрощенно их можно представить так:

I степень – доброкачественные новообразования;
II степень – включает опухоли неопределенной или низкой степени злокачественности (высокодифференцированные новообразования); такие опухоли могут рецидивировать, а степень их дифференцировки (зрелости) может снижаться;
III степень – высоко злокачественные неоплазии, при которых необходимы лучевая и химиотерапия;
IV степень характеризует низкодифференцированные, высоко злокачественные новообразования, плохо поддающиеся лечению ввиду слабой чувствительности и имеющие весьма неблагоприятный прогноз.

От обследования к установлению диагноза

Поскольку часто ранние симптомы опухоли могут быть весьма неспецифичными, то для подтверждения или опровержения подозрений необходимы дополнительные обследования. Современные диагностические процедуры и методы нейровизуализации позволяют определить новообразование даже небольших размеров в самых разных отделах мозга.

Основными методами диагностики опухолей мозга являются:

Ангиография;
Электроэнцефалография;
Радиоизотопное сканирование;
Рентгенография черепа;
Люмбальная пункция;
Осмотр глазного дна;
Биопсия.

При появлении симптомов, указывающих на возможность роста опухоли, нужно обратиться к врачу. Невролог осмотрит, подробно расспросит о характере жалоб, проведет неврологический осмотр и назначит необходимые обследования.

По праву «золотым стандартом» диагностики опухолей мозга можно считать МРТ с контрастным усилением, позволяющее обнаружить различные новообразования, уточнить их локализацию, размеры, характер изменения окружающих тканей, наличие сдавления желудочковой системы и т. д.

МРТ (слева) и КТ (справа) в диагностике опухолей мозга

При наличии противопоказаний к МРТ (кардиостимуляторы, установленные металлоконструкции, большой вес пациента и т. д.), а также при отсутствии возможности проведения такого исследования, возможна диагностика с помощью компьютерной томографии, с введением контраста или без него.

отличие первичной опухоли мозга (высокодифференцированной глиомы) - слева на рис., и метастазов в мозг - справа на рис., снимок МРТ

Рентгенография черепа позволяет обнаружить наличие очагов деструкции (разрушения) костной ткани под воздействием опухоли или, наоборот, ее уплотнение; изменение сосудистого рисунка.

С помощью пневмоэнцефалографии (рентгенологическое исследование с введением воздуха или других газов) можно установить состояние желудочковой системы мозга, судить о нарушении ликвородинамики (циркуляции спинномозговой жидкости).

Электроэнцефалография показана для обнаружения очагов повышенной активности мозга (особенно при наличии судорожного синдрома), которые обычно соответствуют месту роста опухоли.

Возможно применение также радиоизотопных методов, позволяющих с достаточной точностью определить не только местонахождение новообразования, но и некоторые его свойства.

Спинномозговая пункция с последующим исследованием ликвора дает возможность измерить уровень его давления, которое часто повышается при внутричерепных новообразованиях. Состав спинномозговой жидкости также меняется в сторону увеличения содержания в ней белка и клеточных элементов.

Ангиография позволяет определить изменение в сосудистом русле мозга, особенности и интенсивность кровоснабжения в самой опухоли.

Офтальмолог при опухолях мозга установит изменение остроты зрения и другие его нарушения, а исследование глазного дна поможет выявить наличие застойных явлений, атрофию диска зрительного нерва.

При возникновении трудностей в инструментальной диагностике, в сложных и неясных случаях возможно проведение биопсии – взятия фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод дает возможность установить вид новообразования и степень его дифференцировки (злокачественности). При необходимости, он может быть дополнен иммуногистохимическим исследованием, позволяющим обнаружить специфические белки, свойственные тем или иным клеткам нервной ткани (например, протеин S 100 и NSE).

При подозрении на метастатическое поражение мозга, необходимо установить источник новообразования, то есть возможность роста рака в молочной железе, легких и т.д. Для этого выясняются другие жалобы пациента, проводится рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, маммография и т. д. в зависимости от предполагаемого диагноза.

Помимо описанных инструментальных методов диагностики, изменения могут быть обнаружены и в анализе крови (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, анемия и т. д.).

Лечение и прогноз при опухолях мозга

После установления точного диагноза, в зависимости от вида опухоли, ее локализации, размеров и чувствительности к конкретному воздействию врач выбирает наиболее оптимальный метод лечения или их сочетание.

Основные направления терапии:

Результат во многом определяется местом роста опухоли, размером, характером ее влияния на окружающую нервную ткань, но еще в большей степени – степенью дифференцировки (злокачественности).

Основным и, как правило, начальным методом лечения является хирургическое удаление опухолевой ткани. Это самый радикальный и чаще всего наиболее эффективный способ избавиться от неоплазии. Операции по удалению опухолей проводят нейрохирурги. Поскольку при манипуляции удаляется не только сама опухоль, но и частично периферия, которая ее окружает, то важно по возможности сохранить функционально активную нервную ткань. Хирургическое лечение не проводится только тогда, когда осуществление любого вмешательства опасно для жизни пациента ввиду тяжелого состояния, а также когда опухоль располагается таким образом, что малодоступна ножу хирурга или ее удаление может повлечь опасное повреждение близлежащих отделов (ствол мозга, подкорковые узлы). При возможности, новообразование удаляют частично.

При хирургическом лечении опухоли появляется возможность последующего гистологического исследования ее ткани с установлением степени дифференцировки. Это важно для назначения в дальнейшем химио- и лучевой терапии.

После проведения операции, которая является одним из этапов комплексного лечения больных опухолями мозга, назначается лучевое лечение и/или химиотерапия.

Лучевая терапия подразумевает воздействие ионизирующего излучения на место роста опухоли (ложе после ее удаления), весь головной или спинной мозг. При невозможности операции этот метод становится основным. Также облучение позволяет устранить остатки опухолевой ткани после нерадикального хирургического удаления. Такой вид лечения назначает врач радиационный онколог.

Все большую популярность приобретает в последнее время применение так называемой стереотаксической радиохирургии (гамма-нож). Метод состоит в локальном воздействии гамма-лучей высокой интенсивности, что позволяет удалить глубинно расположенные опухоли, недоступные хирургическому лечению. Этот способ эффективен и при некоторых доброкачественных опухолях, например, менингиомах.

Химиотерапия означает назначение противоопухолевых препаратов, к которым чувствителен данный вид неоплазии. Иногда этот метод становится основным (при неоперабельной опухоли), но чаще дополняет первые два. Возможно применение препаратов, которые с током крови достигают зоны опухолевого роста, а также введение их непосредственно в опухолевое ложе или ликворную систему, что позволяет снизить вероятность побочных эффектов. Поскольку такое лечение достаточно агрессивно, а многие препараты токсичны, то необходимо назначение также гепатопротекторов, витаминно-минеральных комплексов.

На всех этапах проводится симптоматическая терапия, чтобы облегчить состояние пациентов. С этой целью назначаются обезболивающие, противорвотные препараты и т. д.

В случае развития дислокационного синдрома больному требуется выполнение срочной операции, направленной на декомпрессию – снижение внутричерепного давления. Это может быть пункция мозговых желудочков с удалением избытка ликвора. В последующем пациенту показана плановая операция для ликвидации опухоли.

Важно заметить, что лечение народными средствами, непроверенными методами, различными биологически активными добавками, с помощью экстрасенсов или гипноза недопустимы в случае опухолей мозга и могут привести к быстрой гибели больного или невозможности осуществления хирургического удаления из-за потерянного времени и быстрого прогрессирования заболевания. В таких ситуациях не стоит надеяться на чудо или везение, поскольку только традиционная медицина может дать шанс если не на полное излечение, то на продление жизни и улучшение ее качества.

Прогноз при доброкачественных опухолях мозга хороший, а при злокачественных, чаще всего, неблагоприятный. Важно своевременно установить правильный диагноз, так как залог успешного лечения – раннее его начало.

При правильной диагностике доброкачественных опухолей и адекватном лечении больные живут после ее удаления долгие годы.

В значительной степени исход определяется и степенью дифференцировки опухолей. При высоко злокачественных вариантах терапия позволяет лишь продлить время до рецидива или прогрессирования роста опухоли, поэтому жить больному остается довольно короткий срок. При отдельных видах неоплазий продолжительность жизни составляет несколько месяцев даже при интенсивном лечении.

После курсов терапии пациенты подлежат постоянному наблюдению и регулярному МРТ-контролю головного мозга. Сразу после лечения проводится дополнительная томография для контроля эффективности проведенных мероприятий. При высокодифференцированных и доброкачественных опухолях в течение первого года после операции необходимо выполнять МРТ каждые шесть месяцев, в последующем – ежегодно. При высоко злокачественных опухолях – чаще, раз в три месяца на первом году и далее каждые полгода.

При возникновении каких-либо симптомов, нужно сразу же, незамедлительно обращаться к врачу. Эти профилактические мероприятия позволят избежать или своевременно диагностировать рецидив опухоли мозга.

Внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Общие сведения

Причины опухоли головного мозга

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау , туберозном склерозе , факоматозах , нейрофиброматозе .

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

опухоли астроцитарного генеза (астроцитома , астробластома)
олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
эпендимарного генеза (эпендимома , папиллома хориоидного сплетения)
опухоли эпифиза (пинеоцитома , пинеобластома)
нейрональные (ганглионейробластома , ганглиоцитома)
эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома , спонгиобластома, глиобластома)
новообразования гипофиза (аденома)
опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
образования церебральных оболочек (менингиома , ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
церебральные лимфомы
сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Лечение опухоли головного мозга

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия . Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование , вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН , сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).

При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.

Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.

Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Обратите внимание ! Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.

Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.

Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.

В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.

H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.

Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.

Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.

Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.

Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.

Диагностика . При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.

Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).

Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :

автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];

диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];

статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];

статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];

статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];

статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];

статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];

материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]

статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]

Внутричерепные опухоли локализуются внутри вещества мозга (интрааксиальные) или в тканях, тесно прилегающих к мозгу (экстрааксиальные). В последнем случае проявляются симптомы сдавления или инфильтрации мозга. Многие симптомы, вызванные внутричерепными массами, отражают увеличение опухоли в объеме, ограниченном костями черепа, в норме занимаемым мозгом, кровью и спинномозговой жидкостью (СМЖ). Характер и тяжесть этих симптомов обусловливаются локализацией опухоли и скоростью ее роста. Хотя ткань мозга может приспосабливаться к медленно растущей опухоли, объемные образования с диаметром более 3смсдавливают мозг, его сосуды и ликворные пространства. Сдавление нарастает в результате отека, окружающего опухоль (вазогенный отек мозга). По мере усиления инфильтрации или смещения нормальных структур мозга нарастают неврологические симптомы, а по мере роста опухоли формируются очаги кровоизлияния, некрозы, образуются кисты. Если опухоль блокирует нормальный ток ликвора, может возникнуть гидроцефалия.

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола

Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга

Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга

Причины опухоли головного мозга

Классификация опухолей головного мозга

Симптомы опухоли головного мозга

Диагностика опухоли головного мозга

Лечение опухоли головного мозга

Прогноз и профилактика опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

Внутричерепные опухоли

Опухоли головного мозга: причины, проявления, диагностика, как лечить

Причины опухолей мозга

Виды и особенности классификации опухолей мозга

Особенности клинического течения

Общемозговые признаки

Локальные неврологические нарушения

От обследования к установлению диагноза

Лечение и прогноз при опухолях мозга

Общие сведения

Причины опухоли головного мозга

Классификация

Лечение опухоли головного мозга

Прогноз при опухолях мозга

Профилактика

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Головная боль

Рвота

Психические расстройства

Застойные соски зрительных нервов

Изменения спинномозговой жидкости

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Краниофарингиомы

Менингиомы бугорка турецкого седла

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозгового ствола

Метастатические опухоли мозга

Лечение опухолей головного мозга