Kintamieji sindromai(lot. alternans – kintamasis; kintamasis paralyžius, kryžminis paralyžius) – simptomų kompleksai, kuriems būdingas pažeidimo pusės kaukolės nervų pažeidimo derinys su judėjimo ir jautrumo laidumo sutrikimais priešingoje pusėje. Jie atsiranda pažeidžiant vieną pusę galvos smegenų kamieno, nugaros smegenis, taip pat su vienašališku kombinuotu smegenų ir jutimo organų struktūrų pažeidimu. Įvairią AS gali sukelti galvos smegenų kraujotakos sutrikimas, auglys, trauminis galvos smegenų pažeidimas ir kt. Laipsniškas simptomų stiprėjimas galimas net ir nesant sąmonės sutrikimo, plintant edemai ar progresuojant pačiam procesui.
Bulbariniai kintamieji sindromai
- Avellio sindromas(palatofaringinis paralyžius) išsivysto, kai pažeidžiami glossopharyngeal ir klajoklio nervų branduoliai bei piramidinis traktas. Pažeidimo pusėje jam būdingas minkštojo gomurio ir ryklės paralyžius, priešingoje pusėje – hemiparezė ir hemihipestezija. (schemoje - A)
- Džeksono sindromas(medialinis meduliarinis sindromas, Dejerine sindromas) atsiranda, kai pažeidžiamas hipoglosinio nervo branduolys ir piramidinio trakto skaidulos. Jam būdingas paralyžinis pusės liežuvio pažeidimas pažeidimo pusėje (liežuvis „žiūri“ į pažeidimą) ir sveikosios pusės galūnių centrinė hemiplegija arba hemiparezė. (schemoje - B)
- Babinski-Nageotte sindromas atsiranda kartu su apatinio smegenėlių žiedkočio, alyvmedžių takų, simpatinių skaidulų, piramidinių, spinotalaminių takų ir medialinio lemnisko pažeidimu. Pažeidimo pusėje jam būdingi smegenėlių sutrikimai, Hornerio sindromas, priešingoje pusėje - hemiparezė, jautrumo praradimas (Diagramoje - A).
- Schmidto sindromas būdingas kombinuotas glossopharyngeal, klajoklio, pagalbinių nervų ir piramidinio trakto motorinių branduolių arba skaidulų pažeidimas. Pažeidimo pusėje pasireiškia minkštojo gomurio, ryklės, balso stygų, pusės liežuvio, sternocleidomastoidinio ir viršutinės trapecinio raumens dalies paralyžius, priešingoje pusėje – hemiparezė ir hemihipestezija. (Schemoje - B).
Wallenberg-Zacharchenko sindromas(dorsolaterinis meduliarinis sindromas) atsiranda, kai pažeidžiami klajoklio motoriniai branduoliai, trišakis ir glossopharyngeal nervai, simpatinės skaidulos, apatinis smegenėlių stiebas, spinotalaminis traktas, kartais ir piramidinis takas. Pažeidimo pusėje pastebimas minkštojo gomurio, ryklės, balso stygų paralyžius, Hornerio sindromas, smegenėlių ataksija, nistagmas, pusės veido skausmo ir temperatūros jautrumo praradimas; priešingoje pusėje - liemens ir galūnių skausmo ir temperatūros jautrumo praradimas. Atsiranda, kai pažeidžiama užpakalinė apatinė smegenėlių arterija. Literatūroje aprašyti keli variantai.
Pontino kintamieji sindromai
- Raymond-Sestan sindromas pastebėta, kai pažeidžiamas užpakalinis išilginis fascikulas, vidurinis smegenėlių žiedkotelis, medialinis lemniskas arba piramidinis traktas. Jam būdingas žvilgsnio į pažeidimą paralyžius, priešingoje pusėje - hemihipestezija, kartais hemiparezė. (Schemoje - A)
- Millardo-Hublerio sindromas(medialinis pontino sindromas) atsiranda, kai pažeidžiamas veido nervo branduolys arba šaknis ir piramidinis traktas. Jis pasireiškia pažeidimo pusėje kaip veido nervo paralyžius, priešingoje pusėje - hemiparezė. (Schemoje - B)
Brissot-Sicard sindromas atsiranda, kai sudirginamas veido nervo branduolys ir pažeidžiamas piramidinis traktas. Jam būdingas veido hemispazmas pažeidimo pusėje ir hemiparezė priešingoje pusėje (Diagramoje - A).
Foville sindromas(šoninis pontino sindromas) stebimas kartu pažeidžiant abducenso ir veido nervų branduolius (šaknis), medialinį lemniską ir piramidinį traktą. Iš pažeidimo pusės būdingas abducens nervo paralyžius ir žvilgsnio paralyžius link pažeidimo, kartais veido nervo paralyžius; priešingoje pusėje - hemiparezė ir hemihipestezija (Diagramoje - B).
Pedunkuliniai kintamieji sindromai
- Benedikto sindromas(viršutinio raudonojo branduolio sindromas) atsiranda, kai pažeidžiami okulomotorinio nervo, raudonojo branduolio, raudonojo branduolio-dantytų skaidulų branduoliai, o kartais ir medialinis lemniscus. Pažeidimo pusėje atsiranda ptozė, divergentinis žvairumas ir midriazė, priešingoje pusėje - hemiataksija, vokų drebulys, hemiparezė be Babinskio ženklo (Diagramoje - B).
- Foix sindromas atsiranda, kai pažeidžiamos priekinės raudonojo branduolio dalys ir medialinio lemnisko skaidulos, į procesą neįtraukiant okulomotorinio nervo. Sindromas apima choreoatetozę, ketinimų tremorą ir hemitipinio jautrumo sutrikimą priešingoje pažeidimo pusėje. (schemoje - A)
- Weberio sindromas(ventralinis mezencefalinis sindromas) stebimas, kai pažeidžiamas okulomotorinio nervo branduolys (šaknis) ir piramidinio trakto skaidulos. Pažeistoje pusėje pastebima ptozė, midriazė ir divergentinis žvairumas, priešingoje pusėje - hemiparezė. (Schemoje - B)
- Claude sindromas(dorsalinis mezenencefalinis sindromas, apatinio raudonojo branduolio sindromas) atsiranda, kai pažeidžiamas akies motorinio nervo, viršutinio smegenėlių žiedkočio ar raudonojo branduolio branduolys. Jai būdinga pažeista ptozė, žvairumas, midriazė, o priešingoje pusėje – hemiparezė, hemiataksija arba hemiasinergija. (Schemoje - A)
Nothnagel sindromas atsiranda kartu pažeidžiant akies motorinių nervų branduolius, viršutinį smegenėlių žiedkotį, šoninį lemniską, raudonąjį branduolį ir piramidinį traktą. Pažeidimo pusėje pastebima ptozė, divergentinis žvairumas ir midriazė, priešingoje pusėje - choreoatetoidinė hiperkinezė, hemiplegija, veido ir liežuvio raumenų paralyžius.
Kintamieji sindromai, susiję su kelių smegenų kamieno dalių pažeidimu.
Glicko sindromas sukeltas regos, trišakio, veido, klajoklio nervų ir piramidinio trakto pažeidimo. Pažeistoje pusėje – veido raumenų periferinis paralyžius (parezė) su jų spazmu, supraorbitalinės srities skausmai, susilpnėjęs regėjimas arba amaurozė, pasunkėjęs rijimas, priešingoje pusėje – centrinė hemiplegija arba hemiparezė.
Kryžminė hemianestezija stebimas, kai pažeidžiamas trišakio nervo stuburo trakto branduolys tilto arba pailgųjų smegenėlių lygyje ir spinotalaminio trakto skaidulos. Pažeistoje pusėje yra segmentinio tipo paviršinio jautrumo sutrikimas ant veido, priešingoje pusėje – liemens ir galūnių paviršiaus jautrumo sutrikimas.
Ekstracerebriniai kintamieji sindromai.
Kintamasis sindromas nugaros smegenų lygyje - Brown-Séquard sindromas- klinikinių simptomų, atsirandančių pažeidžiant pusę nugaros smegenų skersmens, derinys. Pažeistoje pusėje yra spazminis paralyžius, gilaus (raumenų-sąnarių jutimo, vibracijos jautrumo, spaudimo, svorio pojūtis, kinestezija) ir kompleksinio (dvimatis-erdvinis, diskriminacinis, lokalizacijos pojūtis) laidumo sutrikimai, kartais ataksija. Pastebėjus. Pažeisto segmento lygyje galimi radikuliniai skausmai ir hiperestezija, siauros analgezijos ir termanestezijos zonos atsiradimas. Priešingoje kūno pusėje sumažėja arba prarandamas skausmas ir jautrumas temperatūrai, o viršutinis šių sutrikimų lygis nustatomas keliais segmentais žemiau nugaros smegenų pažeidimo lygio.
Kai pažeidimai atsiranda nugaros smegenų gimdos kaklelio ar juosmens padidėjimo lygyje, išsivysto pažeistų priekinių nugaros smegenų ragų įnervuotų raumenų periferinė parezė arba paralyžius (periferinių motorinių neuronų pažeidimas).
Brown-Séquard sindromas pasireiškia siringomielija, nugaros smegenų augliu, hematomielija, išeminiais stuburo kraujotakos sutrikimais, sužalojimu, nugaros smegenų sumušimu, epidurine hematoma, epiduritu, išsėtine skleroze ir kt.
Tikrieji pusės nugaros smegenų pažeidimai yra reti. Dažniausiai pažeidžiama tik pusė nugaros smegenų – dalinis variantas, kai nėra kai kurių ją sudarančių požymių. Patologinio proceso lokalizacija stuburo smegenyse (intrameduliariniame arba ekstrameduliniame), jo pobūdis ir eigos ypatybės, skirtingas nugaros smegenų aferentinių ir eferentinių laidininkų jautrumas suspaudimui ir hipoksijai, individualios stuburo vaskuliarizacijos ypatybės. virvelė ir kt. vaidina svarbų vaidmenį kuriant skirtingus klinikinius variantus.
Sindromas turi aktualią ir diagnostinę reikšmę. Nugaros smegenų pažeidimo lokalizaciją lemia paviršiaus jautrumo pažeidimo lygis.
Asfimohemipleginis sindromas(brachiocefalinio arterinio kamieno sindromas) stebimas vienpusis veido nervo branduolio, smegenų kamieno vazomotorinių centrų sudirginimas ir galvos smegenų žievės motorinės zonos pažeidimas. Pažeistoje pusėje – veido raumenų spazmas, priešingoje – centrinė hemiplegija arba hemiparezė. Pažeistoje pusėje nėra bendros miego arterijos pulsavimo.
Vertigohemipleginis sindromas sukelia vienašalis vestibulinio aparato ir galvos smegenų žievės motorinės zonos pažeidimas dėl kraujotakos sutrikimų poraktinių ir miego arterijų sistemoje su sutrikusia cirkuliacija labirintinėse (vertebrobaziliniame baseine) ir vidurinėse smegenų arterijose. Pažeistoje pusėje - triukšmas ausyje, horizontalus nistagmas ta pačia kryptimi; priešingoje pusėje – centrinė hemiplegija arba hemiparezė.
Optinis-hemipleginis sindromas atsiranda su vienašališku tinklainės, regos nervo, smegenų žievės motorinės srities pažeidimu dėl kraujotakos sutrikimų vidinėje miego arterijų sistemoje (oftalmologinių ir vidurinių smegenų arterijų baseine). Pažeistoje pusėje – amaurozė, priešingoje – centrinė hemiplegija arba hemiparezė.
KINČIAMASIS SINDROMAS(lot. alternus – kintantis, besikeičiantis; sinonimas: kintamasis paralyžius, kryžminis paralyžius) – simptomų kompleksai, kuriems būdingas kaukolės nervų funkcijos sutrikimas pažeidimo pusėje (paralyžius arba parezė) ir centrinis galūnių paralyžius arba parezė arba jutimo laidumo sutrikimai priešingoje pusėje. Kintamieji sindromai yra kryžminė hemiplegija (žr.) – vienos rankos ir priešingos kojos paralyžius ir kryžminė hemianestezija – jautrumo sutrikimas vienoje veido pusėje ir hemianestezija priešingoje kūno pusėje ir galūnėse.
Skiriami kintamieji sindromai: 1) pagal pažeidimo temą - smegenų žiedkočiai, tiltas, pailgosios smegenys, galima ir ekstracerebrinė lokalizacija; 2) pagal klinikinius sindromus – motorinius, sensorinius, kartu su galvinių nervų disfunkcija, hiperkineze ir kt. 3) pagal ligos etiologiją – kraujotakos sutrikimai, navikai, traumos ir kt.; 4) palei tėkmę – progredientas, regredientas.
Pažeidimo lokalizacija smegenų kamiene pasireiškia galvinių nervų pažeidimo simptomais (pažeidimo pusėje).
Priešingoje pažeidimui pusėje esančių galūnių paralyžius arba parezė išsivysto dėl kortikospinalinio (piramidinio) trakto pažeidimo. Kryžminė hemianestezija ant kamieno ir galūnių, esančių priešais patologinį židinį, atsiranda, kai pažeidžiami jautrūs takai (vidutinis lemniskas, spinotalaminis traktas). Hemiplegija arba hemiparezė ir hemianestezija atsiranda priešingoje pažeidimo pusėje, nes apatinėje smegenų kamieno dalyje susikerta piramidinis traktas ir jutimo takai.
Kintamieji sindromai skirstomi pagal pažeidimo lokalizaciją smegenų kamiene: a) bulbariniai – su pailgųjų smegenų pažeidimu; b) pontine - kai tiltas yra pažeistas; c) žiedkočio – su galvos smegenų žiedkočio pažeidimu (spalvota 1-6 pav.).
Bulbariniai kintamieji sindromai
Džeksono sindromas, arba hemiplegia alternans hypoglossica, pasižymi hipoglosinio nervo pažeidimo simptomais pažeidimo pusėje ir galūnių hemiplegija arba hemipareze priešingoje pusėje. Pažeidimo pusėje nustatomi periferinio hipoglosinio nervo paralyžiaus simptomai: liežuvio nukrypimas į pažeistą pusę, pusės liežuvio atrofija, kartais liežuvio fibrilinis trūkčiojimas, degeneracijos reakcija tiriant raumenų elektrinį jaudrumą. liežuvio.
Avellio sindromas būdingi glossopharyngeal ir klajoklio nervų pažeidimo simptomai pažeidimo pusėje ir galūnių hemiplegija arba hemiparezė priešingoje pusėje. Pažeidimo pusėje yra minkštojo gomurio ir balso klostės paralyžius arba parezė, rijimo sutrikimas (skystas maistas patenka į nosį, pacientas užspringsta valgydamas), dizartrija ir disfonija.
Babinski-Nageotte sindromas susideda iš smegenėlių simptomų: hemiataksijos, hemiasinergijos, lateropulsijos (dėl apatinio smegenėlių žiedkočio, alyvos smegenų takų pažeidimo), miozės arba Bernardo-Gorier sindromo pažeidimo pusėje ir hemiplegijos bei hemianestezijos priešingose galūnėse.
Schmidto sindromas susideda iš glossopharyngeal, klajoklio ir pagalbinių nervų pažeidimo simptomų. Nustatomas pažeidimo pusės balso klostės, minkštojo gomurio, trapecinių ir sternocleidomastoidinių raumenų paralyžius arba parezė, taip pat priešingos pusės galūnių hemiparezė.
Wallenberg-Zacharchenko sindromas pasižymi klajoklio nervo pažeidimo (minkštojo gomurio ir balso klostės paralyžius arba parezė), trišakio nervo (segmentinio tipo jautrumo sutrikimas veide, 1 pav.), simpatinio nervo pažeidimo simptomų pažeidimo pusėje. akies skaidulos (Bernard-Horner sindromas), spinocerebellar traktai (hemiataksija, sumažėjęs raumenų tonusas, judesių asinergija) ir esant dideliam pailgųjų smegenėlių tinklinio formavimosi pažeidimui - kvėpavimo sutrikimas, širdies ir kraujagyslių veikla, priešingoje pusėje ( dėl pailgųjų smegenėlių šoninio virvelėje esančio spinotalaminio trakto pažeidimo) nustatoma hemianalgezija ir hemitermanestezija nuo CIII ar žemesnio lygio; su piramidinio trakto pažeidimu – hemiplegija (retai).
Tapijos sindromas- pasireiškia priedinių ir hipoglosinių nervų pažeidimo simptomais pažeidimo pusėje. Nustatomas sternocleidomastoidinių ir trapecinių raumenų paralyžius, periferinis hipoglosinio nervo paralyžius, priešingos pusės hemiplegija.
Glicko sindromas būdingas veido nervo pažeidimo simptomų atsiradimas – periferinis veido raumenų paralyžius su jų spazmu (2 pav.); klajoklis nervas su sunkumu ryti; pažeidimo pusėje esanti trišakio nervo orbitinė šaka (skausmas supraorbitalinėje srityje) ir regos nervas (amaurozė arba susilpnėjęs regėjimas), o priešingoje pusėje dėl piramidinio trakto pažeidimo išsivysto hemiplegija.
Volestein sindromas pasireiškiantis trumpalaikiu balso klostės paralyžiumi, o priešingoje pusėje – hemianestezija.
Pontino kintamieji sindromai
Millard-Hubler sindromas, arba hemiplegia alternans facialis, pasireiškia periferiniu veido nervo paralyžiumi pažeidimo pusėje (3 pav.), o priešingoje pusėje – spastine hemiplegija.
Brissot-Sicard sindromas būdingas veido raumenų spazmas (veidinio nervo branduolio ląstelių dirginimas) pažeidimo pusėje ir spazminė galūnių hemiparezė arba hemiplegija priešingoje pusėje.
Foville sindromas- abducent-veido kintamoji hemiplegija - išreiškiama veido (to paties pusės veido raumenų periferinis paralyžius) ir abducens (konverguojantis žvairumas) nervų pažeidimas kartu su žvilgsnio paralyžiumi patologinio židinio pusėje (4 pav.) ir hemiplegija, o kartais ir priešingos pusės galūnių hemianestezija (vidurinių kilpų pažeidimas).
Raymond-Sestan sindromas pasireiškiantis kombinuotų akių obuolių judesių link pažeidimo paralyžiumi ar pareze, ataksija ir choreoatetoidiniais judesiais, hemianestezija (pagal hemitipą jautrumo sutrikimas) ir priešingos pusės hemipareze (5 pav.).
Pedunkuliniai kintamieji sindromai
Weberio sindromas būdingas akies motorinio nervo paralyžius pažeidimo pusėje (ptozė, divergentinis žvairumas, midriazė) ir hemiplegija su centrinio tipo liežuvio ir veido raumenų pareze (žievinio branduolio tako pažeidimas) priešingoje pusėje. Sindromas išsivysto dėl patologinių procesų smegenų stiebo apačioje.
Benedikto sindromas susideda iš okulomotorinio nervo paralyžiaus pažeidimo pusėje ir choreoatetozės bei priešingų galūnių ketinimo tremoro (raudonojo branduolio ir smegenėlių raudonojo branduolio trakto pažeidimas).
Nothnagel sindromas apima simptomų triadą: smegenėlių ataksiją, okulomotorinį nervų paralyžių, klausos sutrikimą (vienpusį ar dvišalį centrinės kilmės kurtumą). Kartais gali būti stebima hiperkinezė (choreiforminė ar atetoidinė), galūnių parezė ar paralyžius, centrinis veido ir hipoglosalinių nervų paralyžius.
Claude sindromas kuriam būdingas pažeidimo pusės akies motorinio nervo paralyžius ir smegenėlių reiškiniai (sutrikusi koordinacija ir judesių santuokinis pobūdis), taip pat priešingos pusės raumenų tonuso sumažėjimas. Kartais pastebima dizartrija ir rijimo sutrikimai.
Foix sindromas susideda iš smegenėlių simptomų, ketinimų tremoro, choreoatetoidinių judesių, jautrumo sutrikimų ir regėjimo laukų pokyčių priešingoje pažeidimo pusėje.
Suspaudus smegenų kamieną, taip pat gali atsirasti kintamieji sindromai, būdingi intrakamieniniam procesui. Taigi Vėberio sindromas išsivysto ne tik dėl patologinių procesų (kraujavimas, intrakamieninis navikas) vidurinėse smegenyse (6 pav., 1), bet ir suspaudus galvos smegenų kotelį (6, 2 pav.). Smegenų žiedkočio suspaudimo suspaudimo dislokacijos sindromas, atsirandantis esant smilkininės skilties ar hipofizės navikui, gali pasireikšti kaip akies motorinio nervo pažeidimas (midriazė, ptozė, žvairumas ir kt.) šone. suspaudimas ir hemiplegija priešingoje pusėje.
Kartais kintantys sindromai pasireiškia daugiausia kaip kryžminio jautrumo sutrikimas (7 pav.). Taigi Raymond-Sestan sindromas pasireiškia žvilgsnio į pažeidimą paralyžiumi ir kintamu jutimo sutrikimu. Ant veido jautrumas pažeidžiamas segmentiškai dėl pažeidimo pusėje esančio trišakio nervo jautraus branduolio pažeidimo, o ant kamieno ir galūnių – priešingoje pusėje (vidurinio lemnisco ir spinothalaminio trakto pažeidimas) .
Ekstracerebriniai kintamieji sindromai
Optinis-hemiloginis sindromas[Radovici ir Lasco (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] pasireiškia regos nervo disfunkcija (aklumu) ir spastine hemiplegija priešingoje pusėje. Sindromas yra patognomoninis vidinės miego arterijos ir jos šakų trombozei. Tokiu atveju dėl kraujotakos sutrikimų oftalminėje arterijoje pablogėja regėjimas, vidurinėje smegenų arterijoje – hemiplegija arba hemiparezė.
Vertigo-hemipleginis sindromas su discirkuliacija poraktinės arterijos sistemoje, jam būdingas galvos svaigimas ir triukšmas ausyje dėl kraujotakos sutrikimų vidinėje klausos arterijoje (priekinės apatinės smegenėlių arterijos šaka) pažeidimo pusėje ir hemiplegija bei hemipareze. priešinga pusė (dėl kraujotakos sutrikimų miego arterijos šakose).
Asfigmo-hemipleginis sindromas atsiranda, kai užsikemša bendra miego arterija arba brachiocefalinis kamienas. Šiuo atveju pažeistoje pusėje šiuose kraujagyslėse ir jų šakose nėra pulsavimo, o priešingoje pusėje yra hemiplegija arba hemiparezė.
Aktuali diagnostinė vertė
Ištyrus kaukolės nervų pažeidimo požymius ir kitus židininius simptomus kintančių sindromų atveju, galime nustatyti lokalizaciją ir ribas; sutelkti dėmesį, tai yra nustatyti vietinę diagnozę. Taigi, Džeksono sindromas atsiranda su priekinės stuburo arterijos ar jos šakų tromboze; Avellis sindromas - su pailgųjų smegenų šoninės duobės arterijos šakų pažeidimu; Babinsky-Najotte sindromas – šoninės duobės arterija arba apatinė užpakalinė smegenėlių arterija, taip pat Valenbergo-Zacharčenkos sindromas, kuris išsivysto pažeidžiant stuburo arterijas (8 pav. 1-3) (su dideliu pažeidimu dorsolaterinė pailgoji smegenėlė); Fovilio sindromas - su baziliarinės arterijos tromboze; kryžminės hemiplegijos sindromas - su židiniu piramidinių takų susikirtimo srityje dėl spinobulbarinių arteriolių trombozės. Klodo ir Foix sindromai išsivysto, kai pažeidžiamos priekinės ir užpakalinės raudonojo branduolio arteriolės (užpakalinės smegenų arterijos šakos); Klodo sindromas - su okulomotorinio nervo ir raudonojo branduolio užpakalinės dalies pažeidimu (apatinis raudonojo branduolio sindromas) ir Foix sindromas - su izoliuotu raudonojo branduolio priekinės dalies pažeidimu (viršutinio raudonojo branduolio sindromas), nepažeidžiant okulomotorinis nervas. Benedikto sindromas pasireiškia tada, kai pažeidimas lokalizuojasi vidurinėje smegenų vidurinėje nugarinėje dalyje (lieka nepažeistas piramidinis traktas) – pažeidžiamos tarpkočios arba centrinės šakos. Nothnagel sindromą sukelia vidurinės smegenų dalies pakenkimas – kraujotakos sutrikimas periferinėse ir retromamilinėse arterijose; Raymond-Sestan sindromas - su tilto padangos pažeidimu.
Simptomų dinamikos tyrimas leidžia nustatyti patologinio proceso pobūdį. Taigi, esant išeminiam smegenų kamieno minkštėjimui dėl slankstelinių arterijų šakų trombozės, pagrindinės arba užpakalinės smegenų arterijos (Rzh. 8), kintamieji sindromai vystosi palaipsniui, nelydimi sąmonės netekimo, ir ribos pažeidimas atitinka sutrikusios vaskuliarizacijos zoną. Hemiplegija arba hemiparezė dažniausiai būna spazminė. Esant kraujavimui į kamieną, kintamasis sindromas gali būti netipiškas, nes pažeidimo ribos neatitinka vaskuliarizacijos zonos ir didėja dėl edemos ir reaktyvių reiškinių kraujavimo perimetre.
| Sindromai | Simptomai | Patologinio proceso lokalizacija | Sindromo priežastis | |
|---|---|---|---|---|
| pažeidimo pusėje | priešingoje pusėje | |||
| Bulbariniai sindromai: | ||||
| Avelisa | Minkštojo gomurio ir balso klostės parezė arba paralyžius | Hemiplegija arba hemiparezė | Pailgosios smegenys (šoninė-bazinė dalis): glossopharyngeal ir klajoklio nervų branduoliai ir šaknys, piramidė | Kraujotakos sutrikimai slankstelinių arterijų sistemoje (pailgųjų smegenų šoninės duobės arterija) arba gimdos kaklelio navikas |
| Babinskis-Nageotas | Hemiataksija, hemiasinergija, lateropulsija, Bernardo-Hornerio sindromas | Hemiplegija (hemiparezė) ir hemianestezija | Pailgosios smegenys (nugarinė dalis): apatinis smegenėlių stiebas ir alyvinės smegenų skaidulos, piramidė | Kraujotakos sutrikimai slankstelinių arterijų sistemoje (pailgųjų smegenėlių šoninės duobės arba apatinės užpakalinės smegenėlių arterijos arterija) |
| Valenbergas-Zacharčenka | Minkštojo gomurio ir balso klostės parezė arba paralyžius, segmentinio tipo paviršinio jautrumo sutrikimas veide, Bernardo-Hornerio sindromas, hemiataksija | Paviršiaus jautrumo pablogėjimas pagal hemitipą nuo C II lygio ir žemiau, retai hemiparezė | Pailgosios smegenys (nugarinės dalies pjūvis): glossopharyngeal ir vagus nervų branduoliai, spinotalaminis traktas, okulozimpatinės skaidulos, trišakio nervo šaknis, virvės korpusas, retai piramidė | Kraujotakos sutrikimai slankstelinių arterijų sistemoje (apatinė užpakalinė smegenėlių arterija) |
| Voleštaina | Laikina balso klostės parezė arba paralyžius | Hemianestezija | Pailgosios smegenys (burnos-šoninis pjūvis): burnos pjūvis n. dviprasmiškumas, spinotalaminis traktas | |
| Džeksonas | Periferinė parezė arba hipoglosinis nervo paralyžius | Hemiplegija arba hemiparezė | Pailgosios smegenys (vidurinė dalis): hipoglosalinio nervo branduolys arba šaknis, piramidė | Kraujotakos sutrikimas slankstelinių arterijų sistemoje arba kamieninis navikas |
| Tapija | Sternocleidomastoidinių raumenų parezė arba paralyžius, periferinis hipoglosalinio nervo paralyžius | Hemiplegija arba hemiparezė | Pailgosios smegenys (dorsolateralinė dalis): pagalbinių ir hipoglosalinių nervų branduoliai arba šaknys, piramidė | Kraujotakos sutrikimai slankstelinių arterijų sistemoje |
| Schmidtas | Minkštojo gomurio parezė arba paralyžius. balso klostė, sternocleidomastoidinių ir trapecinių raumenų atrofija ir parezė | Tas pats | Pailgosios smegenys (kaudalinė-šoninė dalis): glossopharyngeal, klajoklio ir pagalbinių nervų branduoliai ir šaknys, piramidė | Kraujotakos sutrikimai slankstelinių arterijų sistemoje |
| Pontino sindromai: | ||||
| Brissot-Sicara | Veido raumenų spazmai | » | Smegenų tiltas: veido nervo branduolio, piramidinio trakto dirginimas | |
| Millardas-Gubleris | Periferinė parezė arba veido paralyžius | » | Smegenų tiltas: veido nervo branduolys arba šaknis, piramidinis traktas | Pagrindinės arterijos ar jos šakų kraujotakos sutrikimas arba erdvę užimantis procesas |
| Raymonas-Sestanas | Kombinuotų akių judesių parezė arba paralyžius, ataksija, choreoatetoidiniai judesiai | Hemiplegija arba hemiparezė ir hemianestezija | Smegenų tiltas: užpakalinis išilginis fascikulas, vidurinis smegenėlių stiebas, vidurinis lemniskas, piramidinis traktas | Prasta kraujotaka pagrindinėje arterijoje ar jos šakose |
| Fauville | Periferinė parezė arba veido paralyžius, divergentinis žvairumas | Tas pats | Smegenų tiltas: veido ir abducenso nervų branduoliai arba šaknys, vidurinis lemniskas, piramidinis traktas | Prasta kraujotaka pagrindinėje arterijoje ar jos šakose |
| Pedunkuliniai sindromai: | ||||
| Benediktas | Choreoatetozė, ketinimų drebulys | Smegenų stiebas (mediodorsalinis skyrius): raudonasis branduolys, dentato-rubralinis traktas, okulomotoriniai nervų branduoliai | Kraujotakos sutrikimai pagrindinėje arterijoje ar jos šakose (tarpukulinės ar centrinės) | |
| Weberis | Ptozė, žvairumas, midriazė | Hemiplegija arba hemiparezė ir hemiaestezija | Smegenų stiebas (pagrindas): okulomotorinės nervų šaknys, piramidinis traktas | Prasta cirkuliacija bazilarinėje arterijoje arba erdvės užėmimas laikinojoje smegenų skiltyje, smegenų dugno smegenų dangalų uždegimas arba kraujavimas po membranomis vidurinėje kaukolės duobėje |
| Klodas | Tas pats | Ataksija, sumažėjęs raumenų tonusas | Smegenų stiebas (tegmentum): okulomotorinio nervo branduoliai, viršutinis smegenėlių stiebas | Kraujotakos sutrikimai užpakalinės smegenų arterijos šakose (raudonojo branduolio priekinės ir užpakalinės arteriolės) |
| Nothnagel | Smegenėlių ataksija, ptozė, žvairumas, midriazė, kurtumas (vienpusis arba dvipusis) | Choreiforminiai arba atetoidiniai judesiai, hemiparezė, centrinė veido ir hipoglosalinių nervų parezė | Smegenų stiebas (tegmentum): okulomotorinių nervų branduoliai, viršutinis smegenėlių stiebas, šoninis lemniscus, piramidinis ir žievės branduolinis traktas | Pagrindinės arterijos ar jos šakų kraujotakos sutrikimai (apskritiminė ar retromamilinė) |
| Ekstracerebriniai sindromai: | ||||
| Vertigo-hemiplegic | Triukšmas ausyje, galvos svaigimas | Hemiplegija arba hemiparezė | Smegenų kamienas: vestibuliarinis aparatas, smegenų pusrutulis, motorinis analizatorius | Prasta cirkuliacija aortos lanko šakose (miego ir poraktinės liaukos) su discirkuliacija klausos ir vidurinėse smegenų arterijose |
| Optinis-hemipleginis | Aklumas | Tas pats | Akis: tinklainė ir regos nervas, smegenų pusrutulis, motorinis analizatorius | Kraujotakos sutrikimai vidinėje miego arterijų sistemoje (oftalmologijoje ir vidurinėje smegenų dalyje) |
Esant ūmiems tilto pažeidimams, kintamieji sindromai dažniausiai derinami su kvėpavimo sutrikimu, vėmimu, širdies ir kraujagyslių tonuso sutrikimais, hemiplegija – su raumenų hipotenzija dėl diaschizės (žr.).
Kintamieji sindromai gali atsirasti ir pažeidžiant nugaros smegenis (žr. Brown-Séquard sindromas).
Kintamųjų sindromų simptomų nustatymas padeda gydytojui atlikti diferencinę diagnozę (žr. lentelę). Kintamiems sindromams, atsiradusiems dėl didžiųjų kraujagyslių pažeidimo, nurodomas chirurginis gydymas (trombintimektomija, kraujagyslių plastika ir kt.).
Bibliografija
Bogolepovas N.K. Sutrikusios motorinės funkcijos esant smegenų kraujagyslių pažeidimams, M., 1953, bibliogr.; dar žinomas kaip Comatose States, M., 1962; dar žinomas kaip kai kurie neurologiniai sindromai, daugiatūris. Neurologijos vadovas, red. S. N. Davidenkova, t. 2, p. 308, Zh., 1962, bibliogr.; Zacharčenko M. A. Smegenų kamieno kraujagyslių ligos, Taškentas, 1930 m.; Avellis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Okulistė. (Paryžius), Nr. 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, knygoje: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; Déj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radovici A. et Lasso F. Une hemiplegie alterne inconnue, l"éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betragepathologie, Nertvenpathologie z. Wschr., S. 606, 1892; , 1863 m.
N. K. Bogolepovas
Pirmą kartą tokią ligą kaip Weberio sindromas XIX amžiuje aprašė anglų gydytojas Hermannas Davidas Weberis. Pagrindiniai sindromo požymiai yra: vienpusis okulomotorinis paralyžius, hemiplegija ir hemiparezė, taip pat veido ir hipoglosalinio nervo pažeidimas. Kartais liga komplikuojasi hemianopsija.
Weberio sindromas yra gana sudėtinga ir reta liga ir yra vienas iš neurologinės patologijos variantų iš pedunkulinių kintamų sindromų kategorijos.
TLK-10 kodas
H49.0 Trečiasis [okulomotorinis] nervo paralyžius
G52.9 Kaukolinio nervo pažeidimas, nepatikslintas
Weberio sindromo priežastys
Ligos atsiradimas yra susijęs su patologiniais pokyčiais, atsirandančiais arti smegenų žiedkočių. Tokie pokyčiai gali atsirasti dėl smegenų kraujotakos sutrikimo (smegenų išemijos), smegenų kraujagyslių vientisumo pažeidimo ar naviko procesų.
Be to, patologijos vystymasis gali būti susijęs su lokalizuotu naviko spaudimu smegenų žiedkočiams, net jei navikas yra tam tikru atstumu nuo šios srities.
Weberio sindromo simptomai
Pirmieji ligos požymiai – stiprėjantis veido raumenų, liežuvio raumenų, rankų ir kojų paralyžius centriniame variante. Klinikiniai simptomai paaiškinami absoliučiu arba daliniu okulomotorinio nervo imobilizavimu. Raumenų disfunkcija sukelia priverstinį akies obuolio nukrypimą į laikinąją pusę. Atrodo, kad akis „žiūri“ priešinga kryptimi nuo pažeistos pusės.
Tuo pačiu metu pažeidžiant regėjimo sistemą, atsiranda hemianopija - dvišalis pusės regėjimo lauko aklumas. Pacientas turi platų žvairumą, silpnėja regėjimo funkcija, labai įtemptai skiriasi spalvos ir atspalviai.
Be to, galima aptikti intensyvius ir ritmiškus judesius, tokius kaip klonas, kuriuos sukelia stumiantys raumenų susitraukimai. Laikui bėgant paciento būklė pablogėja: sutrinka rankos lenkimo funkcija apsauginio reflekso lygyje.
Formos
Weberio sindromas reiškia kintamus sindromus, kurių esmė yra kaukolės nervų funkcinis sutrikimas pažeidimo pusėje, taip pat motorinės veiklos sutrikimas (parezės ir paralyžiaus forma), jautrumo praradimas (laidus variantas). ir judesių koordinavimą.
Atsižvelgiant į patologinio židinio vietą, tokie sindromai skirstomi į šiuos tipus:
- pedunkulinis sindromas (su smegenų pagrindo arba kojų pažeidimu);
- pontino sindromas (pontine patologija);
- bulbarinis sindromas (pailgųjų smegenų pažeidimas).
Weberio sindromas yra klasifikuojamas kaip pedunkulinė ligos atmaina.
Klippel-Trenaunay-Weber sindromas
Klippel-Trenaunay-Weber sindromas yra panašus į Weberio sindromą, kurį apibūdiname tik pavadinimu. Ligos esmė gerokai skiriasi: patologija siejama su įgimtu kraujagyslių sistemos defektu, kuris prasideda embriono laikotarpiu.
Ligai būdingas nevus atsiradimas ant galūnės, panašus į telangiektaziją, esant varikozinėms venoms ir venų-arterijų anastomozėms pažeistoje pusėje. Dažnai pasitaiko pažeistos kojos ar (rečiau) rankos dalinio gigantizmo išsivystymo atvejų. Kai kuriems pacientams pasireiškia stuburo išlinkimas, klubo išnirimas ir deformaciniai sąnarių bei pėdų pokyčiai. Taip pat keičiasi regos organų, plaučių ir inkstų kraujagyslės.
Patologijos gydymas atliekamas chirurginiu būdu.
Antrasis Klippel-Trenaunay sindromo pavadinimas yra Parkes-Weber-Rubashov sindromas arba tiesiog Weber-Rubashov sindromas.
Sturge-Weber-Krabbe sindromas
Kitas paveldimas Sturge-Weber-Krabbe sindromas pasižymi šiais simptomais, kurie atsiranda iškart po kūdikio gimimo:
- daugybinės angiomos (kraujagyslių dariniai) ant odos, kartais nevi;
- regos organų kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio sutrinka skysčių pusiausvyra akies ertmėje ir atsiranda glaukoma. Dėl to - akių membranų pakitimai, tinklainės atsiskyrimas, aklumas;
- smegenų dangalų kraujagyslių pažeidimas, angiomų atsiradimas ant minkštosios membranos, hemiparezė (pusės kūno imobilizacija), hemianopsija (vienpusis regėjimo praradimas), hiperaktyvumas, smegenų kraujotakos sutrikimai, motorinės koordinacijos sutrikimai, konvulsinis sindromas, intelekto vystymasis sutrikimai.
Sindromo gydymas yra simptominis.
Priešingu atveju sindromas vadinamas encefalotrigeminine angiomatoze.
Weberio-Oslerio sindromas
Tikslus Weber-Osler sindromo pavadinimas yra Randu-Weber-Osler liga.
Šios patologijos pagrindas yra transmembraninio baltymo endglino, kuris yra transformuojančio augimo faktoriaus β receptorių sistemos sudedamoji dalis, trūkumas. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu paveldėjimu ir jai būdingi šie simptomai:
- daugybė 1–3 mm dydžio violetinio raudono atspalvio angioektazijų;
- išsiplėtusios odos kapiliarinės kraujagyslės;
- dažnas kraujavimas iš nosies.
Sindromas pasireiškia jau kūdikystėje, pablogėja po brendimo.
Weberio sindromo diagnozė
Weberio sindromo diagnozė gali būti sudėtinga. Deja, nėra specifinių metodų, kurie visiškai nustatytų ligą. Todėl norint teisingai nustatyti diagnozę, būtina naudoti visą diagnostikos kompleksą.
- Laboratorinė diagnostika pagrįsta įvairių smegenų funkcijų tyrimo metodų taikymu. Weberio sindromas nesukelia jokių šlapimo skysčio ar kraujo sudėties pokyčių, todėl atitinkami tyrimai laikomi neinformatyviais. Kartais gali būti paskirtas stuburo čiaupas, kad būtų pašalintas skystis tolesniam tyrimui. Tuo pačiu metu nustatomas smegenų skysčio slėgis.
- Instrumentinė diagnostika apima:
- dugno kraujagyslių įvertinimas (patinimas, pilnumas, kraujagyslių spazmas, kraujavimas);
- neurosonografija (smegenų struktūrinių komponentų, pavyzdžiui, smegenų ertmių – skilvelių, tyrimas ultragarsu);
- kompiuterinė tomografija ir BMR – elektromagnetinės medžiagos rezonansinės sugerties arba spinduliavimo metodas.
Weberio sindromo gydymas
Weberio sindromo gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę patologinių pokyčių priežastį smegenų pagrindo srityje. Todėl gydymo akcentas – galvos smegenų kraujotakos, kraujagyslių sutrikimų, smegenų dangalų uždegiminių procesų gydymas, navikinių navikų, aneurizmų ir kt.
Galima priskirti:
- prieštraukuliniai ar psichotropiniai vaistai;
- vaistai, mažinantys intrakranijinį ir akispūdį.
Jei reikia, gydytojai imasi chirurginės intervencijos, kad ištaisytų kraujagyslių ir struktūrinius sutrikimus.
Šiuo metu kamieninių ląstelių transplantacija laikoma vienu efektyviausių būdų gydyti bet kokios kilmės kintamus sindromus.
Kamieninės ląstelės po transplantacijos į smegenis aktyvina audinių (taip pat ir nervinio audinio) atstatymą, o tai sukuria itin palankias sąlygas pažeistų smegenų struktūrų gydymui ir regeneracijai. Galutinai atkūrus smegenų audinį, Weberio sindromo eiga žymiai pagerėja.
Tai yra neurologiniai sutrikimai, apimantys vienpusį kaukolės nervų pažeidimą ir priešingus motorinius ir (arba) jutimo sutrikimus. Formų įvairovė atsiranda dėl skirtingo žalos lygio. Diagnozė kliniškai nustatoma neurologinio tyrimo metu. Siekiant nustatyti ligos etiologiją, atliekamas galvos smegenų MRT, smegenų hemodinamikos tyrimai, smegenų skysčio analizė. Gydymas priklauso nuo patologijos genezės ir apima konservatyvius, chirurginius metodus ir atkuriamąją terapiją.
TLK-10
G46.3 Smegenų kamieno insulto sindromas (I60-I67+)
Bendra informacija
Kintamieji sindromai savo pavadinimą gavo iš lotyniško būdvardžio „alternance“, reiškiančio „priešingai“. Sąvoka apima simptomų kompleksus, kuriems būdingi kaukolės nervų (KN) pažeidimo požymiai kartu su centrinės motorikos (parezės) ir jutimo (hipestezija) sutrikimais priešingoje kūno pusėje. Kadangi parezė apima pusės kūno galūnes, ji vadinama hemipareze (panašiai jutimo sutrikimai vadinami hemihipestezija). Dėl tipiško klinikinio vaizdo kintamieji sindromai šiuolaikinėje neurologijoje yra „kryžminių sindromų“ sinonimai.
Kintamųjų sindromų priežastys
Būdingi kryžminiai neurologiniai simptomai atsiranda, kai pažeidžiama pusė smegenų kamieno. Patologiniai procesai gali būti pagrįsti:
- Smegenų kraujotakos sutrikimai. Insultas yra dažniausia kintančių sindromų priežastis. Išeminio insulto etiologinis veiksnys yra tromboembolija, stuburo, baziliarinės ir smegenų arterijų sistemos spazmai. Hemoraginis insultas atsiranda, kai kraujavimas iš šių arterijų.
- Smegenų auglys. Kintamieji sindromai atsiranda, kai kamieną tiesiogiai paveikia navikas arba kai kamieno struktūras suspaudžia šalia esantis auglys.
- Uždegiminiai procesai: encefalitas, meningoencefalitas, kintamos etiologijos smegenų abscesai su uždegiminio židinio lokalizacija stiebo audiniuose.
- Smegenų trauma. Kai kuriais atvejais kintančius simptomus lydi kaukolės kaulų, sudarančių užpakalinę kaukolės duobę, lūžiai.
Kintamieji ekstrastiebo lokalizacijos simptomų kompleksai diagnozuojami esant kraujotakos sutrikimams vidurinėje smegenų, bendrojoje ar vidinėje miego arterijoje.
Patogenezė
Galvos nervų branduoliai yra įvairiose smegenų kamieno dalyse. Čia taip pat praeina motorinis traktas (piramidinis traktas), pernešantis eferentinius impulsus iš smegenų žievės į nugaros smegenų neuronus, jutimo traktas, pernešantis aferentinius jutimo impulsus iš receptorių ir smegenėlių traktus. Variklinės ir sensorinės laidžios skaidulos nugaros smegenų lygyje sudaro dekusaciją. Dėl to pusės kūno inervaciją atlieka nervų takai, einantys priešingoje kamieno dalyje. Vienpusis smegenų kamieno pažeidimas kartu su kaukolės nervo branduolių ir laidžiųjų takų įtraukimu į patologinį procesą kliniškai pasireiškia kryžminiais simptomais, apibūdinančiais kintančius sindromus. Be to, kryžminiai simptomai atsiranda tuo pačiu metu pažeidžiant motorinę žievę ir kaukolės nervo papildomą smegenų dalį. Vidurinių smegenų patologija yra dvišalė ir nesukelia kintančių simptomų.
klasifikacija
Pagal pažeidimo vietą išskiriami ekstrastiebo ir kamieno sindromai. Pastarieji skirstomi į:
- Bulbarinis - susijęs su pailgųjų smegenų židininiais pažeidimais, kur yra IX-XII kaukolės nervų branduoliai ir apatiniai smegenėlių žiedkočiai.
- Pontine - sukelia patologinis židinys tilto lygyje, apimantis IV-VII nervų branduolius.
- Pedunkulinis - atsiranda, kai patologiniai pokyčiai yra lokalizuoti galvos smegenų žiedkočiuose, kur yra raudonieji branduoliai, viršutiniai smegenėlių žiedkočiai, praeina trečiosios galvinių nervų poros šaknys, piramidiniai takai.
Kintamųjų sindromų klinika
Klinikinis vaizdas pagrįstas besikeičiančiais neurologiniais simptomais: kaukolės nervo disfunkcijos požymiais pažeistoje pusėje, jutimo ir (arba) motorikos sutrikimais priešingoje pusėje. Nervų pažeidimas yra periferinio pobūdžio, pasireiškiantis hipotoniškumu, atrofija ir inervuotų raumenų virpėjimu. Motoriniai sutrikimai – centrinė spastinė hemiparezė su hiperrefleksija ir patologiniais pėdos požymiais. Priklausomai nuo etiologijos, kintantys simptomai pasireiškia staiga arba laipsniškai, kartu su smegenų simptomais, intoksikacijos požymiais ir intrakranijine hipertenzija.
Bulbar grupė
Džeksono sindromas susidaro, kai pažeidžiamas XII (hipoglosalinio) nervo branduolys ir piramidiniai takai. Jis pasireiškia periferiniu pusės liežuvio paralyžiumi: atsikišęs liežuvis nukrypsta link pažeidimo, pastebima atrofija, fascikuliacijos, sunku ištarti sunkiai artikuliuojamus žodžius. Priešingose galūnėse stebima hemiparezė, kartais prarandamas gilus jautrumas.
Avellis sindromui būdingas gerklų, ryklės ir balso stygų raumenų parezė dėl glossopharyngeal (IX) ir klajoklio (X) nervų branduolių disfunkcijos. Kliniškai stebimas užspringimas, balso sutrikimai (disfonija), kalbos sutrikimai (dizartrija) su hemipareze, priešingų galūnių hemihipestezija. Visų uodeginių galvinių nervų (IX-XII porų) branduolių pažeidimas sukelia Schmidto variantą, kuris nuo ankstesnės formos skiriasi kaklo sternocleidomastoidinių ir trapecinių raumenų pareze. Pažeistoje pusėje yra nukritęs petys ir ribotas rankos pakėlimas virš horizontalaus lygio. Sunku pasukti galvą link paretinių galūnių.
Babinski-Nageotte forma apima smegenėlių ataksiją, nistagmą, Hornerio triadą, kryžminę parezę ir paviršinius jutimo sutrikimus. Su Wallenberg-Zakharchenko variantu atskleidžiamas panašus klinikinis vaizdas, IX, X ir V nervų disfunkcija. Tai gali pasireikšti be galūnių parezės.
Pontine grupė
Millard-Gübler sindromas pasireiškia VII poros branduolio ir piramidinio trakto skaidulų patologija, tai yra veido parezės ir priešingos pusės hemiparezės derinys. Panaši židinio lokalizacija, kartu su nervinio branduolio dirginimu, sukelia Brissot-Sicard formą, kurioje vietoj veido parezės pastebimas veido hemispazmas. Fauville variantas išsiskiria VI kaukolės nervo periferine pareze, dėl kurios atsiranda konvergentinio žvairumo klinika.
Gasperini sindromas – V-VIII porų branduolių ir jautraus trakto pažeidimas. Pastebima veido parezė, susiliejantis žvairumas, veido hipoestezija, klausos praradimas, galimas nistagmas. Kontralateralinėje pusėje stebima laidumo tipo hemihipestezija, motorika nesutrikusi. Raymond-Sestan forma atsiranda dėl motorinių ir jutimo takų bei vidurinio smegenėlių žiedkočio pažeidimo. Pažeidimo pusėje randama dissinergija, koordinacijos sutrikimas, hipermetrija, priešingoje – hemiparezė ir hemianestezija.
Žiedynų grupė
Weberio sindromas - III poros branduolio disfunkcija. Jis pasireiškia voko nukritimu, vyzdžio išsiplėtimu, akies obuolio sukimu link išorinio akies kampo, kryžmine hemipareze arba hemihipestezija. Patologinių pokyčių išplitimas į geniculate kūną padidina regėjimo sutrikimus (hemianopiją) prie nurodytų simptomų. Benedikto variantas – okulomotorinio nervo patologija derinama su raudonojo branduolio disfunkcija, kuri kliniškai pasireiškia intenciniu tremoru ir priešingų galūnių atetoze. Kartais kartu su hemianestezija. Vartojant Nothnagel variantą, stebima akių motorinė disfunkcija, smegenėlių ataksija, klausos sutrikimas, kontralateralinė hemiparezė, galima hiperkinezė.
Ekstrasmegeniniai kintamieji sindromai
Hemodinamikos sutrikimai poraktinių arterijų sistemoje sukelia vertigohemipleginės formos atsiradimą: vestibulinio kochlearinio nervo disfunkcijos simptomus (spengimas ausyse, galvos svaigimas, klausos praradimas) ir kryžminę hemiparezę. Optikohemipleginis variantas išsivysto, kai vienu metu yra discirkuliacija oftalminėse ir vidurinėse smegenų arterijose. Jai būdingas regos nervo disfunkcijos ir kryžminės hemiparezės derinys. Asfimohemipleginis sindromas atsiranda, kai užkimšta miego arterija. Pastebimas veido raumenų hemispazmas, priešingas hemiparezei. Patognomoninis požymis yra miego ir radialinių arterijų pulsavimo nebuvimas.
Komplikacijos
Kintamieji sindromai, kuriuos lydi spastinė hemiparezė, sukelia sąnarių kontraktūrų vystymąsi, o tai apsunkina motorikos sutrikimus. VII poros parezė sukelia veido iškraipymą, kuris tampa rimta estetine problema. Klausos nervo pažeidimo rezultatas yra klausos praradimas, pasiekiantis visišką klausos praradimą. Vienašalę okulomotorinės grupės (III, VI porų) parezę lydi dvejinimasis matymas (diplopija), kuris žymiai pablogina regėjimo funkciją. Sunkiausios komplikacijos kyla progresuojant smegenų kamieno pažeidimui, išplitus į antrąją pusę ir gyvybinius centrus (kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių).
Diagnostika
Kryžminio sindromo buvimą ir tipą gali nustatyti neurologo apžiūra. Gauti duomenys leidžia nustatyti vietinę diagnozę, tai yra patologinio proceso lokalizaciją. Etiologiją galima apytiksliai spręsti pagal ligos eigą. Navikiniams procesams būdingas laipsniškas simptomų padidėjimas kelis mėnesius, kartais dienas. Uždegiminius pažeidimus dažnai lydi bendri infekciniai simptomai (karščiavimas, intoksikacija). Insulto metu kintantys simptomai atsiranda staiga, greitai didėja ir atsiranda kraujospūdžio pokyčių fone. Hemoraginis insultas nuo išeminio insulto skiriasi neryškiu netipiniu sindromo paveikslu, kuris atsiranda dėl to, kad dėl ryškių perifokalinių procesų (edemos, reaktyvių reiškinių) nėra aiškios patologinio židinio ribos.
Norint nustatyti neurologinių simptomų priežastį, atliekami papildomi tyrimai:
- Tomografija. Smegenų MRT leidžia vizualizuoti uždegiminį židinį, hematomą, smegenų kamieno auglį, insulto plotą, atskirti hemoraginį ir išeminį insultą, nustatyti smegenų kamieno struktūrų suspaudimo laipsnį.
- Ultragarso metodai. Labiausiai prieinamas, gana informatyvus būdas diagnozuoti galvos smegenų kraujotakos sutrikimus yra smegenų kraujagyslių ultragarsas. Aptinka tromboembolijos požymius, vietinį intracerebrinių kraujagyslių spazmą. Diagnozuojant miego ir slankstelinių arterijų okliuziją, būtinas ultragarsinis ekstrakranijinių kraujagyslių skenavimas.
- Kraujagyslių neurovaizdavimas. Informatyviausias būdas diagnozuoti ūminius galvos smegenų kraujotakos sutrikimus yra smegenų kraujagyslių MRT. Kraujagyslių vizualizavimas padeda tiksliai diagnozuoti jų pažeidimo pobūdį, vietą ir mastą.
- Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Juosmeninė punkcija atliekama, jei įtariamas infekcinis-uždegiminis patologijos pobūdis, tai liudija uždegiminiai smegenų skysčio pokyčiai (drumstumas, citozė dėl neutrofilų, bakterijų buvimas). Bakteriologiniai ir virusologiniai tyrimai gali nustatyti patogeną.
Kintamųjų sindromų gydymas
Terapija atliekama atsižvelgiant į pagrindinę ligą, įskaitant konservatyvius, neurochirurginius ir reabilitacijos metodus.
- Konservatyvi terapija. Bendrosios priemonės apima dekongestantų, neuroprotekcinių medžiagų skyrimą ir kraujospūdžio korekciją. Priklausomai nuo ligos etiologijos, skiriamas diferencijuotas gydymas. Išeminis insultas – indikacija trombolizinei, kraujagyslių terapijai, hemoraginis insultas – kalcio papildų skyrimo, aminokaproinės rūgšties, infekcinių pažeidimų – antibakteriniam, antivirusiniam, antimikotiniam gydymui.
- Neurochirurginis gydymas. Gali prireikti esant hemoraginiam insultui, pagrindinių smegenis aprūpinančių arterijų pažeidimams ar erdvę užimantiems dariniams. Pagal indikacijas atliekama slankstelinės arterijos rekonstrukcija, miego endarterektomija, ekstrakranijinės anastomozės formavimas, kamieno naviko pašalinimas, metastazavusio naviko pašalinimas ir kt. Kartu su a neurochirurgas.
- Reabilitacija. Tai atliekama bendromis reabilitologo, mankštos terapijos gydytojo ir masažuotojo pastangomis. Skirta kontraktūrų prevencijai, paretinių galūnių judesių amplitudės didinimui, paciento pritaikymui prie jo būklės ir pooperaciniam atsigavimui.
Prognozė ir prevencija
Atsižvelgiant į etiologiją, kintantys sindromai gali turėti skirtingus rezultatus. Retais atvejais hemiparezė sukelia negalią; Riboto išeminio insulto prognozė yra palankesnė, jei greitai pradedamas tinkamas gydymas. Atsigavimas po hemoraginio insulto yra mažiau pilnas ir ilgesnis nei po išeminio insulto. Auglio procesai, ypač metastazavusios, yra prognostiškai sudėtingi. Prevencija yra nespecifinė ir susideda iš savalaikio veiksmingo galvos smegenų kraujagyslių patologijos gydymo, neuroinfekcijų, galvos traumų ir onkogeninio poveikio prevencijos.
Vienpusius židininius pusės smegenų kamieno pažeidimus lydi kintantys sindromai (AS): pažeistos pusės kaukolės nervų disfunkcija ir priešingos pusės laidumo sutrikimai (motoriniai, sensoriniai). Vėberio sindromas (pažeidimas III nervo branduolių arba skaidulų srityje): pažeidimo pusėje esančio akies motorinio nervo pažeidimo simptomai, priešinga centrinė hemiplegija ir centrinis veido ir liežuvio raumenų paralyžius (įtraukimas kortikonuklearinių takų į VII ir XII nervų branduolius). Benedikto sindromas (pažeidimas yra tame pačiame lygyje, bet labiau nugaroje, o procese dalyvauja nigra ir raudonasis branduolys, santykinis piramidinio trakto išsaugojimas): pažeidimo pusėje - periferinis okulomotorinis paralyžius, priešinga pusė – tyčinis temiteremoras. Esant platesniam pažeidimui, galimas lemniscus medialis laidininkų, einančių į išorę iš akies motorinio nervo branduolių, pažeidimas, papildant Benedikto simptomų kompleksą paviršinio ir gilaus jautrumo pažeidimais pagal hemitipą šone. priešinga pažeidimui. Klodo sindromas – tai periferinio akies motorinių raumenų (trečiojo nervo branduolio) paralyžiaus su sutrikusia judesių koordinacija, hemihiperkinezės ir priešingos pusės raumenų hipotonijos (viršutinio smegenėlių žiedkočio) derinys. Nothnagel sindromas stebimas esant dideliems vidurinių smegenų pažeidimams, apimantiems okulomotorinio nervo branduolius, viršutinius smegenėlių žiedkočius, šoninį lemniską, piramidinį ir kortikonuklearinį traktą, o paveiktoje pusėje jam būdinga ataksija, periferinė parezė m. oculomotorius, midriazė ir klausos sutrikimas (dažniausiai iš abiejų pusių), hemiparezė su centrine raumenų, inervuotų VII ir XII nervais, pareze. AS kai tiltas yra pažeistas. Millard-Hübler sindromas (VII nervo ir piramidinio trakto branduolio ar skaidulų pažeidimas): pažeistos pusės veido raumenų periferinis paralyžius ir priešingos pusės centrinė hemiplegija. Fovilio sindromas (platesnis pažeidimas, susijęs su VI nervo branduolio ar skaidulų patologiniu procesu): Millardo-Hublerio simptomų kompleksas ir akies pagrobimo raumens paralyžius (konverguojantis žvairumas, dvejinimasis akyse, akies obuolio neišnešimas į išorę) . Brissot-Sikarto sindromui būdingas pažeistos pusės veido raumenų spazmas (nuc. fascialis dirginimas), kontralateralinėje pusėje – spazminė hemiparezė (piramidinio trakto pažeidimas). Raymond-Sestano sindromą sukelia kombinuotas užpakalinio išilginio fascikulo ir taškinio žvilgsnio centro, vidurinio smegenėlių žiedkočio, medialinio lemniscus ir piramidinio trakto pažeidimas, žvilgsnio parezė link pažeidimo, ataksija, chorezotetoidinė hiperkinezė, stebimas kontralateralinis spastiškumas.
hemiparezė ir hemianestezija. Grene sindromas (paviršinio V nervo jutimo branduolio ir spinotalamo trakto pažeidimas): jutimų viršūnių prolapsas
(skausmas ir temperatūra) ant veido pagal segmentinį tipą pažeidimo pusėje, priešingai - prolapsas viršuje. laidaus tipo pojūčiai ant liemens ir galūnių. AS su pailgųjų smegenų pažeidimu. Džeksono sindromas yra hipoglosinio nervo branduolio lygio pažeidimas: pažeidimo pusėje yra periferinis liežuvio raumenų paralyžius, priešingai - centrinė hemiplegija. Avellio sindromą sukelia kombinuotas nuc. IX, X nervų ir piramidinių takų dviprasmiškos ar susijusios skaidulos: pažeidimo pusėje yra balso stygų, minkštojo gomurio, trapecinių ir sternocleidomastoidinių raumenų parezė, priešingoje pusėje - spazminė hemiparezė. Wallenberg-Zakharchenko sindromas: paveiktoje pusėje - nuc įsitraukimo į procesą simptomai. ambiguus (minkštojo gomurio ir balso stygų paralyžius), nusileidžiančios simpatinės skaidulos į lygiuosius akies raumenis (s. Bernard-Horner), virvės korpusas (vestibulinis-smegenėlių pasiskirstymas), nuc. spinalis (veido pojūčių praradimas), priešingoje pusėje skausmo ir temperatūros jutimo praradimas (stuburo takų skaidulų pažeidimas). Sindromas stebimas, kai yra kraujotakos sutrikimas užpakalinėje apatinėje smegenėlių arterijoje. Tapijos sindromą sukelia kombinuotas XI, XII nervų ir piramidinio trakto branduolių ar skaidulų pažeidimas: pažeidimo šone, trapecinių ir sternocleidomastoidinių raumenų bei pusės liežuvio paralyžius, kontralateralinė spazminė hemiparezė. Volesteino sindromą sukelia kombinuotas burnos ertmės dalies pažeidimas. dviprasmiškumas ir spinotalaminis traktas: pažeidimo pusėje yra balso stygų parezė, priešingai – paviršinio jutimo hemianestezija. AS, susijęs su kelių smegenų kamieno dalių pažeidimu, apima Glucko sindromą, kuriam būdingas bendras II, V, VII, X nervų ir piramidinio trakto pažeidimas; pažeidimo pusėje veido raumenų parezė su spazmu, skausmas supraorbitalinėje srityje, susilpnėjęs regėjimas arba amaurozė, pasunkėjęs rijimas, priešingai – spazminė hemiparezė.
