Гломус-ангиома Барре-Массона (гломусная опухоль). Травмы и болезни периферических нервов Чем опасно течение синдрома

Синонимы синдрома Барре-Массона . Артериальные ангионевромиомы (Masson). Гломангиомы (Bailey).

Определение синдрома Барре-Массона . Заболевание, характеризующееся развитием в системе кровообращения так называемых активных гломусных опухолей.

Авторы синдрома Барре-Массона . Barre Jean Alexandre - невропатолог, Нант, Париж, Страсбург, родился в 1880 г. Masson Р. - современный канадский патолог, Монреаль. Впервые клиническую картину описал в 1812 г. Wood («болезненный кожный узелок»). P. Masson впервые привел подробное гистологическое описание (1924).

Симптоматология синдрома Барре-Массона :
1. Интенсивные, пароксизмально возникающие под влиянием охлаждения или прикосновения боли в области преимущественного расположения гломусных опухолей (наиболее частая локализация - пальцы рук, особенно V палец); иногда боли иррадиируют в проксимальном направлении. Опухоли обычно имеют размеры от горчичного зерна до вишни, цвет их от голубовато-белого до голубовато-красного.
Они расположены в сетчатом слое дермы, иногда в подногтевом пространстве; редко в слизистых оболочках, мышцах, костях или во внутренних органах. При глубоком расположении опухоли в тканях пальца последний часто приобретает голубоватую окраску; при подногтевом расположении ноготь часто утолщен и покрыт резко выраженными бородавками.
2. Опухоль растет очень медленно или остается стационарной.
3. Могут (редко) одновременно развиться пароксизмальный акроцианоз, гипертермия и гипергидроз.
4. Поздними проявлениями заболевания являются ин-термиттирующие приступы удушья, синусовая тахикардия, повышение артериального давления и температуры, уменьшение потоотделения, чувство страха, легкий тремор, нарушения сна (бессонница), нарушения менструального цикла у женщин. 5. Все эти проявления исчезают после удаления опухоли (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Барре-Массона . Гломусные опухоли возникают, по-видимому, вследствие образования еще неизвестного вещества, воздействующего на кровеносные сосуды и вызывающего поздние проявления синдрома. Гистологически опухоль связана с органом Ноуег-- Grosser (артерио-венозный анастомоз).

Дифференциальный диагноз синдрома Барре-Массона . Панариций. Неврит. Инфекционный неспецифический ревматоидный полиартрит. Неврома. Нейрофиброма. Гранулема, возникающая под влиянием внедрившихся инородных тел. Истерия. Гипертиреоз.

Гломус-ангиома Барре-Массона (син. опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Гломус-ангиома Барре-Массона (син.: опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, опухоль миоартериального гломуса) - доброкачественная онколь органоидного типа, развивающаяся из стенок канала Суке-Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артериовенозного анастомоза. Он имеет узкий просвет, выстланный эндотелиоцитами и окруженный несколькими рядами гломусных клеток. Эти клетки рассматриваются как видоизмененные гладкие мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы. Различают два типа гломус-ангиомы: солитарный н множественный. Наиболее часто встречается солитарный тип, который представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3- 0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы. Локализуется чаще всего на конечностях, особенно вблизи ногтевого ложа. Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутри кожно или подкожно. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

Патоморфология гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же. как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Гистогенез гломус-ангиомы Барре-Массона (гломусной опухоли). Оба типа гломус-ангиомы связаны с артериальным сегментом кожного гломуса, или каналом Суке-Гойера. При электронной микроскопии нормальные гломусные клетки представлены гладкими мышечными клетками. Гломусные клетки опухоли также являются гладкими мышечными клетками как при солитарном, так и множественном типах опухоли. Однако гладкие мышечные клетки в гломус-ангиоме имеют полигональную, а не веретенообразную форму. Эти клетки окружены волокнистой базальной мембраной, которая также отделяет гломусные клетки от эндотелиальных. Гломусные клетки содержат большое количество филаментов, располагающихся в виде пучков.

Со здоровьем - большие проблемы. И чем успешнее медицина развивается - тем больше этих самых проблем.
Она, ведь, медицина достигла таких неимоверных успехов в диагностике и открытии новых болячек, что уже не успевает придумать, чем же всё это диагностированное и открытое полечить.
Так и лечим большинство болячек добром словом, холодом, голодом и покоем. Некоторые из этих компонентов терапии - в большом дефиците. Особо отличившимся больным назначаем, как плацебо, парацетамол, антибиотики и гормоны.
Но, всё - таки, знать много лишних болезней - необходимо для докторов. Сомневаясь, можно завернуть такой замысловатый диагноз, что многие консилиумы призадумаются.
Какую- нибудь «митохондриальную болезнь», «фиксированный спинной мозг», «синдром прыгающего француза из штата Мэн», или, того пуще - болезнь с труднопроизносимыми фамилия авторов в названии недуга.
Болезнь Маркиафавы-Биньями, например.
Расчёт прост: желая опровергнуть ваш заумный диагноз, прочие врачи займутся больным всерьёз. Откомпьютеризируют больного с ног до головы, как батон докторской колбасы, всю кровь переведут на анализы, и, в конце концов, скажут: «Дурак вы, товарищ консультант! Никакой это не француз и не Маркиафава вовсе, а банальная симуляция и мы этого больного выписываем с позором на вашу плешивую голову!»

Ну и вот.
Однажды, в молодости я консультировал больную в кабинете тогдашнего заведующего нашей нейрохирургии - В.К.
-Пятка у меня болит - жаловалась мне дебёлая тётечка славянской внешности с нарисованным, как у гейши, лицом.
Расспрашиваю, смотрю. Неврологии - никакой.
Но прислали ведь ко мне, нейрохирургу, для исключения опухоли головного мозга!
-А….
- Вот снимки пяточной кости. Написали, что всё нормально!
В самом деле - придраться не к чему. Может быть, что- то в спине? Корешковый синдром, например.
Больная тут же подсунула мне пачку чёрных листов - рентгеновских снимков и снимков МРТ спинномозгового канала. Никакой патологии…..
Тут дверь тихонько отворилась, и в кабинет боком вошёл его хозяин - заведующий В.К.
Увидел наш дуэт и изумился. Забыл, поди, что сам дал мне ключ от кабинета, для осмотра этой больной.
Стал из-за спины больной жестами показывать мне, что бы я закруглялся.
Тут я вспомнил, что в столе у В.К. хранился суточный запас коньяка. Пил он уже не для опьянения с релаксом и эйфорией, а просто что бы оставаться работоспособным.
Но стыда он ещё не пропил и лезть за бутылкой при больной, ни за что бы не стал….
А больная безжалостно продолжала:
- А вот МРТ и КТ головного мозга.
Думаю: «Какие ещё мозги…. Зачем?».
Больная тут же отвечает, как подслушав мои мысли:
- Мой доктор сказал: «Наверное, у вас в голове есть опухоль, которая давит на участок мозга, отвечающий за чувствительность пятки».
Говорю:
- Но у вас же болит, только когда вы наступаете на пятку? В покое ведь не болит? Так ведь вы говорили?
Спрашиваю, а сам присматриваю краем глаза за В.К. Как бы беды не вышло - лицо красное, вспотел, губы сухие облизывает. Сидит в углу дивана и делает вид, что читает толстый том гематологии Кассирского.
- Да! Как наступлю - острая боль! Как будто острое шило мне в пятку втыкают. Аж до кости!
Тут же слышу хриплый голос В.К:
- У тебя спички есть?
- У меня - зажигалка.
- На хер… Извините, больная! На черта мне твоя зажигалка!
В.К. нашёл в пепельнице стоящей на столе обгоревшую спичку и стал кончиком её надавливать на пятку больной. Миллиметр за миллиметром…
И на десятый тычок спичкой больная вскрикнула, отдёрнула ногу и запричитала:
- Вот, вот оно! Оно самое! Больно! До макушки пробивает!
В.К. швырнул спичку в пепельницу и стал диктовать мне диагноз:
- Пиши! Опухоль Барре - Массона правой пяточной области. Рекомендовано хирургическое лечение - удаление опухоли под местной анестезией. И давай, давай - в ординаторскую! Там всё пациентке объясни.
И обращаясь уже к больной сказал:
- Я, извините, сейчас с вами поговорить не смогу. У меня здесь будет срочный консилиум. Доктор даст вам направление, и завтра же мы эту опухоль вырежем. Можно это и в поликлинике сделать, но как вы будете ходить? Полежите у нас дня три- и домой.
И опять - мне, нетерпеливо, в полголоса:
- Давай, давай-сваливай!
Идя по коридору с притихшей больной в ординаторскую, я лихорадочно соображал: что за Барре - Массон? Ладно, думаю, напишу направление, отпущу больную и почитаю букварь.
А в ординаторской дремал за своим столом легендарный Нифантий!
Я вызвал его в коридор и спросил, что за басня такая - Барре - Массон?
- Аааа!- зевнул Нифантий - Это такая сосудистая гломусная опухоль величиной со спичечную головку. Очень болючая штука! Если она в коже - то удаляется за три минуты и больной здоров. Тебе- то зачем?
Я вернулся в ординаторскую и с апломбом изложил суть диагноза больной.
Разочарованная тётка собрала в охапку весь килограмм своих снимков и убыла в приёмный покой оформляться в наше отделение.

Данный сайт предназначен для лиц старше 18 лет, содержит ряд фото и видеоматериалов, которые не предназначены к просмотру лицами с неподготовленной психикой.

Материалы сайта имеют ознакомительный характер. Для постановки правильного диагноза и выбора дальнейшей тактики лечения требуется консультация специалиста.

Опухоль Барре-Массона
Симптомы Диагностика Лечение

В литературе данное заболевание может фигурировать как синдром Барре-Массона , гломангиома или ангионеврома .

Одна из самых загадочных проблем периферической нервной системы. Маленькое (как правило, не больше 0,6 – 0,8 см в диаметре) образование, прикосновение к которому вызывает жгучую боль, чаще всего располагается в области ногтевых фаланг пальцев. Раньше опухоль Барре – Массона считалась болезнью машинисток, но несмотря на то, что печатные машинки переселились на безграничные просторы свалок, меньше больных с синдромом Барре - Массона не стало.
Опухоль Барре - Массона описана неврологом J.Barre и патомарфологом P.Masson (1924).

Опухоль развивается из миоартериального гломуса. Макроскопически выделяют:
солитарную гломусангиому и множественную диссеменированную гломусангиому .

Микропрепарат опухоли Барре - Массона с увеличением в 5 раз и в 20 раз

Солитарный узел состоит из микроскопических сосудов щелевидной формы синусоидального типа, выстланных эндотелием. К периферии от последних располагаются в несколько слоёв гломусные клетки. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и коллагеновыми пучками. При окрашивании серебром выявляется большое число нервных волокон, чаще безиелиновых.

Симптомы опухоли Барре–Массона:

1. Локальная жгучая боль, возникающая при прикосновении. Интенсивность болевого синдрома может быть очень сильной (вплоть до потери сознания).
2. В далеко зашедших стадиях может развиваться гипотрофия мышц, находящихся поблизости опухоли. Также могут развиваться контрактуры близлежащих суставов.
3. Мне приходилось наблюдать выраженную степень истощения у 3-х пациентов, длительное время страдающих опухолью Барре – Массона.

Диагностика основывается на характерных жалобах, результатах пальпаторного обследования.
УЗИ и МРТ выявляют наличие опухолевидного образования и его точную локализацию. Особенно это актуально в случае множественной диссеменированной гломусангиомы. В ряде случаев может наблюдаться сочетание одиночного подкожного узла с множественными узлами, располагающимися глубоко в тканях.

Лечение синдрома Барре-Массона только хирургическое.

Заболевание редкое и в ряде случаев ставит врачей в тупик. В силу обстоятельств на отделении хирургии периферической нервной системы было прооперировано несколько сотен пациентов с опухолью Барре–Массона, поэтому методика лечения отработана хорошо.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводится под местной анестезией. В литературе описано удаление опухоли под регионарно – проводниковой анестезией. Только в случае расположения гигантских узлов в глубоких отделах конечностей проводится интубационный наркоз.
Образование удаляется в блоке с окружающей жировой клетчаткой с тщательной коагуляцией окружающих тканей.

Рецидивы редки и чаще связаны с малым размером опухоли, которая при первой операции не попала в блок удаляемых тканей.

Удаленная опухоль Барре-Массона

• Повреждения периферических нервов