Что такое детский лейкоз. Острый лейкоз у детей: симптомы и лечение

Лейкоз у детей – патологический процесс в красном костном мозге, который отвечает за выработку клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Заболевание, известное как белокровие или лейкемия, возникает вследствие образования опухолевой ткани. Треть всех злокачественных опухолей, возникающих у детей до 15 лет – лейкоз.

В результате патологии красного костного мозга происходит «сбой» в выработке лейкоцитов. Кровяные тельца уже не могут нормально формироваться и созревать, чтобы, попав в кровоток, выполнять свою работу по защите от патогенных микроорганизмов.

Происходит нарушение количественного баланса кровяных клеток, отклонение от нормы. Эритроцитов стает больше. А из незрелых клеток, отвечающих за кроветворение, или из созревающих образуются злокачественные опухоли. Они называются лейкозами.

Из-за того, что проблема связана с лейкоцитами (белыми тельцами), данное заболевание еще называют болезнью белой крови.

Клиника и симптомы заболевания дают о себе знать постепенно. Приблизительно через два месяца после начала болезни, больные дети уже жалуются на первые симптомы недомогания. Важно, чтобы родители не игнорировали непонятное изменение поведения ребенка. Первые признаки помогут на ранних стадиях выяснить причины болезни, точнее составить прогноз по заболеванию, определить хронический это вид или острый, первичный или вторичный.

Клиника или симптомы лейкемии, которые могут иметь больные дети на начальных стадиях:

частая усталость, слабость;
рвота;
безразличие к играм;
отказ общаться со сверстниками;
отсутствие аппетита;
нарушение сна;
плохая сворачиваемость крови;
частые заболевания простудой;
частое повышение температуры.

После того, как у малыша проявятся первые свидетельства недуга, позднее диагностируются другие, более выраженные, симптомы и признаки:

регулярная боль в позвоночнике, ногах (болевые очаги постоянно меняют место своего проявления), могут ошибочно говорить о признаках полиартрита;
увеличение печени, селезенки;
увеличение лимфоузлов
побледнение кожи;
одышка;
потеря веса;
часто появляются синяки.

После дополнительного обследования могут быть выявлены другие симптомы наличия лейкоза. Анализ крови покажет:

снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов;
повышенные показатели скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
наличие бластных тел.

Если анализ крови показывает наличие бластных тел – это верный признак лейкемии. В крови здорового ребенка бластов (лейкозных клеток) быть не должно. Анализ может показать большое количество лейкоцитов, но окажется, что на самом деле это бласты — они очень похожи.

Чтобы уточнить диагноз, потребуется сделать пункцию костного мозга.

Эта процедура поможет врачам не опираться только на клинические симптомы, но точно определить форму лейкоза и назначить адекватный курс лечения. Только тогда можно будет сделать прогноз касательно дальнейшего состояния больного.

Появление различных воспалений, повышенная температура, которую не в состоянии сбить даже антибиотик – верные признаки лейкоза.

Высокая температура – наиболее типичное клиническое проявление болезни (вместе с другими конкретными свидетельствами).

Виды

Первичный

При первичном лейкозе опухоль зарождается в красном костном мозге. Затем кровоток распространяет опухолевые ткани по всему организму.

Вторичный

При вторичном – источником опухоли может быть любой орган, затем раковые клетки через кровь попадают в костный мозг.

Острый

Острый лейкоз у детей – быстро прогрессирует, подразделяется на лимфобластный и миелобластный.

Острый лимфобластный лейкоз у детей – наиболее распространенное злокачественное заболевание, когда вырабатывается множество разновидностей лейкоцитов. Факторы развития острого лимфобластного лейкоза у детей:

мужской пол;
возраст 2-5 лет;
восприимчивость плода в утробе матери к диагностическому рентгеновскому облучению;
воздействие лучевой терапии;
заболевание ;
заболевание синдромом Блума, Швахмана-Даймонда, Ниймеген;
наличие нейрофиброматоза I типа;
большая масса плода при рождении.

Миелобластный

Острый миелобластный лейкоз – вырабатывается множество аномальных кровяных клеток. Происходит процесс преобразования миелоидных стволовых клеток в незрелые лейкоциты, получившие название миелоидных бластов (миелобластов).

Из-за увеличения количества миелобластов здоровые клетки вытесняются. Миелоидные клетки распространяются по организму, оседают в его различных частях, поражая даже центральную нервную систему. Иногда аномальные образования приводят к появлению гранулоцитарной саркомы.

Лимфобластный

Хронический лимфолейкоз – прогрессирует медленно. Также как острый лейкоз, хронический подразделяется на лимфобластный и миелобластный.

Хронический лимфобластный лейкоз – медленно протекающее заболевание, сопровождающееся выработкой большого количества лейкоцитов.

Хронический лимфолейкоз отличается тем, что на ранних стадиях болезнь себя не проявляет, что усложняет диагностирование. Хронический вид лейкоза детей случается крайне редко. Основная возрастная группа риска, у которых диагностируют симптомы заболевания – люди старше 40.

Хронический

Хронический миелобластный лейкоз – наиболее часто проявляется у детей старшего возраста. Из всех видов заболевания этот – случается у 3% больных. Причина его появления у детей не ясна. Известна единственная причина, по мнению медиков – воздействие ионизирующего излучения.

В зависимости от того, какие клетки стали причиной болезни, так и будет называться вид лейкоза. Лимфобластный лейкоз возникает из-за патологии лимфоцитов, миелоидный – проблем с подгруппами белых кровяных телец, гранулоцитами или моноцитами.

Практически каждый случай лейкемии у детей протекает в острой форме. В возрасте до двух лет дети заболевают миелоидным лейкозом, после двух – чаще случается лимфобластный.

Общие причины

Почему маленькие дети болеют лейкемией? Причины лейкоза у детей современная медицина не может однозначно объяснить. Общей причиной называют генетические нарушения клеток мозга, отвечающих за кроветворение.

Читайте также:

Вместо того, чтобы вырабатывать в нужной пропорции необходимые крови клетки, костный мозг производит аномальные клетки-мутанты, которые незамедлительно распространяются по всему телу через кровоток. Таким образом, организм ребенка быстро заполняют раковые клетки и ведут деструктивную деятельность.

Факторы, приводящие к появлению лейкемии:

наследственность или нарушения на генетическом уровне;
радиоактивное излучение
повышенная солнечная активность из-за озоновых дыр;
плохая экология;
вирусы, нарушающие структуру ДНК;
вредные привычки (включая пассивное курение).

Диагностика

Диагностика лейкоза осуществляется путем наблюдения за основными видимыми проявлениями заболевания. Полная, всеобъемлющая диагностика возможна благодаря следующему комплексу процедур:

общий и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
компьютерная томография;
биопсия лимфоузлов;
спинномозговая пункция;
пункция красного костного мозга.

Лечение

Лечение лейкоза – очень сложное, ответственное дело, должно осуществляться в специализированных медицинских центрах, клиниках. В последнее время было замечено, что процент успешного лечения лейкемии у детей увеличился. Почему? Успех обусловлен повышением квалификации персонала, а также фактом, что у детей данный недуг лечится легче, чем у взрослых.

Методы

Основные методы лечения лейкоза следующие: облучение, химиотерапия, таргентная терапия и пересадка костного мозга.

Облучение

Лечение посредством облучения заключается в уничтожении злокачественных клеток и опухолей. Данный способ также используют как профилактику развития заболевания в будущем.

Обязательно почитайте:

Химиотерапия

Химиотерапия требует назначения малышу курса лечения оральными препаратами одновременно с введением лекарств через вену, ткани мышц или спинномозговую жидкость. Химиотерапия, как курс лечения, назначается с периодичностью в 2-3 года.

Таргентная терапия

Таргентная терапия – прием медицинских препаратов, способных блокировать рост и дальнейшее распространение злокачественных клеток. Задача препарата деструктивно воздействовать на молекулы, которые находятся непосредственно в лейкозной клетке.

В отличие от других способов лечения, таргентная терапия оказывает гораздо меньшее негативное воздействие на остальные клетки организма, не тронутые лейкозом. При некоторых видах детского лейкоза данный метод лечения эффективен и не имеет ярко выраженных побочек.

Обязательно почитайте:

Пересадка костного мозга

К пересадке прибегают тогда, когда облучение, химиотерапия, таргентная терапия, как основные методы лечения лейкоза у детей, не повлияли на течение заболевания. После сеансов химиотерапии или облучения, уничтожающих существующий костный мозг, применяют метод пересадки здорового. После замены клеток мозга корень проблемы устранен.

Каков дальнейший прогноз по состоянию здоровья и жизни получат больные дети после этой процедуры – может сказать только лечащий врач, достаточно изучивший проблему. Постоянно подвергаясь различным видам терапии при лечении лейкемии, организм станет ослабленным. Чтобы не усугублять его состояние, ребенку рекомендуется диета.

Прогноз

Если у ребенка острый лейкоз, анализ заболевания обычно гарантирует более благоприятный прогноз. Как показывает статистика, у детей до 15 лет состояние улучшается в 94% случаев. У детей же, которые старше 15 лет, прогноз ремиссии не высокий – 80%. Выживаемость детей с различными видами заболевания спрогнозировать сложно.

Тяжелейший недуг системы кроветворения — лейкоз у детей: симптомы, выявленные на начальной стадии процесса помогают не допустить развития осложнений. Заболевание имеет характерные особенности, наблюдается молниеносное метастазирование в жизненно важные органы:

селезенку;
печень;
головной мозг;
костную ткань.

Возрастает вероятность появления у ребенка острой печеночной недостаточности и нейролейкемии.

Начальные симптомы лейкоза у детей проявляются не сразу, а спустя определенное время, необходимое для накопления раковых клеток в ткани костного мозга.

Быстрое прогрессирование болезни приводит к неблагоприятному исходу, если вовремя не начать терапию цитостатическими препаратами. Гематолог определяет причину резкого обострения хронических ангин, гриппа, т. к. в основе недугов могут находиться проблемы с составом крови.

Опасно заниматься самолечением: по отношению к ребенку — это преступление, ухудшающее состояние пациента, приводящее к запущенности онкологического процесса.

Детский лейкоз встречается часто в возрасте до 5 лет и подразделяется на такие виды, как:

миелоидный;
лимфобластный.

Причины появления онкологического заболевания крови

Факторов, влияющих на развитие патологии крови, несколько:

действие на организм пациента вредных химических веществ;
генетические изменения;
радиомагнитное излучение;
вирусный недуг;
электромагнитное воздействие.

Для детских лейкозов характерно образование особых клеток-бластов, заменяющих лейкоциты.Опухолевые клетки мутированы, быстро делятся, но не завершают полный цикл своего развития. В больших количествах они разрушают нормальные клетки крови. С током крови происходит метастазирование бластов в головной мозг, лимфатические узлы, селезенку.

Различают несколько стадий развития болезни:

Для острого процесса характерно стремительное течение.
До двух лет длится хронический недуг у детей: симптомы выражены более ярко, и болезнь постоянно прогрессирует.
В период ремиссии у пациента улучшаются данные анализов крови, снижается количество раковых клеток до 20%.
Рецидив недуга характеризуется появлением новых участков поражения, хотя анализы указывают на стабилизацию гематологических показателей.

Часто заболевают лейкемией дети с болезнью Дауна, первичными иммунодефицитами, полицитемией. После применения интенсивной терапии во время пересадки органов возрастает риск развития белокровия у ребенка.

Начальные проявления болезни

Важно помнить: раннее выявление недуга способствует улучшению качества жизни ребенка.

Первые признаки болезни должны служить поводом для посещения гематолога.

У малышей в возрасте 2-4 лет появляется повышенная утомляемость, боли в костях, меняется аппетит, ухудшается сон, появляется субфебрильная температура тела. При внезапном развитии недуга ребенок страдает от интоксикации, на коже и слизистых оболочках возникают геморрагии. У малыша желтоватая кожа с землистым оттенком. Лимфатические узлы значительно увеличены, а слезные и слюнные железы инфильтрованы. Лицо ребенка одутловатое. Из десен и полости носа выделяется кровь, развивается воспаление слизистой языка.

Малыш может предъявлять жалобы на сердцебиение, а при аускультации выслушиваются глухие сердечные тоны и функциональный шум.

В первые месяцы развития болезни наблюдается формирование нейролейкоза у ребенка: появляется головная боль, приступы тошноты и рвоты, головокружение, нарушается зрение. Нередко малыш испытывает сильную жажду, неукротимую тягу к пище, развивается диэнцефальный синдром. Боли в костях носят продолжительный характер, маскируясь под проявление полиартрита.

Симптомы опасного недуга

Болезнь проявляется такими характерными симптомами, как:

гиперплазия лимфатических узлов;
интоксикация;
анемия;
появление множества геморрагий.

Интоксикация сопровождается лихорадкой, пониженным аппетитом, потливостью и слабостью. В организме ребенка накапливаются токсические вещества — метаболиты, триптофан и тирозин, ослабляются защитные функции организма.

При белокровии у малыша развивается гипохромная анемия. Ребенок может не предъявлять конкретных жалоб: он испытывает постоянную усталость, увеличение лимфатических узлов в подмышечной области, паху. Селезенка изменяется в размерах, учащается сердцебиение, Ребенок резко худеет и потребляет мало пищи.

В связи с расположением лимфоузлов в грудной клетке возникает кашель без выделения мокроты, нарастает отдышка. В некоторых случаях картина болезни напоминает ОРВИ, протекающая с такими симптомами, как:

гипертермия;
рвота;
головная боль.

Нарушается походка, и наступает потеря равновесия у малыша. У ребенка появляются стоматологические проблемы: припухлости и разрыхление десен, гиперемия языка с наличием трещин или афтозных высыпаний, некротических изъязвлений на миндалинах.

Показатели анализа крови при развитии лейкоза у ребенка

Общее изучение крови при раке у детей указывает на присутствие костномозговых молодых клеток.

Анализ указывает на полное отсутствие эозинофилов и базофилов в крови. При мегакариобластном лейкозе количество тромбоцитов намного выше нормы. Злокачественные клетки полностью отсутствуют при развитии лейкемического вида болезни.

Ремиссия характеризуется стабилизацией общих показателей анализа крови, а содержание бластных клеток в ткани костного мозга составляет 5%.

Терминальная фаза белокровия характеризуется увеличением незрелых базофилов и эозинофилов и значительным снижением количества нейтрофилов. Биохимическое исследование крови определяет изменение содержания мочевой кислоты, билирубина, АСТ, глобулинов и позволяет врачу прогнозировать функциональные возможности печени и почек.

В результате развития малокровия количество эритроцитов составляет 1-1,5.10¹²/л. Значительно увеличивается СОЭ. Для различной фазы недуга характерно определенное значение лейкоцитов: от 0,1.10⁹/л до 100- 300.10⁹/л. Количество гранулоцитов составляет 1,5.10⁹/л. Для характерно уменьшение количества моноцитов.

Схема лечения белокровия у детей

Характер развития недуга зависит от формы онкологического процесса. Тяжело протекает острая форма болезни, имеющая разнообразную симптоматику. Хроническое белокровие развивается в течение нескольких лет, сопровождается периодом ремиссии с полным исчезновением клинических симптомов.

Существует вероятность перехода хронической формы болезни в острую фазу, заканчивающуюся бластным кризом, с трудом поддающимся терапии лекарственными препаратами.

Острый миелоидный лейкоз поражает детей от 0 до 2 лет, а продолжительность жизни больного ребенка не превышает 5 лет и зависит от эффективности терапии и прогностических выводов.

Для течения недуга большое значение имеет возраст пациента и начальное количество лейкоцитов. Благоприятный прогноз болезни наблюдается у детей от 1 года до 9 лет, а грудные пациенты принадлежат к высокой группе риска. В интенсивном лечении нуждаются дети, имеющие более 50000 мм³ клеток лейкоцитов. Девочки имеют больше шансов на излечение, чем мальчики. Влияет на выздоровление ребенка количество хромосом в опухолевых клетках.

Дети с сопутствующими заболеваниями имеют неблагоприятный прогноз и малые шансы на излечение.

Терапия белокровия у детей

Лечение болезни направлено на приостановление развития опухолевых клеток и их частичное уничтожение.

Терапию проводят в стационаре с назначением курса химиотерапевтических препаратов. Лечение состоит из нескольких фаз. При индукционной терапии преследуют конкретную цель — достижение ремиссии.

В фазе консолидации стремятся к снижению количества раковых клеток. В процессе поддерживающего лечения больному назначают препараты, продлевающие стадию ремиссии.

Интратекальное лечение позволяет уничтожить раковые клетки, поражающие нервную систему, с помощью препаратов, вводимых в головной мозг через люмбальную пункцию. Длительность терапии различная: первый этап продолжается больше 6 месяцев, а поддерживающее лечение занимает около двух лет. Во многих случаях терапия позволяет полностью избавиться от недуга.

Самые низкие шансы на выздоровление имеют дети в возрасте до 12 месяцев. Используют для лечения больного ребенка радиотерапию, назначение цитостатических средств, подавляющих рост и развитие раковых клеток. Иммунная коррекция проводится с помощью глюкокортикоидных препаратов.

Ранняя диагностика опасного недуга позволяет обрести уверенность в полной победе над раковым заболеванием.

Лейкоз возникает в результате мутации клеток крови. Причинами возникновения лейкоза предположительно является плохая экология, воздействие на ребенка вредных химических соединений, находящихся в воздухе, повышенная радиация. Ослабленная иммунная система у детей не всегда справляется с воздействием на организм этих факторов. В результате без всяких предпосылок возникает тяжелая болезнь. Если вовремя заметить появление симптомов лейкоза, то, как утверждают врачи, шансы на излечение достаточно велики.

Содержание:

Лейкоз и его последствия

Лейкоз (лейкемия) – это онкологическое заболевание, при котором происходит мутация клеток крови. Важнейшим органом кроветворения является костный мозг. При лейкозе в нем начинают разрастаться клетки с нарушенной структурой, которые затем распространяются в лимфатические узлы, откуда проникают в другие органы. Быстрое развитие лейкозных клеток приводит к снижению иммунной защиты организма . Поэтому становится возможным развитие тяжелых инфекционных процессов, некроза тканей, сепсиса.

Заболевание смертельно опасно. Сложное и длительное лечение помогает избавиться от него только в случае его раннего обнаружения. Это страшное заболевание может поражать человека в любом возрасте, в том числе, и детском. У мальчиков лейкоз диагностируется чаще, чем у девочек.

Виды лейкоза

Кровь состоит из клеток различного вида, каждый из которых имеет свое назначение. При лейкозе происходит поражение белых кровяных телец (лейкоцитов), отвечающих за уничтожение патогенных микроорганизмов, то есть осуществление иммунной защиты. В свою очередь, лейкоциты также подразделяются на нейтрофилы (захватывающие и уничтожающие чужеродные клетки), лимфоциты (вырабатывающие антитела к болезнетворным микробам) и некоторые другие виды.

Злокачественному поражению могут быть подвергнуты различные типы лейкоцитов. У детей обычно встречается лимфоцитарный (лимфобластный) вид лейкоза.

Заболевание протекает в 2 формах:

Острой – развивающейся очень быстро. Чаще всего диагностируется у детей 2-5-летнего возраста.
Хронической – со слабо выраженными симптомами лейкоза. У детей наблюдаются его периодические обострения.

Дополнение: Если лечение детей от лейкоза начинается на ранней стадии заболевания, то выздоровление возможно в 50-90% случаев. При этом многое зависит от того, насколько позитивно настроены родители. Они должны верить в возможность излечения, сделать все, чтобы максимально обеспечить больному ребенку душевный покой и физический комфорт.

Острая форма лейкемии в хроническую не переходит. Они развиваются независимо друг от друга.

Симптомы лейкоза

По первым признакам лейкемию у детей распознать трудно. Родители должны обращать внимание на резкие изменения в их поведении и состоянии. Предположить возникновение заболевания можно, если ребенок слабеет физически, жалуется на постоянную усталость. В возрасте до 1 года о лейкозе может говорить отставание в развитии. Маленький ребенок капризничает больше, чем обычно, не играет, становится вялым.

О заболевании лейкозом свидетельствуют частые носовые кровотечения, беспричинная рвота , тошнота и слабость. Если у детей пропадает аппетит, они плохо спят, жалуются на боли в суставах и костях, наблюдается необъяснимое повышение температуры, следует срочно посетить педиатра и сделать анализы. По составу крови предполагают наличие лейкоза. После этого проводится углубленное обследование.

При каких болезнях возникают схожие симптомы

Первые признаки лейкоза можно принять за проявления простуды или аллергии. У ребенка на теле появляется сыпь. Если при этом сразу заметно увеличиваются печень и селезенка – это повод для немедленного обращения к врачу.

Сходные проявления бывают у детей при анемии, авитаминозе , ВИЧ-инфицировании, лечении других патологий гормональными препаратами. Симптомы лейкоза можно спутать с признаками развития воспалительных процессов в различных органах, а также с проявлениями инфекционного мононуклеоза и туберкулеза . Существует также заболевание, которое называют «псевдолейкемией», при котором происходит увеличение лимфоузлов и селезенки, но злокачественное поражение крови отсутствует.

Чтобы отличить лейкоз от сходных по симптомам болезней и состояний, требуется тщательная диагностика.

Острая форма лейкоза

Образование метастазов приводит к поражению головного мозга, печени, селезенки, кишечника, половых и других органов. При острой форме лейкоза у детей стремительно развиваются следующие симптомы:

Слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, ломота в мышцах, нарушение сердечного ритма. Они появляются из-за быстрого падения уровня гемоглобина в крови и возникновения анемического синдрома.
Подкожные кровоизлияния (появление многочисленных синяков), кровотечения из носа, десен, во внутренних органах (легких, кишечнике, желудке). Возникает геморрагический синдром, при котором источником сильного кровотечения может стать любая царапина.
Возникновение стоматита , тонзиллита, тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний из-за поражения иммунной системы (иммунодефицитный синдром) и повышенной восприимчивости к любым видам инфекции. Нередко причиной летального исхода становятся пневмония или заражение крови.
Поражение головного мозга, приводящее к появлению менингита , признаками которого являются характерное напряжению шейных и спинных мышц, сильные головные боли, рвота, паралич конечностей.
Стремительная потеря веса.
Увеличение и болезненность лимфатических узлов.
Появление желтухи, увеличение селезенки и печени.

Стадии развития

Развитие лейкоза происходит в несколько стадий.

1 стадия (начальная). Появляются первые признаки недомогания (слабость, снижение активности, ломота в мышцах и костях, инфекционно-воспалительные заболевания).

2 стадия (развернутая). На коже появляется сыпь. Ребенок быстро слабеет, становится замкнутым. Состояние может стремительно ухудшаться. Поэтому лечение необходимо проводить срочно.

3 стадия (терминальная). У детей выпадают волосы. Метастазы распространяются по всем органам. В организме происходят необратимые изменения, которые приводят к летальному исходу.

Хроническая форма лейкоза

При хронической форме лейкоза симптомы у детей развиваются медленнее. Поэтому шансов на излечение больше, чем при острой форме. При своевременно начатом лечении развитие заболевания принимает различный характер.

Ремиссии. После проведенного лечения состав крови может полностью восстановиться или значительно улучшиться. При этом симптомы заболевания исчезают или не проявляются в течение определенного времени. Считается, что ребенок выздоровел, если через 5 лет после лечения они больше не появились.

Рецидивы. Если развитие злокачественных клеток возобновляется, то происходит рецидив заболевания, причем симптомы становятся более тяжелыми, а их развитие ускоряется.

Химиотерапия бывает неэффективной. В этом случае заболевание переходит в терминальную стадию, при которой кроветворение прекращается, происходит распространение рака на весь организм.

Причины лейкоза у детей

Среди причин лейкоза у детей можно назвать, в первую очередь, воздействие радиоактивного излучения (пребывание в местах с повышенной радиацией, применение рентгена для диагностики заболеваний, лучевая терапия). Ребенок может подвергнуться облучению, если с воздействием неблагоприятных факторов пришлось столкнуться беременной женщине.

Лейкоз возникает у ребенка, если он постоянно подвергается воздействию вредных химических веществ (вдыхание загазованного воздуха, употребление в пищу овощей и фруктов, выращенных с использованием химических удобрений, опрыскиваемых ядохимикатами, отравление препаратами бытовой химии).

Лейкемия развивается у детей с врожденными заболеваниями крови, ослабленным иммунитетом в результате перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, лечения гормональными препаратами. Нередко лейкоз развивается у детей с синдромом Дауна и другими генетическими патологиями.

Важную роль играет наследственная предрасположенность к возникновению лейкоза и других болезней системы кроветворения.

Диагностика лейкоза

Диагноз устанавливается по результатам следующих исследований:

Общий анализ крови. При лейкемии наблюдается повышенное содержание белых кровяных телец (лейкоцитов) в связи с появлением чужеродных опухолевых клеток, которые организм пытается уничтожить. Содержание эритроцитов и тромбоцитов падает. Значительно понижается уровень гемоглобина.
УЗИ. Позволяет установить увеличение размеров селезенки и печени, обнаружить метастазы в других органах, увеличение лимфатических узлов в брюшной полости, исследовать состояние слюнных желез, лимфоузлов, мошонки, яичников.
Биопсия костного мозга (пункция). Отбор производят специальной иглой путем прокалывания грудины или тазовой кости около позвоночника (применяется местный наркоз). У грудных детей производят отбор мозга из берцовой кости. Образец исследуется под микроскопом, после чего становится ясно, в какой форме протекает заболевание и какое лечение проводить.
Биопсия лимфатических узлов. Проводится для обнаружения злокачественных клеток в лимфе.
Определение биохимического состава крови. Необходимо для уточнения состояния печени, почек, легких и сердца.
Пункция спинного мозга. Позволяет определить проникновение злокачественных клеток в головной мозг.
КТ или МРТ. Проводятся для определения степени изменения различных органов, образования метастазов.

Видео: От чего зависит успех лечения от лейкоза

Лечение

Лечение заболевания проводится только в стационаре, где у ребенка имеется индивидуальная палата, в которой создается микроклимат и максимально стерильные условия. Только это может защитить его от заражения смертельными инфекциями. При необходимости в больнице ему может быть оказана срочная реанимационная помощь, проведено необходимое обследование.

Основным методом лечения является химиотерапия. Применяются препараты цитостатического (противоопухолевого) действия, способные подавлять рост злокачественных клеток (бластокарб, гексален и другие). В зависимости от возраста детей и стадии развития лейкоза препараты назначаются в строго определенной дозе и применяются по особой схеме.

Лечение проводится поэтапно.

В первую очередь проводят «индукцию ремиссии» , снижение содержания белых кровяных телец (устранение лейкоцитоза). Это может привести к утяжелению симптомов инфекционных и воспалительных процессов, состояние ребенка нередко ухудшается. Если лечение эффективно, то затем наступает ремиссия, при которой ребенок почувствует себя гораздо лучше.

Следующий этап – это «консолидация» . Применяется одновременно несколько препаратов для устранения малейших проявлений лейкоза. Состояние больного контролируется с использованием ПЦР и других методов молекулярной генетики.

На последнем этапе проводится так называемая «поддерживающая терапия» . В течение нескольких лет больной должен принимать небольшие дозы цитостатиков для предотвращения рецидивов заболевания.

В отдельных случаях проводится пересадка костного мозга или стволовых клеток, а также переливание крови.

Кроме химиотерапии назначается иммунотерапия препаратом интерферон. Может быть назначено введение вакцин против туберкулеза, оспы. Для облегчения состояния больного применяются кровеостанавливающие препараты, очищение крови от токсинов (гемосорбция – пропускание ее через специальные фильтры).

Питание при лейкозе

Полностью исключается употребление консервированной и острой пищи. Пища должна быть нежирной, абсолютно стерильной, приготовленной непосредственно перед кормлением детей. Она употребляется в теплом полужидком виде. Из рациона исключаются йогурты, кефир, шоколад и другие продукты, содержащие пробиотики.

Важное для родителей

После наступления ремиссии нельзя прерывать лечение, назначенное врачом. Лейкоз не может пройти самостоятельно, вероятность рецидивов достаточно высока. Если не проводить поддерживающую терапию, выживаемость детей составляет максимум 5 лет.

Необходимо особенно внимательно наблюдать за состоянием ребенка, которому производилась пересадка костного мозга. После лечения требуется регулярное обследование состояния печени, сердца и других органов, а также центральной нервной системы.

Видео: Е. Малышева о том, можно ли вылечить лейкоз у детей

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Май 6, 2016 | Karakym | Нет комментариев

Патологические изменения в костном мозге и составе крови, с последующим распространением метастазов по всем органам и системам организма, называется лейкозом. Существует две формы лейкоза: хроническая и острая, первая развивается довольно длительно, процесс может происходить годами, второй присуще быстрое течение. Наиболее часто обнаруживается острый лейкоз у детей.

Причины развития рака крови у детей:

Воздействие радиации.
Влияние вирусов на строение ДНК клеток. Вирусы сами по себе имеют микроскопические размеры, потому легко проникают в клетки любого органа, нарушая процесс размножения и роста его клеток, деления хромосом, что и приводит к возникновению патологического ростка. Достаточно одной только клетки, чтобы болезнь получила быстрое развитие.
Плохая экология. На сегодняшний день в воздухе, воде и продуктах питания находится немало токсических веществ, которые попадают в организм человека, сохраняются там, накапливаясь и постепенно отравляя все органы и системы.
Повышенная солнечная активность. Сквозь озоновые дыры лучи солнца напрямую проникают в зону обитания человека, излишнее излучение запускает опухолевые процессы.
Наследственность. Зачастую, если в семье имели место онкологические заболевания, то существует опасность, что генетически ребенку передалась склонность к появлению раковых опухолей.
Вредные привычки родителей. Когда беременная женщина является активной или пассивной курильщицей, то канцерогены табачного дыма воздействуют и на ребенка. Уже родившиеся дети продолжают вдыхать табачный дым от сигарет курящих родителей.
Провокаторами заболевания могут быть и некоторые лекарственные средства, например антибиотики пенициллиновой группы.
Некачественные строительные материалы, используемые для ремонта в доме, в частности, вещества из состава линолеума или синтетического ковра проникают в воздух и вдыхаются ребенком.
Нарушения иммунитета.
Врожденные патологии, например, болезнь Дауна.

Лейкоз не передается другому человеку, заразится раком при контакте с больным невозможно.

Опасно заболевание тем, что у врачей практически нет возможности предупредить его развитие, так как симптоматика проявляется уже на поздних стадиях. Но, внимательных родителей должны насторожить следующие проявления болезни:

Изменение поведения ребенка – ранее спокойный и уравновешенный малыш становится капризным, не принимает участие в играх с другими детьми, старается как можно чаще присесть отдохнуть, а то и прилечь, имеет место и снижение аппетита.
Подверженность простудным и инфекционным заболеваниям, чего не наблюдалось раньше.
Без видимых причин повышение температуры.

Такие проявления совсем не обязательно являются симптомами рака крови, но обследование более чем необходимо, так как возможны и иные проблемы со здоровьем.

От момента зарождения раковой клетки до появления симптомов заболевания проходит около двух месяцев. В это время в костном мозге происходит накопление бластных клеток и выход их в кровеносную систему, распространение по всем органам.

Стадии острого лейкоза:

Начальная стадия – показатели крови практически в норме, возможны небольшие отклонения, например, повышенное СОЭ.
Острая стадия – явственная симптоматика, диагностирование и лечение заболевания, получение результатов от терапии.
Ремиссия – период, когда состояние ребенка стабилизируется, но в костном мозге имеется наличие бластных клеток.
Рецидив – нарастание острого состояния, активизация симптомов. Вторую атаку лейкоза лечить гораздо сложнее, так как проявляется стойкость патологических клеток к лекарственным препаратам, используемым ранее.
Завершающая стадия – полное истощение организма с нарушением кроветворения и невосприимчивость к лечению.

Лейкозы различаются по видам, от чего зависит сложность и назначение лечения.

Это наиболее частый вид лейкоза у детей, обычно заболевает ребенок 2х – 4х лет. Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется быстрым развитием, но начало его практически незаметно. Наиболее яркие симптомы – увеличение лимфоузлов и селезенки. По мере поражения лимфоузлов происходит и нарушение работы близлежащих органов. Более подвержены заболеванию мальчики. В 95% случаев удается достичь стойкой ремиссии, процент выздоровления при адекватной терапии довольно высокий.

Редко встречаются монобластный и миелоидный лейкозы. Прогноз в обоих случаях более чем неблагоприятный.

Диагностика острого лейкоза:

Развернутый анализ крови.
Забор костного мозга.
Ультразвуковое исследование внутренних органов.
Биопсия лимфоузлов.
Рентген грудной клетки.
Биохимия крови.
Пункция спинномозговой жидкости.
Анализ мочи.

Лечение острого лейкоза у детей

Как только выставляется диагноз «острый лейкоз», ребенок тут же укладывается в стационар, где ему придется провести немало времени. Курс лечения лейкозов занимает не менее пяти лет, терапевтические схемы подбираются индивидуально для каждого пациента. Недостаток лечения в том, что препараты оказывают действие не только на патологические клетки, но и на здоровые, хотя существуют новые разработки препаратов выборочного действия, то есть уничтожению подлежат только раковые клетки.

Лечение лейкозов у детей происходит по следующим правилам:

Нахождение в стационаре: в боксах или отдельных палатах с использованием индивидуальных средств защиты, чтобы исключить присоединение дополнительной инфекции.
Полноценное питание и питьевой режим. Ребенок должен пить много обычной очищенной воды, что поможет выведению продуктов распада раковых клеток.
При наличии малейших симптомов инфекции, назначение антибактериальных средств незамедлительное, низкий уровень иммунитета не позволяет малышу самостоятельно бороться с вирусами.
Переливание крови – при снижении тромбоцитов и эритроцитов в крови больного.
Прием сульфаниламидов и нистатина, первые предупреждают развитие пневмонии, вторые – грибковых заболеваний.

Лечение лейкоза:

Химиотерапия. Интенсивное лечение назначается в течение первых полутора месяцев, дальше подбирается курс поддерживающих препаратов, прием которых продолжается два – три года.
Трансплантация костного мозга – назначается не всегда. Предварительно проводится облучение больных клеток для их разрушения, после – подсаживаются донорские здоровые клетки. Для предупреждения вторжения злокачественных клеток, назначается лучевая терапия. Пересадка костного мозга желательна во время первой ремиссии, что позволит предупредить рецидив заболевания.

Прогноз для больного острым лейкозом

Лечение рака – сложная задача, требующая временных и финансовых затрат. Кроме того, лейкоз чреват осложнениями, с которыми также приходится справляться и врачам, и детскому организму.

Прогноз при остром лейкозе неблагоприятный, длительность лечения и возможность пациента выжить зависит от вида лейкоза, адекватности назначения и восприимчивости организмом лечения. Продолжительность жизни ребенка с диагнозом «острый лейкоз» колеблется от 8ми месяцев до пяти лет. Благодаря новейшим разработкам ученых появились случаи полного выздоровления детей.

Но даже для пережившего пятилетний рубеж пациента необходимо регулярное обследование, ограничение физической активности, недопущение профилактических прививок, противопоказано и пребывание на солнце, обязательны контрольные анализы крови с частотой, которую определит врач.