Болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) - малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.
Этиология и патогенез
По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:
- неблагоприятные экологические факторы;
- генетическая предрасположенность;
- инфекции дыхательных путей;
- ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.
Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50-70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25-35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.
Виды гранулематоза
В таблице показано 3 формы этого заболевания:
Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:
Симптомы гранулематоза
Когда болезнь только начинается, то ее легко можно принять за грипп. Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:
| Локализация | Симптомы |
| Поражения носа | Отек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения |
| Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния | |
| Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа | |
| Органы слуха | Снижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей |
| Ротовая полость | Язвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит |
| Органы зрения | Постепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение |
| Расширение мелких кровеносных сосудов | |
| Верхние дыхательные пути | Боль в горле, осиплость голоса |
| Легкие | Кашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание |
| Боль в грудине | |
| Диспноэ | |
| Кожа | Изменения на коже, сыпь, язвы, узелки |
| Желудочно-кишечный тракт | Боли в животе, повреждение поджелудочной железы |
| Сердечно-сосудистая система | Аритмия, кардиомиопатия |
Диагностика
Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.
Для постановки диагноза доктору нужно собрать анамнез. Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:
- Сбор жалоб, составление анамнеза.
- Физикальное обследование - осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
- Лабораторные исследования - общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
- Инструментальные исследования:
- обзорный рентген легких;
- УЗИ органов брюшной полости;
- электрокардиография;
- рентген пораженных суставов;
- эхокардиография;
- фиброгастродуоденоскопия;
- допплерография сосудов;
- компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких;
- КТ и МРТ синусов и головного мозга;
- биопсия;
- функциональные легочные тесты.
- Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.
Гранулематоз Вегенера - это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.
Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.
В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет. В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом. Он преобладает в популяции людей европеоидной расы.
Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.
Этиология аутоиммунного гранулематоза
На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:
- Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
- Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
- Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
- Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
- Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.
Патогенез гарнулематоза Вегенера
Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.
Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.
Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:
- Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
- Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.
Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:
- Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
- Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
- Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
- Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.
Классификация гранулематоза Вегенера
Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.
Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:
- Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
- Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
- Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.
Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:
- Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
- Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
- Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
- Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.
Симптомы гранулематоза
Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:
- Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.
Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши. Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости. Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.
- Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
- Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
- Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
- Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
- Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
- Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.
Диагностика гранулематоза
В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.
Лабораторные методы диагностики:
- Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
- Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
- Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Инструментальные методы исследования гранулематоза:
- Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
- Бронхоскопия.
- Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
- Компьютерная томография.
- Магнитно-резонансная томография.
- Ультразвуковое исследование.
Лечение аутоиммунной патологии сосудов
Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.
Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.
Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.
Она состоит из приема таких групп препаратов:
- Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
- Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
- Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
- Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.
Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).
Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.
Вконтакте
Гранулематоз Вегенера (болезнь Вегенера, гранулематоз с полиангиитом) – достаточно редкая форма васкулита. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором больше всего страдают эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды изнутри. Гранулематоз Вегенера – мультисистемное заболевание, которое может поражать почти все органы. Чаще всего отмечаются патологические изменения со стороны ЛОР-органов (почти 100%), легких (у подавляющего числа пациентов) и почек (в 75% случаев). Достаточно часто страдают суставы (до 50% случаев), а также глаза и кожа. Если у человека в процесс не вовлечены почки, мозг или кишечник, то считается, что он болен «ограниченной» формой гранулематоза Вегенера. Однако даже при такой форме гранулематоза полиангиит может протекать очень тяжело.
Кто болеет гранулематозом Вегенера?
Чаще заболевание диагностируют у лиц мужского пола после 40 лет.Гранулематоз с полиангиитом – редкое заболевание, которое поражает мужчин и женщин всех возрастов. Чаще всего эту болезнь диагностируют у лиц старше 40 лет.
Причины
Пока неизвестно, что запускает аутоиммунный механизм болезни Вегенера. Считается, что воспаление в том или ином органе может привести к системному воспалению, закупорке сосудов и появлению гранулем. Инициирующим фактором может стать инфекция, например, парвовирус или .
Симптомы
Гранулематоз Вегенера может проявиться как множеством ярковыраженных симптомов, так и одним-двумя неспецифическими. Около 90% пациентов предъявляют жалобы, типичные для и , что затрудняет своевременную диагностику. У каждого человека свой «набор» симптомов гранулематозного полиангиита, и каждого он протекает по-особенному.
Типичные проявления:
- Кровь в моче. Может проявляться изменением цвета мочи (макрогематурия) либо быть выявлена только при проведении (микрогематурия);
- Кашель. С прожилками крови или без них;
- Охриплость голоса;
- Лихорадка;
- Воспаление уха/ушей с нарушением слуха с одной или обеих сторон;
- Воспаление глаз с нарушением зрения;
- Общая слабость;
- Потеря аппетита;
- Хрупкость слизистой носа и носовые кровотечения;
- Ночной пот;
- Онемение конечностей;
- (воспаление оболочки, покрывающей легкие);
- Деформация носа, вызванная разрушением носового хряща;
- Постоянный насморк;
- Синуситы (воспаление придаточных пазух носа – гайморит, этмоидит, фронтит);
- Боль в груди;
- Боль в животе;
- Потеря веса.
Если у вас есть симптомы из представленного списка, то обратитесь к врачу как можно скорее.
Когда обращаться к врачу
Запишитесь к врачу, если вас беспокоит насморк, который не лечится привычными безрецептурными каплями и спреями, особенно, если он сопровождается носовыми кровотечениями или гнойным отделяемым, кровохарканьем или другими возможными признаками и симптомами гранулематоза Вегенера. Болезнь может очень быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика играет решающую роль для назначения эффективного лечения.
Что вы можете сделать
- Если вы делали анализы крови или рентгеновское исследование в другой больнице, попросите сделать вам копии всех заключений. Если «срок годности» обследований не вышел, то, возможно, вам не придется повторно сдавать анализы или делать рентгеновские снимки.
- Запишите все ваши симптомы и время их первого появления.
- Запишите всю ключевую личную информацию, включая большие стрессы или последние изменения в жизни (развод, увольнение, переезд).
- Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, или принимали недавно. Принесите все эти препараты врачу в их оригинальных упаковках. Сообщите врачу об аллергии на какие-либо препараты.
- Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.
Время приема ограничено, поэтому подготовьте список вопросов, который поможет использовать время наиболее эффективно. Вопросы напишите в порядке убывания важности, если вдруг не хватит времени. Вот некоторые основные вопросы по симптомам гранулематоза Вегенера:
- Какие исследования мне необходимо пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
- Мое состояние временное?
- Какое лечение назначают при моей болезни?
- Какие могут быть побочные эффекты от лечения?
- Есть ли эффективные альтернативные способы лечения?
- Нужно ли мне обращаться к узким специалистам? Нужно ли мне направление?
- У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как можно справиться со всем этим вместе?
Что ожидать от врача
Скорее всего, врач задаст вам много вопросов. Вот приблизительный перечень:
- Когда у вас появились первые симптомы?
- Вы курите?
- У вас постоянно есть эти симптомы или они появляются периодически?
- Измеряете ли вы температуру? Если да, то какая она?
- Как сильно симптомы болезни влияют на вашу повседневную деятельность?
- Есть ли что-то, что улучшает ваше состояние?
- Есть ли что-то, что может ухудшить симптомы?
Диагностика
Подтвердить или опровергнуть диагноз врач может после биопсии. Обследование пациентов с подозрением на болезнь Вегенера включает в себя:
- Анализ крови на АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела);
- Клинический и биохимический анализы крови;
- Рентгеновское исследование (снимки грудной клетки);
- Биопсия кожи, легких, почек;
- Эндоскопия носа;
- Функциональные пробы легких;
- Компьютерная томография.
Лечение
Лечение гранулематоза Вегенера можно разделить на 2 этапа: достижение ремиссии и поддержание ремиссии.
Основными препаратами в схеме лечения считаются цитотоксические препараты:
- Циклофосфамид (Цитоксан);
- Метотрексат;
- Азатиоприн (Имуран);
- Микофенолата мофетил;
- (Преднизон).
Хирургическое вмешательство может потребоваться при:
- Деформации носа;
- Стенозе гортани;
- Обструкции (закупорке) слезных каналов;
- Бронхиальном стенозе;
- Дисфункции евстахиевых труб;
- (трансплантация).
План лечения каждому пациенту составляется индивидуально, в соответствии с его формой заболевания, тяжестью проявлений и реакцией на терапию.
Людям с вовлечением в процесс почек и тяжелым протеканием болезни чаще назначают циклофосфамид и преднизон на начальном этапе. Через 3-6 месяцев цитоксан меняют на метотрексат или азатиоприн. В последние годы хорошо себя показали биологические агенты (ритуксимаб) в лечении гранулематоза Вегенера.
Пациентам с мягкими формами заболевания назначают сочетание метотрексата с преднизоном. Постепенно дозы этих препаратов уменьшают и, наконец, совсем отменяют, когда больной достигает стадии ремиссии.
Всем людям с гранулематозным полиангиитом назначают препараты кальция для предотвращения остеопороза, который может быть индуцирован приемом гормонов (преднизона). Для профилактики пневмоцистной пневмонии и для борьбы с инфекциями верхних дыхательных путей назначают антибиотики, например, бактрим.
Эффективное лечение всегда подразумевает комплексный подход, поэтому каждому пациенту с гранулематозом Вегенера назначают консультации нефролога, ЛОР-врача, офтальмолога, пульмонолога, иммунолога и других специалистов. Сам больной должен с максимальной ответственностью выполнять все назначения врача, следить за своим состоянием, регулярно проходить обследования.
Побочные эффекты лечения
Учитывая возможные побочные эффекты препаратов, которые используются для лечения гранулематозного полиангиита (например, снижение возможности вашего организма бороться с инфекциями), врач будет наблюдать за вашим состоянием. Также он может назначить препараты, которые препятствуют возникновению побочных эффектов, например:
- Сульфаметозол-Триметоприм (Бактрим) для профилактики легочной инфекции;
- Бисфосфонаты – для предупреждения потери костной ткани (остеопороза), связанного с использованием преднизона;
- Фолиевая кислота, синтетическая форма витамина группы В, для профилактики возникновения язв и других признаков, причиной которых является истощение запасов фолатов в связи с использованием метотрексата.
Осложнения гранулематоза Вегенера
- , вплоть до отказа почек;
- Дыхательная недостаточность;
- Хронический ;
- Перфорация носовой перегородки.
Ремиссия
Вылечить гранулематоз Вегенера невозможно, но ранняя диагностика и эффективное лечение помогут достичь ремиссии и вернуться к нормальной жизни.
Длительная ремиссия достигается и поддерживается приемом адекватных доз препаратов, регулярной диагностикой и совместной работой врача и пациента. Иногда ремиссия может длиться до 20 лет, и при этом у человека не будет необходимости в приеме цитостатиков и гормонов.
Болезнь Вегенера - это редкое заболевание, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов и образование особых воспалительных очагов, гранулем, разрушающих здоровые ткани (отсюда и второе название болезни - гранулематоз Вегенера).
Чаще всего болезнь Вегенера затрагивает почки, легкие и верхние дыхательные пути. Заболевание приводит к нарушению кровоснабжения органов и их повреждению.
Точная причина болезни Вегенера остается неизвестной. При условии ранней диагностики и лечения, гранулематоз Вегенера можно полностью вылечить. Без лечения болезнь приводит к смерти, в основном из-за почечной недостаточности.
Причины и факторы риска болезни Вегенера
Причина болезни неизвестна. Предположительно, гранулематоз Вегенера возникает в результате аномальной реакции иммунной системы на некоторые триггеры. Эта реакция приводит к воспалению, образованию гранулем, сужению просвета кровеносных сосудов. Ученые считают, что такими триггерами могут быть инфекции, но какую-то конкретную инфекцию пока вычислить не удалось.Болезнь Вегенера может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она развивается после 40 лет. Белые чаще болеют гранулематозом Вегенера, чем темнокожие и представители других рас.
Симптомы болезни Вегенера
Симптомы болезни могут развиваться постепенно или возникать внезапно. Первые признаки болезни Вегенера обычно наблюдаются со стороны дыхательных путей. Иногда состояние человека внезапно ухудшается, возникает поражение сосудов почек и других важных органов.Симптомы болезни Вегенера могут включать:
Насморк, иногда с гнойными выделениями.
. Кровотечения из носа.
. Воспаление пазух носа (синусит).
. Хриплый голос.
. Воспаление десен.
. Ушные инфекции.
. Одышка.
. Кашель.
. Кровохарканье.
. Боль в грудной клетке.
. Боль и отечность суставов.
. Кровь в моче (гематурия).
. Повышение температуры.
. Кожные язвы.
. Покраснение и боль в глазах.
. Двоение и ухудшение зрения.
. Необъяснимая потеря веса.
. Общая слабость.
. Анемия.
У некоторых людей болезнь Вегенера ограничивается органами дыхания и не затрагивает почки. Вовлечение почек в самом начале можно выявить только по анализам мочи и крови. Поражение почек при болезни Вегенера обычно сочетается с анемией.
Когда следует обратиться к врачу?
Обратитесь к своему врачу, если у вас постоянный насморк, который не лечится обычными безрецептурными препаратами. Особое внимание нужно проявить, если ваш насморк сопровождается кровотечениями из носа и гнойными выделениями, а также кровохарканьем. Помните, что болезнь Вегенера прогрессирует быстро, поэтому на раздумья нет времени.Возможные осложнения болезни Вегенера
Гранулематоз Вегенера поражает не только почки и органы дыхания, но и другие органы, включая кожу, глаза, уши, спинной мозг, сердце.Осложнения могут быть следующими:
Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе.
. Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью.
. Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий.
. Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови. Токсичные продукты накапливаются в организме, возникают отеки, гипертензия. Недостаточность почек - это главная причина смерти при болезни Вегенера.
Диагностика болезни Вегенера
Врач должен провести расспрос и осмотр больного, а также назначить ряд анализов:1. Анализ крови.
Если врач подозревает болезнь Вегенера, он может назначить анализ крови на определенные белки (аутоантитела), которые называются антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). Эти антитела выявляют в крови у 90-95% людей с болезнью Вегенера. Присутствие ANCA требует проведения дальнейших тестов, чтобы подтвердить диагноз.
При анализе крови определяют показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов). Уровень СОЭ повышен, если в организме есть воспалительный процесс. При болезни Вегенера показатель СОЭ может быть очень высоким. Также СОЭ используют как своеобразный индикатор эффективности лечения - чем ниже СОЭ, тем лучше идет лечение.
В этом же анализе можно обнаружить присущую болезни Вегенера анемию - низкое содержание красных кровяных телец. Анализ крови на креатинин покажет, насколько хорошо функционируют почки больного.
2. Биопсия.
Единственный способ подтвердить диагноз - это исследовать образец ткани в лаборатории. Для этого проводят биопсию. Врач может взять образец ткани из носовых ходов, легких, кожи, почек.
Иногда биопсия проводится с использованием специальной иглы - в этом случае процедуру проводят быстро, а больной почти сразу может вернуться домой. В других случаях требуется операция (например, на открытом легком), поэтому человеку придется лечь в больницу.
3. Анализ мочи.
Этот анализ должен выявить нарушение функций почек, если болезнь успела затронуть этот важный орган.
4. Рентген грудной клетки.
На рентгеновском снимке можно увидеть каверны или образования в легких. Тем не менее, рентген не поможет отличить болезнь Вегенера от других заболеваний, повреждающих легкие.
Лечение болезни Вегенера
Если болезнь рано выявить и правильно лечить, то в течение нескольких месяцев больной может полностью поправиться. В некоторых случаях лечение займет больше времени. Гранулематоз Вегенера может рецидивировать, поэтому врачебное наблюдение требуется даже после лечения.1. Медикаментозное лечение.
Врач может назначить следующие препараты:
Кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон). Эти препараты помогают подавить иммунную реакцию и вылечить болезнь Вегенера на ранней стадии.
. Иммуносупрессоры. Большинству больных требуются другие препараты, подавляющие иммунитет. Это может быть циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) или метотрексат.
. Экспериментальные лекарства. Когда стандартное лечение не работает, некоторые западные специалисты с согласия больного назначают новейшие, экспериментальные лекарства. Один из них, ритуксимаб (Rituxan), снижает количество В-лимфоцитов, которые участвуют в воспалении. Последние данные говорят, что ритуксимаб сравним по эффективности с циклофосфамидом, а при рецидивах болезни он даже более эффективен.
Лечение гранулематоза Вегенера сопряжено со многими рисками. Препараты против этой болезни подавляют иммунитет, нарушая способность организма бороться с инфекциями. Кортикостероиды при длительном приеме ослабляют кости.
Врач может назначить другие препараты для профилактики осложнений:
Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) для профилактики инфекций легких.
. Бифосфонат (Фосамакс) для профилактики остеопороза, если больной долгое время принимает преднизолон.
. Фолиевая кислота (витамин В9) для профилактики язв и других признаков дефицита В9, вызванного приемом метотрексата.
2. Хирургическое лечение.
Если болезнь Вегенера вызвала отказ почек, то может понадобиться пересадка. Успех пересадки зависит от того, удастся ли найти орган, максимально подходящий больному. Если почки не будут идеально подходить, то возможно отторжение. Все аспекты будущей операции нужно подробно обсудить со своим врачом.
Константин Моканов
Синдром Вегенера - воспалительный процесс в мелких и средних кровеносных сосудах, характеризующийся некротическим поражение кожи и патологическими изменениями дыхательных путей.
Этот вид гранулематоза относится к редким аутоиммунным заболеваниям, которые современная медицина ещё не научилась лечить.
Однако, при своевременно начатой терапии, можно значительно продлить жизнь больного, приостановив развитие недуга и устранив некоторые симптомы.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Причины
Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.
Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.
Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.
Фото: Гранулематоз Вегенера на глазах
Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.
Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.
Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков - гранулём.
Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.
Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.
Симптомы
Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.
Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.
При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.
Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:
- первичное поражение верхних дыхательных путей;
- распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
- поражение почек;
- разрушение кровеносных сосудов глаз;
- кожные проявления в виде пурпурных пятен;
- поражение органов желудочно-кишечного тракта.
Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.
С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.
Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.
Фото: поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом
При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:
- сиплость голоса;
- трудности с дыханием;
- высокая температура;
- озноб;
- кашель (при трахеите);
- боль в горле и грудине;
- стеноз гортани.
При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.
Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.
Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:
- кашель (иногда с наличием крови);
- одышка;
- боль в грудной клетке;
- высокая температура тела;
- слабость;
- нехватка воздуха.
При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.
Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.
С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:
- тошнота;
- сухость во рту;
- нестерпимая жажда;
- потеря аппетита;
- бледность кожи;
- боли в животе и пояснице;
- рвота;
- заметное похудение;
- задержка жидкости в организме (отёчности);
- одышка;
- уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
| При поражении глазных сосудов |
|
| Воспаление кожных сосудов |
|
| Поражение желудочно-кишечного тракта |
|
Диагностика
Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.
Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.
При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.
Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:
- воспаление ротовой полости и слизистой носа;
- патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
- наличие примеси крови и белка в моче;
- биопсия.
При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.
Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.
При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.
Лечение гранулематоза Вегенера
Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.
За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.
Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.
Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.
При почечной недостаточности используется заместительная терапия - диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.
Прогнозы
При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.
Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.
Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.
Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.
