В мире существует много разнообразных заболеваний кожи, от которых страдают миллионы человек. Одни болезни хорошо изучены, и их диагностика и лечение не заставляют врачей ломать головы. Другие - до сих пор не изведаны, их возникновение и развитие являются загадкой не только для больного, но и для специалистов и ученых. Ко второй группе можно отнести кожное заболевание ихтиоз, лечение, симптоматика, этиология которого ставит в ступор даже ведущих светил медицинской науки.
Ихтиоз. Что это?
По поводу причин возникновения данной патологии у врачей и ученых нет однозначного ответа. Факт того, что заболевание передается наследственным путем в нескольких поколениях, подводит специалистов к выводу, что его развитие напрямую связано с мутацией генов, которая еще очень мало изучена.
Удачным фоном для возникновения ихтиоза являются сбои в работе щитовидных желез, гормональные нарушения, но сам механизм медики не могут до конца уяснить. Заболевание протекает только в хронической форме, то есть окончательно излечиться от него не получится. Как правило, первые признаки проявляются в детстве и могут или прогрессировать или регрессировать, поэтому лечение ихтиоза кожи необходимо проводить постоянно и усердно. Обострения болезни можно побороть. Избежать осложнений и достичь длительной ремиссии возможно при условии ранней диагностики. Нельзя проводить лечение ихтиоза в домашних условиях, это может только ухудшить состояние, нужно применять комплексную терапию под присмотром врача-дерматолога или педиатра.
Причины
Генная мутация, как правило, является основной причиной возникновения ихтиоза. Ее биохимия не расшифрована и передается по наследству. К непосредственному развитию данного вида дерматита приводят нарушения жирового обмена и их результат - повышенное содержание холестерина, накапливание в крови аминокислот в связи с нарушением белкового обмена.
В организме происходит усиление активности ферментов, влияющих на окислительные процессы кожного дыхания, нарушение терморегуляции организма, снижение процессов обмена веществ. Генная мутация - как основная причина ихтиоза - приводит к снижению активности половых желез, надпочечников и щитовидной железы, увеличению дефицита клеточного и гуморального иммунитета.
Начальный этап развития заболевания вызван проблемами в процессах отторжения ороговевшего слоя эпидермиса, снижением функций потовых желез, нарушением усвоения витамина А. Появившиеся на поверхности кожи чешуйки соединяются аминокислотными комплексами, обладающими цементирующим действием, поэтому отделение их от тела очень болезненно.
Клинические признаки
Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.
Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность). При диагнозе "ихтиоз" лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.
Врожденный ихтиоз
Этот вид заболевания развивается на 4-5 месяце беременности внутриутробно. Кожа родившегося ребенка покрыта вся толстыми серо-черными щитками. При врожденном ихтиозе чешуйки могут быть разной формы, зазубренными или гладкими, толщина их может достигать 1 см, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздами. Ротовое отверстие ребенка из-за хорошо сцепленных чешуек резко сужено или растянуто, веки выворочены, ушки заполнены роговыми чешуйками и деформированы. Для младенцев с ихтиозом характерны косорукость, косолапость, могут отсутствовать ногти. Очень высок процент мертворожденных детей и смертности младенцев в первые дни жизни в результате наличия аномалий, не совместимых с жизнью.
При эпидермолитическом ихтиозе (врожденная форма) кожа ребенка как будто ошпаренная кипятком. Дети с таким диагнозом имеют дефекты эндокринной, нервной системы, у них развиваются такие болезни, как анемия, полиневропатия, спастические параличи, олигофрения.
Вульгарный ихтиоз
Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно. Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни. Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.
Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез. Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек. Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.
Клинические варианты вульгарного ихтиоза
В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность - ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер. Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр. Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи
При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой. Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом. Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.
Другие виды ихтиоза
Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.
При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек. При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл. Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками. Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз. Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.
Диагностика
Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией. Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.
Ихтиоз: лечение
Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести. Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту. При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».
При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз. Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли. Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.
Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз. Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.
Народная медицина в борьбе с ихтиозом
Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз. Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное - правильно приготовить средство.
Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.
Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи.
В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую. Для ихтиоза характерно раннее его начало (первые 3 года жизни). Ихтиоз приводит к обильному шелушению кожи, которое внешне похожа на рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов заболевания зависит от множества факторов. Иногда ихтиоз практически не даёт дискомфорта и человек может прожить с ним всю жизнь. Но в иногда врожденный ихтиоз может привести к сильным поражениям кожи ребенка, что может стать причиной летального исхода (ихтиоз плода).
Разные формы ихтиоза возникают у человека из-за генетических мутаций, которые до сих пор полностью не изучены. В последнее время основной причиной данного заболевания называют недостаточность витамина А, а также появлениям заболеваний эндокринной системы. Основной патологического процесса является чрезмерная выработка кератина (белок кожи).
Виды ихтиоза:
Различают следующие формы ихтиоза:
- вульгарный ихтиоз;
- ламеллярный ихтиоз;
- Х-сцепленный ихтиоз;
- болезнь Дарье;
- ихтиозиформная эритродермия.
Вульгарный ихтиоз
Вульгарный, или его ещё называют обыкновенным, является наиболее частой формой ихтиоза. По статистике вульгарный ихтиоз встречается у людей примерно в 75 - 95% случаях среди всех форм ихтиоза. В большинстве случаев, этой формой болеют дети в первые годы жизни (от 1 до 3 лет).
Основной причиной возникновения вульгарного ихтиоза является генетическая мутация, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данный тип наследования говорит о том, что генетическое заболевание проявится у ребенка, когда он унаследует мутантный аллель (одна из форм гена, которая ведёт к альтернативному варианту развития) хотя бы от одного из своих родителей. Важно, что данный тип наследственного заболевания не зависит от пола ребёнка и проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой.
Патологические нарушения имеют генерализованный характер и распространяются практически на всю кожу. Кожа становится очень сухой, появляется шелушение, а также кожа утолщается. Кожные железы (потовые и сальные) практически не функционируют. Главной особенностью обыкновенного ихтиоза - это поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей. Наиболее часто поражается разгибательная поверхность локтевых, голеностопных и коленных суставов, а также область крестца. У детей часто поражается кожа лица - лоб и щёки. В зависимости от тяжести заболевания, роговые чешуйки могут быть прозрачными и тонкими или же темными и массивными. При вульгарном ихтиозе часто образуются пробки из роговых чешуек, которые могут закупорить отверстия волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз) и сальных желез. Механическое давление этих роговых пробок ведёт к атрофии (снижению количества функциональных клеток) сальных желез и волосяных фолликулов. При такой клинической форме ихтиоза наблюдается гиперкератоз (утолщение рогового слоя), а также уменьшение зернистого слоя эпидермиса. Помимо этого в ростковом слое эпидермиса происходят дегенеративные процессы.
Стоит отметить, что при такой форме ихтиоза сгибательные зоны локтевых суставов, подмышечные впадины, подколенные ямки, а также паховая зоны не затрагиваются.
К основным клиническим формам вульгарного ихтиоза относят:
- Ксеродермия. Ксеродермия - является самой легко протекающей формой вульгарного ихтиоза. Ксеродермия ведёт к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая наиболее часто появляется на разгибательных поверхностях конечностей.
- Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характерен невыраженной симптоматикой. Основным симптомом является сухость кожи, в сочетании с её шелушением. Роговые чешуйки на вид похожи на отруби (отрубевидные чешуйки). Отличием от ксеродермии является то, что поражаются не только конечности, но и туловище. Часто можно увидеть поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а в центре они плотно соединяются с глубокими слоями эпидермиса.
- Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз характеризуется большим скоплением полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Редко роговые чешуйки по виду напоминают мозаику.
- Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз характеризуется появлением лентовидно расположенных чешуек коричневого или серого цвета. При змеевидном ихтиозе роговые чешуйки окружены глубокими бороздами, которые напоминают змеиный покров.
Отметим, что симптоматика ихтиоза становится слабее в период полового созревания вследствие изменения гормонального фона. Это генетическое заболевание длится всю жизнь. Обострения ихтиоза происходит в зимнее время.
Ламеллярный ихтиоз
Ламеллярный ихтиоз появляется из-за дефекта белка трансглутаминазы. Этот белок регулирует процесс дифференциации кератиноцитов. Дефект белка трансглутаминазы приводит к гиперплазии (чрезмерное разрастание) базального слоя при котором наблюдается быстрый рост кератиноцитов и их переход от базального слоя к роговому.
При ламеллярном ихтиозе кожный покров ребенка краснее и полностью покрывается тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда эта пленка трансформируется в крупные роговые чешуйки, которые полностью исчезают через небольшой промежуток времени. Но чаще всего чешуйки остаются у человека на всю оставшуюся жизнь.
Как правило, при ламеллярном ихтиозе гиперкератоз с возрастом только усиливается. В то же время наблюдается регрессия эритродермии (покраснение кожи уменьшается). Наиболее сильные поражения происходят в кожных складках. Кожа на лицк в большинстве случаев краснее, натягивается и шелушится. Как правило, повышенно потоотделение, особенно на толстых участках кожи.
Х-сцепленный ихтиоз
Х-сцепленный ихтиоз является рецессивным кожным заболеванием. Этот тип заболевания поражает только мужчин, а женщины могут лишь являться носителями дефектного гена. Х-сцепленный ихтиоз приводит к врожденной недостаточности стероидной сульфатазы. Этот фермент нужен для трансформации стероидных гормонов из неактивной формы в активную.
По статистике Х-сцепленный ихтиоз встречается примерно у одного из 2500 - 6000 мужчин. Проявляется данная форма ихтиоза уже на 2 неделе жизни. Х-сцепленный ихтиоз внешне похож на змеевидный ихтиоз – на коже появляется много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещины и борозды. Часто у мальчиков, болеющих Х-сцепленным ихтиозом, диагностируют умственную отсталость, а также разные аномалии развития костей скелета.
Болезнь Дарье
Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) является одной из клинических форм врожденного ихтиоза. Болезнь Дарье приводит к задержке умственного развития ребенка, а также влияет на щитовидную и половые железу.
Болезнь Дарье характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя. В следствие дефекта одного из ферментов, принимающего участие в процессе кератинизации, в ростковом слое появляются аномальные тельца и зерна.
Основным симптомом фолликулярного дискератоза является кожная сыпь с чешуйчатой поверхностью. На коже образуются множество плотных узелков (папул) сферической формы. Размер папул, чаще всего не превышает пол сантиметра. Очень часто узелки сливаются, образую мокнущие очаги. Также характерно развитие подногтевого гиперкератоза, что ведёт к утолщению ногтей. Также стоит отметить, что при болезни Дарье могут поражаться слизистые оболочки.
Ихтиозиформная эритродермия
Ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) характеризуется синтезом дефектного кератина, а также нарушением роста и дифференциации кератиноцитов. В верхних слоях эпидермиса образуется большое количество зерен и вакуолей (пузырьки), а также происходит сильное утолщение рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз). Одним из отличий ихтиозиформной эритродермии от вульгарного ихтиоза является наличие в дерме воспалительного инфильтрата (скопление лейкоцитов).
Ихтиозиформная эритродермия - это аутосомно-доминантное заболевание. Оно приводит к утолщению и отёку кожи. На коже появляется много пузырей и мокнущих очагов. Также для болезни Брока характерны воспалительные явления, которые происходят в дерме. Ногти, чаще, утолщены и деформированы. Стоит отметить, что симптомы болезни с возрастом чаще всего регрессируют (уменьшаются).
Симптомы ихтиоза
Симптомов ихтиоза очень много и они разнообразны. У каждой клинической формы ихтиоза есть целый ряд симптомов характерных проявлений. При этом выраженность симптомов зависит от тяжести заболевания:
- Сухость кожи – это прямое следствие нарушения водно-солевого баланса. При заболевании ихтиозом эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи напрямую зависит от количества потерянной жидкости.
- Шелушение – появляется из-за избыточного отслоения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов сильно увеличена.
- Покраснение кожи (эритродермия) – встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи может сильно варьировать и зависит от степени тяжести эритродермии.
- Деформация ногтей – происходит из-за дефекта в синтезе кератина (главного белка ногтевой пластинки). Ногти могут утолщаться, отслаиваться, а в иногда значительно деформироваться. Нудно отметить, что поражение ногтей не обязательно для вульгарного ихтиоза.
- Истончение и ломкость волос – происходит из-за атрофии волосяных фолликулов и воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также появляется из-за дефекта в синтезе кератина, который находится в волосяном стержне в большом количестве.
- Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) – возникает вторично из-за снижения местного иммунитета. Для болезнетворных микроорганизмов пораженная кожа очень уязвима. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае появления зуда.
- Конъюнктивит – у ряда форм ихтиоза могут появляться различные поражения глаз. Самой частой формой, это воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Не редко наблюдается воспалительный процесс у краев век (блефарит) и в сетчатке глаза (ретинит).
- Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах – это один из самых частых симптомов ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка свидетельствует о наследственном заболевании кожи.
Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.
Причины ихтиоза
Ихтиоз является наследственным заболеванием, поэтому главная причина этой кожной болезни - это генная мутация, передающаяся из поколения в поколение. Биохимия мутации сейчас не расшифрована, но известно, что заболевание проявляется нарушением жирового и белкового обмена. Результатом данной патологии является то, что в крови накапливается избыток аминокислот и холестерина, это приводит к появлению специфической кожной реакции. У пациентов, имеющих генную мутацию, которая приводит к развитию ихтиоза, наблюдается:
- нарушение терморегуляции организма;
- замедление обменных процессов;
- повышение активности ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах дыхания кожи;
У больных ихтиозом также происходит снижение работы эндокринных желез – половых, щитовидной, надпочечников. Эти симптомы могут появиться сразу или увеличиваться постепенно по мере развития заболевания. Результатом является то, что у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, также уменьшается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. Это повышает шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как гидроцистома, сирингома, экринная спираденома.
Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.
Лечение ихтиоза
Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.
В лечении ихтиоза подходят следующие методики:
Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.
Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.
Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.
При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию . Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.
Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.
Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.
Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов , в состав которых входит липамид и витамин U.
Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.
Лечение методами народной медицины
Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.
Целебная мазь.
Масло зверобоя - это основной ингредиент для приготовления целебной мази. Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:- 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
- 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
- 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
- 100 гр. воска пчелиного;
- 50 гр. Прополиса;
- 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
- 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).
Чтобы приготовить лекарство от ихтиоза нужно сделать водяную баню - в посуду с кипящей водой поставьте посуду меньшего диаметра. Поместите в верхнюю кастрюльку свиной жир или сливочное масло и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Доведите массу до полного расплавления, параллельно помешивая её без остановки. После этого добавьте живицу и поварите еще 10-15 минут, главное не забывайте перемешивать деревянной лопаткой. Затем добавьте чистотел и варите еще 5-10 минут.
Потом влейте масло зверобоя, добавьте мел. Далее всё следует смешать, затем закрыть крышкой и держите на медленном огне около 2,5 часов. После этого еще раз перемешайте и добавьте прополис. Варите еще 25-30 минут.
После снимите с огня, накройте посуду крышкой и укутайте в одеяло. Примерно через 12 часов настаивания, мазь поставьте снова на огонь и прокипятите. Горячее средство процедите через сито или несколько слоев марли и остудите. Храните мазь в холодильнике. Используйте ей по 2-3 раза в день для смазывания пораженной кожи.
Травяной настой
Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:
- пырей ползучий (корень) - 200 гр.;
- пижма (цветки) - 100 гр.;
- листья подорожника - 100 гр.;
- хвощ полевой (трава) - 50 гр.;
- пустырник сердечный - 50 гр.
Все сырье смешайте, ссыпьте в стеклянную банку и плотно закупорьте. Держать банку нужно в темном месте. Затем возьмите 2 полные ложки смеси и залейте пол литра кипящей воды, настаивайте не менее 2 часов.
Целебное масло
Для приготовления целебного масла смешайте траву с таким же объемом оливкового, миндального или персикового масла и поставьте на водяную баню. Прогревайте на медленном огне не менее 2 часов. После чего масло необходимо отцедить, используйте его для смазывания участков больной кожи.
Ягоды рябины
Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения ихтиоза. Также для лечения ихтиоза, помимо перечисленных средств, можно использовать такое фитосырье, как: ягоды обыкновенной рябины; овес посевной; ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи); уклоняющийся пион; элеутерококк; аралию высокую; левзею.
Все выше перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев, которые помогут в лечении ихтиоза, причём их можно применять как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.
Общеукрепляющие методы народной медицины
Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным: Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.
Морские ванны
Когда нет возможности поехать отдохнуть на море, больные ихтиозом могут провести процедуры прямо у себя дома, при помощи морской соли, купленной в аптеке. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день можно принять ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением глицерина и буры. После принятия ванны необходимо смазать больную кожу жирным кремом, который содержит витамин A.
Хвойные ванны
Не менее полезны хвойные ванны, ванны со смесью чаев и сенной трухой. Для приготовления чайной ванну при лечении ихтиоза рекомендуется смешать черный и зеленый чай в равных пропорциях. На 1 литр кипятка нужно взять 2 полные ложки смеси чая. Приготовленный настой вылейте в ванну, наполненную теплой водой, при этом предварительно процедив.
Препараты местного действия
Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).
- Вазелин - мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
- Дерматоп - крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
- Салициловая кислота - раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
- Акридерм - мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
- Дипросалик - мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
- Видестим - мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.
- Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
- Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
- Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 - 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
- Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей - не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
- Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
- Талассотерапия - это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
- Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.
Физиотерапевтические методы лечения.
Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ. Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса. Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.
Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:
Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.
Аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз - это нарушение кератинизации, которое характеризуется сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт; эти чешуйки наиболее выражены на разгибательных поверхностях конечностей.
В 50% случаев это заболевание ассоциируется с атопическим диатезом.
Начало заболевания приходится на середину детского возраста. Состояние может с возрастом улучшаться или персистировать в течение жизни. Чешуйки наиболее выражены и часто зудят в зимнее время, когда влажность воздуха низкая.
Вульгарный ихтиоз - аутосомно-доминантное заболевание; встречается у 1 человека из 300. Клинически это состояние можно ошибочно принять за Х-сцепленный ихтиоз.
Клиническая картина вульгарного ихтиоза
Клинические признаки вульгарного ихтиоза часто слабо выражены. Сухие маленькие прямоугольные чешуйки появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Поражение нижних конечностей, в частности передних поверхностей голеней, часто более выражено. Пораженная кожа имеет вид потрескавшегося асфальта или рыбьей чешуи. Характерно, что сгибательные поверхности не поражаются.
Заболевание обычно протекает бессимптомно, но в зимнее время может стать зудящим с растрескивающейся кожей. Кожные сладки на ладонях могут быть сильно выражены. Может также присутствовать фолликулярный кератоз. Шелушение редко захватывает всю поверхность кожи. Шелушение является скорее результатом ретенции чешуек, чем возросшей пролиферации. Заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина.
Диагностика вульгарного ихтиоза
Показания для каких-либо рутинных тестов отсутствуют, если не возникает вопрос о Х-сцепленном ихтиозе. Биопсия кожи проводится редко, при этом гистологически выявляется уменьшение или отсутствие зернистого слоя у некоторых пациентов.
Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:
- Сухость кожи.
- Приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т.е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса, медикаментозных реакций, аутоиммунного процесса у пациентов после трансплантации костного мозга с хроническим заболеванием "трансплантат против хозяина" в анамнезе).
Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин наблюдается дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит, тест с флюоресцентной гибридизацией in situ проводится на фибробластах, кератиноцитах и лимфоцитах и является чувствительным к Х-сцепленному ихтиозу). Ключи к дифференциальному диагнозу с Х-сцепленным ихтиозом - крипторхизм у больных и запоздалые роды в анамнезе. У половины больных мужчин и женщин наблюдаются помутнения роговицы в форме запятой.
Лечение вульгарного ихтиоза
Вульгарный ихтиоз часто улучшается с возрастом; полностью он разрешается редко. Увеличение влажности и температуры окружающей среды часто приводит к разрешению заболевания или улучшению состояния пациента. Регулярное применение увлажняющего крема или лосьона уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи. Оптимальное время нанесения увлажняющего средства - сразу после купания и гидратации кожи.
Для лечения сильной сухости кожи и шелушения хорошо подходят эмоленты, содержащие молочную кислоту, мочевину или а-гидрокисные кислоты.
Лосьон или крем с лактатом аммония 12% очень эффективны при ежедневном применении.
Т.П.Xэбиф
"Сухие чешуйки на коже и другие признаки аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза" и другие статьи из раздела
Ихтиоз – это кожное заболевание, которое характеризуется стремительным разрастанием эпидермиса (верхнего слоя кожи). В результате образуются корочки-чешуйки, на которых практически полностью отсутствуют сальные и потовые железы. Ихтиоз кожи обычно проявляется у детей, как наследственное заболевание. Однако в редких случаях встречается приобретенный ихтиоз, который проявляется в старости или сопровождает основную болезнь (корь, оспу и т.д.). «Толчком» для возникновения ихтиоза становятся различные генные мутации, причины которых пока что не изучены.
Как выглядит ихтиоз?
Причины возникновения: что такое ихтиоз и как его лечить?
Название заболевания происходит от греческого слова «ichthys», что значит «рыба». Выбор такого наименования неслучаен: при ихтиозе тело больного покрывается мелкими чешуйками, внешне напоминающими рыбную чешую. Обычно первые признаки ихтиоза кожи (их фото можно посмотреть ниже) проявляются в раннем детстве.
Механизм развития болезни до сих пор недостаточно изучен, поэтому выявить причины, влияющие на появление ихтиоза, крайне сложно. Принято считать, что предпосылкой к развитию ихтиоза является генная мутация, при которой наблюдается недостаточная усвояемость витамина А, чрезмерная выработка кератина, отклонения в функционировании эндокринной системы, сбои в терморегуляции, нарушения в белковом обмене, снижение работы желез.
Из-за сложностей в понимании механизма появления данного заболевания, схема лечения ихтиоза кожи еще не до конца разработана. Подробнее о существующих на данный момент способах лечения будет рассказано ниже.
Характерные признаки ихтиоза
Ихтиоз: симптомы заболевания
Ихтиоз – болезнь узнаваемая. Заболевание сложно спутать с каким-либо другим, так как оно имеет характерные, присущие только ему, особенности. К ним относится следующее:
- Очень сухая кожа. Причина сухости кожных покровов при ихтиозе заключается в патологическом нарушении водно-солевого баланса кожи. Иначе говоря, кожа больного практически не в состоянии удерживать в себе воду.
- Изменение цвета кожных покровов. Кожа может быть красной, цвет чешуек может варьироваться от желтоватого до серого, бурого, черного.
- Утолщение кожи. Например, при врожденном ихтиозе толщина корочек, покрывающих тело новорожденного, может достигать 1 см. Исключение составляют области под коленями, на локтевых сгибах, в районе паха и подмышек – здесь утолщение кожи и образование чешуек не отмечается.
- Сильное шелушение кожных покровов. Данный симптом вызван отторжением роговых чешуек при ихтиозе.
- Усиление кожного рисунка на ладонях. Считается, что этот признак говорит о наследственной форме ихтиоза.
- Зуд. Данный симптом вызван недостатком естественного увлажнения. Частые конъюнктивиты, ретиниты и блефариты, а также другие воспалительные процессы, связанные с глазами.
- Тонкие и ломкие волосы. Так как в состав волос входит кератин, проблемы с его синтезом, наблюдающиеся при ихтиозе кожи, затрагивают и волосы.
- Деформация ногтевой пластины. При ихтиозе наблюдается появление волнистых полос на ногте, расслоение или утолщение пластины.
Основные виды ихтиоза
Ихтиоз новорожденных
Всего насчитывается более 25 форм ихтиоза, которые различаются по характеру заболевания, локации и степени тяжести. Говоря об ихтиозе, обычно упоминают:
- Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается чаще всего (около 85-95% от общего числа больных). Как правило, ихтиоз у детей можно обнаружить в первые годы, а то и месяцы жизни: кожа обтянута пленкой, которая со временем образует чешуйки. Излюбленные места обитания этих чешуек – тело, лицо, подошвы и ладони. Кожа при этом виде ихтиоза становится шершавой из-за множества маленьких чешуек. Без должного ухода болезнь можно запустить, а это чревато появлением дерматита и ухудшением общего самочувствия.
- Врожденный ихтиоз новорожденных. Второе название заболевания – ихтиоз Арлекина. Отклонения в развитии плода происходят еще в материнской утробе, обычно в начале третьего триместра. Ребенок рождается с рядом внешних и внутренних нарушений. Его тело покрыто толстыми чешуйками серого цвета, между которыми наблюдаются борозды и трещины. Рот новорожденного может быть как резко растянут, так и напротив – слишком сужен. Веки растянуты, могут отсутствовать ногтевые пластины. Большинство детей, имеющих врожденную форму ихтиоза, умирают в первые дни после рождения.
- Ламеллярный ихтиоз. Причина заболевания – гиперплазия базального слоя кожи, вызванная дефектом трансглутаминазы. Ламеллярная форма ихтиоза проявляется в виде сильного покраснения и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка желто-коричневого цвета.
- Х-сцепленный ихтиоз. Этот вид заболевания встречается исключительно у мужчин. Женщины могут быть носительницами дефектного гена и способны передавать его детям мужского пола. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется наличием на коже большого количества темно-коричневых или серых роговых чешуек, имеющих по краям бороздки и трещины.
- Ихтиозиформная эритродермия. Второе название заболевания – болезнь Брока. Проявляется в утолщении рогового слоя кожи и образовании на поверхности кожных покровов множества пузырьков, эрозий и мокнущих ранок. Змеевидный ихтиоз. При данной форме заболевания кожные покровы больного покрыты плотными роговыми чешуйками, цвет которых варьируется от серого до бурого и черного. Между пластинками пролегают глубокие бороздки, за счет которых чешуйки оделены друг от друга – именно из-за этого сходства с чешуей змеи или крокодила болезнь и получила свое название. Обычно от змеевидного ихтиоза больше всего страдают ноги (особенно задняя их сторона), а также крестцовая зона.
- Иглистый (гистриксоидный) ихтиоз. Иглистая форма – редкая и наиболее тяжелая разновидность врожденного ихтиоза. Проявляется в виде образования на коже шипов, игл и конических наростов, высота которых может достигать 0,5-1 см. Цвет образований темный – от грязно-серого до бурого и черного.
- Абортивный ихтиоз. Форма заболевания, которая отличается относительно легким протеканием. Характеризуется сухостью и шершавостью кожи и наличием на ней мелких отрубевидных чешуек.
Видео: заболевание ихтиоз
Ихтиоз: лечение
Ученые уже давно задаются вопросом, как лечить ихтиоз кожи. Ведь при отсутствии препаратов, способных оказать положительное воздействие на генную патологию и дефект в синтезе кератина, полное выздоровление невозможно. На нынешнем этапе развития медицины возможно только уменьшение симптоматики ихтиоза.
Ихтиоз кожи: основные виды
В качестве основного лечения при ихтиозе назначают лекарственную терапию – от витаминов до гормональных препаратов. Для нормализации гормонального фона врач-эндокринолог назначает медикаменты, улучшающие работу щитовидной железы. В качестве витаминотерапии при ихтиозе прописывают витамины групп А, В, С, Е, а также прием никотиновой кислоты. Жирорастворимые витамины помогают в задержке процесса ороговения чешуек, участвуют в росте и дифференциации клеток кожи, обладают мембранопротекторными свойствами. Водорастворимые витамины нормализуют белковые, липидные и углеводные обменные процессы, участвуют в нормализации кроветворения, повышают уровень регенерации поврежденных тканей.
Важную роль в лечении ихтиоза играют местные препараты и физиотерапия. Их главное назначение – увлажнение кожных покровов и отшелушивание ороговевших чешуек и пленок. К числу эффективных препаратов местного действия относятся:
В качестве действенных методов физиотерапии при ихтиозе назначают лечебные ванны. Они насыщают кожу необходимыми веществами, замедляют процессы ороговения и производят положительный психологический эффект, снимая напряжение, зуд и жжение в кожных покровах. Выбор действующего средства для ванн должен подбирать специалист в зависимости от формы и степени ихтиоза.
Местные средства при ихтиозе кожи
Также на течение ихтиоза влияет климат. Зимой, когда кожа становится суше, болезнь обостряется. Летом – отступает. Поэтому больным ихтиозом советуют сменить климат на более мягкий.
Средства «Ла-Кри» и их помощь в лечении ихтиоза кожи
Необходимо следить за поражённой кожей, постоянно увлажняя и смягчая её. Для этих целей можно использовать продукцию «Ла-Кри». Хороший результат дает сочетание крема и . Входящие в состав средств натуральные компоненты благотворно воздействуют на очень сухую, ороговевшую кожу: масло жожоба улучшает эластичность и упругость, пантенол и гиалуронат натрия способствуют увлажнению, экстаракты солодки, грецкого ореха и череды помогают в регенерации поврежденной кожи. Натуральные компоненты и отсутствие красителей и отдушек делают эту лечебную косметикой безопасной даже для самых маленьких детей.
Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.
Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы
Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.
Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:
- эритродермия Лейнера;
- дерматит Риттера;
- одна из разновидностей – эритродермическая;
- следующие синдромы – Руда , Юнга-Фогеля , Рефсума , Шегрена-Ларссона и некоторые другие.
Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.
Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.
Причины появления диагноза ихтиоз
Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.
Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.
Распространенные формы заболевания ихтиоз
Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:
- ихтиоз арлекина;
- ламеллярный;
- вульгарный;
- эпидермолитический;
- х-сцепленный.
Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.
Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.
Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.
Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.
Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.
Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.
Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.
Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока
. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются
. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.
При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.
Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.
Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.
Ихтиоз кожи у детей
При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.
Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.
Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.
Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:
- Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
- Конъюнктивит глаз.
- Развитие близорукости.
- Аллергические реакции.
- Заболевания почек.
- Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
- Сердечная недостаточность.
В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.
При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.
Лечение ихтиоза
Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.
Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.
Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А , Е , С , В , при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.
- не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
- использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
- стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
- благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.
В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.
При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.
При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.
Статьи по теме
