Гематолог – кто это? Что он лечит? Детский и взрослый гематолог. Как записаться на прием к врачу, как получить консультацию? Где принимает гематолог: в больнице, в поликлинике, в роддоме. Гематолог – что лечит

Переоценить значение крови в жизни человека невозможно, поскольку нет крови - нет жизни. Предположить, что медицина обойдет столь важную составляющую нашего организма, было бы глупо. Целая наука, гематология, посвящена доскональному изучению жидкости, текущей по нашим артериям и венам, жидкости, которую наше сердце так методично и старательно качает на протяжении всей нашей жизни.

Увы, но наша кровь не менее уязвима перед болезнями, чем любой другой орган. Установить причины заболевания крови, вовремя заметить изменения в ее составе, отыскать правильное лечение и грамотно его провести - все это может и умеет врач гематолог. Заглянем в его лабораторию крови и познакомимся поближе с делами кровными.

Специализация - гематолог

Если о том, чем занимается терапевт или окулист, мы имеем довольно четкое представление, то об основных задачах, которые решает гематолог, мы можем только предполагать. А ведь они настолько важны и глубоки по значению, что от них зависит успешное лечение многих заболеваний.

Что же изучает врач, пристально вглядываясь в каплю нашей крови на лабораторном стекле? Это:

  • этиология и патогенез заболеваний нашей системы кроветворения
  • разработка и непосредственное внедрение новейших методов диагностирования заболеваний и кроветворной системы, и костного мозга
  • изучение клинических признаков, указывающих на патологию крови
  • лечение и профилактика патологий крови

Очевидно, что для эффективности всех этих действий, гематологу необходимы обширные познания крови и все, что с ней связано. Хороший гематолог обязан знать:

  • физиологию, морфологию и эмбриогенез системы кроветворения и клеток крови
  • характеристики и свойства сыворотки крови и плазмы
  • свойства, проявляемые системой кроветворения при патологических заболеваниях крови и в болезнях, не связанных напрямую с гематологией
  • основы иммуногематологии
  • основы гемостазиологии
  • основы гематологии
  • систему диспансеризации
  • все, о методах диагностики патологий крови и костного мозга
  • методику проведения химиотерапии
  • деонтологию (основы медицинской этики в частности и человеческой нравственности в общем)

Из этого перечня ярко прослеживается связь гематологии с такими врачебными специализациями, как онкология, гинекология, хирургия. Совместно со специалистами в этих и других областях медицины гематологи занимаются лечением различных заболеваний.

Какие болезни лечит гематолог?

Вряд ли, почувствовав определенное недомогание в виде общей слабости, мы побежим к гематологу. Скорей всего ограничимся вызовом врача на дом или обратимся к терапевту в поликлинике. Как показывает многолетняя практика, прямого пути к специалисту по крови мы не выбираем в силу того, что мало связываем недуг с нарушениями в нашей крови. А что лечит врач гематолог?

Если обратиться к цифрам статистики, то они покажут, что до 9% всех болезней человечества приходится на заболевания крови. Среди диагнозов, выставляемых гематологом, превалируют анемии и лейкозы.

Анемии подразделяются на:

  • апластическую
  • гемолитическую
  • железодефицитную
  • талассемию (средиземноморская анемия)
  • фолиеводефицитную
  • постгеморрагическую
  • анемия на фоне хронических патологий
  • В12-дефицитная

К лейкозам относят:

  • острый лейкоз
  • хронический лейкоз

Кроме того, в список следует включить:

  • гемобластоз
  • болезнь Гульельмо
  • лимфогранулематоз
  • лимфосаркому
  • повышенную кровоточивость
  • гемофилию
  • тромбоцитопению

Как видим, среди указанных заболеваний есть и те, о которых мы слышали, и совсем нам незнакомые. Мы не станем подробно описывать причины и симптомы болезней, но попробуем выяснить, когда показана запись к гематологу.

Когда следует идти к гематологу?

Предположить самостоятельно проблемы с системой кроветворения сложно, но есть существенные признаки, которые предполагают наличие серьезных гематологических нарушений. Если у вас проявляются:

  • беспричинное повышение температуры
  • слабость
  • снижение веса
  • ухудшение аппетита
  • чрезмерная бледность кожи
  • покраснение кожи лица
  • повышенная потливость
  • онемение или покалывание кончиков пальцев
  • понижение гемоглобина
  • появление на шее, в паху или подмышками новообразований и их рост
  • появление синяков без видимых причин
  • кожный зуд после водных процедур
  • долгое заживление кровоточащих ран, царапин
  • нарушение менструального цикла в хронической форме
  • головная боль без очевидной этиологии

Обратитесь к врачу гематологу. Помимо этого, консультация врача гематолога просто необходима тем, кто проживает в местности с зарегистрированным повышением радиационного фона. Это особенно актуально в связи с хорошо известной чернобыльской аварией. Не лишним будет обращение к гематологу и тогда, когда вы планируете зачатие ребенка и во время беременности. Все это меры, направленные на предупреждение неприятных сюрпризов, связанных с нарушением в работе системы кроветворения.

Подготовка к приему

Особенности исследования крови требуют от пациента определенной подготовки. Учтите, что прием врача гематолога будет полезным и эффективным для вас только с учетом ниже приведенных условий:

  • не принимали пищу в течение 12 часов до посещения гематолога
  • не употребляли алкоголя и не курили
  • не принимали лекарственных препаратов (при невозможности обойтись без лекарства, поставьте в известность врача о том, какой именно препарат вы принимали)
  • уменьшить потребление жидкости за сутки до часа приема

При неукоснительном исполнении данных правил результаты анализов, пункций и других манипуляций врача будут наиболее точными.

Что вас ждет на приеме у гематолога?

Безусловно, начало обследования у гематолога - это сбор всеобъемлющей информации по жалобам пациента. Первоначальный осмотр и, конечно же, анализ крови (на ВИЧ, гепатит, RW, биохимия), ведут к плановой разработке способов диагностики и лечения. Они могут включать:

  • УЗИ области лимфоузлов и брюшной полости
  • биопсия лимфоузлов с обязательным гистологическим исследованием
  • рентген крови той или иной специфики
  • коагулограмма (проверяет свертываемость крови)
  • морфологическое исследование костного мозга с одновременным взятием стернальной пункции
  • компьютерная томограмма
  • сцинтиграфия (для сканирования костей)

Около 80% всех случаев обращения к гематологу выявляют заболевания, не требующие госпитализации, и лечение проводится амбулаторно. Но в его компетенции находится и онкогематология, занимающаяся злокачественными патологиями системы кроветворения (лейкозы, миелолейкозы).

Ответственность и нравственность

Гематологические болезни и всевозможные нарушения в составе крови относятся к одним из самых опасных в медицинской среде. Именно поэтому, на плечи врача гематолога падает огромная ответственность и за правильность постановки диагноза, и за грамотный лечебный процесс, и за моральное состояние пациента.

Каждый день сталкиваясь с человеческим страхом и болью, он обязан быть хорошим психологом, обладать нравственной чистотой, тонко чувствовать состояние обратившегося к нему человека и уметь сопереживать. Можно сказать, что прием гематолога - это разговор по душам, подкрепленный новейшими методами исследования, направленный на скорейшее выздоровление или поддержания хорошего самочувствия пациента.

Гематолог (врач-гематолог ) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей ) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты , эритроциты , тромбоциты ). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке , тимусе (вилочковая железа ), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови ). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой ) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови ), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.

Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

  • анемии;
  • гемобластозы (опухоли системы крови );
  • порфирии;
  • нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови );
  • депрессии кроветворения;
  • метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови , в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание ), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии ), например, при ранениях, язвах желудка , после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные , В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии ).

Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург ) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты ). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной ) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала ) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами ) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации ) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.

Существуют следующие группы гемобластозов:

  • Лейкозы (или лейкемии ), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др. ) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь , эритремия , хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др. ). В первом случае (при острых лейкозах ) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов ), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др. ).
  • Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов ), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли ). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины , селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом , например, лимфогранулематоз , грибовидный микоз , диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др. ), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах ) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах ). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия , судороги , галлюцинации , нарушения чувствительности кожи , боли в животе , тошнота , рвота и др. ).

Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия ), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови ). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты ), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты ) и фибринолитический (система фибринолиза ). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.

Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

  • тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
  • тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
  • тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
  • ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
  • гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы.
Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение ), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови ) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.

К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

  • Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток ) в периферической крови.
  • Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
  • Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга.
Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики ). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.

Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции ) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам ). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным ). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях ). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек ). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли , головокружение , тахикардию (учащенное сердцебиение ). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.

Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин ), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме ). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин ). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов ).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.

Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью , недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой . Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация ) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.

Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

  • исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови , коагулограмма );
  • пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма );
  • инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография ) , рентгенография, сцинтиграфия, МРТ () , УЗИ (ультразвуковое исследование ) и др.
Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом Механизм возникновения Какие исследования проводятся? Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты ). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин );
  • коагулограмма;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия , колоноскопия );
  • пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче;
  • микроскопия мазка крови.
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения;
  • порфирии.
Кожная сыпь При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы ), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура ) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов.
Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки ) проявляется сыпью.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови;
  • поздняя кожная порфирия;
  • нарушения системы свертывания крови;
  • гемобластозы.
Повышенная кровоточивость Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.
  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови (кальций );
  • эндоскопические исследования.
  • гемобластозы;
  • ДВС-синдром (последняя стадия );
  • тромбоцитопатии;
  • гемофилия.
Цианоз Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям ).
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина );
  • многоволновая спектрофотометрия.
  • метгемоглобинемия;
  • ДВС-синдром;
  • депрессии кроветворения.
Зуд кожи Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом .
Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению ). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение порфиринов и их предшественников в моче.
  • гемобластозы;
  • порфирии.
Сухость кожи Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови.
  • железодефицитная анемия;
  • гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла ) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов ). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция лимфатического узла и исследование пунктата;
  • пункция костного мозга;
  • гемобластозы;
  • метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки
(спленомегалия )
Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы;
  • В12-дефицитная анемия (редко );
  • талассемия;
  • серповидноклеточная анемия.
Боли в костях
(постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость ) и суставах
Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • радиография плоских костей
  • сцинтиграфия;
  • пункция костного мозга.
  • гемобластозы;
  • метастазы опухолей в кости.
Лихорадка Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами ). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы ), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета .
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга с исследованием пунктата.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии ), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • гемобластозы.
Увеличение печени
(гепатомегалия )
Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • пункция костного мозга.
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.
  • общий анализ крови;
  • микроскопия мазка крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов ), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Методы исследования, которые проводит гематолог

Исследование Заболевания, которые можно выявить Как проводится исследование?
Общий анализ крови
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • порфирии;
  • депрессии кроветворения;
  • нарушения системы гемостаза;
  • метгемоглобинемия.
Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях ) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи
  • нарушения системы гемостаза;
  • анемии;
  • порфирии.
Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови
  • анемии;
  • порфирии;
  • нарушения системы гемостаза;
  • метгемоглобинемия.
Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма
  • нарушения системы гемостаза.
Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия ). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь
  • анемия.
Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия
  • метгемоглобинемия.
Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины ) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген ) в моче
  • порфирии;
  • гемолитическая анемия.
Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови
  • анемии;
  • гемобластозы.
Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов
  • гемобластозы.
Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия
  • гемобластозы.
В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат ), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ
(компьютерная томография )
  • гемобластозы;
  • гемолитическая анемия.
Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ
(магнитно-резонансная томография )
  • гемобластозы;
  • гемолитическая анемия.
Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей
  • гемобластозы.
Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия ).
Пульсоксиметрия
  • метгемоглобинемия;
  • анемии.
Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения ) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости
  • гемолитическая анемия;
  • гемобластозы.
Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов
  • гемобластозы;
  • метастазы опухолей в лимфатические узлы.
Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования
(фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия )
  • постгеморрагическая анемия.
Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений , которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга
  • анемии;
  • гемобластозы;
  • депрессии кроветворения.
Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга ).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице ), так и амбулаторно (в поликлинике ) под наблюдением гематолога.

Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

  • хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия ) или патологических образований (удаление опухоли );
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения );
  • химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток ) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток ) препаратов;
  • лучевая терапия (радиотерапия ) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
  • поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
  • антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
  • трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат );
  • гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций );
  • медикаментозное лечение , направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ.
Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание Основные методы лечения Механизм лечебного действия Примерная длительность лечения
Анемия
  • препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин ) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт ).
Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме. Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина ). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
  • глюкокортикостероиды (преднизолон ).
Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
  • витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота ).
Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода ).
  • спленэктомия.
Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
  • иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн ).
При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
  • трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.
Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии ).
Гемобластозы
  • химиотерапия.
Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов ) заболевания и закрепления достигнутого эффекта. Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения ) заболевания.
  • трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Происходит нормализация гемопоэза.
  • трансфузии крови или ее компонентов.
Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
  • радиотерапия.
Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
  • антибиотикотерапия.
Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии
  • стимуляторы гемопоэза (аргинат гема ).
Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии. Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии ) риск повторного появления приступов минимален.
  • производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин ).
Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
  • аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид ).
Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
  • энтеросорбирующие средства (активированный уголь ).
Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
  • переливание эритроцитарной массы.
Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов ).
Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
  • углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы ).
Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза
  • кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат ).
Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее ) действие. Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
  • антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин ).
Происходит снижение агрегации (склеивание ) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов .
  • переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови ).
Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах ) и гемостаза.
  • антикоагулянты (гепарин ).
Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
  • тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа ).
Происходит лизис (растворение ) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения
  • гемотрансфузии.
Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей. Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
  • трансплантация гемопоэтических клеток.
Стимулирует нормализацию гемопоэза.
  • спленэктомия.
Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
  • иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид ).
Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
  • стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин ).
Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии
  • раствор метиленового синего (внутривенное введение ).
Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию. При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
  • трансфузия эритроцитарной массы.
Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
  • аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.
Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление ) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

Гематолог довольно редкая специальность, поэтому не каждый знает с чем она связана. Само слово дословно переводится с греческого “haimatos” – кровь и “logos” – учение. Врач данной специальности трудится в области гематологии – науки по изучению крови и ее кроветворных органов. В его обязанности входит исследование физиологии, этиологии крови, а также экспресс-диагностика, лечение, прогноз и предупреждение заболеваний.

На пути к профессии

Чтобы стать гематологом, требуется около семи лет медицинского обучения. Врачи-терапевты после окончания медицинского ВУЗа проходят дополнительную подготовку и слушают специализированный курс в области гематологии.

Специальные области

Гематологи трудятся в различных условиях, включая НИИ и отделения переливания крови, лаборатории и частные клиники. Они исследуют лимфатические органы и костный мозг, а также диагностируют нарушения кровообращения или активность тромбоцитов. Врачи способны лечить органы, которые питаются клетками крови. Гематологи проводят генетическое тестирование при наследственных патологиях крови. Специалисты, осуществляющие лабораторные исследования, называются гематопатологами.

Сотрудничество с другими специалистами

Оказывая помощь больному, гематологи работают в тесном контакте с хирургами, радиационными онкологами и другими специалистами. Их совместные действия помогают понять диагноз, разработать индивидуальные планы борьбы с болезнью, согласовать аспекты лечения и обеспечить хирургическую, химиотерапевтическую и иммунотерапевтическую помощь.

  • Те гематологи, которые работает в отделениях переливания, отвечают за доступность поставок крови, а также проводят анализ ее образцов. Эти специалисты также сотрудничают с государственными учреждениями и образовательными кампаниями, направленными на информирование общественности о необходимости донорства крови.
  • Работа врачей постоянно поддерживается лабораторными специалистами, которые изучают образцы крови и кроветворную ткань. Они предоставляют информацию об аномалиях и проблемах, выявленных при лабораторном анализе.

Прием врача

Прием у гематолога осуществляется после направления пациента другим специалистом (терапевтом или хирургом). Осматривая больного, он останавливается на необходимом инструментальном или лабораторном обследовании, без которого нельзя поставить точный диагноз. Обычно специалист проводит следующие манипуляции:

  • пункционная или открытая биопсия лимфоузлов, включающая гистологию;
  • УЗИ лимфоузлов различных областей;
  • рентгенологический анализ крови;
  • коагулогическое исследование свертываемости;
  • стернальная пункция костного мозга;
  • компьютерная томограмма для выявления патологии внутренних органов;
  • сцитиграфическая визуализация костей.

Правильно поставленный диагноз на первом этапе заболевания исключает госпитализацию и обходится амбулаторным лечением.

Классификация гематологических заболеваний

Кровь, которая необходима для жизни человека, состоит из различных типов клеток со специфическими функциями: эритроциты в организме переносят кислород, лейкоциты защищают от инфекций, а тромбоциты помогают контролировать кровотечение. Эти клетки производятся в костном мозге, поэтому его полноценная функция сказывается на здоровье крови. Гематологи лечат следующие заболевания:

  • гемофилия;
  • гематологические злокачественные опухоли, такие как лейкемия и лимфома;
  • гемоглобинопатия;
  • артериальная тромбоэмболия;
  • тромбоз глубоких вен;
  • нейтропения.

Специалисты проводят также иммунологическое, гемостатическое (определяют свертываемость) и сосудистое исследование крови.

Помощь гематолога

Проблемы с кровью сказываются на общем состоянии человека, поэтому важно знать основные признаки ее патологии. Разговор с врачом – это первый шаг, который нужно предпринять в данном случае. Диагностировав патологию крови, врач направляет пациента к гематологу. При следующих симптомах необходим визит к специалисту:

  • регулярное незначительное повышение температуры;
  • резкое похудение и постоянная слабость;
  • чрезмерная потливость;
  • бледность или покраснение кожи;
  • снижение аппетита и извращение вкуса;
  • частое онемение пальцев и появление необъяснимых синяков;
  • наличие уплотнений в паховой и подмышечной области.

Подготовка к визиту

Чтобы определиться с гематологическим заболеванием, необходимо провести тщательное обследование и сдать анализы. За 12 часов до визита к специалисту необходимо воздержаться от приема пищи, полностью отказаться от алкоголя и курения, а также прекратить прием медпрепаратов, исключив жизненно необходимые.

Своевременное оказание гематологической помощи поможет избежать многих проблем с патологией крови.

Гематолог (греч. haima, haimatos кровь + logos учение) - врач-специалист (терапевт), получивший подготовку по вопросам заболеваний крови и кроветворных органов, занимающийся лечебно-профилактической или научно-исследовательской деятельностью в этой области.

Что входит в компетенцию врача Гематолога

Компетентен по вопросам в разделах медицины, которая изучает строение и функции системы крови (самой крови, органов кроветворения и кроверазрушения), причины и механизмы развития болезней крови и разрабатывает методы их распознавания, лечения и профилактики.

Какими заболеваниями занимается Гематолог

Железодефицитные анемии

Наиболее частыми заболеваниями системы крови являются анемии. Об анемии идет речь, когда снижаются показатели красной крови - гемоглобин и эритроциты. В понятие анемии входят заболевания разной природы, но наиболее часто они связаны с недостатком железа и поэтому называются железодефицитные анемии.

Обмен железа играет важную роль при построении гемоглобина в созревающих эритроцитах костного мозга. Железо содержится в мышцах (белок миоглобин) и входит в состав клеточных дыхательных ферментов. При недостатке железа в организме нарушаются многие обменные процессы.

Наиболее часто железодефицитные анемии развиваются у детей первых двух лет жизни. Причин для этого много. Некоторые зависят от условий внутриутробного развития, другие - от особенностей развития детей на первом году жизни. Так, ребенок может недополучить железо еще до рождения: при тяжелом токсикозе беременности, при хронических заболеваниях у матери, особенно если мама сама страдает железодефицитной анемией или находится на вегетарианской диете. Недополучат железо на килограмм веса также дети из двойни, тройни и недоношенные, так как железо поступает к ребенку в последние три месяца беременности.

После рождения, особенно на первом году жизни, ребенок интенсивно растет. За год его вес увеличивается втрое, а объем крови - в 2,5 раза.

Соответственно, резко возрастает и потребность в железе. И вот тут-то возникают самые большие сложности.
Железо поступает в организм только извне - с пищей.

Разные продукты содержат разное количество железа, и, к сожалению, меньше всего его в молоке. А если вспомнить, что молоко является основной пищей на первом году жизни, то станет ясно, почему дети именно этой возрастной группы так часто болеют железодефицитной анемией.

К счастью, в этом возрасте дети постоянно находятся с родителями и достаточно регулярно наблюдаются врачом в детской поликлинике. Поэтому изменения в поведении, состоянии ребенка, появление бледности кожных покровов в большинстве случаев выявляются своевременно и успешно лечатся препаратами железа. При этом очень важно наладить нормальный режим питания, своевременно вводить прикормы, соки, обогащенные витаминами смеси.

Правильно восполненный дефицит железа приводит к выздоровлению ребенка от анемии.

Есть еще одна группа детей, наиболее подверженная железодефицитной анемии, - это девочки пубертатного возраста (период полового созревания). В это время также происходит бурная перестройка организма и резко возрастают потребности в железе. Диагноз у этих больных, как правило, ставят поздно. Болезнь накапливается в течение длительного времени и успевает развиться весь комплекс симптомов, характерный для хронической сидеропении (так называется дефицит железа). Это прежде всего быстрая утомляемость, сонливость, резкое ухудшение и извращение аппетита. Больные не выносят вкус и запах мяса, рыбы и с удовольствием жуют мел, крупу. Кожа у них сухая, волосы и ногти тусклые, ломкие.

Отмечаются большие изменения со стороны слизистых полости рта и глотки, вплоть до нарушения акта глотания.

Кроме того, в этом возрасте начинаются месячные, и у девочек с какими-либо нарушениями со стороны тромбоцитов они могут принимать характер длительных, обильных кровотечений. В этой ситуации из-за потери железа также развивается железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии возникают и при длительных кровотечениях небольшими порциями, которые не видны «невооруженным» глазом. Такие кровопотери чаще всего бывают со слизистой желудочно-кишечного тракта при различных заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, полипы, сосудистые опухоли (гемангиомы), язва двенадцатиперстной кишки и др.

Необходимым условием выздоровления больных, у которых дефицит железа развился в результате хронической кровопотери, является лечение основного заболевания, которое явилось причиной кровотечения, и часто хирургическим путем. Только после этих мероприятий возможно восстановление уровня железа и выздоровление от анемии.

Гемолитические анемии
Вторая по частоте группа анемий - это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, но в силу разных причин они имеют укороченную длительность жизни и быстро разрушаются.

Почти все гемолитические анемии - врожденные, наследственные. Однако наследственность бывает разная. Каждый признак в организме контролируется двумя генами: один из них главный, доминантный, другой - второстепенный, рецессивный. Доминантной считается болезнь, при которой один ген больной, но он главный и определяет болезнь, а другой - рецессивный, второстепенный- здоровый. Рецессивной считается болезнь, если она контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больные» и несут одну и ту же патологическую информацию. Болезни с рецессивным наследованием протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Среди наследственных гемолитических анемий наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Наследуется она по доминантному типу, а генетический дефект расположен в оболочке эритроцита.

Значительно реже встречаются так называемые иесфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются по рецессивному типу и протекают тяжело.

В данном случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из многочисленных ферментов, которые содержатся в эритроцитах.

В результате описанных нарушений эритроциты при гемолитических анемиях, как мы уже говорили выше, имеют укороченную продолжительность жизни.

При анемии Минковского-Шоффара они разрушаются в селезенке, то есть в том органе, где старые, отработавшие клетки разрушаются и в нормальных условиях.

При несфероцитарных гемолитических анемиях гемолиз (разрушение клеток) происходит повсеместно, где есть макрофаги, способные улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.
Основными клиническими признаками для всех видов гемолитических анемий являются бледность кожных покровов, желтуха и увеличенная селезенка. Такие больные постоянно умеренно бледные и желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, увеличивается бледность и желтушность кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемые гемолитические кризы. В этот период больные нуждаются в специальных лечебных мероприятиях, а зачастую и в переливаниях крови.

Существует и хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффара. Это удаление селезенки - спленэктомия, то есть удаление органа, ответственного за ускоренное разрушение эритроцитов.
Даже если анемия Минковского-Шоффара протекает легко и кризы бывают редко, со временем развивается такое тяжелое осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех больных. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако сохраняется генетический дефект, который передается по наследству. И даже у оперированных родителей имеется высокая вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудодейственном влиянии спленэктомии.
Этого не скажешь о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они встречаются редко. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки дает частичный эффект или эффект отсутствует совсем.

Это анемии, происхождение которых не связано непосредственно с нарушением функции костного мозга.

В первом случае анемия связана с недостаточным поступлением или потерей при кровотечениях железа, во втором причиной анемии являются генетические нарушения в самом эритроците, в результате чего они имеют укороченную продолжительность жизни и усиленно разрушаются в селезенке и других органах.

Гипопластические анемии
А вот следу-ющий вид анемии -гипопластической, непосредственно связан с первичным поражением костного мозга и нарушением процесса кроветворения. Название болезни не совсем точно отражает ее суть, поскольку речь идет не только об анемии, но и о поражении всех ростков кроветворения, включая те, которые производят лейкоциты и тромбоциты.
В анализах крови у таких детей низкое содержание лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, а в костном мозге вместо нормальной кроветворной ткани содержится большое количество жировой ткани.

Гипопластические анемии бывают врожденные и приобретенные.
Анемия Фанкони - типичный представитель врожденной формы болезни. Ее особенность состоит в том, что гематологические нарушения сочетаются с другими врожденными пороками развития, чаще всего со стороны костей. Это может быть наличие дополнительных пальчиков или отсутствие одного из них, отставание в росте, маленькие размеры головы, неправильный зубной ряд и т. д. А вот гематологическая составляющая этого симптомокомплекса появляется позже, в возрасте 5-6 лет, и дальше уже именно она определяет тяжесть течения и прогноз заболевания.

Кроме трехросткового поражения, как это бывает при анемии Фанкони, существуют парциальные формы, когда врожденные нарушения касаются одного из трех ростков кроветворения, ответственного за производство эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Эти болезни проявляются уже в периоде новорожденности и протекают очень тяжело.

Апластические анемии

Особую группу составляют приобретенные апластические анемии. В каждом конкретном случае установить причину заболевания бывает очень трудно.

Считают, что болезнь связана непосредственно с повреждением родоначальной стволовой клетки в костном мозге - той самой клетки, из которой идет развитие кроветворения в разных направлениях. Это могут быть токсические, инфекционные или иммунные воздействия.

Общий анализ крови с ретикулоцитами;
- Процент насыщения трансферина;
- Ферритин;
- Железо-связывающая способность.

Какие основные виды диагностик обычно проводит Гематолог

Сегодня в диагностике болезней крови успешно используются также методы ультразвуковой диагностики (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитный резонанс (ЯМР). Эти современные исследования позволяют определять размеры и структуру органов, различные костные нарушения, выявляют опухолевые образования различной локализации. Диагноз лейкемия может стать настоящим шоком для человека и тем более родителей.

Нижеприведенные советы помогут Вам справиться с ситуацией:

Изучите всю доступную информацию о виде лейкемии, который обнаружили, и его лечении. Такая информация поможет сделать наиболее правильный выбор, и Вы будете знать, чего ожидать.

Не падайте духом. Здоровая диета, достаточный отдых и регулярные физические упражнения улучшат общее состояние организма.

Общайтесь с другими людьми или семьями, которые оказались лицом к лицу с таким заболеванием. Спросите у Вашего врача о наличии группы поддержки в вашем районе. Вы также можете найти людей онлайн, которые разделят с Вами эту проблему.

Американские ученые из клиники Майо в Миннесоте (the Mayo Clinic in Minnesota) обнаружили, что антиоксиданты, содержащиеся в зеленом чае, убивают раковые клетки и уменьшают симптомы раковых заболеваний, пишет Telegraph. Специалисты с 1970-х годов исследовали антираковые свойства зеленого чая и обнаружили, что в странах, жители которых любят пить зеленый чай, более низкий уровень заболевания на рак.
В 2004 году исследования на мышах показали, что антиоксиданты, содержащиеся в зеленом чае, способны убивать раковые клетки при лейкемии. Предварительные результаты также говорят о том, что такой же эффект чай может оказывать на пациентов, страдающих хроническим лимфоцитарним лейкозом (одной из самых распространенных форм лейкемии).

13.04.2017

Минздрав РФ одобрило препарат Револейд (Элтромбопаг) к применению у детей. Новый препарат показан пациентам страдающим хронической иммунной тромбоцитопенией (идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, ИТП), редким заболеванием системы крови.

Медицинские статьи

В свекольном соке содержится большое количество витаминов, аминокислот, сахаров, йода, железа, марганца.

Гематолог – это врач, который специализируется по болезням крови. Также он занимается профилактикой, лечением и изучением этих заболеваний.

В его компетенцию входит та часть медицины, которая посвящена особенностям строения и функционирования кровеносной системы, то есть крови, ее органов, причин возникновения и способов определения заболеваний крови, методов профилактики таких болезней.

Гематология - это раздел медицины, который изучает патологию систем крови. Сложность диагностики и лечения этих заболеваний в том, что их проявления (симптомы) не являются уникальными для данных заболеваний и могут проявляться при множестве других болезней. Распознать их, а значит вовремя оказать квалифицированную помощь, может только врач-гематолог.

Что изучает гематолог

Что изучает врач:

Очевидно, что для эффективности всех этих действий, гематологу необходимы обширные познания крови и все, что с ней связано.

Хороший гематолог обязан знать:

  • физиологию, морфологию и эмбриогенез системы кроветворения и клеток крови;
  • характеристики и свойства сыворотки крови и плазмы;
  • свойства системы кроветворения при патологических заболеваниях крови;
  • основы иммуногематологии;
  • основы гемостазиологии;
  • основы гематологии;
  • систему диспансеризации;
  • методы диагностики патологий крови и костного мозга;
  • методику проведения химиотерапии;
  • деонтологию (основы медицинской этики).

Из этого перечня ярко прослеживается связь гематологии с такими врачебными специализациями, как онкология, гинекология, хирургия. Совместно со специалистами в этих и других областях медицины гематологи занимаются лечением различных заболеваний.

Какие заболевания лечит гематолог

Гематолог занимается терапией следующих заболеваний:

При каких симптомах следует обратиться к гематологу

Консультация гематолога может понадобиться при следующих симптомах:

Какие анализы нужно сдать при обращении к гематологу

Перед консультацией гематолога требуется соблюдение правил, помогающих как пациенту, так и врачу точнее определить причину заболевания, грамотно провести аналитические исследования. Как правило, лечащий врач, который выписывает направление, указывает, какие анализы нужно сдать при обращении к гематологу, они могут быть такими:

  • ОАК – общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ крови на RW.
  • Анализ крови на ВИЧ.
  • Анализ крови на гепатит.
  • Общий анализ мочи.

Гематолог также назначает множество видов исследования крови, которые могут проводиться в день посещения врача, поэтому от пациента требуется соблюдение таких рекомендаций:

Разумеется, визит к гематологу предполагает наличие амбулаторной карты или выписку из истории болезни, направления лечащего врача, а также результаты предыдущих исследований, как лабораторных, так и инструментальных.

Какие методы диагностики использует гематолог

Диагностика гематологических заболеваний включает в себя клинические, инструментальные, лабораторные и генетические методы исследования. Первый прием начинается с опроса больного, обследования лимфоузлов – шея, зона подмышек, паха, локтей, колена, миндалины, селезенка.

Далее для определения причины заболевания наиболее информативен развернутый анализ крови, определяющий лейкоцитарную формулу, ретикулоциты, тромбоциты и так далее. Часто уточняющую информацию дает миелограмма – пункция костного мозга и компьютерная томография.

Могут быть назначены УЗИ органов брюшной полости, биопсия лимфоузлов, иммунофенотипирование, молекулярные тесты (ПЦР), МРТ, позитронно-эмиссионная томография.

Перечень стандартных обследований пациентов с гематологическими заболеваниями:

  • ОАК и развернутый анализ крови.
  • Анализ на гемохроматоз - обмен желез.
  • Анализ, выявляющий формы гемоглобина.
  • Анализ, выявляющий патологию структуры эритроцитов.
  • Электрофорез белковых фракций.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • УЗИ периферических лимфоузлов.
  • Рентген грудной клетки.
  • Компьютерная томография, МРТ.
  • Генетические исследования.
  • Миелограмма – пункция костного мозга.
  • Трепанобиопсия костного мозга и гистология.
  • Биопсия и гистология лимфоузлов.
  • Иммунофенотипограмма.

Вопросы и ответы по теме "Гематолог"

Вопрос: Здравствуйте, мальчику 3 года, 3 недели назад попали в больницу с трахиитом, отит, горло, на четвертый день в больнице на голени выскочила гуличка в виде синяка, сделали узи сказали узловая эритема, что такое бывает после тяжело вируса, назначили пить нурофен и мазать диклофинак, в течении недели все прошло, но через дня 3 появилось на другой ноге поменьше, и на локте, сдали ревмопробы, анализ мочи, кала, узи брюшной полости, рентген лёгких, узи сердца, по анализам все хорошо, направили нас к гематологу, но попадем мы только 27 ноября, но до 27 я сойду сума, помогите мне подскажите пожалуйста что это может быть? За ранее спасибо.

Ответ: Причиной узловой эритемы у детей чаще становятся инфекционные заболевания (у вас трахеит и отит), аллергические реакции и нарушения работы ЖКТ.

Вопрос: Здравствуйте, доктор!у девочки 9-ти лет под правым ухом и на шее небольшой шарик, 0,1 мм киста на правом доле щитовидной железе. Принимаем л-тироксин 50 1/2 табл. Год назад во рту на небе появилась коричневое пятно 0,4 мм, врачи сказали надо ждать вырастет или нет, что это и кому обратиться.

Ответ: Изменения оттенка кожных покровов связано с повышенной концентрацией меланина в тканях человека. Темное пятно во рту чаще всего имеет четко выраженные границы локализации, небольшое по размеру, имеет одиночный характер. Такое пятно не сопровождается сопутствующими признаками и не доставляет дискомфорт человеку. Это образование носит медицинский термин – меланотическое пятно. Появление связано с травмами или воспалениями области рта.