– это наследственная болезнь, которая характеризуется стойким интеллектуальным снижением, расстройствами аутистического спектра и специфическими фенотипическими особенностями. Ключевой симптом – недостаточность познавательных функций. Отмечается гиперактивность, дефицит коммуникативных способностей, замкнутость. Лицо удлиненное, ушные раковины большие, лоб выступающий, кончик носа загнутый. Диагностика основывается на клинико-анамнестических данных и результатах биогенетического анализа. Лечение симптоматическое, включает использование медикаментов и психолого-педагогическую коррекцию.

МКБ-10

Q99.2 Ломкая X-хромосома

Общие сведения

Синдром Мартина-Белл получил свое название по фамилиям исследователей, впервые описавших патологию. В 1943 году физиологи из Великобритании Д. Мартин и Д. Белл изучали 11 случаев олигофрении у мужчин из одной семьи, в которой женщины имели нормальное интеллектуальное развитие. Генетическая основа заболевания была выявлена в 1969 году американским генетиком Г. Лабсом. Синонимичное название – синдром ломкой X-хромосомы. Распространенность среди мальчиков составляет 1:4 000, среди девочек – 1:6 000. Согласно данным зарубежных врачей-генетиков, частота синдрома Мартина-Белл у пациентов мужского пола с умственной отсталостью достигает 1,9-5,9%. Отечественные исследования указывают на более высокие значения, в соответствии с ними этот синдром имеют 8-10% больных олигофренией.

Причины

Синдром Мартина-Белл является результатом дефекта гена FMR1, расположенного в X-хромосоме. Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью. У мужчин присутствует одна X-хромосома, поэтому мутантный аллель всегда провоцирует болезнь. У женщин есть две половые хромосомы типа X: одна активная, другая – резервная, инактивированная. Таким образом, при наличии мутации в одном из двух генов FMR1 заболевание проявляется или нет в зависимости от активности измененной хромосомы. Мужчины с ломкой хромосомой X не могут передать ее сыновьям, но передают всем дочерям, которые либо болеют, либо остаются здоровыми носителями мутации. Женщины с дефектной хромосомой передают ее детям обоих полов с вероятностью 50%. Наследование синдрома учащается от поколения к поколению, этот феномен называется парадоксом Шермана.

Патогенез

При секвенировании FMR1-гена было выявлено, что основой симптоматики и цитогенетически определяемой ломкости хромосомы X является многократное увеличение количества единичных тринуклеотидов ЦГГ. Это приводит к подавлению транскрипции и последующему недостаточному производству белка FMR1, ответственного за развитие центральной нервной системы, а именно – за формирование аксонов и синапсов, появление и усложнение нейронных связей, успешность процессов обучения и запоминания.

Участок хромосом, подверженный структурным изменениям при наследственном синдроме Мартина-Белл, может находиться в четырех состояниях, характеризующихся различным удлинением повторяющихся последовательностей тринуклеотидов. При отсутствии болезни и носительства определяется нормальное количество повторов – от 6 до 39. В промежуточном состоянии диагностируется 40-60 повторов, в состоянии премутации – 55-200. В обоих случаях заболевание отсутствует. Поскольку экспансия тринуклеотидов возможна лишь в период гаметогенеза, премутация способна превратиться в полную мутацию. Это происходит при передаче измененного материнского гена, аллель «утяжеляется» во время овогенеза. При полной мутации выявляется больше 200 повторов ЦГГ, чаще всего – от 230 до 4 000.

Симптомы

Дети рождаются с увеличенной массой тела, в среднем – 3,5-4 кг. Первыми обращают на себя внимание фенотипические особенности младенцев. Характерен макроорхизм – увеличение яичек без эндокринного заболевания. Окружность головы больше нормы или соответствует ее верхним границам. Лоб высокий и широкий, лицо вытянутое с уплощенной средней частью. Нос имеет слегка клювовидный загиб, ушные раковины крупные, располагаются низко. Суставы отличаются хорошей подвижностью, кости кистей и стоп широкие. Кожа зачастую гиперэластичная, волосы и радужные оболочки глаз светлого оттенка. Фенотипические признаки могут быть выражены по-разному, от одного-двух едва определяемых до полного комплекса.

Ключевое клиническое проявление заболевания – умственная отсталость. Стойкое интеллектуальное снижение проявляется слабым развитием сложных форм мышления и памяти. Пациентам недоступно понимание абстрактно-логических высказываний и явлений, использование категорий, установление аналогий. Сравнение, анализ и обобщение могут осуществляться на простом уровне, например, в конкретных бытовых ситуациях. Словарный запас обеднен. У многих мальчиков IQ равен 40-50 баллам, реже достигает 70-79. Относительно сохранна номинативная речь и зрительное восприятие. У девочек когнитивное снижение менее выраженное, соответствует легкой степени олигофрении или пограничному уровню интеллектуального развития.

Другой типичный симптом заболевания – своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм – полное отсутствие речи как средства общения. В поведении преобладает двигательная расторможенность, гиперактивность , стереотипии, самопровреждения. Пациенты избегают смотреть в глаза, не допускают прикосновений, но по сравнению с больными аутизмом интерес к общению присутствует. Стереотипные движения включают хлопки руками, прыжки, вращения вокруг своей оси, встряхивания руками, бег по кругу, гримасничанье и однообразное хныканье. Имеются трудности планирования и контроля поведения, переключения внимания и пространственной координации.

Неврологические симптомы неспецифичны. Определяется легкое снижение мышечного тонуса, двигательная дискоординация. Недостаточное развитие мелкой моторики затрудняет освоение письма, некоторых игровых и бытовых навыков (сборки конструктора, рисования, шитья и др.). У части больных имеются глазодвигательные нарушения, усиление сухожильных рефлексов, экстрапирамидные паракинезы, например, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей, гримасничанье. При тяжелых формах синдрома возникают эпилептические припадки . У 25% пациенток с премутационным состоянием развивается первичная недостаточность яичников .

Диагностика

При выраженных фенотипических изменениях заболевание может быть обнаружено с первых месяцев жизни ребенка – неонатологи и врачи-педиатры обращают внимание на увеличенные размеры яичек и характерные особенности лица. В иных случаях подозрение на умственную отсталость возникает в возрасте от полугода до 2-3 лет. В этот период прослеживается отставание умственного развития, поведенческие и речевые нарушения. Дифференциальная диагностика нацелена на исключение РАС, в частности раннего детского аутизма , а также умственной отсталости другого происхождения (не связанной с ломкостью хромосомы Х). Обследование проводится психиатрами, неврологами и врачами-генетиками , включает:

Клинический опрос, осмотр. В беседе с ребенком на первый план выходит снижение интеллекта, гиперактивность и расторможенность поведения, нарушение коммуникативных навыков. Уровень психического развития не соответствует возрасту, методики исследования интеллекта выявляют олигофрению (IQ – 40-79 баллов). Внешне наблюдаются характерные фенотипические признаки, при неврологическом осмотре выявляется мышечный гипотонус, усиленные сухожильные рефлексы, паракинезы.
Генеалогический анализ. В отличие от других форм олигофрении при синдроме Мартина-Белл прослеживается наследственная передача болезни. Как правило, у пациента имеются родственники с данным заболеванием, чаще – мужчины (дед, дядя, брат). Иногда признаки легкого интеллектуального снижения обнаруживаются у матери, но диагноз у нее часто не установлен (не подтвержден).
Биогенетическое исследование. В лабораторных условиях исследуется строение ДНК: определяется количество ЦГГ-повторов и статус метилирования. Применяется ПЦР и цитогенетический метод. Диагноз подтверждается, если количество триплетных повторов составляет более 200. При результате 60-199 возможны легкие фенотипические проявления болезни, риск развития патологии в следующем поколении (если показатель диагностирован у женщины).

Лечение синдрома Мартина-Белл

Методы специфической терапии синдрома в настоящее время отсутствуют. Проводится симптоматическое медикаментозное лечение и . Усилия врачей и специальных психологов направлены на минимизацию эмоционально-поведенческих отклонений, овладение навыками ходьбы, речи и общения, чтения и письма. Медикаментозная терапия включает прием психостимуляторов, антидепрессантов, ноотропов, противоэпилептических средств и гормональных препаратов (при первичной недостаточности яичников). Обучение пациентов проводится по специальным коррекционно-развивающим программам. Для улучшения социальных навыков используются методы когнитивно-поведенческой терапии , групповые тренинги.

Прогноз и профилактика

Синдром Мартина-Белла не имеет осложнений и не сокращает продолжительность жизни больных, поэтому при своевременной и адекватной медико-психолого-педагогической помощи прогноз достаточно благоприятный: пациенты осваивают навыки общения и самообслуживания, обучаются в специальных школах, иногда овладевают рабочими профессиями. Профилактика основана на медико-генетическом консультировании пар из групп риска и пренатальной диагностике синдрома. Эти меры необходимы женщинам с синдромом преждевременного истощения яичников, семьям, в которых диагностированы премутационные состояния FMR1 или выявлены случаи интеллектуальной недостаточности у мальчиков и мужчин.

Паралич Белла, также известный как лицевой паралич и неврит лицевого нерва является параличом или сильной слабостью лицевых мышц на одной стороне лица. Считается, что это связано с воспалением нерва, который контролирует мышцы лица.Несмотря на беспокойство, большинство людей полностью восстанавливаются от паралича Белла.

Пациенты обычно замечают, что они внезапно не могут контролировать свои лицевые мышцы, обычно с одной стороны. Это приводит к падению одной стороны лица; может также повлиять на слюновыделение, слезоточивость и ощущение вкуса.

У человека может появиться паралич Белла с утра — он просыпается и обнаруживает, что одна сторона лица не двигается.

Большинство людей, которые внезапно испытывают симптомы, считают, что у них инсульт. Однако, если слабость или паралич влияет только на лицо, скорее всего, это паралич Белла.

Приблизительно 1 из 5000 человек развивают неврит лицевого нерва каждый год. Он классифицируется как относительно редкое состояние. В очень редких случаях паралич Белла может влиять на обе стороны лица человека.

Симптомы паралича Белла

Пациент с параличом Белла на правой стороне лица, мышцы на этой стороне выглядят парализованными.

Лицевые нервы контролируют мигание, открытие и закрытие глаз, улыбку, слюнотечение, слезотечение и нахмуривание. Они также соединяются с мышцами стремени — кости в ухе, участвующей в слухе.

Когда лицевой нерв неисправен, как при параличе Белла, могут возникнуть следующие симптомы:

Внезапный паралич / слабость на одной стороне лица.
Может быть трудно или невозможно закрыть одно из век.
Раздражение в глазах, из-за того что глаз не моргает и становится слишком сухим.
Изменения в количестве слез, которые производит глаз.
Части лица могут опуститься, например, одна сторона рта.
Вывод из одной стороны рта. Изменилось количество слюны.
Трудности с мимикой.
Чувство вкуса может измениться.
Затронутое ухо может привести к звуковой чувствительности. Звуки кажутся громче.
Боль спереди или сзади уха на пораженной стороне.

Причины паралича Белла

Лицевой нерв контролирует большую часть мышц лица и части уха. Он проходит через узкий промежуток в кости от мозга к лицу.

Если лицевой нерв воспаляется, он будет прижиматься к скуле или может зажиматься в этой узкой щели; что может привести к повреждению защитного покрытия нерва.

Если защитное покрытие нерва повреждается, сигналы, которые посылаются из головного мозга в мышцы лица, могут не передаваться должным образом, что приводит к ослабленным или парализованным мышцам лица — параличу Белла. Однако ученые не полностью уверены в конкретных причинах.

Вирус — эксперты считают, что неврит лицевого нерва, скорее всего, вызван вирусом, обычно вирусом герпеса, который воспаляет нерв. Вирус герпеса — тот самый, который также вызывает герпес и генитальный герпес. Другие вирусы, которые также могут быть связаны с параличом Белла:

вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая
простуды и генитального герпеса
вирус, вызывающий мононуклеоз (Эпштейн-Барр)
цитомегаловирус
вирус свинки
гриппа B
(Вирус Коксаки)

Факторы риска паралича Белла

Женщины, которые находятся в последнем триместре беременности или которые только что родили, могут подвергаться риску паралича Белла.

Точные причины возникновения паралича Белла не поняты; однако были обнаружены связи между мигренью и слабостью лица и конечностей. Исследование, проведенное в 2015 году, показало, что люди с мигренью могут иметь более высокий риск паралича Белла.

Неврит лицевого нерва чаще всего затрагивает:

людей в возрасте 15-60 лет
люди с диабетом или заболеваниями верхних дыхательных путей
беременные женщины — особенно во время третьего триместра
женщины, родившие менее 1 недели назад

Паралич Белла встречается у мужчин и женщин одинаково часто.

Диагностика паралича Белла

Лечение наиболее эффективно при раннем применении; поэтому пациенты должны сразу же , как только появились симптомы.

Диагностика паралича Белла методом исключения

Врач будет искать признаки других состояний, которые могут вызывать паралич лица, такие как опухоль, болезнь Лайма или инсульт. Это также будет включать осмотр головы, шеи и ушей пациента. Должны быть тщательно проверены лицевые мышцы и определено, затронуты ли какие-либо другие нервы, кроме лицевого.

Если все другие причины исключены, врач диагностирует паралич Белла. Когда врач все еще не уверен, пациент может обратиться к специалисту ЛОР (уха, носа и горла) — отоларингологу. Специалист осмотрит пациента и может также назначить следующие тесты:

Электромиография (ЭМГ) — электроды размещаются на лице пациента. Прибор измеряет электрическую активность нервов и мышц в ответ на стимуляцию. Этот тест может определять степень повреждения нервов, а также ее местоположение.
МРТ, КТ-сканирование или рентген — хороши при определении того, вызывают ли эти симптомы другие болезни, такие как бактериальная инфекция, перелом черепа или опухоль.
Лечение паралича Белла

Большинство людей восстановятся после паралича Белла через 1-2 месяца, особенно те, у кого еще осталась определенная степень движения в лицевых мышцах.

Лечение стероидным гормоном, называемым преднизолон, может ускорить выздоровление. Исследование показало , что преднизолон, если он вводится в течение 72 часов после начала паралича Белла, по-видимому, значительно снижает серьезность симптомов и заболеваемость в следующие 12 месяцев.

Преднизолон

Этот стероидный гормон уменьшает воспаление, что помогает ускорить восстановление пораженного нерва. Преднизолон предотвращает высвобождение в организме веществ, вызывающих воспаление, таких как простагландины и лейкотриены.

Пациенты принимают его перорально (через рот), обычно по две таблетки в день, в течение 10 дней. Возможные побочные эффекты включают:

боль в животе, вздутие живота
трудности со сном
сухая кожа
головная боль, головокружение
повышенный аппетит
повышенное потоотделение
расстройство желудка
изменения настроения
тошнота
молочница
медленное заживление ран
истончение кожи
усталость

Эти побочные эффекты обычно улучшаются через пару дней.

Аллергическая реакция на преднизолон, как затрудненное дыхание, должна немедленно сообщаться специалисту в области здравоохранения.

Любую аллергическую реакцию на преднизолон следует немедленно сообщить врачу. Симптомы аллергии могут включать:

крапивница
затруднение дыхания
отек лица
языка
горла

Если у пациента возникают головокружение или сонливость, они должны воздерживаться от вождения или эксплуатации тяжелой техники. Поскольку этот симптом не может появиться сразу, желательно подождать за день до вождения или эксплуатации оборудования.

Доктора обычно постепенно уменьшают дозу до конца курса лечения стероидами; это помогает предотвратить симптомы отмены, такие как рвота или усталость.

Глазные капли

Если пациент не мигает должным образом, глаз будет открыт, а слезы испарятся. Некоторые пациенты будут испытывать снижение слезоточивости. Это может увеличить риск повреждения или инфекции в глазах.

Врач может назначать искусственные слезы в виде глазных капель, а также мазь. Глазные капли обычно используются во время бодрствования, а мазь наносится перед сном.

Пациенты, которые не могут закрыть глаза должным образом во время сна, должны будут использовать хирургическую ленту, чтобы держать их закрытыми. Пациенты, которые испытывают ухудшение симптомов, должны немедленно обратиться за медицинской помощью.

Противовирусные

В некоторых случаях противовирусное средство, такое как ацикловир, можно принимать вместе с преднизолоном; однако доказательства того, что они могут помочь, являются слабыми.

Уход на дому

Упражнения для лица — когда лицевой нерв начинает восстанавливаться, напряжение и расслабление лицевых мышц могут помочь укрепить их.

Стоматологическая помощь — если во рту мало или вообще нет ощущений, остатки пищи легко могут накапливаться, что приводит к кариесу или заболеванию десен. Чистка зубов и нить могут помочь предотвратить это.

Проблемы с приемом пищи — если есть трудности с глотанием, человек должен хорошо жевать пищу и есть медленно. Выбор мягких продуктов, таких как йогурт, также может помочь.

Безрецептурные обезбаливающие — для облегчения любого дискомфорта.

Восстановление после паралича Белла

Большинство пациентов полностью восстанавливаются в течение 9 месяцев. Те, кто не восстановился за это время, может иметь более серьезные повреждения нервов и потребуют дальнейшего лечения. Оно может включать:

Мимическая терапия — это тип физической терапии. Пациента обучают серии упражнений, усиливающих лицевые мышцы. Это обычно приводит к лучшей координации и широкому диапазону движений.

Пластическая хирургия — она может улучшить внешний вид и симметрию лица. Некоторые пациенты получают огромную пользу от возможности снова улыбаться. Но она не излечивает нервную проблему.

Ботокс — инъекции ботокса в пораженной стороне лица могут расслаблять напряженные мышцы и уменьшать любые нежелательные сокращения.

Осложнения паралича Белла

Важно подчеркнуть, что подавляющее большинство пациентов с параличом Белла полностью восстанавливаются. Однако, если повреждение лицевого нерва является серьезным, возможны некоторые осложнения, в том числе:

Неправильное перенаправление нервных волокон — нервные волокна растут нерегулярно. Это может привести к непроизвольным сокращениям некоторых мышц. Пациент может невольно закрыть глаза, пытаясь улыбнуться. Все может быть и наоборот: когда человек закрывает один глаз, сторона рта поднимается.

Агевзия — хроническая (длительная) потеря вкуса.

Густатолакримальный рефлекс — также известный как синдром крокодиловой слезы. Когда пациент ест, их глаза начинают слезиться. В конце концов он пропадает. В некоторых редких случаях проблема может быть более продолжительной.

Изъязвление роговицы — когда веки не могут полностью закрыться, защитная и смазывающая слезоточивая пленка глаза может стать неэффективной. Это может привести к высушиванию роговицы. Риск еще выше, если паралич Белла также привел к сокращению производства слез. Изъязвление роговицы усложняется инфекцией, что может привести к значительной потере зрения.

В неврологии, как отрасли медицины, есть множество заболеваний, факторы возникновения которых до сих пор заводят врачей в тупик. К таким патологиям относится паралич Белла. Он представляет собой воспалительный процесс, касающийся лицевого нерва, который приводит к асимметрии с одной стороны лица.

Впервые о параличе Белла узнали в 1821 году. Это заболевание раскрыл врач из Шотландии Чарльз Беллом. В честь него патология приобрела свое название. Паралич Белла относится к периферической нервной системе. Он затрагивает лицевой нерв.

Патология может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего ей страдают пациенты старше 60 лет. Врачи связывают это с тем, что в этот возрастной период наблюдается большие проблемы со здоровьем.

Паралич Белла — очень редкое заболевание. На 100000 человек приходится всего 15 больных. Главным клиническим проявлением заболевания является слабость со стороны мышц лица, проявление асимметричности улыбки, человек не может полностью закрыть глаза. У него может повышаться слезотечение или наоборот наблюдаться сухость слизистой оболочки глаза. Проявляется снижение остроты слуха и потеря вкусовой чувствительности.

Причины заболевания

Паралич Белла осложнен тем, что его причины ещё достоверно не изучены. Подталкивающими факторами могут стать:

Сильное переохлаждение организма.
Раковые новообразования.
Атеросклероз.
Инфекционные заболевания.
Гнойное воспаление среднего уха.

Встречаются случаи, когда паралич Белла возникал из-за полученных ранее травм лица, а также при гипертонической болезни. Синдром может проявиться после приема определенных обезболивающих медикаментов, это связано с индивидуальной непереносимостью компонентов препаратов.

Классификация

Классификация паралича Белла подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает как самостоятельное заболевание. Она может развиться из-за переохлаждения организма, нарушения работы сосудов.

Вторичная патология проявляется как осложнение уже имеющегося заболевания или тяжелой инфекции.

Паралич Белла может поражать левую, правую или обе стороны лица, такая классификация основывается на концентрации очага воспаления. Некоторые медики называют двухсторонний лицевого нерва полным параличом. По своему течению заболевание может быть острым, продолжаться до двух недель, подострым — до 4 недель, а также хроническим, когда симптомы беспокоят более 4 недель.

Симптомы

Симптомы паралича Белла возникают резко и развиваются стремительно в течение двух суток. После этого постепенно начинается их затухание. В самом начале человек ощущает онемение с одной стороны лица, если речь идёт о двухстороннем параличе, то онемение возникают на всём лице.

Становятся ватными губы и язык. Пациент не может нормально разговаривать, у него пропадает возможность улыбнуться или нахмуриться. Заметно разглаживание морщин. У человека не получается полностью закрыть глаза, когда он спит, отчетливо можно увидеть белки.

Главный признак начала паралича Белла – болезненные ощущения в области за ухом. Боль возникает за несколько дней до паралича и может служить сигналом о возникающей проблеме.

В качестве симптомов заболеваний можно выделить:

У человека развивается чувствительность к громким звукам.
Он не может оскалить зубы.
Повышается слюноотделение.
Человек не ощущает вкусов продуктов.
Наблюдается покраснение глаз.
Непроизвольно сокращаются мышцы.
Слезятся глаза.
У человека возникает проблема с употреблением пищи.
Разглаживаются носогубные складки.

Одним из явных признаков является перекос лица на здоровую сторону, это происходит если человек пытается напрячь какую-либо мышцу на лице. Но такой симптом будет характерен только в том случае, если у человека возник односторонний паралич.

Заболевание протекает следующим образом:

За 2 дня до начала паралича у человека ощущается резкая боль за ухом, но этот симптом является необязательным.
При активной фазе паралича лицевого нерва у пациента возникает отечность, которая длиться двое суток.
Спустя 48 часов отечность начинает пропадать. Наступает период восстановления.

Остаточные парезы могут сохраняться непродолжительный период времени.

Диагностика патологии

Паралич Белла развивается из-за внезапного отека лицевого нерва. Чаще всего лицевой нерв начинает функционировать самостоятельно, для этого не требуется специальное лечение. Чаще всего это происходит за 2 месяца.

Но это не означает, что заболевание лечить не нужно. Часто после возникновения паралича Белла наблюдается повторение приступа. Особенно внимательными к своему здоровью должны быть пожилые люди, так как при параличе лицевого нерва возможно развитие осложнений. Иногда функцию лицевых мышц восстановить не удаётся.

Для того чтобы поставить диагноз, необходимо обратиться за консультацией к неврологу. Диагноз ставится на основе внешнего осмотра и анализа степени поражения нерва. При неврологическом осмотре врач обращает внимание на следующие моменты:

Он определяет степень поражения мимической мускулатуры. Пациент должен попробовать закрыть глаза, нахмуриться, надуть щёки.
Определяется наличие симптомов паруса. Для этого врач просит пациента глубоко вдохнуть и выдохнуть. При вдохе будут заметно надуваться щеки на пораженной стороне.

Кроме того, назначается комплексная диагностика, которая включает в себя:

Компьютерную томографию.
Доплер сосудов головного мозга.
Рентген.

Для полного диагноза лицевого паралича может потребоваться забор спинномозговой жидкости. Схема лечения будет подбираться индивидуально в зависимости от степени повреждения лицевого нерва.

Методы терапии

Лечение паралича Белла проводится с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. В отдельных случаях восстановить функцию нерва можно только с помощью хирургической операции.

В самом начале терапии лечение направлено прежде всего на снятие отёка и устранение болей. Для этого используется инъекции, которые снимают симптомы и снижают выраженность паралича лицевого нерва. В комплексе проводится терапия противовирусной направленности, которую врач подбирает в индивидуальном порядке в зависимости от физиологических особенностей пациента.

Сложностью заболевания является невозможность закрыть глаза . Это приводит к осложнению состояния роговицы, она пересыхает. Чтобы устранить неприятной симптом, необходимо использовать специальные увлажняющие капли, которые по своему составу идентичны слезе. До тех пор, пока мимика не восстановится полностью, пациенту назначают ношение повязки на глаза.

Через несколько дней после регулярной терапии добавляются витамины. Это необходимо для того, чтобы ускорить обменные процессы и улучшить проводимость нервных окончаний.

Через десять дней после начала основного лечения врач прописывает методы физиотерапии. Их задачей является восстановление обменных процессов в организме.

Кроме того, для лечения лицевого паралича используются:

массаж;
ультразвуковая методика;
лазеротерапия.

Все эти способы не только улучшает функцию нерва, но и помогают восстановить мимику пациента.

Оперативное вмешательство

Операция назначается только в том случае, если консервативная методика не дала никакого результата. Чаще всего операцию проводят, если отсутствует результат после лечения лицевого паралича медикаментами более месяца. В процессе операции производят декомпрессию пораженного нерва.

Чтобы восстановить мимические функции, потребуется долгий реабилитационный период. Пациенту назначаются массаж, восстановительная гимнастика, физиопроцедуры. Если операция проводилась после длительного лицевого паралича, то восстановить мимическую функцию без вмешательства будет невозможно, так как мышцы пациента функционировать не могут.

Народные способы лечения

Лицевой паралич можно лечить не только в медицинских учреждениях, но и в домашних условиях, в том числе с применением народных методов. Главное, чтобы все методы терапии были одобрены лечащим врачом.

Основу народной медицины будет составлять средства и настойки успокоительного воздействия, которые можно приготовить самостоятельно. Для того чтобы сделать настойку, потребуется:

50 мл спиртового боярышника;
50 мл пиона в форме настойки;
пустырник спиртовой 50 мл;
25 мл корвалола;
50 мл календулы в настойке;
две чайные ложки меда.

Все компоненты смешиваются и принимаются по одной чайной ложке на ночь. Курс лечения составляет 3 месяца.

Хорошо помогает при лицевом параличе настойка из листьев малины. Для ее приготовления необходимо взять стебли и листья растения по нескольку штук и залить их 200 гр. водки.
Настойка должна готовиться в течение 9 дней. При потреблении ее нужно процедить. Первые 10 дней принимают по 20 капель 3 раза в день за 30 минут до еды. Каждые 10 дней дозировка увеличивается, следующие 10 дней составляет 30 капель, затем 50 капель. Курс лечения составляет 3 месяца.
Хорошо помогает избавиться от патологии тепло. Для этого в плотный тканевый мешок необходимо положить крупу или соль и нагреть на сковородке. Прикладывать к области поражения не менее 10 минут.
Облепиховое масло также заняло свое почетное место при лечении симптомов паралича лицевого нерва. Его используют для массаж, нанося массирующими движениями на пораженную область. Курс лечения должен быть не менее месяца.

Осложнения патологии

Несмотря на то что паралич лицевого нерва протекает легко, если своевременно не начать лечение, может возникнуть риск осложнения. Последствия лицевого паралича могут быть следующие:

Функция лицевого нерва может нарушиться окончательно.
Снижение качества зрения, которое может наступить полностью или частично.
Если паралич затрагивал только одну сторону лица, он может перекинуться на вторую половину.
Симптомы болезни могут сохраниться до конца жизни.
Неконтролируемое сокращение мышц. Например, если больной улыбается, у него могут непроизвольно закрываться глаза.

Но в большинстве случаев прогноз положительный, более 70% случаев происходит полное выздоровление.

Профилактические меры

Любое заболевание легче предотвратить, чем лечить. Это же касается и паралича Белла. Врачами разработаны специальные рекомендации по профилактике, которые основаны на:

Укреплении иммунной системы организма.
Внимательном отношении к своему здоровью, исключения нахождение на сквозняках, одежда по сезону.
Грамотном лечении имеющихся всех заболеваний.
При первых проявлениях признаков паралича – безотлагательное обращение за консультацией к врачу.

Несмотря на то что паралич лица не представляет опасности для человеческой жизни, негативные последствия могут существенно осложнить жизнь. В связи с этим не стоит пренебрегать посещением специалиста при первых же симптомах.

Панина Валентина Викторовна

Актриса, заслуженная артистка РСФСР

Открыть скан отзыва

Array ( => 107 [~ID] => 107 => [~CODE] => => 107 [~XML_ID] => 107 => Панина Валентина Викторовна [~NAME] => Панина Валентина Викторовна => [~TAGS] => => 100 [~SORT] => 100 =>

Узнала о вас в интернете - нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

[~PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете - нужно срочно сделать МРТ.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Узнала о вас в интернете - нужно срочно сделать МРТ.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

=> Array ( => 50 => 07.02.2018 14:11:01 => iblock => 800 => 577 => 87769 => image/jpeg => iblock/d82 =>.jpg => pic_comments2-big.jpg => => => [~src] => => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg => Панина Валентина Викторовна => Панина Валентина Викторовна) => => => => => => => => => content => 10 => reviews => Отзывы => => 06.02.2018 19:41:18 => 1 => (admin) => 07.02.2018 14:11:01 => 1 => (admin)) => Array ( => Array ( => 25 => 2018-02-06 19:37:56 => 10 => Кто оставил отзыв => Y => 500 => NAME => => S => 1 => 30 => L => N => => => 5 => => 0 => N => N => N => N => 1 => => => => 241 => Панина Валентина Викторовна => => => => [~VALUE] => Панина Валентина Викторовна [~DESCRIPTION] => [~NAME] => Кто оставил отзыв [~DEFAULT_VALUE] =>) => Array ( => 26 => 2018-02-06 19:37:56 => 10 => Подпись => Y => 500 => DESCRIPTION => => S => 1 => 30 => L => N => => => 5 => => 0 => N => N => N => N => 1 => => => => 242 => Актриса, заслуженная артистка РСФСР => => => => [~VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР [~DESCRIPTION] => [~NAME] => Подпись [~DEFAULT_VALUE] =>)) => Array ( => Array ( => 25 => 2018-02-06 19:37:56 => 10 => Кто оставил отзыв => Y => 500 => NAME => => S => 1 => 30 => L => N => => => 5 => => 0 => N => N => N => N => 1 => => => => 241 => Панина Валентина Викторовна => => => => [~VALUE] => Панина Валентина Викторовна [~DESCRIPTION] => [~NAME] => Кто оставил отзыв [~DEFAULT_VALUE] => => Панина Валентина Викторовна) => Array ( => 26 => 2018-02-06 19:37:56 => 10 => Подпись => Y => 500 => DESCRIPTION => => S => 1 => 30 => L => N => => => 5 => => 0 => N => N => N => N => 1 => => => => 242 => Актриса, заслуженная артистка РСФСР => => => => [~VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР [~DESCRIPTION] => [~NAME] => Подпись [~DEFAULT_VALUE] => => Актриса, заслуженная артистка РСФСР)) => Array ( => 1 => Array ( => 50 => 07.02.2018 14:11:01 => iblock => 800 => 577 => 87769 => image/jpeg => iblock/d82 =>.jpg => pic_comments2-big.jpg => => => [~src] => => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg) => Array ( => /upload/resize_cache/iblock/d82/264_380_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg => 264 => 366 => 49035) => retina retina-x2-src="/upload/resize_cache/iblock/d82/264_380_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg" => Array ( => /upload/resize_cache/iblock/d82/132_190_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg => 132 => 183 => 14952 => Панина Валентина Викторовна)))

Сергей Шнуров

Российский рок-музыкант, киноактёр, телеведущий и художник.

Ц. М. Р. Т. «Петроградский» спасибо!

Спасибо огромное за такое хорошее, професиональное обслуживание в вашей клинике. Приятно, комфортно! Прекрасные люди, прекрасные условия.

Открыть скан отзыва

Русанова

Открыть скан отзыва

Все очень грамотно, очень вежливое обслуживание. Буду рекомендовать эту клинику друзьям. Успехов!!!

Открыть скан отзыва

Кузнецов В.А.

Открыть скан отзыва

Храброва В.Е.

Открыть скан отзыва

Большое спасибо за консультацию и обследование... Очень вежливо, доступно и подробно объяснила ход и результат.

Идиопатический паралич Белла – это патология лицевого нерва, проявляющаяся параличом мимических мышц лица. Идиопатический – значит возникающий спонтанно, без установленной причины. Болезнь встречается у 20 людей из 100 тыс. населения планеты.

Первым невыясненное ослабление мимических мышц зафиксировал Чарльз Белл в 1836 году. Патология названа в честь этого врача, который первым детально описал симптоматику.

Причины

Точной причины нет. Врачи расценивают паралич или парез Белла как многофакторное заболевание. На его развитие вероятно влияют ишемические факторы, патологии ЛОР-органов, травмы ветвей лицевого нерва.

Патогенез болезни в точности также не описан. Исследователи предполагают, что в механизме развития играет роль нарушение обмена веществ, активация перекисного окисления жирных кислот, повышение проницательности клеточной стенки для калия и нарушение систем, препятствующих окислению.

Раньше врачи считали, что в основе невропатии – воспаление нерва. Однако на вскрытии больного с невропатией в нерве не обнаружили воспалительных процессов.

Симптомы

Односторонний паралич или парез лицевых мимических мышц составляет 94% всех случаев, остальные 6% – двустороннее повреждение лицевого нерва. В 10-12% случаев клиническая картина рецидивирует после лечения. В 1968 году советский врач Попов описал клинический случай пациента, у которого паралич Белла рецидивировал 10 раз за жизнь. Повторные эпизоды неврита протекают тяжелее предыдущих, и они труднее лечатся.

В основе патологии лицевого нерва – паралич или парез: паралич – это полная слабость мышц лица, парез – частичная слабость. Клиническая картина паралича Белла:

Носогубная складка на пораженной стороне сглажена.
Симптом паруса – щека надута во время разговора.
Симптом Белла – при попытке закрытия обоих глаз, века на стороне поражения не опускается, а глаз смещается кверху и частично во внешнюю сторону.
Когда больной принимает пищу, жидкость выливается через угол рта на пораженной стороне, твердая еда застревает в пространстве между щекой и десной.

Чтобы оценить тяжесть заболевания, врачи используют шкалу Хаус-Браакмана. В ней есть 6 степеней тяжести:

Отсутствие патологии. Мимические мышцы в норме. Ветви нерва функционируют.
Легкие нарушения. В покое мимика лица нормальная, но при движении отмечается легкая асимметрия между левой и правой сторонами лица в области рта, глаз и лба.
Умеренные нарушения. Присутствует легкая асимметрия в спокойствии, но не нарушающая эстетику лица. Глаза закрываются полностью, угол рта асимметричен, бровь приспущена.
Дисфункция средней тяжести. Асимметрия нарушает эстетику лица, вплоть до субъективного уродства. В мышцах лба нет движений, века опускается не полностью, при максимальном усилии рот асимметричен.
Тяжелые нарушения. Мимические мышцы почти не сокращаются. В спокойствии лицо полностью асимметрично.
Полный паралич. Мышцы на пораженной стороне не сокращаются при максимальном усилении.

Ветви лицевого нерва (их 5 штук) парализуются неравномерно. В клинической практике чаще расстраивается работа нижних ветвей, иннервирующие мышцы нижней челюсти и рта.

Диагностика и лечение

Диагноз паралич Белла выставляется после получения результатов по следующим методам исследования:

Магнитно-резонансная томография. Данные о нейровизуализации позволяют дифференцировать поражение исключительно лицевого нерва от опухолей головного мозга или острого нарушения кровообращения.
Электронейромиография. Данные метода определяют функциональность ветвей лицевого нерва.
Объективный осмотр пациента: вовлеченной обеих сторон лица, чувствительность кожи.

Следующий этап диагностики – дифференциация с заболеваниями, которые проявляются нарушением работы лицевого нерва:

инсульт;
синдром Гийена-Барре;
опухоль слухового нерва;
герпес;
инфекционный и аутоиммунный рассеянный склероз.

Признаки, которые говорят о другом заболевании, но не о параличе Белла:

Поражение других черепно-мозговых нервов: тройничного, отводящего, языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Их поражение проявляется снижением или полным отсутствием чувствительности лица и языка, нарушением акта глотания и вегетативными нарушениями (сухость во рту или избыточное выделение слюны).
Выраженность симптомов нарастает дольше недели.
Перед параличом или парезом в мышцах лица были подергивания.
В течение 3 месяцев нет признаков улучшения.
Нет других системных заболеваний: лихорадки, опухоли.

Прогноз лечения неблагоприятный, если:

есть сахарный диабет или гипертоническая болезнь;
присутствует чрезмерная чувствительность к звуку и свету;
пациенту более 60 лет;
данные электронейромиографии говорят о денервации лицевого нерва.

Улучшить кровообращение в мимических мышцах лица и в ветвях нерва.
Улучшить проводимость электрического импульса в нерве.
Восстановить сократительную активность мышц лица.
Предупредить мышечную контрактуру.

Стандарт лечения:

Терапия начинается с приема гормонов – назначается преднизолон дозой 60-80 мг в сутки на неделю. После 7 дней приема в течение 5 дней доза постепенно снижается.
Ипидакрин. Таблетки назначают для улучшения нервно-мышечной проводимости нервного импульса. 20 мг 3 раза в день.
Фуросемид назначается для дегидратации. 40 мг в день.
Альфа-липоевая кислота. Назначается для улучшения антиоксидативных процессов и утилизации свободных неустойчивых радикалов. Принимать по 600 мг ежедневно.

спать на пораженной стороне лица;
трижды в день по 10 минут держать голову в склоненном положении.

Вспомогающее способы лечения:

Иглоукалывание при параличе Белла. Методика расслабляет мышцы, устраняют боли и улучшает проводимость нервного импульса.
Лечебная гимнастика: поднятие бровей, закрытие и открытие глаз, улыбка с закрытым ртом, прищуривание, свист, расширение ноздрей.
Народными средствами: прикладывание на пораженную сторону грязевые или парафиновые аппликации с температурой 40 и 500 соответственно.