Ахалазия кардии: чем опасна болезнь и что о ней нужно знать пациентам. Симптомы и лечение ахалазии кардии пищевода Ахалазия кардии все симптомы

Ахалазия кардии пищевода — признаки, диагностика и лечение

Ахалазия кардии — это заболевание пищевода, обусловленное отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании и сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода.

Сведения о его распространенности весьма противоречивы, поскольку основаны на данных обращаемости. На долю ахалазии кардии приходится от 3,1 до 20 % всех поражений пищевода. 0,51 — 1 случай заболевания регистрируется примерно на 100 000 населения.

Наиболее часто ахалазия кардии встречается в возрасте 41 -50 лет (22,4 %). Наименьший процент заболеваемости (3,9) приходится на период между 14 и 20 годами жизни. Женщины страдают ахалазией кардии несколько чаще, чем мужчины (55,2 и 44,8 % соответственно).

Что это такое?

Ахалазия кардии (кардиоспазм) - это хроническое нервно-мышечное заболевание пищевода, обусловленное изменениями его тонуса и перистальтики, отсутствием необходимого расслабления нижнего пищеводного сфинктера в процессе акта глотания.

Причины возникновения

Существует огромное количество теорий, пытающихся установить предпосылки для развития болезни.

Одни ученые связывают патологию с дефектом нервных сплетений пищевода, вторичными повреждениями нервных волокон, инфекционными болезнями, недостатком в организме витамина В.
Есть и теория, по которой развитие недуга связано с нарушением центральной регуляции функций пищевода. В этом случае болезнь рассматривается в качестве нервно-психической травмы, которая привела к расстройству корковой нейродинамики и другим патологичным сдвигам.
Считается, что в самом начале процесс имеет обратимый характер, но со временем перерастает в хроническую болезнь.

Существует еще одно мнение, по которому развитие болезни связано с хроническими воспалительными болезнями, которые затрагивают легкие, прикорневые лимфатические узлы, неврит блуждающего нерва.

Классификация

Принимая во внимание морфологические признаки и клиническую картину, различают следующие стадии развития данного патологического процесса:

Следует отметить, что данные стадии патологического процесса могут развиваться как в течение месяца, так и нескольких лет. Все зависит от анамнеза и общего состояния здоровья пациента.

Лечение консервативными методами возможно только до третьей стадии - пока не начались рубцовые изменения. Начиная с третьей стадии лечение только хирургическое с медикаментозной терапией и диетой.

Симптомы ахалазии пищевода

Для ахалазии кардии характерны следующие симптомы:

дисфагия,
регургитация,
боль в грудной клетке,
похудание.

Нарушение глотания пищи (дисфагия) возникает в результате замедления эвакуации пищи в желудок. При кардиоспазме этот симптом имеет характерные особенности:

прохождение пищи нарушается не сразу, а спустя 3-4 сек после начала проглатывания;
субъективно ощущение непроходимости возникает не в шее или горле, а в области груди;
парадоксальность дисфагии – жидкая пища проходит в желудок хуже, нежели твердая и плотная.

В результате нарушения акта глотания пищевые массы могут попадать в трахею, бронхи или носоглотку. Это вызывает осиплость голоса, хрипоту и першение в горле.

Боли в грудной клетке носят распирающий или спастический характер. Они обусловлены растяжением стенок пищевода, давлением на окружающие органы и нерегулярными бурными сокращениями мышечного слоя. Из-за боли больные испытывают страх перед приемом пищи, поэтому постепенно теряют в весе. Похудание также связано с недостаточным поступлением питательных веществ через спазмированный пищеводный сфинктер.

Другой признак ахалазии кардии – регургитация – представляет собой пассивное (непроизвольное) вытекание слизи или непереваренной пищи через рот. Регургитация может происходить после употребления большого количества пищи, при наклоне туловища и в положении лежа, во сне.

Данный недуг протекает волнообразно: периоды обострения и сильных болей могут сменяться временем, когда самочувствие удовлетворительно.

Осложнения

К главным осложнениям относится появление сильного сужения рубцов отдела кардии. В редких случаях слизистая оболочка злокачественно перерождается. Происходит аспирация пневмонии. Это связано с попадания кусочков еды в дыхательные пути человека.

Дополняется все это воспалительными процессами и истощением организма. Последнее связано с минимальным поступлением питательных веществ в организм. Из-за нарушений в работе органов возможно появление спаек и язв.

Диагностика

Наиболее распространенными методами диагностирования заболевания считаются следующие:

диагностика при помощи рентген аппарата грудного отдела;
использование контрастной рентгенографии;
осмотр пищевода с использованием эзофагоскопа;
манометрия пищевода (данное исследование незаменимо в постановке точного диагноза). Помогает установить способность пищевода к сокращениям.

Однако данное заболевание значительно осложняет диагностику, так как такая симптоматика может быть характерна и для рака пищевода, и других образований в нем. Поэтому, при обнаружении каких-либо дефектов в ЖКТ, необходимо проводить биопсию.

Лечение ахалазии кардии

Терапия заболевания включает в себя медикаментозную терапию и хирургическое лечение.

На ранних стадиях болезни предпочтительно проведение малоинвазивных вмешательств в сочетании с консервативной терапией для предотвращения развития осложнений и рубцового перерождения нижнего пищеводного сфинктера. На поздних стадиях показано хирургическое лечение в сочетании с приемом лекарственных препаратов.

При медикаментозном лечении ахалазии кардии назначаются следующие группы препаратов:

Нитраты – аналоги нитроглицерина. Оказывают выраженный расслабляющий эффект на мускулатуру нижнего пищеводного сфинктера, и кроме этого, способствуют нормализации моторики пищевода. Из данной группы чаще назначаются нитросорбид — пролонгированная форма нитроглицерина. Возможно появление побочных эффектов, таких, как сильная головная боль, головокружение и снижение уровня артериального давления.
Антагонисты кальция – верапамил и нифедипин (коринфар). Обладают сходными эффектами с нитроглицерином.
Прокинетики – мотилиум, ганатон и др. Способствуют нормальной моторике пищевода и других отделов желудочно-кишечного тракта, обеспечивая продвижение пищевого комка в желудок.
Спазмолитики – дротаверин (но-шпа), папаверин, платифиллин и др. Эффективно воздействуют на гладкомышечные волокна кардии, устраняя спазм нижнего пищеводного сфинктера.
Седативная терапия применяется для нормализации эмоционального фона пациентов. Применяются как травяные (зверобой, шалфей, пустырник, валериана), так и лекарственные препараты.

Пневмокардиодилатация относится к малоинвазивным методам лечения и состоит из курса процедур с интервалом раз в 4-5 дней. Дилатация проводится путем введения баллона определенного диаметра (30 мм и более) в просвет кардии под рентгеновским контролем или без него. Перед процедурой показано проведение премедикации – внутривенного введения растворов атропина и димедрола для уменьшения болевых ощущений и рвотных позывов. Суть метода состоит в получении расширения кардии посредством растяжения или надрыва мышечных волокон в зоне сужения. Уже после первой процедуры значительная часть пациентов отмечает устранение неприятных симптомов ахалазии кардии.

Хирургическое лечение проводится на поздних стадиях болезни, а также в случаях, когда применение кардиодилатации не увенчалось успехом. Суть операции заключается в рассечении мышечного слоя кардиального отдела с последующим ушиванием в другом направлении и прикрытием ушитой части стенкой желудка.

Операция

Стойкий результат лечения ахалазии кардии достигается после хирургического вмешательства — эзофагокардиомиотомии – рассечения кардии с последующей пластикой (фундопликацией).

Операция показана при сочетании ахалазии кардии с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулами пищевода, раком кардиальной части желудка, безуспешности инструментальной дилатации пищевода, его разрывах.

Если ахалазия кардии сочетается с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, дополнительно показана селективная проксимальная ваготомия. При наличии тяжелого пептического эрозивно-язвенного рефлюкс-эзофагита и выраженной атонии пищевода производится проксимальная резекция желудка и абдоминальной части пищевода с наложением инвагинационного эзофагогастроанастомоза и пилоропластика.

Прогноз

После проведения пневмокардиодилатации не исключен рецидив ахалазии кардии через 6-12 месяцев. Наилучшие прогностические результаты связаны с отсутствием необратимых изменений моторики пищевода и ранним проведением оперативного лечения. Пациентам с ахалазией кардии показано диспансерное наблюдение гастроэнтеролога с выполнением необходимых диагностических процедур.

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлексаРефлекс (от лат. reflexus - отражённый) - стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезииДискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Этиология и патогенез

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНСЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамуральногоИнтрамуральный - внутристеночный, локализующийся в стенке полого органа или полости.
нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктераНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
(НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтикаПериста́льтика (др.-греч. περισταλτικός - обхватывающий и сжимающий) - волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска

Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" (А халазия, А лакримия, невосприимчивость к А КТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;

Задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;

Отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищеводаСтриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиируетИррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургораТургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемияГиперемия - увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксацияРелакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) - ослабление, расслабление
НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезииАкинезия - отсутствие активных движений.
до эпизодов спастическихСпастический - возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы (с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ПатогномоничныеПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатиюЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
, гепатомегалиюГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБГастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода - рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений

Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктурыПептическая стриктура пищевода - разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитацияРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия .
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермииСклеродермия - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.
, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Лечение

Режим
Ограничение физических (особенно на мышцы брюшного пресса) и психологических нагрузок.
Сон - не менее 8 часов в сутки.

В плане питания необходимо следовать следующим рекомендациям:
- После приема пищи и во время сна избегать строго горизонтального положения тела. Это связано стем, что пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а при расслаблении верхнего пищеводного сфинктера во время сна возникают предпосылки для аспирации.
- Тщательно пережевывать пищу.
- Пища не должна быть сильно горячей или холодной, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных людей.
- Объем порции пищи не должен быть чрезмерным.

Кардиодилатация (баллонная дилатация) НПС
Сущность данного метода состоит в форсированном расширении НПС баллоном, в который под давлением нагнетают воздух или воду.

Проведение кардиодилатации противопоказано в следующих ситуациях:
- некорригируемое нарушение свертываемости крови;
- сопутствующее варикозное расширение вен пищевода или стриктура пищевода;
- неэффективность трехкратного проведения процедуры;
- наличие в анамнезе перфорации пищевода после кардиодилатации;
- наличие сопутствующих заболеваний, которые существенно повышают риск хирургического лечения (риск перфорации пищевода при кардиодилатации).
Вероятность перфорации пищевода при пневмокардиодилатации составляет около 3%.

Применение ботулотоксина
Метод снижения тонуса НПС - интрамуральное введение в НПС ботулотоксина или склерозантов (например: 1% раствортетрадецилсульфата натрия, 5% раствор этаноламина олеата, 5% раствор морруата натрия, 1% раствор этосисклерола) с помощью эндоскопической иглы.
Ботулотоксин вводят в дозе 50-100 ЕД непосредственно в область НПС. Необходимы повторные процедуры введения препарата.
Примечание: только 30% пациентов после процедуры не испытывают дисфагии (подобное лечение показаны больным, которым невозможно проведение кардиодилатации и кариомиотомии).

Лекарственная терапия
Наиболее эффективны блокаторы кальциевых и нитраты.

Применяемые препараты:
- Нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 минут до еды сублингвально;
- Изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 минут до еды сублинвально или в дозе 10 мг внутрь.

Показания к лекарственной терапии:
- Необходимость облегчить симптоматику до проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
- Неэффективность (или малый эффект) от применения других методов лечения.
- Наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.

Хирургическое лечение

1. Кардиомиотомия.
При ахалазии кардии 2-3 ст показана лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с фундопликацией по Toupe. Пневмокардиодалатация - не эффективный метод лечения ахалазии кардии, который дает частые рецидивы и не предотвращает прогрессирования заболевания, приводит к рубцовым изменениям пищеводно- желудочного перехода и развитию рефлюкс эзофагита.
Противопоказания:
- Наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих риск хирургического лечения.
- Некорригируемое нарушение свертываемости крови.
- Наличие варикозно- расширенных вен пищевода.

2. Эзофагоэктомия.
Возможность рассматривается при неэффективности других методов лечения, а также при наличии операбельного рака пищевода, развившегося на фоне ахалазии кардии.

Прогноз

При современном лечении ахалазии кардии прогноз благоприятный, даже с учетом того, что принципиально заболевание не излечимо.
С помощью лечебных мероприятий обычно достигается симптоматическое улучшение состояния пациента, однако ему необходимо постоянное амбулаторное наблюдение и периодическое наблюдение в специализированном стационаре.
При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при применении ботулотоксина.
Эффективность хирургического лечения на ранних сроках наблюдения составляет около 90%; отдаленные результаты несколько хуже - около 66%.

У детей
Проведение операции показывает хорошие отдаленные результаты у 88% детей с ахалазией кардии (Ашкрафт К.У., 1996).

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Невозможность принимать пищу через рот.
- Развитие аспирационной пневмонии и необходимость внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛИВЛ - искусственная вентиляция легких
.

Профилактика

Профилактики непосредственно ахалазии кардии не существует, а профилактические меры сводятся к предотвращению возникновения осложнений.

После установления диагноза необходимо проводить работу с больными, заключающуюся в следующем:
1. Предоставить больному информацию о предстоящих лечебных мероприятиях.
2. Сформировать у больного понимание, что исчезновение симптомов заболевания под влиянием проводимой терапии не означает полного излечения, поэтому необходимо все равно продолжать соблюдать врачебные рекомендации.
3. Следует предостеречь больного от применения препаратов, содержащих вещества, которые могут оказать повреждающее действие на слизистую оболочку пищевода (ацетилсалициловой кислоты, НПВН, аскорбиновой кислоты, сульфата железа, хлорида калия, алендроната, доксициклина, хинидина в виде таблеток с замедленным высвобождением).

Информация

Источники и литература

Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
1. стр. 279-280
Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
1. стр 397-404
Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011
1. стр 25-36
wikipedia.org (википедия)
1. суб-ссылок на 10.08.12 - нет

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

– это отсутствие расслабления или недостаточное расслабление нижнего отдела пищевода нейрогенной этиологии. Сопровождается расстройством рефлекторного открытия кардиального отверстия во время акта глотания и нарушением попадания пищевых масс из пищевода в желудок. Ахалазия кардии проявляется дисфагией, регургитацией и болями в эпигастрии. Ведущими методами диагностики служат рентгеноскопия пищевода, эзофагоскопия, эзофагоманометрия. Консервативное лечение заключается в проведении пневмокардиодилатации; хирургическое – в выполнении кардиомиотомии.

МКБ-10

K22.0 Ахалазия кардиальной части

Общие сведения

Ахалазия кардии в медицинской литературе иногда обозначается терминами мегаэзофагус, кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода. Ахалазия кардии, по разным данным, в практической гастроэнтерологии составляет от 3 до 20% всех заболеваний пищевода. Среди причин, вызывающих нарушение проходимости пищевода , кардиоспазм стоит на третьем месте после рака пищевода и послеожоговых рубцовых стриктур.

Патология с одинаковой частотой поражает женщин и мужчин, чаще развивается в возрасте 20-40 лет. При ахалазии кардии в результате нервно-мышечных нарушений снижается перистальтика и тонус пищевода, не происходит рефлекторного расслабления пищеводного сфинктера при глотании, что затрудняет эвакуацию пищи из пищевода в желудок.

Причины

Выдвинуто множество этиологических теорий происхождения ахалазии кардии, которые связывают развитие патологии с врожденным дефектом нервных сплетений пищевода, вторичным повреждением нервных волокон при туберкулезном бронхоадените , инфекционных или вирусных заболеваниях; дефицитом витамина В и т. д. Распространена концепция нарушений центральной регуляции функций пищевода, рассматривающая ахалазию кардии как следствие нервно-психических травм, ведущих к расстройству корковой нейродинамики, иннервации пищевода, дискоординации в работе кардиального сфинктера. Однако до конца факторы, способствующие развитию заболевания, остаются невыясненными.

Ведущая роль в патогенезе ахалазии кардии отводится поражению отделов парасимпатической нервной системы, регулирующей моторику пищевода и желудка (в частности ауэрбаховского сплетения). Вторичная (симптоматическая) ахалазия кардии может быть вызвана инфильтрацией сплетения злокачественной опухолью (аденокарциномой желудка , гепатоцеллюлярным раком, лимфогранулематозом , раком легкого и др.). В ряде случаев ауэрбаховское сплетение может поражаться при миастении , гипотиреозе , полиомиозите, системной красной волчанке .

Патогенез

Фактическая денервация верхних отделов ЖКТ вызывает снижение перистальтики и тонуса пищевода, невозможность физиологического расслабления кардиального отверстия во время акта глотания, мышечную атонию. При таких нарушениях пища поступает в желудок только благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия, происходящего под гидростатическим давлением жидких пищевых масс, скопившихся в пищеводе. Длительный застой пищевого комка приводит к расширению пищевода – мегаэзофагусу.

Морфологические изменения в стенке пищевода зависят от длительности существования ахалазии кардии. В стадии клинических проявлений отмечается сужение кардии и расширение просвета пищевода, его удлинение и S-образная деформация, огрубление слизистой оболочки и сглаживание складчатости пищевода. Микроскопические изменения при ахалазии кардии представлены гипертрофией гладкомышечных волокон, разрастанием в пищеводной стенке соединительной ткани, выраженными изменениями в межмышечных нервных сплетениях.

Классификация

По выраженности нарушений функций пищевода выделяют стадии компенсации, декомпенсации и резкой декомпенсации ахалазии кардии. Среди множества предложенных вариантов классификации наибольший клинический интерес представляет следующий вариант стадирования:

I стадия . Характеризуется интермиттирующим спазмом кардиального отдела. Макроскопических изменений (стеноза кардии и супрастенотического расширения просвета пищевода) не отмечается.
II стадия . Спазм кардии носит стабильный характер, наблюдается незначительное расширение пищевода.
III стадия . Выявляется рубцовая деформация мышечного слоя кардии и резкое супрастенотическое расширение пищевода .
IV стадия . Протекает с резко выраженным стенозом кардиального отдела и значительной дилатацией пищевода. Характеризуется явлениями эзофагита с изъязвлением и некрозами слизистой, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом .

В соответствии с рентгенологическими признаками различают два типа ахалазии кардии. Первый тип патологии характеризуется умеренным сужением дистального отрезка пищевода, одновременной гипертрофией и дистрофией его циркулярных мышц. Дилатация пищевода выражена умеренно, участок расширения имеет цилиндрическую или овальную формы. Ахалазия кардии первого типа встречается у 59,2% пациентов.

О втором типе ахалазии кардии говорят при значительном сужении дистального участка пищевода, атрофии его мышечной оболочки и частичном замещении мышечных волокон соединительной тканью. Отмечается выраженное (до 16-18 см) расширение супрастенотического отдела пищевода и его S-образная деформация. Ахалазия кардии первого типа со временем может прогрессировать во второй тип. Знание типа ахалазии кардии позволяет гастроэнтерологам предусмотреть возможные трудности при проведении пневмокардиодилатации.

Симптомы ахалазии кардии

Клиническими проявлениями патологии служат дисфагия , регургитация и загрудинные боли. Дисфагия характеризуется затруднением глотания пищи. В некоторых случаях нарушение акта глотания развивается одномоментно и протекает стабильно; обычно дисфагии предшествует грипп или другое вирусное заболевание, стресс. У части пациентов дисфагия вначале носит эпизодический характер (например, при торопливой еде), затем становится более регулярной, затрудняющей прохождение как плотной, так и жидкой пищи.

Дисфагия при ахалазии кардии может быть избирательной и возникать при употреблении только определенного вида пищи. Приспосабливаясь к нарушению глотания, пациенты могут самостоятельно находить способы регуляции прохождения пищевых масс – задерживать дыхание, заглатывать воздух, запивать пищу водой и т. д. Иногда при ахалазии кардии развивается парадоксальная дисфагия, при которой прохождение жидкой пищи затрудняется в большей степени, чем твердой.

Регургитация при ахалазии кардии развивается в результате обратного заброса пищевых масс в полость рта при сокращении мышц пищевода. Выраженность регургитации может носить характер небольшого срыгивания или пищеводной рвоты, когда развивается обильное срыгивание «полным ртом». Регургитация может быть периодической (например, в процессе еды, одновременно с дисфагией), возникать сразу после приема пищи или спустя 2-3 часа после еды. Реже при ахалазии кардии заброс пищи может случаться во сне (так называемая, ночная регургитация): при этом пища нередко попадает в дыхательные пути, что сопровождается «ночным кашлем». Небольшая регургитация характерна для I – II стадии ахалазии кардии, пищеводная рвота – для III – IV стадий, когда происходит переполнение и перерастяжение пищевода.

Боли при ахалазии кардии могут беспокоить натощак или в процессе приема пищи при глотании. Болевые ощущения локализуются за грудиной, часто иррадиируют в челюсть, шею, между лопатками. Если при I – II стадии ахалазии кардии боли обусловлены спазмом мускулатуры, то при III – IV стадии – развивающимся эзофагитом. Для ахалазии кардии типичны периодические приступообразные боли - эзофагодинические кризы, которые могут развиваться на фоне волнения, физической активности, в ночное время и длиться от нескольких минут до одного часа. Болевой приступ иногда проходит самостоятельно после рвоты или прохождения пищевых масс в желудок; в других случаях купируется с помощью спазмолитиков.

Осложнения

Нарушение прохождения пищи и постоянные срыгивания при ахалазии кардии приводят к похуданию, потере трудоспособности, снижению социальной активности. На фоне характерной симптоматики у пациентов развиваются неврозоподобные и аффективные состояния. Нередко больные длительно и безуспешно лечатся у невролога по поводу данных расстройств. Между тем, неврогенные нарушения практически всегда регрессируют после излечения ахалазии кардии.

Диагностика

Кроме типичных жалоб и данных физикального обследования в диагностике ахалазии кардии чрезвычайно важны результаты инструментальных исследований. Обследование пациента при подозрении на ахалазию кардии начинают с обзорной рентгенографии грудной клетки . При выявлении на рентгенограмме тени расширенного пищевода с уровнем жидкости показано проведение рентгенографии пищевода с предварительным приемом бариевой взвеси. Рентгенологическая картина при ахалазии кардии характеризуется сужением конечного отдела пищевода и расширением вышележащего участка, S-образной формой органа.

Лекарственная терапия при ахалазии кардии играет вспомогательную роль и направлена на продление ремиссии. С этой целью целесообразно назначение антидофаминергических препаратов (метоклопрамида), спазмолитиков, малых транквилизаторов, антагонистов кальция, нитратов. В последние годы для лечения ахалазии кардии используется ведение ботулотоксина. Важными моментами при ахалазии кардии служит соблюдение щадящей диеты и режима питания, нормализация эмоционального фона, исключение перенапряжения.

Прогноз и профилактика

Течение ахалазии кардии медленно прогрессирующее. Несвоевременное лечение патологии чревато кровотечением, прободением стенки пищевода, развитием медиастинита, общим истощением. Ахалазия кардии повышает риск развития рака пищевода. После проведения пневмокардиодилатации не исключен рецидив через 6-12 месяцев. Наилучшие прогностические результаты связаны с отсутствием необратимых изменений моторики пищевода и ранним проведением оперативного лечения. Пациентам с ахалазией кардии показано диспансерное наблюдение врача-гастроэнтеролога с выполнением необходимых диагностических процедур.

Cодержание статьи: classList.toggle()">развернуть

Ахалазия кардии (кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода) – это хроническая функциональная патология пищевода. Болезнь связана с тем, что возникает спазм нижнего сфинктера (клапана, который регулирует переход пищи из пищевода в желудок). Вследствие этого пища скапливается, вызывая расширение верхнего сфинктера (между глоткой и пищеводом). Чаще всего болезнь формируется в возрасте 20–40 лет.

Причины

Причины формирования кардиоспазма до конца не изучены, но существуют предрасполагающие факторы для развития заболевания:

Стрессовые ситуации;
Наследственность;
Дефицит витамина В;
Врожденные или приобретенные дефекты нервных волокон пищевода;
Злокачественное новообразование;
Инфекция;
Расстройство двигательной функции (моторики) пищевода.

Классификация

Ахалазия кардии различает 4 стадии развития:

По степени компенсации (возмещения) процесса:

Компенсированная форма – легкая, при правильно подобранном лечении процесс обратим;
Субкомпенсированная – частые обострения заболевания;
Декомпенсированная – присоединение осложнений.

По рентгенологическим признакам :

1 форма (60% случаев): умеренное сужение нижнего сфинктера, пищевод овальной или цилиндрической формы;
2 форма: значительное сужение, мышечная оболочка пищевода атрофируется (уменьшается размер), расширение пищевода до 16–18 см, сам орган изогнут, S-образный.

Симптомы ахалазии

Клинически кардиоспазм проявляется тремя признаками:

Больной становится апатичным, раздражительным, страдает его психоэмоциональное состояние.

Диагностика заболевания

Диагноз «ахалазия кардии» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наличие очагов инфекции, перенесенные стрессы), при осмотре (боли за грудиной, понижение массы тела), по результатам лабораторных обследований.

Инструментальные обследования:

Методы лечения

Консервативная терапия:

Спазмолитики – для снятия спазма, болевого синдрома: папаверин, но-шпа, дротаверин. Дротаверин, по 1–2 таблетки трижды в день;
Противорвотные средства: церукал, метамол, перинорм. Церукал, по 1 таблетке 3–4 раза в сутки;
Препараты нитроглицерина – расслабляют гладкую мускулатуру: сустак, нитроглицерин, нитронг. Нитронг, по 1–2 таблетки дважды в день;
Седативные (успокоительные) средства: настойка валерианы, пустырника, беллоид. Беллоид, по 1–2 драже 3 раза в сутки;
Антагонисты кальция – убирают мышечный спазм: лацидипин, тиропамил, нифедипин. Нифедипин, по 1 драже 2–3 раза в день;
Прокинетики – улучшают пищеварение, стимулируют моторику (двигательную функцию) органов ЖКТ: домперидон, бромоприд, диметпрамид. Бромоприд, по 1 капсуле трижды за день;
Обволакивающие средства – защищают слизистые пищевода от воспаления: де-нол, гастал, алмагель. Алмагель, по 1–3 чайные ложки, трижды в день;
Введение ботулотоксина – нервнопаралитического яда, который обеспечивает раскрытие спазмированного сфинктера. Эффект от процедуры сохраняется на 6–12 месяцев.

Диета

Питание при ахалазии кардии должно быть частым, минимальными порциями не реже 5–6 раз в сутки. Пища подается в размельченном виде, которую тщательно прожевывают и после трапезы запивают теплой водой. Следует избегать слишком горячих или холодных блюд.

Ахалазия кардии — нервно-мышечное заболевание пищевода, которое обусловлено отсутствием раскрытия кардии при глотании и сопровождается нарушением перистальтики, снижением тонуса грудного отрезка пищевода. Данное заболевание обозначается так же, как кардиоспазм, хиатоспазм, френоспазм, идиопатическое (кардиотоническое) расширение пищевода, мегаээофагус и др.

Историческая справка. Первое описание ахалазии кардии принадлежит Willis (1672). Он же в лечении больных с axaлазией кардии использовал метод бужирования пищевода. Mikulicz (1882) предложил термин «кардиоспазм», Hursi (1914) ввел в практику понятие «ахалазия».

Распространенность. Ахалазия кардии составляет 3- 20 % всех заболеваний пищевода» занимая второе место среди его различных структурных поражений. Заболевание чаще диагностируется в возрасте 20-40 лет. У 5-8 % пациентов первичные признаки ахалазии появляются в детстве.

Этиология. Ахалазия кардии относится к полиэтиологичным заболеваниям. В ее возникновении ведущая роль отводится врожденным аномалиям развития нервного аппарата пищевода (снижение числа ганглиозных клеток в ауэрбаховском (межмышечном) сплетении), приобретенным нервно-дистрофическим поражениям ауэрбаховского сплетения, волокон блуждающего нерва и его дорсального ядра под действием инфекционно-токсического фактора, обменных нарушений (недостаток витаминов В1, В6, никотиновой кислоты), конституциональной неврогенной дискоординации моторики пищевода, рефлекторной дисфункции пищевода, появлению ахалазии способствуют стресс, длительное эмоциональное напряжение.

Патогенез ахалазии кардии до конца не выяснен. Существует ряд теорий, объясняющих ее развитие.

Наиболее распространена точка зрения, что ахалазия кардии по своему патогенезу — это нервно-мышечное заболевание, обусловленное поражением парасимпатической нервной системы (Casella, 1965; Besanson, 1968). Вследствие нарушения иннервации пищевода развивается его гиперчувствительность к холиномиметикам и гастрину (А. Л. Гребнев, 1967; Cohen el aJ., 1971), Наряду с этим другие исследователи отметили отсутствие изменений базальной концентрации гастрина в крови больных ахалазией или его достоверное снижение по сравнению со здоровыми (В. М. Нечаев с соавт., 1991; И. Винницкий с соавт., 1985).

П. А. Герцен (1936), Mosher (1941) связывали развитие ахалазии кардии с первичными склеротическими изменениями дистального отдела пищевода н окружающих тканей. Однако в последующем было доказано, что разрастание соединительной ткани является исходом воспаления и гипоксии, а не первичным процессом (А. И. Струков, В. В. Серов, 1979).

Mikulicz (1903) предложил «спастическую» теорию патогенеза ахалазии кардии, a Creamer et al. (1957) обосновали «ахалазитическую» теорию. Сторонники этих теорий трактуют патологическую физиологию ауэрбаховского сплетения и иннервируемого им нижнего пищеводного сфинктера с принципиально различных позиций.

Согласно положениям «спастической» теории, потеря кардией способности расслабляться при глотании ведет к ее спазму, это подтверждается сфинктерной гипертензией. Вместе с тем нарушение эзофагеального транзита связано не с гипертензией нижнего сфинктера пищевода, а обусловлено нарушением механизма раскрытия кардии. Кроме того, отсутствие существенного клинического эффекта от приема спазмолитиков у больных ахалазией кардии также свидетельствует не в пользу спастической теории.

«Ахалазическая» теория объясняет развитие дисфагии при ахалазии кардии не спазмом последней, а утратой рефлекса раскрытия при глотании.

Следует отметить, что у больных ахалазией кардии отмечается и дисфункция грудного отдела пищевода, что способствует усилению дисфагии.

Поступление пищи в желудок при а хал аз ни кардии происходит в результате не рефлекторного, а механического раскрытия кардии, в том случае если гидростатическое давление столба жидкости в пищеводе превышает силу механического раскрытия кардии.

Патологическая анатомия. Длительный застой пиши приводит к постепенному расширению, удлинению и S- образной деформации пищевода. Его диаметр нередко увеличивается до 20 см, а вместимость доходит до 3 л (норма 50-100 мл). В стенке органа прогрессируют явления эзофагита, макроскопически проявляющегося утолщением, отечностью и гиперемией слизистой оболочки, наличием эрозий, язв и рубцовых стриктур. По мере увеличения сроков заболевания при микроскопическом исследовании обнаруживаются атрофия н дистрофия мышечных волокон, склероз стенок сосудов, уменьшение числа нервных клеток в ганглиях вплоть до полного аганглиоза, дегенерация, распад волокон и нервных стволов. Одновременно в воспалительный процесс вовлекаются клетчатка средостения, медиастинальиая плевра, диафрагма. Развиваются периэзофагит, склероз вокруг пищеводного отверстия диафрагмы, медиастинальной плевры, которая срастается со стенками пищевода.

Классификация ахалазии кардии. Предложено множество классификаций ахалазии кардии. Для практики наиболее удобна классификация, которая была разработана Б. В. Петровским. Он выделяет четыре стадии ахалазии кардии, обозначая ее как кардиоспазм:

I стадия ахалазии — функциональный периодический спазм. Сужение кардии, супрастенотическое расширение пищевода отсутствует. Непроходимость кардии носит спастический характер.

II стадия ахалазии — стабильный спазм кардии и умеренное расширение пищевода.

III стадия ахалазии — кардиостеноз. Рубцовые изменения мышечных слоев пищевода с его выраженным расширением.

IV стадия ахалазии — S-образный пищевод. Резко выраженный стеноз с большой дилатацией пищевода.

Помимо идиопатической ахалазии кардии выделяют также симптоматическую (вторичную) ахалазию. Она обусловлена инфильтрацией ауэрбаховского (межмышечного) сплетения клетками злокачественных новообразований: аденокарцинома желудка, и т. д.

Симптомы ахалазии кардии. Заболевание в большинстве случаев развивается постепенно и реже появляется внезапно. Типична триада симптомов; дисфагия, регургитация, при глотании.

Дисфагия является основным и наиболее ранним признаком заболевания. Первоначально она наблюдается периодически, позднее становится постоянной. Это расстройство может появляться внезапно без видимой причины, но чаще после психоэмоционального напряжения, во время быстрой еды. У одних больных дисфагию провоцирует употребление теплой пищи, у других, наоборот, холодной. Часто дисфагия носит парадоксальный характер, возникает при употреблении жидкой и полужидкой пищи, в то время как твердая пища легко проходит в желудок. Для облегчения глотания больные используют ряд приемов: заглатывают воздух н слюну, делают глубокий вдох и натуживаются, запивают пищу большим количеством теплой жидкости, запрокидывают голову, ходят и т. д.

Регургитация (срыгивание пищи) отмечается у большинства больных ахалазией кардии. В начальных стадиях заболевания при небольшом расширении пищевода она появляется сразу же после еды. При значительной дилатации пищевода регургитация становится более редкой, но обильной. Срыгнутые массы имеют гнилостный запах, представлены разложившейся пищей, принятой несколько дней тому назад. Регургитация может наблюдаться во время сна (симптом «мокрой подушки»), при наклоне туловища вперед и книзу (симптом «шнурования ботинка»). По ночам у больных периодически развиваются приступы ночного кашля (симптом «ночного кашля») из-за попадания содержимого пищевода в дыхательные пути. В ряде случаев определяется шум плеска, переливания за грудиной.

Боль локализуется за грудиной, нередко иррадиирует в левую половину грудной клетки, напоминая стенокардитические боли. Характер боли различен. В начальной стадии ахалазии кардии она острая, связана со спазмом мускулатуры пищевода. При значительном его расширении боль тупая, распирающая, в случаях развития эзофагита — жгучая, режущая. Наличие эзофагита способствует появлению отрыжки воздухом, тошноты, гиперсаливации, неприятного запаха изо рта.

Больные ахалазией кардии ограничивают себя в еде, что приводит к падению массы тела. Однако выраженного похудания не отмечается, Наличие регургитации делает их замкнутыми, легко возбудимыми, это еще больше усиливает основные симптомы заболевания.

Течение ахалазии наиболее часто осложняется эзофагитом с пищеводным кровотечением, периэзофагитом, перфорацией пищевода, аспирационными бронхопневмониями, абсцессом легких. При значительном расширении пищевода происходит сдавление органов средостения, что сопровождается тахикардией, усилением рисунка шейных вен, цианозом, чувством удушья. Сдавление возвратного нерва приводит к возникновению охриплости голоса, а правого главного бронха — к ателектазу легкого. Длительная из воспалительно измененной слизистой оболочки пищевода наряду с нарушением питаний способствует развитию . Кроме того, хронический эзофагит может стать причиной развития .

Диагностика ахалазии кардии. Наличие ахалазии карди устанавливается на основании результатов рентгенологического, эзофагоскопического, эзофаготонокимографического исследований н фармакологических проб.

Данные рентгеноконтрастного исследования пищевода зависят от стадии ахалазии кардии. Так, в 1 стадии заболевания диаметры пищевода и кардии не изменены. Рельеф слизистой оболочки пищевода обычный. Вместе с тем у больных отмечается нарушение функции кардии, которая остается закрытой после поступления водной взвеси бария сульфата в пищевод в течение какого-то периода. Открывшись, кардия пропускает в желудок лишь небольшую порцию контрастного вещества, после чего закрывается снова на больший или меньший промежуток времени. В этой стадии ахалазии кардии перистальтика пищевода остается нормальной. Эвакуация из пищевода несколько замедлена.

Во 2 стадии болезни отмечается незначительное равномерное расширение пищевода без изменения рельефа слизистой оболочки. Перистальтика пищевода хорошо выражена, но появляются и ангиперистальтические волны. Промежутки между раскрытиями кардии становятся более продолжительными, а периоды, когда она открыта, существенно уменьшаются. Эвакуация из пищевода замедленна. Барий задерживается в пищеводе на несколько часов.

В III стадии пищевод значительно расширен. Интенсивность его перистальтики и антиперистальтики снижена. Область кардии равномерно сужена, имеет гладкие контуры.

Газовый пузырь желудка уменьшен вследствие затруднения прохождения в него воздуха из желудка. Бариевая взвесь длительно задерживается в пищеводе и поступает в желудок небольшими порциями.

В IV стадия пищевод значительно расширен, атоничен, что придает ему форму веретена, равномерно расширенного мешка, груши» латинской буквы Б. Натощак в нем определяется уровень жидкости. Складки слизистой оболочки утолщены, извиты, нередко видны язвенные дефекты. Газовый пузырь желудка значительно уменьшен или отсутствует. Эвакуация замедлена до 24 ч и более.

В I и во II стадиях заболевания диагноз ахалазии может быть подтвержден при рентгеноконтрастном исследовании пищевода проведением пробы Кона или Херста Обе пробы основаны на создании гидростатического давления бариевой взвеси в пищеводе. Сущность пробы Кона состоит в раскрытии кардии после приема больным залпом 200 мл контрастной массы, а Херста — в заполнении ею пищевода до определенного уровня.

В ходе эзофагоскопии при ахалазии кардии находят расширение пищевода, наличие в нем застойного содержимого, воспалительные изменения слизистой оболочки. Их выраженность прямо пропорциональна степени ахалазии кардии. При 1-2 стадиях заболевания прохождение эзофагогастроскопа через кардию затруднено, а при III — IV невозможно из-за выраженного ее рубцового поражения.

Эзофаготонокимографическое исследование позволяет выявить у доклинические признаки ахалазии кардии — отсутствие рефлекторной релаксации кардиального сфинктера при глотании и неизменность внутрипросветного давления, нарушение перистальтики пищевода в виде глотательных и в неглотательных спастических сокращений. При запущенном течении заболевания кардия в ответ на глотание не раскрывается.

Дифференциальная диагностика. Ахалазию кардии необходимо дифференцировать с неопластическими поражениями нижней трети пищевода и кардии, рубцовой стриктурой пищевода после химического ожога или травмы, пептическим эзофагитом, дивертикулом пищевода. Помимо данных клинической картины, анамнеза, результатов инструментальных методов обследования, прежде всего рентгенологического исследования и компьютерной томографии, при проведении дифференциальной диагностики ахалазии кардии используются и фармакологические пробы. Их сущность состоит в применении во время рентгенологического или эндоскопического исследования холинотропных препаратов (ацетилхолин — 5 мл внутримышечно, карбахолин — 1 мл 0, 25 % раствора внутримышечно), усиливающих сокращение пищевода, или нитроглицерина (0,0005 г под язык), способствующего расслаблению кардии и устраняющего дисфагию.

Лечение ахалазии кардии. В начальных стадиях ахалазии кардии, а также для подготовки к инструментальным методам исследования и к проводится медикаментозная терапия. Рекомендуется механически и химически щадящая хорошо измельченная калорийная пища, которая назначается дробными порциями 4-8 раз в сутки с последним приемом за 3-4 ч до сна. Из лекарственных препаратов показаны прежде всего средства, активно влияющие на тонус нижнего сфинктера пищевода и грудного отдела пищевода.

В настоящее время при лечении ахалазии кардии наибольшее распространение получили препараты из групп нитратов и антагонистов кальция.

Положительный эффект нитратов связан с уменьшением явлений дисфагии вследствие снижения давления в нижнем сфинктере пищевода. Однако функция кардии при этом не нормализуется. Нитроглицерин назначается внутрь в дозе 0,0005 г 2 раза в день. Более целесообразно использовать пролонгированные нитраты: нитросорбид в дозе 0,005 1-3 раза в день).

Антагонисты кальция блокируют внутриклеточное поступление кальция путем ингибирования медленных кальциевых каналов, что приводит к расслаблению гладкой мускулатуры пищевода.

В комплекс лечебных мероприятий у больных ахалазией включают назначение малых транквилизаторов, миотропных спазмолитиков. Полезны физиотерапевтические процедуры (электрофорез новокаина, озокерит, микроволновая индуктотерапия, ультразвук и т. д.).

При эзофагите перечень назначаемых лекарственных средств увеличивается (см. лечение пептического эзофагита).

Основной метод лечения ахалазии кардии — кардиодилатация. Кардиодилатация показана при I и II стадиях ахалазии кардии, а также если невозможно выполнить операцию у лиц с III и IV стадиями заболевания. Противопоказаниями к ее проведению являются варикозное расширение вен пищевода, тяжелый эзофагит, нарушение свертывающей системы крови, сопровождающееся гипокоагуляцией.

Кардиодилататоры бывают пневматическими и механическими. Пневматический кардиодилататор состоит из рентгеноконтрастной полой резиновой трубки длиной 120 см и диаметром 15 мм с закругленным концом. На расстоянии 5-6 см от конца кардиодилататор а укреплен гантелевидной формы резиновый баллон длиной 15 см и диаметром от 20 до 50 мм. Давление в баллоне создается грушей, а контролируется с помощью манометра. Металлический кардиодилататор (чаще всего используется кардиодилататор типа Штарка) представляет собой несущий металлический стержень, на одном конце которого находится ручка-расширитель, с помощью которой приводится в действие расширяющая металлическая конструкция, закрепленная на втором конце. Длина металлической конструкции 15 см. Максимальное расширение составляет 2 см.

За 30 мин до кардиодилатации больному внутримышечно вводят обезболивающие препараты: промедол — 1 мл 1-2 % раствора и т. д.), антихолинергические средства (атропина сульфат — 1 мл 0,1 % раствора). Производят местную анестезию носоглотки, корня языка, верхнего пищеводного сфинктера (растворами дикаина, ксилэстезина и др.). Затем в пищевод вводят кардиодилататор. Правильность его положения контролируется рентгенологически или по глубине погружения (в сантиметрах). Расстояние от резцов до кард и и может быть определено во время фиброгастроскопии.

При выполнении кардиодилатации пневматическим кардиодилататором вначале используется баллон диаметром 30 мм и в нем создается минимальное давление 180-200 мм рт. ст. Постепенно диаметр баллона увеличивается до 40-50 мм, а давление повышается до 300-360 мм рт. ст. В случае применения кардиодилататора Штарка бранши аппарата максимально расширяются.

Обычно при правильном расположении кардиодилататора в момент расширения больные испытывают незначительную боль за грудиной. После манипуляции назначаются постельный режим, голод на 2-3 ч, продолжается медикаментозное лечение. Осложнения при проведении кардиодилатации встречаются в 0, 5-3 % случаев.

Опасность кардиодилатации заключается в возможной перфорации пищевода или кардии с развитием медиастинита; возникновении пищеводных и желудочных кровотечений, требующих неотложных мероприятий; нередко кардиодилатация осложняется рефлюкс-эзофагитом.

Положительный эффект от проведенных кардиодилатаций, сочетающихся с медикаментозным лечением, отмечают 90-95 % пациентов. Однако дисфагия при ахалазии кардии склонна к рецидивированию в 5-30 % случаев.

Выделено три группы больных с рецидивом ахалазии кардии.

В первой группе возврат заболевания связан со спастическим сокращением мышц нижней трети пищевода. У пациентов второй группы (истинный рецидив) отмечается повторное повышение давления в нижнем сфинктере пищевода. Этот тип рецидивов диагностируется наиболее часто. В третьей группе больных находят прогрессирующее нарушение перистальтики пищевода вследствие атрофии его грудной части, но давление в кардии не выходит за пределы нормы.

Рецидив у лиц I Группы является показанием к назначению нитратов и антагонистов кальция, а также повторных курсов кардиодилатации.

При рецидиве у больных II группы эффективны повторные курсы кардиодилатации. Однако у этой категории пациентов высока вероятность развития осложнений манипуляции из-за имеющихся рубцовых изменений нижнего сфинктера пищевода. В лечении рецидива ахалазии кардии у больных 3 группы кардиодилатация менее эффективна. Им показано проведение курса лечения антидофаминергическими препаратами (метоклопрамид, реглан, церукал и т. д.).

Продолжительность ремиссии при ахалазии кардии возрастает в случае соблюдения пациентами лечебно-охранительного режима, при рациональном трудоустройстве и регулярном приеме лекарственных препаратов.

Показаниями к хирургическому лечению при ахалазии кардии являются:

1) невозможность выполнения кардиодилатации;

2) сочетание ахалазии с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулом пищевода;

3) невозможность исключить рак желудка;

4) отсутствие эффекта после кардиодилатации;

5) выраженные рубцовые стриктуры, не поддающиеся консервативному лечению;

6) значительное расширение, S-образная деформация пищевода (III - IV стадии ахалазии);

7) осложнения кардиодилатации: свежие разрывы, перфорация пищевода, кровотечения, не останавливающиеся консервативными мероприятиями.

Известно около 60 различных способов оперативных вмешательств при функциональной непроходимости кардии. Условно они подразделяются на три группы. I группа — операции на суженном участке пищевода; II группа — обходные операции;

Первая группа операций получила наибольшее распространение. Среди хирургическую вмешательств данной группы чаще всего применяется внеслизистая (экстрамукозная) эзофагокардиомиотомия по методике Геллера. При ее проведении в качестве доступа используют левостороннюю торакотомию в 7-8 межреберье или верхнюю срединную . Первый доступ более предпочтителен, так как он создает лучшие условия для манипуляций на пищеводе. После вскрытия медиастинальной плевры, мобилизации дистального отдела пищевода в продольном направлении рассекают его мышечную оболочку до слизистой. Длина разреза составляет не менее 8-10 см. В дистальном направлении он продолжается на мышечную оболочку кардиальной части желудка.

Разработана методика и лапароскопической кардиомиотомии. Противопоказаниями к ее выполнению являются обширный в верхней части брюшной полости, ахалазия III стадии, а также общие противопоказания к лапароскопическим вмешательствам (непереносимость общего обезболивания, ожирение III — IV степени, поздние сроки беременности, некорригированная коагулопатия и т. д.).

Недостатком операции Геллера есть развитие у части оперированных рефлюкс-эзофагита вследствие снижения внутрипросветного давления в зоне нижнего сфинктера пищевода. В случае неполного пересечения мышечных волокон возможен рецидив ахалазии кардии.

С целью предупреждения нежелательных последствий внеслизистой эзофагокардиомиотомии были предложены операции эзофагокардиомиопластики: по Готтштейну — Шалимову, Б. В. Петровскому, В. И. Колесову, Т. А. Суворовой.

Эти операции выполняются в следующем объеме.

Эзофагокардиомиопластика по Готтштейну — Шалимову — верхняя срединная лапаротомия, рассечение суженного сегмента стенки пищевода до слизистой с последующим ушиванием мышечной оболочки поперечно и диафрагмофундопекспей.

Эзофагокардиомиотомия с френопластикой по Б. В. Петровскому — левосторонняя торакотомня по VII межреберью. Рассечение диафрагмы, ее левой ножки и медиастинальной плевры. Эзофагокардиомиотомия. Выкраивание из латерального края диафрагмы основанием к позвоночнику треугольной формы лоскута длиной 10 см, шириной у основания 5 см. Вшивание лоскута в дефект мышечной оболочки верхушкой, ориентированной к верхнему краю разреза.

Эзофагокардиомиотомия с оментопластикой по Колесову — левосторонняя торакотомия по VII межреберью. Эзофагокардиомиотомия. Вшивание в мышечный дефект пищевода пряди большого сальника.

Эзофагокардиомиотомия с гастропластикой no Т. А. Суворовой — торакотомия в VII межреберье. Эзофагокардиомиотомия с вшиванием в мышечный дефект лоскута передней стенки желудка.

Однако эффективность эзофагокардиомиопластики в плане профилактики развития желудочно-пищеводного рефлюкса оказалась низкой.

В настоящее время наиболее перспективным методом хирургического лечения ахалазии кардии есть комбинация операции Геллера с фундопликацией по Ниссену и эзофагофундорафией. В случае сочетания ахалазии кардии с язвенной болезнью дополнительно производится селективная проксимальная ваготомия.

Обходные операции в лечении больных ахалазией кардии в настоящее время применяются редко в связи с риском развития тяжелого рефлюкс-эзофагита, Из обходных операций чаше используется операция Гейровского (эзофагогастростомия), заключающаяся в формировании соустья между расширенной частью пищевода и дном желудка по типу «бок в бок». Она производится при невозможности использования эзофагокардиомиотомии (пластики) у больных с выраженным рубцово-воспалительным поражением пищеводно-желудочного перехода. Обычно это наблюдается при III-IV стадиях ахалазии кардии.

Операция резекции кардиального отдела пищевода, предложенная Rumpel, применяется как в изолированном виде, так и в сочетании с тонкокишечной пластикой и с образованием новых «кардиальных затворов».

Отдаленные результаты оперативного лечения больных ахалазией кардии во многом зависят от степени исходных нарушений пищевода. Поэтому хирургическое вмешательство должно производиться на более ранних стадиях при безуспешности 2-3 курсов медикаментозного лечения, сочетающегося с кардиодилатацией.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург