Priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas. Vera policitemija. Priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas Polycythemia vera diagnostika

19.10.2017

Vaquezo liga, kitaip vadinama polycythemia vera, yra lėtinė gerybinė patologija. Formos ypatybė yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, kraujo klampumas ir hematokritas.

Gydytojas gali atpažinti paciento eritrocitozę išoriniu tyrimu – veidas įgauna sodrų raudoną atspalvį, tolygiai paskirstytą visame odos paviršiuje. Būklė savaime nepraeina (kaip emocinio streso, menopauzės karščio bangų ar karščio poveikio atveju), bet reikalauja gydymo.

Policitemijos priežastys

Eritrocitozės gydymas yra privalomas, nes kitaip ši būklė sukelia trombozę ir sunkias ligas. Liga dažnai nustatoma vyresniems nei 60 metų vyrams. Patologija nelaikoma dažna, pasitaiko 1 iš 25 tūkst.
Tiksli patologijos priežastis dar nenustatyta. Šiuo metu problemos priežastis nenustatyta.

Pirminės policitemijos vystymąsi skatinantys veiksniai yra šie:

jonizuojanti, rentgeno spinduliuotė;
ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas;
sąlytis su dažais ir kitomis toksiškomis medžiagomis;
chirurginės operacijos;
stresas;
tuberkuliozė, taip pat žarnyno ir virusinės infekcijos.

Antrinė policitemija išsivysto dėl šių priežasčių:

2,3-difosfoglicerato mažinimas;
padidėjęs hemoglobino afinitetas deguoniui;
autonominė eritropoetino sintezė;
dėl rūkymo, plaučių ligų, širdies ydų ir kt.;
hidronefrozė, cistos, arterijų stenozė ir kitos inkstų ligos;
gimdos fibroma, bronchų karcinoma, smegenėlių hemangioblastoma ir kiti navikai;
endokrininės patologijos;
hepatitas, cirozė ir kitos kepenų ligos.

Eritrocitozės simptomai

Jei įtariama policitemija, simptomus ir gydymą nustato gydytojas, remdamasis paciento skundais ir diagnostikos rezultatais. Patologija pasireiškia negalavimais:

klausos ir regėjimo pablogėjimas;
atminties sutrikimas;
padidėjęs prakaitavimas;
nuolatinis silpnumo jausmas;
mažas našumas;
galvos svaigimas ir galvos skausmas.

Besivystanti policitemija sukelia pirštų skausmą dėl mažų kraujagyslių užsikimšimo, galūnių skausmą, viso kūno niežėjimą dėl sutrikusios kraujotakos, o kartais atsiranda bėrimas ant odos. Ateityje policitemijos simptomai bus tokie:

išsiplečia kapiliarai, parausta gleivinės;
yra krūtinės anginos jausmas;
trombocitai kaupiasi išsiplėtusioje blužnyje, atsiranda diskomfortas po šonkauliu;
gali skaudėti padidėjusias kepenis;
šlapinimasis sukelia skausmą juosmens srityje;
kaulų čiulpų proliferacija sukelia sąnarių ir kaulų skausmą;
atsiranda kraujavimas iš dantenų ir nosies;
imunitetas mažėja, dėl to vystosi infekciniai ir uždegiminiai procesai;
centrinės nervų sistemos veiklos sutrikimai - nemiga, atminties sutrikimai, smegenų kraujavimo forma.

Policitemijos stadijos

Tikroji policitemija atsiranda ne iš karto, liga vystosi palaipsniui, o požymiai atsiranda palaipsniui. Gydytojai išskiria tris patologijos etapus:

Trunka 5 ar daugiau metų. Blužnies dydis neviršija normos, CBC rodo nedidelį raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą. Kaulų čiulpai gamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų ląstelių, bet ne limfocitų. Pradiniame etape komplikacijų praktiškai nėra.
Jis suskirstytas į 2 pogrupius: pirmasis vadinamas policiteminiu ir užrašytas II A, antrasis vadinamas policiteminiu su mieloidine metaplazija blužnyje ir parašytas II B.

Pirmoji iš šių formų trunka 5-15 metų. Būdingos apraiškos bus: blužnies ir kepenų padidėjimas, trombozė ir kraujavimas, gausus sindromas. Tuo pačiu metu naviko augimas blužnyje neaptinkamas. Atlikus kraujo tyrimą, nustatomas geležies trūkumas, tai paaiškinama dažnu kraujavimu. CBC stebimas visų tipų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, o kaulų čiulpuose stebimi cicatricialiniai sutrikimai.

Antrajai formai būdingas padidėjęs kepenų ir blužnies tūris, patologinė būklė progresuoja. Blužnyje pastebimas navikinis procesas, pacientui diagnozuojamas organizmo išsekimas, trombozė, kraujavimas.

CBC rezultatai rodo kraujo ląstelių, bet ne limfocitų, padidėjimą. Raudonieji kraujo kūneliai skiriasi dydžiu ir forma, yra daug nesubrendusių kraujo kūnelių. Kaulų čiulpų pokyčiai didėja.

Paskutinė stadija arba anemijos stadija išsivysto maždaug po 15-20 metų nuo ligos pradžios ir jai būdingas reikšmingas blužnies ir kepenų padidėjimas. Kaulų čiulpuose nustatomi globalūs cicatricialiniai pokyčiai, sutrinka kraujotaka, sumažėja leukocitų, eritrocitų ir trombocitų skaičius. Šiame vystymosi etape liga gali virsti lėtine / ūmia leukemijos forma.

Nepaisant sunkios eigos, policitemijos prognozė nėra bloga. Su tokia diagnoze žmogus gali gyventi porą dešimtmečių, o turint omenyje ligos diagnozę po 60 metų, tai yra normalus laikotarpis. Svarbus veiksnys, turintis įtakos gyvenimo trukmei, yra leukemijos forma, į kurią transformuojasi polycythemia vera.

Eritrocitozės diagnozė

Gydytojas nustato tikslią diagnozę, remdamasis laboratorinių tyrimų rezultatais. Bendroje analizėje patologija nustatoma pagal šiuos rodiklius:

hemoglobino kiekis – apie 180 g/l;
viršijama raudonųjų kraujo kūnelių norma;
raudonojo kraujo ir plazmos santykis viršija normalią vertę;
padidėja leukocitų ir trombocitų dydis, taip pat jų skaičius;
ESR yra mažesnis nei normalus arba lygus nuliui.

Polycythemia vera ne visada lydi raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas, kai kuriais atvejais jie nenukrypsta nuo normos, tačiau galima aptikti įvairaus dydžio kraujo kūnelių. Patologijos sunkumą ir apytikslę prognozę galima įvertinti pagal trombocitus. Didelis jų skaičius rodo sunkią ligos eigą.

Be bendrojo laboratorinio kraujo tyrimo, turite atlikti šiuos tyrimus:

radiologiniai. Leidžia įvertinti cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje;
biocheminiai tyrimai. Leidžia nustatyti šarminės fosfatazės ir šlapimo rūgšties kiekį. Paprastai policitemijos metu karbamido kiekis kraujyje yra daug didesnis nei įprastai. Tai rodo, kad patologija sukėlė tokią komplikaciją kaip podagra;
trepanobiopsija. Jums reikės biomedžiagos iš klubinės žarnos, kuri siunčiama histologiniam tyrimui. Analizės dėka galima tiksliai diagnozuoti policitemiją;
krūtinkaulio punkcija. Jums reikės kaulų čiulpų, paimtų iš krūtinkaulio. Jis siunčiamas citologiniam tyrimui;
Pilvo ertmės organų ultragarsas. Ultragarsinis tyrimas gali atskleisti kepenų ir blužnies būklės sutrikimus, jų dydžio padidėjimą ir kt.

Policitemijos gydymas

Esant tokiai eritrocitozės formai kaip policitemija, gydymas atliekamas taikant mielosupresinį gydymą. Atsižvelgiant į vaistų poveikį organizmui, jie skiriami po diagnozės. Gydytojas atsižvelgs į paciento amžių ir kitų ligų buvimą, hematologinius parametrus ir tam tikrų simptomų buvimą.

Galite pasirinkti policitemijos gydymą, jei įmanoma, švelnų. Stiprūs vaistai skiriami tik esant sunkiai ligos stadijai.

Flebotomija (kraujo nuleidimas) kartais yra vienintelė galimybė palengvinti sergančio žmogaus būklę. Procedūra atliekama tik jaunesniems nei 40 metų asmenims. Tokios terapijos pradžioje iš paciento kas antrą dieną paimama 500 ml kraujo. Ypatingais atvejais procedūra gali būti atliekama vyresnio amžiaus pacientui, tada kraujas imamas perpus mažiau, tik 2 kartus per savaitę.

Kraujo nuleidimas tęsiamas tol, kol tyrimai patvirtina raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimą. Procedūros pabaigoje kartą per mėnesį atliekamas hematokrito tyrimas, o atsiradus tokiam poreikiui – vėl atliekama flebotomija. Kita procedūros indikacija bus operacija.

Mielosupresinis gydymas – tai policitemijos gydymas vaistais. Terapija skirta trombozei, nekontroliuojamam niežuliui ir metaboliniam sindromui. Indikacija gali būti senyvas amžius ir bloga sveikata po flebotomijos.

Mielosupresiniam gydymui naudojami šie vaistai:

Anagrelidas. Gana modernus vaistas, kurio savybės dar nėra iki galo ištirtos. Esant stabiliai patologijos eigai, vaistas yra gerai toleruojamas. Manoma, kad jį galima vartoti ilgai, nes jis neprovokuoja leukemijos. Tarp šalutinių poveikių vartojant vaistą, pacientai dažniau pastebėjo galvos skausmą, tachikardiją ir skysčių susilaikymą organizme. Siekiant pašalinti šalutinio poveikio riziką, gydymas pradedamas nuo minimalių dozių, palaipsniui jas didinant;
Radioaktyvusis fosforas. Daugeliu atvejų paskirta. Suteikia stabilią remisiją šešis mėnesius ar ilgiau. Vartojant vaistą padidėja rizika susirgti leukemija, kurios negalima gydyti chemoterapija. Gydytojai mieliau skiria radioaktyvųjį fosforą pacientams, kurių prognozė bloga – tiksliau, tiems, kurie gali mirti per kelerius metus;
Vietoj hidroksiurėjos 3 kartus per savaitę po oda skiriamas interferonas;
Hidroksikarbamidas buvo naudojamas gydymui ilgą laiką, tačiau vaisto savybės nebuvo iki galo ištirtos. Prieš skirdami šį vaistą, gydytojai pacientui nuleidžia kraują. Vaistas skiriamas kartą per dieną, o kraujo tyrimas turi būti atliekamas kas savaitę.

Kai gydymo metu pagerėja žmogaus būklė, tyrimus reikia daryti rečiau – iš pradžių po 2 savaičių, vėliau po 4. Normalizavus trombocitų ir leukocitų kiekį kraujyje, hidroksiurėjos vartojimas nutraukiamas.

Po pertraukos gydymas atnaujinamas, sumažinant dozę iki reikiamų ribų. Esant sunkiai patologijai ir poreikiui dažnai nuleisti kraują, vaisto dozė kas mėnesį didinama keliais mg. Paprastai šalutinis poveikis pastebimas retai. Tai gali būti odos išbėrimas, virškinimo trakto veiklos sutrikimas, odos opos, karščiavimas arba nagų būklės pablogėjimas. Jei atsiranda nepageidaujamų reakcijų, gydymas vaistu nutraukiamas.

Kai kurie vaistai, skiriami mielosupresinio gydymo metu, gali išprovokuoti leukemijos vystymąsi, todėl, jei įmanoma, jų vartojimo geriau vengti.

Eritrocitaferezės naudojimas gydant

Skiriant vaistus mielosupresiniam gydymui ir kraujo nuleidimo metu, acetilsalicilo rūgštį patartina vartoti kasdien, kad sumažėtų kraujo sutirštėjimo ir kraujo krešulių susidarymo rizika. Prieš pradėdami vartoti, turite įsitikinti, kad nėra kontraindikacijų.

Eritrociteferezė – tai procedūra, kurios metu iš paciento paimama 1-1,5 litro kraujo, po kurios specialia įranga iš jo pašalinami raudonieji kraujo kūneliai. Gauta plazma skiedžiama fiziologiniu tirpalu, kad sugrįžtų į pradinį tūrį, o tada grąžinama pacientui. Ši procedūra yra alternatyva kraujo nuleidimui ir atliekama kartą per kelerius metus.

Gydant policitemiją, skiriami vaistai, kuriais siekiama pašalinti ir užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Tai yra vaistai:

Allopurinolis yra vaistas, kuris sumažins šlapimo rūgšties kiekį kraujyje;
antihistamininiai vaistai nuo odos niežėjimo. Atsižvelgiant į tai, kad tokie vaistai ne kiekvienu atveju padeda, mielosupresinis gydymas lieka vienintele išeitimi. Po vandens higienos procedūrų niežtintiems pacientams patariama kuo kruopščiau nusišluostyti, nedirginant odos;
Aspirinas skiriamas esant stipriam smulkių galūnių kraujagyslių išsiplėtimui, kurį lydi skausmas.

Tik sumažėjus trombocitų skaičiui kraujyje, gydytojui matant poreikį, skiriama operacija.

Medicininė mityba

Be vaistų, gydytojas skiria receptus paciento mitybai ir gyvenimo būdui koreguoti. Dietos pasirinkimas priklauso nuo patologijos stadijos:

pirmoje policitemijos stadijoje leidžiami visi produktai, išskyrus tuos, kurie stiprina hematopoezę;
antrajame etape mėsa ir žuvis, rūgštynės ir ankštiniai augalai apribojami arba visiškai atsisakoma. O išrašius pacientą iš ligoninės namo, reikia laikytis iš gydytojo gautų rekomendacijų ir reguliariai atvykti apžiūrų.

Tradicinės medicinos gerbėjai neturi kuo įtikti – vaistažolėmis kraujo ligų išgydyti nepavyks. Taip, yra augalų, kurie padidina hemoglobino kiekį ir skystina kraują, tačiau nėra tokių, kurie padėtų susidoroti su eritrocitoze. Todėl geriau nebandyti gydytis, kad nepablogėtų. Svarbi sveikatos palaikymo sąlyga yra laiku konsultuotis su gydytoju ir kompetentinga terapija. Ateities prognozė priklauso nuo to.

Šią diagnozę turintys žmonės turi stebėti savo sveikatą ne tik pablogėjus savijautai, bet nuolat, net tada, kai atrodo, kad viskas gerai. Sveikatos kontrolė apima reguliarius tyrimus ir patikrinimus.

Taigi nėra policitemijos prevencijos, nes medicina dar nesukūrė metodų, kaip užkirsti kelią genų mutacijai. Tačiau tai nėra priežastis atsisakyti palaikyti geriausią savo sveikatą.

Vera policitemija (pirminė policitemija) yra idiopatinė lėtinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas (eritrocitozė), hematokrito ir kraujo klampumo padidėjimas, dėl kurio gali išsivystyti trombozė. Sergant šia liga, gali išsivystyti hepatosplenomegalija. Norint nustatyti diagnozę, būtina nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir pašalinti kitas eritrocitozės priežastis. Gydymą sudaro periodinis kraujo nuleidimas, o kai kuriais atvejais vartojami mielosupresiniai vaistai.

TLK-10 kodas

D45 Vera policitemija

Epidemiologija

Vera policitemija (PV) yra dažniau nei kitos mieloproliferacinės ligos; sergamumas 5 atvejai 1 000 000 žmonių, dažniau serga vyrai (santykis apie 1,4:1). Vidutinis pacientų amžius diagnozės nustatymo metu yra 60 metų (nuo 15 iki 90 metų; vaikams ši liga yra reta); ligos pradžios metu 5% pacientų yra jaunesni nei 40 metų.

Vera policitemijos priežastys

Patogenezė

Vera policitemijai būdingas padidėjęs visų ląstelių linijų, įskaitant eritrocitų, leukocitų ir trombocitų linijas, proliferacija. Pavienis eritrocitų proliferacijos padidėjimas vadinamas „pirmine eritrocitoze“. Sergant vera policitemija, raudonųjų kraujo kūnelių gamyba didėja nepriklausomai nuo eritropoetino (EPO). Ekstramedulinė hematopoezė stebima blužnyje, kepenyse ir kitose vietose, kuriose gali atsirasti hematopoezė. Sutrumpėja periferinių kraujo ląstelių gyvavimo ciklas. Vėlesnėse ligos stadijose maždaug 25% pacientų sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė ir nepakankama hematopoezė. Gali išsivystyti anemija, trombocitopenija ir mielofibrozė; į sisteminę kraujotaką gali patekti eritrocitų ir leukocitų pirmtakai. Priklausomai nuo gydymo, ligos virsmo ūmine leukemija dažnis svyruoja nuo 1,5 iki 10%.

Sergant polycythemia vera, padidėja kraujo tūris ir klampumas, o tai sukuria polinkį į trombozę. Kadangi sutrinka trombocitų funkcija, padidėja kraujavimo rizika. Galimas staigus medžiagų apykaitos suaktyvėjimas. Sutrumpėjęs ląstelių gyvenimo ciklas sukelia hiperurikemiją.

Vera policitemijos simptomai

Vera policitemija dažnai būna besimptomė. Kartais padidėjusį kraujo tūrį ir klampumą lydi silpnumas, galvos skausmas, galvos svaigimas, regos sutrikimai, nuovargis ir dusulys. Niežulys yra dažnas, ypač po karšto dušo / vonios. Gali būti stebima veido hiperemija ir tinklainės venų užsikimšimas. Apatinės galūnės gali būti hiperemijos, karštos liečiant ir skausmingos, kartais pastebima skaitmeninė išemija (eritromelalgija). Be to, 75% pacientų taip pat pasireiškia splenomegalija, kuri gali būti labai ryški.

Trombozė gali atsirasti įvairiose kraujagyslėse, todėl galimi insultai, trumpalaikiai išeminiai priepuoliai, giliųjų venų trombozė, miokardo infarktas, tinklainės arterijų ar venų okliuzija, blužnies infarktai arba Budd-Chiari sindromas.

Kraujavimas (dažniausiai iš virškinimo trakto) pasireiškia 10-20% pacientų.

Komplikacijos ir pasekmės

Policitemijos vera diagnozė

IP turi būti atmesta pacientams, kuriems yra būdingų simptomų (ypač esant Budd-Chiari sindromui), tačiau pirmasis šios ligos įtarimas dažnai kyla, kai nustatomi bendrojo kraujo tyrimo nukrypimai (pavyzdžiui, kai vyrams Ht > 54%). ir > 49% moterų). Gali padidėti neutrofilų ir trombocitų skaičius, sutrikti šių ląstelių morfologinė struktūra. Kadangi PV yra panmielozė, diagnozė nekelia abejonių visų 3 periferinio kraujo linijų proliferacijos kartu su splenomegalija atveju, nesant antrinės eritrocitozės priežasčių. Tačiau visi pirmiau minėti pokyčiai ne visada yra. Esant mielofibrozei, gali išsivystyti anemija ir trombocitopenija, taip pat masinė splenomegalija. Periferiniame kraujyje randama leukocitų ir eritrocitų pirmtakų, pastebima ryški anizocitozė ir poikilocitozė, yra mikrocitų, elipsocitų, lašo formos ląstelių. Paprastai atliekamas kaulų čiulpų tyrimas ir atskleidžiama panmielozė, padidėję ir agreguoti megakariocitai ir (kartais) retikulino skaidulos. Citogenetinė kaulų čiulpų analizė kartais atskleidžia nenormalų kloną, būdingą mieloproliferaciniam sindromui.

Kadangi Ht atspindi raudonųjų kraujo kūnelių dalį viso kraujo tūrio vienete, Ht lygio padidėjimą taip pat gali sukelti plazmos tūrio sumažėjimas (santykinė arba klaidinga eritrocitozė, dar vadinama streso policitemija arba Gaisbeck sindromu). Kaip vienas pirmųjų tyrimų, padedančių atskirti policitemiją nuo padidėjusio hematokrito dėl hipovolemijos, buvo pasiūlyta nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Reikia atsižvelgti į tai, kad sergant vera policitemija taip pat gali padidėti plazmos tūris, ypač esant splenomegalijai, dėl kurios Ht yra klaidingai normalus, nepaisant eritrocitozės. Taigi, norint diagnozuoti tikrąją eritrocitozę, būtinas eritrocitų masės padidėjimas. Nustatant eritrocitų masę naudojant eritrocitus, paženklintus radioaktyviu chromu (51 Cr), vyrų eritrocitų masė yra didesnė nei 36 ml/kg (norma 28,3 ± 2,8 ml/kg), o moterų – daugiau kaip 32 ml/kg (norma 25). 4 + 2,6 ml/kg) laikoma patologine. Deja, daugelis laboratorijų neatlieka kraujo tūrio tyrimų.

Vera policitemijos diagnostikos kriterijai

Eritrocitozė, antrinės policitemijos nebuvimas ir būdingi kaulų čiulpų pokyčiai (panmielozė, padidėję megakariocitai su agregatais) S kartu su bet kuris iš šių veiksnių:

Splenomegalija.
Eritropoetino kiekis plazmoje
Trombocitų skaičius > 400 000/µl.
Teigiamos endogeninės kolonijos.
Neutrofilų skaičius > 10 000/µl, jei nėra infekcijos.
Kloniniai citogenetiniai kaulų čiulpų anomalijos

Būtina pagalvoti apie eritrocitozės (kurių yra nemažai) priežastis. Dažniausia antrinė eritrocitozė dėl hipoksijos (HbO 2 koncentracija arteriniame kraujyje

Sergantiesiems policitemija vera EPO kiekis serume paprastai būna sumažėjęs arba normalus, esant hipoksijos sukeltai eritrocitozei – padidėjęs, su naviku susijusia eritrocitoze – normalus arba padidėjęs. Pacientams, kuriems yra padidėjęs EPO kiekis arba mikroskopinė hematurija, reikia atlikti KT tyrimą, siekiant nustatyti inkstų patologiją ar kitus EPO išskiriančius navikus, sukeliančius antrinę eritrocitozę. Skirtingai nuo sveikų asmenų kaulų čiulpų, išauginti kaulų čiulpai iš pacientų, sergančių vera policitemija, gali sudaryti raudonųjų kraujo kūnelių kolonijas nepridedant EPO (ty teigiamas endogenines kolonijas).

Nors policitemija gali sukelti įvairius nenormalius kitus laboratorinius tyrimus, dauguma jų yra nereikalingi: vitamino B12 kiekis ir B12 surišimo gebėjimas dažnai būna padidėjęs, tačiau šie tyrimai nėra ekonomiški. Kaulų čiulpų biopsija taip pat dažniausiai nereikalinga: ją atliekant dažniausiai atskleidžiama visų kraujo linijų hiperplazija, megakariocitų sankaupos, sumažėjusios geležies atsargos (geriausiai įvertinamos kaulų čiulpų aspirate) ir padidėjęs retikulino kiekis. Hiperurikemija ir hiperurikozurija pasireiškia daugiau nei 30% pacientų. Pastaruoju metu buvo pasiūlyti nauji diagnostiniai tyrimai: nustatyti padidėjusią PRV-1 geno ekspresiją leukocituose ir sumažėjusią C-Mpl (trombopoetino receptorių) ekspresiją megakariocituose ir trombocituose.

Vera policitemijos gydymas

Kadangi policitemija yra vienintelė eritrocitozės forma, kuriai gali būti skiriamas mielosupresinis gydymas, labai svarbu nustatyti tikslią diagnozę. Gydymas turi būti atliekamas individualiai, atsižvelgiant į paciento amžių, lytį, bendrą būklę, klinikines ligos apraiškas ir hematologinius parametrus.

Flebotomija. Flebotomija sumažina trombozės riziką, pagerina simptomus ir gali būti vienintelis gydymo metodas. Kraujo nuleidimas yra vaisingo amžiaus moterų ir jaunesnių nei 40 metų pacientų pasirinkimas, nes jis neturi mutageninio poveikio. Paprastai flebotomijos indikacija yra didesnė nei 45% Ht lygis vyrams ir didesnis nei 42% moterims. Gydymo pradžioje kas antrą dieną išleidžiama 300-500 ml kraujo. Mažesnio tūrio eksfuzijos (200-300 ml du kartus per savaitę) atliekamos vyresnio amžiaus pacientams, taip pat pacientams, kuriems yra gretutinė širdies ir smegenų kraujagyslių patologija. Kai hematokritas sumažėja žemiau slenkstinės vertės, jį reikia nustatyti kartą per mėnesį ir palaikyti tokį lygį, papildomai nuleidžiant kraują (jei reikia). Prieš planines chirurgines intervencijas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius turi būti sumažintas naudojant flebotomiją. Jei reikia, intravaskulinis tūris gali būti palaikomas infuzuojant kristaloidų arba koloidų tirpalus.

Aspirinas (81-100 mg per burną 1 kartą per parą) sumažina trombozinių komplikacijų dažnį. Pacientai, kuriems atliekama vien flebotomija arba flebotomija kartu su mielosupresiniu gydymu, turi vartoti aspiriną, nebent tai yra kontraindikacija.

Mielosupresinis gydymas. Mielosupresinis gydymas gali būti skiriamas pacientams, kurių trombocitų skaičius didesnis nei 1/μl, jaučia diskomfortą dėl padidėjusių visceralinių organų, kai yra trombozė, nepaisant Ht mažesnio nei 45%, hipermetabolizmo simptomų ar nekontroliuojamo niežėjimo, taip pat. vyresniems nei 60 metų pacientams arba pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis, kurios blogai toleruoja kraujo nutekėjimą.

Radioaktyvusis fosforas (32 P) yra veiksmingas 80-90 proc. Remisijos trukmė svyruoja nuo 6 mėnesių iki kelerių metų. P yra gerai toleruojamas, o jei liga stabili, galima sumažinti tolesnių apsilankymų klinikoje skaičių. Tačiau P terapija yra susijusi su padidėjusiu leukemijos transformacijos greičiu, o kai leukemija išsivysto po gydymo fosforu, ji dažnai yra atspari indukcinei chemoterapijai. Taigi P terapija reikalauja kruopštaus paciento atrankos (pvz., naudojamas tik pacientams, kurie gali mirti nuo kitų sutrikimų per 5 metus).

Hidroksikarbamidas, fermento ribonukleozido difosfato reduktazės inhibitorius, ilgą laiką buvo naudojamas mielosupresijai, o jo leukemijos potencialas ir toliau tiriamas. Flebotomijos metu Ht sumažėja iki mažiau nei 45%, po kurios pacientai vieną kartą per parą gauna 20-30 mg/kg hidroksikarbamido dozę. Pacientai kas savaitę stebimi atliekant bendrą kraujo tyrimą. Pasiekus stabilią būklę, intervalas tarp kontrolinių kraujo tyrimų pailginamas iki 2 savaičių, o vėliau iki 4 savaičių. Kai leukocitų kiekis sumažėja iki mažiau nei 4000/μl arba trombocitų kiekis mažesnis nei 100 000/μl, hidroksikarbamidas sustabdomas, o normalizavus – atnaujinamas 50 % sumažinta doze. Pacientams, kurių ligos kontrolė nepatenkinama ir kuriems reikia dažnai atlikti flebotomijas, arba pacientams, kuriems yra trombocitozė (trombocitų kiekis > 600 000/μl), vaisto dozę galima didinti 5 mg/kg kas mėnesį. Ūmus toksiškumas yra retas, kartais gali pasireikšti išbėrimas, virškinimo trakto simptomai, karščiavimas, nagų pokyčiai ir odos išopėjimas, todėl gali tekti nutraukti hidroksikarbamido vartojimą.

Interferonas a2b buvo naudojamas tais atvejais, kai kraujo ląstelių kiekio nepavyko sureguliuoti naudojant hidroksikarbamidą arba kai vaistas buvo blogai toleruojamas. Įprasta pradinė dozė yra 3 vienetai po oda 3 kartus per savaitę.

Anagrelidas yra naujas vaistas, turintis specifiškesnį poveikį megakariocitų proliferacijai nei kiti vaistai ir vartojamas trombocitų kiekiui sumažinti pacientams, sergantiems mieloproliferacinėmis ligomis. Šio vaisto saugumas vartojant ilgą laiką šiuo metu tiriamas, tačiau turimais duomenimis, jis neprisideda prie ligos progresavimo iki ūminės leukemijos. Vartojant vaistą, gali išsivystyti vazodilatacija su galvos skausmais, širdies plakimu ir skysčių susilaikymu. Siekiant sumažinti šį šalutinį poveikį, vaistas pradedamas vartoti nuo pradinės 0,5 mg dozės du kartus per parą, vėliau dozė kas savaitę didinama po 0,5 mg, kol trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 450 000/μl arba kol dozė bus 5 mg du kartus per parą. Vidutinė vaisto dozė yra 2 mg per parą.

Dauguma alkilinančių medžiagų ir, kiek mažesniu mastu, radiofosforas (anksčiau naudotas mielosupresijai) turi leukemoidinį poveikį, todėl jų reikėtų vengti.

Vera policitemijos komplikacijų gydymas

Sergant hiperurikemija, kurią lydi simptomai arba pacientas tuo pačiu metu gydomas mielosupresiniu gydymu, būtina gerti alopurinolio 300 mg vieną kartą per parą. Niežulys gali palengvėti pavartojus antihistamininių vaistų, tačiau taip nutinka ne visada; Veiksmingiausias šios komplikacijos gydymas dažnai yra mielosupresinis gydymas. Niežėjimui malšinti taip pat galima vartoti po 4 g cholestiramino tris kartus per parą, ciproheptadino po 4 mg 3-4 kartus per dieną, 300 mg cimetidino 4 kartus per dieną, paroksetino po 20-40 mg per burną vieną kartą per dieną. Po vonios odą reikia kruopščiai nusausinti. Aspirinas palengvina eritromelalgijos simptomus. Planuojamos chirurginės intervencijos dėl policitemijos turėtų būti atliekamos tik sumažėjus Ht lygiui

Vera policitemija (pirminė policitemija, Vaquezo liga, eritremija) yra dažniausia lėtinių mieloproliferacinių ligų grupės liga. Patologinis procesas pirmiausia paveikia eritroblastinį kaulų čiulpų daigą, dėl kurio periferiniame kraujyje padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, taip pat padidėja cirkuliuojančio kraujo klampumas ir masė (hipervolemija).

Liga dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės (vidutinis pasireiškimo amžius yra apie 60 metų), tačiau diagnozuojama ir jauniems žmonėms bei vaikams. Jauniems pacientams būdinga sunkesnė ligos eiga. Vyrai yra šiek tiek jautresni policitemijai nei moterys, tačiau jauniems pacientams būdingas atvirkštinis proporcingumas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Priežastys, prisidedančios prie vera policitemijos atsiradimo, nebuvo galutinai nustatytos. Patologija gali būti paveldima ir įgyta. Buvo nustatytas šeimos polinkis sirgti šia liga. Sergantiesiems policitemija nustatomos genų mutacijos, kurios paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Rizikos veiksniai apima:

toksinių medžiagų poveikis organizmui;
jonizuojanti radiacija;
rentgeno spinduliuotė;
dideli nudegimai;
ilgalaikis daugelio vaistų (aukso druskų ir kt.) vartojimas;
pažengusios tuberkuliozės formos;
kančia;
virusinės ligos;
navikų neoplazmos;
rūkymas;
endokrininiai sutrikimai, kuriuos sukelia antinksčių navikai;
širdies defektai;
kepenų ir (arba) inkstų ligos;
plačios chirurginės intervencijos.

Ligos formos

Vera policitemija yra dviejų tipų:

pirminė (ne kitų patologijų pasekmė);
antrinis (vystosi kitų ligų fone).

Tinkamai negydant policitemijos vera, 50% pacientų miršta per 1-1,5 metų nuo diagnozės nustatymo.

Ligos stadijos

Klinikinis policitemijos vaizdas skirstomas į tris etapus:

Pradinė (besimptomė) – klinikinės apraiškos nedidelės, trukmė apie 5 metus.
10–20 metų trunkanti eritreminė (pažengusi) stadija savo ruožtu skirstoma į postazes: IIA – nėra blužnies mieloidinės metaplazijos; IIB – blužnies mieloidinės metaplazijos buvimas;
Po eritreminės mieloidinės metaplazijos stadija (anemija) su mielofibroze arba be jos; gali išsivystyti į lėtinę ar ūminę leukemiją.

Simptomai

Vera policitemijai būdinga ilga besimptomė eiga. Klinikinis vaizdas yra susijęs su padidėjusia raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose, kurią dažnai lydi kitų kraujo ląstelių elementų skaičiaus padidėjimas. Padidėjęs trombocitų kiekis sukelia kraujagyslių trombozę, kuri gali sukelti insultą, miokardo infarktą, trumpalaikius išemijos priepuolius ir kt.

Vėlesnėse ligos stadijose galite patirti:

odos niežėjimas, pablogėjęs dėl vandens poveikio;
spaudžiančio skausmo priepuoliai krūtinėje fizinio krūvio metu;
silpnumas, padidėjęs nuovargis;
atminties sutrikimas;
galvos skausmai, galvos svaigimas;
eritrocianozė;
akių paraudimas;
regėjimo sutrikimas;
padidėjęs kraujospūdis;
spontaninis kraujavimas, ekchimozė, kraujavimas iš virškinimo trakto;
išsiplėtusios venos (ypač kaklo venos);
trumpalaikis stiprus skausmas pirštų galiukuose;
skrandžio ir (arba) dvylikapirštės žarnos opa;
sąnarių skausmas;
širdies nepakankamumas.

Diagnostika

Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis tyrimo metu gautais duomenimis:

anamnezės rinkimas;
objektyvus tyrimas;
bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
bendra šlapimo analizė;
trefino biopsija, po kurios atliekama histologinė biopsijos analizė;
ultragarsinis tyrimas;
kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija;
molekulinė genetinė analizė.

Policitemijos kraujo tyrimas rodo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą

Vera policitemijos diagnostikos kriterijai:

padidėjusi cirkuliuojančių eritrocitų masė: vyrams – daugiau kaip 36 ml/kg, moterims – daugiau kaip 32 ml/kg;
leukocitų – 12 × 10 9 /l ar daugiau;
trombocitų – 400 × 10 9 /l ar daugiau;
hemoglobino padidėjimas iki 180–240 g/l;
padidėjęs deguonies prisotinimas arteriniame kraujyje – 92% ir daugiau;
vitamino B 12 kiekio serume padidėjimas – 900 pg/ml ar daugiau;
leukocitų šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas iki 100;
splenomegalija.

Liga dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės (vidutinis pasireiškimo amžius yra apie 60 metų), tačiau diagnozuojama ir jauniems žmonėms bei vaikams.

Diferencinė diagnozė būtina esant absoliučiai ir santykinei (klaidingai) eritrocitozei, navikams ir kepenų venų trombozei.

Gydymas

Policitemijos gydymas visų pirma skirtas leukemijos vystymosi prevencijai, taip pat trombohemoraginių komplikacijų prevencijai ir (arba) gydymui. Siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę, atliekama simptominė terapija.

Kraujo klampumui sumažinti sergant hiperklampumo sindromu atliekamas flebotomijų (eksfuzijų, kraujo nuleidimų) kursas. Tačiau iš pradžių esant didelei trombocitozei, flebotomija gali prisidėti prie trombozinių komplikacijų atsiradimo. Pacientams, kurie blogai toleruoja kraujo nutekėjimą, taip pat vaikystėje ir paauglystėje, skiriamas mielosupresinis gydymas.

Interferono vaistai skiriami ilgą kursą (2-3 mėnesius), siekiant sumažinti mieloproliferaciją, trombocitemiją, taip pat užkirsti kelią kraujagyslių komplikacijų vystymuisi.

Taikant aparatūros terapijos metodus (eritrocitaferezę ir kt.), pašalinamas kraujo ląstelių elementų perteklius. Siekiant išvengti trombozės, skiriami antikoaguliantai. Siekiant sumažinti odos niežėjimo pasireiškimus, naudojami antihistamininiai vaistai. Be to, pacientams patariama laikytis pieno ir daržovių dietos ir apriboti fizinį aktyvumą.

Esant ryškiam blužnies dydžio padidėjimui (hipersplenizmui), pacientams nurodoma splenektomija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Vera policitemija gali komplikuotis dėl:

mielofibrozė;
blužnies infarktas;
anemija;
nefrosklerozė;
tulžies akmenligė ir (arba) urolitiazė;
podagra;
miokardinis infarktas;
išeminis insultas;
kepenų cirozė;
plaučių embolija;
ūminė ar lėtinė leukemija.

Prognozė

Laiku diagnozavus ir gydant, išgyvenamumas viršija 10 metų. Netaikant tinkamo gydymo 50% pacientų miršta per 1-1,5 metų nuo diagnozės nustatymo.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys neaiškios, veiksmingi policitemijos prevencijos metodai dar nėra sukurti.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Taip pat gali išsivystyti hepatosplenomegalija. Diagnozė nustatoma remiantis bendru kraujo tyrimu, 1AK2 geno mutacijų ištyrimu ir klinikiniais kriterijais. Gydymas apima mažų aspirino dozių vartojimą visiems pacientams ir mielosupresinius vaistus didelės rizikos pacientams. Anksčiau kraujo nuleidimas buvo priežiūros standartas, tačiau dabar jo vaidmuo yra prieštaringas.

Kas yra policitemija vera

Vera policitemija yra labiausiai paplitęs mieloproliferacinis sutrikimas. Jo dažnis JAV yra 1,9/100 000, o rizika didėja su amžiumi. Vyrams IP pasireiškia šiek tiek dažniau. Vaikams IP yra labai reta.

Vera policitemijos patofiziologija

IP atveju padidėja visų ląstelių linijų proliferacija. Šiuo atžvilgiu PV kartais vadinamas panmieloze, nes padaugėja visų 3 periferinių kraujo ląstelių linijų atstovų. Padidėjusi vienos eritrocitų linijos gamyba vadinama eritrocitoze. Su PV galima pastebėti izoliuotą trombocitozę, tačiau dažniau ji atsiranda dėl kitų priežasčių (antrinė eritrocitozė).

Blužnyje, kepenyse ir kituose organuose, kurie gali būti kraujo kūnelių susidarymo vieta, gali atsirasti ne tik smegenų kraujodaros. Padidėja periferinių kraujo kūnelių apykaita. Galiausiai liga gali pereiti į išsekimo fazę, kurios apraiškų negalima atskirti nuo pirminės mielofibrozės. Transformacija į ūminę leukemiją yra reta, tačiau rizika didėja vartojant alkilinančius agentus ir radioaktyvųjį fosforą. Pastarasis turėtų būti naudojamas tik retais atvejais arba visai nevartoti.

Komplikacijos. Esant IP, padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris ir padidėja jo klampumas. Pacientai yra linkę į trombozę. Trombozė gali atsirasti daugumoje kraujagyslių ir sukelti insultą, trumpalaikius išemijos priepuolius arba Budd-Chiari sindromą. Anksčiau ekspertai manė, kad padidėjęs kraujo klampumas yra trombozės rizikos veiksnys. Naujausi tyrimai rodo, kad trombozės rizika pirmiausia gali priklausyti nuo leukocitozės sunkumo. Tačiau šią hipotezę dar reikia patikrinti būsimuose tyrimuose, specialiai sukurtuose šiam tikslui.

Gali sutrikti trombocitų funkcija, todėl gali padidėti kraujavimo rizika. Padidėjusi ląstelių apykaita gali padidinti šlapimo rūgšties kiekį, todėl padidėja podagros ir inkstų akmenų rizika.

Genetiniai veiksniai. Kloninė hematopoezė yra PV požymis. Tai rodo, kad proliferacijos priežastis yra kraujodaros kamieninių ląstelių mutacija. JAK2 V617F mutacija (arba viena iš kelių kitų retesnių JAK2 geno mutacijų) randama beveik visiems pacientams, sergantiems PV. Tačiau beveik visiškai užtikrintai galima teigti, kad yra ir kitų mutacijų, kurios yra ligos pagrindas. Jie palaiko JAK2 baltymo pastovaus aktyvumo būseną, o tai lemia pernelyg didelį ląstelių proliferaciją, nepaisant eritropoetino koncentracijos.

Vera policitemijos požymiai ir simptomai

Jis nustatomas atsitiktinai pagal aukštą hemoglobino kiekį arba padidėjusio klampumo simptomus, tokius kaip nuovargis, koncentracijos praradimas, galvos skausmas, galvos svaigimas, tamsus matymas, odos niežėjimas, kraujavimas iš nosies. Kartais tai pasireiškia periferinių arterijų ligomis ar smegenų kraujagyslių pažeidimais. Pacientų dažnai būna daug, dauguma jų turi apčiuopiamą padidėjusią blužnį. Gali atsirasti trombozė ir dažnai pepsinės opos, kartais komplikuotos kraujavimu.

Vera policitemija dažnai būna besimptomė. Kartais padidėjusį cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir padidėjusį klampumą lydi silpnumas, galvos svaigimas, neryškus matymas, nuovargis ir dusulys. Dažnas simptomas yra niežulys, ypač po dušo. Gali atsirasti veido paraudimas ir išsiplėtusios tinklainės venos, taip pat delnų ir padų paraudimas ir jautrumas, kartais kartu su pirštų išemija (eritromelalgija). Dažnai stebima hepatomegalija (kartais ryški) 75% pacientų.

Trombozė gali sukelti simptomus paveiktoje zonoje (pvz., neurologinius sutrikimus insulto ar praeinančio išemijos priepuolio metu, kojų skausmą, kojų patinimą arba abiejų apatinių galūnių kraujagyslių trombozę, vienpusį regėjimo praradimą tinklainės kraujagyslių trombozės atveju).

Kraujavimas pasireiškia 10% pacientų.

Pagreitėjusi medžiagų apykaita gali sukelti nedidelį karščiavimą ir nulemti svorio mažėjimą, o tai rodo ligos perėjimą į išsekimo fazę. Pastaroji kliniškai nesiskiria nuo pirminės mielofibrozės.

Policitemijos vera diagnozė

Bendra kraujo analizė.
JAK2 genų mutacijų tyrimas.
Kai kuriais atvejais atliekamas kaulų čiulpų tyrimas ir eritropoetino koncentracijos plazmoje nustatymas.
PSO kriterijų taikymas.

Įtarimas dėl PV dažnai kyla jau atliekant bendrą kraujo tyrimą, tačiau jis turėtų kilti ir esant atitinkamiems simptomams, ypač Budd-Chiari sindromui (tačiau verta paminėti, kad kai kuriems pacientams išsivysto Budd-Chiari sindromas kol hematokritas nepakyla). Neutrofilinė leukocitozė ir trombocitozė yra dažni, bet neprivalomi pasireiškimai. PV gali sirgti ir pacientai, kuriems pavieniai padidėjęs hemoglobino kiekis ar eritrocitozė, tačiau tokiais atvejais pirmiausia reikia atmesti antrinę eritrocitozę. PV taip pat gali būti įtariamas kai kuriems pacientams, kurių hemoglobino kiekis normalus, bet mikrocitozė ir geležies trūkumo požymiai. Šis ypatybių derinys gali atsirasti, kai hematopoezė vyksta esant ribotoms geležies atsargoms, o tai yra kai kurių PV atvejų požymis.

PSO sukūrė naujus diagnostikos kriterijus. Todėl pacientams, kuriems įtariama PV, paprastai reikia atlikti JAK2 geno mutacijų tyrimą.

Ne visada būtina ištirti kaulų čiulpų mėginį.

Tais atvejais, kai tai atliekama, kaulų čiulpuose dėmesį dažniausiai patraukia panmielozė, didelis dydis ir megakariocitų susikaupimas. Kai kuriais atvejais randama retikulino skaidulų. Tačiau jokie kaulų čiulpų pokyčiai neleidžia visiškai tiksliai atskirti PV nuo kitų patologinių būklių (pavyzdžiui, įgimtos šeiminės policitemijos), kurią lydi eritrocitozė.

Pacientų, sergančių PV, eritropoetino koncentracija plazmoje paprastai yra maža arba ties apatine normos riba. Padidėjusi koncentracija rodo antrinį eritrocitozės pobūdį.

Kai kuriais atvejais endogeninių eritroidinių ląstelių kolonijų susidarymas tiriamas in vitro (raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakai, paimti iš PV sergančių pacientų periferinio kraujo arba kaulų čiulpų, skirtingai nei sveikų žmonių, kultūroje gali sudaryti eritroidines ląsteles nepridedant eritropoetino). .

Bendros eritrocitų masės nustatymas naudojant chromu pažymėtus eritrocitus gali padėti atskirti policitemiją nuo santykinės policitemijos ir taip pat atskirti policitemiją nuo mieloproliferacinių sutrikimų. Tačiau šio testo atlikimo technika yra sudėtinga. Jis paprastai nevykdomas, atsižvelgiant į ribotą prieinamumą ir tai, kad jis yra standartizuotas naudoti tik jūros lygyje.

Nespecifiniai laboratorinių parametrų pokyčiai, kuriuos galima pastebėti sergant PV, yra vitamino B 12 koncentracijos padidėjimas ir B 12 surišimo pajėgumo padidėjimas, taip pat hiperurikemija ir hiperurikozurija (pasireiškia > 30 % pacientų), padidėjusi PRV-1 genas leukocituose, sumažėjusi C-mpl geno (trombopoetino receptoriaus) ekspresija megakariocituose ir trombocituose. Šie tyrimai nėra būtini diagnozei nustatyti.

Policitemijos diagnozė aptariama poskyryje „Padidėjęs hemoglobino kiekis“. Diagnozei svarbu padidinti eritrocitų masę, nesant antrinės eritrocitozės ir splenomegalijos priežasčių. Dažnai padidėja neutrofilų ir trombocitų skaičius, kaulų čiulpuose gali būti aptiktas nenormalus kariotipas, o kaulų čiulpų kultūra in vitro rodo autonominį augimą, kai nėra papildomo augimo faktoriaus.

Vera policitemijos prognozė

Apskritai PV siejama su sutrumpėjusia gyvenimo trukme. Vidutinis visų pacientų išgyvenamumas yra 8–15 metų, nors daugelis gyvena daug ilgiau. Dažna mirties priežastis yra trombozė. Kitos dažniausiai pasitaikančios komplikacijos yra mielofibrozė ir leukemijos išsivystymas.

Gydomų pacientų vidutinis išgyvenamumas po diagnozės viršija 10 metų. Kai kurie pacientai gyvena daugiau nei 20 metų; tačiau cerebrovaskulinės ir koronarinės komplikacijos pasireiškia 60 % pacientų. Liga gali pereiti į kitą mieloproliferacinį sutrikimą; mielofibrozė išsivysto 15% pacientų. Ūminė leukemija dažniausiai pasireiškia pacientams, gydomiems radioaktyviuoju fosforu.

Vera policitemijos gydymas

Gydymas aspirinu,
Galimas kraujavimas
Galimas mielosupresinis gydymas.

Gydymas turi būti individualizuotas, atsižvelgiant į amžių, lytį, sveikatos būklę, klinikines apraiškas ir hematologinių tyrimų rezultatus. Pacientai skirstomi į didelės rizikos ir mažos rizikos grupes. Didelės rizikos grupei priklauso vyresni nei 60 metų pacientai, kuriems yra buvę trombozės ar praeinančių išemijos priepuolių, arba abu.

Aspirinas. Aspirinas sumažina trombozės riziką. Todėl pacientams, kuriems atliekama tik flebotomija arba flebotomija, turėtų būti skiriamas aspirinas. Didesnės aspirino dozės kelia nepriimtinai didelę kraujavimo riziką.

Kraujavimas. Flebotomija buvo pagrindinis gydymo būdas pacientams tiek didelės, tiek mažos rizikos grupėse, nes ekspertai manė, kad ji sumažina trombozės tikimybę. Šiuo metu flebotomijos priežastis yra prieštaringa, nes nauji tyrimai rodo, kad hemoglobino kiekis gali nesusijęs su trombozės rizika. Kai kurie gydytojai nebesilaiko griežtų flebotomijos gairių. Flebotomija vis dar yra viena iš galimų bet kurio paciento alternatyvų. Nedidelei daliai pacientų, kurių oda paraudusi ir padidėjęs kraujo klampumas, flebotomija gali sumažinti simptomus. Standartinė hematokrito riba, kurią viršijus atliekama flebotomija, yra >45% vyrų ir >42% moterų. Kai hematokrito vertė nukrenta žemiau slenkstinės ribos, ji tikrinama kas mėnesį ir palaikoma tame pačiame lygyje papildomomis flebotomijomis, kurios atliekamos pagal poreikį. Jei reikia, intravaskulinis tūris papildomas kristaloidiniais arba koloidiniais tirpalais.

Mielosupresinis gydymas yra skirtas didelės rizikos pacientams.

Radioaktyvusis fosforas (32P) jau seniai naudojamas PV gydymui. Gydymo veiksmingumas svyruoja nuo 80 iki 90%. Radioaktyvusis fosforas yra gerai toleruojamas ir reikalauja mažiau apsilankymų biure, kai pasiekiama ligos kontrolė. Tačiau radioaktyvaus fosforo vartojimas yra susijęs su padidėjusia ūminės leukemijos išsivystymo rizika. Po tokio gydymo atsirandanti leukemija dažnai yra atspari indukcinei terapijai ir visada nepagydoma. Taigi, vartojant radiofosforą, būtina kruopšti paciento atranka (pavyzdžiui, vaistas turi būti skiriamas tik tiems pacientams, kurių gyvenimo trukmė dėl gretutinės patologijos neviršija 5 metų). Jis turėtų būti skiriamas tik retais atvejais. Daugelis gydytojų jo visai nenaudoja.

Hidroksikarbamidas slopina fermentą ribonukleoziddifosfato reduktazę. Jis taip pat naudojamas kaulų čiulpų veiklai slopinti. Nėra aiškių duomenų apie hidroksikarbamido gebėjimą išprovokuoti leukemiją. Tačiau transformacijos į leukemiją galimybė egzistuoja, nors ir nedidelė. Pacientams kas savaitę atliekami kraujo tyrimai. Pasiekus pusiausvyrinę būseną, intervalai tarp kraujo tyrimų padidinami iki 2 savaičių, o vėliau iki 4 savaičių. Jeigu sumažėja baltųjų kraujo kūnelių skaičius<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferonas alfa-2b vartojamas tais atvejais, kai hidroksikarbamidas negali palaikyti reikiamo kraujo ląstelių kiekio arba kai pastarasis yra neveiksmingas. Verta paminėti, kad pegiliuotas interferonas alfa-2b paprastai yra gerai toleruojamas. Šis vaistas nukreiptas į ligą molekuliniu lygmeniu ir turi palyginti mažą toksiškumą.

Alkiluojantys vaistai gali išprovokuoti leukemijos vystymąsi, todėl jų reikėtų vengti.

Šiuo metu klinikinėje formoje yra keletas JAK2 kelio inhibitorių. Jie daugiausia tiriami pacientams, sergantiems vėlyvomis mielofibrozės stadijomis.

Komplikacijų gydymas. Hiperurikemija koreguojama alopurinoliu, jei padidėjusi šlapimo rūgšties koncentracija yra kartu su simptomais arba jei pacientai kartu vartoja mielosupresinį gydymą. Galite pabandyti suvaldyti niežulį antihistamininiais vaistais, tačiau kartais tai gali būti sunku pasiekti. Mielosupresija dažnai yra veiksmingiausias metodas. Galimai veiksmingo gydymo pavyzdžiai yra cholestiraminas, ciproheptadinas, cimetedinas arba paroksetinas.

Kraujo nutekėjimas greitai pašalina hiperklampumo simptomus. Išimama 400-500 ml kraujo - ir venesekcija kartojama kas 5-7 dienas, kol hematokritas sumažėja 45%, su kiekviena procedūra pašalinant 400-500 ml kraujo (mažiau, jei pacientas yra vyresnio amžiaus). Retesnis, bet reguliarus kraujo nuleidimas palaiko tokį lygį, kol hemoglobino kiekis sumažėja dėl geležies trūkumo. Pagrindinė mieloproliferacija slopinama hidroksikarbamidu arba interferonu. Gydymas radioaktyviuoju fosforu (5 mCi 32P į veną) skirtas vyresnio amžiaus pacientams, nes 6-10 kartų padidėja rizika virsti ūmine leukemija. Kaulų čiulpų proliferacijos gydymas gali sumažinti kraujagyslių okliuzijos riziką, kontroliuoti blužnies dydį ir sumažinti transformaciją į mielofibrozę. Aspirinas sumažina trombozės riziką.