Сред другите заболявания на нервната система генерализираната е една от най-честите диагнози. Заболяването се характеризира със стереотипни гърчове, които се повтарят периодично. Честотата на поява на епилепсия е до десет процента. Епилептичният припадък се причинява от появата на патологични разряди в мозъка; те се проявяват като временни нарушения на умствените, вегетативните, сетивните и двигателните функции. Въпреки че много хора смятат, че епилепсията не може да бъде излекувана, медицината смята тази преценка за погрешна. С помощта на съвременни антиепилептични лекарства е възможно напълно да се премахнат гърчовете при приблизително шестдесет и пет процента от пациентите. Освен това, в други двадесет процента, тежестта на атаките е значително намалена.
Тук основата на лечението е ежедневна дългосрочна терапия, а също така са необходими редовни медицински прегледи и изследвания. Причините за развитието на заболяването са класифицирани като симптоматична епилепсия, идиопатична и криптогенна. При симптоматика се открива структурен дефект на мозъка, това може да бъде тумор, малформации, кръвоизлив, киста и др. Идиопатичната епилепсия предполага наследствено предразположение, липсват структурни промени в мозъка. При криптогенна епилепсия причината остава неясна, но лекарят във всеки случай предписва лечение, което осигурява желаните резултати и болестта се оттегля. Основното при лечението на епилепсията е навременността.
Епилептичните припадъци могат да варират от генерализирани припадъци до незначителни промени, които са едва забележими за другите. Припадъците са фокални, причинени от появата на електрически разряд в област на мозъчната кора. Ако и двете полукълба са включени едновременно в изхвърлянето, тогава това е пример за генерализирана епилепсия. Фокалните атаки се характеризират със специфични усещания, конвулсии и изтръпване в определени части на тялото. Това се отнася за ръцете, краката, лицето или други части на тялото. В същото време проявата на фокалните атаки е в кратки халюцинации, те са обонятелни, вкусови и слухови. По време на такива атаки пациентът запазва съзнание и човекът е в състояние да опише какво чувства.
Генерализираната епилепсия се разделя на неконвулсивна и конвулсивна. Генерализираната конвулсивна епилепсия обикновено изглежда особено плашеща за другите. В тоничната фаза на пристъпа се наблюдава мускулно напрежение, дишането спира за кратко, болният често крещи пронизително. В някои случаи езикът може да бъде ухапан по време на атака. Клоничната фаза настъпва след около петнадесет секунди, редуващи се мускулно напрежение и отпускане. В допълнение, клонични
Неконвулсивната генерализирана епилепсия е придружена от гърчове, наречени абсанси. По принцип те се наблюдават при деца и могат да се появят в ранна юношеска възраст. В същото време детето внезапно замръзва, погледът му е насочен към една точка, изглежда отсъстващо. Понякога това се случва, когато очите са затворени, главата е леко отметната назад и клепачите треперят. Продължителността на такива атаки е до няколко секунди, а понякога те просто не се забелязват и често завършват с уринарна инконтиненция. Прекратяването на гърчовете става доброволно, последвано от пост-атаков период. Характеризира се със сънливост, объркване, след което се появява главоболие, след което пациентът заспива.
В момента експертите идентифицират до четиридесет различни вида и форми на епилепсия и в тази връзка за всяка форма лекарите предписват отделен режим на лечение. Ето защо е толкова важно лекарят не само да постави диагноза, но и да определи точната форма на епилепсия. В момента като основна диагностична техника се използва томография, магнитен резонанс или компютър. Освен това се използва ЕЕГ запис, не повече от петнадесет минути, което е обичайно при масови изследвания. Повечето експерти отбелязват, че ЕЕГ мониторингът, който е редовна електроенцефалограма, записана за дълъг период от време, е най-информативен, в някои случаи до дванадесет часа. В изследването се включва периодът на бодърстване и сън.
Ако една жена страда, тя е предписана антиепилептична терапия и пациентът планира бременност, тя трябва да уведоми лекаря и да премине редица допълнителни изследвания, за да избегне усложнения. Възможно е успешната бременност да изисква промяна в терапията. Лекарят ще избере други лекарства, които няма да навредят на развитието на плода. Може би лекарствата няма да бъдат спрени, но дозата ще бъде променена. Ако е възможно, трябва да се консултирате с лекар, който има опит в воденето на такава бременност. Освен това, дори преди бременността, пациентът трябва да посети медико-генетична консултация.
Какво трябва да направите, ако сте открили признаци на това заболяване в себе си или вашите близки са били диагностицирани с генерализирана епилепсия? Лечението трябва да се извършва от невролог. Ако атаката се появи за първи път, пациентът има проблеми с дишането или продължава повече от пет минути, обадете се на линейка. Освен това е необходимо да се отстранят всички твърди предмети, ако има такива в близост до пациента. Човекът трябва да бъде поставен настрани, като под главата му се постави мек предмет, но той трябва да е плосък. По време на пристъп пациентите с епилепсия не трябва да се опитват да го обуздаят. Обърнете внимание кога е започнала атаката, тъй като е необходимо да се установи нейната продължителност. Изборът на антиепилептични лекарства се извършва, като се вземат предвид формата на заболяването и естеството на атаките. Трябва да се помни, че самолечението не е разрешено; терапията трябва да бъде предписана от лекар!
Клинична концепция, която обединява всички форми на епилепсия, в основата на които са първично генерализирани епилептични припадъци: абсанси, генерализирани миоклонични и тонично-клонични пароксизми. В повечето случаи има идиопатичен характер. Основата на диагнозата е анализът на клиничните данни и резултатите от ЕЕГ. Освен това се извършва MRI или CT сканиране на мозъка. Лечението на генерализираната епилепсия се състои в монотерапия с антиконвулсанти (волпроат, топирамат, ламотрижин и др.); в редки случаи е необходима комбинирана терапия.
МКБ-10
G40.3 G40.4
Главна информация
Генерализираната епилепсия (GE) е вид епилепсия, при която епилептичните пароксизми са придружени от клинични и електроенцефалографски признаци на първично дифузно участие на церебралните тъкани в процеса на епилептиформно възбуждане. В основата на клиничната картина на тази форма на епилепсия са генерализирани епилептични припадъци: абсанси, миоклонични и тонично-клонични пароксизми. Вторично генерализираните припадъци не спадат към генерализираната епилепсия. От началото на 21 век обаче някои автори започват да поставят под въпрос точността на разделянето на генерализирана и фокална епилепсия. И така, през 2005 г Бяха публикувани проучвания, проведени от руски епилептолози, които показват фокално начало на атипични абсанси, а през 2006 г. се появи подробно описание на така наречените „псевдогенерализирани пароксизми“.
Въпреки това понятието "генерализирана епилепсия" все още се използва широко в практическата неврология. В зависимост от етиологията се разграничават идиопатични и симптоматични GE. Първият е наследствен по природа и представлява около една трета от всички случаи на епилепсия, вторият е вторичен, възниква на фона на органично увреждане на мозъка и е по-рядък от идиопатичните форми.
Причини за генерализирана епилепсия
Идиопатичната генерализирана епилепсия (IGE) няма други причини освен генетична детерминация. Неговият основен патогенетичен фактор обикновено е каналопатия, която причинява нестабилност на мембраната на невроните, което води до дифузна епилептиформна активност. Вероятността да имате дете с епилепсия, ако единият от родителите има заболяването, не надвишава 10%. Около 3% са моногенни форми на IGE (фронтална епилепсия, наследена по автозомно-доминантен принцип, доброкачествени фамилни конвулсии на новородени и др.), При които заболяването се определя от дефект в един ген, и полигенни форми (например ювенилен миоклонична епилепсия, абсансна епилепсия в детска възраст), причинена от мутации на няколко гена.
Етиофакторите за появата на симптоматична HE могат да включват травматично мозъчно увреждане, невроинтоксикация, инфекциозни заболявания (енцефалит, менингит), тумори (мозъчни глиоми, лимфоми, множество метастатични мозъчни тумори), дисметаболитни състояния (хипоксия, хипогликемия, липидоза, фенилкетонурия), треска, наследствена патология (например туберозна склероза). Симптоматична генерализирана епилепсия при деца може да възникне в резултат на фетална хипоксия, вътрематочна инфекция, травма при раждане на новородено или анормално развитие на мозъка. Сред симптоматичната епилепсия повечето случаи са с фокална форма; генерализираната версия е доста рядка.
Клиника за генерализирана епилепсия
Идиопатична генерализирана епилепсияпроявява се в детството и юношеството (главно до 21 години). Не е придружено от други клинични симптоми, с изключение на епилептични пароксизми от първично генерализиран характер. В неврологичния статус в някои случаи се наблюдават дифузни симптоми и изключително рядко огнищни симптоми. Когнитивните функции не са нарушени; в някои случаи интелектуалните нарушения могат да бъдат преходни, което понякога засяга представянето на учениците. Последните проучвания показват наличието на лек интелектуален спад при 3-10% от пациентите с IGE и възможността за някои емоционални и личностни промени.
Симптоматична генерализирана епилепсиявъзниква във всяка възраст на фона на основно заболяване, с наследствена патология и вродени дефекти - по-често в ранна детска възраст. Генерализираните епилептични припадъци са само част от нейната клинична картина. В зависимост от основното заболяване се различават церебрални и огнищни прояви. Често се развива интелектуален спад, а при децата се появява умствена изостаналост.
Видове генерализирани пароксизми
Типични абсанси- пароксизми на краткотрайна загуба на съзнание с продължителност до 30 секунди. Клинично атаката изглежда като замръзване на пациента с празен поглед. Възможно е вегетативен компонент под формата на хиперемия или бледност на лицето, хиперсаливация. Отсъствието може да бъде придружено от несъзнателни движения: потрепване на отделни лицеви мускули, облизване на устни, въртене на очи и др. При наличие на такъв двигателен компонент отсъствието се класифицира като сложно, а при липса - като просто. Икталната (по време на епилептичен припадък) ЕЕГ записва генерализирани пик-вълнови комплекси с честота 3 Hz. Обикновено честотата на пиковете пада от началото на атаката (3-4 Hz) до нейния край (2-2,5 Hz). Атипичните абсанси имат малко по-различен модел на ЕЕГ: неправилни пикови вълни, чиято честота не надвишава 2,5 Hz. Въпреки дифузните промени в ЕЕГ, първичният генерализиран характер на атипичните абсанси в момента се поставя под въпрос.
Генерализирани тонично-клонични припадъцисе характеризират с промяна в тоничното напрежение на всички мускулни групи (тонична фаза) и периодични мускулни контракции (клонична фаза) на фона на пълна загуба на съзнание. По време на пароксизма пациентът пада, първоначално за 30-40 s. има тонична фаза, след това клонична фаза с продължителност до 5 минути. В края на пристъпа настъпва неволно изпускане на урина, след това пълна мускулна релаксация и пациентът обикновено заспива. В някои случаи се наблюдават изолирани клонични или тонични пароксизми.
Генерализирани миоклонични припадъциса дифузни бързи асинхронни мускулни потрепвания, причинени от неволно свиване на отделни мускулни снопове. Те може да не засягат всички мускули на тялото, но винаги са симетрични по природа. Често такива контракции причиняват неволеви движения на крайниците, засягането на мускулите на краката води до падане. Съзнанието в периода на пароксизма е запазено, понякога се наблюдава ступор. Ictal EEG записва симетрични комплекси полипик-вълна с честота от 3 до 6 Hz.
Диагностика на генерализирана епилепсия
Диагностичната основа е оценката на клиничните и електроенцефалографските данни. За IGE е типичен нормален основен ЕЕГ ритъм, въпреки че може да бъде леко забавен. При симптоматичните форми основният ритъм може да се промени в зависимост от заболяването. И в двата случая в междупристъпния интервал на ЕЕГ се записва дифузна пикова вълнова активност, чиито отличителни черти са първичен генерализиран характер, симетрия и двустранна синхронност.
За да се изключи/идентифицира симптоматиката на епилепсията, при диагностицирането се използва CT или MRI на мозъка. С тяхна помощ е възможно да се визуализира органично увреждане на мозъка. При съмнение за първично генетично заболяване е показана консултация с генетик, извършват се генеалогични изследвания и е възможна ДНК диагностика. В случаите, когато е изключена органична патология и наличието на други заболявания, при които епилепсията е вторична, неврологът поставя диагноза идиопатична епилепсия.
Необходимо е да се разграничи GE от фокални и вторични генерализирани форми, капкови атаки, соматогенни припадъци (с тежка аритмия, хронична белодробна патология), хипогликемични състояния, психогенни пароксизми (с истерична невроза, шизофрения), епизоди на преходна глобална амнезия, сомнамбулизъм.
Лечение и прогноза на генерализирана епилепсия
Изборът на антиконвулсивна терапия зависи от вида на епилепсията. В повечето случаи лекарствата от първа линия са валпроат, топирамат, ламотрижин, етосуксимид и леветирацетам. По правило идиопатичните варианти на генерализирана епилепсия се повлияват добре от терапията. При приблизително 75% от пациентите монотерапията е достатъчна. При резистентност се използва комбинация от валпроат и ламотрижин. Някои форми на IGE (например абсансна епилепсия в детска възраст, IGE с изолирани генерализирани конвулсивни припадъци) са противопоказание за употребата на карбамазепин, фенобарбитал, окскарбазепин, вигабатрин.
В началото на лечението се извършва индивидуален избор на антиконвулсанта и неговата доза. След постигане на пълна ремисия (липса на епилептични пристъпи) по време на приема на лекарството, постепенното намаляване на дозата се извършва само след 3 години постоянна употреба, при условие че през този период не е имало нито един пароксизъм. При симптоматична ХЕ, паралелно с антиепилептични лекарства, ако е възможно, се провежда лечение на основното заболяване.
Прогнозата на GE до голяма степен зависи от неговата форма. Идиопатичната генерализирана епилепсия не е придружена от умствена изостаналост и когнитивен спад и има относително благоприятна прогноза. Въпреки това, често се повтаря, когато дозата се намали или антиконвулсанта се прекрати напълно. Резултатът от симптоматичната HE е тясно свързан с хода на основното заболяване. В случай на аномалии в развитието и невъзможност за ефективно лечение на основното заболяване, епилептичните пристъпи се оказват устойчиви на терапията. В други случаи (с TBI, енцефалит) генерализираната епилепсия може да действа като остатъчна последица от церебрална лезия.
Генерализирана епилепсия, известна още като първична генерализирана епилепсия или идиопатична епилепсия, е форма на епилепсия, която се характеризира с генерализирани припадъци без очевидна етиология.
Генерализираната епилепсия, за разлика от парциалните епилептични припадъци, е вид припадък, който намалява съзнанието на пациента и изкривява електрическата активност на целия или по-голямата част от мозъка му.
Генерализираната епилепсия причинява епилептична активност в двете полукълба на мозъка, което може да се запише на електроенцефалография (ЕЕГ).
Генерализираната епилепсия е първично състояние, за разлика от вторичната епилепсия, която възниква като симптом на заболяване.
Видове атаки
Припадъците на генерализирана епилепсия могат да се проявят като абсанси, миоклонични гърчове, клонични гърчове, тонично-клонични гърчове или атонични гърчове в различни комбинации.
Генерализирани епилептични припадъци могат да възникнат при различни припадъчни синдроми, включително миоклонична епилепсия, фамилни неонатални припадъци, абсансна епилепсия, инфантилни спазми, детска миоклонична епилепсия и синдром на Lennox-Gastaut.
Форми на заболяването
По време на пристъпи на генерализирана епилепсия човек обикновено губи съзнание. Но понякога атаката може да бъде толкова кратка, че пациентът да не я забележи. По време на атака телесните мускули на човека могат да се напрегнат и/или потрепнат и човекът може да падне неочаквано.
Различните видове генерализирани припадъци включват:
- тонично-клонични припадъци;
- тонични гърчове;
- атонични припадъци;
- миоклонични припадъци;
- абсанси.
Симптоми
Тонично-клонични гърчове
Има две фази на тонично-клоничните гърчове – тонични (тонични) гърчове и клонични.
По време на тоничната фаза човек губи съзнание, тялото му става неконтролируемо и той пада.
По време на клоничната фаза крайниците на пациента започват да потрепват, контролът върху пикочния мехур или червата може да бъде загубен, езикът или вътрешната страна на бузата могат да бъдат ухапани и зъбите могат да бъдат стиснати.
Човекът може да спре да диша или да има затруднено дишане и може да развие сини кръгове около устата.
След тонично-клоничен припадък пациентът може да изпита главоболие, умора и да се чувства много зле. Може да се появи дълбок сън, но след събуждане главоболието и болката в мускулите на тялото продължават известно време.
Симптомите на тоничния гърч се проявяват като тонично-клонични гърчове. Въпреки това, при тоничен припадък, той не достига етапа на мускулни потрепвания (клоничен стадий).
По време на атонични припадъци човек губи тонуса на всички мускули и пада. Тези припадъци са много кратки и обикновено позволяват на човека да стане веднага. По време на тези припадъци обаче може да възникне и физическо нараняване.
Миоклонични гърчове
Миоклоничните припадъци обикновено включват изолирани или кратки мускулни спазми, които могат да засегнат някои или всички части на тялото.
Припадъците обикновено са много кратки (с продължителност част от секундата), за да повлияят на съзнанието на човека. Мускулните потрепвания могат да варират от леки до много силни.
Абсансни припадъци
Абсансните припадъци при генерализирана епилепсия обикновено се развиват при деца и юноши. Двата най-често срещани вида абсанси са типичните и атипичните абсанси.
Типични абсанси
При типичния абсансен припадък безсъзнанието на човека обикновено продължава само няколко секунди. Той изглежда потънал в мисли или „изключен“ за секунда. Може да се появи леко потрепване на тялото или крайниците. При продължително отсъствие на гърчове човек може да извършва кратки, повтарящи се действия.По време на атака човек не знае какво се случва около него и не може да бъде изведен от това състояние. Някои хора изпитват до стотици абсанси на ден.
Атипични абсанси
Този тип абсансен припадък е подобен на типичния абсансен припадък, но продължава по-дълго.
При атипичните абсанси има по-малка загуба на съзнание и по-малка промяна в мускулния тонус.
Човекът може да се движи, но става непохватен и се нуждае от помощ.
По време на атипичен абсансен припадък човек може да не е в състояние да реагира на стимули.
Диагностика
Генерализираните тонично-клонични припадъци се срещат при много различни видове епилепсия и е трудно да се установи точна диагноза на генерализирана епилепсия въз основа единствено на описателната или дори наблюдателна част от припадъка.
Първата разлика е да се определи дали действително има събитие, което е задействало атаката.
Ако подбуждащият стимул не може да бъде идентифициран, втората стъпка за определяне дали е налице основната идиопатична генерализирана епилепсия е провеждането на подходящи изследвания.
Резултатът може да бъде постигнат чрез внимателно проследяване на медицинската история на пациента и използване на ЕЕГ и/или ЯМР изследвания, с периодично видео-ЕЕГ наблюдение за пълно характеризиране на епилептичния синдром.
Ако проучванията определят, че представящите се характеристики отразяват идиопатична генерализирана епилепсия, ще са необходими допълнителни изследвания въз основа на внимателна оценка на видовете пристъпи, възраст на начало, фамилна анамнеза, отговор на терапията и допълнителни данни.
Заболяването може да се анализира за липса на миоклонични, тонично-клонични, атонични, тонични и клонични припадъци.
Пациентът може да получи един тип припадък или комбинация от няколко, в зависимост от синдрома на основното заболяване. В резултат на това картината на заболяването може да бъде много различна и за правилната диагноза е необходим пълен цикъл от изследвания.
Лечение и терапия
Има седем основни антиепилептични лекарства, препоръчвани за лечение на първична генерализирана епилепсия:- фелбамат;
- леветирацетам;
- зонизамид;
- топирамат;
- Валпроат;
- ламотрижин;
- Перампанел.
Валпроатът е сравнително старо лекарство, което е показало висока ефикасност и често се счита за лечение от първа линия. Въпреки това, връзката му с малформации на плода, когато се приема по време на бременност, ограничава употребата му при млади жени.
Всички антиепилептични лекарства, включително изброените по-горе, могат да се използват в случаи на парциални пристъпи на генерализирана епилепсия.
Заключение
Генерализираната епилепсия често започва в детството. При някои пациенти този тип епилепсия изчезва по време на юношеството и те вече не се нуждаят от лечение. Но в някои случаи това състояние остава при пациента за цял живот, което изисква лечение през целия живот и наблюдение от специалисти.
Видео по темата
RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Архив - Протоколи за диагностика и лечение на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (2006 г., остарял)
Генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми (G40.3)
Главна информация
Кратко описание
Генерализирана епилепсия(HE) е хронично мозъчно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи с увреждане на двигателни, сетивни, автономни, умствени или умствени функции, в резултат на прекомерни невронни разряди в двете полукълба на мозъка.
ГЕ е единно заболяване, представляващо отделни форми с електроклинична характеристика, подход на лечение и прогноза.
Код на протокола: 01-009а "Генерализирана епилепсия при деца, остър период"
Профил:педиатрични
Сцена:болница
Предназначение на етапа:
1. Намаляване на честотата на атаките.
2. Постигане на ремисия.
Период на възникване
Продължителност на лечението: 14 дни
Класификация
Според Международната класификация от 1989 г. (Международна лига срещу епилепсията), генерализираната епилепсия се основава на генерализирането на епилептичната активност.
В рамките на GE се разграничават форми: идиопатични, симптоматични и криптогенни.
Генерализирани видове епилепсия и синдроми:
1. Идиопатична (с начало в зависимост от възрастта) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачествени фамилни неонатални гърчове;
- доброкачествени идиопатични неонатални гърчове;
- доброкачествена миоклонична епилепсия от ранна детска възраст;
- абсансна епилепсия в детска възраст - МКБ-10: G40.3;
- ювенилна абсансна епилепсия;
- ювенилна миоклонична епилепсия;
- епилепсия с гърчове при събуждане;
- други видове идиопатична генерализирана епилепсия - МКБ-10: G40.4;
- епилепсия с гърчове, провокирани от специфични фактори.
2. Криптогенни и (или) симптоматични (с възрастово-зависимо начало) - МКБ-10: G40.5:
- Синдром на West (инфантилни спазми);
- Синдром на Lennox-Gastaut;
- епилепсия с миоклонично-астатични припадъци;
- епилепсия с миоклонични абсанси.
3. Симптоматично:
3.1 Неспецифична етиология:
- ранна миоклонична енцефалопатия;
- ранна инфантилна епилептична енцефалопатия с комплекси "потискане на пламъка" на ЕЕГ;
- други видове симптоматична генерализирана епилепсия.
3.2 Специфични синдроми.
Рискови фактори и групи
Перинатална патология (хипоксично-исхемична, травматична енцефалопатия, вътрематочни инфекции, дисметаболитни фактори);
Генетична предразположеност;
Вродени малформации на централната нервна система;
инфекции на ЦНС;
Патология на мозъчните съдове;
Мозъчни тумори;
Мозъчни травми.
Диагностика
Диагностични критерии:
Наличие на гърчове;
Естеството на атаките;
Семейна предразположеност;
Възраст на дебюта;
ЕЕГ данни;
Продължителност на атаката;
Ход и прогноза.
Списък на основните диагностични мерки:
1. Ехоенцефалография.
2. Общ кръвен тест.
3. Общ анализ на урината.
Списък на допълнителни диагностични мерки:
1. Компютърна томография на мозъка.
2. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка.
3. Консултация с детски офталмолог.
4. Консултация с инфекционист.
5. Консултация с неврохирург.
6. Анализ на цереброспиналната течност.
7. Биохимичен кръвен тест.
Лечение в чужбина
Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ
Получете съвет за медицински туризъм
Лечение
Първият лекар, който установи епилептичен припадък, трябва да го опише подробно, включително признаците, които са предшествали припадъка и са се появили след края му.
Пациентите трябва да бъдат насочени за пълен неврологичен преглед за потвърждаване на диагнозата и определяне на етиологията.
Лечението на епилепсията започва само след установяване на точна диагноза. Според повечето експерти лечението на епилепсията трябва да започне след повтарящ се пристъп.
Лечението на епилепсията трябва да се извършва в зависимост от формата на епилепсията, а след това от характера на пристъпите - с основното лекарство за тази форма на епилепсия. Началната доза е приблизително 1/4 от средната терапевтична доза. Ако лекарството се понася добре, дозата се увеличава до приблизително 3/4 от средната терапевтична доза за 2-3 седмици.
При липса или недостатъчен ефект дозата се повишава до средната терапевтична доза.
Ако няма ефект от терапевтичната доза в рамките на 1 месец, е необходимо по-нататъшно постепенно увеличаване на дозата до постигане на изразен положителен ефект или появата на нежелани реакции.
При липса на терапевтичен ефект и се появят признаци на интоксикация, лекарството постепенно се заменя с друго.
Ако се получи изразен терапевтичен ефект и са налице нежелани реакции, е необходимо да се оцени естеството и тежестта на последните, след което да се реши дали да се продължи лечението или да се замени лекарството.
Замяната на барбитуратите и бензодиазепините трябва да се извършва постепенно в продължение на 2-4 седмици или повече поради наличието на тежък синдром на отнемане. Замяната на други антиепилептични лекарства (AED) може да се извърши по-бързо - за 1-2 седмици. Ефективността на лекарството може да се оцени само не по-рано от 1 месец от началото на употребата му.
Антиепилептични лекарства, използвани при генерализирани припадъцигърчове и стомашно-чревния тракт
|
Епилептичен гърчове |
Антиепилептични лекарства |
||
|
1-ви избор |
2-ри избор |
3-ти избор |
|
|
Тонично-клонични |
Валпроат |
Дифенин Фенобарбитал Ламотрижин |
|
|
тоник |
Валпроат |
Дифенин Ламотрижин |
|
|
клонични |
Валпроат |
Фенобарбитал |
|
|
миоклонични |
Валпроат |
Ламотрижин Суксимиди Фенобарбитал |
Клоназепам |
|
атоничен |
Валпроат |
Клобазам |
|
|
Абсансни припадъци Типично Нетипично Миоклонични |
Валпроат Суксимиди Валпроат Ламотрижин Валпроат |
Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам |
Кетогенна диета |
|
Индивидуални форми епилептичен синдроми и епилепсия |
|||
|
Неонатален миоклонични енцефалопатия |
Валпроат Карбамазепини |
Фенобарбитал Кортикотропин |
|
|
Инфантилен епилептичен енцефалопатия |
Валпроат Фенобарбитал |
Кортикотропин |
|
|
сложно фебрилни гърчове |
Фенобарбитал |
Валпроат |
|
|
Синдром на Уест |
Валпроат |
Кортикотропин Нитразепам |
Големи дози пиридоксин Ламотрижин |
|
Синдром на Ленъкс- Гасто |
Валпроат |
Ламотрижин Имуноглобулини |
Кетогенна диета |
|
Синдром на Ленъкс- Гасто с тоник атаки |
Валпроат Топирамат Ламотрижин Фелбамат |
Карбамазепини Сукцинимиди Бензодиазепини Хидантоиди |
Кортикостероиди хормони Имуноглобулини Тиротропин - освобождаващ хормон |
|
Миоклонични астатична епилепсия |
Валпроат |
Клобазам Кортикотропин |
Кетогенна диета |
|
Отсъствие при деца |
Суксимиди |
Валпроат |
Клоназепам |
|
Отсъствие при деца комбинирано с генерализиран тонично-клонични атаки |
Валпроат |
Дифенин Ламотрижин |
Ацетазоламид (диакарб) |
|
Отсъствие тийнейджърски |
Валпроат |
Валпроат в комбинирано с суксимиди |
|
|
Миоклонични непълнолетен доброкачествен |
Валпроат |
Ламотрижин |
Дифенин |
|
епилепсия събуждане с генерализиран тонично-клонични атаки |
Валпроат Фенобарбитал |
Ламотрижин |
|
Списък на основните лекарства:
1. *Валпроева киселина 150 mg, 300 mg, 500 mg табл.
2. Клобазам 500 mg, 1000 mg табл.
3. Хексамидин 200 табл.
4. Етосуксимид 150-300 mg табл.
5. *Клоназепам 25 mg, 100 mg табл.
6. Карбамазепини 50-150-300 mg табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 mg табл.
Списък на допълнителни лекарства:
1. *Дифенин 80 mg табл.
2. *Фенобарбитал 50 mg, 100 mg табл.
3. *Lamotrigine 25 mg, 50 mg табл.
Критерии за преминаване към следващия етап на лечение - амбулаторно:
Намаляване на атаките;
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
- Редакторите на MedElement не носят отговорност за никакви лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.
Абсансни припадъци. В превод от френски „abcance“ означава „отсъствие“. При типичните абсанси ЕЕГ записва двустранна синхронна симетрична епилептична активност, специфична за този тип пристъпи под формата на пик-вълнови комплекси с честота 3 трептения за 1 секунда в дълбоките (стволови) части на мозъка.
В първите класификации на епилепсията този тип припадъци се наричат „малък припадък“ или генерализиран неконвулсивен припадък.
При типичните (прости) абсанси (II.A.l.a.) настъпва краткотрайно изключване на съзнанието. В този случай пациентът "замръзва", прекъсвайки предишни действия (говор, четене, писане, движение, хранене). Очите са насочени към една точка, контактът с другите е прекъснат, погледът отсъства, лицето побледнява. Отсъствието спира така внезапно, както е започнало; пациентите наричат тези състояния „мисли“ и обикновено са амнезични. В зависимост от липсата или наличието на двигателна реакция, типичните абсанси се разделят на прости и сложни. Комплексните абсанси могат да бъдат придружени от лек клоничен компонент (PA 1.6.) - потрепване на клепачите, очните ябълки и лицевите мускули.
При абсанси с атоничен компонент (H.A.I.B.) предметите обикновено падат от ръцете и мускулният тонус може да намалее до такава степен, че да настъпи общ колапс.
Абсансните гърчове с тоничен компонент (II.A.l.r.) често се срещат при деца под формата на:
- пропулсивен(„кимане“, „припадъци на Салам“, напомнящи движения по време на източен поздрав);
- импулсивен(внезапно потръпване);
- ретропулсивен(с глава и торс, наклонени назад). Отсъствията с автоматизми (I.A.1.D.) са придружени от автоматизирани действия (пляскане с устни, преглъщане, мучене, сумтене, промяна на интонацията на гласа, усещане на дрехи, „въртене“ на предмети в ръцете и др.). Кратката продължителност на тези пристъпи (до 15 секунди) и характерните промени в ЕЕГ помагат да се разграничат от сложните парциални пристъпи с автоматизми.
Тонично-клонични гърчове. Едно от последните места в съвременната класификация на епилептичните припадъци се заема от генерализиран тонично-клоничен припадък - най-често срещаният, добре познат, широко разпространен вид епилептичен припадък (старото име е гранд мал припадък, гранд мал, генерализиран конвулсивен припадък).
Не е случайно, че за разлика от предишните класификации, съвременната класификация не поставя генерализирания конвулсивен припадък на водещо място, тъй като, заемайки централно място в клиничната картина на епилепсията, тя не само не изчерпва цялата й сложност, но и многообразие, но също така не определя специфичната същност на епилептичното заболяване, тъй като тонично-клоничният припадък е неспецифична реакция на мозъка към действието на различни патогенни фактори (особено в детска възраст). Но свръхдиагностиката на конвулсивните форми на епилепсия е същото типично явление сред лекарите като недостатъчната диагноза на неконвулсивната епилепсия.
„Гранд мал е лишил епилепсията от правото й на ранна диагностика“ [ Воронков Г. Л., 1972].
Етапитонично-клоничен припадък:
А. Няколко часа (по-рядко дни) преди началото на тонично-клоничния припадък, редица пациенти изпитват неговите предшественици, "епилептични продромални явления", които се проявяват с промени в поведението, мрачност, мрачност, изолация, раздразнителност, гняв, безпокойство, страх и намалена работоспособност. Когато се появят тези симптоми, роднините на пациентите, а в някои случаи и самите пациенти, се опитват да вземат предпазни мерки, но това обикновено се проваля, тъй като не могат точно да предскажат момента на началото на припадъка.
b. Първата проява на тонично-клоничния припадък е "аура" (моторна, адверсивна, ротаторна, зрителна, слухова, вегетативна, висцерална, психическа, включително идеативна, афективна, психосензорна, дисмнестична, халюцинаторна и др.), която се наблюдава при повече от половината пациенти. Тонично-клоничният припадък, който следва аура, се нарича комплексен парциален припадък, като старото наименование е вторичен генерализиран припадък.
При генерализирани тонично-клонични припадъци (по-рано наричани „първично генерализирани конвулсивни припадъци“) няма аура, така че припадъкът започва внезапно - изражението на лицето отсъства, очите се въртят назад, лицето е изкривено с гримаса, пациентът пада „сякаш съборен“, докато издава сърцераздирателен вик („вокализация“), в резултат на тоничен спазъм на мускулите на глотиса, гърдите и корема. Често по време на падане пациентът получава изгаряния, тежки натъртвания по главата и счупени крайници.
V. След това настъпва тонична фаза (20-30 секунди) с прехапване на езика, уриниране (рядко с дефекация), затруднено дишане (тъй като тоничните конвулсии се разпространяват към диафрагмата).
г. След това - клонична фаза - кратки, вибриращи контракции на мускулите флексори с остра цианоза, отделяне на пяна от устата. Продължителността на клоничната фаза е 1,5-2 минути.
г. Следва сън, който продължава от няколко минути до 2-3 часа.
д. При някои пациенти сънят може да бъде много краткотраен или изобщо да липсва, но се развива пост-припадъчно разстройство на съзнанието, по време на което се извършват както прости стереотипни движения (пациентите се обличат, събират неща, опитват се да отидат някъде), и нецеленасочени действия със злоба, раздразнителност, агресия към другите).
За разлика от епилептичните тонично-клонични припадъци, които обикновено възникват спонтанно, при хистеричните са необходими две основни условия – конфликтна ситуация и зрители. Продължителността на истеричните припадъци значително надвишава продължителността на епилептичните припадъци - от 30 минути до няколко часа и дори дни). По време на истерични припадъци няма тежки натъртвания или изгаряния, конвулсивните прояви са от изключително разнообразен характер („фаза на страстни пози“, „фаза на клоунизъм“ според Шарко), няма стереотипност (фотографска идентичност), както при епилепсията, няма неволна енуреза, сън след припадък, няма специфични за епилепсия промени в ЕЕГ и, най-важното, съзнанието по време на истеричен пристъп е напълно или частично запазено, което се потвърждава от нормалната реакция на зениците към светлина , реакцията на болка, наличието на корнеален рефлекс и липсата на патологични рефлекси.
По изложените съображения е изключено описанието на припадъци ІІ А.1.6., ІІ А.И.е., както и ІІ Б., В., Г., Е.
Ситуационни пристъпи. В Международната класификация на епилепсията (New Daily, 1989), в раздела „специални синдроми“, подгрупа 4.1 е подчертана. „припадъци, свързани със специфична ситуация“ (преди известни като „епизодична епилептична реакция“, „рефлексни припадъци“). Гърчовете, свързани с конкретна ситуация, се наричат тонично-клонични припадъци и са епизодична реакция в резултат на действието на екзогенен или психогенен фактор.
Известни са много различни увреждания, които водят до епилептични припадъци, чиято поява не води до диагноза епилепсия. Те включват:
- алкохолна и наркотична интоксикация;
- отравяне с барбитурати, психотропни лекарства;
- остър период на травматично мозъчно увреждане;
- остри токсични енцефалопатии, особено причинени от действието на така наречените "конвулсивни" отрови - стрихнин, коразол, както и причинители на тетанус, бяс, пеницилин, фуроземид и др.;
- бъбречна и чернодробна недостатъчност;
- състояние на хипергликемия, хипогликемия, хипо- и хиперкалцемия, хиперкалиемия, хипонатриемия с различна етиология;
- тежко увреждане на мозъка на фона на прекоматозно или коматозно състояние;
- тежки степени на прегряване и хипотермия;
- въздействието на йонизиращо лъчение, електрическа травма с различна тежест.
Сред ситуациите, водещи до развитие на епилептични припадъци, са описани и следните:
- периодично действие на светлинни стимули върху зрителния анализатор („фотогенни“, „фоточувствителни“, „телевизионни припадъци“, „компютърна епилепсия“, „епилепсия от Междузвездни войни“);
- “аудиогенни” и “музикогенни” припадъци;
- епилепсия, броене на “математически припадъци”, припадъци при игра на шах, игра на карти в казино;
- “епилепсия при хранене” (отделно са описани “епилепсия от твърда и течна храна”, “епилепсия от ябълки” и др.);
- епилептични припадъци по време на катастрофални психогении;
- Специално място сред ситуативно причинените гърчове заемат "фебрилни гърчове", които са генерализирани тонично-клонични или тонични гърчове, които се появяват при деца на възраст от 3 месеца до 5 години на фона на повишаване на телесната температура.
Честотата на фебрилните гърчове е 3-5% в педиатричната популация, а в някои региони на света - до 8-14%. По правило конвулсивна атака при дете възниква на фона на съпътстващо заболяване (обикновено респираторна вирусна инфекция) и няма увреждащ ефект върху мозъка. Важно е да се отбележи, че има прости и комплексни фебрилни гърчове. Простите фебрилни гърчове представляват 80-90% от всички фебрилни гърчове. Техните характерни черти са:
- единични епизоди;
- кратка продължителност (не повече от 15 минути);
- генерализирани тонично-клонични пароксизми (загуба на съзнание, разтягане и напрежение на крайниците, тяхното симетрично потрепване).
Комплексните фебрилни гърчове се характеризират със следните характеристики:
- повторяемост в рамките на 24 часа;
- продължителност над 15 минути;
- фокален (фокален) характер - гледане нагоре или настрани, потрепване на един крайник или част от него, спиране на погледа.
Разграничаването на фебрилните гърчове на прости и сложни е от основно значение за прогнозата на хода на заболяването. В повечето случаи фебрилните гърчове имат благоприятна прогноза и изчезват сами след 5-6 години. Само 4-5% от децата с фебрилни гърчове впоследствие развиват епилепсия. Най-често сложните фебрилни гърчове се трансформират в епилепсия, така че децата, които са претърпели поне един епизод на сложни фебрилни гърчове, са изложени на риск и изискват дългосрочно, до 5-7 години, наблюдение от педиатър и невролог.
Фебрилните гърчове са склонни да се повтарят при приблизително 1/3 от всички деца, но тъй като рискът от развитие на епилепсия с фебрилни гърчове не надвишава 4%, продължително антиконвулсивно лечение в тези случаи обикновено е неподходящо. Рискови фактори за развитие на епилепсия при деца с фебрилни гърчове са: ранно начало (преди 1 година), парциален характер на гърчовете, неврологични симптоми след края на гърчовете, фамилна природа на фебрилните гърчове, дълготрайни промени в ЕЕГ, повторение на гърчове при соматични заболявания.
Всяка от изброените ситуации и опасности може да бъде не само епизодична реакция, но и да играе ролята на провокиращ фактор за появата на генерализирани тонично-клонични припадъци при пациенти с епилепсия, включително тежки психогенни разстройства. Още E. Gowers през 1892 г. посочва етиологичната роля на психотравмата в развитието на епилепсията.
Епилептичен статус(ES) е най-сериозното усложнение на епилепсията и представлява непосредствена заплаха за живота на пациента. При ES всеки следващ пристъп настъпва преди пациентът да се е възстановил напълно от предишния.
Клиничните прояви на СЕ зависят от вида на припадъка, поради което той се разделя на: СЕ на генерализирани конвулсивни (тонично-клонични, тонични, клонични), неконвулсивни (абсансен статус) и парциални припадъци.
При 80% от пациентите ES се проявява под формата на повтарящи се тонично-клонични припадъци. Те трябва да се разграничават от серийните генерализирани тонично-клонични припадъци, при които съзнанието се възстановява напълно в междупристъпния период. Въпреки това, пациентите със серийни конвулсивни припадъци имат висок риск от трансформирането им в SE [Карлов В. А., 1990].
SE възниква както при пациенти с установена диагноза епилепсия, така и при пациенти без индикация за епилептичен припадък в миналото („първоначална SE“).
Основен Причините за епилепсия с установена диагноза епилепсия са следните:
- нарушение на режима (лишаване от сън, алкохолизъм);
- твърде бързо оттегляне на антиепилептични лекарства;
- соматични и инфекциозни заболявания;
- бременност;
- относително намаляване на дозата на антиконвулсантите поради значително увеличаване на телесното тегло (например с възрастови промени при деца);
- лечение на епилепсия при магове, екстрасенси, магьосници.
Най-честите причини за начален ES са настоящи мозъчни заболявания (остри мозъчно-съдови инциденти, менингит, енцефалит, черепно-мозъчна травма), метаболитни нарушения от екстрацеребрален произход (бъбречна недостатъчност, хипогликемия, хипонатриемия, сърдечен арест и др.).
Може да има значение ятрогенен фактор- предозиране на лекарства, най-често антидепресанти и фенотиазинови невролептици), внезапно спиране на седативни и наркотични средства при пациенти, които ги приемат дълго време.
И накрая, при 5% от пациентите SE служи като дебют на епилепсия и впоследствие се развива статусна форма на епилепсия, при която епилептичните припадъци се развиват само под формата на SE, по-често с епилептичен фокус във фронталния лоб. .
В първите часове на ES се наблюдава значително повишаване на кръвното налягане и тахикардия. Впоследствие кръвното налягане постепенно намалява, което води до рязко повишаване на мозъчното венозно налягане и впоследствие до тежка цереброспинална хипертония, нарастващ мозъчен оток и дълбока церебрална хипоксия, причинена от тежки метаболитни и респираторни нарушения.
ES е спешно състояние, което изисква спешни адекватни действия и най-вече възможно най-ранно започване на терапия на място или в линейка. Основното средство за спиране на ES е диазепам (седуксен, реланиум), който се прилага бавно венозно струйно до 100 mg в 500 ml 5% разтвор на глюкоза. В случай на неуспех се извършва анестезия (първи или втори етап на хирургичния етап), ако няма ефект, се извършва изключително продължителна комбинирана анестезия с използване на мускулни релаксанти и изкуствена вентилация на белите дробове. В същото време е необходимо да се осигури проходимост на горните дихателни пътища (вдишване със смес с високо съдържание на кислород). При ES, причинен от мозъчен тумор, се прилагат хепарин и хексаметазон. За облекчаване на мозъчен оток се използват интравенозно фуроземид (Lasix) 2-4 ml, манитол (30 g) с урея (30 g). Препоръчително е да се проведе антиконвулсивна терапия с ампулни лекарства (фенобарбитал 20 mg на 1 kg телесно тегло; фенитоин (дифенин) - 8 mg на 1 kg телесно тегло. Ако няма ефект от горните мерки, се прави спинална пункция извършва се с отстраняване на цереброспиналната течност (20-30 ml) с цел намаляване на вътречерепното налягане и борба с церебралния оток.
