Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.
Лимфогранулематоз – причины возникновения
Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:
- инфекционный мононуклеоз, вызванный ;
- врожденные иммунодефицитные синдромы;
- генетика.
Стадии лимфогранулематоза
Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:
- Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
- Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
- В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
- Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.
Лимфогранулематоз – симптомы у детей
Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:
- безболезненное ;
- вялость, апатия;
- сонливость;
- повышенная температура тела (около 37 градусов).
Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:
- интенсивная потливость, преимущественно ночью;
- кожный зуд;
- лихорадка;
- отсутствие аппетита;
- похудение;
- кашель;
- затруднение дыхательной деятельности;
- подверженность инфекционным заболеваниям;
- нарушение работы селезенки;
- частое сердцебиение;
- ощущение скованности в мышцах, суставах;
- ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.
Лимфогранулематоз – диагностика
Анализы при лимфогранулематозе
При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.
Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:
- магнитно-резонансная или компьютерная томография;
- сканирование с галлием-67;
- (трепанобиопсия) костного мозга;
- рентген;
- ультразвуковое исследование.
Лимфогранулематоз – лечение
Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.
В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:
- ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
- ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
- BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
- OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.
Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:
- анальгетики;
- миорелаксанты;
- анестетики;
- гормоны;
- антибиотики;
- противовирусные средства;
- диуретики;
- растворы электролитов;
- противогрибковые препараты;
- антациды;
- корректоры кислотного равновесия;
- витамины и другие.
Лимфогранулематоз – народные средства
Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации. Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей. Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
Рецепт лечебного настоя
Ингредиенты:
- ветви пихты – 1 кг;
- корни малины – 0,5 кг;
- сахар – 1 кг;
- вода – 0,5 л.
Приготовление и применение:
- Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
- Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
- Залить все кипятком.
- Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
- Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
- Терапию продолжать 10-11 дней.
Рецепт лечебного сиропа
Ингредиенты:
- мумие – 20 г;
- мед – 700 г;
- сок алоэ – 500 мл.
Приготовление и применение:
- Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
- Поставить в холодильник на 7-9 дней.
- Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
- Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
- Продолжать терапию 1,5 недели.
Лимфогранулематоз у детей (лимфома Ходжкина)– заболевание злокачественное. При данном заболевании лимфатические узлы у ребенка постепенно и безболезненно набухают. Чаще это происходит в какой-то одной области тела, но бывает и в нескольких. Чаще лимфогранулематоз поражает взрослых, однако у детей он встречается в 30% случаев, причем мальчики болеют чаще девочек.
Причины появления лимфомы Ходжкина у детей доподлинно не установлены. Существует версия, что болезнь вызывает онкогенный вирус, однако вирусная этиология лимфогранулематоза пока не доказана.
Какие процессы происходят в организме ребенка при лимфоме Ходжкина
Механизм развития заболевания следующий: потомки клеток-мутантов, размножаясь, метастазируют по кровеносным путям и лимфотоку. Процесс небыстрый, болезнь может развиваться не один и не два года, чаще у больных отмечается общее ослабление иммунных сил и снижение уровня Т-лимфоцитов.
Лимфогранулематоз у детей начинает развитие с быстрого воспаления синусов лимфатических узлов, позднее лимфоидно-ретикулярные клетки увеличиваются в количестве и собираются в очаги, их форма становится гигантской. Эти клетки отличаются количеством атипичных ядер (интенсивно окрашенных), и светлой, почти прозрачной цитоплазмой.
Эти клетки окружены гистиоцитами, лимфоцитами, . Такая картина является типичной для лимфогранулематоза: присутствие узелков и неоднородная, смазанная структурность лимфоузла.
По тому, насколько разрослась соединительная ткань в лимфоузле и насколько преобладают одна форма клеток над другой, определяют тип болезни. Их четыре:
- лимфоидный тип
- узелковый (склеронодулярный тип)
- ретикулярный (истощенность лимфы)
- смешанноклеточный тип
Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина – болезнь не простая, если проигнорировать ее первые симптомы, то последствия для больного могут оказаться плачевными. Начинается лимфома
Ходжкина у взрослых и детей одинаково: лимфоузлы незначительно увеличиваются, не болят. Сперва они достаточно эластичны и подвижны, но через какое –то время «склеиваются» друг с другом, плотнеют и увеличиваются. Важно именно при уже перечисленных первых признаках лимфогранулематоза начать лечение немедленно.
Более поздними симптомами можно назвать кратковременное повышение температуры, а после начинается жар с лихорадкой и обильным потением больного. Особенностью лихорадочного состояния является то, что от него невозможно избавиться обычными жаропонижающими средствами или антибиотиками.
Встречаются и неспецифические признаки:
- зуд на коже. Со временем усиливается и становится невыносимым
- скованность в движениях
- болевые ощущения в мышцах и суставах
- тахикардия
- общий упадок сил
- потеря аппетита и веса
- постоянные вирусные и бактериальные инфекции на фоне иммунных нарушений
- признаки отравления организма токсинами
Окончательным подтверждением заболевания станет анализ крови, который продемонстрирует уровень лейкоцитов (в сторону уменьшения), быстрое оседание эритроцитов и нейтрофильный лейкоцитоз.
Симптомы лимфогранулематоза у детей также важно вовремя распознать и как можно скорее начать лечебную терапию. У детей поначалу симптомы и вовсе не наблюдаются, либо они настолько слабо выражены, что их путают с обычным ОРЗ.
Педиатр должен насторожиться, обнаружив у ребенка незначительное припухание лимфоузлов, которое то проходит, то появляется опять. Если ребенок вдруг начал глубоко вздыхать, часто кашлять без причины, чесать кожу в разных местах, обильно потеть и отказываться от пищи, то имеются все основания подозревать у него наличие лимфогранулематоза. При этом ребенок очень быстро утомляется.
В подавляющем большинстве случаев лимфогранулематоз проявляется увеличением узлов на шее, в зоне под челюстью. Узлы имеют плотную структуру, их пальпация не вызывает боли, гранулемы не спаяны друг с другом или с окружающей соединительной тканью, могут иметь одиночную или множественную форму.
Диагностика лимфогранулематоза проводится методом исключения ЛОР-заболеваний. Если на фоне увеличенных лимфоузлов ОАК (общий анализ крови) показывает высокий уровень СОЭ, то можно заподозрить лимфогранулематоз.
Лимфогранулематоз у детей выявляется при следующих исследованиях:
- БАК (биохимическое исследование крови)
- Рентген увеличенных лимфатических узлов
- Ультразвуковое исследование брюшной и грудной полости
- В некоторых случаях, для проверки состояния узлов, доктор назначает МРТ
Гистологическое исследование образца тканей гранулемы позволяет дать окончательный ответ относительно диагноза. Методом биопсии производится забор материала, и если будут обнаружены гигантские клеткиБерезовского-Штернберга, а также их предшественницы - клетки Ходжкина, то можно с уверенностью утверждать — пациент болен лимфогранулематозом.
Лечение лимфогранулематоза обычно проводится методично, с применением лучевой терапии и химиотерапии. Таким образом стараются остановить увеличение опухоли в лимфоузлах.
Достаточно положительно лучевая терапия действует на больных с первой стадией болезни, чуть позже специалистами применяется комплексная терапия, где радиационные излучения сочетают с лекарственными средствами противоопухолевого направления. Достижение стойкой ремиссии возможно даже у больных детей с очень запущенной стадией лимфогранулематоза.
Всем детям без исключений, вне зависимости от стадии болезни, сначала назначают химиотерапию, а после заканчивают лечение лучевой терапией. На начальных (1-2) стадиях лимфогранулематоза большая часть больных детей излечиваются полностью,при 3-4 стадии полного излечения достигает 80% пациентов. В первые два года рецидивы случаются у 97% больных.
Паховый (венерический) лимфогранулематоз схож с болезнью Ходжкина только названием. Эти два состояния имеют разный механизм возникновения и разную этиологию. Причиной данного вида болезниявляется хламидийная инфекция, которая передается через половой контакт. Оба лимфогранулематоза объединяет только один единственный симптом – увеличенные лимфоузлы.
Паховый лимфогранулематоз относят к категории инфекций, передающихся через сексуальный контакт (ИППП). Имеет распространение в тропических странах (еще одно название – бубон тропический). К нам туристы завозят венерический лимфогранулематоз из Африки, азиатских стран или Южной Америки.
Возбудитель тропического бубона — это определенный, особый вид хламидий (серотип Chlamydia trachomati L-1-2-3). Чтобы патология начала развиваться, инфекция должна проникнуть в организм через повреждения на дерме или слизистых поверхностях. Далее возбудитель «гуляет» по лимфотоку, распространяясь на весь организм.
Половой путь заражения – это основной путь. В особых случаях возможно заражение через контакты в быту, что случается крайне редко.
Паховый лимфогранулематоз начинает проявляться примерно через неделю со дня попадания хламидий в организм. Случается, что этап инкубации длится намного дольше, примерно четыре недели. В том месте, где проникла хламидия сначала появляется воспаленный очаг (единичный или множественный) и небольшое изъязвление.
Иногда пациенты ощущают все признаки отравления организма токсинами: мышечные боли, вялость, усталость, высокие показатели температуры. Поскольку образовавшиеся язвы не болят и быстро затягиваются, большая часть заболевших не спешат за медицинской консультацией.
Венерический лимфогранулематоз на вторичном этапе проявляется более агрессивно. Примерно спустя 45 дней региональные лимфоузлы вырастают в размерах (у мужчин в паху, промежности, малом тазу). Большие узлы неприятно болезненны при прощупывании, срощены между собой. Кожный покров над ними приобретает ярко-красный оттенок, через время шишки вскрываются, образуя свищи и язвы, из которых выделяется гнойный экссудат.
Если не лечить вторую стадию тропического бубона, то спустя несколько лет в толстой кишке формируются фистулы и нагноения (это третичная стадия заболевания).
Последствия:
- неестественные каналы, язвы и нагноения в кишечнике
- элефантиаз половых органов
- прямая кишка значительно сужается
- истончение уретры (стриктура)
Поскольку клиническая картина венерической формы лимфогранулематоза довольно характерная, то на ее основании без труда устанавливается диагноз. Кроме того, больному назначается ИФА и ПЦР-диагностика.
Лечат заболевание антибиотиками. Перед назначением обязательно делают анализ на чувствительность хламидии к антибактериальным препаратам, но обычно бактерия погибает при воздействии доксициклина, макролидов, азитромицина.
Если фистулезные ходы не заживают, применяется рентгенография. Гной из абсцессных полостей отсасывают специальным шприцем.
Что касается профилактики венерической формы лимфогранулематоза, то она ничем не отличается от профилактики других венерических болезней, причина возникновения которых заключается в половом контакте с инфицированным.
Прогноз может быть вполне благоприятным при условии своевременно начатого лечения.
Болезнь Ходжкена или лимфогранулематоз у детей - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз - наиболее частая форма лимфом. Заболевание впервые описал английский врач Томас Ходжкен в 1832 г.
Распространенность лимфогранулематоза составляет 1 случай на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки. В последние годы лимфогранулематоз диагностируют, чаще.
Причины лимфогранулематоза у детей
Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.
Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных ("диагностических") клеток Березовского-РидШтернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном её происхождении из клеток моноцитарномакрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).
Симптомы лимфогранулематоза у детей
Заболевание, как правило, начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов, чаще шейной группы (60-80%). Первыми нередко замечают это сам больной или его родители. Реже происходит поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные, паховые и др.) При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы, увеличиваются печень и селезёнка. Постепенно размеры и количество лимфатических узлов возрастают, они образуют конгломерат плотных, безболезненных, не спаянных между собой и с окружающими тканями образований и, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают "картошку в мешке". Возможно поражение ткани лёгких, плевры, ЖКТ, костного мозга, костного скелета, нервной системы. Общими проявлениями лимфогранулематоза могут быть лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, иногда зуд кожи.
Лабораторные исследования лимфогранулематоза
В начальную стадию болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофилию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений. Возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение а 2 глобулинов.
Диагностика лимфогранулематоза у детей
Лимфогранулематоз у детей следует заподозрить при наличии необъяснимой персистирующей лимфаденопатии. Для уточнения диагноза и определения стадии заболевания используют лабораторные, инструментальные, рентгенологические методы обследования. Однако определяющим является гистологическое исследование изменённого лимфатического узла, при котором выявляют специфические гранулёмы, гигантские многоядерные клетки Березовского-РидШтернберга.
Лимфогранулематоз у детей необходимо дифференцировать с банальным и туберкулёзным лимфаденитом, лейкозом, метастазом злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоза необходимо исключить туберкулёзный бронхаденит, саркоидоз, лимфосаркоматоз. При внутрибрюшном варианте следует исключить туберкулёзный мезаденит, злокачественное новообразование брюшной полости.
Лечение лимфогранулематоза у детей
Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных отделениях. Объём лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания. В настоящее время предпочтение для лечения лимфогранулематоза отдают комбинированной терапии - одновременное использование лучевой и различных схем полихимиотерапии, что даёт возможность улучшить отдалённые результаты. Однако обязательно следует учитывать побочные действия терапии. Лучевая терапия может привести к поражению кожи, внутренних органов (лучевой пульмонит, кардит, пневмосклероз, поздний гипотиреоз, бесплодие и др.). Часто развивается токсическое действие химиотерапевтических препаратов.
Прогноз лечения зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Современные методы лечения лимфогранулематоза позволяют добиться длительной ремиссии, а при I и ПА стадии - выздоровления.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением. Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.
Лимфогранулематоз составляет 60% от всех злокачественных лимфом у детей. Зафиксировано два возрастных пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. Мальчики болеют чаще чем девочки. Лимфома Ходжкина занимает 1 место в структуре онкологической патологии среди детей старше 13 лет. В возрасте младше 5 лет болезнь встречается крайне редко, а дети до 2 лет практически не болеют.
Причины лимфомы Ходжкина.
Главенствующую роль в причинах развития болезни играет вирусная теория. При помощи генетических и иммунологических методов исследования установлена достоверная связь лимфогранулематоза и вируса Эбштейн-Барр. Данный вирус относится к семейству герпевирусов, передается воздушно-капельным путем, через слюну, при использовании общей посуды, при поцелуях и наиболее часто вызывает инфекционный мононуклеоз. У большинства больных имеется повышенное количество антител к данному вирусу, что говорит об инфицировании или перенесенной вирусной инфекции в прошлом. Когда у пациента установлена связь болезни и Эбштейн-Барр инфекции, в 100% случаев удается отыскать вирусный геном в клетках Рида-Березовского-Штернберга. Но нельзя утверждать, что единственной причиной является вирус. Важное значение имеет генетический фон ребенка, а так же подверженность вредным факторам окружающей среды: пассивное курение, курение матери во время беременности, облучение и пр.
Симптомы лимфогранулематоза
Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2008 года, основываясь на морфологических, иммунологических и генетических особенностях, лимфому Ходжкина разделяют на два типа: нодулярный с лимфоидным преобладанием и классический. В свою очередь классический подразделяется на варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение. Эти подварианты отличаются зонами поражения, степенью фиброза, агрессивностью течения, числом и процентным соотношением опухолевых клеток и клеток окружения. Выявление типов и вариантов болезни имеет важное значение, так как от них зависит интенсивность терапии.
1. При лимфогранулематозе нодулярного типа с лимфоидным преобладанием пораженная ткань в основном состоит из клеток окружения (лимфоцитов, гистиоцитов). Клетки Рида-Березовского встречаются редко и под микроскопом напоминают воздушную кукурузу, поэтому их назвали «pop-corn клетки». Болезнь при данном варианте вялотекущая, с поражением, как правило, одной группы лимфатических узлов.
2. Нодулярный склероз – является наиболее распространенным типом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется менее благоприятным течением и наличием большого количества клеток Березовского – Рида. Часто поражаются несколько групп периферических лимфатических узлов, а так же внутригрудные и брюшные узлы.
3. Смешанно-клеточный тип – второй по частоте встречаемости. Характеризуется значительным количеством клеток Березовского-Рида, окруженных клетками воспаления и участками фиброза.
4. Лимфоидное истощение - самый неблагоприятный тип, характеризующийся бурным клиническим течением с высокой, истощающей лихорадкой, множественным поражением лимфатических узлов, а так же частым вовлечением в процесс костного мозга.
Клиническая картина при лимфогранулематозе разнообразна. Зачастую болезнь развивается на фоне полного благополучия с увеличения одного или группы лимфатических узлов. Особенностью данного заболевания является то, что лимфатические узлы не воспалены, безболезненны, кожа над ними не изменена, они не спаяны между собой и окружающими тканями. Очень часто подобные изменения трактуются, как воспаление и проводится активная противовоспалительная, антибактериальная терапия, которая является безуспешной.
В 20% случаев лимфогранулематоз может начаться с симптомов поражения внутригрудных или брюшных лимфатических узлов. При внутригрудной локализации процесса возникает сухой изнуряющий кашель, который является следствием сдавления и раздражения воздухоносных путей. В тяжелых случаях возможно полное сдавление бронхов с развитием ателектаза (спадания) легкого, проявляющегося выраженной одышкой. При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами магистральных сосудов часто развивается состояние, называемое «синдром верхней полой вены». В этом случае нарушается отток венозной крови от верхней половины туловища и клинически проявляется отечностью, синюшностью верхней половины тела, одышкой, а так же нарушением сердечной деятельности. При компрессии возвратного нерва возникает осиплость голоса. В случае, когда поражены внутрибрюшные лимфатические узлы, симптомы зависят от затронутых органов. Сдавление мочеточников приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почек и возникновению вторичного гидронефроза. Компрессия кишечника может вызывать острую кишечную непроходимость или инвагинацию. Вовлеченность лимфатических узлов ворот печени часто приводит к развитию желтухи и других симптомов печеночной недостаточности.
Одними из ранних проявлений заболевания, помимо увеличения лимфатических узлов, является лихорадка до 38 С, потеря до 10% массы тела менее чем за 6 месяцев, выраженная потливость и зуд кожи в ночное время, и вне физической нагрузки. Однако эти симптомы могут отсутствовать.
Диагностика.
Существует стандартный набор диагностических процедур, включающий: общий, биохимический анализ крови, анализ костного мозга, рентгенологические методы исследования, УЗИ и биопсия пораженного лимфатического узла.
В общем анализе крови специфических изменений, позволяющих с точностью сказать, что это лимфома Ходжкина нет. Отмечается ускорение СОЭ, анемия, увеличение или уменьшение количества лейкоцитов. У пациентов с выраженным кожным зудом удается определить повышенный уровень эозинофилов.
Биохимический анализ позволяет установить наличие или отсутствие, а так же степень нарушения обмена веществ, что очень важно для поддерживающей терапии. Биопсию костного мозга берут с целью исключения его метастатического поражения.
Рентгенография органов грудной клетки является одним из основных методов обследования, позволяющих определить поражение легких, наличие внутригрудных увеличенных лимфатических узлов. В случае, когда рентгенологическая картина соответствует внутригрудному поражению или является сомнительной, пациента отправляют на компьютерную томографию для более детального изучения.
УЗИ является безопасным, доступным и легким в выполнении методом исследования, поэтому его часто используют для визуализации всех групп лимфатических узлов, а так же органов брюшной полости для исключения их вовлеченности в процесс.
Весьма информативным методом является сцинтиграфия. Пациенту внутривенно вводят контрастное вещество, которое накапливается в пораженных зонах всего организма, затем эти зоны фиксируют и определяют стадию заболевания.
Постановка окончательного диагноза возможна лишь после получения заключения гистолога, поэтому в обязательном порядке выполняют биопсию пораженных лимфатических узлов. В лаборатории проводят морфологический, иммунологический и генетический анализы, тем самым подтверждая или снимая диагноз лимфогранулематоз.
Болезни с которыми можно спутать лимфогранулематоз.
Прежде всего, лимфому Ходжкина следует дифференцировать с воспалительным или реактивным изменением лимфатических узлов. При лимфогранулематозе узлы безболезненные, достаточно плотные, не спаяны между собой и окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Часто образуют конгломераты в виде виноградной грозди. В случае, когда изменения носят воспалительный характер, они зачастую болезненны, мягкой консистенции, горячие на ощупь, кожа вокруг покрасневшая. При внутригрудной локализации процесса, лимфому Ходжкина можно спутать с тимомегалией (неопухолевым увеличением вилочковой железы), неходжкинскими лимфомами и лейкозом. Для установления точного диагноза требуется обязательная консультация детского онколога/гематолога.
Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
1-я стадия. Поражение одного лимфатического узла или группы узлов одной анатомической области (например надключичные)
2-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы(например надключичные + шейные)
3-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы (шейные + внутрибрюшные)
4-я. Поражение хотя бы одного нелимфоидного органа (печень, кости, костный мозг, легкое) не зависимо от вовлеченности в процесс лимфатических узлов.
Лечение лимфомы Ходжкина.
Современный протокол, согласно которому проводят терапию лимфогранулематоза, носит название BEACOPP. При начальных стадиях заболевания проводят 4 курса химиотерапии, а в запущенных случаях 6 курсов. Так же при поздних стадиях проводят дополнительные курсы по протоколам ABVD. Основными препаратами в схемах лечения являются гормональные и противоопухолевые вещества. Как правило, гормоны ребенок получает в виде таблеток, а химиопрепараты путем внутривенных инъекций. Весь курс лечения в среднем составляет от 4 до 6 месяцев, в зависимости от стадии.
Лимфома Ходжкина является чувствительной к лучевой терапии, поэтому ее включают в протоколы лечения. Суммарная доза облучения составляет от 15 до 20 Гр.
Немаловажным компонентом в лечении детей с лимфогранулематозом является сопроводительная терапия, позволяющая снизить токсичность используемых химиопрепаратов, поддержать функцию органов и систем ребенка и препятствовать развитию инфекционных осложнений. Основными группами препаратов сопроводительной терапии являются антибиотики, противогрибковые средства, а так же инфузионные среды, такие как физиологический раствор и глюкоза.
Лимфогранулематоз у детей можно считать одним из наиболее благоприятных для излечения среди всех онкологических заболеваний. Однако встречаются случаи рецидивированния болезни. Если рецидив случился менее чем через год – это является неблагоприятным фактором. Подавляющее большинство рецидивов развивается в течении первых 3х лет. Для этих пациентов применяют высокодозную химиотерапию с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Суть метода заключается в том, что перед проведением губительной для костного мозга химиотерапии у пациента берут стволовые клетки, а после завершения курса, вводят их обратно в организм. Это позволяет восстановить нормальное кроветворение.
После завершения всех курсов лечения, ребенок наблюдается у детского онколога/гематолога 1 раз в 2 месяца в течении 2х лет, затем 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в пол года. Ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, не проводить физиопроцедуры и избегать длительного пребывания на солнце.
Лечение лимфомы Ходжкина у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.
Инвалидность. После постановки диагноза ребенок направляется на медико-социальную экспертизу, где решается вопрос об инвалидности. На весь период болезни и лечения устанавливается 1 группа инвалидности. После выздоровления инвалидность снимается.
Прогноз.
Благоприятный. Применение современных схем лечения позволило добиться выживаемости в 90-95% случаев даже при 3 и 4 стадиях заболевания. К неблагоприятным факторам, снижающим шанс выздоровления относят:
1. Поражение органов нелимфоидной природы (легкие, кости, печень).
2. Конгломераты лимфатических узлов более 10 см в диаметре.
3. Массивное внутригрудное поражение
4. Поражение более 3х зон лимфатических узлов.
5. Ранние рецидивы.
Врач педиатр Журавель Е.А.
Лимфогранулематоз (специалистам более известный как лимфома Ходжкина) представляет собой онкологическое заболевание, начинающееся с мутации ретикулярных клеток и перехода поражения по лимфатическим путям и руслу движения крови в лимфатические узлы, костный мозг, в печень и селезенку. Клиническая картина при лимфогранулематозе у взрослых и детей схожа с проявлениями хронического лейкоза (что подтверждает ранний анализ), однако важным отличием является то, что болезнь начинает развиваться не с клеток, отвечающих за кроветворение. Болезнь может возникнуть у человека в позднем подростковом возрасте и во время, называемое специалистами "пиками" заболевания – в 20 и 50 лет. В большинстве случаев лимфогранулематоза симптомы явного характера возникают не сразу, из-за чего его диагностика затруднена.
Первые свидетельства начала болезни
Лимфома Ходжкина – очень серьезное заболевание, и чтобы оно не представляло опасности для жизни больного, очень важно начать своевременное лечение, для чего обязательно нужно знать, каковы его симптомы.
Начинается лимфогранулематоз у детей и взрослых с увеличения лимфатических узлов (небольшого, без болевых ощущений). Консистенция уплотнений эластична, узлы подвижны, но со временем "спаиваются" между собой, становятся более плотными, увеличиваются, что свидетельствует о необходимости начинать лечение как можно скорее.
При лимфогранулематозе вначале кратковременно повышается температура, затем начинается лихорадочный жар с потоотделением. Лихорадка не поддается антибиотикам и терапии такими средствами, как анальгин и аспирин.
Иногда при лимфогранулематозе проявляются неспецифические симптомы, среди которых:
- скованность, боль в суставах и мышцах
- усиливающийся кожный зуд
- головная боль
- учащенное сердцебиение
- плохое самочувствие и слабость
- потеря аппетита
- потеря веса
- иммунные нарушения, сопровождающиеся бактериальными и вирусными инфекциями
- симптомы интоксикации организма
Окончательно подтвердить болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз у взрослых, равно как у детей, помогает анализ крови, который демонстрирует специалистам развитие нейтрофильного лейкоцитоза, лимфоцитопению (уменьшение уровня лейкоцитов в крови) и ускорение скорости оседания эритроцитов.
Что знает о лимфомах современная наука?
Этиология развития болезни Ходжкина до сих пор остается неизученной, однако тщательный анализ проблемы помог ученым точно установить, что она никак не связана с вирусами. Кроме того, специалисты уверены:
- наиболее часто лимфогранулематоз проявляется у детей обоих полов в позднем подростковом возрасте и у мужчин в возрасте после 50 лет
- есть теория, что лимфома развивается у людей с генетической предрасположенностью, а также что вина за болезнь лежит на невыясненных пока факторах окружающей среды
- диагностика очень часто выявляет активную роль вируса Эпштейна-Барра в патогенезе заболевания, поэтому вероятность получения диагноза "лимфогранулематоз" высока у людей с иммунодефицитом и наличием аутоиммунных заболеваний
- причиной мутации, вызывающей дефект хромосом и поражение ретикулярной клетки с последующим развитием болезни Ходжкина, являются некоторые химические агенты, радиоактивное облучение и инфекции (с них начинается лимфогранулематоз венерический).
Изучения проблемы под названием лимфогранулематоз продолжается уже несколько десятилетий. На базе всех полученных данных была разработана грамотная диагностика заболевания, медицина обогатилась эффективными средствами и методами обследования, разработала лечение для всех видов лимфомы.
Разновидности лимфом и стадии протекания болезни
Лимфомой или болезнью Ходжкина лимфогранулематоз был назван в честь английского врача Томаса Ходжкина, открывшего и описавшего заболевание в 1832 году. Современными врачами лимфома классифицируется по 4-м основным группам:
- смешанно-клеточный склероз – в 35-50% случаев
- склероз нодулярный – в 30-45%
- истощение лимфоидное – у 10% заболевших
- богатый лимфоцитами лимфогранулематоз- в 4-6% случаев
Во всех названных случаях болезнь развивается у детей и у взрослых приблизительно по одному сценарию; если она не получает квалифицированное лечение, то протекает в 4 стадиях (рецидив в классификацию не входит):
Лимфогранулематоз любой из 4-х стадии может проявить себя по типу A (бессимптомное течение болезни, анализ показывает отсутствие признаков интоксикации в крови, из-за чего требуется тщательная диагностика) или B (необъяснимая потеря веса, беспричинные приступы лихорадки, повышенная температура и обильное потоотделение в числе явной симптоматики).
Даже при успешном лечении болезни Ходжкина у пациента может случиться рецидив - рецидив ранний (не позднее года после того, как закончено лечение) или рецидив поздний (через год и более). Повторно проявившаяся, лимфома требует внимательного отношения – лечить ее и давать положительный прогноз врачам удается тем успешнее, чем тщательнее проведена диагностика.
Диагностическая наука в действии
Диагностика, благодаря которой лимфома обнаруживается и подвергается лечению, проводится в 4 этапа:
- врачебный осмотр
- анализ крови (биохимический и общий)
- морфологическое и иммунологическое исследование пораженного лимфоузла
- лучевая диагностика
Диагностика способна ответить на самые сложные вопросы больных. Сколько лет живут больные при диагнозе лимфогранулематоз? Сколько им приходится лечиться? Случается ли после лечения рецидив? На все даст ответы обследование пациента и анализ его ситуации.
Методы лечения лимфом Ходжкина
Каковы бы ни были приводящие к развитию лимфогранулематоза причины, лечить его современным врачам удается достаточно эффективно. Лечение лимфомы на I и II стадии проводится успешно, пациентам гарантируется отличный прогноз (хотя рецидив не исключается), хорошие результаты у детей и у взрослых дает наличие адекватной терапии даже при запущенной (III и IV стадии) болезни.
Основные методы, которыми врачи проводят лечение болезни Ходжкина у взрослых и детей:
Лимфогранулематоз в самых сложных случаях предполагает химиотерапию плюс лечение пересадкой костного мозга – это улучшает прогноз, даже если лимфома протекает с осложнениями (включая рецидив).
Своевременная диагностика, анализ собранных данных и грамотное лечение очень важно, когда речь идет о заболевании лимфогранулематоз. Недостаток терапии может привести к тому, что произойдет рецидив, велика вероятность поражения внутренних органов и даже летальный исход. Продолжительность жизни больных лимфомой Ходжкина детей и взрослых напрямую зависит от того, как быстро начата борьба.
Лимфома может быть вылечена (и рецидив не угроза), если будет удалена причина ее образования – химические агенты, облучение и инфекции (так можно предотвратить крайне неприятный и опасный паховый лимфогранулематоз)
Народные средства - дополнение традиционного лечения
Заболевание лимфогранулематоз и его рецидив не поддается лечению народными средствами, но подобные методы могут быть достаточно эффективными в качестве профилактических мер и средств, дополняющих лечение терапевтическое. Народными рецептами можно воспользоваться для подкрепления иммунитета и чтобы обеспечить достаточное питание организма витаминами. Натуральными настоями эффективно сбивается температура, они полезны для крови, восстанавливают силы, которые "вытягивают" облучение и химиотерапию.
Укрепить иммунную систему, очистить организм и предотвратить рецидив поможет настой из сосновой хвои (4 ст. л.), луковой шелухи (2 ст. л.) с плодами шиповника (3 ст. л.). Нужно заварить смесь в кипятке (700 мл.), проварить 2-4 часа и настоять ночь. Принимать можно в течение 3-4 месяцев по 1,5 литра в день, вместо обычной воды.
Народными советами рекомендована такая профилактика воспаления лимфатических узлов и заболеваний крови у взрослых и детей, как прием напитка из смеси пихтовых веток (500 гр.) и корней малины лесной (250 гр.). Компоненты промыть, высушить, смешать с медом (250 гр.), залить кипятком на 24 часа, 8 часов протомить на водяной бане и настоять еще 48 часов. Норма взрослых - по 1 ст. л. 4-5 раз в день в течение двух недель, доза для детей - 1 ч. л. Чтобы не случился рецидив лимфомы Ходжкина, прием спустя 2-4 недели можно начать снова.
Если пациентам предстоит облучение и/или химиотерапия, эффективно поддержать иммунитет можно с помощью обильного употребления овощей, фруктов, лук, ягод и плодов. Питание такими природными/народными лекарствами не только поможет в борьбе с болезнью Ходжкина, но и увеличит продолжительность жизни.
Беременность на лимфогранулематозном фоне
Отдельного внимания заслуживает проблема, сформулированная как "лимфогранулематоз и беременность". Отношение врачей к данному вопросу уже долгое время остается неоднозначным, однако очевидно одно: основой для принятия верного решения (можно ли сохранить плод) должно становиться только изучение всех факторов, а это:
- срок беременности
- пожелания женщины
- как протекает лимфогранулематоз
- прогноз
- полный анализ крови
Специалисты рекомендуют проведение аборта в случаях, если лимфома Ходжкина выявлена в I триместре беременности, если до этого лечение не проводилось или если диагностика выявила одновременное развитие болезни и беременности. Не рекомендуется сохранение плода при болезни на III-IV стадии протекания. Допускается сохранение беременности у пациенток в период ремиссии болезни (не менее 3-4 лет), если лимфома находится на I-II стадии.
