Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан. Системни заболявания - какви са те? Лечение на системни заболявания. Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Системните заболявания са група автоимунни заболявания, които засягат не определени органи, а цели системи и тъкани. По правило съединителната тъкан участва в този патологичен процес. Терапията за тази група заболявания не е разработена досега. Тези заболявания са сложен имунологичен проблем.

Днес често се говори за образуването на нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. На първо място, това са СПИН, птичи грип, ТОРС и други вирусни заболявания. Не е тайна, че повечето опасни бактерии и вируси са победени предимно благодарение на собствената имунна система или по-скоро на нейното стимулиране (ваксинация).

Механизмът на образуване на тези процеси все още не е идентифициран и до днес. Лекарите не могат да разберат какво причинява негативната реакция на имунната система към тъканта. Стрес, нараняване, различни инфекциозни заболявания, хипотермия и др. Могат да предизвикат неизправност в човешкото тяло.

Диагнозата и лечението на системните заболявания се извършва предимно от лекари като имунолог, терапевт, ревматолог и други специалисти.

Системните заболявания включват:

системна склеродермия;

рецидивиращ полихондрит;

идиопатичен дерматомиозит;

системен лупус еритематозус;

ревматична полимиалгия;

рецидивиращ паникулит;

дифузен фасциит;

болест на Бехчет;

смесено заболяване на съединителната тъкан;

системен васкулит.

Всички тези заболявания имат много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има общи симптоми и сходна патогенеза. Освен това, гледайки снимката, е трудно да се разграничат пациенти с една диагноза от пациенти с друго заболяване от същата група.

Какво представлява съединителната тъкан?

За да разберете сериозността на заболяванията, първо трябва да разгледате какво представлява съединителната тъкан.

За тези, които не знаят напълно, съединителната тъкан е всички тъкани на тялото, които отговарят за функциите на определена телесна система или един от органите. Освен това неговата поддържаща роля е трудно да се надценява. Той предпазва човешкото тяло от увреждане и го държи в необходимата позиция, което осигурява рамка за цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от всички обвивки на органи, телесни течности и костния скелет. Тези тъкани могат да съставляват 60 до 90% от общото тегло на органите, така че най-често заболяването на съединителната тъкан засяга по-голямата част от тялото, въпреки че в някои случаи действа локално, засягайки само един орган.

Какви фактори влияят върху развитието на системни заболявания

Всичко това пряко зависи от това как се разпространява болестта. В тази връзка те се класифицират като системни или недиференцирани заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, е генетичната предразположеност. Всъщност затова са получили името си – автоимунни заболявания на съединителната тъкан. За развитието на всяко автоимунно заболяване обаче един фактор не е достатъчен.

Човешкото тяло, изложено на тях, има допълнителни ефекти:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;

повишена инсолация;

хормонален дисбаланс, който се появява по време на бременност или менопауза;

непоносимост към определени лекарства;

влияние върху тялото на различни токсични вещества и радиация;

температурен режим;

фотооблъчване и много други.

По време на развитието на някое от заболяванията от тази група има силно нарушение на определени имунни процеси, които от своя страна причиняват всички промени в тялото.

Общи признаци

В допълнение към факта, че системните заболявания имат подобно развитие, те също имат много общи симптоми:

някои симптоми на заболяването са чести;

всеки от тях се различава по генетично предразположение, причината за което са характеристиките на шестата хромозома;

промените в съединителната тъкан се характеризират с подобни характеристики;

Диагнозата на много заболявания следва подобен модел;

всички тези нарушения засягат едновременно няколко системи на тялото;

в повечето случаи на първия етап от развитието болестта не се приема сериозно, тъй като всичко протича в лека форма;

принципът, по който се лекуват всички болести, е близък до принципите на лечение на останалите;

• Някои показатели за възпалителна активност в съответните лабораторни тестове ще бъдат подобни.

Ако лекарите точно идентифицират причините, които предизвикват такова наследствено заболяване на съединителната тъкан в тялото, тогава диагностицирането ще бъде много по-лесно. В същото време те биха установили точно необходимите методи, които изискват профилактика и лечение на заболяването. Следователно изследванията в тази област не спират. Всичко, което експертите могат да кажат за факторите на околната среда, вкл. относно вирусите, че те само влошават заболяването, което преди това е протичало в латентна форма, а също така действат като негови катализатори в човешкото тяло, което има всички генетични предпоставки.

Лечение на системни заболявания

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в други случаи:

Лека форма.

Тежка форма.

Период на профилактика.

В почти всички случаи заболяването на съединителната тъкан изисква активно лечение, включващо дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича спокойно, тогава няма нужда от голяма доза. Лечението на малки порции в такива случаи може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда едновременно с употребата на цитостатици. Най-често тази комбинация забавя развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу други клетки на собственото си тяло.

Лечението на заболяванията в по-тежки форми е малко по-различно. Това включва премахване на имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се изключи производството на нови групи имуноактивни клетки, се провежда набор от процедури, насочени към облъчване на лимфните възли.

Има лекарства, които действат не върху засегнатия орган или причината за заболяването, а върху целия организъм като цяло. Учените не спират да разработват нови методи, които биха могли да имат локален ефект върху тялото. Търсенето на нови лекарства продължава в три основни направления.

Най-обещаващият метод е генната терапия., което включва заместване на дефектен ген. Но учените все още не са достигнали до практическото му приложение и мутациите, съответстващи на конкретно заболяване, не винаги могат да бъдат открити.

Ако причината е загубата на контрол на тялото върху клетките, тогава някои учени предлагат те да бъдат заменени с нови чрез тежка имуносупресивна терапия. Тази техника вече е използвана и показва добри резултати при лечението на множествена склероза и лупус еритематозус, но все още не е ясно колко дълготраен е ефектът й и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно.

Ясно е, че ще станат достъпни методи, които не премахват причината за болестта, а премахват нейната проява. На първо място, това са лекарства, създадени на базата на антитела. Те могат да блокират имунната система да атакува техните тъкани.

Друг начин е да се предписват на пациента вещества, които участват в регулацията на имунния процес. Това не се отнася за онези вещества, които по принцип потискат имунната система, а за аналози на естествени регулатори, които засягат изключително определени видове клетки.

За да бъде лечението ефективно,

Само усилията на специалист не са достатъчни.

Повечето специалисти казват, че за да се отървете от болестта са необходими още две задължителни неща. На първо място пациентът трябва да има положителна нагласа и желание за оздравяване. Многократно е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на много хора да се измъкнат дори от най-привидно безнадеждните ситуации. Освен това подкрепата от приятели и членове на семейството е важна. Разбирането на близките е изключително важно, което дава сила на човек.

Навременната диагностика в началния стадий на заболяването позволява ефективна профилактика и лечение. Това изисква специално внимание към пациентите, тъй като леките симптоми могат да действат като предупреждение за наближаваща опасност. Диагнозата трябва да бъде детайлизирана при работа с лица, които имат специфичен симптом на чувствителност към определени лекарства и храни, бронхиална астма и алергии. Рисковата група включва и тези пациенти, чиито роднини многократно са търсили помощ от лекари и са подложени на лечение след разпознаване на признаците и симптомите на дифузни заболявания. Ако отклоненията се забелязват на ниво кръвен тест (общ), това лице също принадлежи към рискова група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. Не трябва да забравяме за тези хора, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Примери за системни заболявания

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Но това заболяване не е най-честата автоимунна патология. Най-често хората се сблъскват с автоимунни лезии на щитовидната жлеза - тиреоидит на Хашимото и дифузна токсична гуша. Според автоимунния механизъм все още се развиват системен лупус еритематозус, захарен диабет тип I и множествена склероза.

Струва си да се отбележи, че автоимунната природа може да бъде присъща не само на заболявания, но и на определени синдроми. Ярък пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидии (предавани по полов път). При това заболяване често се развива синдром на Reiter, който се характеризира с увреждане на ставите, очите и пикочно-половия тракт. Такива прояви по никакъв начин не са свързани с излагане на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

Причини за системни заболявания

По време на съзряването на имунната система (до 13-15 години) лимфоцитите преминават „обучение“ в лимфните възли и тимуса. Освен това всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори впоследствие с различни инфекции. Определена част от лимфоцитите се научават да разпознават протеините на собственото си тяло като чужди. Такива лимфоцити обикновено се контролират строго от имунната система; те вероятно служат за унищожаване на болни или дефектни клетки на тялото. Но при някои хора контролът върху тях се губи, в резултат на което тяхната активност се повишава и започва разрушаването на нормалните клетки, а именно развива се автоимунно заболяване.

Можете да зададете въпрос на ДОКТОР и да получите БЕЗПЛАТЕН ОТГОВОР, като попълните специален формуляр на НАШИЯ САЙТ, последвайте тази връзка

Заболявания на опорно-двигателния апарат

Определяне на гликопротеини

церулоплазмин

Също така се използва.

повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

Биопсия

Други ставни лезии

Други заболявания на меките тъкани

Важно е да се знае!Учени в Израел вече са намерили начин да разтварят холестеролните плаки в кръвоносните съдове със специално органично вещество AL Protector B.V., която се откроява от пеперудата.

• У дома
• Заболявания
• Мускулно-скелетна сист.

Раздели на сайта:

© 2018 Причини, симптоми и лечение. Медицинско списание

източник:

Болести на съединителната тъкан

Хората, нуждаещи се от медицинска помощ, в повечето случаи са много внимателни към намирането на правилния специалист в клиниките. Репутацията на самото лечебно заведение и индивидуалната репутация на всеки един от служителите в него са от голямо значение за бъдещите пациенти. Ето защо в реномираните медицински центрове се обръща много внимание на имиджа на медицинския персонал, което помага да се оставят най-положителните...

Сред хората често можете да чуете фразите: „Той определено беше студент C в медицинско училище“ или „Опитайте се да намерите добър лекар“. Трудно е да се каже защо се наблюдава тази тенденция. Висококачественото медицинско обслужване се основава на различни фактори, сред които квалификацията на персонала, опитът, наличието на използване на нови технологии в работата са от голямо значение, а не на последно място роля играят...

Днес няма единно мнение за причините, водещи до развитието на болестта. Комбинация от фактори вероятно ще играе роля, най-важният от които е феноменът, известен като обратно запитване. Същността му е лесно обяснима. Поради анатомични особености, които са вродени по природа, менструалната кръв с ендометриални частици навлиза във фалопиевите тръби. така се казва...

В медицината системната склеродермия е сериозно заболяване, при което настъпват промени в съединителната тъкан, което води до нейното удебеляване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това диференциално заболяване засяга кожата, малките...

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителната тъкан, чиито характерни симптоми са тяхното увреждане на имунния комплекс, което обхваща и микросъдовете. Както е установено от специалисти по етиология и имунология, когато ...

Дерматомиозитът, наричан още болестта на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и също така засяга кожата, причинявайки подуване и еритема, и вътрешните органи. при което…

Болестта на Sjögren е заболяване, което е описано за първи път през тридесетте и четиридесетте години на миналия век като системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан. Оттогава непрекъснато привлича вниманието на много...

Системните заболявания на съединителната тъкан, или, както се наричат ​​още, дифузни заболявания на съединителната тъкан, са група от заболявания, които стимулират системни нарушения и възпаления на множество системи и органи на тялото, съчетавайки този процес с автоимунни и имунни комплексни процеси. В този случай може да има излишна фиброза. Всички те са с изразени симптоми.

Списък на системни заболявания

• идиопатичен дерматомиозит;
• рецидивиращ полихондрит
• системна склеродермия;
• системен лупус еритематозус;
• рецидивиращ паникулит;
• ревматична полимиалгия;
• Болест на Sjögren;
• дифузен фасциит;
• смесено заболяване на съединителната тъкан;
• болест на Бехчет;
• системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза и общи симптоми. Доста често на снимка дори не е възможно да се разграничат пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

За да разберем сериозността на заболяванията, нека първо да разгледаме какво представлява съединителната тъкан.

Съединителната тъкан са всички тъкани на тялото, които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време неговата спомагателна роля не може да бъде надценена. Той предпазва тялото от увреждане и го поддържа в желаната позиция, тъй като е рамката на цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от цялата обвивка на всеки орган, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани съставляват 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяването на съединителната тъкан най-често засяга голяма част от тялото, въпреки че понякога засяга само един орган локално.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как протичат заболяванията на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на недиференцирани или системни заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, може уверено да се нарече генетично предразположение. Затова се наричат ​​автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Но за развитието на някое от тези заболявания един фактор не е достатъчен.

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

• различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
• хормонален дисбаланс, който може да възникне по време на менопауза или бременност;
• влияние върху тялото на различни лъчения и токсични вещества;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация;
• облъчване с фотолъчи;
• температурни условия и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията от тази група настъпва сериозно нарушение на определени имунни процеси, в резултат на което настъпват всички промени в организма.

Общи признаци

Освен, че системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те също много общи признаци:

• всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;

Ако експертите точно установят истинските причини, които предизвикват това наследствено заболяване на съединителната тъкан в организма, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те ще могат точно да установят необходимите методи за лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на околната среда, включително вирусите, е, че те могат само да влошат заболяване, което преди това се е случило в латентна форма, а също и да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в много други случаи:

Системното заболяване на съединителната тъкан почти винаги изисква агресивно лечение с големи дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича в по-спокойна посока, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с малки дози кортикостероиди може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда успоредно с употребата на цитостатици. В тази комбинация най-често се случва развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу клетките на собственото си тяло.

Лечението на тежки заболявания се извършва малко по-различно. Необходимо е да се отървете от имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се предотврати производството на нови групи анормални имунни клетки, се извършват серия от процедури за облъчване на лимфните възли.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са ви необходими още 2 задължителни неща. Първо, пациентът трябва да има положителна нагласа и желание да се оправи. Неведнъж е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно страшни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семейния кръг и сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно; то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий позволява провеждането на лечебни и профилактични процедури с най-голяма ефективност. Това изисква специално внимание към всички пациенти, тъй като леките симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с лица, които имат симптоми на особена чувствителност към някои храни и лекарства, алергии и бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито близки вече са потърсили помощ и се лекуват след разпознаване на симптомите на дифузни заболявания. Ако възникнат аномалии, които се забелязват на ниво общ кръвен тест, този човек също попада в група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. И не трябва да забравяме за хората, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Присъединете се и получете полезна информация за здравето и медицината

източник:

Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременното съществуване на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни рибонуклеопротеинови (RNP) автоантитела. Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, езофагеална хипотония и белодробна дисфункция. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина на заболяването и откриване на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промени в характера на клиничните прояви.

Най-често срещаното състояние е подуване на ръцете, особено на пръстите, което ги кара да приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези, наблюдавани при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и разязвяване на върховете на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат явни признаци на артрит. Артритът обикновено не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Проксималната мускулна слабост, със или без чувствителност, е често срещана.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е леко, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродермия, полимиозит или RA, ако се развият допълнителни клинични прояви. На първо място, необходимо е да се проведе изследване за наличие на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахируемия ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-tRNA) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания -синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планът за по-нататъшни изследвания зависи от съществуващите симптоми на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много високи титри (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да се открие ревматоиден фактор. ESR често е повишена.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост е 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смърт са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции и мозъчен кръвоизлив. Някои пациенти могат да поддържат дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване реагират на лечение с глюкокортикоиди, особено ако то започне достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно със салицилати, други НСПВС, антималарийни средства и в някои случаи ниски дози глюкокортикоиди. Тежкото увреждане на органи и системи изисква прилагането на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. Ако се развие системна склероза, се провежда подходящо лечение.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киевски национален медицински университет на име. А.А. Богомолец, специалност "Обща медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за човек и неговия здравословен живот iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

източник:

Разновидности на съединителната тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е обичайно да се прави разлика между локализирани, когато един вид от тази тъкан участва в патологичния процес, и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

• междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
• клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки спомагателната си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Той изпълнява защитната функция на органите от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които възниква автоимунно увреждане на съединителната тъкан на различни системи. Те се проявяват в разнообразна клинична картина и се характеризират с полициклично протичане.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

• ревматоиден артрит;
• системен лупус еритематозус;
• нодуларен периартрит;
• дерматомиозит;
• системна склеродермия.

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

• първичен антифосфолипиден синдром;
• болест на Бехчет;
• системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан има както общи, така и специфични признаци и причини.

причини

Развитието на системно заболяване на съединителната тъкан се провокира от наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

• йонизиращо лъчение;
• непоносимост към лекарства;
• температурни ефекти;
• инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
• хормонални промени по време на бременност или менопауза;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунитета, които да предизвикат автоимунни реакции. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

1. Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
2. Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
3. Някои симптоми на заболяванията са идентични.
4. Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
5. Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
6. Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
7. Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
8. Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът използва лабораторни изследвания, за да определи степента на тяхната активност и да определи тактиката за по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и противовъзпалителни средства. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват на пациентите по-високи дози кортикостероиди и, ако терапията е неефективна, да допълнят режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза ​​за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Особено стриктно медицинско наблюдение се изисква при лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарства и храни, алергии и бронхиална астма. Когато се открият промени в състава на кръвта, роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан, също са включени в рисковата група.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да помогнат при лечението, тъй като дифузните заболявания на съединителната тъкан могат да засегнат всички органи на човешкото тяло.

Медицински институции, където можете да се свържете Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Sharp, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се чрез комбинация от отделни симптоми на системни патологии като SSc, SLE, DM, SS и RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени в зряла възраст: на всеки болен мъж има десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD на голям брой автоантитела към свързания с U1 рибонуклеопротеин (RNP) полипептид. Те се считат за маркер на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на белодробна хипертония и бъбречна недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени затруднения, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

• CBC: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
• OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
• Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
• Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
• Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация на белодробна тъкан, хидроторакс.
• ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
• Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум при титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да водят активен начин на живот и да се придържат към хранителните ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатици, калциеви антагонисти, простагландини и инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

1. Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
2. Азатиоприн (Azathioprine, Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
3. Диклофенак натрий (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Режим на дозиране: средната дневна доза диклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане на терапевтичен ефект се препоръчва да се намали до минималната ефективна (50-100 mg / ден).
4. Хидроксихлорохин (Plaquenil, Immard) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно, разделена на няколко приема. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Какво да направите, ако подозирате заболяване

• Общ кръвен анализ

  Отбелязват се умерена хипохромна анемия, левкопения и ускорена СУЕ.

• Общ анализ на урината

  Откриват се хематурия, протеинурия и цилиндрурия.

• Химия на кръвта

  Характерни са хипер-γ-глобулинемия и поява на RF.

• Рентгенография

  Рентгенографията на гръдния кош разкрива инфилтрация на белодробната тъкан и хидроторакс.

• Ехокардиография

  ЕхоКГ разкрива ексудативен перикардит и клапна патология.

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите и съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите и съединителната тъкан. тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите и мускулите са представени от колагенози, група от заболявания с имуновъзпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много сходни по своя механизъм на развитие.

Сред патологиите на костно-ставния апарат и мускулната тъкан има възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични заболявания (артроза, миопатия), тумори и вродени малформации.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Причините за тези заболявания не са напълно изяснени. Смята се, че основният фактор, причиняващ развитието на тези заболявания, са генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, които провокират заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения на нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, повишена чувствителност към определени храни и лекарства и инфекциозен фактор (предишни вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличие на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациентите със заболявания на опорно-двигателния апарат и системни лезии на съединителната тъкан могат да имат различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост и треска. Симетричното увреждане на малките стави на ръцете и краката с тяхната болка по време на движение е характерно за ревматоидния артрит (китката, коляното, лакътя, тазобедрената става) са засегнати много по-рядко. Освен това усилва болката през нощта, при влажно време и студ.

Увреждането на големите стави е характерно за ревматизъм и деформираща артроза; при деформираща артроза болката се появява по-често по време на физическа активност и се засилва вечер. Ако болката е локализирана в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появява при продължителна неподвижност, често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен артрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, тогава това може да е проява на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, влияние на натоварването и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска и различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.

Мускулна слабост се наблюдава при продължително неподвижно положение на болния (поради заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, които се появяват под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания; това усещане е придружено от болка, намаляване на болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се проявява при различни заболявания на кръвоносните съдове и нервната система. Въпреки това, тези атаки често се появяват при такова тежко заболяване на съединителната тъкан като системна склеродермия.

За диагностицирането е важно и как е започнало и как е протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат незабелязано и прогресират бавно. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При преглед е възможно да се идентифицират характеристиките на позата на пациента, по-специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб позволява да се постави диагноза анкилозиращ спондилит. Пораженията на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и затрудняват движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформацията на дисталните фаланги на пръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на специфични гънки на кожата, които я стягат в областта на устата (симптом на кесия), особено ако тези промени са открити при предимно млади жени, позволяват диагноза на системна склеродермия.

Понякога при преглед се установява спастично скъсяване на мускулите, най-често флексорите (мускулна контрактура).

При палпиране на ставите може да се открие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка и деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде следствие от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и следствие от белези на мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит в миналото, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. При палпация на ставата може да се установи флуктуация, която се появява при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителните и деструктивните процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на серумните протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин); гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението съдържание на серомукоиден протеин в кръвта, който съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

Откриването на мед-съдържащ кръвен гликопротеин в кръвта на пациенти с ревматични заболявания има определена диагностична стойност - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Церулоплазминът се определя в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g/l, по време на активната фаза на възпалителния процес се повишава нивото му в кръвния серум.

Определяне съдържанието на хексоза. За най-точен метод се счита този, който използва цветна реакция с орцинол или резорцинол, последвана от колориметрия на оцветения разтвор и изчисление с помощта на калибровъчна крива. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За да направите това, се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dichet). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалова киселина. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

При максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, той може да се увеличи съдържание на фибриноген в кръвта, която при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g/l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Също така се използва определяне на ревматоиден фактор.

Кръвните изследвания при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан разкриват повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследваневи позволява да откриете калцификации в меките тъкани, които се появяват по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на остеоартикуларния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение при диагностицирането на ревматологични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, за системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенни заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Целта е своевременно да се предотврати излагането на фактори, които могат да причинят тези заболявания. Това включва навременно лечение на заболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и елиминиране на травматични фактори.

Ако се появят симптоми на костни или мускулни заболявания, тъй като повечето от тях имат сериозни последствия и усложнения, трябва да се консултирате с лекар, за да може да се предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителна полиартропатия
Артроза
Други ставни лезии
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Лезии на синовиалните мембрани и сухожилията
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костите
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан

Травмите са разгледани в раздел „Спешни случаи“

13. АВТОИМУНЕН БОЛЕСТИ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН - група от придобити заболявания с преобладаващо увреждане на фибриларните структури на съединителната тъкан. В миналото тази група заболявания се е наричала колагенови заболявания или колагенози. Класификационно те принадлежат към една и съща група, тъй като проявяват сходни патогенетични и клинико-анатомични критерии, свързани с имунологични и възпалителни промени в съединителната тъкан. Всички тези заболявания имат общи клинични и патофизиологични параметри и диференциалната диагноза между тях често е трудна. В редица случаи се идентифицира патологичен процес, който включва симптоми на няколко нозологични единици, поради което е идентифицирана и документирана нова таксономична форма - смесено автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Общи клинични и анатомични прояви на тази група заболявания са полисерозит, панкардит (или един от неговите компоненти), васкулит, миозит, нефрит и кожни промени (Таблица 8.1). Лабораторните находки включват автоимунна хемолитична анемия, тромбоцитопения, излишък или дефицит на имуноглобулини, различни автоантитела (диагностичната стойност на които е представена по-долу), промени в комплемента, фалшиво положителна сифилитична реакция и др.

14. НЯКОИ ИМУНЕН БОЛЕСТИ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН.

Ревматоиден артрит(M06.9). Необходимите симптоми за поставяне на диагнозата са конституционален синдром, постепенно начало с преобладаващо засягане на малките стави, центростремителна и симетрична прогресия, тежки деформации (честа проява). Ревматоидният фактор е положителен в по-голямата част от случаите.

Извънставните прояви включват наличие на подкожни възли, полисерозит, лимфаденопатия, спленомегалия и васкулит. Рентгенографията разкрива юкстаартикуларна остеопороза, ерозия на ставните повърхности и стесняване на ставните междини.

Патогенезата на ревматоидния артрит е свързана с хронично системно възпаление, засягащо главно синовиалните мембрани. Среща се при 1-2% от населението, 3 пъти по-често при жените. В повечето случаи заболяването се проявява на възраст между 20 и 40 години. Чувствителността към ревматоиден артрит има генетична предразположеност, тъй като повечето пациенти проявяват човешки левкоцитен антиген клас 2.

Основната макроскопска проява на ревматоидния артрит е хроничният синовит с развитие на панус и след това, с напредването му, образуването на фиброзна анкилоза.

Системните прояви на ревматоидния артрит са разнообразни и включват увреждане на сърцето, белите дробове, кожата и кръвоносните съдове. Макроскопските промени с вторично засягане на органите са неспецифични и диагнозата се поставя въз основа на клинични лабораторни и хистологични изследвания. В сърцето се определя грануломатозно възпаление и фибринозен перикардит, в белите дробове - неспецифична дифузна интерстициална фиброза, интерстициален пневмонит, хроничен плеврит и дифузна грануломатоза. Процесът може да протече с различна интензивност и да доведе до развитие на декомпенсирано белодробно сърце. Кожните прояви са представени от ревматоидни възли - плътни подкожни огнища с кръгла форма.

Някои форми на ревматоиден артрит: синдром на Felga (RF+ в комбинация с левкопения и спленомегалия) и болест на Sslpa - ревматоиден артрит с висока температура с незначителни ставни прояви.

Системен лупус еритематозус(M32). Симптомите, необходими за поставяне на диагнозата, са появата на кожен обрив в зоните на излагане на слънце, засягане на ставите и мултисистемни прояви, потискане на костно-мозъчната хематопоеза с намаляване на нивото на всички клетъчни компоненти на кръвта (левкопения, еритропения, тромбоцитопения). ), откриване на антинуклеарни антитела, висок титър на антитела към естествена двойна ДНК.

Боледуват предимно млади жени (85% от всички случаи). В 90% от случаите системният лупус еритематозус се развива между менархе и менопаузата. Клиничното протичане се характеризира със спонтанни ремисии и рецидиви. Интензивността на заболяването варира значително.

В патогенезата на заболяването играят роля хормонални, расови и генетични фактори. Нарушаването на имунологичния толеранс се изразява в образуването на три вида автоантитела - антинуклеарни, антицитоплазмени и антимембранни. Механизмите на образуване на имунни комплекси и директното разрушително действие на антителата са описани подробно в съответните ръководства по имунология. В Съединените щати бялото население боледува 4 пъти по-често от афроамериканците. Заболяването показва 70% съответствие при близнаци, а вертикалното предаване е по-характерно за жените: ако майката има системен лупус еритематозус, вероятността за развитие на заболяването при синовете е 1:250, при дъщерите - 1:40.

Генетичните механизми са свързани с високи концентрации в пациентите на някои видове човешки левкоцитни антигени - DR2 и DR3. Необходимо е да се прави разлика между системен лупус еритематозус и лекарствено индуциран лупус. Вероятността за поява на последното варира значително в зависимост от лекарството. Така той е най-висок по време на лечение с изониазид, хидралазин, хлорпромазин, метилдопа, прокаинамид и хинидин. Има четири диференциални диагностични признака, които помагат да се разграничи предизвиканият от лекарства лупус:

1) честотата е еднаква при мъжете и жените;

2) липсват нефрит и патология на централната нервна система;

3) хипокомплементемия и антитела към естествената ДНК не се откриват;

4) симптомите изчезват, когато спрете да използвате лекарството.

Увреждането на стомашно-чревния тракт, особено на хранопровода, се наблюдава в по-голямата част от случаите на системна склероза (синоним на склеродермия) и се изразява в дифузна атрофия на лигавицата и заместваща колагеноза на субмукозния слой. В напреднали случаи долният хранопровод е представен от твърда тръба, което естествено води до множество усложнения, свързани с рефлукса (метаплазия, развитие на хранопровода на Барет, висока вероятност от аденокарцином и аспирационна пневмония). Подобни промени в тънките черва водят до развитие на синдром на малабсорбция.

Промените в мускулната система се свеждат до възпалителен миозит, който не достига същата интензивност като при дерматомиозит/полимиозит и се среща само в 10% от случаите.

В ставите се определя неспецифичен негноен хроничен синовит с последващо развитие на фиброза и анкилоза. Естествено, интензитетът на ставните лезии е по-нисък, отколкото при ревматоиден артрит, но те могат да бъдат значителни, особено когато е свързан вторичен остеоартрит.

Макроскопските промени в бъбреците са неспецифични (бледност и фокална пъстрота, увеличаване на теглото на органа) и се свеждат до развитие на васкулит и последваща нефросклероза. Промените в белите дробове под формата на интерстициална фиброза и белодробна хипертония се откриват в 50% от случаите и могат да достигнат умерена интензивност, но също са неспецифични.

Имунологичните симптоми са представени от антинуклеарни, анти-Sd-70 и анти-центромерни антитела. Хематологичните промени се характеризират с лека хемолитична анемия.

Нодуларен танаргинт(M30) е системен васкулит, характеризиращ се с трансмурално некротизиращо възпаление на малки и средни по големина мускулни артерии, включващи бъбреците и висцералните съдове. В този случай белодробните съдове остават незасегнати.

Традиционно panarteritis nodosa е автоимунно заболяване. Критериите, необходими за диагностика, са полиангиит на малки и средни съдове или само средни съдове в класическата версия на нодуларен панартериит. Симптомите са неспецифични и включват конституционален синдром, мононеврит, анемия и висока СУЕ. Възможна е патогенетична връзка с хепатит В или С. Честите морфологични симптоми са белодробни кръвоизливи и гломерулонефрит. Чувствителен, но неспецифичен признак е наличието на антицитоплазмени антитела с перинуклеарно разпределение.

Макроскопските промени са полиорганни, но изключително неспецифични, поради което диагнозата се поставя само въз основа на клинични, лабораторни и хистологични критерии. AnP тинеутрофилните цитоплазмени антитела са положителни при 75-85% от пациентите, други имунологични тестове са отрицателни. Клиниката определя лека хемолитична анемия.

Дермагомиозит/полимиозит (идиопатични възпалителни миопатии) (IDM). Симптомите, необходими за поставяне на диагнозата, са проксимална мускулна слабост, характерни кожни прояви, високи нива на креатин киназа и други мускулни ензими, специфичен хистологичен вид и имунологични аномалии. Дерматомиозит/полимиозит са системни заболявания с неизвестна етиология.

Клиничните указания ясно посочват диагностичните критерии за системен лупус еритематозус и диагнозата се счита за надеждна, ако са идентифицирани 4 от 11 съществуващи критерия.

В допълнение, при лекарствено-индуциран лупус се откриват антинуклеарни антитела anP tihistone, които са доста характерни за тази патология. Специална група имунологични маркери при системен лупус еритематозус са свързани с образуването на лупусни антикоагуланти и антифосфолипидни антитела. Тяхното клинично и патофизиологично значение се свежда главно до нарушение на коагулационната система (вижте раздел „Синдроми на хиперкоагулация“). В този случай първата група антитела предразполага към артериална тромбоза (по-рядко венозна), което води до развитие на инфаркти в съответните области на кръвоснабдяването. Антифосфолипидните антитела са свързани с фалшиво положителен тест за сифилис и са доста характерни за повтаряща се венозна и артериална тромбоза, повтарящи се спонтанни аборти, тромбоцитопеничен синдром с кървене и неинфекциозен ендокардит.

Макроскопските прояви на системен лупус еритематозус са полиморфни и неспецифични. Най-често (в 85-100% от случаите) се засягат кожата (кожен обрив и еритема) и ставите (неерозивен синовит с лека деформация), малко по-рядко бъбреците (60-70%) (вижте Глава 6 „Клинична патология на бъбреците и пикочните пътища"), сърцето (вижте глава 2 "Клинична патология на сърдечно-съдовата система"), белите дробове (плеврит, умерена интерстициална фиброза, белодробен оток, хеморагичен белодробен синдром).

Въпреки полиморфизма на морфологичните промени, диагнозата се установява само въз основа на клинични, лабораторни и хистологични критерии.

склеродермия(системна склероза) (M34). Необходими критерии за поставяне на диагнозата са: кожни изменения (удебеляване, телеангиектазии, комбинация от пигментация и витилиго); феномен на Рейно; мултисистемни прояви (стомашно-чревен тракт, бели дробове, сърце, бъбреци); положителен тест за антинуклеарни антитела.

Системната склероза е хронично заболяване с характерно засягане на кожата и вътрешните органи. Етиологията на процеса е неизвестна, в патогенезата основно значение имат автоимунните процеси и външното въздействие на силикатите. Клиничните прояви се появяват на възраст 30-50 години; жените са засегнати 3 пъти по-често от мъжете. Клинично системната склероза се проявява в две форми: ограничена (80%) и дифузна (20%).

Макроскопски промени могат да бъдат установени в почти всеки орган и система, но най-характерно е засягането на кожата, стомашно-чревния тракт, опорно-двигателния апарат и бъбреците.

Повечето пациенти проявяват дифузна склеротична атрофия на кожата, която започва в дисталните части на крайниците и се разпространява централно. В началните етапи кожата е подута и има пастообразна консистенция. Впоследствие самата кожа атрофира и става неотделима от подкожната тъкан. Кожата на засегнатите участъци губи колаген, придобива восъчен цвят, става напрегната, лъскава и не се нагъва. В кожата и подкожната тъкан е възможно развитието на фокални калцификации, особено интензивни при ограничена склеродермия или синдром на CREST, включително калцификация на подкожната тъкан, феномен на Рейно, дисфункция на хранопровода, синдактилия и телеангиектазия.

Редица автори разглеждат дерматомиозита като полимиозит в комбинация с кожни симптоми, други са на мнение, че това са различни заболявания. Дерматомиозитът/полимиозитът се среща при хора от всяка възрастова група; жените са засегнати 2 пъти по-често от мъжете. И при двете заболявания (форми на заболяването), и особено при дерматомиозит, има висок риск от злокачествени тумори (вероятност около 25%). Нивото на креатинфосфокиназата и алдолазата е диагностично и ни позволява да оценим ефективността на терапията. Антинуклеарните антитела се откриват при 80-95% от пациентите; те са силно чувствителни, но неспецифични. Възпалителната миопатия при дерматомиозит/полимиозит е трудна за диференциална диагноза, тъй като се среща и при други автоимунни заболявания: системен лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Sjogren.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:

1) системен лупус еритематозус;

2) системна склеродермия;

3) дифузен фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;

5) Болест на Сьогрен (синдром);

6) смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);

7) ревматична полимиалгия;

8) рецидивиращ полихондрит;

9) рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

Освен това тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром, както и системен васкулит.

Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основен субстрат - съединителна тъкан - и сходна патогенеза.

Съединителната тъкан е много активна физиологична система, която определя вътрешната среда на тялото и произхожда от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самите клетки на съединителната тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която значително надвишава клетъчната маса по количество, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът „колагенози“ е остарял, по-правилното наименование на групата е „системни заболявания на съединителната тъкан“.

Вече е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигените на нечии собственото тяло (автоантигени).

Основата на автоимунния процес е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В този случай патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.

По този начин общата патогенеза на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуването на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите, с развитието на тежка възпалителна реакция (особено в микросъдовете, ставите, бъбреците и др.).

В допълнение към сходната патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан се характеризират със следните характеристики:

1) многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;

2) еднакви морфологични промени (дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовото легло: васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

3) сходството на отделните клинични признаци, особено в ранните стадии на заболяването (например синдром на Raynaud);

4) системност, многоорганно увреждане (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);

5) общи лабораторни показатели за възпалителна активност;

6) общогрупови и имунологични маркери, характерни за всяко заболяване;

7) сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, методи за екстракорпорално почистване и пулсова кортикостероидна терапия в кризисни ситуации).

Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се причинява от взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда, като като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и влиянието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).

Най-често факторите на външната среда или влошават латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отключващи фактори за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Търсенето на специфични инфекциозни етиологични фактори, предимно вирусни, все още е в ход. Възможно е да се появи и вътрематочна инфекция, което се доказва от експерименти върху мишки.

Понастоящем са натрупани косвени доказателства за възможната роля на хроничната вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, РНК-съдържащи вируси при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и ДНК-съдържащи херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.

Хроничността на вирусната инфекция е свързана с определени генетични характеристики на тялото, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави хора и населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднини от първа линия (сестри и братя), както и по-чести увреждания на монозиготни близнаци, отколкото двуяйчни близнаци.

Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.

За развитието на системни заболявания на съединителната тъкан най-голямо значение има носителството на гени от клас II HLA-D, локализирани на повърхността на В-лимфоцитите, епителните клетки, клетките на костния мозък и др. Например системният лупус еритематозус свързан с DR3 антигена на хистосъвместимост. При системна склеродермия има натрупване на антигени Al, B8, DR3 в комбинация с антигена DR5, а при първичния синдром на Sjogren има висока връзка с HLA-B8 и DR3.

По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Въпреки това, практическото използване на диагностични имунологични маркери на заболяването и определяне на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Нека разгледаме по-отблизо някои от най-значимите системни заболявания на съединителната тъкан.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болните жени към мъжете е 10: 1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела. към собствените тъкани на тялото с развитието на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление (V. A. Nasonova, 1989).

По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии с различна локализация: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централна нервна система и други органи. В този случай висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.

Разпространението на системния лупус еритематозус се е увеличило през последните години от 17 на 48 души на 100 хиляди население. В същото време подобрената диагностика, ранното разпознаване на доброкачествените варианти на курса с навременното предписване на адекватно лечение доведоха до удължаване на продължителността на живота на пациентите и подобряване на прогнозата като цяло.

Началото на заболяването често може да бъде свързано с продължително излагане на слънце през лятото, температурни промени при плуване, прилагане на серуми, употреба на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и др. системен лупус еритематозус може да започне след раждането.

Клинична картина

Има остър, подостър и хроничен ход на заболяването. Остър курссе характеризира с внезапно начало, което показва определен ден за пациента, треска, полиартрит, кожни лезии като централен еритем под формата на "пеперуда", с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват симптоми на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци) и внезапна загуба на тегло. Течението е тежко. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.

Подостро протичане.Започна постепенно, така да се каже, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматози на челото, шията, устните, ушите и горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3 години.

Отбелязано:

1) увреждане на сърцето, най-често под формата на брадавичен ендокардит на Libman-Sachs с отлагания върху митралната клапа;

2) миалгия и миозит с мускулна атрофия са чести;

3) Синдромът на Рейно е винаги наличен, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;

4) лимфаденопатия;

5) лупус пневмонит;

6) нефрит, който не достига същата степен на активност, както при остри случаи;

7) радикулити, неврити, плексити;

8) постоянни главоболия, умора;

9) анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.

Хронично протичане. Заболяването се проявява дълго време като рецидиви на различни синдроми: полиартрит, по-рядко полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, Верлхоф и епилептиформен синдром. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).

Първоначалните признаци на заболяването включват кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно и диария. Пациентите се оплакват от нервност и лош апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълната картина на заболяването.

С подробна картина, на фона на полисиндромията, един от синдромите много често започва да доминира, което ни позволява да говорим за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.

Кожни промени. Симптомът на "пеперудата" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите и моста на носа. "Пеперудата" може да има различни варианти, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в моста на носа, както и дисковидни обриви с последващо развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Сред другите кожни прояви се наблюдава неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гърдите и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Кожните лезии включват капилярит - фин едематозен хеморагичен обрив по възглавничките на пръстите, ноктите и дланите. Има увреждане на лигавицата на твърдото небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви и стоматит.

Косопадът настъпва доста рано и крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да обърнете внимание на този знак.

Увреждането на серозните мембрани се наблюдава при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко асцит. Изливите не са обилни, със склонност към пролиферативни процеси, водещи до облитерация на плевралните кухини и перикарда. Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната, медиастиналната плевра по време на рентгеново изследване.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характеризира се с преобладаващо симетрично увреждане на малките стави на ръцете, китките и глезенните стави. При подробна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитие на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога теносиновит и бурсит.

Увреждането на сърдечно-съдовата система се среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно увреждане е брадавичният ендокардит на Limban-Sachs с развитието на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Ако процесът продължи дълго време, могат да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответната клапа. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.

V. A. Nasonova обръща внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.

Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианотична кожа на II-V пръстите , и тяхната студенина.

Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер, както поради вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото, така и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Възможно е и усложнение, което възниква като следствие от лупус пневмонит - вторична банална инфекция.

Ако диагностицирането на бактериалната пневмония не е трудно, то диагнозата на лупусния пневмонит понякога е трудна поради дребноогнищния му характер с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; се характеризира с непродуктивна кашлица, засилващ се задух с оскъдни аускултаторни данни и типична рентгенова картина - мрежеста структура на белодробния модел и дисковидни ателектази, главно в средно-долните дялове на белия дроб.

Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често той е решаващ за изхода на заболяването. Обикновено това е характерно за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога е ранен признак на заболяването. Видовете бъбречни увреждания са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от варианта, или с оскъден уринарен синдром (протеинурия, цилиндрурия, хематурия), или по-често с едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.

Увреждането на стомашно-чревния тракт се проявява главно чрез субективни симптоми. Функционалното изследване понякога може да открие неясна болка в епигастриума и в областта на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит - по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.

Увреждането на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, изследвали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Уврежданията на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога се развива психоза - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.

Синдромът на Werlhof (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема и лигавиците, както и кървене след леки наранявания.

Ако определянето на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.

Лечение

Основните цели на комплексната патогенетична терапия:

1) потискане на имунното възпаление и патологията на имунния комплекс;

2) предотвратяване на усложнения от имуносупресивната терапия;

3) лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

4) въздействие върху отделни, изразени синдроми;

5) отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.

Основният метод за лечение на системен лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава средство на избор дори в началните стадии на заболяването и при минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.

При III степен на активност - лечение в специализирана или терапевтична болница - пулсова терапия с глюкокортикостероиди, имуносупресори. Пулсова терапия: метипред - 1000 mg 3 дни подред интравенозно, едновременно с глюкокортикостероиди per os– 40–60 mg на ден до постигане на ефект (намалена активност на лупусния процес). Успоредно с това е препоръчително да се направят плазмафереза ​​2-3-4 процедури (за отстраняване на CEC). В някои случаи може да се извърши хемосорбция.

При невъзможност за използване на глюкокортикостероиди (непоносимост, резистентност) се предписват депресанти в таблетки (метотрексат - 7,5 mg седмично) или пулсова терапия: 20 mg / kg телесно тегло циклофосфамид веднъж месечно в продължение на 6 месеца интравенозно, последвано от плазмафереза.

Когато степента на активност на заболяването намалява, дозата на глюкокортикостероидите се намалява с 10 mg на седмица до 20 mg и след това с 2,5 mg на месец до поддържаща доза от 5-10 mg на ден. Никога не спирайте приема на глюкокортикостероиди през лятото!

При II степен на активност на патологичния процес супресивната доза на преднизолон е 30-40 mg на ден, а при I степен на активност - 15-20 mg на ден. Ако след 24-48 часа състоянието на пациента не се подобри, тогава началната доза се увеличава с 25-30%, а ако се наблюдава ефект, дозата се оставя непроменена. След постигане на клиничен и лабораторен ефект (намаляване на активността на процеса), което обикновено се случва след 2 месеца кортикостероидна терапия, а при нефротичен синдром или признаци на бъбречно увреждане - след 3-6 месеца, дозата на преднизолон се определя постепенно се намалява до поддържаща доза (5-10 mg), която се приема с години.

От книгата Фармакологична помощ на спортист: корекция на факторите, ограничаващи спортните постижения автор Кулиненков Олег Семенович

1. Системни фактори Ако няма динамика на спортните резултати на определен етап от обучението, е необходимо да се идентифицира причината, която предотвратява увеличаването на производителността. Познавайки причината, можете да се опитате да я повлияете, за да идентифицирате причините, които предотвратяват

От книгата Факултетска терапия: Бележки за лекции автор Кузнецова Ю В

От книгата Народни съвети и трикове автор Климов А

Системни икони Нека добавим папката "Принтери" към менюто "Старт" и всички икони в нея ще се превърнат в елементи от подменюто. Това ще ви помогне да направите достъпа до тези елементи по-лесен и бърз. За да направите това, отидете на лентата на задачите и настройките на менюто "Старт", отидете на раздела "Настройки на менюто" и

От книгата 500 най-добри програми за windows автор Уваров Сергей Сергеевич

От книгата Най-популярните лекарства автор Ингерлейб Михаил Борисович

Системни коагуланти Викасол (Vicasolum) Викасол е синтетичен аналог на витамин К. Показания: за употреба при редица патологични състояния, придружени от хипопротромбинемия и кървене. Използва се също при хипопротромбинемия и кървене,

От книгата Оксфордският наръчник по психиатрия от Гелдър Майкъл

Болести на съединителната тъкан РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ Едно от седемте психосоматични заболявания, идентифицирани от Александър, е ревматоидният артрит, но няма убедителни доказателства, че психологическите фактори играят важна роля в неговата етиология (вижте:

От книгата Пълно ръководство за медицинска диагностика автор Вяткина П.

Клинични характеристики на отока при дифузни заболявания на съединителната тъкан Системен лупус еритематозус Отокът, причинен от развитието на нефротичен синдром, често се появява при дифузни заболявания на съединителната тъкан, особено при системен лупус еритематозус

От книгата Голямо ръководство за масаж автор Васичкин Владимир Иванович

Лечение на оток при заболявания на съединителната тъкан по традиционни методи Основата за лечение на лупусен нефрит е глюкокортикостероидите (предимно преднизолон) и цитостатиците. При тежки форми на лупусен нефрит е показано лечение с хепарин.

От книгата Наръчник на медицинската сестра [Практическо ръководство] автор Храмова Елена Юриевна

Системни заболявания на съединителната тъкан Трето място по честота на фебрилните състояния заемат системните заболявания на съединителната тъкан (колагенози). Тази група включва системен лупус еритематозус, склеродермия, артериит нодоза, дерматомиозит,

От книгата Наръчник на педиатъра автор Соколова Наталия Глебовна

От книгата Наръчник на медицинската сестра автор Храмова Елена Юриевна

От книгата на автора

От книгата на автора

От книгата на автора

Метаболитни нарушения на съединителната тъкан Мукополизахаридози Етиология. Заболяванията са свързани с наследствени метаболитни аномалии, проявяват се като "болести на съхранение" и водят до различни дефекти на костите, хрущялите и съединителната тъкан

От книгата на автора

Болести на съединителната тъкан Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите.

От книгата на автора

Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите. Често се придружават заболявания

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременното съществуване на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни рибонуклеопротеинови (RNP) автоантитела. Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, езофагеална хипотония и белодробна дисфункция. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина на заболяването и откриване на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

, , , , , , , ,

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промени в характера на клиничните прояви.

Най-често срещаното състояние е подуване на ръцете, особено на пръстите, което ги кара да приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези, наблюдавани при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и разязвяване на върховете на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат явни признаци на артрит. Артритът обикновено не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Проксималната мускулна слабост, със или без чувствителност, е често срещана.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е леко, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

, , ,

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродермия, полимиозит или RA, ако се развият допълнителни клинични прояви. На първо място, необходимо е да се проведе изследване за наличие на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахируемия ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-tRNA) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания -синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планът за по-нататъшни изследвания зависи от съществуващите симптоми на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много високи титри (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост е 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смърт са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции и мозъчен кръвоизлив. Някои пациенти могат да поддържат дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване реагират на лечение с глюкокортикоиди, особено ако то започне достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно със салицилати, други НСПВС, антималарийни средства и в някои случаи ниски дози глюкокортикоиди. Тежкото увреждане на органи и системи изисква прилагането на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. Ако се развие системна склероза, се провежда подходящо лечение.