Definovat pojem „objem cirkulující krve“ je poměrně obtížné, protože jde o dynamickou veličinu, která se neustále mění v širokém rozsahu.

V klidu se oběhu neúčastní veškerá krev, ale jen určitý objem, který oběh dokončí v relativně krátké době nutné k udržení krevního oběhu. Na tomto základě vstoupil koncept do klinické praxe "objem cirkulující krve."

U mladých mužů je objem krve 70 ml/kg. S věkem klesá na 65 ml/kg tělesné hmotnosti. U mladých žen je BCC 65 ml/kg a má také tendenci klesat. U dvouletého dítěte je objem krve 75 ml/kg tělesné hmotnosti. U dospělého muže je objem plazmy v průměru 4–5 % tělesné hmotnosti.

Muž vážící 80 kg má tedy průměrný objem krve 5600 ml a objem plazmy 3500 ml. Přesnější hodnoty objemů krve se získají s přihlédnutím k ploše povrchu těla, protože poměr objemu krve k povrchu těla se s věkem nemění. U obézních pacientů je objem krevního objemu na 1 kg tělesné hmotnosti menší než u pacientů s normální hmotností. Například u obézních žen je bcc 55-59 ml/kg tělesné hmotnosti. Normálně je 65–75 % krve obsaženo v žilách, 20 % v tepnách a 5–7 % v kapilárách (tab. 10.3).

Ztráta 200-300 ml arteriální krve u dospělých, která se rovná přibližně 1/3 jejího objemu, může způsobit výrazné hemodynamické změny, stejná ztráta žilní krve je pouze l/10-1/13 a nevede na jakékoli poruchy krevního oběhu.

Distribuce objemů krve v těle

Snížení objemu krve při ztrátě krve je způsobeno ztrátou červených krvinek a plazmy, při dehydrataci – ztrátou vody, při anémii – ztrátou červených krvinek a při myxedému – snížením počtu červených krvinek a objemu plazmy. Hypervolemie je charakteristická pro těhotenství, srdeční selhání a polyglobulii.

Objem cirkulující krve (CBV)

Schopnost těla přenášet kyslík závisí na objemu krve a obsahu hemoglobinu v ní.

Objem cirkulující krve v klidu u mladých žen je v průměru 4,3 l, u mužů - 5,7 l. Při zátěži se BCC nejprve zvyšuje a následně snižuje o 0,2-0,3 l v důsledku odtoku části plazmy z dilatovaných kapilár do mezibuněčného prostoru pracujících svalů Při dlouhodobé zátěži je průměrná hodnota BCC v ženy je 4 l, u mužů - 5,2 l . Vytrvalostní trénink vede ke zvýšení objemu krve. Při zatížení maximálním aerobním výkonem je BCC u trénovaných mužů v průměru 6,42 l

BCC a jeho složky: objem cirkulující plazmy (CPV) a objem cirkulujících erytrocytů (CVV) se během zátěže zvyšují. Specifickým efektem vytrvalostního tréninku je zvýšení objemu krve. U zástupců rychlostně-silových sportů není pozorován. Při zohlednění tělesné velikosti (hmotnosti) je rozdíl mezi BCC u vytrvalostních sportovců na jedné straně a netrénovaných lidí a sportovců trénujících jiné fyzické vlastnosti na straně druhé v průměru více než 20 %. Pokud je BCC vytrvalostního sportovce 6,4 litru (95,4 ml na 1 kg tělesné hmotnosti), pak u netrénovaných sportovců je to 5,5 litru (76,3 ml / kg tělesné hmotnosti).

V tabulce 9 jsou uvedeny ukazatele BCC, GCE, GCP a množství hemoglobinu na 1 kg tělesné hmotnosti u sportovců s různými směry tréninkového procesu.

Tabulka 9

Ukazatele BCC, GCE, GCP a množství hemoglobinu u sportovců s různými směry tréninkového procesu

Z tabulky 9 vyplývá, že s nárůstem BCC u vytrvalostních sportovců úměrně stoupá i celkový počet červených krvinek a hemoglobinu v krvi. To výrazně zvyšuje celkovou kyslíkovou kapacitu krve a pomáhá zvyšovat aerobní vytrvalost.

V důsledku zvýšení BCC se zvyšuje centrální objem krve a žilní návrat do srdce, což poskytuje velké množství CO2 krve. Zvyšuje se prokrvení alveolárních kapilár, což zvyšuje difuzní kapacitu plic. Zvýšení objemu krve umožňuje nasměrovat více krve do kožní sítě a zvyšuje tak schopnost těla přenášet teplo při delší práci.

Během období vývoje rostou TK, CO, CO, ABP-O2 pomaleji než srdeční frekvence. Důvodem je pomalý růst (2-3 min) objemu cirkulující krve v důsledku pomalého uvolňování krve z depa. Rychlý růst BCC může způsobit traumatické zatížení cévního řečiště.

Při vysokém aerobním cvičení je srdcem pumpováno velké množství krve vysokou rychlostí. Přebytek plazmy poskytuje rezervu, aby se zabránilo hemokoncentraci a zvýšené viskozitě. To znamená, že u sportovců zvýšení BCC, způsobené spíše zvýšením objemu plazmy než objemu červených krvinek, vede ke snížení hematokritu (viskozity krve) ve srovnání s nesportovci (42,8 versus 44,6).

Díky velkému objemu plazmy se v krvi snižuje koncentrace tkáňových metabolických produktů, jako je kyselina mléčná. Proto se koncentrace laktátu při anaerobním cvičení zvyšuje pomaleji.

Mechanismus růstu BCC je následující: hypertrofie pracujících svalů => zvýšená tělesná potřeba bílkovin => zvýšená produkce bílkovin játry => zvýšené uvolňování bílkovin játry do krve => zvýšený koloidně-osmotický tlak a viskozita krve = > zvýšená absorpce vody z tkáňového moku dovnitř cév a také dochází k zadržování vody vstupující do těla => zvětšuje se objem plazmy (základem plazmy jsou bílkoviny a voda) => růst bcc.

"Objem cirkulující krve je dominantním faktorem dobře vyváženého oběhu." Pokles BCC, akumulace krve v depu (v játrech, ve slezině, v síti portálních žil) je doprovázen poklesem objemu krve, která přichází do srdce a je vypuzována při každé systole. Náhlé snížení objemu krve vede k akutnímu srdečnímu selhání. Snížení objemu krve je samozřejmě vždy následováno závažnou tkáňovou a buněčnou hypoxií.

BCC (ve vztahu k tělesné hmotnosti) závisí na věku: u dětí do 1 roku - 11%, u dospělých - 7%. Na 1 kg tělesné hmotnosti u dětí ve věku 7-12 let - 70 ml, u dospělých - 50-60 ml.

Hypovolémie je patologický stav projevující se snížením objemu cirkulující krve, v některých případech doprovázený porušením poměru mezi plazmou a formovanými elementy (erytrocyty, krevní destičky, leukocyty).

Pro informaci, běžně u dospělých žen je celkový objem krve 58–64 ml na 1 kg tělesné hmotnosti, u mužů – 65–75 ml/kg.

Příčiny

Vývoj hypovolémie je způsoben:

akutní ztráta krve;
výrazná ztráta tekutin z těla (s velkoplošnými popáleninami, průjmem, nekontrolovatelným zvracením, polyurií);
vazodilatační kolaps (prudké rozšíření cév, v důsledku čehož jejich objem již neodpovídá objemu cirkulující krve);
šokové stavy;
nedostatečný příjem tekutin do těla se zvýšenými ztrátami tekutin (například při vysokých teplotách okolí).

Na pozadí poklesu objemu cirkulující krve může dojít k funkčnímu selhání řady vnitřních orgánů (mozek, ledviny, játra).

Druhy

V závislosti na hematokritu (ukazatel poměru vytvořených prvků krve a plazmy) se rozlišují následující typy hypovolemie:

Normocytemické. Vyznačuje se obecným snížením objemu krve při zachování poměru plazmy a formovaných prvků (hematokrit v normálních mezích).
Oligocytemický. Snižuje se především obsah krvinek (snižuje se hodnota hematokritu).
Polycytemický. Dochází k většímu poklesu objemu plazmy (hematokrit je vyšší než normálně).

Nejtěžší projev hypovolemie se nazývá hypovolemický šok.

Známky

Klinické projevy hypovolémie jsou určeny jejím typem.

Hlavní příznaky normocytemické hypovolémie:

slabost;
závrať;
snížený krevní tlak;
tachykardie;
slabý pulzní impuls;
snížená diuréza;
cyanóza sliznic a kůže;
snížení tělesné teploty;
mdloby;
svalové křeče dolních končetin.

Oligocytemická hypovolémie je charakterizována známkami zhoršeného prokrvení orgánů a tkání, snížením kyslíkové kapacity krve a rostoucí hypoxií.

Příznaky polycytemické hypovolémie:

významné zvýšení viskozity krve;
závažné poruchy mikrocirkulačního oběhu;
diseminovaná mikrotrombóza; atd.

Hypovolemický šok se projevuje výrazným klinickým obrazem a rychlým nárůstem symptomů.

Diagnostika

Diagnóza a stupeň hypovolemie se stanoví na základě klinických příznaků.

Normálně je u dospělých žen celkový objem krve 58–64 ml na 1 kg tělesné hmotnosti, u mužů 65–75 ml/kg.

Rozsah laboratorních a instrumentálních studií závisí na povaze patologie, která vedla ke snížení objemu cirkulující krve. Povinné minimum zahrnuje:

stanovení hematokritu;
obecný rozbor krve;
biochemie krve;
obecný rozbor moči;
stanovení krevní skupiny a Rh faktoru.

Při podezření na hypovolémii způsobenou krvácením do dutiny břišní se provádí diagnostická laparoskopie.

Léčba

Cílem terapie je co nejdříve obnovit normální objem cirkulující krve. K tomu se provádí infuze roztoků dextrózy, fyziologického roztoku a polyiontových roztoků. Při absenci trvalého účinku je indikováno intravenózní podání umělých náhražek plazmy (roztoky hydroxyethylškrobu, želatiny, dextranu).

Současně se provádí léčba základní patologie, aby se zabránilo zvýšení závažnosti hypovolemie. Pokud tedy existuje zdroj krvácení, provádí se chirurgická hemostáza. Pokud je pokles objemu cirkulující krve způsoben šokovým stavem, je předepsána vhodná protišoková terapie.

Pokud je stav pacienta vážný a objeví se známky respiračního selhání, rozhoduje se otázka vhodnosti tracheální intubace a převedení pacienta na umělou ventilaci.

Při absenci nouzové léčby končí těžká hypovolemie rozvojem hypovolemického šoku, což je život ohrožující stav.

Prevence

Prevence hypovolémie zahrnuje:

prevence zranění;
včasná léčba akutních střevních infekcí;
dostatečný přísun vody do těla, korekce vodního režimu při měnících se podmínkách prostředí;
odmítnutí samoléčby diuretiky.

Následky a komplikace

Při absenci nouzové léčby končí těžká hypovolemie rozvojem hypovolemického šoku, což je život ohrožující stav. Navíc na pozadí poklesu objemu cirkulující krve může dojít k funkčnímu selhání řady vnitřních orgánů (mozek, ledviny, játra).

Množství cirkulující krve v těle je celkem stabilní hodnota a rozsah jeho změn je dosti úzký. Pokud se hodnota srdečního výdeje může změnit 5 a vícekrát, a to jak normálně, tak za patologických podmínek, pak jsou výkyvy krevního objemu méně významné a jsou obvykle pozorovány pouze za patologických podmínek (například při ztrátě krve). Relativní stálost objemu cirkulující krve ukazuje na jedné straně na její bezpodmínečný význam pro homeostázu a na straně druhé na přítomnost poměrně citlivých a spolehlivých mechanismů pro regulaci tohoto parametru. To druhé dokládá také relativní stabilita bcc na pozadí intenzivní výměny tekutin mezi krví a extravaskulárním prostorem. Podle Pappenheimera (1953) objem tekutiny difundující z krevního řečiště do tkání a zpět během 1 minuty převyšuje srdeční výdej 45krát.

Mechanismy regulace celkového objemu cirkulující krve jsou stále méně prozkoumány než jiné ukazatele systémové hemodynamiky. Je známo pouze to, že mechanismy regulace objemu krve se aktivují v reakci na změny tlaku v různých částech oběhového systému a v menší míře na změny chemických vlastností krve, zejména jejího osmotického tlaku. Právě absence specifických mechanismů, které reagují na změny objemu krve (tzv. „objemové receptory“ jsou baroreceptory), a přítomnost nepřímých, činí regulaci BCC extrémně složitou a vícestupňovou. Nakonec jde o dva hlavní výkonné fyziologické procesy - pohyb tekutiny mezi krví a extravaskulárním prostorem a změny v odstraňování tekutiny z těla. Je třeba vzít v úvahu, že v regulaci objemu krve mají větší roli změny v obsahu plazmy spíše než globulární objem. Navíc „síla“ regulačních a kompenzačních mechanismů aktivovaných v reakci na hypovolémii převyšuje sílu při hypervolémii, což je pochopitelné z hlediska jejich vzniku v procesu evoluce.

Objem cirkulující krve je velmi informativním ukazatelem charakterizujícím systémovou hemodynamiku. Je to dáno především tím, že určuje množství žilního návratu do srdce a následně i jeho výkon. V podmínkách hypovolemie je minutový objem krevního oběhu v přímé lineární závislosti (do určitých mezí) na stupni poklesu objemu krve (Shien, Billig, 1961; S. A. Seleznev, 1971a). Studium mechanismů změn krevního objemu a především geneze hypovolemie však může být úspěšné pouze v případě komplexního studia krevního objemu na jedné straně a rovnováhy extravaskulární extra- a intracelulární tekutiny. , na druhé straně; V tomto případě je nutné počítat s výměnou tekutiny v sekci „céva-tkáň“.

Tato kapitola je věnována rozboru principů a metod stanovení pouze objemu cirkulující krve. Vzhledem k tomu, že metody stanovení BCC byly v posledních letech široce zpracovány v literatuře (G. M. Solovjov, G. G. Radzivil, 1973), včetně příruček pro klinické studie, zdálo se nám vhodné věnovat více pozornosti řadě kontroverzních teoretické otázky s vynecháním některých konkrétních metodologických technik. Je známo, že objem krve lze stanovit jak přímými, tak nepřímými metodami. Přímé metody, které jsou v současné době pouze historické, jsou založeny na celkové ztrátě krve, následovaném omytím mrtvoly zbývající krví a stanovením jejího objemu podle obsahu hemoglobinu. Tyto metody dnes přirozeně nesplňují požadavky na fyziologický experiment a prakticky se nepoužívají. Někdy se používají k určení regionálních zlomků BCC, o kterých bude pojednáno v kapitole IV.

A.P. Yastrebov, A.V. Osipenko, A.I. Volozhin, G.V. Poryadin, G.P. Šchelkunov

Kapitola 2. Patofyziologie krevního systému.

Krev je nejdůležitější složkou těla, která zajišťuje jeho homeostázu. Přenáší kyslík z plic do tkání a odvádí oxid uhličitý z tkání (respirační funkce), dodává do buněk různé látky potřebné pro život (transportní funkce), podílí se na termoregulaci, udržování vodní rovnováhy a odstraňování toxických látek (detoxikační funkce), regulace kyselosti. Množství krve určuje výši krevního tlaku a práci srdce, funkci ledvin a dalších orgánů a systémů. Leukocyty zajišťují buněčnou a humorální imunitu. Krevní destičky spolu s faktory srážení plazmy zastavují krvácení.

Krev se skládá z plazmy a formovaných prvků – červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. V 1 litru krve je podíl vytvořených prvků (hlavně erytrocytů) u mužů 0,41 - 0,53 litrů (hematokrit = 41 - 53%) a u žen - 0,36 - 0,48 litrů (hematokrit = 36 - 48%). Množství krve u člověka je 7–8 % jeho tělesné hmotnosti, tzn. pro osobu vážící cca 70 kg – cca 5 litrů.

Při jakékoli anémii se počet červených krvinek v krvi snižuje (hematokrit-Ht je pod normální hodnotou), ale objem cirkulující krve (CBV) zůstává normální díky plazmě. Tento stav se nazývá oligocytemická normovolemie. V tomto případě se v důsledku nedostatku hemoglobinu (Hb) snižuje kyslíková kapacita krve a vzniká hypoxie hemického (krevního) typu.

Se zvýšením počtu erytrocytů v krvi (erytrocytóza) na pozadí normálního BCC, polycytemická normovolemie(Ht je vyšší než normální). Ve většině případů erytrocytóza, vyjma některých patologických forem (viz níže), kompenzuje hypoxii různého původu zvýšením kyslíkové kapacity krve. Při výrazném zvýšení hematokritu se může zvýšit viskozita krve a může být doprovázena poruchami mikrocirkulace.

Změny objemu cirkulující krve (CBV)

Pokles BCC se nazývá hypovolemie. Existují 3 formy hypovolémie:

Jednoduchá hypovolémie dochází v prvních minutách (hodinách) po masivní akutní ztrátě krve, kdy na pozadí poklesu objemu krve zůstává hematokrit normální (latentní anémie). V tomto případě v závislosti na stupni poklesu krevního objemu pokles krevního tlaku (TK), pokles srdečního výdeje (SV, MOS), tachykardie, redistribuce průtoku krve, uvolnění usazené krve, pokles diurézy. mohou být pozorovány cerebrovaskulární příhody až ztráta vědomí a další následky. V důsledku oslabení mikrocirkulace a poklesu celkového množství Hb vzniká hypoxie oběhového a hemického typu.

Oligocytemická hypovolémie charakterizované snížením objemu krve a snížením hematokritu. Tento stav se může vyvinout u pacientů trpících těžkou anémií, komplikovanou akutním krvácením nebo dehydratací, například s leukémií, aplastickou anémií, nemocí z ozáření, zhoubnými nádory, některými onemocněními ledvin atd. V tomto případě se rozvíjí velmi závažná hypoxie smíšeného typu, způsobená jak deficitem HB, tak poruchou centrální a periferní cirkulace.

Nejlepší způsob, jak napravit jednoduchou a oligocytemickou hypovolémii, je krevní transfuze nebo krevní náhražky.

Polycytemická hypovolémie charakterizovaný poklesem BCC a zvýšením Ht. Její příčinou je především hypohydratace, kdy v důsledku nedostatku vody v těle klesá objem krevní plazmy. A přestože kyslíková kapacita krve zůstává normální (Hb je normální), vzniká hypoxie oběhového typu, protože v závislosti na stupni dehydratace (viz patofyziologie metabolismu voda-elektrolyt) vede snížení objemu krve k poklesu krevního tlaku, snížení srdečního výdeje, narušení centrálního a periferního oběhu, snížení filtrace v glomerulech ledvin a rozvoj acidózy. Důležitým důsledkem je zvýšení viskozity krve, což komplikuje již tak oslabenou mikrocirkulaci a zvyšuje riziko krevních sraženin.

K obnovení bcc je nutné napouštět tekutiny, podávat léky snižující viskozitu krve a zlepšující její reologické vlastnosti, dezagreganty a antikoagulancia.

Zvýšení BCC se nazývá hypervolemie. Existují také 3 formy hypervolémie: jednoduché, oligocytemické a polycytemické.

Jednoduchá hypervolémie lze pozorovat po masivních krevních transfuzích a je doprovázena zvýšením krevního tlaku a MOS. Obvykle je to dočasné, protože díky zahrnutí regulačních mechanismů se BCC vrací do normálu.

Oligocytemická hypervolémie charakterizované zvýšením objemu krve a snížením hematokritu. Obvykle se vyvíjí na pozadí hyperhydratace, kdy je zvýšení vody v těle doprovázeno zvýšením objemu krevní plazmy. Tento stav je zvláště nebezpečný u pacientů s renálním selháním a chronickým, městnavým srdečním selháním, protože Současně se zvyšuje krevní tlak, vzniká srdeční přetížení a hypertrofie, dochází k otokům, včetně život ohrožujících. Hypervolemie a overhydratace u těchto pacientů je obvykle podporována aktivací RAAS a rozvojem sekundárního aldosteronismu.

K obnovení BCC je třeba použít diuretika a blokátory RAAS (hlavně blokátory ACE – viz patofyziologie metabolismu voda-elektrolyt).

Na pozadí selhání ledvin se u pacientů obvykle rozvine anémie, která dále snižuje hematokrit, a stav pacienta se zhoršuje rozvojem hypoxie hemického typu.

Polycytemická hypervolémie charakterizované zvýšením objemu krve a zvýšením hematokritu. Klasickým příkladem takového stavu je chronické myeloproliferativní onemocnění (viz níže) – erytrémie (Vaquezova nemoc). U pacientů je prudce zvýšený obsah všech tvořených prvků v krvi – zejména červených krvinek, dále krevních destiček a leukocytů. Onemocnění provází arteriální hypertenze, srdeční přetížení a hypertrofie, poruchy mikrocirkulace a vysoké riziko trombózy. Pacienti často umírají na infarkty a mrtvice. Principy terapie viz níže.

Regulace krvetvorby

Existují specifické a nespecifické mechanismy regulace krvetvorby. Mezi specifické patří regulační mechanismy na krátké a dlouhé vzdálenosti.

Krátká vzdálenost(lokální) mechanismy hematopoetické regulace fungují v systému hematopoetického mikroprostředí (HIM) a zasahují především do I. a II. třídy krvetvorných buněk kostní dřeně. Morfologicky GIM zahrnuje tři složky.

1. Tkanina - reprezentováno buněčnými elementy: kostní dřeň, fibroblasty, retikulární, stromální mechanocyty, tuk, makrofágy, endoteliální buňky; vlákna a hlavní látka pojivové tkáně (kolagen, glykosaminoglykany aj.). Buňky pojivové tkáně se aktivně účastní různých mezibuněčných interakcí a transportují metabolity. Fibroblasty produkují velké množství biologicky aktivních látek: faktor stimulující kolonie, růstové faktory, faktory regulující osteogenezi atd. Monocyty-makrofágy hrají důležitou roli v regulaci krvetvorby. Kostní dřeň je charakteristická přítomností erytroblastických ostrůvků – strukturních a funkčních útvarů s centrálně umístěným makrofágem obklopeným vrstvou erytroidních buněk, jejichž jednou z funkcí je přenos železa do vyvíjejících se erytroblastů. Existence ostrůvků je také prokázána pro granulocytopoézu. Makrofágy zároveň produkují CSF, interleukiny, růstové faktory a další biologicky aktivní látky a mají také morfogenetickou funkci.

Významný vliv na krvetvorné buňky mají lymfocyty, které produkují látky působící na proliferaci krvetvorných buněk, interleukiny, které zajišťují cytokinovou kontrolu proliferace, mezibuněčné interakce v krvetvorné buňce a mnohé další.

Hlavní látku pojivové tkáně kostní dřeně představují kolagen, retikulin, elastin, které tvoří síť, ve které se nacházejí krvetvorné buňky. Hlavní látka obsahuje glykosaminoglykany (GAG), které hrají důležitou roli v regulaci krvetvorby. Ovlivňují krvetvorbu odlišně: kyselé GAG podporují granulocytopoézu, neutrální - erytropoézu.

Extracelulární tekutina kostní dřeně obsahuje řadu vysoce aktivních enzymů, které se v krevní plazmě prakticky nevyskytují.

2. Mikrovaskulární – představují arterioly, kapiláry, venuly. Tato složka zajišťuje okysličení a také regulaci vstupu a výstupu buněk do krevního řečiště.

3. Nervový - komunikuje mezi krevními cévami a stromálními elementy. Většina nervových vláken a zakončení udržuje topografické spojení s krevními cévami, čímž reguluje buněčný trofismus a vazomotorické reakce.

Obecně se lokální kontrola krvetvorby provádí prostřednictvím interakce jejích tří složek.

Počínaje aktivními buňkami přebírají mechanismy vedoucí úlohu v regulaci hematopoézy. dálkové regulace, které mají specifické faktory pro každý zárodek.

Regulace na dlouhé vzdálenosti erytropoézu provádí hlavně dva systémy: 1) erytropoetin a inhibitor erytropoézy; 2) Keylon a Anti-Keylon.

Centrální místo v regulaci erytropoézy je erytropoetin, jehož produkce se zvyšuje, když je tělo vystaveno extrémním faktorům (různé typy hypoxie), vyžadující mobilizaci erytrocytů. Erytropoetin je chemicky klasifikován jako glykoprotein. Hlavním místem tvorby jsou ledviny. Erytropoetin působí primárně na buňky citlivé na erytropoetin a stimuluje je k proliferaci a diferenciaci. Jeho působení je realizováno prostřednictvím systému cyklických nukleotidů (především prostřednictvím cAMP). Spolu se stimulantem se podílí i na regulaci erytropoézy. inhibitor erytropoéza. Tvoří se v ledvinách, případně v lymfatickém systému a slezině při polycytemii (zvýšení počtu červených krvinek v krvi), při zvýšení parciálního tlaku kyslíku ve vdechovaném vzduchu. Chemická povaha je blízká albuminu.

Účinek je spojen s inhibicí diferenciace a proliferace erytroidních buněk nebo neutralizací erytropoetinu nebo narušením jeho syntézy.

Dalším systémem je „keylon-anti-keylon“. Obvykle jsou vylučovány zralými buňkami a jsou specifické pro každý typ buňky. Keylon je biologicky aktivní látka, která inhibuje proliferaci stejné buňky, která jej produkovala. Naopak erytrocytární antikeylon stimuluje vstup dělících se buněk do fáze syntézy DNA. Předpokládá se, že tento systém reguluje proliferační aktivitu erytroblastů a při vystavení extrémním faktorům nastupuje erytropoetin.

Dálková regulace leukopoézy rozšiřuje její účinek na angažované buňky, proliferující a dozrávající buňky kostní dřeně a je prováděna různými mechanismy. Velký význam při regulaci leukopoézy má kolonie stimulující faktor(CSF), který působí na prekurzorové buňky myelopoézy a na diferencovanější buňky granulocytopoézy a aktivuje v nich syntézu DNA. Tvoří se v kostní dřeni, lymfocytech, makrofázích, cévních stěnách, ale i řadě dalších buněk a tkání. Hladiny CSF v séru jsou regulovány ledvinami. CSF je heterogenní. Existují důkazy, že CSF může regulovat granulocytomonocytopoézu (GM-CSF), monocytopoézu (M-CSF) a produkci eozinofilů (EO-CSF).

Neméně důležitou roli v regulaci leukopoézy hraje leukopoetiny. V závislosti na typu buněk, jejichž proliferace je stimulována leukopoetiny, se rozlišuje několik odrůd: neutrofilopoetin, monocytopoetin, eozinofilopoetin, lymfocytopoetin. Leukopoietiny jsou produkovány různými orgány: játry, slezinou, ledvinami, leukocyty. Zvláštní místo mezi leukopoetiny zaujímá Leukocytosis Inducing factor (LIF), který podporuje přechod uložených granulocytů z kostní dřeně do cirkulující krve.

Humorální regulátory leukopoézy zahrnují tepelně stabilní a tepelně labilní faktory leukocytózy, izolované Menkinem biochemicky z ohniska zánětu.

V současné době jsou za regulátory leukopoézy považovány: interleukiny(cytokiny) jsou odpadní produkty lymfocytů a makrofágů, které jsou jedním z nejdůležitějších mechanismů komunikace mezi imunokompetentními buňkami a regenerujícími se tkáněmi. Jejich hlavní vlastností je schopnost regulovat růst a diferenciaci krvetvorných a imunokompetentních buněk. Jsou zahrnuty do komplexní sítě cytokinové kontroly proliferace a diferenciace nejen krvetvorné, ale i kostní tkáně. Existuje několik typů interleukinů. IL-2 je tedy specifickým induktorem tvorby T-lymfocytů. IL-3 - stimuluje proliferační aktivitu různých hematopoetických zárodků. IL-4 je produktem aktivovaných T lymfocytů a stimuluje produkci B lymfocytů. IL-1 zároveň slouží jako jeden z nejdůležitějších systémových regulátorů osteogeneze, má aktivační účinek na proliferaci a syntézu proteinů fibroblastů a reguluje růst a funkční stav osteoblastů.

Spolu se stimulancii se účastní i regulace leukopoézy inhibitory. Kromě termostabilních a termolabilních faktorů Menkinovy leukopenie existují informace o existenci inhibitoru granulocytopoézy. Jeho hlavním zdrojem jsou granulocyty a buňky kostní dřeně. Byly izolovány granulocytární Kaylon a Antikeylon.

Kontrola krvetvorby se také provádí na úrovni zralých specializovaných buněk, které ztratily své diferenciační schopnosti a je doprovázena aktivní destrukcí takových buněk. Vzniklé produkty rozpadu krvinek v tomto případě působí stimulačně na krvetvorbu. Produkty destrukce erytrocytů jsou tedy schopny aktivovat erytropoézu a produkty destrukce neutrofilů jsou schopny aktivovat neutrofilopoézu. Mechanismus účinku těchto regulátorů je spojen s: přímým účinkem na kostní dřeň, zprostředkovaným tvorbou hematopoetinů, jakož i změnou hematopoetického mikroprostředí.

K tomuto mechanismu regulace krvetvorby dochází i za fyziologických podmínek. Je spojena s intramedulární destrukcí krvinek a znamená v ní destrukci málo životaschopných buněk řady erytroidních a granulocytů - koncept „neefektivní“ erytro- a leukopoézy.

Spolu se specifickou regulací krvetvorby existuje řada nespecifických mechanismů, které ovlivňují metabolismus mnoha buněk těla, včetně krvetvorných.

Endokrinní regulace hematopoézy. Má významný vliv na krev a krvetvorbu hypofýza. Pokusy na zvířatech ukázaly, že hypofysektomie způsobuje rozvoj mikrocytární anémie, retikulocytopenie a snížení buněčnosti kostní dřeně.

Hormon předního laloku hypofýzy ACTH zvyšuje obsah erytrocytů a hemoglobinu v periferní krvi, inhibuje migraci krvetvorných kmenových buněk a snižuje tvorbu endogenních kolonií při současné inhibici lymfoidní tkáně. STH - potencuje reakci buněk citlivých na erytropoetin na erytropoetin a neovlivňuje prekurzorové buňky granulocytů a makrofágů. Střední a zadní lalok hypofýzy nemají znatelný vliv na krvetvorbu.

Nadledvinky. Adrenalektomie snižuje celularitu kostní dřeně. Glukokortikoidy stimulují hematopoézu kostní dřeně, urychlují zrání a uvolňování granulocytů do krve a současně snižují počet eozinofilů a lymfocytů.

Pohlavní žlázy. Mužské a ženské pohlavní hormony mají různé účinky na krvetvorbu. Estrogeny mají schopnost inhibovat hematopoézu kostní dřeně. V experimentu vede podávání estronu k rozvoji osteosklerózy a náhradě kostní dřeně kostní tkání s poklesem počtu krvetvorných buněk. Androgeny- stimulovat erytropoézu. Testosteron při podávání zvířatům stimuluje všechny části tvorby granulocytů.

Obecně platí, že hormony mají přímý vliv na proliferaci a diferenciaci krvetvorných buněk, mění jejich citlivost na specifické regulátory a tvoří hematologické změny charakteristické pro stresovou reakci.

Nervová regulace krvetvorby. Kůra má regulační vliv na krvetvorbu. Při experimentálních neurózách se rozvíjí anémie a retikulocytopenie. Různá oddělení hypotalamu může mít různé účinky na krev. Stimulace zadního hypotalamu tedy stimuluje erytropoézu, zatímco stimulace předního hypotalamu erytropoézu inhibuje. Při mazání mozeček může se vyvinout makrocytární anémie.

Vliv nervového systému na krvetvorbu je realizován také změnami hemodynamiky. Určitou roli ve změně složení krve hrají sympatické a parasympatické oddělení nervového systému: podráždění sympatického oddělení a jeho mediátorů počet krvinek zvyšuje, parasympatikus jej snižuje.

Vedle specifikované specifické a nespecifické regulace existují mechanismy imunologické a metabolické regulace krvetvorby. Tedy regulační vliv imunitní systém o krvetvorbě je založena na shodnosti těchto systémů a kritické roli lymfocytů v krvetvorbě, stejně jako na přítomnosti morfogenetické funkce v lymfocytech, která zajišťuje stálost buněčného složení těla.

Metabolická kontrola se provádí přímým (metabolity působí jako induktory buněčné proliferace) a nepřímým (metabolity mění buněčný metabolismus a tím ovlivňují proliferaci - cyklické nukleotidy) ovlivněním krvetvorby.

Patofyziologie erythronu.

Erythron je soubor zralých a nezralých červených krvinek – erytrocytů. Červené krvinky se rodí v červené kostní dřeni z kmenové buňky, stejně jako všechny ostatní formované prvky. Monopotentní buňky, ze kterých se mohou vyvinout pouze červené krvinky, jsou BFUer (burst-forming units erythroid), které se vlivem renálního erytropoetinu (EPO), interleukinu-3 (IL-3) a faktorů stimulujících kolonie (CSF) přeměňují na CFUer (colony-forming unit erythroid), rovněž reagující na EPO, a poté do erytroblastů. Erytroblasty, současně proliferující, se diferencují na pronormocyty, dále na bazofilní normocyty, polychromatofilní normocyty a oxyfilní normocyty. Normocyty (dříve známé jako normoblasty) jsou třídou dozrávajících jaderných prekurzorů červených krvinek. Poslední buňkou schopnou dělení je polychromatofilní normocyt. Ve stadiu normocytů dochází k syntéze hemoglobinu. Oxyfilní normocyty, které ztrácejí svá jádra, se přes retikulocytární stadium transformují na zralé bezjaderné oxyfilní erytrocyty. 10–15 % prekurzorů červených krvinek umírá v kostní dřeni, která se nazývá „ neúčinná erytropoéza».

V periferní krvi zdravého člověka by neměly být žádné jaderné prekurzory erytrocytů. Z nezralých buněk červeného klíčku v krvi se běžně nacházejí pouze retikulocyty (nebo polychromatofilní erytrocyty) od dvou do deseti promile (2-10 %o nebo 0,2 - 1 %). Retikulocyty (buňky obsahující v cytoplazmě síťovitou zrnitost - zbytky polyribozomů) se detekují pouze speciálním supravitálním barvením brilantní kresylovou modří. Tyto stejné buňky, když jsou obarveny podle Wrighta nebo Romanovského-Giemsy, vnímají kyselá i bazická barviva, mají lila barvu cytoplazmy bez zrnitosti.

Převážnou část buněk periferní krve tvoří zralé bezjaderné oxyfilní erytrocyty. Jejich množství u mužů je 4–5 ´ 10 12 / l, u žen – 3,7–4,7 ´ 10 12 / l. Proto je hematokrit u mužů 41–53 % a u žen 36–48 %. Celkový obsah hemoglobinu (Hb) je 130–160 g/l u mužů a 120–140 g/l u žen. Průměrný obsah hemoglobinu (SSG = Hb g/l: Er/l číslo) je 25,4 – 34,6 pg/buňku. Průměrná koncentrace hemoglobinu (SCG = Hb g/l:Ht l/l) je 310 – 360 g/l koncentrátu červených krvinek. Průměrná koncentrace buněčného hemoglobinu (MCHC) = 32 – 36 %. Průměrný průměr erytrocytů je 6-8 um a průměrný objem buněk (MCV) je 80-95 um3. Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) u mužů je 1 – 10 mm/hod, u žen – 2 – 15 mm/hod. Osmotická rezistence erytrocytů (ORE), tzn. jejich odolnost vůči hypotonickým roztokům NaCl: minimální – 0,48 – 0,44 % a maximální – 0,32 – 0,28 % NaCl. Normální červené krvinky mají díky svému bikonkávnímu tvaru rezervu síly, když jsou vystaveny hypotonickému prostředí. Jejich hemolýze předchází pohyb vody do buněk a jejich přeměna na snadno zničitelné sférocyty.

Maximální životnost červených krvinek v krvi je 100–120 dní. Zastaralé červené krvinky jsou zničeny v retikuloendoteliálním systému, zejména ve slezině („hřbitov červených krvinek“). Když jsou červené krvinky zničeny postupnými přeměnami, vzniká pigment bilirubin.

Patologie erythronu může být vyjádřena jak ve změnách počtu červených krvinek, tak ve změnách jejich morfologických a funkčních vlastností. Poruchy mohou nastat ve stadiu jejich zrození v kostní dřeni, ve stadiu jejich oběhu v periferní krvi a ve stadiu jejich smrti v RES.

Erytrocytóza

Erytrocytóza– stav charakterizovaný zvýšením obsahu červených krvinek a hemoglobinu na jednotku objemu krve a zvýšením hematokritu, bez známek systémové hyperplazie tkáně kostní dřeně. Erytrocytóza může být relativní a absolutní, získaná a dědičná.

Relativní erytrocytóza je důsledkem snížení objemu krevní plazmy především v důsledku hypohydratace (viz výše polycytemická hypovolémie). V důsledku poklesu objemu plazmy na jednotku objemu krve se zvyšuje obsah červených krvinek a hemoglobinu a zvyšuje se Ht, zvyšuje se viskozita krve a dochází k narušení mikrocirkulace. A i když se kyslíková kapacita krve nemění, tkáně mohou kvůli špatnému oběhu trpět nedostatkem kyslíku.

Absolutní erytrocytóza získaná (sekundární) jsou obvykle adekvátní reakcí těla na tkáňovou hypoxii. S nedostatkem kyslíku ve vzduchu (například mezi obyvateli vysokých hor), s chronickým respiračním a srdečním selháním, se zvýšením afinity Hb k O 2 a oslabením disociace oxyhemoglobinu ve tkáních, s potlačením tkáňové dýchání atd. dochází k aktivaci univerzálního kompenzačního mechanismu: v ledvinách vznikají (hlavně) erytropoetiny (EPO), pod jejichž vlivem na ně citlivé buňky (viz výše) zvyšují svou proliferaci a z kostní dřeně se do krve dostává větší množství erytrocytů ( takzvaný fyziologický hypoxická, kompenzační erytrocytóza). To je doprovázeno zvýšením kyslíkové kapacity krve a zvýšením její respirační funkce.

Absolutní erytrocytóza dědičná (primární) může být několika typů:

· Autozomálně recesivní defekt v aminokyselinových oblastech Hb zodpovědných za jeho deoxygenaci vede ke zvýšení afinity Hb ke kyslíku a znesnadňuje disociaci oxyhemoglobinu ve tkáních, které dostávají méně kyslíku. V reakci na hypoxii se rozvíjí erytrocytóza.

· Pokles 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytech (může se snížit o 70 %) také vede ke zvýšení afinity HB ke kyslíku a ztížení disociace oxyhemoglobinu. Výsledek je podobný – v reakci na hypoxii se produkuje EPO a zvyšuje se erytropoéza.

· Neustále zvýšená tvorba erytropoetinu ledvinami, které v důsledku autozomálně recesivní genetické vady přestávají adekvátně reagovat na úroveň okysličení tkání.

· Geneticky podmíněná zvýšená proliferace erytroidních buněk v kostní dřeni bez zvýšení EPO.

Dědičné erytrocytózy jsou patologický, jsou charakterizovány zvýšením Ht, viskozitou krve a poruchou mikrocirkulace, tkáňovou hypoxií (zejména se zvýšením afinity Hb k O2), zvětšenou slezinou (pracovní hypertrofií) a mohou být doprovázeny bolestmi hlavy, zvýšenou únavou, křečovými žilami žíly, trombóza a další komplikace.

Anémie

Anémie(doslovně – anémie nebo celková anémie) – jedná se o klinicko-hematologický syndrom charakterizovaný poklesem obsahu hemoglobinu a (až na vzácné výjimky) počtu červených krvinek na jednotku objemu krve.

V důsledku snížení počtu červených krvinek se také snižuje ukazatel hematokritu.

Protože všechny anémie jsou charakterizovány nízkou hladinou hemoglobinu, což znamená, že kyslíková kapacita krve je snížena a její respirační funkce je narušena, pak všichni pacienti trpící anémií se vyvinou hypoxický syndrom hemického typu. Její klinické projevy: bledost kůže a sliznic, slabost, zvýšená únava, závratě, může se objevit bolest hlavy, dušnost, bušení srdce s tachykardií nebo arytmií, bolest v srdci, někdy i změny na EKG. Vzhledem k tomu, že viskozita krve klesá na pozadí nízkého hematokritu, důsledkem toho je obvykle zrychlení ESR (čím méně červených krvinek, tím rychleji se usazují), stejně jako příznaky jako tinnitus, systolický šelest na vrcholu srdce a kolovrátek šelest na krčních žilách

Klasifikace anémie.

Existuje několik přístupů ke klasifikaci anémie: podle patogeneze, podle typu erytropoézy, podle barevného indexu (CI), podle BMSC (viz výše), podle průměru erytrocytů a podle SOC (viz výše), podle funkčního stavu kostní dřeň (její regenerační schopnost).

Podle patogeneze se všechny anémie dělí do tří skupin:

Anémie způsobená poruchou krvetvorby (hematopoéza). Do této skupiny patří všechny deficitní anémie: anémie z nedostatku železa (IDA), anémie z nedostatku B12 a folátu, sideroblastická anémie (SBA), anémie z nedostatku bílkovin, mikroelementů a dalších vitamínů, stejně jako anémie způsobená poruchami samotné kostní dřeně - hypo- a aplastická anémie. V posledních letech byla anémie u chronických onemocnění (CD) zvažována samostatně.

Analýza vlastního kapitálu podle výkazu změn vlastního kapitálu.