Эти опухоли, которые долгое время относили к новообразованиям, стоящим на грани между доброкачественными и злокачественными, в последние 10-15 лет твердо стали называть злокачественными, так как их склонность к инфильтрирующему росту и метастазированию была доказана фактами, не вызывающими никакого сомнения. Первое описание карциноидной опухоли принадлежит Langhans (1867), а название этим опухолям в 1907 году дал Oberndorfer. Карциноиды желудочно-кишечного тракта встречаются редко и составляют, по Данным Buchberger, Demmer (1960), В. П. Петрова, А. М. Тетдоева (1968), около 0,16-0,8% по отношению ко всем опухолям этой локализации. Что касается карциноидов желудка, то они в практической работе хирурга бывают еще реже. По данным Pestana, Beahrs, Wodner, к 1963 году были опубликованы данные о 90 карциноидах желудка. Карциноиды чаще всего локализуются в червеобразном отростке (до 70-90%), реже в тонкой кишке (до 10-23%) и очень редко - в желудке (около 2%, по данным Pearson, 1949).

В отечественной литературе к 1968 году опубликовано всего два сообщения о карциноидах желудка (В. П. Петров, А. М. Тетдоев). Карциноиды двенадцатиперстной кишки встречаются еще реже, они описаны в работах Fisher, Flicks (1960) и Gerberg, Shields (1962).

Карциноиды образуются в подслизистом слое желудка, имеют желтовато-серый цвет. Это плотные небольших размеров (от 0,5 до 1,5 см) опухоли. Они могут быть множественными. Локализуются чаще всего в пилорическом отделе желудка. Слизистая над ними не изменена, но могут быть изъязвления, что обусловливает возникновение болей и открывает возможности перфорации и кровотечений различной интенсивности. Небольшие карциноиды по внешнему виду напоминают доброкачественные опухоли, а по мере роста и изъязвления ничем не отличаются от блюдцеобразного рака.

Гистологически карциноиды представлены мелкими округлыми и полигональными клетками, формирующими альвеолярные структуры и тяжи. Тесной связи клеточных комплексов со слизистой оболочкой желудка не обнаруживается. В стреме много сосудов, часто в ней развивается склероз и гиалиноз, и тогда опухоль напоминает скиррозный рак. Карциноиды берут начало из аргентофильных клеток Кульчицкого нервных сплетений, расположенных в подслизистом слое. Поэтому их можно отнести к нейрогенным (С. Л. Орлих, 1914; В. А. Явелов, 1966). Важной особенностью кардиноидов является выделение их клетками серотонина, значительное накопление которого в крови больного обусловливает возникновение приливов к голове, цианоза кожи лица, шеи, верхней половины туловища, телеангиэктатического расширения вен, отеков, приступов бронхиальной астмы, болей в животе и частого водянистого стула. У больных выявляется недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз устья легочной артерии. Этот симптомокомплекс, именуемый карциноидным синдромом, характерен для карциноидов различной локализации и, естественно, играет большую роль в клиническом проявлении заболевания. Результатом гиперпродукции серотонина является накопление в моче конечного продукта его метаболизма - 5-гидрооксииндолуксусной кислоты. В ранних стадиях болезни карциноидный синдром может отсутствовать. Его появление связывают с метастазами в печень и потерей ею способности инактивировать серотонин (Mattingly, Sjoerdsma, 1956; Fein, Knudtson, 1956; и др.). При локализации опухоли в желудке карциноидный синдром встречается редко, что вполне соответствует особенности их течения (редкое и позднее метастазирование). Первые сведения о карциноидном синдроме даны в литературе Biorck, Axen, Thorson в 1952 году.

Карциноиды обладают низким потенциалом злокачественности. Однако они в любой момент могут проявить признаки злокачественности и дать метастазы в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в отдаленные органы. Но и в этих случаях эта малая потенциальность злокачественности проявляется: многие больные при наличии метастазов живут по нескольку лет (до 10-13 лет). Судя по литературным данным, карциноиды желудка метастазируют редко и в поздние сроки заболевания. Lattes, Grossi (1956) из 40 больных с карциноидами желудка, собранных в литературе, метастазы обнаружили у 11. Лимфогенное метастазирование бывает и при небольших опухолях.

Карциноиды желудка растут медленно. Постепенно опухоль проявляет инфильтрирующий рост и вовлекает в процесс мышечную, слизистую и серозную оболочки желудка. Поэтому понятно, что развитие заболевания долгое время может ничем не проявляться. В последующем, по мере роста опухоли (которая редко достигает в диаметре 5-6 см), но прежде всего в связи с распадом и изъязвлением, появляется симптоматология, свойственная доброкачественной или злокачественной опухоли желудка. Это определяет особенность течения заболевания. Больные жалуются на боли в верхней половине живота, тошноту, понижение аппетита, а при кровотечениях развивается в различной степени выраженная анемия с сопровождающим ее симптомокомплексом (рвота с кровью, дегтеобразный кал, бледность, слабость, исхудание, головокружение и т. д.). Профузное кровотечение вызывает картину острой кровопотери (встречается редко).

Диагностика карциноидов желудка представляет большие трудности и, как правило, окончательно определяется после гистологического исследования удаленной опухоли. Из четырех описанных И. Н. Макаровым и соавт. (1968) больных у троих перед операцией был поставлен диагноз рака желудка и у одного - полипа. Облегчает диагностику появление карциноидного синдрома, определение в крови содержания серотонина, а в моче - 5-гидрооксниндолуксусной кислоты. Это вполне соответствует данным Mckirdie (1966): из 88 больных с карциноидами диагноз до операции поставлен лишь у 4 при наличии карциноидного синдрома. Правда, в литературе есть сообщения (Driessonc и соавт., 1964) о том, что карциноидный синдром могут вызвать различные злокачественные опухоли, давшие метастазы в печень.

Рентгенологическая картина не характерна, и карциноиды невозможно дифференцировать от доброкачественных опухолей или рака желудка. Фиброгастроскопия с биопсией делают дооперационное распознавание карциноида желудка возможным, что убедительно показал Э. А. Рохлин (1974).

Карциноиды подлежат хирургическому лечению - резекции желудка с выполнением онкологических правил. При невозможности сделать вывод о характере опухоли (при подозрении на доброкачественную опухоль) вопрос решает иссечение опухоли со срочным гистологическим исследованием.

Резекция желудка показана даже при наличии метастазов, ибо это значительно улучшает состояние больных, предупреждает серьезные осложнения (перфорацию желудка, профузное кровотечение и другие) и существенно удлиняет жизнь пациентов. Описаны случаи клинического выздоровления после резекции желудка при наличии метастазов в печени. Подлежат удалению и метастазы в случае возможности выполнения такой комбинированной операции. И. А. Марков, Т. А. Третьякова, В. И. Якушин при наличии карциноидного синдрома подчеркивают целесообразность консервативного лечения (хлорпропазин, гепарин, аминазин, гормональные препараты, радиоактивное золото и др.), которое некоторым больным дает временное улучшение.

2472 просмотров

Карциноид желудочно-кишечного тракта – это новообразование нейроэндокринного характера, способное перерастать в злокачественную опухоль. Новообразования могут быть как множественными, так и одиночными, имеющими свойство проникать в самые глубокие слои стенок внутренних органов. Как выявить карциноид желудка, каковы его признаки и дальнейший прогноз – описано в статье ниже.

Классификация карциноидов желудка

Существует несколько видов карциноидных опухолей, различающихся по параметрам, характеристикам и связанностью с гипергастринемией.

Первый тип

Встречается у 80% пациентов, часто у лиц женского пола, в возрасте после 50 лет. Для первого типа характерны многочисленные повреждения меньше 1 см, объединенные с гипергастринемией, гастритом хронической формы, а также анемией. Карциноиды по своей форме напоминают полипы, имеют доброкачественный характер, редко перерастающий в метастазы.

Второй тип

Встречается довольно редко и характеризуется малыми поражениями. Карциноиды второго типа связаны с эндокринной неоплазией и гипергастринемией. Гистологическая картина схожа с первым типом, но с большим риском злокачественных образований (около 12%).

Третий тип – спорадический карциноид

Частота случаев – 20%, он не связан с гипергастринемией. Характеризуется крупными одиночными поражениями с наличием метастазов. Саркомы третьего типа связаны с атипичным карциноидным синдромом.

Прогноз при карциноиде желудка во многом зависит от стадии новообразования, но при своевременном выявлении патологии он вполне удовлетворительный.

Признаки саркомы желудка

На начальных стадиях признаки саркомы могут никак не проявляться, случайно узнать о наличии опухоли пациент может при проведении эндоскопии. Патология способна протекать незаметно на протяжении многих лет.

В некоторых случаях симптомы саркомы желудка возникают следующие:

• позывы к тошноте и рвоте – происходят по причине чрезмерной выработки серотонина, влияющего на работу ЖКТ;
• резкая боль в животе по этой же причине;
• дискомфортные ощущения в животе и быстрое насыщение;
• бронхоспазмы.

Возможно проявление таких осложнений, как кровотечения в ЖКТ и непроходимость. В запущенных стадиях велика вероятность развития анемии и истощения.

Карциноидный синдром – один из признаков патологии. Он появляется вследствие большого выброса гормонов из опухоли, влияющих на сердечную функцию и ЖКТ. Его симптомы:

• сердечная недостаточность с правой стороны;
• диарея;
• приливы, сопровождающиеся жаром, учащением сердцебиения и покраснением лица;
• сердечные боли;
• повышение давления.

Нередко происходит развитие нервно-психических нарушений, сопровождающихся следующими симптомами:

• вегетативные нарушения;
• головная боль;
• сонливость;
• депрессивное состояние;
• понижение глюкозы в крови.

Диагностика заболевания

При появлении симптомов следует обратиться к следующим врачам:

• онколог;
• гастроэнтеролог;
• хирург.

При подозрении на наличие саркомы желудка, проводится исследование крови на онкомаркеры. Оно позволяет выявить высокий уровень гистамина, гастрина и хромогранина А, указывающих на наличие опухоли.

Анализ крови может указать на наличие анемии у больного. Биохимические исследования мочи и крови необходимы для выявления отклонений в различных органах и системах.

Для выявления опухоли и степени ее развития используются следующие методы:

1. рентген грудной клетки;
2. эндоскопическое УЗИ – используется для выявления гипоэхогенной опухоли, определяет глубину инвазии и метастазы лимфоузлов;
3. магнитно-резонансная томография;
4. компьютерная томография;
5. лапароскопия.

Самый распространенный метод обнаружения саркомы – сцинтиграфия с октреотидом. Его принцип действия – введение инъекции с радиоактивным изотопом. Это средство концентрируется в ткани опухоли, после чего проводится сканирование, позволяющее получить изображение саркомы внутреннего органа.

Диагностика патологии включает в себя проведение эхокардиограммы, так как карциноиды влияют на работу сердца.

Лечение карциноидных опухолей

Лечение заболевания назначается по результатам обследования опухоли, ее типа, параметров и наличия метастазов.

На начальной стадии первого и второго типов используются следующие методики:

• контроль за новообразованием (меньше 1 см);
• эндоскопическая резекция (при наростах больше 1 см);
• удаление саркомы вместе с пораженной частью внутреннего органа (размером от 1 см).

Для третьего типа проводится лечение с помощью резекции желудка и лимфатических узлов, полной или частичной. Гастрэктомия используется при запущенных стадиях болезни, для первой и второй стадии назначается субтотальная резекция.

После проведения резекции, ткани органов соединяют с помощью хирургической процедуры, и пациент может принимать пищу.

Медикаментозные средства, используемые при лечении:

• Иринотекан;
• Оксалиплатин;
• Цисплатин;
• Лейковорин.

Препараты применяются только в сочетании друг с другом, по отдельности они малоэффективны.

На последней стадии карциноида лечение не дает никаких результатов. Для облегчения состояния используют следующие методы:

• операция для устранения кишечной непроходимости;
• операции по устранению кровотечений;
• уменьшение размера новообразований для меньшей выработки гормонов;
• установка анастомоза для восстановления системы пищеварения.

Помимо этого, назначается индивидуальная химиотерапия и биотерапия. Биотерапия – это новая эффективная методика, она заключается в приеме Октреотида и интерферона. Октреотид способен продлить пациенту жизнь более чем на 5 лет.

Сколько живут при саркоме желудка – самый острый вопрос, волнующий любого пациента. При начальной стадии патологии прогноз хороший (более 95% выживаемости в течение 5 лет). Прогноз второй стадии колеблется в пределах 70-90%. Третья стадия самая неутешительная (меньше 35% пятилетней выживаемости).

Такая патология, как карциноид желудка, представляет собой новообразование доброкачественного характера, которое с высокой вероятностью может переродиться в злокачественную опухоль. Заболевание провоцирует болевой синдром, чувство наполненности желудка, приступы тошноты и рвоту. Терапия предполагает проведение хирургического вмешательства.

Почему развивается патология?

Медицина не называет точных причин, которые способствуют появлению карциноидных опухолей в желудке. Однако некоторые врачи убеждены, что энтерохромаффиноподобные клетки трансформируются в карциноиды вследствие хронического воздействия повышенного уровня гастрина. Такое состояние наблюдается у больных с ахлоргидрией, обусловленной атрофическим гастритом хронического характера.

Какие симптомы укажут на заболевание?

Расстройство стула сопровождает больного от самого начала болезни.

На начальных этапах развития карциноид, который локализуются в желудке, практически не вызывает симптоматики. Из-за этого обнаруживают болезнь в большинстве ситуаций случайно при плановом прохождении эндоскопии. Первые стадии патологии могут вызывать такие симптомы:

• рвотные позывы;
• тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• раннее насыщение;
• бронхоспазм.

Специфическим симптомом, который характерен для карциноида желудка, считают карциноидный синдром. Во время него наблюдаются понос и правосторонняя сердечная недостаточность. Пациенты отмечают возникновение жара, покраснение кожного покрова лица, учащение сердцебиения. Такие приступы на начальных этапах возникают нечасто, однако со временем приобретают систематический характер. Некоторые больные связывают возникновение синдрома со стрессом или употреблением спиртосодержащих напитков. Недостаточность сердца проявляется в виде тахикардии и повышения показателей давления. Не исключены болевые ощущения в области сердца.

Помимо этого, во время карциноидного синдрома могут случиться такие расстройства:

• боль в голове;
• вегетативная дисфункция;
• нарушение сна;
• упадок настроения;
• понижение показателей глюкозы в крови.

Стадии патологии

Через кровоток патогенные клетки поражают соседние органы.

Выделяют 4 степени доброкачественных опухолей:

• 1 стадия. К ней относят маленькие карциноиды, размер которых не превышает 1 сантиметра. Локализуются они во внутреннем слое стенки ЖКТ.
• 2 стадия. Новообразования, имеющие размер свыше 1 см и находящиеся в мышечном слое.
• 3 стадия. Происходит инвазия в серозную оболочку желудка и соседствующие органы. Метастазы поражают регионарные лимфоузлы.
• 4 стадия. Патологические клетки достигают даже дальних органов.

В чем опасность?

Если опухоль в желудке не была вовремя обнаружена и не проведена своевременная терапия, не исключено, что новообразование превратиться в злокачественный карциноид. Помимо этого, заболевание может привести и к таким осложнениям:

• фиброз сердечной мышцы;
• эмболия легких;
• хроническая пневмония;
• поражение метастазами других органов.

Диагностические мероприятия

Забор крови делают на голодный желудок.

Если у человека появились подозрения на то, что в желудке образовалась опухоль, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Доктор проведет опрос больного и выяснит, какие симптомы наблюдаются. Затем пациента отправят сдать анализ на онкомаркеры. По его результатам можно заметить повышение показателей гистамина, гастрина и хромогранина. Не обходится диагностика и без общего исследования крови, которое позволяет определить анемию и увеличенную скорость оседания эритроцитов.

Затем больных отправляют на такие обследования, как:

• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• ультразвуковое исследование органов пищеварительной системы;
• лапароскопия; ангиография;
• колоноскопия;
• эндосонография.

Карциноид – это семейство нейроэндокринных новообразований, состоящих из клеток диффузной эндокринной системы. Такие клетки есть во всех органах и тканях, но основные их скопления выявлены в желудочно-кишечном тракте, бронхах, мочевых путях. Особенностью диффузной эндокринной системы является способность вырабатывать ряд биологически активных соединений (гормонов). Хотя заболеваемость в последние годы неуклонно растет, карциноид остается достаточно редкой патологией. Карциноиды различаются в зависимости от эмбрионального происхождения, секреторного профиля, а также степени злокачественности. По происхождению карциноиды делятся на опухоли из клеток передней, средней и задней кишки. К первым относятся карциноиды дыхательных путей, поджелудочной железы, начального отдела двенадцатиперстной кишки и желудка. Ко вторым – карциноиды кишечника от заднего отдела двенадцатиперстной кишки до аппендикса, а к третьим – новообразования из окружающей стромы и сосудов. Потенциал злокачественности карциноидов широко варьирует от доброкачественного характера новообразования до высокой степени злокачественности.

Карциноиды способны вырабатывать биологически активные соединения, в том числе простагландины, кинины, серотонин, калликреин. Чем больше активных веществ вырабатывает опухоль, тем ярче выражена клиническая картина заболевания.

Типичным проявлением заболевания является карциноидный синдром. Характерна следующая симптоматика: приливы, схваткообразные боли в животе, понос, поражение клапанного аппарата сердца, одышка, цианоз кожи, телеангиоэктазии. В тяжелых случаях может развиваться карциноидный криз. Это угрожающее жизни состояние, при котором нарушаются кровообращение, дыхание, функции нервной системы. Клиническая картина зависит от местонахождения опухоли.

Карциноид легкого

Карциноиды легких представлены типичной и атипичной опухолями, крупноклеточным нейроэндокринным раком и мелкоклеточным раком легкого. Типичная опухоль имеет низкую степень злокачественности, атипичная - среднюю степень. Крупноклеточный нейроэндокринный рак и мелкоклеточный рак легкого – это заболевания с высоким потенциалом злокачественности. В основном болеют мужчины старше 60 лет. В большинстве случаев развивается мелкоклеточный рак легких. Прогноз крайне неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет менее 8%. Причиной подавляющего большинства карциноидов легких является курение.

Карциноид желудка

Карциноиды желудка бывают трех типов. Тип А сочетается с хроническим атрофическим гастритом, тип В – с синдромом Золлингера-Эллисона, тип С встречается самостоятельно. При карциноиде типа А секреция соляной кислоты в желудке снижается, увеличивается уровень гастрина, также часто выявляется анемия. Карциноиды желудка этого типа часто бывают множественными, их размеры не превышают 1 см. Возраст пациентов обычно старше 60 лет. Течение заболевания считается благоприятным: отдаленные метастазы возникают в 3-5% случаев, летальность минимальна, клинических проявлений практически нет. Карциноид типа В чаще всего встречается в рамках синдрома Вермера, когда есть и другие опухоли эндокринных желез. Карциноидный синдром не формируется, прогноз достаточно благоприятный. Карциноиды типа С это опухоли более 1 см в диаметре. Эти новообразования рано метастазируют, характерна высокая смертность больных.

Лечение карциноида

В лечении карциноида отдается предпочтение радикальным способам. Даже при наличии отдаленных метастазов необходимо рассмотреть возможность операции. Методика вмешательства зависит от местонахождения опухоли и ее происхождения. Даже когда полное удаление новообразования и его метастазов невозможно, иногда применяют хирургический метод для устранения симптомов заболевания. Консервативное лечение лекарственными препаратами включает в первую очередь аналоги соматостатина и интерфероны. Эти препараты уменьшают секрецию гормонов, способствуют прекращению роста новообразования и его метастазов. Также используются химиотерапевтические методы, в том числе лечение темзиролимусом, темозоломидом. В настоящее время разрабатываются новые подходы к лечению карциноидов. Создаются препараты направленного действия (таргетные). К ним относятся, например, ингибиторы ангиогенеза, прекращающие рост сосудов опухоли.

Видео с YouTube по теме статьи:

– редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Общие сведения

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте. Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , гастроэнтерологии , пульмонологии , абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии .

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Симптомы карциноида

Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.

Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы , обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм , сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.

Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана . Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости .

При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.

При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит . У некоторых больных выявляются метастазы в кости , поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.

Диагностика карциноида

Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли , являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.

В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию , толстого кишечника – колоноскопию , прямой кишки – ректороманоскопию , бронхов – бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости , рентгенография грудной клетки , селективная ангиография , сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого . При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом , поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки , метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией .

Лечение карциноида

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию . При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.