Progresuojantis bulbarinis paralyžius. Pseudobulbarinis sindromas vaikams: požymiai, priežastys, simptomai, gydymas Bulbarinis sindromas atsiranda, kai yra pažeidimas

Bulbaro sindromas yra neurologinė patologija, kurią sukelia Trijų porų kaukolės nervų funkcijos sutrikimas vienu metu: IX, X ir XII. Galvos ir kaklo raumenų motorinės inervacijos sutrikimas pasireiškia rijimo proceso pažeidimu, maisto mėtymu į kvėpavimo organus, kalbos sutrikimais, balso užkimimu, patologiniais skonio pojūčių pokyčiais ir vegetaciniais simptomais.

Bulbariniam sindromui būdingas nervinių impulsų blokavimas kaukolės branduolių arba motorinių skaidulų lygyje. Lengva patologijos forma išsivysto su vienašališku IX, X ir XII nervų pažeidimu. Dvišalis tų pačių nervų pažeidimas sukelia sunkios ligos vystymąsi.

Bulbarinis sindromas, priešingai, yra sunkesnis ir pasireiškia gyvybei pavojingais sutrikimais: aritmija, paralyžiuotų raumenų atrofija ir kvėpavimo sustojimu. Būdinga simptomų triada: disfonija, disfagija, dizartrija. Kai kurie pacientai net negali valgyti patys. Sindromo diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra ir papildomų tyrimų rezultatais. Paprastai gydymas pradedamas nuo neatidėliotinų priemonių, o po to pereinama prie etiotropinio, patogenetinio ir simptominio gydymo.

Bulbarinis sindromas yra sunkus progresuojantis procesas, dėl kurio prarandamas darbingumas ir pablogėja gyvenimo kokybė. Greitai atsirandantis sindromas su sparčiai didėjančiais klinikiniais simptomais yra mirtinas ir reikalauja skubios medicinos pagalbos bei ligonių hospitalizavimo intensyviosios terapijos skyriuje.

klasifikacija

Bulbarinis sindromas gali būti ūmus, progresuojantis, pakaitomis su vienpusiais arba dvipusiais pažeidimais.

Ūminiam paralyžiui būdinga staigi pradžia ir greitas vystymasis. Pagrindinės jo priežastys yra insultai, encefalitas ir neuroinfekcijos.
Progresuojantis paralyžius yra mažiau kritinė būklė, kuriai būdingas laipsniškas klinikinių simptomų padidėjimas. Jis vystosi sergant lėtinėmis degeneracinėmis nervų sistemos ligomis.
Kintamasis sindromas - bulbarinės zonos branduolių pažeidimas su vienašališku kamieno raumenų pažeidimu.

Etiologija

Paralyžiaus etiopatogenetiniai veiksniai yra labai įvairūs: sutrikęs smegenų aprūpinimas krauju, galvos trauma, ūminės infekcijos, navikai, smegenų audinio pabrinkimas, uždegimai, neurotoksinų poveikis.

Bulbaro sindromas yra įvairių psichikos ir somatinių ligų, kurias pagal kilmę galima suskirstyti į šias grupes, pasireiškimas:

genetinė – ūminė protarpinė porfirija, Kenedžio liga, Chiari malformacija, paroksizminė mioplegija;
kraujagyslių – išeminis ir hemoraginis smegenų insultas, hipertenzinė krizė, venų sinusų trombozė, discirkuliacinė encefalopatija;
degeneracinė - syringobulbia, Guillain-Barré sindromas, myasthenia gravis, distrofinė miotonija, Alzheimerio liga;
infekcinės – encefalitas, erkinis boreliozė, poliomielitas, neurosifilis, Laimo liga, difterinė polineuropatija, botulizmas, meningitas, encefalitas;
onkologiniai – smegenėlių navikai, gliomos, ependimomos, tuberkulomos, cistos;
demielinizuojanti – išsėtinė sklerozė;
endokrininė - hipertiroidizmas;
trauminiai – kaukolės pagrindo lūžiai.

Veiksniai, skatinantys sindromo vystymąsi:

piktnaudžiavimas sūriu maistu,
dažnas daug angliavandenių ir riebaus maisto ir patiekalų įtraukimas į racioną,
lėtinis stresas, dažnos konfliktinės situacijos,
per didelis fizinis stresas.

Patogenezė

Elektriniai impulsai iš smegenų patenka į žievę, o vėliau į bulbarinės zonos motorinius branduolius. Nuo jų prasideda nervinės skaidulos, per kurias siunčiami signalai į viršutinės kūno dalies griaučių raumenis. Sveikų žmonių pailgųjų smegenų centrai yra atsakingi už klausą, veido išraiškas, rijimo procesus ir garso tarimą. Visi kaukolės nervai yra struktūriniai centrinės nervų sistemos komponentai.

Vagus nervas turi daug šakų, apimančių visą kūną. Dešimtoji nervų pora prasideda nuo bulbarinių branduolių ir pasiekia pilvo organus. Dėl tinkamo veikimo kvėpavimo organai, skrandis ir širdis veikia optimaliai. Vagus nervas užtikrina rijimą, kosulį, vėmimą ir kalbą.
Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės ir paausinės seilių liaukos raumenis, užtikrindamas sekrecinę funkciją.
Hipoglosalinis nervas inervuoja liežuvio raumenis ir palengvina rijimą, kramtymą, čiulpimą ir laižymą.

Veikiant etiologiniam veiksniui, sutrinka nervinių impulsų sinapsinis perdavimas ir kartu suardomi IX, X ir XII galvinių nervų porų branduoliai.

Etiopatogenetinis veiksnys gali turėti neigiamą poveikį vienu iš trijų lygių:

pailgųjų smegenėlių branduoliuose,
kaukolės ertmės viduje esančiose šaknyse ir kamienuose,
visiškai susiformavusiose nervinėse skaidulose už kaukolės ertmės.

Dėl šių nervų branduolių ir skaidulų pažeidimo sutrinka raumenų audinio trofizmas. Raumenys mažėja, plonėja, jų skaičius mažėja, kol visiškai išnyksta. Bulbarinį paralyžių lydi hipo- ar arefleksija, hipo- arba atonija, paralyžiuotų raumenų hipo- ar atrofija. Kai procese dalyvauja nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pacientai miršta nuo uždusimo.

Simptomai

Klinikinį sindromo vaizdą lemia sutrikusi gerklės ir liežuvio raumenų inervacija, taip pat šių organų veiklos sutrikimai. Pacientams išsivysto specifinis simptomų kompleksas – disfagija, dizartrija, disfonija.

Rijimo sutrikimai pasireiškia dažnu užspringimu, seilėtekiu iš burnos kampučių, nesugebėjimu nuryti net skysto maisto.
Bulbarinei dizartrijai ir disfonijai būdingas silpnas ir duslus balsas, nosies garsas ir „neryškūs“ garsai. Priebalsių garsai tampa vienodi, balsiai tampa sunkiai atskiriami vienas nuo kito, kalba tampa lėta, varginanti, nerišli ir neįmanoma. Nosingumas ir neaiški kalba yra susiję su minkštojo gomurio nejudrumu.
Paciento balsas tampa silpnas, nuobodus ir išsekęs iki visiškos afonijos – kalbos garso sutrikimo. Pasikeitusio balso tembro priežastis – nepilnas balso aparato užsidarymas, sukeltas gerklų raumenų parezės.
Veido veiklos pažeidimai arba visiškas jo nebuvimas. Veido funkcijos praranda specifiškumą, bendras jų susilpnėjimas, sutrinka normali koordinacija. Paciento veido bruožai tampa beraiškiai – burna pusiau pravira, gausus seilėtekis ir kramtomo maisto netekimas.
Gomurio ir ryklės refleksų sumažėjimas ir laipsniškas išnykimas.
Kramtymo raumenų silpnumas dėl atitinkamų nervų paralyžiaus. Sutrikęs maisto kramtymas.
Liežuvio raumenų atrofija ir jo nejudrumas.
Skysto ir kieto maisto patekimas į nosiaryklę.
Liežuvio trūkčiojimas ir velumo nukritimas.
Sunkiais atvejais - sutrikusi širdies veikla, kraujagyslių tonusas, kvėpavimo ritmas.

Apžiūrėdami pacientus, specialistai nustato liežuvio nukrypimą link pažeidimo, jo hipotoniją ir nejudrumą, pavienius fascikuliacijas. Sunkiais atvejais pastebima glossoplegija, kuri anksčiau ar vėliau baigiasi patologiniu liežuvio retėjimu arba sulenkimu. Dėl gomurinių lankų, uvulos ir ryklės raumenų standumo ir silpnumo atsiranda disfagija. Nuolatinis maisto refliuksas į kvėpavimo takus gali sukelti aspiraciją ir uždegimo vystymąsi. Seilių liaukų autonominės inervacijos sutrikimas pasireiškia padidėjusiu seilių išsiskyrimu ir reikalauja nuolatinio šaliko naudojimo.

Naujagimiams bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas, kurį sukelia gimdymo trauma. Kūdikiams atsiranda motorikos ir jutimo sutrikimų, sutrinka čiulpimo procesas, jie dažnai spjauna. Vyresniems nei 2 metų vaikams patologijos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų.

Diagnostika

Bulbarinio paralyžiaus diagnostiką ir gydymą atlieka neurologijos srities specialistai. Diagnostinės priemonės yra skirtos nustatyti tiesioginę patologijos priežastį ir susideda iš paciento apžiūros, visų ligos simptomų nustatymo ir elektromiografijos atlikimo. Gauti klinikiniai duomenys ir tyrimų rezultatai leidžia nustatyti paralyžiaus sunkumą ir paskirti gydymą. Tai privalomi diagnostikos metodai, kuriuos papildo bendras kraujo ir šlapimo tyrimas, smegenų tomografija, ezofagoskopija, smegenų skysčio tyrimas, elektrokardiografija, gydytojo oftalmologo konsultacija.

Pirmojo neurologinio tyrimo metu nustatoma paciento neurologinė būklė: kalbos suprantamumas, balso tembras, seilėtekis, rijimo refleksas. Būtinai ištirkite liežuvio išvaizdą, nustatykite atrofijas ir fascikuliacijas, įvertinkite jo paslankumą. Kvėpavimo dažnio ir širdies susitraukimų dažnio įvertinimas yra svarbi diagnostinė reikšmė.

Tada pacientas siunčiamas papildomam diagnostiniam tyrimui.

Naudojant laringoskopą, ištiriamos gerklos ir nustatomas balso stygos nusmukimas pažeistoje pusėje.
Kaukolės rentgenograma - kaulų struktūros nustatymas, lūžių, traumų, neoplazmų, kraujavimo zonų buvimas.
Elektromiografija – tai tyrimo metodas, įvertinantis raumenų bioelektrinį aktyvumą ir leidžiantis nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį.
Kompiuterinė tomografija yra tiksliausi bet kurios kūno dalies ir vidaus organų vaizdai, padaryti naudojant rentgeno spindulius.
Ezofagoskopija – ryklės ir balso stygų raumenų funkcionavimo nustatymas, tiriant jų vidinį paviršių esofagoskopu.
Elektrokardiografija yra paprasčiausias, prieinamiausias ir informatyviausias širdies ligų diagnostikos metodas.
MRT - bet kurios kūno srities sluoksnio sluoksnio vaizdai, leidžiantys kuo tiksliau ištirti konkretaus organo struktūrą.
Laboratoriniai tyrimai rodo būdingus pokyčius: smegenų skystyje – infekcijos ar kraujavimo požymiai, hemogramoje – uždegimas, imunogramoje – specifiniai antikūnai.

Gydymas

Pacientams, sergantiems ūminiu bulbariniu sindromu, kartu su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcijos požymiais, turi būti suteikta visa būtinoji medicinos pagalba. Gaivinimo priemonės yra skirtos gyvybinėms organizmo funkcijoms palaikyti.

Pacientai prijungiami prie ventiliatoriaus arba jiems intubuojama trachėja;
Skiriamas proserinas, kuris atkuria raumenų veiklą, gerina rijimo refleksą ir skrandžio motoriką, mažina pulsą;
"Atropinas" pašalina padidėjusį seilėtekį;
Antibiotikai skiriami, kai smegenyse yra aiškių infekcinio proceso požymių;
Diuretikai padeda susidoroti su smegenų edema;
Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai skiriami esant kraujagyslių sutrikimams;
Pacientai, turintys kvėpavimo ir širdies problemų, hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje.

Pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti grėsmę paciento gyvybei. Visi pacientai, turintys sunkų neurologinį sutrikimą, vežami į gydymo įstaigą, kur jiems parenkamas adekvatus gydymas.

Terapijos etapai:

Etiotropinė terapija – tai ligų, kurios tapo pagrindine bulbarinio sindromo priežastimi, pašalinimas. Daugeliu atvejų šios ligos negydomos ir progresuoja visą gyvenimą. Jei patologijos priežastis yra infekcija, vartokite plataus spektro antibakterinius preparatus - ceftriaksoną, azitromiciną, klaritromiciną.
Patogenetinis gydymas: priešuždegiminiai - gliukokortikoidai "Prednizolonas", dekongestantai - diuretikai "Furosemidas", metaboliniai - "Cortexin", "Actovegin", nootropiniai - "Mexidol", "Piracetamas", priešnavikiniai - citostatikai "Metotreksatas".
Simptominė terapija skirta pagerinti bendrą pacientų būklę ir sumažinti klinikinių apraiškų sunkumą. B grupės vitaminai ir preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje. Esant stipriai disfagijai – kraujagysles plečiančių ir antispazminių vaistų skyrimas, infuzinė terapija, kraujagyslių sutrikimų korekcija. "Neostigminas" ir "ATP" sumažina diafagijos sunkumą.
Šiuo metu gerą gydomąjį poveikį turi ne pažeistų, o aktyviai funkcionuojančių kamieninių ląstelių naudojimas.
Sergantieji bulbariniu sindromu sunkiais atvejais maitinami per enterinį zondą specialiais mišiniais. Artimieji turi stebėti burnos ertmės būklę ir stebėti pacientą valgant, kad išvengtų aspiracijos.

Bulbaro sindromą sunku reaguoti net į tinkamą gydymą. Atsigavimas vyksta pavieniais atvejais. Gydymo metu pagerėja pacientų būklė, silpsta paralyžius, atsistato raumenų funkcija.

Bulbarinio sindromo gydymui naudojami fizioterapiniai metodai:

elektroforezė, lazerio terapija, magnetinė terapija ir purvo terapija,
gydomasis masažas, skirtas lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsigavimo procesą,
kineziterapija – tam tikrų pratimų, padedančių atkurti žmogaus raumenų ir kaulų sistemos funkcionavimą, atlikimas,
kvėpavimo pratimai - pratimų sistema, skirta pagerinti sveikatą ir vystyti plaučius,
fizinė terapija – tam tikri pratimai, kurie pagreitina atsigavimą,
Atsigavimo laikotarpiu nurodomi logopedo užsiėmimai.

Chirurginė intervencija kreipiamasi tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų. Operacijos atliekamos esant navikams ir lūžiams:

Šunto operacijos neleidžia išsivystyti dislokacijos sindromui.
Kraniotomija atliekama pacientams, sergantiems epidurinėmis ir subdurinėmis smegenų hematomomis.
Patologiškai išsiplėtusių smegenų kraujagyslių karpymas – tai chirurginis metodas, leidžiantis efektyviai pašalinti nenormalius kraujotakos sistemos pokyčius.
Cholesterolio plokštelės pašalinamos atliekant endarterektomiją ir protezuojant pažeistą vietą.
Kaukolės lūžių atveju kaukolė atidaroma, pašalinamas kraujavimo šaltinis ir kaulų fragmentai, kaulinio audinio defektas uždaromas pašalintu kaulu arba specialia plokštele, o tada pereinama į ilgalaikę reabilitaciją.

Tradicinė medicina paralyžius gydyti: vaistažolių užpilai ir nuovirai, bijūnų spiritinė tinktūra, stiprus šalavijų tirpalas – nervų sistemą stiprinantys ir įtampą mažinantys vaistai. Pacientams rekomenduojama pasidaryti gydomąsias vonias su šalavijų ar erškėtuogių nuoviru.

Prevencija ir prognozė

Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią bulbarinio sindromo vystymuisi:

imunizacija skiepijant nuo pagrindinių infekcinių ligų,
kovoti su ateroskleroze,
kontroliuoti kraujospūdį ir cukraus kiekį kraujyje,
laiku aptikti neoplazmas,
subalansuota mityba su ribotu angliavandenių ir riebalų kiekiu,
sportuoti ir palaikyti aktyvų gyvenimo būdą,
darbo ir poilsio grafiko laikymasis,
atlikti medicininius patikrinimus pas gydytojus,
kovoti su rūkymu ir alkoholio vartojimu,
pilnas miegas.

Patologijos prognozę lemia pagrindinės ligos, kuri tapo pagrindine sindromo priežastimi, eiga. Visiškai išgydomi infekcinės etiologijos branduolių pažeidimai, palaipsniui atkuriami rijimo ir kalbos procesai. Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis klinikiniu sindromu, 50% atvejų yra nepalanki. Sergant degeneracinėmis patologijomis ir lėtinėmis nervų sistemos ligomis, progresuoja paralyžius. Pacientai dažniausiai miršta nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.

Vaizdo įrašas: bulbarinis sindromas – klinikinės galimybės ir fizioterapinis gydymas

Pažeidus kai kurias smegenų sritis, gali atsirasti rimtų patologinių procesų, kurie mažina žmogaus gyvenimo lygį, o kai kuriais atvejais gresia mirtimi.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – tai centrinės nervų sistemos sutrikimai, kurių simptomai yra panašūs vienas į kitą, tačiau skiriasi etiologija.

Bulbaras atsiranda dėl pailgųjų smegenų - joje esančių glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių nervų branduolių - pažeidimo.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia sutrikus kortikonuklearinių takų laidumui.

Klinikinis bulbarinio sindromo vaizdas

Pagrindinės ligos, kurių metu arba po kurio atsiranda bulbarinis paralyžius:

insultas, pažeidžiantis pailgąsias smegenis;
infekcijos (erkių platinama boreliozė, ūminis poliradikuloneuritas);
kamieno glioma;
botulizmas;
smegenų struktūrų poslinkis su pailgųjų smegenų pažeidimu;
genetiniai sutrikimai (porfirino liga, bulbospinalinė amiotrofija Kennedy);
Siringomielija.

Porfirija yra genetinis sutrikimas, dažnai sukeliantis bulbarinį paralyžių. Neoficialus pavadinimas – vampyrų liga – suteiktas dėl to, kad žmogus baiminasi saulės ir šviesos poveikio odai, kuri pradeda sprogti, pasidengia opomis ir randais. Dėl kremzlės įtraukimo į uždegiminį procesą ir nosies, ausų deformacijos, taip pat dantų apšvitos pacientas tampa tarsi vampyras. Specifinio šios patologijos gydymo nėra.

Izoliuotas bulbarinis paralyžius yra nedažnas, nes pažeidimo metu pažeidžiami netoliese esančių pailgųjų smegenų struktūrų branduoliai.

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys pacientui:

kalbos sutrikimai (dizartrija);
rijimo sutrikimai (disfagija);
balso pokyčiai (disfonija).

Pacientams sunku kalbėti neaiškiai, jų balsas susilpnėja iki tokio lygio, kad tampa neįmanoma ištarti garso. Pacientas pradeda tarti garsus per nosį, jo kalba yra neryški ir lėta. Balsių garsai tampa neatskiriami vienas nuo kito. Gali atsirasti ne tik liežuvio raumenų parezė, bet ir visiškas jų paralyžius.

Pacientai užspringa maistu ir dažnai negali jo nuryti. Skystas maistas patenka į nosį, gali atsirasti afagija (visiškas negalėjimas nuryti).

Neurologas diagnozuoja minkštojo gomurio ir ryklės refleksų išnykimą ir atkreipia dėmesį į atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimą ir raumenų degeneraciją.

Esant dideliam pažeidimui, kai pailgosiose smegenyse dalyvauja širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, sutrinka kvėpavimo ritmas ir širdies veikla, kurie gali būti mirtini.

Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos po ar kurių metu išsivysto pseudobulbarinis paralyžius:

kraujagyslių sutrikimai, pažeidžiantys abu pusrutulius (vaskulitas, aterosklerozė, hipertenziniai lakūniniai galvos smegenų infarktai);
trauminiai smegenų sužalojimai;
smegenų pažeidimas dėl sunkios hipoksijos;
epileptoforminis sindromas vaikams (gali pasireikšti vienas paralyžiaus epizodas);
demielinizuojantys sutrikimai;
Picko liga;
dvišalis perisilvijos sindromas;
daugialypės sistemos atrofija;
naujagimių intrauterinė patologija arba gimdymo trauma;
genetiniai sutrikimai (amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracijos, Creutzfeldt-Jakob liga, šeiminė spazminė paraplegija ir kt.);
Parkinsono liga;
glioma;
neurologinės būklės po smegenų ir jų membranų uždegimo.

Creutzfeldt-Jakob liga, kuriai būdingas ne tik pseudobulbarinis sindromas, bet ir greitai progresuojančios demencijos simptomai, yra rimta liga, kurios polinkis yra nulemtas genetiškai. Jis vystosi dėl nenormalių tretinių baltymų patekimo į organizmą, savo veikimu panašių į virusų. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus ar dvejus nuo ligos pradžios. Nėra gydymo, kuris pašalintų priežastį.

Pseudobulbarinį paralyžių lydintys simptomai, kaip ir bulbarinis paralyžius, pasireiškia disfonija, disfagija ir dizartrija (švelnesnė versija). Tačiau šie du nervų sistemos pažeidimai turi skirtumų.

Jei sergant bulbariniu paralyžiumi atsiranda atrofija ir raumenų degeneracija, tada pseudobulbarinio paralyžiaus atveju šių reiškinių nėra. Defibriliniai refleksai taip pat nepasitaiko.

Pseudobulbariniam sindromui būdinga vienoda veido raumenų parezė, kuri yra spastinio pobūdžio: stebimi diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimai.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus sutrikimai atsiranda virš pailgųjų smegenų, dėl kvėpavimo ar širdies ir kraujagyslių sistemų sustojimo pavojaus gyvybei nekyla.

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad išsivystė pseudobulbarinis paralyžius, o ne bulbarinis, yra stiprus verksmas ar juokas, taip pat burnos automatizmo refleksai, kurie paprastai būdingi vaikams, o suaugusiems rodo patologijos vystymąsi. Tai gali būti, pavyzdžiui, stuburo refleksas, kai pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas, jei šalia burnos švelniai bakstelėjama. Tą patį veiksmą atlieka ir pacientas, jei prie lūpų prineša kokį nors daiktą. Veido raumenų susitraukimus gali sukelti bakstelėjimas nosies tilteliu arba delno paspaudimas po nykščiu.

Pseudobulbarinis paralyžius sukelia daugybinius suminkštėjusius smegenų substancijos židinius, todėl pacientui sumažėja motorinė veikla, sutrinka atmintis ir dėmesys, mažėja intelektas ir išsivysto demencija.

Pacientams gali išsivystyti hemiparezė – būklė, kai vienos kūno pusės raumenys paralyžiuojami. Gali atsirasti visų galūnių parezė.

Esant sunkiam smegenų pažeidimui, pseudobulbarinis paralyžius gali pasireikšti kartu su bulbariniu paralyžiumi.

Terapinis poveikis

Kadangi pseudobulbarinis sindromas ir bulbarinis sindromas yra antrinės ligos, gydymas, jei įmanoma, turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežastis. Silpnėjant pirminės ligos simptomams, paralyžiaus požymiai gali išsilyginti.

Pagrindinis sunkių formų bulbarinio paralyžiaus gydymo tikslas – palaikyti gyvybines organizmo funkcijas. Šiuo tikslu jie nurodo:

dirbtinė ventiliacija;
maitinimas vamzdeliu;
prozerinas (vartojamas rijimo refleksui atkurti);
atropinas nuo per didelio seilėtekio.

Po gaivinimo priemonių reikia skirti kompleksinį gydymą, kuris gali turėti įtakos pirminėms ir antrinėms ligoms. Dėl to išsaugoma gyvybė ir gerėja jos kokybė, palengvėja paciento būklė.

Bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų gydymo įvedant kamienines ląsteles klausimas tebėra prieštaringas: šalininkai mano, kad šios ląstelės gali sukelti fizinį mielino pakeitimo efektą ir atkurti neuronų funkcijas, oponentai pabrėžia, kad kamieninių ląstelių panaudojimo efektyvumas nepasikeitė. buvo įrodyta ir, priešingai, padidina vėžinių navikų atsiradimo riziką.

Refleksų atkūrimas naujagimiui prasideda per pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Be gydymo vaistais, jam atliekamas masažas ir fizioterapija, kuri turėtų turėti tonizuojantį poveikį. Gydytojai pateikia neaiškią prognozę, nes net ir tinkamai parinkus gydymą nepavyksta visiškai pasveikti, o pagrindinė liga gali progresuoti.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai. Jų gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į pagrindinę ligą. Sunkiais bulbarinio paralyžiaus atvejais gali sustoti kvėpavimas ir širdis. Prognozė neaiški ir priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Motorinių neuronų ligos (amiotrofinė šoninė sklerozė, Fazio-Londe spinalinė amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).
Miopatijos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas).
Distrofinė miotonija.
Paroksizminė mioplegija.
Miastenija.
Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, su hipertiroidizmu, porfirija).
Poliomielitas.
Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės-stuburo srityje (kraujagyslės, navikai, siringobulbija, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).
Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Motorinių neuronų ligos

Galutinė visų formų amiotrofinio šoninio sindromo (ALS) stadija arba jo bulbarinės formos pradžia yra tipiški bulbarinės disfunkcijos pavyzdžiai. Paprastai liga prasideda abipusiu XII nervo branduolio pažeidimu ir pirmieji jos pasireiškimai yra atrofija, fascikuliacijos ir liežuvio paralyžius. Pirmosiose stadijose gali pasireikšti dizartrija be disfagijos arba disfagija be dizartrijos, tačiau gana greitai progresuoja visos bulbarinės funkcijos. Ligos pradžioje dažniau nei kietą maistą stebimas sunkumas nuryti skystą maistą, tačiau ligai progresuojant, valgant kietą maistą išsivysto disfagija. Šiuo atveju liežuvio silpnumą lydi kramtymo, o po to ir veido raumenų silpnumas, minkštasis gomurys kabo žemyn, liežuvis burnos ertmėje yra nejudantis ir atrofiškas. Jame matomi susižavėjimai. Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai gali pasireikšti toje pačioje srityje arba kitose kūno vietose.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozavimo kriterijai

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priekinio rago proceso patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse); viršutinių motorinių neuronų pažeidimo klinikiniai simptomai (piramidinis sindromas); progresyvus kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien laikomas vienu iš amiotrofinės šoninės sklerozės bulbarinės formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“ kaip kita amiotrofinės šoninės sklerozės rūšis, pasireiškianti be klinikinių priekinių stuburo ragų pažeidimo požymių. laidas).

Didėjantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos pasireiškimas, ypač galutinė Werdnig-Hoffmann amiotrofijos stadija, o vaikams – Fazio-Londe stuburo amiotrofija. Pastarasis reiškia autosominę recesyvinę stuburo amiotrofiją, prasidedančią ankstyvoje vaikystėje. Suaugusiesiems žinoma su X susijusi bulbarinė spinalinė amiotrofija, prasidedanti nuo 40 metų ir vyresni (Kennedy liga). Būdingas viršutinių galūnių proksimalinių dalių raumenų silpnumas ir atrofija, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję sausgyslių refleksai su peties dvigalviais ir trigalviais raumenimis. Ligai progresuojant išsivysto bulbariniai (dažniausiai nesunkūs) sutrikimai: užspringimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau įtraukiami kojų raumenys. Būdingi požymiai: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Su progresuojančiomis stuburo amiotrofijomis procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nuo amiotrofinės šoninės sklerozės, procesas čia visada yra simetriškas, nėra lydimas viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomų ir yra palankesnė eiga.

Miopatijos

Kai kurios miopatijos formos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip sutrikusios bulbarinės funkcijos. Akies ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdinga vėlyva (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, pasireiškiantis tik veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija. Procesas apima galūnes tik kai kuriems pacientams ir vėlesnėse ligos stadijose.

Viena iš mitochondrijų encefalomiopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), pasireiškia be ptozės ir oftalmoplegijos, miopatinių simptomų kompleksu, kuris išsivysto vėliau nei akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) įsitraukimas dažniausiai nėra pakankamai stiprus, tačiau gali sukelti fonacijos ir artikuliacijos pakitimus bei užspringimą.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija
tinklainės pigmentinė degeneracija
širdies laidumo sutrikimai (bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė, galima staigi mirtis)
padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje

Distrofinė miotonija

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distorofija) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir vyrams pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterims. Jos debiutas įvyksta 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstraraumeniniai sutrikimai (distrofiniai lęšiuko, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės, širdies ir kartais smegenų pokyčiai). Miopatinis sindromas ryškiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtomieji ir smilkininiai raumenys, dėl kurių atsiranda būdinga veido išraiška), kaklo, o kai kuriems pacientams – ir galūnių raumenyse. Bulbarinių raumenų pažeidimas sukelia nosies balso toną, disfagiją ir užspringimą, kartais kvėpavimo sutrikimus (įskaitant miego apnėją).

Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius)

Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokaleminė, hiperkaleminė ir normokeminė forma), pasireiškianti generalizuotais arba daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (be sąmonės netekimo) parezės ar plegijos (iki tetraplegijos) forma su susilpnėjusiais sausgyslių refleksais ir raumenų hipotonija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokuojantys veiksniai: turtingas angliavandenių turintis maistas, piktnaudžiavimas valgomąja druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, naktinis miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pažeidžiami gimdos kaklelio ir kaukolės raumenys. Retai kvėpavimo raumenys vienu ar kitu laipsniu dalyvauja procese.

Diferencinė diagnostika atliekama su antrinėmis mioplegijos formomis, kurios atsiranda pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija kai kuriomis virškinimo trakto ligomis ir inkstų ligomis. Aprašyti jatrogeniniai periodinio paralyžiaus variantai, kai skiriami vaistai, skatinantys kalio pasišalinimą iš organizmo (diuretikai, vidurius laisvinantys, saldymedis).

Myasthenia gravis

Bulbarinis sindromas yra viena iš pavojingų myasthenia gravis apraiškų. Myasthenia gravis yra liga, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra patologinis raumenų nuovargis, kuris sumažėja iki visiško pasveikimo po anticholinesterazės vaistų vartojimo. Pirmieji simptomai dažnai yra išorinių akių raumenų (ptozė, dvejinimasis ir ribotas akių obuolių mobilumas) ir veido raumenų, taip pat galūnių raumenų funkcijos. Maždaug trečdaliui pacientų pastebimas kramtymo raumenų, ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų pažeidimas. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akies) formos.

Diferencinė diagnostika myasthenia gravis atliekama su miasteniniais sindromais (Lambert-Eaton sindromas, miasteninis sindromas su polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas su intoksikacija botulinu).

Polineuropatija

Bulbarinis paralyžius sergant polineuropatijomis stebimas apibendrinto polineuropatinio sindromo nuotraukoje tetraparezės ar tetraplegijos fone su būdingais jutimo sutrikimais, o tai palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarosios būdingos tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré, poinfekcinė ir povakcininė polineuropatija, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija sergant hipertiroidizmu ir porfirija.

Poliomielitas

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (preparalitinių) simptomų, spartaus paralyžiaus išsivystymo (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), kai proksimalinės dalys pažeidžiamos labiau nei distalinės. Būdingas atvirkštinio paralyžiaus vystymosi laikotarpis netrukus po jo atsiradimo. Yra stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniausiai pažeidžiamos apatinės galūnės (80 proc. atvejų), tačiau galimas hemitipinio ar kryžminio tipo sindromų išsivystymas. Paralyžius yra vangus, su sausgyslių refleksų praradimu ir greitu atrofijos vystymusi. Bulbarinis paralyžius gali būti stebimas esant bulbarinei formai (10-15 proc. visos paralyžinės ligos formos), kai pažeidžiami ne tik IX, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau išsivysto bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio įsitraukimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo ("ataktinis kvėpavimas"), rijimo ir budrumo sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis virusinėmis infekcijomis, kurios gali paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurioms dažnai reikalinga diferencinė diagnozė nuo ūminio poliomielito, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė protarpinė porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūminis nugaros smegenų suspaudimas dėl epidurinio absceso.

Bulbarinis sindromas išsivysto, kai pažeidžiamos galvos smegenų kamieno uodeginės dalys (pailgosios smegenys) arba jos ryšiai su vykdomuoju aparatu. Pailgųjų smegenėlių funkcijos yra įvairios ir turi gyvybiškai svarbią reikšmę.

IX, X ir XII nervų branduoliai yra ryklės, gerklų ir liežuvio refleksinio aktyvumo valdymo centrai, dalyvauja artikuliacijoje ir rijime. Jie gauna interocepcinę informaciją ir yra susiję su daugeliu visceralinių refleksų (kosėjimo, rijimo, čiaudėjimo, seilėtekio, čiulpimo) ir įvairių sekrecinių reakcijų. Pailgosiose smegenyse yra medialinis (užpakalinis) išilginis fasciculus, kuris svarbus reguliuojant galvos ir kaklo judesius bei derinant pastarąjį su akių judesiais. Jame yra klausos ir vestibuliarinių laidininkų relės branduoliai. Per jį eina kylantys ir nusileidžiantys keliai, jungiantys žemesnius ir aukštesnius nervų sistemos lygius. Tinklinis darinys vaidina svarbų vaidmenį skatinant ar slopinant motorinę veiklą, reguliuojant raumenų tonusą, vykdant aferentaciją, atliekant laikysenos ir kitokią refleksinę veiklą, kontroliuojant sąmonę, taip pat visceralines ir autonomines funkcijas. Be to, per vagalinę sistemą pailgosios smegenys dalyvauja reguliuojant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Čia apžvelgsime pažengusias bulbarinio paralyžiaus formas, kurios išsivysto esant dvišaliams IX, X ir XII nervų branduolių pažeidimams, taip pat jų šaknims ir nervams kaukolės viduje ir išorėje. Čia taip pat įtraukėme atitinkamų raumenų ir sinapsių pažeidimus, dėl kurių atsiranda tie patys bulbarinių motorinių funkcijų sutrikimai: rijimas, kramtymas, artikuliacija, fonacija ir kvėpavimas.

Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys:

1. Motorinių neuronų ligos (ALS, Fazio-Londe spinal amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).

2. Miopatijos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas).

3. Distrofinė miotonija.

4. Paroksizminė mioplegija.

5. Myasthenia gravis.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, su hipertireoze, porfirija).

7. Poliomielitas.

8. Procesai galvos smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės stuburo srityje (kraujagyslės, navikai, siringobulbija, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).

1. Motorinių neuronų ligos.

Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai gali pasireikšti toje pačioje srityje arba kitose kūno vietose.

ALS diagnozavimo kriterijai:

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priekinio rago proceso patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse); viršutinių motorinių neuronų pažeidimo klinikiniai simptomai (piramidinis sindromas); progresyvus kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien laikomas vienu iš bulbarinės ALS formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“ – dar vienas ALS tipas, pasireiškiantis be klinikinių priekinių nugaros smegenų ragų pažeidimo požymių).

* Daugiau informacijos rasite skyriuje „ALS sindromas“.

Didėjantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos, ypač

galutinė Werdnig-Hoffmann amiotrofijos stadija, o vaikams - stuburo amiotrofija Fazio-Londe. Pastarasis reiškia autosominį recesyvinį stuburo amiotrofiją, prasidedančią ankstyvoje vaikystėje. Suaugusiesiems žinoma su X susijusi bulbarinė spinalinė amiotrofija, prasidedanti nuo 40 metų ir vyresni (Kennedy liga). Būdingas viršutinių galūnių proksimalinių dalių raumenų silpnumas ir atrofija, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję sausgyslių refleksai su peties dvigalviais ir trigalviais raumenimis. Ligai progresuojant išsivysto bulbariniai (dažniausiai nesunkūs) sutrikimai: užspringimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau įtraukiami kojų raumenys. Būdingi požymiai: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Su progresuojančiomis stuburo amiotrofijomis procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nuo ALS, procesas čia visada yra simetriškas, nėra lydimas viršutinių motorinių neuronų įsitraukimo simptomų ir yra palankesnė eiga.

2. Miopatijos. Kai kurios miopatijos formos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip sutrikusi bulbarinė funkcija. Akies ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdinga vėlyva (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, pasireiškiantis tik veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija. Procesas apima galūnes tik kai kuriems pacientams ir vėlesnėse ligos stadijose.

Viena iš mitochondrijų encefalomiopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), be ptozės ir oftalmoplegijos pasireiškia miopatiniu simptomų kompleksu, kuris išsivysto vėliau nei akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) įsitraukimas dažniausiai nėra pakankamai stiprus, tačiau gali sukelti fonacijos ir artikuliacijos pakitimus bei užspringimą.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija

tinklainės pigmentinė degeneracija

širdies laidumo sutrikimai

(bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė,

galima staigi mirtis)

baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje

3. Distrofinė miotonija.

4. Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius). Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokalemija

dangaus, hiperkaleminės ir normokeminės formos), pasireiškiančios generalizuotais arba daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (be sąmonės netekimo) parezės arba plegijos (iki tetraplegijos) forma su sumažėjusiais sausgyslių refleksais ir raumenų hipotonija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokuojantys veiksniai: turtingas angliavandenių turintis maistas, piktnaudžiavimas valgomąja druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, naktinis miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pažeidžiami gimdos kaklelio ir kaukolės raumenys. Retai kvėpavimo raumenys vienu ar kitu laipsniu dalyvauja procese.

Diferencinė diagnostika atliekama esant antrinėms mioplegijos formoms, kurios pasireiškia pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija kai kuriomis virškinimo trakto ligomis ir inkstų ligomis. Aprašyti Iat-trogeniniai periodinio paralyžiaus variantai, kai skiriami vaistai, skatinantys kalio pasišalinimą iš organizmo (diuretikai, vidurius laisvinantys vaistai, saldymedis).

5. Myasthenia gravis.

ryklės, gerklų ir liežuvio raumenys. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akies) formos.

Diferencinė myasthenia gravis diagnostika atliekama esant miasteniniams sindromams (Lambert-Eaton sindromas, miasteninis sindromas su polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas su botulino intoksikacija).

6. Polineuropatija.

7. Poliomielitas.

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (preparalitinių) simptomų, spartaus paralyžiaus išsivystymo (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), kai proksimalinės dalys pažeidžiamos labiau nei distalinės. Būdingas atvirkštinio paralyžiaus vystymosi laikotarpis netrukus po jo atsiradimo. Yra stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniausiai pažeidžiamos apatinės galūnės (80 proc. atvejų), tačiau galimas hemitipinio ar kryžminio tipo sindromų išsivystymas. Paralyžius yra vangus, su sausgyslių refleksų praradimu ir greitu atrofijos vystymusi. Bulbarinis paralyžius gali būti stebimas esant bulbarinei formai (10-15 proc. visos paralyžinės ligos formos), kai pažeidžiami ne tik 1X, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau išsivysto bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio įsitraukimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo ("ataktinis kvėpavimas"), rijimo ir budrumo sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis virusinėmis infekcijomis, kurios gali paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurioms dažnai reikalinga diferencinė diagnozė nuo ūminio poliomielito, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė protarpinė porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūminis nugaros smegenų suspaudimas dėl epidurinio absceso.

8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės stuburo srityje.

Kai kurios ligos kartais nesunkiai pažeidžia abi pailgųjų smegenėlių puses, atsižvelgiant į mažą uodeginės smegenų dalies dydį ir kompaktišką formą: intrameduliniai navikai (gliomos arba ependimomos) arba ekstrameduliniai navikai (neurofibromos, meningiomos, hemangiomos, metastazuojantys navikai); tuberkuliozė, sarkoidozė ir kiti granulomatiniai procesai gali būti panašūs į klinikinius naviko simptomus. Tūrinius procesus anksčiau ar vėliau lydi intrakranijinio slėgio padidėjimas. Parenchiminiai ir subarachnoidiniai kraujavimai, galvos traumos ir kiti procesai, lydimi intrakranijinės hipertenzijos ir pailgųjų smegenėlių išvaržos į didžiąją angą, gali sukelti hipertermiją, kvėpavimo sutrikimus, komą ir paciento mirtį dėl kvėpavimo ir širdies sustojimo. Kitos priežastys: siringobulbija, įgimti kaukolės-stuburo srities sutrikimai ir anomalijos (platybazija, Paget'o liga), toksiniai ir degeneraciniai procesai, meningitas ir encefalitas, sukeliantis smegenų kamieno uodeginių dalių disfunkciją.

9. Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Psichogeniniai bulbarinių funkcijų sutrikimai kartais reikalauja diferencinės diagnostikos su tikru bulbariniu paralyžiumi. Psichogeniniai rijimo ir fonacijos sutrikimai gali būti stebimi tiek psichozinių sutrikimų paveiksle, tiek kaip konversijos sutrikimų dalis. Pirmuoju atveju jie dažniausiai stebimi kliniškai akivaizdžių elgesio sutrikimų fone, antruoju – retai monosimptominis ligos pasireiškimas ir šiuo atveju juos atpažinti palengvina polisindrominių parodomųjų sutrikimų nustatymas. Diagnozuojant psichogeninius sutrikimus ir išskiriant organines ligas, naudojant šiuolaikinius paraklinikinius tyrimo metodus, būtina naudoti tiek teigiamus kriterijus.

Diagnostiniai bulvaro sindromo tyrimai

Bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas; bendra šlapimo analizė; Smegenų CT arba MRT; Liežuvio, kaklo ir galūnių raumenų EMG; klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis su farmakologiniu krūviu; oftalmologo tyrimas; EKG; cerebrospinalinio skysčio tyrimas; ezofagoskopija; konsultacija su terapeutu.

Kaukolinių nervų, kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, funkcijos sutrikimas vadinamas bulbariniu sindromu. Pagrindinis ligos požymis yra bendras liežuvio, ryklės raumenų, lūpų, antgerklio, balso stygų ir minkštojo gomurio paralyžius. Dažnai bulbarinio sindromo (paralyžiaus) pasekmė yra kalbos aparato, rijimo, kramtymo ir kvėpavimo funkcijų sutrikimas.

Mažiau ryškus paralyžiaus laipsnis pasireiškia vienpusiais IX, X, XI ir XII (uodeginės grupės) nervų branduolių, jų kamienų ir šaknų pailgosiose smegenyse pažeidimais, tačiau dažniau pasireiškia sunkus bulbarinio sindromo laipsnis. su abipusiais tų pačių nervų pažeidimais.

Pseudobulbarinis sindromas yra dvišalis kortikonuklearinių takų pertrūkis, sukeliantis neurologinį sindromą. Klinikinis vaizdas panašus į bulbaro sindromą, tačiau turi keletą išskirtinių bruožų ir atsiranda dėl kitų smegenų dalių ir struktūrų pažeidimo.

Reikšmingas skirtumas tarp bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo yra tas, kad antruoju nėra širdies veiklos ritmo sutrikimo, paralyžiuotų raumenų atrofijos ar kvėpavimo sustojimo (apnėjos). Jį dažnai lydi nenatūralus priverstinis paciento juokas ir verksmas, atsirandantis dėl ryšio tarp centrinių subkortikinių mazgų ir smegenų žievės sutrikimo. Dažniausiai pseudobulbarinis sindromas atsiranda esant difuziniams trauminės, kraujagyslinės, intoksikacijos ar infekcinės kilmės smegenų pažeidimams.

Bulbarinis sindromas: priežastys

Galimų paralyžiaus priežasčių sąrašas gana platus, apima genetinius, kraujagyslinius, degeneracinius ir infekcinius veiksnius. Taigi, genetinės priežastys apima ūminę protarpinę porfiriją ir Kennedy bulbospinalinę amiotrofiją, o degeneracinės priežastys apima siringobulbiją, Laimo ligą, poliomielitą ir Guillain-Barré sindromą. Bulbarinio sindromo priežastis taip pat gali būti pailgųjų smegenų insultas (išeminis), kuris daug dažniau nei kitos ligos gali baigtis mirtimi.

Bulbarinis sindromas išsivysto esant amiotrofinei šoninei sklerozei, paroksizminei mioplegijai, stuburo amiotrofijai Fazio-Londe, difterijai, po vakcinacijos ir paraneoplastinei polineuropatijai, taip pat dėl hipertirozės.

Kitos galimos bulbarinio sindromo priežastys yra ligos ir procesai užpakalinėje kaukolės duobėje, smegenyse ir kaukolės-stuburo srityje, pavyzdžiui:

Botulizmas;
Navikas pailgosiose smegenyse;
Kaulų anomalijos;
Syringobulbia;
Granulomos ligos;
Meningitas;
Encefalitas.

Paroksizminės mioplegijos, myasthenia gravis, distrofinės miotonijos, okulofaringinės miopatijos, Kearns-Sayre sindromo, psichogeninės disfonijos ir disfagijos fone taip pat gali išsivystyti paralyžius.

Bulbarinio sindromo simptomai

Sergant paralyžiumi, ligoniai turi problemų su skysto maisto vartojimu, juo dažnai užspringa, kartais negali atkartoti rijimo judesių, todėl iš burnos kampučių gali tekėti seilės.

Ypač sunkiais bulbarinio sindromo atvejais gali sutrikti širdies ir kraujagyslių veikla bei kvėpavimo ritmas, atsirandantis dėl to, kad uodegos grupės kaukolės nervų branduoliai yra glaudžiai susiję su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų centrais. Toks širdies ir kvėpavimo sistemų įsitraukimas į patologinį procesą dažnai baigiasi mirtimi.

Bulbarinio sindromo požymis yra gomurio ir ryklės refleksų praradimas, taip pat liežuvio raumenų atrofija. Taip nutinka dėl IX ir X nervų branduolių, kurie yra minėtų refleksų refleksinių lankų dalis, pažeidimo.

Dažniausi bulbarinio sindromo simptomai yra šie:

Pacientui trūksta veido mimikos, jis negali nuryti ar iki galo sukramtyti maisto;
Fonacijos pažeidimas;
Skysto maisto patekimas į nosiaryklę po vartojimo;
Širdies disfunkcija;
Nosies ir neaiški kalba;
Esant vienpusiam bulbariniam sindromui, yra liežuvio nukrypimas į paralyžiaus nepažeistą pusę, jo trūkčiojimas, taip pat minkštojo gomurio nukritimas;
Kvėpavimo sutrikimai;
Palatino ir ryklės reflekso nebuvimas;
Pulso aritmija.

Paralyžiaus simptomai kiekvienu atskiru atveju gali būti įvairaus sunkumo ir sudėtingumo.

Bulbarinio sindromo diagnozė

Prieš pradėdamas tiesioginį gydymą, gydytojas turi ištirti pacientą, ypač burnos ir ryklės sritį, nustatyti visus ligos simptomus ir atlikti elektromiografiją, pagal kurią galima nustatyti paralyžiaus sunkumą.

Bulbarinio sindromo gydymas

Kai kuriais atvejais, norint išgelbėti paciento, sergančio bulbaro sindromu, gyvybę, reikalinga išankstinė skubi pagalba. Pagrindinis tokios pagalbos tikslas – pašalinti grėsmę paciento gyvybei prieš jį vežant į gydymo įstaigą, kur bus parinktas ir paskirtas tinkamas gydymas.

Gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinius simptomus ir patologijos pobūdį, gali numatyti ligos baigtį, taip pat siūlomo bulbarinio sindromo gydymo veiksmingumą, kuris atliekamas keliais etapais, būtent:

Reanimacija, tų organizmo funkcijų, kurios buvo sutrikusios dėl paralyžiaus, palaikymas - dirbtinė ventiliacija kvėpavimui atkurti, Proserin, adenozino trifosfato ir vitaminų vartojimas rijimo refleksui sukelti, Atropino skyrimas seilėtekiui mažinti;
Po to taikoma simptominė terapija, skirta paciento būklei palengvinti;
Ligos, prieš kurią išsivystė bulbarinis sindromas, gydymas.

Pacientai, sergantys paralyžiumi, maitinami enteriniu būdu, naudojant maitinimo vamzdelį.

Bulbaro sindromas yra liga, kuri atsiranda dėl kaukolės nervų sutrikimo. Dažnai net ir tinkamai gydant galima pasiekti 100% paciento pasveikimą tik pavieniais atvejais, tačiau visiškai įmanoma žymiai pagerinti paciento savijautą.