Как лечить генерализованный пустулезный псориаз? Пустулезный псориаз

Генерализованный псориаз – это одна из самых сложных и тяжелых форм псориатической болезни , при которой пустулы выглядят в виде крупных пятен розоватого или красного оттенка, волнообразно проявляются на теле и охватывают большой объем тканей. Сопровождается повышением температуры, ухудшением общего состояния здоровья, болями, зудом, жжением в области поражений кожного покрова. При отсутствии своевременного и грамотного лечения такой недуг приводит к артритам различной степени тяжести и, как следствие, инвалидизации.

Генерализованный пустулезный псориаз

При псориазе Цумбуша на теле пациентов встречаются большие пустулы, которые слегка возвышаются над кожей, и четко ограничены от здоровой кожи. Очаги при этом покрываются корочками, ороговевший слой становится более плотным . После того как острый процесс заболевания завершается (как правило, стихание симптоматики происходит спустя 4-8 недель), на коже могут остаться высыпания, которые характерны для обычного псориаза.

Основные симптомы:

  • повышение температуры;
  • и жжение;
  • слабость;
  • недомогание;
  • наличие «гнойных озер» на поверхности кожи;
  • обильные высыпания, которые располагаются в области половых органов, на сгибах коленей, суставов, на спине, животе, руках, груди, в отдельных случаях – на волосистой части головы, ногтях, слизистых оболочках;
  • коричневые корочки, которыми покрываются крупные пустулы;
  • эрозии и язвы на местах повреждения очагов высыпаний;
  • большие эрозии на коже.

Лечат генерализованный пустулезный псориаз, принимая следующие меры:


  • дезинтоксикационная терапия (применяются капельницы для выведения токсинов из организма);
  • прием антигистаминных препаратов;
  • употребление сорбентов;
  • прием антицитокиновых препаратов;
  • курс приема глюкокортикоидных гормонов;
  • прием ретиноидов;
  • употребление иммуномодуляторов;
  • прием седативных средств;
  • употребление цитостатиков;
  • фотохимиотерапия;
  • курс витаминов;
  • плазмафарез;
  • гемосорбиция;
  • местная терапия с использованием смягчающих и гелей, а также кортикостероидных препаратов, составов с содержанием салициловой кислоты.

Пустулезный псориаз Барбера

Псориаз Барбера является локализированной формой болезни, при которой поражаются подошвы и . Данная форма чаще всего встречается у пациенток женского пола.

Заболевание псориаз Барбера протекает в течение длительного времени. Очень часто недуг протекает волнами – острая симптоматика то обостряется, то затихает, то снова переходит в острую форму. Диагностировать подобное заболевание должен только опытный доктор, так как признаки болезни очень схожи с экземой или грибком, и неправильное лечение может привести к ухудшению состояния.

Заболевание сопровождается такой симптоматикой:

  • пятная с четкими границами, которые шелушатся;
  • плоские пустулы с внутренним содержимым, которые локализируются глубоко в коже;
  • воспалительные очаги располагаются возле большого пальца, на боковой поверхности стопы или ладони, сводах стоп и пяток;
  • зуд и жжение в области пустул;
  • общее ухудшение состояния здоровья.

Как отмечают специалисты в области дерматологии, ни один из видов псориаза Барбера или Цумбуша невозможно полностью ликвидировать, но всегда можно уменьшить проявление болезни, сделать период ремиссии более длительным, улучшить качество жизни пациента.


Пустулезный псориаз (экссудативный псориаз) – тяжелая форма неинфекционного хронического кожного заболевания, при которой на теле и конечностях появляются экссудативные высыпания (пустулы), имеющие тенденцию к слиянию. Заболевание носит системный характер и может привести к нетрудоспособности больного, а при генерализации процесса создается угроза жизни пациента.

МКБ-10 L40
МКБ-9 696
DiseasesDB 10895
MedlinePlus 000434
MeSH D011565
OMIM 177900
eMedicine emerg/489

Дерматология: derm/365

Бляшковидный: derm/361

Ладонно-подошвенный: derm/363

Псориаз ногтей: derm/366

Пустулёзный псориатический артрит: derm/918

Радиология radio/578

Физическая медицина pmr/120

Экссудативная форма псориаза встречается реже, чем обыкновенный (бляшковидный) , и с одинаковой частотой возникает у женщин и мужчин. У женщин заболевание развивается в среднем в возрасте 16 лет (может наблюдаться и более ранний дебют), а у мужчин начало болезни обычно происходит после 22 лет.


Сезонных различий пустулезный псориаз не имеет, но в расположенных ближе к экватору странах заболевание встречается реже.

Формы

Пустулезный псориаз может быть:

  • Генерализованным. Эту форму впервые описал в 1909 г. немецкий врач Цумбуш, поэтому ее также называют пустулезным псориазом Цумбуша. Заболевание отличается острым началом – появлением высокой температуры, лихорадки и озноба, внезапным появлением яркой гиперемии на любом участке кожи. Образование эритематозного пятна сопровождается ощущением жжения, на ощупь покрасневший участок горячий. Практически сразу эритема покрывается первичными элементами воспаления, которые выглядят как мелкие пузырьки с прозрачным содержимым. Содержимое пузырьков быстро мутнеет. Первичные элементы трансформируются в пустулы, которые начинают сливаться между собой в обширные очаги и покрываются коричневыми лейкоцитными корочками. Травматизация этих участков приводит к образованию незаживающих язв и эрозий. Высыпания обильны в области паха и суставов, могут появляться на слизистых, ногтях и на коже головы (под волосами). Возможен летальный исход.
  • Пальмоплантарный псориаз (пустулезный псориаз Барбера). Для этой формы характерны локальные поражения, которые могут возникать на голенях, предплечьях, подошвах ног, ладонях и ногтях. Кожа в местах поражений красная, отечная, горячая и утолщенная. Воспаленная легко отслаивающаяся поверхность покрыта глубокими пустулами с кремово-желтой жидкостью (их диаметр составляет 2-5 мм). Заболевание может сопровождаться повышением температуры и упадком сил. Пальмоплантарный псориаз чаще наблюдается у людей старше 40 лет, которые занимаются физическим трудом.
  • Аннулярный пустулезный псориаз , который встречается крайне редко. Обычно выявляется у маленьких детей, протекает подостро или хронически, проявляется на туловище и конечностях. Высыпания образуют очаги географического типа, в центре пятна кожа не поражается, поэтому этот тип псориаза называют также кольцевидным. Прогноз заболевания благоприятен.
  • Ладонно-подошвенный псориаз (хронический персистирующий акродерматит) , который поражает ступни и ладони. В местах поражения при типичной, пустулезно-бляшечной форме образуется мелкая (около 1,5 мм) сыпь, которая потом трансформируется в папулы и бляшки. Высыпания часто располагаются по краям ладоней и стоп, чешуйки при поскабливании отделяются плохо. Возможна нетипичная форма этого вида псориаза (роговая).
  • Герпетиформное псориатическое импетиго (герпетиформное импетиго Гебры) – очень редко встречающаяся форма, при которой на туловище и в кожных складках на отекшей покрасневшей коже появляются высыпания, напоминающие сыпь при герпесе. В большинстве случаев развивается у женщин во второй половине беременности, но изредка выявляется у мужчин и у детей. Первичные очаги поражения обычно образуются в паховой области и в области пупка, под грудью, на внутренней поверхности бедер и в подмышечной области. Распространяющаяся по периферии сыпь образует обширные очаги, напоминая генерализованную форму пустулезного псориаза. Когда желто-зеленое содержимое пустул изливается, на их месте возникает шелушение, которое по форме напоминает воротничок, обращенный к центру пустулы. На месте пустулы после окончания воспаления часто сохраняется гиперпигментация кожи. Заболевание протекает тяжело, сопровождается головной болью, потерей аппетита, лихорадкой, ознобом, болью в суставах и другими общими симптомами. Возможен летальный исход.

Отдельно выделяется:

  • Хронический акродерматит Аллопо , при котором пустулезные, везикулезные или эритематосквамозные элементы появляются на пальцах рук и ног (особенно страдают дистальные фаланги). Обычно асимметричная сыпь появляется на одном пальце, потом распространяется на другие пальцы и соседние участки ладоней и стоп. Причина заболевания и механизм его развития не установлены, поэтому одни ученые считают этот акродерматит отдельным заболеванием, а другие – особой разновидностью генерализованной формы пустулезного псориаза.
  • Лекарственно-индуцированный пустулез , который возникает при неправильном медикаментозном лечении вульгарного (обычного) псориаза.
  • Ювенильный пустулез , который развивается у детей, может быть кольцевидным и генерализованным. Кольцевидный тип заболевания протекает в мягкой форме и разрешается спонтанно, но иногда может приобретать хронический характер. Генерализованная форма встречается редко, но протекает тяжело.

Некоторые исследователи к пустулезному псориазу из-за одинакового механизма развития относят такие пустулезные дерматозы, как:

  • Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона , который проявляется образованием на теле и конечностях пустул с красным отечным ободком по периметру.
  • Пустулезный бактерид Эндрюса , при котором на стопах и ладонях образуются эритемы и папулы. Заболевание сопровождается зудом и болезненностью пораженных участков кожи.
  • Пустулез кожных складок , который развивается у пациентов, страдающих эндокринными нарушениями. Проявляется образованием влажных, мацерированных очагов и присоединением кокковой инфекции.

Стадии

Псориаз в любой форме имеет три стадии развития, поэтому экссудативный псориаз также подразделяют на стадии:

  1. Прогрессирующую . На этом этапе появляются первые высыпания, затем они увеличиваются в размерах, распространяются по всей поверхности кожи и могут сливаться в крупные очаги. Одновременно с образованием очагов появляются новые элементы сыпи. В зависимости от формы может присутствовать зуд и шелушение. Наблюдается положительный симптом Кебнера.
  2. Стационарную . На этой стадии имеющиеся папулы перестают увеличиваться в размерах, новые элементы не образуются, феномен Кебнера отрицательный.Появляется признак перехода к следующей стадии – вокруг пустул появляется белесый ободок в несколько миллиметров шириной (псевдоатрофический ободок Воронова).
  3. Регрессирующую . Ограниченные роговым поясом высыпания становятся плоскими, без чешуек, и приобретают телесный цвет. Регрессировать очаг начинает с центральной части.

Степени тяжести

В зависимости от тяжести заболевания выделяют:

  • Легкую степень , при которой площадь поражения ограничена, интоксикация отсутствует, воспаление выражено слабо, субъективное состояние больного не нарушено.
  • Среднюю степень . Воспалительный процесс отличается тенденцией к распространению, поражена значительная часть поверхности кожи (до 10 %), выражена гиперемия, отечность, присутствуют общие симптомы.
  • Тяжелую степень , при которой наблюдается тотальное поражение кожи, присутствует интоксикация, воспаление ярко выражено. Возможно присоединение вторичной инфекции. Заболевание приобретает системный характер, возможен летальный исход.

Причины

Единого мнения о причине возникновения пустулезного псориаза не существует, но известно, что у 60 % больных пустулезная форма заболевания развивается как осложнение вульгарной (бляшковидной) формы псориаза. Причиной появления пустул у таких больных считают неадекватную терапию основной формы заболевания (неправильно подобранная дозировка и длительность применения кортикостероидов и других препаратов), то есть болезнь относится к лекарственно-индуцированному типу.

Провоцировать развитие пустулезной формы могут:

  • кортикостероидные и цитостатические препараты, при длительном приеме которых подавляется иммунитет;
  • резкая отмена кортикостероидных препаратов, которая может спровоцировать острый воспалительный процесс;
  • беременность (провоцирует развитие герпетиформного псориатического импетиго и рецидивы других форм заболевания);
  • острые респираторные заболевания верхних дыхательных путей, при которых наблюдается активация участвующих в воспалительных процессах кожи нейтрофилов (особенно стрептококковые инфекции);
  • стресс и психоэмоциональные расстройства;
  • нарушения гормонального фона (включая применение пероральных контрацептивов);
  • применение в течение длительного времени наружных средств, которые обладают сильным раздражающим действием (Фукорцин, мази с салициловой кислотой и др.);
  • воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей и химических веществ.

У 40 % больных экссудативный псориаз возникает на фоне полного благополучия. Причина заболевания и механизм развития патологии не известны. Факторами, которые провоцируют развитие заболевания, считают:

  • нарушения иммунитета;
  • нарушения обменных процессов организма (особенно это касается пустулеза кожных складок);
  • наследственную предрасположенность к заболеванию.

К основным факторам риска развития ладонно-подошвенной формы относят:

  • травмы и инфекции кожи;
  • наличие аутоиммунных заболеваний (сахарного диабета второго типа, гипертиреоза или гипотиреоза, непереносимость глютена);
  • стрессы и другие состояния, дестабилизирующие работу ЦНС и психику;
  • ожирение и метаболический синдром;
  • гипокальциемию (дефицит кальция в организме);
  • употребление никотина и злоупотребление алкоголем;
  • стрептококковые поражения миндалин;
  • применение некоторых препаратов (литий и его производные, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, гормональные средства с прогестероном и др.).

Герпетиформное псориатическое возникает как обострение бляшковидной формы псориаза у беременных. Предположительной причиной обострения считают эндокринные расстройства (чаще всего эта форма заболевания наблюдается при нарушении функции паращитовидной железы). В отдельных случаях этот тип пустулезного псориаза развивается при гипокальциемии.

Субкорнеальный пустулезный дерматит развивается при наличии эндокринных и иммунных нарушений, а также под воздействием инфекции.

Симптомы

Симптомы заболевания появляются внезапно.

  1. В течение нескольких часов на коже образуются участки воспаления ярко-красного цвета.
  2. На пораженных участках появляется пустулезная сыпь, которая увеличивается в размерах и при генерализованной форме распространяется по периферии.
  3. Первичные элементы сыпи могут появиться на любом участке тела, но обычно в первую очередь поражаются генитальные и анальные области (исключение — ладонно-подошвенные формы).
  4. Пустулы сливаются в крупные очаги («гнойные озера»).

Кожные проявления при генерализованной форме сопровождаются нарушением общего состояния. Наблюдаются:

  • повышение температуры;
  • нарастающая слабость;
  • болезненные ощущения в местах поражения.

При дальнейшем развитии заболевания на пораженных местах образуются корочки, которые отмирают и отпадают, открывая поврежденную поверхность эпидермиса.

Пустулы на стадии прогрессирования могут появляться на тех местах, где уже исчезли предыдущие образования. Волнообразное генерирование пустул может длиться от 7 до 60 дней. При отсутствии новых высыпаний общее состояние больного улучшается.

Кожа в местах поражения утолщенная, горячая и отечная, легко отслаивается и отличается красным оттенком. При локализации на ладонях и подошвах происходит усиленное ороговение поверхности.

При герпетиформном псориатическом импетиго у беременной:

  • возникает лихорадочное состояние;
  • на внутренней поверхности бедер появляются очаги отечной эритемы;
  • на пораженных участках образуются пустулы, при высыхании образующие корочки;
  • очаги разрастаются по периферии (затрагивают область пупка, область под молочной железой, сгибы суставов, влагалище и слизистую оболочку ротовой полости, в некоторых случаях слизистую дыхательных путей и кишечника);
  • возникает озноб, лихорадка септического типа, рвота, понос, судороги, .

Внутри больших кольцеобразных очагов образуются маленькие кольца. В пустулах содержится зеленовато-желтый гной, который вытекает при разрыве пустулы. На месте лопнувшей пустулы образуются пустые шелушащиеся воротнички.

Диагностика

Пустулезный псориаз практически во всех случаях имеет характерные внешние признаки, поэтому диагностика основана на внешнем осмотре пациента и анамнезе заболевания.

В случае тяжелой формы болезни дополнительно проводят анализ крови, позволяющий выявить активный воспалительный и аутоиммунный процесс (наблюдается увеличение СОЭ, лейкоцитоз и др.).

Также проводят биопсию кожи, позволяющую выявить характерные для псориаза изменения:

  • утолщается слой клеток кожи (кератиноциты), при этом эти клетки в большинстве гистологически незрелые;
  • в коже скапливаются специфические тельца Реете, макрофаги, Т-лимфоциты и дендритные клетки;
  • наблюдается повышенное размножение кератиноцитов и иммунокомпетентных клеток;
  • в слое кожи происходит ускоренное образование кровеносных сосудов.

При диагностике учитывают наличие псориатической триады.


Лечение

Лечение пустулезного псориаза (любой формы) требует времени и настойчивости.

Генерализованная форма лечится в условиях стационара. Применяются:

  • жаропонижающие и дезинтоксикационные (физраствор, Реамберин) препараты;
  • кортикостероиды (Преднизолон, Дироспан);
  • синтетические аналоги витамина A;
  • антиметаболиты (Метотрексат, Меркаптопурин);
  • антигистаминные препараты.

При лечении врач прокалывает пустулы стерильной иглой, а затем назначаются наружные препараты. Возможно применение:

  • анилиновых красителей;
  • Полькортолона ТС (умеренно активный кортикостероид в комбинации с антибиотиком);
  • сильнодействующих кремов, содержащих кортикостероиды (Дермовейт);
  • цинковой мази с гидрокортизоном;
  • синтетических аналогов витаминов A и D3.

При стабильном течении пустулезного псориаза показана фототерапия, для проведения которой применяют:

  • ПУВА-терапию, при которой сочетается прием лекарственных препаратов и облучение пациента длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами в специальной кабине. Пациенту перед облучением дают псоралены (эти вещества увеличивают восприимчивость к ультрафиолету).
  • Ре-ПУВА-терапию, при которой перед проведением облучения пациенты принимают аналоги витамина A (улучшают восприимчивость ультрафиолета).

Иногда для облучения применяют ультрафиолет 311 нм.

Фототерапия проводится только по назначению лечащего врача, так как неправильное применение этого метода лечения способствует рецидиву заболевания.

Для лечения ладонно-подошвенного псориаза применяют наружные средства:

  • Кортикостероидные мази. Чаще всего применяют Клобетазол (наносят 2 раза в день под повязку), но его можно использовать не более 5 дней без перерыва, чтобы избежать системных побочных действий. Возможно также применение Дермовейта, Псоридерма и Кловейта.
  • Мази на основе каменноугольной смолы (Антралин). Применяют на стационарной стадии, наносят на пораженную поверхность на 30-40 минут 1 раз в день на протяжении двух месяцев.
  • Негормональные смягчающие и увлажняющие средства, способствующие регенерации кожи (2% салициловая кислота и др.).

Мазь Дайвонекс, достаточно эффективная при других формах псориаза, при ладонно-подошвенной форме должного эффекта не оказывает.

При тяжелой форме ладонно-подошвенного псориаза применяют фототерапию и системные препараты:

  • ретиноиды (Ацитретин, Изотретиноин и др.);
  • Адалимумаб или Инфликсимаб (являются ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (TNF-alpha));
  • синтетические аналоги ретиноевой кислоты.

При пустулезном псориазе Барбера применяются противовоспалительные, седативные и укрепляющие препараты, кортикостероидные мази для наружного применения.

При лечении герпетиформного псориатического импетиго применяют:

  • аутотрансфузию фотомодифицированной крови (обратное переливание собственной крови пациента);
  • внутривенное лазерное облучение крови, помогающее скорейшему восстановлению поврежденных тканей, устраняющее кислородное голодание, улучшающее циркуляцию крови, ускоряющее обмен веществ, снижающее уровень токсинов в крови;
  • ванны с перманганатом калия, плазмаферез, гемосорбцию.

Медикаментозное лечение включает:

  • препараты местного действия (фукорцин, анилиновые красители, мази с антибиотиками и кортикостероидами);
  • гормональные противовоспалительные препараты (Преднизолон, Тигазон, Дипроспан);
  • антибиотики широкого спектра действия (рекомендуется сульфаниламидный ряд);
  • витамины D, B, C.

При тяжелой форме для лечения:

  • применяют иммуностимуляторы (Миелопид, Тимоген, Спленин, Тимоптин);
  • внутривенно вводят электролиты в комбинации с другими препаратами (Неогемодез, Реосорбилакт);
  • применяют гормональный препарат Паратиреоидин в комбинации с препаратами кальция хлорида (повышает уровень кальция в крови и устраняет судороги).

Прогноз

Генерализованная форма и герпетиформное псориатическое импетиго отличаются тяжелым течением, возможен летальный исход.

При пустулезном бактериде Эндрюса и ладонно-подошвенной форме пустулезного псориаза прогноз благоприятный, однако полностью излечить заболевание получается редко.

При субкорнеальном пустулезном дерматите прогноз относительно благоприятный (ремиссия неполная, возможна трансформация в паранеопластические процессы).

Профилактика

Профилактика пустулезного псориаза включает:

  • мероприятия, направленные на укрепление организма (витаминотерапия и др.);
  • соблюдение диеты (исключение соленой и жирной пищи, алкоголя);
  • отказ от курения;
  • санаторно-курортное лечение.

Пустулезный псориаз-довольно редко встречающееся заболевание кожи. Первым его проявлением служат высыпания на теле, кистях рук и подошвах стоп. Однако характер сыпи не похож на типичные при более простых формах болезни папулы, на коже человека появляются пустулы — небольшие раздутые уплотнения, наполненные гноем. Появление пустул -самый главный симптом этой болезни.

Что такое псориаз пустулезный?

Пустулезный псориаз одна из тяжелых форм неизлечимого заболевания. На первый взгляд многим может показаться, что высыпания и бляшки на коже не могут причинить больному серьезного вреда и уж тем более не способны спровоцировать серьезные последствия.

Но на самом деле клиническая картина выглядит совершенно иначе. Эта болезнь возникает в двух совершенно непохожих случаях: в качестве следующей стадии развития заболевания у пациентов уже страдающих вульгарным псориазом и у абсолютно здоровых людей, которые раньше могли не жаловаться ни на проблемы с кожей, ни на проблемы со здоровьем.

При легкой форме у пациентов поражено около 3-4% кожного покрова, при тяжелой — от 10% и больше.

Тяжелая форма без своевременного лечения может перейти в другую стадию- эритродермию. В последнее время среди специалистов бытует мнение, что развитие этого типа заболевания провоцируется агрессивными методами лечения уже имеющегося лишая.

Однако почему он прогрессирует с полной уверенностью вам не сможет ответить никто. Точно так же, как никто не сможет объяснить почему у одних людей болезнь находится в состоянии постоянной ремиссии, а у других развивается и тяжело поддается лечению.

Медики выделяют ряд причин, которые могут повлиять на развитие пустулезного псориаза:

  • долгое пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • злоупотребление вредными привычками: курением и алкоголем, стрессы, инфекции, лечение антибиотиками, ослабление иммунитета, изменения гормонального фона, неправильное лечение вульгарного псориаза.

Формы и виды пустулезного псориаза

По месту локализации это дерматологическое заболевание делится на два типа: псориаз Барбера и Цумбуша.

Первый локализуется на ладонях и стопах, а второй по всему телу.

Также иногда выделяют и третий тип — экссудативный . Из-за плохой проницаемости стенок сосудов из них начинают выходить составные части крови, которые попадают прямо в очаг воспаления.

Эту просачивающуюся жидкость называют экссудатом. Экссудат пропитывает чешуйки и провоцирует образование корок, после снятия которых остаются открытые, мокрые раны, что значительно усложняет процесс лечения.

Данный тип развивается у людей с повышенной массой тела, диабетиков, аллергиков и страдающих от перепадов давления.

Пустулезный псориаз барбера

Этот тип болезни еще называют ладонно-подошвенным, впервые был изучен и описан английским дерматологом Бербером.

Для этого типа заболевания характерно появление сыпи на ладонях и на подошвах стоп: особенно на сгибах пальцев и в углублениях ладоней.

Именно на этих местах кожа имеет несколько другое строение, она более плотная, поэтому пустулы располагаются в глубоких кожных слоях.

Обострения данного типа заболевания не привязаны ко временам года, как это часто бывает у больных с более простыми формами болезни, а переходят в хроническую стадию.

Пустулезный псориаз цумбуша

Генерализованный тип, был назван так в честь австрийского дерматолога Цумбуша, который диагностировал эту форму болезни у своих родственников. Благодаря такому наглядному примеру ему первому удалось в подробностях описать характер и течение заболевания.

Для этого типа болезни свойственно очень быстрое возникновение сыпи по всему телу, вплоть до нескольких часов.

Пустулы могут возникнуть где угодно , но превалирует их расположение в области половых органов и в областях кожных складок: вокруг рта, возле глаз,подмышками, между ягодиц.Не обходит стороной сыпь и руки.

Часто пустулы располагаются на пальцах и могут даже спровоцировать отслоение ногтевых пластин. Процент летальных исходов составляет около 2%.

Симптомы

Сыпь является первичным признаком, по месту ее локализации определяют тип заболевания. Для псориаза Цумбуша характерами признаками помимо сыпи являются повышенная температура и головная боль.

Ладонно-подошвенная форма отличается повышенным процентом рецидивов, однако, помимо высыпаний и жжения на их месте, общее состояние здоровья пациента практически не меняется.

Диагностика

Диагностировать это заболевание можно только после возникновения высыпаний. Первичные симптомы настолько слабо выражены, что практически исключают раннюю диагностику.

Легкая головная боль и небольшое повышение температуры для человека, столкнувшегося с этой болезнью впервые, вряд ли станут достаточно веским поводом для похода к дерматологу.

Тем больным, которые уже страдают вульгарной формой и проходят постоянную диагностику у своего специалиста, выявить прогрессированиезаболевания несколько проще.

Лечение пустулезного псориаза

Полностью вылечить лишай на данный момент невозможно, поэтому рекомендуется следовать .

Сейчас наиболее эффективным считается комбинированный вид лечения, преполагающий применение препаратов и народных рецептов.

Пациентов с этой формой заболевания часто госпитализируют. Каждому больному назначают индивидуальный курс лечения в зависимости от совокупности многих факторов.

Пустулезный псориаз ладоней и стоп, в связи с высокой невосприимчивость ко многих видам лекарств, лечится комплексным методом с помощью курса медикаментозных препаратов и фитотерапии.

Больным назначается курс лечения, включающий:

  • витамины;
  • иммуномодуляторы;
  • антигистамины.

седативные средства. Чаще всего больные принимают ацитретин, метотрексат, циклоспорин и кальципотриол.

Самыми популярными средствами лечения в домашних условиях остаются чистотел, крапива, кора дуба и ромашка.

Травы настаивают и смазывают раствором корки и пустулы несколько раз в день. Настойки оказывают успокоительный эффект и снимают раздражение кожи. Некоторые советуют принимать ванны с этими травами, в которые можно дополнительно добавить пару капель эфирного масла лаванды.

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Компания не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Псориазом называют тяжелое системное заболевание с хроническим рецидивирующим течением, главными симптомами которого являются характерные сыпные элементы (так называемые «псориатические бляшки»). Они представляют собой выпуклые рельефные красновато-розовые пятна, обильно усыпанные серебристо-серыми шелушащимися элементами (чешуйками).

Зуд, гиперемия, болезненные ощущения в пострадавших очагах – верные спутники псориаза. Стоит ли говорить, что типичные признаки заболевания вызывают у пациентов не только крайне неприятные физические ощущения, но и создают моральный дискомфорт.

Врачи-дерматологи в зависимости от характера сыпных элементов, их локализации, тяжести симптомов патологии выделяют различные ее формы. Самым опасным считается так называемый генерализованный пустулезный псориаз (далее – ГПП) – о причинах возникновения, клинической картине и подходах к лечению этого недуга пойдет речь далее.

Специфика патологии

Что такое генерализованный псориаз? Это достаточно редкая, но при этом крайне тяжелая разновидность данной патологии, сопровождающаяся быстрым возникновением и размножением характерных сыпных элементов, локализующихся по всему телу.

Генерализованный пустулезный псориаз – форма заболевания с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, отличающаяся тяжелым рецидивирующим течением. Клинически генерализованному пустулезному псориазу свойственна выраженная эритема, на поверхности которой уверенно «обосновалась» пузырная сыпь. Со временем такие образования трансформируются в болезненные воспаленные красно-розовые пустулы.

Такие сыпные элементы не имеют предпочтений относительно места локализации, они постепенно расползаются по всему телу, образуя единые псориатические очаги. Пораженная кожа воспалена, гиперемированна. Образовавшиеся пустулы время от времени вскрываются, из них наружу вытекает экссудат (прозрачная жидкость).

Главный диагностический критерий генерализованного псориаза – наличие так называемой «классической триады» симптомов заболевания:

  1. Феномена стеаринового пятна;
  2. Присутствия терминальной пленки;
  3. Капельного кровотечения.

Генерализованный пустулезный псориаз (другое название – болезнь Цумбуша) – хронический иммуноопосредованный дерматоз с крайне тяжелым течением и частыми рецидивами (обострениями). Это заболевание не так распространено, как, скажем, вульгарный псориаз, но сопровождается более выраженными симптомами. Генерализованный псориаз этой формы не имеет гендерной окраски (может развиваться как у женщин, так и у мужчин), его признаки могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего болезнь «стартует» в период полового созревания.

К сожалению, единой версии о причинах происхождения генерализованного пустулезного псориаза так до сих пор и не существует. Так, в 60% клинических случаев эта тяжелая болезнь «вытекает» из своевременно непролеченного вульгарного псориаза, а в 40% – возникает спонтанно у совершенно здоровых людей.

Почему генерализованный псориаз далее стремительно развивается, современной наукой также не установлено. Большинство медиков склоняются к двум самым популярным версиям возникновения этого аномального процесса – иммунной и обменной. В первом случае врачи обвиняют в появлении псориатических бляшек генетический (наследственный) фактор, обуславливающий гипертрофированное воздействие защитных сил организма на здоровые клетки эпидермиса – они начинают интенсивно размножаться, что, в свою очередь, приводит к возникновению сыпных элементов на коже.

Поклонники метаболической (обменной) теории объясняют развитие генерализованного псориаза низкий уровень липопротеинов высокой плотности, повышенный холестерин и триглицериды. В пользу данного подхода «играет» метаболический синдром – непременный спутник пустулезного псориаза.

В течении исследуемой патологии выделяют несколько последовательных этапов:

  1. Прогрессирующая стадия. Активно развивается воспалительный процесс на коже, появляются первичные сыпные элементы, диагностируется зуд, шелушение пострадавших очагов.
  2. Стационарная фаза. Клиническая картина недуга остается неизменной.
  3. Регресс. Воспаление становится менее выраженным, пустулы постепенно подсыхают, удаляются с поверхности кожи, на их месте заметны участки депигментации.

Клиническая картина заболевания

Для пустулезного псориаза генерализованной формы характерно острое начало:

  • У пациентов резко поднимается температура тела;
  • Появляется озноб, лихорадка;
  • Внезапно возникает интенсивная гиперемия в любом участке кожного покрова;
  • На месте эритематозных пятен – жжение и болевые ощущения.

Практически сразу на фоне эритемы заявляют о себе характерные небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью – такие сыпные элементы быстро мутнеют и превращаются в пустулы.

Со временем такие образования все больше воспаляются, увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя единые сыпные очаги. В таких областях пустулы вскрываются, из них вытекает экссудат, кожа покрывается корками – чешуйками, интенсивно шелушится, сохнет.

После активного прогресса пустулезный псориаз немного успокаивается – новых сыпных элементов не образуется, кожа шелушится, инфильтрована. На этапе регресса воспалительный процесс стихает окончательно, бляшки начинают «зазрешаться» от центра к периферии, после их удаления остаются депигментированные пятна разного размера.

Генерализованная форма пустулезного псориаза поражает, в том числе, ногтевые пластины. Сначала они утолщаются, меняют цвет (становятся серовато-желтыми), после – крошатся, ломаются либо вовсе отпадают. На ногте появляются мелкие выемки, он становится похожим на наперсток. Под ногтевой пластиной определяются пустулы, величиной с булавочную головку. Часто ноготь полностью растворяется.

Страдает от генерализованного псориаза пустулезной формы и волосистая часть головы – сыпные элементы располагаются за ушами, на лбу, вдоль линии роста волос.

От характера течения, скорости распространения пустул зависит степень тяжести и исход исследуемого заболевания. В ряде клинических случаев ГПП приводит к летальному исходу.

Диагностика и лечение патологии

Соответствующий диагноз ставится на основе комплексного обследования пациента после выявления типичной «триады» симптомов псориаза при общей распространенности патологического процесса.

Терапия болезни Цумбуша должна быть комплексной и продолжительной. Пациенту требуется симптоматическое, а также противовоспалительное лечение, направленное на подавление пролиферации. Схема борьбы с недугом подбирается специалистом с учетом распространенности и степени тяжести аномальных явлений на коже.

Часто ГПП лечат в условиях стационара, используя такие группы системных лекарственных препаратов:

  • Ретиноиды (подавляют работу сальных желез) – Ацитретин;
  • Иммуносупрессоры (снижают интенсивность функций защитных сил организма) – Циклоспорин;
  • Цитостатики (приостанавливают процесс размножения аномальных клеток эпидермиса) – Метотресат;
  • Гепатопротекторы (защищают печень от поражения) – Гептрал.

Среди лечебных процедур пациентам с болезнью Цумбуша показаны селективная фототерапия, плазмоферез, гемосорбция.

Дополнительными элементами симптоматической терапии ГПП выступают:

  • Антигистаминные средства (Тавегил, Диазолин);
  • Витамины (Д, С, Е);
  • Седативные (успокоительные) препараты.

Наружное лечение болезни Цумбуша не обходится без кератолитических (отшелушивающих) и гормональных мазей. Другие местные средства:

  • Крема с витамином Д3 (Дайвонекс) – они подсушивают сыпные элементы, способствуют наискорейшему удалению таковых с поврежденных кожных покровов;
  • Мази на основе салициловой кислоты и дегтя (Акридерм), их комбинируют с местными кортикостероидами.

Помочь коже можно и народными средствами. Конечно, натуральные домашние составы являются лишь вспомогательными компонентами лечения ГПП, но при этом демонстрируют неплохой клинический эффект. Рассмотрим несколько полезных рецептов:

  • 10 г сухого измельченного прополиса смешивают со 100 г сливочного масла. Жир необходимо предварительно растопить на водяной бане, а после – смешать с продуктом пчеловодства. Далее состав кипятится на небольшом огне в течение 10 минут, все это время следует его постоянно помешивать. Готовую массу помещают в темную стеклянную тару и отправляют на хранение в прохладное место. Как использовать лекарство: мазью тщательно обрабатывают псориатические очаги дважды в день.
  • В эмалированной кастрюле необходимо смешать по 500 мл водки и сока алоэ, добавить к ним 150 г свиного жира, 500 г липового меда. Далее емкость плотно накрывают крышкой, а края дополнительно залепляют тестом (чтобы внутрь не проникал воздух). Заготовку отправляют в духовку, разогретую до температуры 120 градусов, где она должна томиться не менее 6 часов. Когда лечебный состав будет готов, его остужают, пропитывают им марлю, которую в качестве примочки ежедневно прикладывают на 30-40 минут к пострадавшим от пустулезного псориаза участкам кожи. Манипуляции повторяют до тех пор, пока сыпные элементы не станут более бледными, а после и вовсе не исчезнут.

Болезнь Цумбуша по праву считается самой тяжелой формой псориаза, которая затрагивает не только кожу, но и ногти, волосистую часть головы, может распространяться на суставы и затрагивать внутренние органы. Только комплексная медикаментозная терапия под присмотром опытного специалиста способна минимизировать симптомы данной патологии и предотвратить ее серьезные осложнения. К сожалению, как и все другие разновидности псориаза, излечить ГПП полностью невозможно.

– самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.

Лечение и прогноз пустулёзного псориаза

Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО , ПУВА-терапия псориаза , рентгеновские лучи, криотерапия.

В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.