Истинные (бронхогениые) кисты представляют собой порок легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития од-ного из выстланных эпителием мелких бронхов. Среди больных
с нагноительными заболеваниями легких они встречаются в 4— 6 % случаев.
Патогенез (что происходит?) во время Бронхогенных Кист Легкого:
Бронхогенные кисты обычно одиночные, стенка их тонкая, выстлана изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием, сецерпирующим секрет. В большинстве случаев киста не сооб-щается с бронхиальным деревом, но при значительном увели-чении в размерах или при нагноении содержимое ее прорыва-ется в бронх, и киста частично или полностью заполняется воз-духом. На этом основании большинство авторов подразделяют кисты на закрытые и открытые, сообщающиеся с бронхами.
Размеры кист могут быть самыми различными, иногда они столь велики, что сдавливают окружающую легочную парен-химу, вызывают ателектаз доли или всего легкого (гигантские кисты).
Наряду с истинными врожденными кистами, существуют так называемые ложные кисты или кистоподобные полости, имеющие совершенно другое происхождение, но часто весьма сходную клинико-рентгенологическую картину. Чаще всего это тонкостенные гигантские буллы, лишенные эпителиальной вы-стилки. Они никогда не содержат жидкости и не склонны к на-гноению. Возникают эти образования в зоне буллезиой эмфи-земы, преимущественно в апикальных отделах верхних и ниж-них долей. Другая форма кистоподобпых полостей патогене-тически связана с острыми гнойными деструкциями легкого с исходом в ложную кисту (один из вариантов излечения).Стен-ки этих полостных образований обычно бывают неровными, а сама полость имеет неправильную форму. Подобные же поло-сти могут возникнуть после санации туберкулезных каверн или отторжения эхинококковых оболочек через бронх. В таких полостях в связи со вспышками хронического воспаления мо-жет появляться жидкое содержимое, обычно гнойного харак-тера.
Симптомы Бронхогенных Кист Легкого:
Появление жалоб у больных связано с развиваю-щимися осложнениями (нагноением кисты, прогрессирующим увеличением ее размеров, спонтанным пневмотораксом). Ги-гантские кисты могут вызывать смещение средостения, обуслов-ливая жалобы на одышку и неприятные ощущения за грудиной. Нагноение кисты часто возникает без види-мых предшествующих причин, в любом возрасте. Обычно оно протекает без выраженных признаков интоксикации, высокая температура наблюдается редко. В целом воспаление течет бо-лее доброкачественно, чем при приобретенных нагноительных процессах (бронхоэктазии, абсцессы). После прорыва нагноив-шейся кисты в бронх иногда выделяется одномоментно боль-шое количество слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем ко-личество мокроты бывает небольшим, а температура, даже при обострениях, не достигает высоких цифр, хотя количество отде-ляемого при этом может существенно увеличиваться. Изредка отмечается кровохарканье. Заболевание течет с длительными ремиссиями, вторичные изменения в окружающей легочной тка-ни и в бронхиальном дереве развиваются поздно.
Диагностика Бронхогенных Кист Легкого:
В подавляющем большинстве случаев к врачу обращаются больные с открытыми кипами, которые на рентгенограм-мах имеют вид шаровидной полости с четкими, тонкими, как бы прорисованными стенками и небольшим уровнем жидкости на дне; изменения в окружающей легочной паренхиме обычно отсутс 1 вют. 11аброихогра ммах бронхи в окружности кисты выглядит малонзменеппымп, они лишь несколько раздви-нуты патологическим образованием В полость кисты контраст-ное вещество проникает далеко не всегда. В период обостре-ния толщина кольцевидной тени может несколько увеличивать-ся за счет воспалительной инфильтрации как в стенке кисты, так и в окружающей ее ткани, а уровень жидкости — повы-шаться. В подобных случаях приходится дифференцировать кисту легкого с острым абсцессом, при котором зона воспали-тельной инфильтрации легочной ткани всегда намного больше, а полость имеет неправильные контуры, и само заболевание протекает более тяжело
Сравнительно редко, преимущественно у детей, сообщающи-еся с бронхами кисты начинают раздуваться, становятся напря-женными. Это явление связано с тем, что из-за отека слизистой оболочки, воспаления или других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты через дренирующий бронх (вентильный механизм) Клинически это осложнение проявляется быстро прогрессирующими явлениями дыхательный недостаточно сти (одышка, ощущение не-хватки воздуха, распирание соответствующей половины груди, тахикардия, пианоз) У маленьких детей состояние может столь быстро ухудшиться, что оказывается необходимым проведение срочных меропртипй Либов С Л, Ширяева К. Ф., 1973]. Наренигсиограммах значительная часть (а иногда и все легочное иоле) оказывается лишенным легочного рисунка за счет хвелнченпя в обы-ме кисты, сметающей одновременно в здорончю сюрон) и средостение Ипсида острое расширение кисты ошибочно припимае!ся за спонтанный пневмоторакс, ко-торый, однако, при врожденных кистах развивается значитель-но реже, чем об этом сообщалось ранее.
Лечение Бронхогенных Кист Легкого:
При небольших неусложненных истинных кистах показания к вмешательству относительны. Нагноившаяся киста, как правило, является поводом для операции, при которой осу-ществляется по возможности экономная резекция легкого или энуклеация кисты.
Показанием к экстренному хирургическому вмешательству являются осложненные формы солитарных кист (напряженные кисты или спонтанный пневмоторакс, прорыв содержимого в плевральную полость, угроза асфиксии при дренирующихся ки-стах у детей). У взрослых исходы операций благоприятны; летальность у детей около 5 %.
Бронхогенные кисты являются следствием порока развития трахеобронхиального дерева на раннем этапе эмбриогенеза. По наиболее распространенному мнению (В. Р. Брайцев, 1960; Б. В. Петровский, 1960; Olker, Milles, 1944; Fried, 1958, и др.), эти кисты являются производным эпителия передней кишки, отшнуровавшегося в ранней стадии развития эмбриона в том месте, где закладывается зачаток дыхательных путей (легочная почка). Имплантация клеток передней кишки возможна в любой развивающийся орган или окружающую его ткань. Этим и объясняется различная локализация бронхогенных кист: в средостении, перикарде, пищеводе, диафрагме, внутри легкого, в плевральной полости и даже в поджелудочной железе.
Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования округлой или грушевидной формы, выполненные слизистой или желатинозной массой темно-зеленого цвета, иногда с примесью гноя (в случае инфицирования кисты).
Гистологически кисты состоят из одной или всех тканей, которые в норме находятся в трахеобронхиальном дереве. Стенки кисты представлены рыхлой соединительной тканью с элементами гиалинового хряща, гладких мышц, слизистых желез, нервных волокон, сосудов и жировой ткани. Выстилка кист образована мерцательным цилиндрическим, а иногда многорядным кубовидным или плоским эпителием.
Считавшиеся раньше редкой патологией, бронхогенные кисты в настоящее время встречаются в 8,8— 11,3% случаев (Б. В. Петровский с соавт., 1968; Strug с соавт., 1968). Мы оперировали 8 больных с бронхогенными кистами средостения, из них 6 мужчин и 2 женщины в возрасте 18—53 лет. Бронхогенные кисты могут локализоваться в любом участке по ходу трахеобронхиального дерева, причем не только в средостении, но и внутри органов средостения и в других органах.
Собственно медиастинальные бронхогенные кисты подразделяют на: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) прикорневые; г) околопищеводные. Эта классификация теряет значение при наличии кист больших размеров. Мы наблюдали паратрахеальное расположение кисты у 3 больных, прикорневое — у 2, параперикардиальное — у 1, околопищеводное— у 1 и внутриплевральное — у 1. У 5 больных кисты локализовались в заднем средостении, у 3 — в среднем.
Клинические проявления зависят от локализации кисты, а также от различных осложнений, наступающих в кисте или в окружающих ее органах и тканях. Нередко бронхогенные кисты клинически себя ничем не проявляют.
У всех больных, кроме одного, имелись те или иные жалобы. Большинство жаловалось на ноющие боли в грудной клетке на стороне локализации кисты или в области сердца, одышку в покое или при выполнении незначительной физической нагрузки, кашель сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, периодическое повышение температуры.
В связи с тем, что у подавляющего большинства больных клиническая симптоматика не характерна либо вовсе отсутствует, решающими в диагностике бронхогенных кист средостения являются рентгенологические методы исследования. Патогномоничными рентгенологическими симптомами бронхогенных кист являются: типичная локализация в заднем или среднем средостении, чаще справа, вблизи трахеи или крупных бронхов; довольно характерная шаровидная или овоидная тень с четкими контурами, средней интенсивности, иногда изменяющая форму при дыхании, перемене положения тела и смещающаяся при глотании; отсутствие резкого смещения и деформации соседних органов; иногда наличие «ножки», идущей к трахеобронхиальному дереву.
У 5 из 8 оперированных нами больных бронхогенные кисты располагались справа, преимущественно в задне-нижнем средостении. При сообщении кисты с бронхом у 2 наших больных на фоне ее тени обнаруживался уровень жидкости. При исследовании пищевода контрастной массой можно выявить смещение его в противоположную сторону, а иногда кпереди. Весьма ценным в рентгенологическом обследовании является многоосевое просвечивание, позволяющее вывести образование кпереди от проекции позвоночника, что имеет немаловажное значение в дифференциальной диагностике между бронхогенными кистами и нейрогенными опухолями. В то же время, в отличие от тератодермоидов, тимом и перикардиальных целом, та часть бронхогенных кист, которая иногда и распространяется на переднее средостение, почти никогда не достигает задней поверхности грудины.
Большим подспорьем в диагностике бронхогенных кист, сообщающихся с трахеобронхиальным деревом, является бронхоскопия и бронхография. У одного больного во время бронхоскопии, а у другого с помощью бронхографии нам удалось выявить сообщение кисты с крупными бронхами. Мы применили пневмомедиастинографию у 3 больных с бронхогенными кистами, у 2 из них эффект был положительным.
И. Д. Кузнецов (1965) отмечает, что некоторые тонкостенные кистозные образования (перикардиальные, бронхогенные, тимусные кисты) в условиях пневмомедиастинума иногда смещаются и меняют свою конфигурацию, чего не наблюдается при толстостенных (дермоидных) кистах и при плотных опухолях.
Иногда бронхогенные кисты могут достигать значительных размеров и резко смещать органы средостения (А. Г. Караванов, 1962; Sauerbruch, 1928, и др.). Мы прооперировали больного, у которого бронхогенная киста достигала огромных размеров (24X16 см) и занимала большую часть правой плевральной полости.
У отдельных больных при подозрении на сдавление бронхогенной кистой верхней полой вены или грудного лимфатического протока мы использовали флебокаваграфию верхней полой вены, а также прямую лимфографию. Одномоментную лимфокаваграфию мы применили у одного больного. С помощью этого исследования удалось наглядно доказать сдавление верхней полой вены и значительное оттеснение в сторону верхнего отдела грудного лимфатического протока. После удаления бронхогенной кисты из верхне-среднего средостения слева произведена повторная лимфография, с помощью которой весьма демонстративно установлена нормальная топография главного лимфатического протока. Подобных исследований при бронхогенных кистах в литературе мы не нашли.
Особой разновидностью бронхогенных кист являются так называемые параэзофагельные кисты, которые располагаются в мышечной оболочке пищевода. В мировой литературе, по данным French, Rumer и Froede, до 1958 г. описано 57 наблюдений околопищеводных бронхогенных кист. В отечественной литературе о внутристеночном расположении кисты в пищеводе имеются лишь единичные сообщения (В. А. Жмур, 1963; М. В. Рогозина и В. М. Зунтов, 1964). Клинически при локализации интрамуральной кисты в пищеводе наиболее частым симптомом является дисфагия.
Удаление бронхогенных кист средостения в ряде случаев представляет значительные трудности из-за сложности анатомических отношений и развивающихся сращений с окружающими органами и тканями. У 6 из 8 оперированных нами больных плевральная полость была заращена. Особенно мощные внутриплевральные сращения и выраженные хронические воспалительные внутрилегочные изменения наблюдались у 2 больных, у которых пришлось удалить легкое вместе с кистой. При прочном сращении с окружающими органами целесообразно вскрыть полость кисты, а затем отделять ее стенку по пальцу под контролем глаза. Подобный прием мы применили у 1 больного, у которого после рассечения кисты и удаления содержимого было выявлено сообщение ее с центральным бронхом: большая часть оболочек кисты иссечена, вокруг свищевого отверстия наложен внутренний кисетный шов. Лишь у 2 больных нам удалось сравнительно свободно удалить кисту без нарушения ее целостности.
Больной К., 53 лет, поступил 9/ХII 1965 г. с подозрением на аневризму аорты. Жалобы на периодически возникающие колющие боли в левой половине грудной клетки.
Болеет около 2 лет, когда впервые появились приступообразные боли в области сердца по типу стенокардии. Рентгенологически в области корня левого легкого патологическую тень обнаружили еще в 1945 г.
Общее состояние больного удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не найдено. В анализах мочи, крови отклонений от нормы нет. На ЭКГ нерезко выраженные изменения характера кардиосклероза: синусовая брадикардия. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах слева, на уровне дуги аорты определяется дополнительная средней интенсивности, однородная тень, округлой формы, до 4 см в диаметре, с четким контуром и слабой передаточной пульсацией. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. При глотательных движениях патологическая тень смещается кверху. На пневмомедиастинограммах патологическая тень однородная, окаймлена со всех сторон газом, за исключением медиальной, где прослеживается тяж по направлению к стволовому бронху. Диагноз: киста средостения.
24/ХII 1965 г. произведена операция. В среднем средостении между дугой аорты и легочной артерией обнаружена тонкостенная киста до 4 еж в диаметре. После гидравлической препаровки киста довольно свободно отделена от сосудов и медиа стинальной плевры. «Ножка» кисты представлена полой трубкой размером 1X0,6 см, состоящей из 4 бронхиальных колец, заканчивающихся слепо в проксимальном отделе, где эта «ножка» кисты отделена тупым способом без дефекта в стволовом бронхе. Вес кисты 25,5 г, содержимое ее — желеобразная масса желто-коричневого цвета.
Гистологически: стенка кисты построена из фиброзной ткани с жировыми прослойками, в которых располагается большое количество сосудов; внутренняя выстилка представлена многоядерным эпителием. В одном участке в толще стенки имеется островок из гиалинового хряща, эпителий в этом месте однорядный, высокопризматический. Под эпителием в рыхлой соединительной ткани располагаются слизистые железы.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. Отдаленные результаты через 1—6 лет после операции у всех наблюдаемых больных хорошие.
Клиника бронхогенных кист
Бронхогенные кисты часто протекают бессимптомно. Клинически характеризуются симптомами сдавления трахеи и крупных бронхов, иногда пищевода. Шумное дыхание, хрипы, одышка, кашель, дисфагия, боли в груди - наиболее частые симптомы. При осложненном течении - нагноении кисты, прорыве гнойного содержимого в бронхи, трахею - могут иметь место лихорадка, гнойная интоксикация, кровохарканье, гнойная мокрота, аспирационная пневмония, хронический бронхит. Возможна малигнизация. Физикальные данные неспецифичны.Диагностика бронхогенных кист
Рентгенологически киста представляет собой гладкое округлое или овальное затемнение средней интенсивности. Вертикальные размеры преобладают над горизонтальными, контуры четкие. Внутренняя поверхность затемнения интимно связана с трахеей и бронхами, редко выявляется ножка, идущая к трахее или бронху. Изменение формы кисты при дыхании и смещение связанной с трахеей кисты при глотании - функциональные рентгенологические симптомы. При контрастировании пищевода может выявляться его смещение или сдавление. Наличие уровня жидкости указывает на сообщение с бронхом или трахеей. Рентгенологическая КТ расширяет возможности рентгенологического метода, позволяет надежно дифференцировать кисту от опухолевого образования, установить взаимоотношения кисты с окружающими органами.При интимной связи с трахеей и бронхами показана трахеобронхоскопия как с целью дифференциальной диагностики, так и с целью установления степени воспалительных изменений в стенке органов. В связи с возможностью инфицирования транстрахеальная или трансбронхиальная пункционная биопсия не показана.
Дифференциальный диагноз следует проводить с новообразованиями легкого, тератомами, неврогенными опухолями средостения, целомическими кистами, парамедиастинальным плевритом.
Лечение бронхогенных кист
Лечение хирургическое. Возможные осложнения и малигнизация определяют активную тактику.Достаточно определенно, что бронхогенные кисты встречаются чаще, чем предполагают на основании зарегистрированных случаев. Авторы поместили эту группу расстройств между пятым и третьим местом при определении частоты медиастинальных опухолей и кист.
Бронхогенные кисты имеют тонкую стенку, для них характерна локализация вблизи бифуркации трахеи . По своему расположению они могут быть классифицированы следующим образом :
1. Паратрахеальные, когда они прикрепляются к стенке трахеи, обычно справа и сразу же над бифуркацией.
2. Каринальные, когда кисты расположены на уровне шпоры и часто также прикрепляются к передней стенке пищевода. Эта группа, по-видимому, наиболее важная и может вызвать сдавление трахеи и бронхов в раннем детстве.
3. Прикорневые, когда кисты прилежат к одному из главных или долевых бронхов. Большинство бронхогенных кист детей старшего возраста и взрослых относится к этой группе.
4. Параэзофагальные, когда кисты интимно связаны с пищеводом и могут даже располагаться в его стенке, полностью отделяясь от трахео-бронхиального дерева.
Патологическая анатомия. Стенка кисты толщиной 1-5 мм состоит из рыхлой соединительной ткани, содержащей пучки гладких мышечных волокон. Могут наблюдаться также слизистые железы и хрящевые пластинки. Об эпителии уже упоминалось. Параэзофагальные кисты отличаются от кист пищевода наличием хряща в их стенках.
Имеется тенденция к инфицированию бронхогенных кист с последующим прорывом в бронх. В дальнейшем кисты содержат гной, кровь и воздух. Неинфицированная киста, как правило, содержит прозрачное или молочного вида слизистое вещество с включением десквамированных клеток эпителия.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Течение бронхогенных кист часто бессимптомное. Многие из них были случайной находкой при рентгенографии или даже на аутопсии. Эти кисты редки у детей, но известно, что они вызывают симптомы трахео-бронхиальной обструкции. Из-за их локализации на задней поверхности трахеи или главных бронхов они могут распространяться кверху, между трахеей и пищеводом, и даже латерально. Таким образом, может возникнуть сдавление трахеи, бронхов или пищевода, причем степень сдавления зависит от размеров кисты. Бронхогенные кисты выявляются у детей на основании нарушения питания, дисфагии, шумного дыхания и одышки. При инфицировании кисты и появлении сообщения с бронхом могут отмечаться кровохарканье, лихорадка и гнойная мокрота. Кисты могут вести к хроническому страданию, несколько сходному с бронхоэктатической болезнью. Сообщен случай об осложнении кисты бронхо-генным раком .
Рентгенологически поражение представляет собой гладкое, округлое или овальное гомогенное затемнение, главным образом в верхнем или среднем отделе средостения либо непосредственно перед передней поверхностью позвоночника, но не так далеко кзади, как при нейрогенных опухолях. Изредка наличие уровня жидкости указывает на сообщение с бронхиальным деревом. Обызвествления не наблюдается. Исследование с барием может показать смещение пищевода кзади.
Единственным эффективным методом лечения является хирургический.
Бронхогенные (солитарные) кисты легкого
Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.
От истинных бронхогенных кист легкого следует отличать приобретенное патологическое состояние - кистоподобные полости. Кистоподобные полости могут быть крупными эмфизематозными буллами, не имеющими выраженной стенки и эпителиальной выстилки, ретенционными кистами, связанными с закупоркой бронха и растяжением его дистального отдела слизистым секретом, а также эпителизированными полостями, обусловленными предшествующей инфекционной деструкцией легочной ткани или же оставшимися после спонтанного отторжения эхинококкового пузыря.
Больные с бронхогенными кистами составляют 4-6% по отношению ко всем больным нагноительными заболеваниями легких.
Морфология . Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящей преимущественно из эластических волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют. Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием, являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле). У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).
Клинические проявления
. Проявления бронхогенной кисты обусловливаются возникновением в ее полости нагноительного процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.
Клинические проявления солитарных бронхогенных кист легкого скудные. Аномалия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди и умеренную одышку.
Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоделе) - тимпанит.
Лечение . Бронхогенная киста склонна давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием к хирургическому лечению. Осложненные кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого.
