Периферната автономна недостатъчност (PVF) е неуспех в регулацията на кръвоносните съдове, вътрешните органи, ендокринните жлези, който се причинява от дисфункция на периферните структури на автономната нервна система: симпатикови и парасимпатикови ядра в страничните рога на гръбначния мозък, възли , периферни автономни влакна.
Според етиопатогенезата PVN се разделя на първичен и вторичен. Първичният PVN е наследствена или идиопатична патология; причинява се от дегенеративни процеси в автономната нервна система и се характеризира с прогресивен ход с неблагоприятна прогноза. Вторичната PVN се развива под въздействието на редица фактори, когато се елиминира, функцията на вегетативните структури се възстановява. Тази форма на PPV е много по-често срещана в клиничната практика и често създава определени трудности за диагностициране и лечение. Причините за вторичен PVN могат да бъдат тежка соматична, метаболитна или неврологична патология, излагане на токсични, наркотични и фармацевтични лекарства. Това е системно възпаление от инфекциозен (сепсис, туберкулоза, СПИН и др.), Автоимунно (заболяване на съединителната тъкан) или злокачествен характер. PVN се наблюдава на фона на захарен диабет с дълга история на заболяването (повече от 15 - 20 години) и лошо контролирана гликемия и се диагностицира като автономна невропатия. Образуването на PVN е възможно при неврологични патологии: сирингомиелия, демиелинизиращи полиневропатии и редица други заболявания. Дисфункцията на симпатиковите структури се причинява от алкохолизъм, интоксикация с органофосфорни вещества, органични разтворители, арсен и олово, адренергични блокери, адренергични агонисти, холинергични лекарства и др.
Възрастовият фактор също е важен, тъй като при възрастните хора ефективността на симпатиковата регулация намалява, което води до развитие на ортостатична хипотония след хранене, при преминаване от хоризонтално във вертикално положение и др. В тази връзка рискът от развитие на тежка PVN при излагане на допълнителни провокиращи фактори при гериатрични пациенти е по-висок, отколкото при млади пациенти.
Автономната дисрегулация при PVN е мултисистемна по природа със сърдечно-съдови, респираторни, стомашно-чревни, пикочно-полови и други нарушения, но е възможно преобладаващо увреждане на една или друга локализация. Една от най-значимите клинично прояви на PVN е артериалната хипотония, причинена от дисфункция на симпатиковия отдел на автономната нервна система. При здрав човек барорецепторите на синокаротидната зона, разположени в областта на бифуркацията на общата каротидна артерия във външните и вътрешните артерии, реагират на минимално понижение на кръвното налягане - 1 - 3 mm Hg. Изкуство. Това води до повишена активност на вазомоторния център и симпатикотония, която е придружена от повишаване на сърдечната честота и периферна вазоконстрикция. Намаленото кръвно налягане и симпатиковата стимулация също предизвикват увеличаване на производството на ренин от бъбреците с активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон, което осигурява задържане на течности в тялото и увеличаване на обема на кръвта. Когато функцията на периферните симпатикови структури е нарушена, няма компенсаторна тахикардия и повишен съдов тонус (долни крайници, коремна кухина) в отговор на хипотония и адекватна бъбречна реакция се губи, което се проявява с натриуреза и полиурия с развитието на хиповолемия.
ПЕРИФЕРНА АВТОНОМНА НЕДОСТАТОЧНОСТ - синдром, причинен от увреждане на периферната автономна нервна система и проявяващ се в нарушение на инервацията на вътрешните органи на кръвоносните съдове и секреторните жлези. Периферна автономна недостатъчност се наблюдава при идиопатична ортостатична хипотония (първична автономна невропатия, свързана с дегенерация на симпатични ганглийни неврони), мултисистемна атрофия, болест на Паркинсон, наследствена автономна невропатии, сирингомия, алкохолизъм, амилоидоза, диабета и т.н.
Симптоми. Нарушаването на автономната инервация на сърдечно-съдовата система се проявява с ортостатична хипотония, хипертония в хоризонтално положение и постурална фиксирана тахикардия. Замаяност, припадък, бледност при преминаване от хоризонтално във вертикално положение или при изправяне за кратко време са характерни симптоми на ортостатична хипотония. Промените в регулацията на дихателната система могат да се проявят чрез наличие на сънна апнея. Нарушаването на автономната инервация на стомашно-чревния тракт води до дискинезия и може да се изрази в болка в епигастричния регион, гадене и повръщане, запек и диария. Сексуалните разстройства често са една от първите прояви на автономна недостатъчност. Възможни са и нарушения на уринирането, изпотяване, вазомоторни нарушения, периферни отоци, сухота в устата, сухота в очите. За да се установи диагнозата, е важно да се открият съпътстващи неврологични заболявания (например симптоми на паркинсонизъм) и да се идентифицира вегетативната недостатъчност по време на допълнителни прегледи, сред които сърдечно-съдовите тестове са от решаващо значение. За диагностициране на ортостатична хипотония кръвното налягане се измерва в легнало положение (преди това пациентът лежи поне 15 минути), а след това след изправяне (не по-рано от 2-та минута); тестът се счита за положителен, ако систоличното кръвно налягане спадне с повече от 20 mm Hg. Изкуство. и/или диастолично кръвно налягане - с 10 mm Hg. Изкуство.
Лечениесе основава на лечението на основното заболяване, което е причинило автономна недостатъчност. Като симптоматично лечение на ортостатична хипотония се препоръчва: избягване на провокиращи фактори (внезапно изправяне от хоризонтално положение, продължително стоене прав, продължително легло, напъване и др.), сън с високо вдигната глава, носене на еластични чорапи, увеличаване прием на течности (до 3 l/ ден). Ако нелекарствените мерки не доведат до ефект, се използват симпатикомиметици, α-блокери (2,5-5 mg дихидроерготамин 2-3 пъти на ден), НСПВС (25-50 mg индометацин 3 пъти на ден) (при липса на на противопоказанията).
Комбинирана патология.Умерените прояви на периферна автономна недостатъчност (главно под формата на ортостатична хипотония) често се появяват в напреднала и сенилна възраст и тяхната нелекарствена корекция обикновено е достатъчна. Приемът на определени лекарства (хипотензивни лекарства, вазодилататори, диуретици, антидепресанти, L-dopa лекарства и др.) Може да причини вегетативна недостатъчност, което изисква спиране на лекарството или коригиране на дозата му.
Увреждане на периферните структури на автономната нервна система, което води до нарушение на инервацията на соматичните системи на тялото. Отличава се с полиморфизъм, полисистемност и дисфункционален характер на симптомите. Водеща клинична проява е ортостатичният синдром. Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от сърдечно-съдови изследвания, изследване на основните органи и системи и биохимични кръвни изследвания. Лечението е симптоматично и се състои от комбинация от нелекарствени методи и медикаментозна терапия.
Главна информация
Периферната автономна недостатъчност (PVF) е сложно понятие в неврологията, което включва лезии на периферната част на автономната нервна система (ANS) с различна етиология. Последният се нарича още автономен. Осигурява функционирането на соматичните органи и системи чрез тяхната симпатикова и парасимпатикова инервация. Вегетативната нервна система регулира съдовия тонус, дихателния ритъм, чревната перисталтика, тонуса на пикочния мехур, функционирането на слъзните, потните и половите жлези. В домашната медицина А. М. Вейн е дълбоко ангажиран в изследването на ВНС. През 1991 г. той и неговите съавтори предлагат етиологична класификация на PVN, която се използва широко днес.
Причини за PVN
Първичната (идиопатична) автономна недостатъчност се причинява от генетично обусловени дегенеративни промени във влакната на периферната ANS. Често се комбинира с дегенерация на други структури на НС: болест на Паркинсон, наследствени полиневропатии, множествена системна атрофия. По-честа е вторичната PVN, която възниква на фона на основното заболяване. Периферната АНС е засегната от инфекциозни заболявания (херпесна инфекция, сифилис, СПИН, проказа), но по-често етиофакторът е променливи дисметаболитни нарушения, които водят до:
- Ендокринни нарушения: надбъбречна недостатъчност, диабет, хипотиреоидизъм. Патологията на ендокринните жлези провокира метаболитни нарушения, трофични нарушения на нервните влакна, което води до загуба на тяхната функция.
- Системни заболявания: Болест на Sjögren, амилоидоза, системна склеродермия. Причинява автоимунно увреждане на вегетативните влакна.
- Хронична интоксикацияпри алкохолизъм, уремичен синдром, чернодробна недостатъчност. Нарушаването на отделителната функция на бъбреците и процесите на детоксикация в черния дроб причиняват натрупване на токсични съединения в организма, на чието неблагоприятно въздействие са изложени периферните ВНС.
- Токсични лезииолово, фосфорорганични съединения, манган, лекарства. Последните включват адренергични блокери, допа-съдържащи лекарства и антихолинестеразни лекарства.
- Онкологични заболяванияпридружени от дисметаболитни процеси. В такива случаи вегетативната недостатъчност е част от структурата на паранеопластичния синдром.
- Дихателна недостатъчност, което води до хипоксия на нервните влакна. Развива се при хронична патология на дихателната система.
Патогенеза
Координираната регулация на работата на вътрешните органи (стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, дихателната система, пикочните пътища), екскреторната активност на жлезите се осигурява от симпатикова и парасимпатикова инервация. Дисфункцията на определена част от ВНС, възникнала под въздействието на етиологични фактори, причинява функционални нарушения в инервираните от нея структури. Най-забележими са съдовите нарушения, изразяващи се в спад на кръвното налягане при промяна на положението на тялото от хоризонтално във вертикално. Поради липсата на компенсаторно стесняване на периферните съдове кръвта се отлага в долните части на тялото. Кръвоснабдяването на мозъка рязко намалява, което клинично се характеризира с пресинкоп или синкоп.
Ортостатичната хипотония има няколко механизма на развитие. Нарушението на автономната инервация на вените на долните крайници води до задържане на голям обем кръв в тях. Симпатиковата денервация на артериите води до загуба на техния тоничен отговор. Неизправност във функционирането на аферентните автономни нерви, които осигуряват барорецепторния рефлекс, причинява блокиране на импулси, носещи информация за промените в съдовото налягане.
Класификация
Въз основа на етиологията периферната автономна недостатъчност се разделя на първична и вторична. В зависимост от хода се разграничават остри и хронични заболявания. По-долу е класификацията, предложена през 1996 г. от Лоу, допълнена през 2000 г. от Матиас.
Първичен PVNвключва случаи с неизвестна или генетично обусловена етиология. Някои форми са наследствени.
- Изолирана автономна недостатъчност е лезия на преганглионарните автономни неврони на гръбначния мозък. Основната проява е ортостатичната хипотония.
- Идиопатична автономна невропатия. Предполага се, че автоимунната природа на заболяването е свързана с вируса на Epstein-Barr. Ортостатичният синдром се комбинира със сухи лигавици и сензорни нарушения.
- Идиопатична анхидроза. Нарушава се автономната регулация на потните жлези. Проявява се със суха кожа.
- Постурална ортостатична тахикардия. Наблюдава се при млади хора; жените боледуват 5 пъти по-често. Типичен клиничен симптом е тахикардия при преминаване във вертикално положение.
- Автономна недостатъчност при възрастните хора. Типичната възраст на пациентите е над 60 години.
- Дисимунни автономни невропатии. Имат остро протичане. Делят се на адренергични, холинергични и смесени (пандисавтономия).
- Наследствени автономни невропатии. Включва фамилна амилоидна форма, болест на Фабри, синдром на Райли-Дей и др.
Вторично военно оборудванесе развива в резултат на лезии на вегетативни структури от различен произход. Появява се на фона на клиничната картина на основната патология.
- PVN на дисметаболитни състояния. Има диабетни, амилоидни, порфирни, уремични и хранителни варианти.
- PVN на токсични лезии. Това включва алкохол, лекарствени форми, периферна недостатъчност при отравяне.
- PVN за възпалителни полиневропатии. Може да възникне при синдром на Guillain-Barré, CIDP.
- Инфекциозна PVN. Придружава дифтерия, ботулизъм, ХИВ, борелиоза, болест на Хагас.
- PVN на онкологични заболявания. Може да се прояви като паранеопластична дисавтономия, чревна дисфункция (псевдоилеус), миастеничен симптомен комплекс, сензорна полиневропатия.
- PVN на системна патология. Характеристика на колагеноза, системна чревна патология (UC, болест на Crohn).
- PVN за други заболявания. Включва патология на ВНС при хронично увреждане на дихателната система, множествена липоматоза.
Симптоми на PVN
Клиничните прояви имат мултисистемен характер и не са много специфични. Неуспехът във функционирането на симпатиковия отдел на ANS се проявява чрез хипохидроза, диария, птоза, уринарна инконтиненция и нарушения на еякулацията. Отслабването на парасимпатиковата инервация причинява запек, хиперхидроза, задържане на урина и импотентност. Първичната периферна недостатъчност възниква с преобладаване на ортостатична хипотония, вторична - зависи от основното заболяване.
Сърдечно-съдови нарушенияхарактеризиращ се с ортостатична тахикардия и хипотония, артериална хипертония в хоризонтално положение. Постуралната хипотония при изправяне се усеща от пациента като пристъп на замаяност, слабост или епизод на припадък. Пациентът може да изпита чувство на "провал", потъмняване пред очите и шум в главата. В тежки случаи пристъпът завършва с припадък с продължителност около 10 секунди. Ортостатичната тахикардия е придружена от увеличаване на сърдечната честота с 30 удара / мин. с леко понижение на кръвното налягане. Пациентите се оплакват от сърцебиене, тревожност, изпотяване и болка в областта на сърцето. В някои случаи се наблюдава тахикардия в покой (сърдечната честота е фиксирана на 95-100 удара/мин), независимо от физическата активност.
Дисфункция на дихателната системапроявява се чрез краткотрайни епизоди на спиране на дишането (включително сънна апнея), пристъпи на задушаване. Тежкият респираторен дистрес с блокирани сърдечно-съдови рефлекси може да причини внезапна смърт.
Стомашно-чревни нарушениявключват дискинезии и атония на стомаха, хранопровода, червата, жлъчните пътища и жлъчния мехур. Чревната дисфункция се изразява в периодичен запек или диария. Стомашната атония се проявява с усещане за пълнота, анорексия, повръщане и гадене.
Нарушения на пикочно-половата системаможе да бъде придружено от полиурия през нощта, повишена честота на позиви, усещане за непълно изпразване на пикочния мехур, инконтиненция, затруднено уриниране, еректилна дисфункция при мъжете, намалена чувствителност на клитора при жените. До 90% от мъжете с първични форми на PVN страдат от импотентност.
Зрителни нарушения. Има свиване на зениците, нарушение на адаптацията им на тъмно. В резултат на това зрението в здрач се влошава.
Дисфункция на отделителните жлези. Функционирането на потните жлези може да бъде нарушено локално, симетрично или дифузно. Хипохидрозата е по-честа. Хиперхидрозата може да бъде нощна. Намаляването на производството на сълзи причинява развитието на синдром на сухото око, а нарушението на слюноотделянето причинява сухота в устата.
Усложнения
Тежките нарушения на автономната инервация се отразяват негативно на ежедневието на пациентите. Пациентите с тежка ортостатична хипотония без адекватна терапия често стават болни на легло. Нарушенията в аферентната сърдечна инервация водят до безболезнено протичане на инфаркта на миокарда, което затруднява идентифицирането и спирането му. Стомашно-чревните нарушения водят до намалено хранене, лоша абсорбция на хранителни вещества и хиповитаминоза. Урогениталната дисфункция се усложнява от добавянето на инфекция с развитието на цистит, уретрит, пиелонефрит; води до безплодие. Сухата лигавица на очите застрашава появата на конюнктивит, кератит и увеит.
Диагностика
Периферната автономна недостатъчност се характеризира с голям полиморфизъм на симптомите. Неспецифичността на клиничните симптоми затруднява диагнозата и изисква цялостен преглед на пациента. Наличието на синкоп с хипохидроза е аргумент в полза на PVN. Диагнозата е по-вероятна, когато тези прояви се комбинират със стомашно-чревни и уринарни нарушения. Необходими са инструментални изследвания, за да се изключи органична патология, ако има съмнение за първична периферна недостатъчност, за идентифициране на основната патология при вторични форми. Диагностичният комплекс включва:
- Сърдечно-съдови изследвания. Ортостатичният тест диагностицира спад на систолното налягане >20 mmHg. Чл., диастолно - >10 mm Hg. Изкуство. Няма достатъчно увеличение на сърдечната честота по време на изометрични упражнения (свиване на динамометъра), изправяне, дълбоко дишане и маневра на Валсалва.
- Неврологичен преглед. Прегледът при невролог може да разкрие миоза, признаци на полиневропатия, паркинсонизъм, множествена склероза и органични увреждания. В някои случаи неврологичният статус е нормален. Електроневрографията помага да се оцени състоянието на нервните стволове и да се изключи мускулна патология. ЯМР на мозъка в първични форми може да диагностицира дегенеративни процеси, атрофични промени, във вторични форми - основното заболяване (..., насочено към цялостно облекчаване на възникващите симптоми. В съответствие с показанията се извършва следното:
- Облекчаване на ортостатична хипотония.Има 2 направления: увеличаване на обема на циркулиращата кръв, намаляване на пространството, което заема. Използват се немедикаментозни методи: повишен прием на течности и сол, дробно хранене, ситуационен прием на кафе, чай, бинтиране на долните крайници (носене на компресионни чорапогащи), избягване на резки промени в положението на тялото. Липсата на ефективност на тези методи е индикация за фармакотерапия. Предписаните лекарства са кофеин, симпатикомиметици, в някои случаи - нестероидни противовъзпалителни средства, а при ортостатична тахикардия - бета-блокери (пропранолол). Дългосрочната терапия на хипотонията се провежда с амесиниев метилсулфат.
- Лечение на уринарни нарушения. Антидиуретичният хормон, упражненията с напрежение в мускулите на тазовото дъно и електрическата стимулация на пикочния мехур са ефективни. При чести позиви и инконтиненция са показани спазмолитици, при затруднено изпразване - холинергични лекарства, при спазми на сфинктера - адреноблокери.
- Лечение на атонични стомашно-чревни разстройства. Провежда се с антиеметични, антихолинестеразни, прокинетични лекарства. При запек се предписват билкови лаксативи и целулозни препарати.
- Стимулиране на жлезната екскреция. Провежда се с пилокарпин. Никотиновата киселина и витамин А помагат за намаляване на сухотата в устата. Овлажняването на кожата се постига с кремове и маслени компреси. Тежката ксерофталмия, при запазване на функцията на други жлези, е индикация за хирургично лечение - преместване на паротидния канал в конюнктивалния сак.
Прогноза и профилактика
Протичането и изходът зависят от формата на заболяването. Може да възникне изолирана периферна недостатъчност с периоди на обостряне и е възможна постепенна регресия на симптомите. Идиопатичната невропатия има прогресиращ ход. Постуралната тахикардия често спонтанно регресира до пълно възстановяване. Ситуацията се усложнява при засягане на периферната автономна нервна система в комбинация с дегенеративни промени в централната нервна система. Прогнозата на вторичните форми е свързана с основното заболяване. Предотвратяването на PVN не е разработено.
Класификация: идиопатична и за наследствени невропатии.
Клинични симптоми на PVP
Припадък 95%
Импотентност 92%
Обща слабост 92%
Хипо, анхидроза 70%
Артериална хипотония в легнало положение 50%
Инконтиненция на урина 43%
Запек, гастропареза, диария 41%
Клинични прояви на IOH(идиопатична ортостатична хипотония)
Спад на систоличното кръвно налягане с повече от 30 mm Hg при изправяне. (нормално е 10)
Липотимични състояния и припадък. Единствените припадъци, от които пациентът може да умре. Обикновено по време на припадък кожата е влажна, има тахикардия, а след припадък кръвното налягане се възстановява. Тук кожата е суха, няма тахикардия, кръвното налягане е много ниско. Кръвното налягане не се повишава след припадък.
Хипо- и анхидроза
"Фиксиран" пулс
Тахикардия в покой
Намаляване на клиничните симптоми в хоризонтално положение
Пациентите се чувстват повече или по-малко задоволителни в хоризонтално положение и в басейн. Всяко натоварване, прием на храна и други води до влошаване на състоянието.
Заболяването се основава на увреждане на PVS (барорецептори на аортната дъга, симпатикови вазоконстриктори на мускулите, артериите и вътрешните органи).
Лечение на постурална хипотония
Да се избегне
Внезапно повдигане на главата, особено сутрин
Стрес в тоалетната
Внезапни промени в температурата
Тежки натоварвания
Алкохол
Преяждане, особено въглехидрати и мазнини
Повдигната позиция на главата
Чести малки хранения
Увеличаване на солта в диетата
Еластични чорапи, бинтове, превръзки (в хоризонтално положение, изправяне след превръзката)
Антигравитационен костюм (костюм на астронавт)
Минералокортикоиди
Вазоконстриктори - симпатикомиметици (мидодрин, дихидроерготамин, ефедрин, МАО-А инхибитори, тирамин)
Предотвратяване на вазодилатация (индометацин, церукал, пропранолол)
Предотвратяване на хипотония след хранене (кофеин, соматостатин)
Увеличаване на сърдечния дебит (пиндолол)
Увеличаване на броя на червените кръвни клетки и кислород (еритропоетин)
Намаляване на нощната полиурия (десмопресин)
Нефармакологично
Използвайте
Фармакологични
Принципи на лечение
Увеличете количеството на циркулиращата кръв (еритропоетин, сол)
Намалете обема, в който циркулира кръвта (вазоконстриктори, антигравитационен костюм, плуване)
Синдром на Horner (енофталмос, миоза, птоза, хетерохромия на ириса и анхидроза на горната част на лицето със същото име) - страда симпатиковата инервация на окото.
Синдромът на Argay-Robertson (тесни зеници, деформирани зеници, липса на директна и приятелска реакция към светлина, но реакцията на зениците към конвергенция е запазена) е патогномоничен за всички форми на невросифилис. RW трябва да се изследва, но синдромът може да бъде позитивен и при пациенти с повторна травматична мозъчна травма, менингоенцефалит, орбитална травма, субарахноидален кръвоизлив, една или повече общи анестезии, злоупотреба с луминал, бензодиазепини и наркотици.
Синдром на AD (пилотонична реакция на зеницата към светлина, зеницата е разширена, по-рядко стеснена, обикновено една зеница е засегната в началото на развитието на синдрома) - наблюдава се при жени на възраст 20-40 години. Липса на коленни рефлекси. Може да завърши на едното око и да премине към другото. През светлите сезони се препоръчва носенето на предпазни очила. Препоръчва се не вливане на миотик, а миотик в другото око преди важна задача. Сънна апнея. Всички заболявания с нарушение на автономната инервация на органите на храносмилателния тракт са придружени от същите симптоми като заболяванията на тези органи.
Органичната импотентност не отговаря на емоциите. Страда парасимпатиковата инервация на кавернозните тела. Ерекцията и сексуалният контакт са невъзможни. Въвеждане на ношпа и папаверин в кавернозните тела.
По време на лечението може да се развие преопизъм - продължителна болезнена ерекция, гангрена, болезнен шок, смърт.
Диагностика на PVN
Намалено положение в легнало положение (обикновено нормално)
Намален при изправяне (нормално намален)
Разликата между систолното кръвно налягане в легнало и изправено положение е 30 mmHg (нормално 10)
Норепинефрин в плазмата
Тест с норепинефрин – значително повишаване или понижение на кръвното налягане (обикновено повишаване)
Тест с анаприлин - не действа (обикновено намалява пулса)
Тест с атропин - няма ефект (обикновено увеличава сърдечната честота)
Сърдечната честота остава практически непроменена по време на дълбоко дишане (по-малко от 1,2 пъти)
Проба 30:15 – 1.0
Съотношение на Валсалва - практически не променя сърдечната честота
По-удобно е да се говори с пациенти за уриниране, тъй като... Когато уринирането е нарушено, функционирането на ректума също обикновено е нарушено. Неврогенни уринарни нарушения:
Намаляване на свиването на мехурчетата
Платифилин
Амитриптилин
Баклофен
Индометацин
Парлодел
b-блокери
Външно събиране на урина
Интермитентна катетеризация
Детрузитол
За повишаване на интравезикалното налягане:
Холиномиметици
Антихолинестераза
Стимулиране на тригерната зона
Електрическа стимулация на пикочния мехур
Празозин
Трансуретрална резекция на шийката на пикочния мехур
Дисекция на пудендалния нерв
Интермитентна катетеризация
Инконтиненция и спешност
Намаляване
Закъснение
Релаксация на външния сфинктер
Сфинктерно-детрузорна диссинергия.
Центрове за уриниране: в гръбначния мозък, моста и постцентралния гирус.
