Moters lytinių organų anomalijos apima įgimtus lytinių organų anatominės struktūros sutrikimus, pasireiškiančius nepilnos organogenezės forma: dydžio, formos, proporcijų, simetrijos, topografijos nuokrypiai; formacijų, kurios nėra būdingos moteriai pogimdyminiu laikotarpiu, buvimas. Taisyklingai susiformavusių (antetaliniu laikotarpiu) lytinių organų vystymosi vėlavimas po gimdymo taip pat klaidingai priskiriamas prie anomalijų, pavyzdžiui, esant infantilumui. Tai yra grynai anatominiai sutrikimai, kuriuos paprastai lydi funkcinis sutrikimas.
Dažnis. Moterų lytinių organų vystymosi anomalijos sudaro 4% visų vystymosi defektų (Tolmachevskaya, 1976). Kitų autorių duomenimis (Sakuntala-Devi, 1976), iš 44 756 pacientų, kurie per 11 metų lankėsi akušerijos ir ginekologijos klinikoje, 102 (0,23 %) turėjo gimdos ir makšties anomalijų. Natūralu, kad aukštos kvalifikacijos specializuotose įstaigose atitinkamų pacientų skaičius yra didesnis: nuo 3,9 iki 12,4% visų į ginekologijos skyrių patenkančių vaikų. Moterų masinių tyrimų metu lytinių organų vystymosi anomalijos nustatomos 0,9 proc.
Etiologija. Šiuo metu yra 3 priežasčių grupės, lemiančios intrauterinius vystymosi defektus: paveldimos, egzogeninės, daugiafaktorinės. Genitalijų apsigimimų atsiradimas reiškia vadinamuosius kritinius intrauterinio vystymosi laikotarpius. Jis pagrįstas paramezonefrinių (Müllerio) latakų uodeginių dalių susiliejimo nebuvimu, urogenitalinio sinuso transformacijų nukrypimais, taip pat patologine lytinių liaukų organogenezės eiga (priklausomai nuo pirminio inksto vystymosi ypatybių). ir dėl gonocitų migracijos į embrioninių lytinių liaukų anlagą savalaikiškumo). Piktingą lytinių organų diferenciaciją tik iš dalies (16 proc.) lemia genetinės priežastys, dažniau genų, o ne chromosomų lygmeniu. Iš esmės nagrinėjamos anomalijos kyla dėl patologinių intrauterinės aplinkos sąlygų, kurios vis dėlto realizuojamos pasikeitus embrioninių ląstelių paveldimam aparatui arba pagreitina esamų genotipo defektų pasireiškimą.
Svarbu tai, kad mergaičių, kenčiančių nuo lytinių organų anomalijų, mamos dažnai nurodo patologinę nėštumo eigą: ankstyva ir vėlyvoji toksikozė (25 proc.), netinkama mityba (18 proc.), infekcijos ankstyvosiose stadijose – nuo 5 iki 25 proc. %. Raidos anomalijas gali lemti ir kiti gimdymą žalojantys veiksniai: profesiniai pavojai, apsinuodijimas vaistais ir buityje, gimdos ekstragenitalinės ligos: iš viso šie veiksniai sudaro iki 20% lytinių organų anomalijų priežasčių. Kadangi žalingas veiksnys veikia ne tik (ne griežtai selektyviai) lytinių organų, bet tuo pačiu metu ir kitus sąnarius, tada esant lytinių organų apsigimimams (vienašalė inksto agenezė), žarnyno (išangės atrezija), kaulų (įgimta skoliozė), taip pat įgimtų širdies ydų ir kitų anomalijų. Ši aplinkybė ginekologą verčia merginoms atlikti išsamesnius papildomus urologinius, chirurginius ir ortopedinius tyrimus.
Agenezė yra organo ir net jo užuomazgos nebuvimas. Aplazija yra organo dalies nebuvimas, atrezija yra nepakankamas išsivystymas, atsirandantis dėl uždegiminio proceso, patirto gimdoje. Dažniausiai tai pasireiškia kaip visiškas kanalo ar skylės nebuvimas. Sąvoka „ginatrezija“ reiškia įvairias reprodukcinio trakto dalis; tokio tipo neišsivystymas būna anatominio susiaurėjimo vietose: vulvoje, mergystės plėvės atsivėrime, išorinėje ir vidinėje gimdos ostinėje, kiaušintakių žiotyse. Heterotopija – tai ląstelių, ląstelių grupių ar audinių buvimas kitame organe arba tose vieno organo srityse, kuriose jų paprastai nėra. Hiperplazija yra būklė, kai dėl padidėjusio ląstelių skaičiaus ir tūrio organas išauga iki pernelyg didelio dydžio, o hiperfunkcija arba hiperplazija ne visada išsivysto. Hipoplazija yra nepakankamas ir netobulas organo, kurio dydis yra 2 sigmos ir nukrypsta nuo vidurkio, susidarymas. Yra paprastų ir displazinių (su organo struktūros pažeidimu) hipoplazijos formų. Animacija – tai organų dalių ar skaičiaus padauginimas (dažniausiai padvigubinimas). Neatskyrimas (susiliejimas) – paprastai atskirai egzistuojančių organų ar jų dalių atsiskyrimo nebuvimas. Patvarumas – tai rudimentinių struktūrų, kurios turėtų išnykti pogimdyminiu laikotarpiu ir sumažėti, išsaugojimas. Stenozė yra kanalo ar angos susiaurėjimas. Ektopija – tai organų poslinkis arba jų vystymasis ten, kur jų neturėtų būti.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos. Šio suporuoto organo dubliavimasis praktiškai nepastebimas; Labai retai galima rasti papildomą, trečią, kiaušidę, turinčią savo raištį. Santykinai dažniau galima pastebėti dalinį arba visišką funkciniu požiūriu sugedusios kiaušidės atrišimą. Jei kiaušidžių agenezė (anovarija) yra labai reta (negyvybingiems vaisiams), tai vienos kiaušidės (monovarijos) nebuvimas su vienaragine gimda nėra neįprasta. Įvairioms lytinių liaukų disgenezėms, įskaitant genetinį variantą (Turnerio sindromą), būdinga kiaušidžių hipoplazija. Lytinių liaukų parenchimą šiais atvejais vaizduoja jungiamasis audinys, o ne gemalo elementai. Diagnozuojant ir aiškinantis hipogonadizmo ir hipogenitalizmo laipsnį, nereikėtų pamiršti, kad lytinių organų nevisavertiškumas gali būti laikomas vienu iš tiek genetinės, tiek chromosominės kilmės dauginių apsigimimų (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger sindromų) simptomų. Kiaušidžių vystymosi anomalijos ir lytinių takų anomalijos viena kitos nenulemia ir negali būti derinamos, nes lytinės liaukos ir lytiniai latakai susidaro asinchroniškai ir iš nevienalyčių embrionų užuomazgų. Nenormalios kiaušidės dažnai būna neįprastose vietose, pavyzdžiui, kirkšnies kanale, į ką reikėtų atsižvelgti atliekant šios grupės pacientų diagnostikos procedūras ir transsekciją. Norint teisingai išspręsti daugelį praktinių klausimų, labai svarbu prisiminti tokį nenormalių kiaušidžių požymį kaip galimų blastomatinio augimo židinių buvimas kai kuriose iš jų.
Kiaušintakių vystymosi anomalijos. Aprašytas kiaušintakių dubliavimasis (vienoje arba abiejose pusėse), tačiau dažniau vienas kiaušintakis neišsivystęs arba jo nėra, o tai dažniausiai derinama su nenormaliu gimdos vystymusi. Kiaušintakių atrezija kaip savarankiškas ir vienas defektas beveik niekada nepasitaiko. Visi piktybinio kiaušintakių, gimdos ir iš dalies makšties vystymosi variantai atsiranda dėl vienos iš trijų priežasčių: nepakankamo paramezonefrinių latakų išsivystymo, sutrikusios rekanalizacijos ir nepilno pastarųjų susiliejimo.
Gimdos anomalijos. Dažniausiai. Uterus didelphys - gimdos ir makšties dubliavimasis, kai jie yra atskirai. Abu reprodukcinius organus skiria skersinė pilvaplėvės raukšlė. Ši anomalija atsiranda nesant tinkamai išsivysčiusių paramezonefrinių latakų susiliejimo; kiekvienoje pusėje yra tik po vieną kiaušidę. Abi gimdos funkcionuoja gerai, o prasidėjus brendimui gali pakaitomis pastoti. Gydymas paprastai nereikalingas. Gimdos dvipusis ir makšties dvipusis. Šie dariniai susidaro vienodai, tačiau tam tikroje vietoje susiliečia, o dumblą vienija pluoštinis-raumeninis sluoksnis. Viena iš gimdų dažnai yra prastesnė už kitą savo dydžiu ir funkcionalumu, o mažiau ryškioje pusėje gali būti stebima mergystės plėvės atrezija arba vidinė gimdos gleivinė. Uterus bicornis bicoltis. Ši anomalija yra ne tokia ryški paramezonefrinių takų nesusiliejimo pasekmė. Dėl to yra bendra makštis, o likę kanalai yra dvišakiai. Paprastai organai vienoje pusėje yra mažiau ryškūs nei priešingoje pusėje. Dvigubėjimas yra dar mažiau ryškus esant anomalijai, vadinamai uterus bicornis unicollis. Šiuo atveju paramezonefriniai latakai susilieja tik proksimalinėse vidurinių sekcijų dalyse. Bicornuate uterus beveik nepasireiškia uterus introrsum arcuatus simplex variante. Uterus bicornis su vestigial ragu; jo piktybinis susidarymas atsiranda dėl didelio vieno iš paramezonefrinių latakų vystymosi atsilikimo. Jei rudimentinis ragas turi ertmę, tai praktiškai svarbu žinoti, ar jis susisiekia su gimdos ertme. Veikiantis rudimentinis ragas pasireiškia kliniškai (polimenorėja, infekcija, algomenorėja); jame vėliau gali atsirasti negimdinis nėštumas. Histologiškai tiriant pašalintą rudimentinį ragą dažnai aptinkami endometriozės židiniai (įgimti). Retos patologijos - uterus unicornis - atsiradimas galimas giliai pažeidžiant vieną iš paramezonefrinių latakų. Šiuo atveju, kaip taisyklė, trūksta vieno inksto ir vienos kiaušidės. Funkciškai gimda gali būti pilna. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Ši anomalija taip pat žinoma kaip „Rokitansky-Küster sindromas“. Makštį ir gimdą vaizduoja plonos jungiamojo audinio virvelės. Kartais pradinės virvelės turi spindį, išklotą vieno sluoksnio koloniniu epiteliu, po kurio yra plonas į endometriumą panašios stromos sluoksnis be liaukinių elementų.
Makšties vystymosi anomalijos. Makšties agenezė yra pirminis visiškas makšties nebuvimas. Patologija pagrįsta embriono proksimalinių paramezonefrinių latakų dalių praradimu. Kadangi apatinis makšties trečdalis susidaro ne iš nurodytų takų, o iš urogenitalinio sinuso, net ir esant makšties agenezei, tarp didžiųjų lytinių lūpų išlieka nedidelis įdubimas (neviršija 2-3 cm). Makšties aplazija yra pirminis makšties dalies nebuvimas, atsirandantis dėl besivystančio makšties vamzdelio kanalizacijos nutrūkimo, kuris paprastai baigiasi 18 savaitę. intrauterinis vystymasis. Antrinis makšties nebuvimas – atrezija – yra ne kas kita, kaip visiškas ar dalinis makšties užsidarymas, susijęs su uždegiminiu procesu, susijusiu su prenataliniu laikotarpiu. Kartais makštyje yra pertvara, kuri gali tęstis nuo fornix iki mergystės plėvės. Ši anomalija kartais siejama su dviragiu gimda. Be išilginės makšties pertvaros, yra ir skersinė.
Mergystės plėvės, vulvos ir išorinių lytinių organų anomalijos. Yra taip vadinama perforuota mergystės plėvė, kuri dažnai komplikuojasi (dėl prasto nutekėjimo) vulvovaginitu.
Atrezija nustatoma prasidėjus brendimui. Menstruacinis kraujas pamažu užpildo makštį, kuri pasyviai išsitempia, formuojasi hematokolpas, gimda – hematometra, kiaušintakiai – hematosalpinksas. Vulvos deformaciją gali sukelti hipo- ir epispadijos, ypač hermafroditizmas. Be to, deformacija neišvengiama, jei išangė atsidaro makštyje ar prieangyje (įgimta anomalija). Retai pasitaiko įgimta išorinių lytinių organų hiperplazija ar hipertrofija. Įgyta mažųjų lytinių lūpų hipertrofija gali pasireikšti brendimo pradžioje, reaguodama į šiam laikotarpiui būdingą didėjantį lytinių hormonų kiekį. Masturbacija gali sukelti lytinių lūpų hipertrofiją. Negalima atmesti paveldimo polinkio į jų hipertrofiją.
Diagnostika. Moterų lytinių organų anomalijas diagnozuoti sunku dėl to, kad nemažai defektų niekaip nepasireiškia, o daugelis jų pirmą kartą pasijunta tik brendimo metu. Šios merginos pasižymi moterišku fenotipu; išorinio tyrimo duomenys, taip pat antropometrinis profilis negali nukrypti nuo normos. Genitalijų anomalijų aptikimas turi tris smailes: gimimą, brendimą ir seksualinės veiklos pradžią (arba bandymą). Pirminė amenorėja yra pagrindinis lytinių organų apsigimimų simptomas ir daugeliu atvejų yra klaidingas, nes menstruacinis kraujas negali nutekėti dėl bet kurios srities, esančios žemiau vidinės gimdos ertmės, atrezijos ar aplazijos. Antrinė amenorėja yra mažiau būdinga, tai gali rodyti patologinį kiaušidžių susidarymą. Polimenorėja būdinga priediniam ragui arba įvairiems gimdos dubliavimosi variantams. Kitas dažnas simptomas yra brendimo metu kas mėnesį didėjantis pilvo skausmas, kartais kartu su sąmonės netekimu. Patologinės apraiškos nebūtinai kartojasi su kiekvienu menstruaciniu ciklu; Yra 1-3 mėnesių intervalai, kai menstruacijos atsiranda fiziologiškai. Tačiau gana ilgą laiką mergina gali nepajusti jokių skausmingų pojūčių. Palaipsniui skausmas įgauna žarnyno dieglių pobūdį, kurį lydi pykinimas ir kartais dizurija. Skausmingas simptomas yra susijęs su menstruacinio kraujo nutekėjimo iš nenormalių lytinių takų pažeidimu, taip pat tuo, kad 70% mergaičių, turinčių lytinių organų anomalijų, serga endometrioze. Kai kuriais atvejais atliekama nepagrįsta perpjovimas. Pastebėtą hipertermiją (37-37,8) sukelia pirogeninių medžiagų absorbcija iš kraujo kaupimosi vietų ir (rečiau) supūliavimas stagnacijos metu, pavyzdžiui, pradiniame rage. Aukščiau aprašytos skausmingos apraiškos gali atsirasti normalių menstruacijų fone. Tai įmanoma esant hemiaatrezijai, t.y. kai pažeidžiamas ištekėjimas iš vienos pusės padvigubėjusių lytinių takų, baigiant uždara makštimi. Palpuojant pilvą kartais galima nustatyti „auglį“ pilvo apačioje; auglio ribos aiškios (jei viršutinis polius yra ne aukštai virš viršutinio gimdos krašto, jos neaiškios). Perkusija taip pat gali nustatyti garso blankumą hipogastriumo srityje. Hematometros dydis kartais būna didelis, panašus į gimdą vėlyvojo nėštumo metu. "Navikas" yra neskausmingas ir pašalinamas. Pilvaplėvės reiškiniai gali pasireikšti pažengus infekcijai, arba kai į pilvo ertmę patenka menstruacinio kraujo perteklius, tai stebima, kai ilgą laiką neatpažįstama atrezija ir susidaro ne tik hematokolpos, hematometra, bet ir hematosalpinksas. Jei yra hematotra, gali atsirasti šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimų. Kas trečiai mergaitei, sergančiai ginatrezijos sukelta hematometra, auglys pilve pirmą kartą aptinkamas vaikų klinikoje, vietos pediatro apžiūros metu. Išorinių lytinių organų tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant himmeninę atreziją. Dėl permatomo cianotinio „naviko“ išsipučia mergystės plėvė, o kartais ir visa tarpvietė. Šioje srityje pastebima įtampa. Norint nustatyti tam tikras anomalijas (pertvarų, išsikišimų, papildomų praėjimų aptikimas), rekomenduojamas makšties ir gimdos zondavimas. Manipuliacija dažnai atliekama anestezijos metu, todėl ją atliekant reikia ypatingos priežiūros. Bimanualinis makšties tyrimas, atliekamas taikant anesteziją (su sąlyga, kad mergystės plėvės angos forma ir dydis leidžia tai atlikti), padeda aptikti daugybę anomalijų, pasireiškiančių gimdos padvigubėjimu, pradinio rago buvimu. ; apčiuopiama ta pati padidėjusi gimda (hematometra). Apžiūros dviem rankomis metu dažnai atkreipiamas dėmesys į per didelę priekinės ir užpakalinės makšties sienelių skersinių raukšlių išraišką, primenančią „gaidžio šukes“. Šis radinys rodo, kad yra dviragė gimda. Dviejų rankinių tiesiosios žarnos ir pilvo sienos tyrimas turi didelę diagnostinę vertę. Mergaitėms, neturinčioms makšties, gimdos dažnai negalima apčiuopti. Esant hematometrai ir hemotosalpinksui, tiesiojoje žarnoje aptinkamas didelis, apvalus, elastingas, neskausmingas „navikas“. Tuo pačiu reikia nepamiršti, kad dubens srityje galima apčiuopti distopinį inkstą (ar inkstus). Vaginoskopija gali aptikti gimdos kaklelio padvigubėjimą, Gartnerio latako likučius, makšties pertvarą ir fistulės burną. Diagnostinė įtartino darinio punkcija yra leistina tik kaip pirmasis jau prasidėjęs chirurginio gydymo etapas, kitaip tokia punkcija, atliekama kaip savarankiška ir vienintelė manipuliacija, yra kupina infekcijos, kraujavimo ir kitų komplikacijų. Tarp diagnostinių priemonių privalomi rentgeno tyrimo metodai. Histerosalpinografija ypač rekomenduojama, jei įtariama dviragė gimda, joje yra pertvara, taip pat esant rudimentiniam ragui, jei jo spindis susisiekia su gimdos ertme. Dujų pelviografija naudojama rudimentiniam ragui ir ypač naudinga tais atvejais, kai ją reikia atskirti nuo kiaušidžių cistomos. Bikontrastinė ginekografija suteikia vertingos informacijos apie visų tipų vidinių lytinių organų anomalijas. Vaginografija, uretrografija, fistulografija atliekama dėl makšties atrezijos, hermafroditizmo, įgimtų fistulių. Intraveninė urografija yra privaloma beveik visais lytinių organų anomalijų atvejais. Endoskopiniai metodai (kuldoskopija, laparoskopija, cistoskopija, sigmoidoskopija) turi tam tikrą reikšmę diagnozuojant anomalijas, juolab, kad naudojant šiuolaikinę jų įgyvendinimo versiją galima paimti medžiagą biopsijai. Tačiau daugeliu atvejų vaikams itin svarbi tampa diagnostinė transekcija, kurią prireikus galima paversti terapine: gonadektomija, kiaušidžių rezekcija, plastinė chirurgija, rudimentinių darinių ekscizija, omentoovariopeksija. Bandymas naudoti hormonų (LH, FSH, estradiolio ir kitų frakcijų, pregnanediolio, testosterono) kiekio nustatymą diagnostikos tikslais nedavė norimų rezultatų, nes dažniausiai buvo normali arba svyruojanti hipofizės ir kiaušidžių hormonų gamyba. aptikta. Genetiniai metodai dar neužėmė pirmaujančios vietos diagnozuojant lytinių organų anomalijas. Svarbu nurodyti reprodukcinės sistemos funkcinį nepilnavertiškumą mergaičių motinoms ir seserims, turinčioms moterų lytinių organų vystymosi anomalijų. Šios grupės mergaičių lyties chromatino ir kariotipo nustatymas neatskleidžia patologijos 96 proc. Pastebėti dermatoglifinių parametrų pokyčiai (bendro šukų skaičiaus padidėjimas, garbanų skaičius ir kitos charakteristikos) verčia įtarti sutrikimus genų lygmenyje.
Gydymas. Kai kurioms patologijos rūšims (balninė gimda, vienaragė gimda) gydyti nereikia. Pakanka tik žinoti apie esamą anomaliją, kad ateityje būtų galima tinkamai valdyti nėštumą, gimdymą, atlikti intrauterines manipuliacijas. Kitų tipų patologijos atveju, pavyzdžiui, su Rokitansky-Küster sindromu, gydymas yra neveiksmingas ir tik sukurti dirbtinę makštį. Esant visiškai makšties atrezijai ar agenezei su normaliai susiformavusiais vidaus lyties organais, chirurginis gydymas duoda patenkinamą efektą. Dirbtinė makštis, sukurta naudojant vieną iš daugybės metodų, ne tik suteikia šioms moterims galimybę užsiimti seksualine veikla, bet ir veikia kaip kanalas, vedantis į makšties gimdos kaklelio dalį. Apatinio makšties trečdalio atrezijai reikia nedidelės intervencijos (bukai prieiti prie apatinio makšties vamzdelio poliaus, išpjaustyti makšties gleivinę, evakuoti hematokolpos turinį ir susiūti sumažėjusius makšties gleivinės kraštus vulvos žiedo epidermis). Liekamasis arba papildomas ragas pašalinamas perpjovimo metu. Įvairiais lytinių takų dubliavimo atvejais, kai sutrinka menstruacinio kraujo nutekėjimas iš vienos pusės, imamasi maksimalaus uždaros makšties medialinės sienelės ekscizijos, siekiant sukurti bendrą makštį. Apskritai genitalijų struktūros anomalijų chirurginės intervencijos tipas nustatomas griežtai individualiai. Dažnai, norint gydyti plačias lytinių organų anomalijas, vienu metu sudaromos dvi chirurgų komandos: viena atlieka operaciją iš tarpvietės ir makšties, kita – prieigai prie pilvo. Vidinių lytinių organų anomalijų atveju transekcija yra privalomas diagnostikos ir gydymo etapas, nes kartu su anomalijomis dažnai nustatomi kiaušidžių navikai ir kitos lokalizacijos. Palankiausi rezultatai gaunami esant mergystės plėvės atrezijai. Jo centre padaromas kryžminis pjūvis (2*2cm) ir išleidus pagrindinę susikaupusio kraujo dalį, naudojant retus pavienius ketguto siūlus suformuojami dirbtinai sukurtos skylės mergystės plėvėj kraštai. Pirmosiomis dienomis skiriami gimdos susitraukimai. Kai kurioms merginoms, siekiant išvengti atrezijos pasikartojimo, naujai atsiradusią skylę tenka išpūsti ir užtamponuoti. Beje, anksti diagnozavus himeninės atreziją panašios operacijos ar diagnostinės punkcijos metu, dažniausiai prieš operaciją, galima gauti gleivių, o ne kraujo.
Prognozė. Daugeliu atvejų, chirurgiškai koregavus anomaliją, galimybė pastoti nesutrinka. Dažnai yra gresiančio persileidimo požymių, tačiau pašalinus pavojų nėštumas gali baigtis savaiminiu gimdymu. Gimdymo metu beveik visada stebimi gimdymo sutrikimai ir polinkis į hipotoninį kraujavimą. Cezario pjūviai atliekami 50 proc.
Bibliografija
- 1. Vaikų ir paauglių ginekologija. Kobozeva N.V. Kuznecova M.N. Medicina, 1988 m
- 2. Paauglių ginekologija. Gurkin Yu A. Vadovas gydytojams.
- 3. Ginekologija. Vadovėlis, red. Saveljeva G. M.
Lytinių organų vystymosi anomalijos. Tai yra: pertvara, balno formos, vienaragė ir dviragė, dviguba gimda ir dviguba makštis, dviragė gimda su vienu uždaru pradiniu ragu, infantilizmas.
Kai kurios anatominės anomalijos po plastinių operacijų neatmeta galimybės pastoti. Kartais diagnozė (makšties pertvara, balno formos ar dviragė gimda) nustatoma nėštumo metu, dėl ko sunku gimdyti ir atlikti chirurginę intervenciją.
Seksualinis infantilizmas pasireiškia: uždelstu išorinių ir vidinių lytinių organų formavimusi, neišsivysčiusiomis arba silpnai išsivysčiusiomis pieno liaukomis ir kitais sutrikimais, galimu disfunkciniu kraujavimu iš gimdos, amenorėja ar savaiminiu kraujavimu.
Nenormalaus lytinių organų vystymosi priežastys
Paveldimi, egzogeniniai ir daugiaveiksniai veiksniai lemia moterų lytinių organų vystymosi anomalijų atsiradimą. Genitalijų apsigimimų atsiradimas priskiriamas kritiniam intrauterinio vystymosi laikotarpiui. Jis pagrįstas paramezonefrinių Müllerio latakų uodeginių dalių susiliejimo nebuvimu, urogenitalinio sinuso transformacijų nukrypimais, taip pat patologine lytinių liaukų organogenezės eiga, kuri priklauso nuo pirminio inksto išsivystymo. Šie nukrypimai sudaro 16% visų anomalijų.
Lytinių organų vystymosi anomalijos dažniau pasireiškia motinos patologinės nėštumo eigos metu įvairiais nėštumo etapais. Tai ankstyva ir vėlyvoji gestozė, infekcinės ligos, intoksikacija, endokrininiai sutrikimai motinos organizme.
Be to, moterų lytinių organų vystymosi anomalijos gali atsirasti dėl kenksmingų aplinkos veiksnių, motinos profesinio poveikio ir apsinuodijimo toksinėmis medžiagomis.
Kartu su lytinių organų anomalijomis 40% atvejų yra šlapimo sistemos anomalijos (vienpusė inkstų agenezė), žarnyno (išangės atrezija), kaulų (įgimta skoliozė), taip pat įgimtos širdies ydos.
Egzistuoja šie tipai nenormalus lytinių organų vystymasis
Nėštumas rudimentiniame rage vyksta pagal tipą ir yra chirurginis.
4. Uterus bicornis – dviragė gimda atsiranda susiliejus paramezonefriniams latakams. Dėl to yra bendra makštis, o kiti organai yra išsišakoję. Paprastai organai vienoje pusėje yra mažiau ryškūs nei kitoje.
Su dviragine gimda gali būti du gimdos kakleliai – uterus bicollis. Šiuo atveju makšties struktūra yra normali arba gali būti dalinė pertvara.
Kartais, esant dviragei gimdai, gali būti vienas gimdos kaklelis, kuris susidaro visiškai susiliejus abiem pusėms – uterus bicornis uncollis. Galimas beveik visiškas abiejų ragų susiliejimas, išskyrus dugną, kur susidaro balno formos įduba - balno formos gimda (uterus arcuatus). Balninėje gimdoje gali būti pertvara, kuri tęsiasi per visą ertmę, arba dalinė membrana dugne arba gimdos kaklelyje.
Esant patenkinamai vieno gimdos rago išsivystymui ir ryškiai pradinei kito būklei, susidaro vienaragio gimda - uterus unicornus.
Klinikinis vaizdas. Gimdos ir makšties dubliavimasis gali būti besimptomis. Pakankamai patenkinamai išsivysčius abiem ar net vienai gimdai, mėnesinių ir seksualinės funkcijos nesutrinka.
Nėštumas gali įvykti vienoje ar kitoje gimdos ertmėje, galima normali gimdymo eiga ir laikotarpis po gimdymo. Jei skirtingo laipsnio padvigubėjimas derinamas su nepakankamu kiaušidžių ir gimdos išsivystymu, atsiranda simptomai, būdingi vystymosi vėlavimui (menstruacijų, lytinės ir reprodukcinės funkcijos sutrikimas). Dažni spontaniški persileidimai, gimdymo silpnumas ir kraujavimas pogimdyminiu laikotarpiu. Hematocolpos ir hematometras lydi skausmas ir karščiavimas. Palpuojant pilvą nustatomas neskausmingas, besikeičiantis auglys.
Diagnostika. Daugeliu atvejų gimdos ir makšties dubliavimąsi atpažinti nesunku tai daroma naudojant įprastinius tyrimo metodus (bimanualinis, tyrimas veidrodžiu, zondavimas, ultragarsas). Jei reikia, naudojama metrosalpingografija ir laparoskopija.
Gydymas. Gimdos ir makšties dubliavimasis yra besimptomis ir nereikalauja gydymo.
Jei makštyje yra pertvara, kuri neleidžia gimti vaisiui, ji išpjaustoma.
Jei yra uždelsto lytinių organų vystymosi simptomų, skiriama ciklinė hormonų terapija.
Jei kraujas kaupiasi atrinėje makštyje arba rudimentiniame rage, reikalingas chirurginis gydymas. Jei yra gimdos anomalijų, atliekama chirurginė korekcija – metroplastinė operacija.
: panaudoti žinias sveikatai
Medicinos personalo elgesys gimdymo palatoje daro didelę įtaką tėvams ir jų santykiams su vaiku. Naujagimis turėtų būti vadinamas „tavo kūdikiu“ arba „tavo mažyliu“, nenurodant lyties. Remdamiesi pirminiu tyrimu, negalite įvardyti lyties ar daryti prielaidų. Kūdikis, turintis lytinių organų anomalijų, gali tapti visaverčiu visuomenės nariu. Jūs neturėtumėte gėdytis lytinių organų anomalijų. Ne visada iš karto aišku, ką daryti toliau, tačiau šeimos ir gydytojų bendradarbiavimas leis priimti geriausią sprendimą.
Šiuo metu padaryta didelė pažanga diagnostikos, patologijos supratimo, chirurginio gydymo metodų kūrimo, psichologinių problemų ir pacientų poreikių suvokimo srityse. Interseksualumo, pseudohermafroditizmo, hermafroditizmo ir lyties keitimo terminai yra prieštaringi, stigmatizuojantys ir klaidinantys tėvus. Pagal naują terminiją šios ligos vadinamos „lytinės raidos sutrikimais“. Lytinio vystymosi sutrikimai – tai įgimtos ligos, kurių metu yra chromosomų, lytinių liaukų ar anatominės lyties anomalijų.
Vaikas turi būti apžiūrėtas dalyvaujant tėvams, siekiant nustatyti tikslius lytinių organų anomalijas. Abiejų lyčių lytiniai organai išsivysto iš tų pačių embrioninių struktūrų ir galimas tiek per didelis, tiek nepakankamas išsivystymas. Nenormalią išvaizdą galima ištaisyti ir vaikas gali būti auginamas kaip berniukas ar mergaitė. Svarbu paskatinti tėvus neteikti vaiko vardo ir neregistruoti, kol nenustatyta lytis.
Normalus lytinių organų vystymasis
Nediferencijuotas lytinių liaukų audinys jau yra 6 savaičių vaisiui ir gali išsivystyti vyriško arba moteriško pavidalo. Aktyvų vyrų diferenciacijos procesą įtakoja genetinės ar hormoninės įtakos buvimas ar nebuvimas. Pažeidus diferenciaciją pagal vyrišką tipą, atsiranda maskulinizacija arba, moters genotipo atveju, virilizacija sukelia netikrą moters hermafroditizmą (interseksualumą).
Lytį lemianti geno sritis, esanti ant trumposios Y chromosomos rankos (SRY), yra atsakinga už vyrų diferenciaciją. Šio regiono įtakoje susidaro sėklidė iš nediferencijuotos lytinės liaukos.
Testosteronas, kurį gamina sėklidės, skatina Wolffio struktūrų (ištekėjimo kanalų, prielipo ir sėklinių pūslelių) brendimą, o antimiulerio hormonas slopina Miulerio struktūras (kiauštakius, gimdą ir viršutinę makšties dalį). Lytinių organų struktūrų maskulinizacija atsiranda dėl periferinio testosterono virsmo dihidrotestosteronu išoriniuose lytiniuose organuose. Pagrindinė diferenciacijos į vyriškąjį tipą dalis baigiasi iki 12 nėštumo savaičių. Varpos augimas ir sėklidžių nusileidimas į kapšelį vyksta viso nėštumo metu.
Nesant SRY, atsiranda moterų diferenciacija.
Klinikiniai naujagimio požymiai, įtariami lytinio vystymosi sutrikimais
Aišku vyriškas
- Sunkios hipospadijos su kapšelio maišelių atsiskyrimu.
- Hipospadijos su nenusileidusiomis sėklidėmis.
- Abi neapčiuopiamos sėklidės su mikropeniu arba be jo visam laikui naujagimiui.
Aišku moteriška
- Sutrumpinta vulva su viena anga.
- Kirkšnies išvarža, kurioje yra apčiuopiama lytinė liauka.
- Klitorio hipertrofija.
Neaiški lytis
- Neapibrėžto (tarpinio) tipo lytiniai organai.
Naujagimių lytinių organų anomalijų priežastys
Lengviausias būdas jas klasifikuoti yra pagal lytinių liaukų histologinę struktūrą ir vaisingumo prognozę.
| Gonadas | Lytinių liaukų audinio struktūros anomalijų priežastys |
| Kiaušidės |
|
| Sėklidė |
|
| Kiaušidės ir sėklidės | Tikras hermafroditizmas |
| Lytinių liaukų disgenezė |
|
| Kita |
|
Swyer sindromas: moteriškas fenotipas su 46, XY kariotipas, be lytinių liaukų, skatinančių brendimą.
Deniso-Drash sindromas: reta liga, susidedanti iš įgimtos nefropatijos, Vilmso naviko ir lytinių organų anomalijų, atsirandančių dėl Wilmso naviko geno (WT1), esančio 11 chromosomoje (13 lūpa), mutacijos.
Smith-Lemli-Opitz sindromas: reta liga, kurią sukelia cholesterolio sintezės defektas, autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu. Sergantiems asmenims būdingos kelios įgimtos anomalijos: intrauterinis augimo sulėtėjimas, dismorfiniai veido bruožai, mikrocefalija, žemai įtaisytos ausys, gomurio skilimas, lytinių organų anomalijos, sindaktilija, protinis atsilikimas.
Kaptomelinis nykštukiškumas (susuktos galūnės): paveldėjimo būdas yra autosominis dominuojantis, ligą sukelia S0X9 mutacija (su Y chromosoma susijusio geno lytį lemianti sritis, esanti ant ilgosios 17 chromosomos rankos). Apraiškos: žemas ūgis, hidrocefalija, šlaunikaulio ir blauzdikaulio priekinis išlinkimas ir menka vyriška.
Klinikinis įvertinimas
Norint nustatyti motinos endokrininius sutrikimus ir (arba) vaistų ar hormonų poveikį, reikia surinkti išsamią akušerijos istoriją. Šeimos istorijos interviu metu ieškoma nepaaiškinamų kūdikių mirčių, nenormalaus lytinių organų vystymosi ar nevaisingumo ir nustatomas santykių laipsnis. Tai gali rodyti autosominį recesyvinį paveldėjimą.
Apžiūrima varpa, nustatomas urogenitalinio sinuso susiliejimo ilgis ir šlaplės angos padėtis. Atkreipkite dėmesį į labioskrotalinių raukšlių gausą ir šiurkštumą ir pabandykite apčiuopti visas šiose raukšlėse arba kirkšnies srityje esančias lytines liaukas. Tam reikia nemažos kantrybės.
Tiksli diagnozė, pagrįsta vien fizine apžiūra, neįmanoma, nes lytinių organų išvaizda gali labai skirtis priklausomai nuo tos pačios klinikinės būklės. Vienintelė išvada, kurią galima padaryti, jei yra apčiuopiamų lytinių liaukų, yra ta, kad kūdikis genetiškai nėra patelė ir neturi įgimtos antinksčių hiperplazijos.
Tyrimo metodai
Dažniausia kūdikių lytinių organų anomalijų priežastis yra įgimta antinksčių hiperplazija. Todėl visiems kūdikiams, turintiems virilizacijos požymių ir neapčiuopiamų lytinių liaukų, būtina biocheminė patikra. Didžioji dauguma įgimtos antinksčių hiperplazijos atvejų turi 21-hidroksilazės trūkumą (95%). 17-hidroksiprogesterono kiekio padidėjimas patvirtina įgimtą antinksčių hiperplaziją dėl 21-hidroksilazės trūkumo. Būtina stebėti kūdikio elektrolitų kiekį, nes hiponatremija ir hiperkalemija dažnai pasireiškia po 48 valandų ir reikalauja tinkamo gydymo (hipovolemijos ir kraujagyslių nepakankamumo gydymas, natrio ir hidrokortizono skyrimas).
Iš karto nustatomas kariotipas (chromosomų analizė). Daugumoje laboratorijų Y chromosomos fluorescencinė hibridizacija atliekama per 48 valandas, tačiau išsami kariotipo analizė dažnai užtrunka 1 savaitę (su chromosomų G juostele).
Patyręs ultragarso technikas gali palyginti greitai nustatyti kiaušides ir gimdą, patvirtinti moterišką lytį.
Jei lytinės liaukos yra apčiuopiamos, o patikros rezultatas yra neigiamas dėl įgimtos antinksčių hiperplazijos, būtina atlikti papildomą tyrimą. Genitograma (geriausia vaikų radiologo, turinčio patirties diagnozuojant moterų urologinius sutrikimus), atliekama siekiant nustatyti makštį, kiaušintakį ir kiaušintakius arba eferentinius latakus. Norint nustatyti testosterono biosintezės, 5a-reduktazės aktyvumo ar androgenų nejautrumo defektus, reikia atlikti biocheminius tyrimus. Toks tyrimas atliekamas tretiniame centre, turinčiame tokių būklių diagnostikos patirties.
Grindų nustatymas
Remiantis šiais samprotavimais:
- vaisingumo potencialas;
- visiškos seksualinės funkcijos galimybė;
- endokrininė būklė;
- piktybinės transformacijos galimybė;
- chirurginės korekcijos galimybė ir operacijos laiko pasirinkimas.
Ilgalaikis tokių vaikų gydymas reikalauja išsamaus tyrimo, dalyvaujant gydytojams:
- pediatras/vaikų endokrinologas;
- vaikų urologas;
- psichologas;
- genetika;
- ginekologas (priklausomai nuo pagrindinės ligos).
Lytinių organų apsigimimai atsiranda embriogenezės metu, veikiant embrioną žalojantiems veiksniams. Žalingi veiksniai yra motinos ligos (infekcinės, endokrininės), intoksikacijos (alkoholis, vaistai, kenksmingos cheminės medžiagos), radiacija, nėštumo ir gimdymo komplikacijos (nėščiųjų toksikozė, ypač sunkios formos, vaisiaus hipoksija, centrinės nervų sistemos gimdymo trauma). Dėl genetinių anomalijų gali atsirasti lytinių organų apsigimimų.
Išorinių lytinių organų apsigimimai
Išorinių lytinių organų apsigimimai pasireiškia hermafroditizmo ir įgimto adrenogenitalinio sindromo forma.
Hermafroditizmas yra abiejų lyčių savybių buvimas individe. Tikras hermafroditizmas yra labai retas. Su juo lytinėse liaukose yra tiek sėklidžių, tiek kiaušidžių audinių. Vidiniai lytiniai organai ir antrinės seksualinės savybės gali būti daugiausia moteriškos arba vyriškos. Netikras hermafroditizmas arba pseudohermafroditizmas – tai defektas, kai išorinių lytinių organų sandara neatitinka lytinių liaukų prigimties. Esant netikram moters hermafroditizmui, vidiniai lytiniai organai formuojasi teisingai: yra kiaušidės, gimda, vamzdeliai, makštis. Išoriniai lytiniai organai savo struktūra yra artimi vyriškam tipui: klitoris yra padidėjęs, didžiosios lytinės lūpos sudaro kažką panašaus į kapšelį, makštis apatiniame trečdalyje yra prijungta prie šlaplės (urogenitalinis sinusas).
Moterų pseudohermafroditizmas išsivysto su įgimtu adrenogenitaliniu sindromu, kurį sukelia sutrikusi gliukokortikoidų biosintezė.
Išorinių lytinių organų apsigimimai gali būti derinami su šlaplės ir tiesiosios žarnos apsigimimais.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos
Kiaušidžių vystymosi anomalijos gali pasireikšti vienos iš kiaušidžių nebuvimu, lytinių liaukų disgeneze ir sklerocistinėmis kiaušidėmis.
Lytinių liaukų disgenezė (Shereshevsky-Turner sindromas) yra genetiškai nulemta liga, susijusi su chromosomų anomalijomis. Tai yra pirminis kiaušidžių audinio trūkumas, kai kiaušidėms atstovauja neveikiančios jungiamojo audinio virvelės. Lytinių liaukų disgenezės priežastys gali būti infekcinės ligos ir motinos intoksikacija nėštumo metu embriono lytinių liaukų seksualinės diferenciacijos laikotarpiu.
Merginos yra sulėtėjusios, o kartais ir protiškai vystosi, galimi daugybiniai kitų organų ir sistemų apsigimimai.
Lytinių liaukų disgenezei būdinga pirminė amenorėja, lytinių požymių nebuvimas, nepakankamas pieno liaukų, gimdos, išorinių lytinių organų išsivystymas, lytinių plaukelių trūkumas. Gydymas. Sunkių endokrininių sutrikimų korekcija, dažniausiai taikant pakaitinę terapiją lytiniais hormonais.
Sklerocistinės kiaušidžių sindromas (Stein-Leventhal sindromas) yra lytinių hormonų sintezės kiaušidėse pažeidimas dėl fermentų sistemų nepakankamumo. Ši liga laikoma paveldima. Jis gamina daug vyriškų lytinių hormonų (androgenų). Kliniškai sklerocistinių kiaušidžių sindromas pasireiškia hipomenstruaciniu sindromu arba amenorėja, per dideliu plaukuotumu, abipusiu kiaušidžių padidėjimu, gerai išsivysčiusių antrinių lytinių požymių buvimu ir nevaisingumu.
Gydymas. Terapija gali būti konservatyvi (hormoniniai vaistai) arba chirurginė (kiaušidžių pleištinė rezekcija arba lytinių liaukų termokauterizacija laparoskopijos metu).
Gimdos ir makšties vystymosi anomalijos
Gimdos ir makšties vystymosi anomalijos atsiranda sutrikus mezoderminių latakų susiliejimui ir dažnai stebimos klinikinėje praktikoje.
Makšties aplazija – visiškas jos nebuvimas – dažnai derinama su nepakankamu gimdos ir kiaušidžių išsivystymu. Tačiau esant normaliai gimdai ir kiaušidėms, gali atsirasti izoliuota makšties aplazija. Makšties aplazija atsiranda gimdoje, kai sutrinka apatinių mezoderminių latakų dalių vystymasis. Makšties obstrukciją gali sukelti jos peraugimas (atrezija), kuris yra traumos ar uždegiminių procesų makštyje (pavyzdžiui, difterijos) pasekmė. Makšties uždegimas gali atsirasti ir gimdoje dėl lytinių organų uždegimo.
Makšties aplazija ir atrezija skiriasi savo kilme, tačiau klinikinės apraiškos yra panašios. Paprastai makšties nepraeinamumas pasireiškia brendimo metu, kai prasidėjus mėnesinėms kraujas neranda nutekėjimo ir kaupiasi virš obstrukcijos. Be menstruacijų nebuvimo, pacientai skundžiasi ir dėl seksualinės veiklos negalimumo.
Dažniausia mergystės plėvės apsigimimo forma yra angos joje nebuvimas, jos susiliejimas (atrezija), t.y. mergystės plėvė visiškai uždengia įėjimą į makštį. Himenalinė atrezija dažniausiai atsiranda prasidėjus mėnesinėms. Menstruacinis kraujas, neturėdamas išeities, kaupiasi makštyje ir ištempia jos sieneles (hematokolpos). Mergina skundžiasi plyštančiu skausmu pilvo apačioje ir spaudimu tiesiojoje žarnoje. Laiku nepašalinus mergystės plėvės atrezijos, atsiranda hematometra (kraujo kaupimasis gimdoje), hematosalpinksas (kraujo kaupimasis kiaušintakiuose).
Hematosalpinkso plyšimas dažniausiai sukelia pilvaplėvės reiškinius.
Diagnostika. Remiantis klinikiniu ligos vaizdu. Apžiūrint išorinius lytinius organus, pastebima ištisinė mergystės plėvė, melsva ir išsikišusi. Rektoabdominalinio tyrimo metu dubenyje apčiuopiamas elastingas auglį primenantis darinys (ištempta makštis), o virš jo – nedidelis gimdos korpusas. Su hematometru gimda padidėja, tampa minkšta ir skausminga.
Gydymas. Atliekamas kryžminis mergystės plėvės skrodimas. Išteka kraujas, išnyksta skausmas. Kad pjūvio kraštai nesusijungtų, būtina juos susiūti ketguto siūlais. Dėl makšties atrezijos išpjaustomi randai ir pertvaros. Makšties aplazijai gydyti naudojami chirurginiai gydymo metodai (kūrimas
dirbtinė makštis naudojant sigmoidinę gaubtinę žarną, dubens pilvaplėvę). Dirbtinė makštis susidaro kanale, sukurtame tarp šlaplės ir tiesiosios žarnos. Seksualinis aktyvumas tampa įmanomas, o jei yra gimda, gali įvykti nėštumas.
Gimdos ir makšties dubliavimasis. Ši patologija atsiranda dėl netinkamo mezoderminių latakų suliejimo. Šių organų dubliavimas gali būti derinamas su gimdos ertmės ar makšties nebuvimu. Ryškiausia šio defekto forma – visiškas gimdos ir makšties dubliavimasis (19 pav.): yra dvi gimdos (kiekvienoje po vieną vamzdelį ir viena kiaušidė), du gimdos kakleliai ir dvi makšties. Tačiau dažniau pasitaiko gimdos ir makšties dubliavimasis, kai abi pusės glaudžiau liečiasi. Esant šiam apsigimimui, viena iš pusių gali būti mažiau išsivysčiusi nei kita, o vienoje iš pusių gali iš dalies arba visiškai nebūti ertmės. Jei vienos makšties spindis iš dalies uždarytas, joje gali kauptis menstruacinis kraujas. Galimas makšties ir gimdos kaklelio susiliejimas su gimdos kūno atskyrimu (dviragė gimda). Esant dviragei gimdai, glaudžiai vienas šalia kito gali būti du gimdos kakleliai, o makštyje – nepilna pertvara arba vienas gimdos kaklelis (20 pav.). Vienas gimdos ragas gali būti rudimentinis (jame gali atsirasti pradinis nėštumas, kuris pasireiškia kaip negimdinis nėštumas ir reikalauja chirurginės intervencijos (ragų pašalinimas).
Dviragės gimdos ertmėje gali būti nepilna pertvara ir balno formos dugnas. Jei vienas gimdos ragas yra gerai išreikštas, o kitas yra labai neišsivysčiusios, gimdą galima pavadinti vienaragiška.
Šių defektų priežastis – žalingų veiksnių veikimas per pirmuosius 3 intrauterinio vystymosi mėnesius arba genetinių veiksnių įtaka.
Klinikinis vaizdas. Gimdos ir makšties dubliavimasis gali būti besimptomis. Galimas seksualinis gyvenimas, pastoti vienoje ar kitoje gimdos ertmėje, galimas spontaniškas gimdymas. Gimdymo eigai būdingos gimdymo anomalijos ir hipotoninis kraujavimas. Kai nėštumas vystosi vienoje gimdoje, kitoje susidaro decidua, kuri išsiskiria pogimdyminiu laikotarpiu. Aborto metu būtinas abiejų gimdos ertmių kiuretažas. Esant daliniam ar visiškam makšties užsikimšimui, klinikinis vaizdas atsiranda prasidėjus mėnesinėms dėl kraujo kaupimosi uždaroje ertmėje.
Kartais gimdos ir makšties apsigimimus lydi kiaušidžių hipofunkcija (skundžiasi amenorėja, dismenorėja, nevaisingumu).
Diagnostika. Atliekama tyrimų pagrindu ir pasitelkiant (zondavimą, histerosalpingo-, laparoskopiją, rentgeno pelvigrafiją).
Gydymas. Asimptominiai atvejai nereikalauja gydymo. Jei kaupiasi kraujas, būtina atidaryti ertmes. Pirminio persileidimo ar nevaisingumo, kurį sukelia dviragės gimdos buvimas, atveju naudojami chirurginiai metodai - vieno gimdos kūno sukūrimas iš dviejų. Nėštumo metu pašalinamas pradinis gimdos ragas, paliekant kiaušidę ir kiaušintakius.
– vidinių ir išorinių lytinių organų formos, dydžio, lokalizacijos, skaičiaus, simetrijos ir proporcijų pažeidimai. Priežastis – nepalankus paveldimumas, intoksikacija, infekcinės ligos, ankstyva ir vėlyva gestozė, hormoniniai sutrikimai, profesiniai pavojai, stresas, netinkama mityba, bloga ekologija ir kt. Diagnozė nustatoma remiantis nusiskundimais, anamneze, išorine apžiūra, ginekologu ir kt. instrumentinių rezultatų tyrimas. Terapinę taktiką lemia vystymosi defekto ypatybės.
Bendra informacija
Moterų lytinių organų anomalijos – tai lytinių organų anatominės struktūros sutrikimai, atsiradę intrauterinio vystymosi laikotarpiu. Paprastai kartu su funkciniais sutrikimais. Jie sudaro 2–4% visų apsigimimų. Daugiau nei 40% atvejų jie derinami su šlapimo sistemos anomalijomis. Pacientai taip pat gali turėti apatinių virškinimo trakto apsigimimų, įgimtų širdies ydų ir raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų.
Dėl dažno moterų lytinių organų anomalijų derinio su kitais įgimtais defektais būtina nuodugniai visapusiškai ištirti pacientus, sergančius šia patologija. Įgimti išorinių lytinių organų defektai dažniausiai nustatomi gimus. Vidinių lytinių organų anomalijos gali būti nustatomos menarchų metu, įprastinės ginekologinės apžiūros metu, lankantis pas ginekologą su skundais dėl reprodukcinės sistemos disfunkcijos (pavyzdžiui, nevaisingumo) arba nėštumo metu. Gydymą atlieka ginekologijos srities specialistai.
Moterų lytinių organų anomalijų klasifikacija
Atsižvelgiant į anatomines ypatybes, išskiriami šie moterų reprodukcinės sistemos apsigimimų tipai:
- Organo nebuvimas: visiška – agenezė, dalinė – aplazija.
- Lumeno pažeidimas: visiškas susiliejimas arba nepakankamas išsivystymas - atrezija, susiaurėjimas - stenozė.
- Dydžio pasikeitimas: sumažėjimas - hipoplazija, padidėjimas - hiperplazija.
Ištisų organų ar jų dalių skaičiaus padidėjimas vadinamas dauginimu. Paprastai pastebimas padvigubėjimas. Moterų lytinių organų anomalijos, kai atskiri organai sudaro vientisą anatominę struktūrą, vadinamos susiliejimu. Jei organas yra neįprastoje vietoje, jis vadinamas ektopija. Priklausomai nuo sunkumo, yra trijų tipų moterų lytinių organų anomalijos. Pirmoji – plaučiai, kurie neturi įtakos lytinių organų funkcijoms. Antrasis yra vidutinio sunkumo, turintis tam tikrą poveikį reprodukcinės sistemos funkcijoms, tačiau neišskiriantis vaisingumo. Trečiasis yra sunkus, lydimas didelių sutrikimų ir nepagydomo nevaisingumo.
Moterų lytinių organų anomalijų priežastys
Ši patologija atsiranda veikiant vidiniams ir išoriniams teratogeniniams veiksniams. Vidiniai veiksniai yra genetiniai sutrikimai ir patologinės motinos kūno sąlygos. Tokie veiksniai apima visų rūšių mutacijas ir apsunkintą nežinomos etiologijos paveldimumą. Paciento artimieji gali turėti vystymosi defektų, nevaisingų santuokų, daugybinių persileidimų ir didelio kūdikių mirtingumo.
Į vidinių veiksnių, sukeliančių moters lytinių organų anomalijas, sąrašą taip pat įtrauktos somatinės ligos ir endokrininiai sutrikimai. Kai kurie ekspertai savo tyrimuose mini vyresnių nei 35 metų tėvų amžių. Tarp išorinių veiksnių, prisidedančių prie moterų lytinių organų anomalijų išsivystymo, yra priklausomybė nuo narkotikų, alkoholizmas, daugelio vaistų vartojimas, prasta mityba, bakterinės ir virusinės infekcijos (ypač pirmąjį nėštumo trimestrą), profesiniai pavojai, apsinuodijimas buityje, nepalankios aplinkos sąlygos, jonizuojanti spinduliuotė, buvimas karo zonoje ir kt.
Tiesioginė moterų lytinių organų anomalijų priežastis yra organogenezės sutrikimai. Sunkiausi defektai atsiranda dėl neigiamo poveikio ankstyvosiose nėštumo stadijose. Suporuoti Miulerio latakai susidaro pirmąjį nėštumo mėnesį. Iš pradžių jie atrodo kaip virvelės, bet antrą mėnesį virsta kanalais. Vėliau šių kanalų apatinė ir vidurinė dalys susilieja, iš vidurinės dalies susidaro gimdos užuomazgas, o iš apatinės – makšties užuomazgas. 4-5 mėnesių kūnas ir gimdos kaklelis skiriasi.
Kiaušintakiai, kilę iš viršutinės, nesusiliejusios Miulerio latakų dalies, susiformuoja 8-10 savaičių. Vamzdžių formavimas baigiamas iki 16 savaitės. Mergystės plėvė atsiranda iš apatinės susiliejusių latakų dalies. Išoriniai lytiniai organai susidaro iš odos ir urogenitalinio sinuso (kloakos priekinės dalies). Jų diferenciacija vyksta 17-18 nėštumo savaitę. Makšties formavimasis prasideda 8 savaitę, padidėjęs jos augimas pasireiškia 19 savaitę.
Moterų lytinių organų anomalijų variantai
Išorinių lytinių organų anomalijos
Klitorio apsigimimai gali pasireikšti agenezės, hipoplazijos ir hipertrofijos pavidalu. Pirmieji du defektai yra itin retos moters lytinių organų anomalijos. Klitorio hipertrofija nustatoma esant įgimtam adrenogenitaliniam sindromui (įgimtai antinksčių hiperplazijai). Sunki hipertrofija laikoma chirurginės korekcijos indikacija.
Vulvos anomalijos, kaip taisyklė, nustatomos kaip daugelio apsigimimų dalis, kartu su įgimtais tiesiosios žarnos ir apatinių šlapimo sistemos dalių defektais, atsirandančiais dėl šių organų susidarymo iš bendrosios kloakos. Gali būti stebimos moters lytinių organų anomalijos, pvz., didžiųjų lytinių lūpų hipoplazija arba makšties susiliejimas, kuris gali būti derinamas su išangės susiliejimu arba ne. Dažnos rektovestibulinės ir tiesiosios žarnos fistulės. Chirurginis gydymas – labiaplastika, makšties plastika, fistulės iškirpimas.
Mergystės plėvės ir makšties anomalijos
Kiaušidžių ir kiaušintakių anomalijos
Gana dažnos kiaušintakių anomalijos yra įgimta obstrukcija ir įvairūs vamzdelių neišsivystymo variantai, dažniausiai derinami su kitais infantilumo požymiais. Moterų lytinių organų anomalijos, didinančios negimdinio nėštumo riziką, yra asimetriški kiaušintakiai. Retai aptinkami apsigimimai, tokie kaip aplazija, visiškas vamzdelių dubliavimasis, vamzdelių skilimas, akli praėjimai ir papildomos skylės vamzdeliuose.
Kiaušidžių anomalijos dažniausiai atsiranda dėl chromosomų anomalijų, kartu su apsigimimais arba kitų organų ir sistemų veikimo sutrikimais. Kiaušidžių disgenezė stebima esant Klinefelterio sindromui. Vienos arba abiejų lytinių liaukų agenezė ir visiškas kiaušidžių dubliavimasis yra viena iš itin retų moterų lytinių organų anomalijų. Galima kiaušidžių hipoplazija, dažniausiai kartu su nepakankamu kitų reprodukcinės sistemos dalių išsivystymu. Aprašyti kiaušidžių ektopijos atvejai ir papildomų lytinių liaukų susidarymas greta pagrindinio organo.
Nėštumo atsiradimas nenormaliame kiaušintakyje yra neatidėliotinos tubektomijos indikacija. Esant normaliai veikiančioms kiaušidėms ir nenormaliems vamzdeliams, pastoti galima apvaisinant kiaušialąstę, paimtą folikulo punkcijos metu. Kiaušidžių anomalijos atvejais galima naudoti reprodukcines technologijas su apvaisinimo būdu
