Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней. Феохромоцитома: развитие, признаки и проявления, диагностика, терапия и удаление Феохромоцитома какие анализы крови показывают

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст - распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, миокарда, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома - один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома - опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

Адреналин, норадреналин (катехоламины) - основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:

повышение артериального давления;
учащение сердечного ритма;
расширение бронхов;
сужение сосудов;
учащение дыхания;
повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

Надпочечниковая (90% случаев):
- двусторонняя (10–15%);
- односторонняя (лево- или правосторонняя).
Вненадпочечниковая (10%):
- паравертебральные симпатические ганглии;
- внутри - и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
- хемодектомы.

По клинической картине:

Бессимптомные формы:
- немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
- скрытая (шокогенная) - шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
Симптоматические гипертензии:
- пароксизмальная форма - протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
- персистирующая - сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
- смешанная - на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
Атипичная форма:
- гипотоническая;
- в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

Доброкачественные:
- трабекулярный тип;
- альвеолярный тип;
- дискомплексированный тип;
- смешанный тип.
Злокачественные.
Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

Медуллярный рак щитовидной железы.
Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

Утолщение роговичных нервов.
Аденома паращитовидной железы.
Марфаноподобный синдром.
Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
Ганглионейромы кишечника.
Мегаколон.
Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

серотонина;
соматостатина;
альфа - меланоцитстимулирующего гормона;
нейропептида Y;
опиоидных пептидов;
кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме - это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Вегетативная нервная система - система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система - часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

Головная боль.
Повышение потоотделения.
Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания - таблица

Стадия	Особенности
I (начальная)	Характеризуется редкими приступами с короткими гипертоническими кризами (САД до 200 мм рт. ст.)
II (компенсированная)	Отличается продолжительными приступами до 30 минут, не чаще 1 раза в неделю с повышением САД до 250 мм рт. ст., гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период - стойкая артериальная гипертензия.
III (декомпенсированная)	Свойственны ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъёмом САД до 300 мм рт. ст., стойкая артериальная гипертензия в межприступный период, гипергликемия, глюкозурия, нарушения зрения и волосяного покрова.

Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

инфаркт миокарда;
острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу - из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
эмболии сосудов головного мозга;
развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).

Гипертонический криз - состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

головокружением;
снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

головной болью;
бледностью кожи;
выраженной потливостью;
похудением;
увеличением частоты сердечных сокращений;
тошнотой;
рвотой;
недомоганием;
сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
Дети с повышением артериального давления.
Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
вазоренальной гипертонии;
мастоцитоза;
сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
гипоталамических вегетососудистых кризов;
токсического зоба;
тревожных состояний, неврозов, психозов;
эссенциальной гипертонической болезни;
нейрофиброматоза;
рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа - адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) - используется для предупреждения или устранения аритмии.
При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) - эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников - видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

вторичная артериальная гипертензия;
сердечная недостаточность;
расслаивающая аневризма аорты;
аритмии, тахикардия;
гипертоническая энцефалопатия;
токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
катехоламиновый шок;
нарушение функции почек в рамках шока;
инсульт;
ишемический .

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Причины

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

переохлаждение или перегревание;
эмоциональный стресс;
вирусная инфекция;
прием алкоголя;
избыточное употребление кофе;
курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

Лечение

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Надпочечники - это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование - достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью - у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

возникающие на надпочечнике;
развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

повышение давления крови в сосудах;
усиление сердцебиения;
активное выделение пота;
сильные болевые ощущения в голове;
приступы непроизвольных мышечных сокращений;
побледнение кожных покровов;
одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм - физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

Ультразвуковую диагностику (УЗИ) - выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
Компьютерную томографию (КТ) - определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) - показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
Сцентиграфия - обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
Тонкоигольная аспирационная биопсия - проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Феохромоцитома, симптомы которой нередко включают в себя головную боль, тахикардию и чувство тревожности, является одним из видов гормонально-активных опухолей, носящих как доброкачественный, так и .

Феохромоцитома – это редкое заболевание представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников, которая выделяет значительное количество адреналина или норадреналина, принадлежащих к категории гормонов-катехоламинов.

Согласно статистике, данная патология поражает не более двух людей из миллиона – как правило, в возрасте от 20 до 50 лет, однако 10% пациентов составляют дети. Для опухоли данного вида характерно хорошо развитое кровообращение, снаружи она полностью окружена капсулой.

Минимальный размер такого новообразования составляет 0,5 см., а максимальный – 14 см. В 90% из всех случаев заболевания, опухоль оказывается доброкачественной. Основными причинами феохромоцитомы являются множественная эндокринная неоплазия, а также наследственная предрасположенность.

Существует три формы феохромоцитомы, которые различаются между собой по своему течению и симптомам:

пароксизмальная;
постоянная;
смешанная.

Пароксизмальная

Пароксизмальная форма феохромоцитомы наиболее широко распространена и встречается приблизительно у 85% пациентов.

При такой форме патологии, как пароксизмальная феохромоцитома надпочечника, симптомы включают частые гипертонические кризы, сопровождающиеся сильными головными болями, головокружениями, одышкой, болезненностью в области груди и сердца.

При этом наблюдается заметное побледнение кожных покровов, судорожные спазмы мышц, а также непреодолимое чувство страха и тревоги.

Обычно длительность гипертонического криза при пароксизмальная форме феохромоцитомы может составлять несколько минут, однако при тяжелых состояниях он может затянуться до трех часов и более. По окончанию криза пациент чувствует себя очень ослабшим и усталым.

Постоянная

Для постоянной формы течения заболевания, характерен стабильно высокий уровень артериального давления, поэтому ее легко перепутать с первичной гипертензией.

Другими проявлениями являются эмоциональная неустойчивость и общая слабость.

При данном заболевании слишком высок риск развития сахарного диабета и некоторых других нарушений.

Смешанная

Смешанная форма данной патологии характеризуется возникновением периодических гипертонических кризом на фоне хронического повышенного уровня артериального давления. Основными факторами, которые провоцируют подобные кризы, являются стрессовые ситуации и нервные потрясения.

Наиболее опасным вариантом течения данного заболевания является катехоламиновый шок – состояние, при котором уровень давления меняется слишком часто и резко.

Симптомы

При развитии феохромоцитомы начинают в значительном количестве выделяться адреналин и норадреналин – гормоны, которые оказывают существенное влияние на различные системы человеческого организма – преимущественно, на нервную, сердечно-сосудистую и эндокринную.

При диагностике феохромоцитомы симптомы диагностика выделяют следующие:

повышение кровяного давления в артериях и венах . Это вызвано сокращением гладких мышц сосудов под воздействием гормонов-катехоламинов. Наблюдается одновременное повышение верхнего (систолического) и нижнего (диастолического) давления;
нарушения ритма сердца, связанные с увеличением частоты и силы сердечных сокращений, аритмия и тахикардия;
перевозбуждение нервной системы – перепады настроения, чрезмерная утомляемость, ощущение страха и беспокойства;
повышение активности различных желез . На данном этапе слезотечение, потоотделение, а также выделение вязкой слюны;
нарушения желудочно-кишечного тракта – болезненные спазмы, тошнота, запоры, диарея, вызванные тем, что выделяемый адреналин стимулирует альфа- и бета-адренорецепторы.
побледнение кожных покровов , возникающее в результате сужения кровеносных сосудов. Бледная кожа является прохладной на ощупь, но после резких повышений давления начинаются приливы крови, вследствие чего она краснеет;
нарушения нормальной работы органов зрения . Острота зрения ухудшается, а перед глазами начинают возникать световые вспышки или темные пятна, являющиеся подвижными. При обследовании у доктора-окулиста выясняется, что глазное дно претерпело определенные изменения. Кроме того, на белковых оболочках глаз могут проявляться образования красного цвета, именуемые гифемами;
резкое снижение массы тела . Происходит это без существенного изменения обычного режима питания. Пациент в таком состоянии может потерять, в среднем, от шести до десяти килограммов.

Наиболее частыми проявлениями феохромоцитомы являются приступы повышения давления, которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаясь учащенным сердцебиением, головными болями и повышенным потоотделением.

Если у пациента развивается злокачественная опухоль, которая носит название феохромобластома, он стремительно теряет массу тела и испытывает сильные боли в области живота. Кроме того, у него может возникнуть сахарный диабет.

Диагностика

Для доктора, диагностирующего феохромоцитому, очень важно отличить данное заболевание от гипертонии, для которой характерны схожие симптомы, в частности, периодически возникающие гипертонические кризы. Поэтому на данном этапе необходимо проводить дифференциальную диагностику между этими двумя видами заболеваний.

Анализы на феохромоцитому

Для максимально точного определения диагноза проводятся специальные стимулирующие пробы с тропафеном или фентоламином.

Данные препараты являются альфа-адреноблокаторами, которые способны вызывать блокировку воздействия адреналина и норадреналина на человеческий организм.

Эти виды проб предусмотрены для тех пациентов, у которых сохраняется артериальное давление на уровне 160/110 мм рт.ст. и выше. 1 мл 2% раствора тропафена или 1% фентоламина вводится внутривенным способом.

Если в течение следующих пяти минут уровень давления снизится на 40/25 мм рт.ст, вероятность наличия феохромоцитомы очень высока.

Поскольку используемые для пробы препараты могут вызвать ряд побочных эффектов, пациенту необходимо полежать в спокойном расслабленном состоянии в течение двух часов.

Для подтверждения диагноза также применяется ряд лабораторных исследований:

общий анализ крови;
вычисление уровня катехоламинов в составе крови;
анализ мочи.

К эффективным инструментальным методам диагностического исследования, применяемым в данном случае, относятся:

, которое позволит с максимальной точностью определить размер и локализацию новообразования;
компьютерная томография, в результате которой определяется характер опухоли – доброкачественный или злокачественный;
магнитно-резонансная томография – особый вид диагностического исследования, который позволяет выявлять малейшие новообразования, имеющие размеры от двух миллиметров, а также их точную локализацию;
аспирационная тонкоигольная биопсия – метод диагностики, проводимый под местным обезболиванием и позволяющий определить характер опухоли;
сцинтиграфия надпочечников – метод, подразумевающий внутривенное введение сцинтадрена и йодхолестерина, а также последующую регистрацию их присутствия при помощи специальной детекторной гамма-камеры. Этот тип диагностики определяет феохромоцитомы, которые развиваются не только на самом надпочечнике, но и поблизости него. Также он позволяет с максимальной точностью определить расположение метастазов, если новообразование имеет злокачественный характер.

Лечение заболевания требует соблюдение постельного режима, а также прием лекарственных препаратов, включающих в себя альфа- и бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, а также ингибиторы синтеза гормонов-катехоламинов.

При гормонально-активной феохромоцитоме, а также гормонально не активной, но имеющей размеры более 4 сантиметров, показано проведение хирургической операции. Для ее проведения может использоваться как открытый, так и менее травматичный, лапароскопический доступ.

По мнению большинства докторов, лапароскопический метод является наиболее эффективным, поскольку после проведения операции полностью устраняются симптомы, предотвращаются риски инсультов, а также минимизируется опасность рецидивов заболевания.

Видео по теме

О признаках, диагностике и лечении феохромоцитомы в телепередаче “Жить здорово!” с Еленой Малышевой:

Своевременная диагностика феохромоцитомы и грамотное лечение чрезвычайно важны при таком серьезном заболевании. Поэтому нужно внимательно отнестись ко всем его симптомам и проявлениям.

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже - в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

головную боль пульсирующего характера,
тошноту,
рвоту,
бледность кожных покровов,
потливость,
дискомфорт в груди и животе,
судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

приступы тревоги,
синдром гипервентиляции,
приливы во время менопаузы,
повышенную потребность в кофеине,
судороги,
кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

психозы,
неврастения,
сердечная недостаточность,
поражения сосудов почек и глазного дна,
гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
повышение эритроцитов или СОЭ крови,
слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи: