Пеллагра: симптомы и лечение

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

• окислительно-восстановительных реакций;
• процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
• функциональным нарушениям нервной системы;
• процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
• секреции пищеварительных соков и желчи;
• процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
• процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
• процессов снижения уровня «вредного» ;
• синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
• контроля уровня глюкозы в крови;
• памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

• нарушения деятельности органов пищеварения ();
• нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

• появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
• повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
• появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
• шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
• изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
• атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
• воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

• жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
• отечность губ и языка;
• трещины в уголках рта;
• малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
• белые пятна () на слизистых полости рта;
• частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
• рвота;
• смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

• отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
• вздутие живота;
• снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

• полиневриты;
• утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
• парестезии;
• повышенная утомляемость;
• апатия;
• необоснованная раздражительность;
• нарушения памяти;
• нарушения сна;
• депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

• диарея;
• рвота;
• судороги в ответ на прикосновение;
• напряженность мышц жевательного аппарата;
• ригидность ног и рук;
• повышение температуры тела;
• отеки, асцит;
• галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

• рожа;
• солнечный дерматит;
• болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

• физический и психический покой;
• лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
• прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
• прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
• прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
• прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
• прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
• прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
• дробные переливания крови (при выраженном истощении);
• соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
• исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
• прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Специальная диета

При лечении пеллагры в ежедневный рацион больного должны включаться продукты с высоким содержанием витаминов группы В, С, А и белка:

• свежая рыба и мясо;
• печень;
• почки;
• домашняя птица;
• дрожжи;
• гречка;
• арахис, фундук, миндаль и грецкие орехи;
• хлеб;
• пшеничные отруби;
• кукурузная мука;
• макаронные изделия;
• яйца;
• молочные продукты;
• овощи: брокколи, морковь, томаты и др.;
• фрукты и ягоды: облепиха, гранат, абрикосы, дыни, персики и др.;
• картофель;
• бобы;
• зелень: петрушка, ромашка, мята, проросшая пшеница, лист малины, щавель, красный клевер;
• цельные злаки;
• финики;
• плоды шиповника.

Калорийность блюд должна увеличиваться постепенно: в первую неделю она должна составлять не более 3000 ккал. Блюда приготавливаются с учетом необходимости соблюдения щадящего воздействия на органы пищеварения: приготовленные на пару, отварные, тушеные, запеченные. Прием пищи должен проводиться дробными порциями: не менее 5-6 раз в день.

Профилактика

Предупредить развитие пеллагры поможет:

1. Разнообразное и полноценное питание с достаточным содержанием белка, никотиновой кислоты и витаминов группы В.
2. Профилактический прием поливитаминных комплексов весной.
3. Своевременное лечение патологий органов пищеварения, острых и хронических инфекционных заболеваний и алкоголизма.
4. Предупреждение хронического стресса.

К какому врачу обратиться?

Для лечения пеллагры необходимо обратиться к терапевту или дерматологу. При необходимости может понадобиться консультации гастроэнтеролога, невропатолога, эндокринолога, гематолога, психотерапевта, инфекциониста или онколога.